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mitocondria

mitocondria

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La mitocondriaLa mitocondria 
Las Mitocondrias son orgánulos citoplasmáticos provistos dedoble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas. Sutamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (
μ
m) de diámetro.Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funcionesespecializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, elespacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y lamatriz mitocondrial.Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes ensus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, elespacio Inter-membrana y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos ymuchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros,llamadas porinas o VDAC, que permiten el paso de grandes moléculas de hasta10.000 Dalton (
Una
unidad de masa atómica
o
Dalton
(Da),cuyo símbolo es
u
, equivale a la duodécima (1/12) parte de lamasa de un átomo de carbono-12.)
y un diámetro aproximado de 20 Å
(El
Angstrom
(Å) es una unidad de longitud empleadaprincipalmente para expresar longitudes de onda, distanciasmoleculares y atómicas, etc.)
. La membrana externa realizarelativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 yun 70% de proteínas.
 
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y esaltamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas detransporte transmembrana, que están implicados en la translocación demoléculas. Esta membrana forma invaginaciones o plieguesllamadas
crestas
mitocondriales. En la superficie de estos pliegues seproducen las reacciones respiratorias, en donde se presenta el consumo deoxigeno y la producción de dióxido de carbono.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso estácompuesto de un quido llamado hialoplasma o citosol; tienen una altaconcentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por loscomplejos enziticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversosenzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP,como la adenilato quinaza o la creatina quinaza.
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol,aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muyparecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias,llamados mitoribosomas, que realizan la síntesis dealgunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen losorgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrialtienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Kerbs yla beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y selocalizan algunas reacciones de la ntesis de urea(producto terminal demetabolismo de proteínas) y grupos hemos(almacenan y transportan energía).
Función Mitocondrial
La principal función de las mitocondrias es generar energía
(aportan cerca del 90% de la energía que necesita la célula) para mantenerla actividad celular mediante procesos de respiración aerobia capaz detransformar los materiales nutrientes en moléculas
ATP
(trifosfato deadenosina) las cuales son aprovechadas por la célula como fuente directade energía. También participan en la señalización, diferenciación, crecimiento,muerte programada y ciclo celular.
 
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínasmitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de lasmitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que sonsintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo. Sehan descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad deLuft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADNmitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades geticasmitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que sedesarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentesde la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de lamembrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistemanervioso central.El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en lamitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento,como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer ylas cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.
CONCLUSIONES
El estudio de las mitocondrias nos permite llegar a las siguientesconclusiones:
Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice quelas mitocondrias
son el motor de la célula
, aportando cerca del 90% de laenergía de la célula
Se encuentran mitocondrias
solo en las lulas eucarióticas
(células con el núcleo delimitado por membrana).
El número de mitocondriasde una célula depende de la función de ésta.
Una mitocondria esrodeada por una membrana mitocondrialexterna, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la membranamitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadascrestas mitocondriales. Las mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para suintensa multiplicación. En la célula se hallan en continuo movimiento.
“GLOSARIO”
Ribosomas:
complejo supramolecular encargado de sintetizar proteínas apartir de la información genética del ADN, en forma de ARNm.
Ciclo de Kerbs:
es una sucesión de reacciones químicas que forman partede la respiración celular.
Translocación:
proceso de modificación de la ubicación de determinadasmaterias cromosómicas.

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