Síndrome de Guillain-Barré1

Síndrome de Guillain-Barré

Clasificación y recursos externos

Aviso médico

CIE-10

G61.0[1]<noinclude ></noinclude>

CIE-9

357.0[2]

OMIM

139393[3]

MedlinePlus

000684[4]

MeSH

D020275[5]

Sinónimos

Polineuropatía inflamatoriadesmielinizante;polineuritis aguda postinfecciosa;Parálisis ascendente de Landry.

Síndrome de Guillain-Barré

también conocido como síndrome de

Guillain-Barré-Landry

es un trastornoneurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina,que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales deforma eficaz, los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señalessensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además deparalizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

Historia

La enfermedad fue descrita por el médico francés Jean Landry en 1859, de allí uno de sus nombres. En 1916,Georges Guillain, Jean Alexandre Barré y André Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de laproducción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero el recuento celular era normal.

Epidemiología

No es de común aparición, ataca a una persona de cada 100,000. No discrimina sexo, edad o condición social, perocomo en la mayoría de las enfermedades ésta última condición puede tener una influencia positiva o negativa en elpronóstico de la enfermedad.El trastorno puede aparecer en el curso de varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas. Estácomúnmente asociado a procesos infecciosos aunque hay pocos trabajos concluyentes de esta hipótesis.La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad dentro de las 2 primeras semanas de la aparición delos síntomas y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90% de los pacientes está en su punto de mayordebilidad. La recurrencia es en extremo rara y la muerte puede ocurrir en alrededor del 4% de los pacientes.

Síndrome de Guillain-Barré2

Etiología

Hay pocas ideas claras respecto a la etiología de esta enfermedad. Lo que se conoce hasta ahora es que el sistemainmunitario del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones delos nervios periféricos, e inclusive a los propios axones. Cuando esto ocurre, los nervios son incapaces de transmitirseñales con eficiencia. Por ello los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las señales nerviosas,las cuales deberían transportarse a través de la red nerviosa.El cerebro también recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo, produciendo una incapacidad de sentir lastexturas, el calor, el dolor y otras sensaciones que trae como consecuencia la recepción de señales inapropiadas queproducen cosquilleo de la piel o sensaciones dolorosas. Debido a que las señales que van y vienen desde y hacia losbrazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las más vulnerables a la interrupción. Por tanto, ladebilidad muscular y la sensación de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan ensentido cefálico.Se sospecha que cuando el

Síndrome de Guillain-Barré

va precedido de una infección viral, el virus cambia lanaturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas.También es posible que el virus haga que el propio sistema inmunitario sea menos discriminador acerca de quécélulas reconoce como propias, permitiendo a algunas de estas células inmunológicas, como ciertas clases delinfocitos, atacar la mielina.Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufrieron de una infección aguda(usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Otro 20 a 30% de estos casos podríadeberse a infecciones por

Campylobacter jejuni

y una proporción similar a Citomegalovirus o al virus de EpsteinBarr. Hay reportes que señalan a su vez ciertas posibles asociaciones, en menor grado a

Mycoplasma pneumoniae

,VIH y Virus del Herpes Simple.

Patogenia

Se cree que el

síndrome de Guillain-Barré

se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentesinfecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son losgangliósidos (complejo de glucoesfingolípidos que están presentes en grandes cantidades en el tejido nerviosohumano, especialmente en los nodos de Ranvier). Un ejemplo es el

gangliósido GM1

, que puede estar afectado en el20 a 50% de los casos, especialmente en aquellos casos que han tenido una infección anterior por

Campylobacter jejuni

.El resultado final de estos ataques autoinmunes en los nervios periféricos es la pérdida de mielina yconsecuentemente, el bloqueo en la conducción nerviosa. A pesar de esto, la función axonal permanece intacta y larecuperación puede ser tan rápida como ocurra la remielinización . Si la degeneración axonal es extrema (en casosseveros de SGB), la recuperación se da con mayor lentitud y habrá un mayor grado de daño residual. Estudiosrecientes han demostrado que aproximadamente el 80% de los pacientes cursan con pérdida de mielina, y el 20%restante tiene pérdida axonal.Se ha señalado al

síndrome de Guillain-Barré

como un poco frecuente efecto secundario de las vacunas de la gripe,con una incidencia, según algunos autores de alrededor de un caso por millón de vacunaciones.

[6]

mientras que otrasestimaciones elevan la incidencia a uno por cada 105.000, aunque indicando que la causa no era la vacuna en sí, sinocontaminacines bacterianas que actuaban como "disparador" del síndrome.

[7]

Existen datos de afectados por

síndrome de Guillain-Barré

entre quienes recibieron vacunas en el brote de gripeporcina de 1976. En total se produjeron unos 500 casos de los que 25 produjeron la muerte por complicacionespulmonares, que, según el Dr.P. Haber, fueron probablemente causadas por una reacción inmunopatológica frente lasvacunas del brote de 1976. No se han relacionado otras vacunas de la gripe con el síndrome, aunque se recomiendaaplicar el principio de precaución para determinados individuos, en particular, aquellos con historial del brote de

Síndrome de Guillain-Barré3fiebre porcina del año 1976.

[8]

[9]

En la actualidad existen opiniones que vinculan este síndrome con el uso de nuevos coadyuvantes en vacunas degripe (polisorbitol, escualeno)

[

cita requerida

]

.El

síndrome de Guillain-Barré

, a diferencia de otros procesos como la esclerosis múltiple y la Esclerosis lateralamiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig, A.L.S., es una afección del sistema nervioso periférico y generalmente noconlleva daño ni el cerebro ni en médula espinal.

Cuadro clínico

La inflamación de la mielina en el sistema nervioso periférico lleva rápidamente a la parálisis flácida, con o sincompromiso del sensorio o del sistema autonómico. La distribución es comúnmente ascendente, afectando primero alos miembros inferiores. Los pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas de hule) con o sin disestesias(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad progresa a brazos o a los músculos de la cara en horas o días.Frecuentemente los pares craneales inferiores serán afectados, esto origina la debilidad bulbar (dificultad en elmovimiento de los ojos, visión doble), disfagia orofaríngea (dificultad al tragar). La gran mayoría de pacientesrequiere hospitalización y aproximadamente el 30% requiere ventilación asistida.El daño del sensorio toma la forma de pérdida de la

propiocepción

(posición) y

arreflexia

(Pérdida de reflejos). Ladisfunción de vesical ocurre en casos graves pero es transitoria. Inicialmente hay fiebre y otros síntomasconstitucionales, pero si están presentes después del período inicial, debe pensarse en otra entidad.La pérdida de la función autonómica es común en los casos severos, manifestando grandes fluctuaciones en lapresión arterial. También aparece hipotensión ortostática y arritmias cardíacas. El dolor también es frecuente,especialmente en los músculos debilitados (los pacientes normalmente lo comparan con el dolor experimentado acausa del ejercicio intenso). Son autolimitantes y deben ser tratados con analgésicos comunes.

Diagnóstico

Puede ser difícil diagnosticar el

Síndrome de Guillain-Barré

en sus primeras etapas, puesto que varios trastornostienen síntomas similares, por lo que los médicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiarescuidadosamente antes de hacer el diagnóstico.Se debe observar si los síntomas son

simétricos

la velocidad con la que aparecen los síntomas

(en otrostrastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas),

los reflejos

(especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervioson más lentas, la

prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV)

puede ayudar al médico en eldiagnóstico. Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un contenido proteico muysuperior al normal.

Criterios diagnósticos.

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Requeridos