I.

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenik Idiopatik (PTI) adalah suatu kelainan yang mempunyai ciri
khas bcrupa : trombositopenia, jumlah megakariosit normal atau meningkat, dan tidak
ditemui keadaan-keadaan yang mungkin merupakan pcnycbab seperti reaksi obat, infeksi
aktif, DIC, splenomegali dan penyakit-penyakit jaringan ikat
.
Sejak Paul Gottlieb Werlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya
Morbus Maculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik masih terus berlanjut.
Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bahwa penyebab-nya berkaitan erat
dengan proses imun dalam tubuh dan sekarang ini Purpura Trombositopenik Idiopatik
telah suing disebut sebagai Purpura Trombositopenik Immun

Penyakit PTI mempunyai 2 bentuk, yang akut dan kronik. Bentuk akut lebih sering
terjadi pada anak, dan biasanya pada usia 26 tahun, atau rata-rata di bawah 10 tahun

Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah 1:1

Kira-kira 80% bentuk akut mengalami remisi spontan setclah 46 minggu perjalanan
penyakit. Beberapa kasus remisi dalam 6 bulan, dan sisanya setelah 612 bulan, bahkan
ada yang berulang atau tidak pemah mengalami remisi sama sekali, sehingga menjadi
kronik

Bentuk kronik lebih sering terjadi pada orang dewasa, sedangkan pada anak bisa
merupakan lanjutan dari bentuk akut; ditemukan secara kebetulan berupa purpura dan
epistaksis, umumnya ditemui pada usia lebih dari 10 tahun.

Insidens penyakit ini belum dikctahui dan di Indonesia laporan mengenai PTI masih
jarang sekali. Splenektomi masih mcrupakan cara pengobatan terpilih PTI kronik anak
meskipun prosedur pclaksanaannya memerlu-kan banyak pertimbangan seperti adanya

1
indikasi-kontra dan penyulit yang mungkin terjadi. Ternyata ± 1520% penderita pasca
splenektomi masih tetap dalam keadaan trombositopenia
Penelitian mengenai penyebab yang spesifik serta mekanisme terjadinya trombositopenia
pada PTI masih belum berakhir, dan sekarang ini telah diperoleh satu cara pengobatan
PTI kronik anak dengan mcnggunakan Immunoglobulin dosis tinggi

Penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi telah merupakan suatu altematif lain di

samping splenektomi. Dalam tulisan ini akan diuraikan bcberapa hal sehubungan dengan
splcncktomi dan pcnggunaan Immunoglobulin dosis tinggi pada penanganan PTI kronik
anak. 1,2

II. ISI

II.1 SKENARIO
Seorang anak perempuan 10 usia 10 tahun di bawa oleh ibunya ke puskesmas dengan
keluhan bintik-bintik dan bercak-bercak merah gelap pada sekujur tubuhnya yang muncul
sejak 1 hari yang lalu. Ia tidak dema, masih aktif dan nafsu makan baik. Tapi ibunya
mengatakan bahwa anaknya menderita batuk dan pilek 2 minggu yang lalu.
Pemeriksaan fisik yang penting menunjukkan :
Berat Badan = 21 kg
Tanda Vital : T=36,8 RR=22x/menit HR=90x/menit BP=90/60mmhg
Keadaan umum : baik dan anak tampak aktif
Multiple petechiae dan purpur diseluruh tubuh.
Konjungtiva tidak anemis, (-) limfadenopati, (-)Hepatosplenomegali
Pemeriksaan Penunjang :
Pemeriksaan darah lengkap menunjukkan HB =13/g/dl, Hematokrit=30%
Leukosit =8500/ul, Trombosit=48.000/ul

2
II.2. PEMERIKSAAN

II.2.1 Anamnesis

Anamnesis

A. Identitas pasien : Tanggal wawancara, Nama, umur, jenis kelamin, suku /

bangsa, agama, pendidikan, pekerjaan, status perkawinan, alamat.

B. Riwayat penyakit pasien :

 Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus

(infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella,
Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup.
 Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan,
riwayat sebelum perdarahan.
 Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid,
quinidine/quinine, aspirin.
 Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita
trombositopenia atau kelainan hematologi.

II.2.2. Fisik

1. Inspeksi

• Serupa dengan riwayat medis, fokus pemeriksaan fisik pada

(1) temuan yang menunjukkan penyakit lain yang merupakan komplikasi
trombositopenia
(2) tanda-tanda fisik yang menunjukkan pendarahan internal yang serius.

3
 Umum kesehatan

• Purpura Immune trombositopenik (ITP) adalah penyakit utama terjadi

pada orang yang sehat.

• Tanda-tanda penyakit kronis, infeksi, wasting, atau gizi buruk

menunjukkan bahwa pasien menderita penyakit lainnya.

• Tanda-tanda vital *: Hipertensi dan bradikardia mungkin tanda-tanda

tekanan intrakranial meningkat dan bukti adanya perdarahan intracranial
terdiagnosis.

Kulit dan selaput lendir

 Sebuah kesan awal keparahan trombositopenik kekebalan purpura (ITP) dibentuk

dengan memeriksa kulit dan selaput lendir.
 Petechiae luas dan ekimosis, mengalir dari sebuah situs venipuncture, perdarahan
gingiva, dan bullae hemoragik menunjukkan bahwa pasien pada risiko komplikasi
perdarahan yang serius. Jika tekanan darah pasien diambil baru-baru ini, petechiae
dapat diamati di bawah dan distal ke daerah mana manset ditempatkan dan
meningkat. elektrokardiograf Suction-jenis (EKG) mengarah sama dapat
menyebabkan petechiae.
 Trombositopenia ringan dan resiko yang relatif rendah untuk perdarahan komplikasi
serius dapat bermanifestasi sebagai petechiae di atas pergelangan kaki pada pasien
yang rawat jalan atau di belakang pada pasien yang terbaring di tempat tidur.

Abdomen

 Pada anak-anak dengan kekebalan akut trombositopenik purpura (ITP), kehadiran

limpa teraba mudah tidak khas.

4
  Pada orang dewasa, hepatosplenomegali juga atipikal untuk purpura
trombositopenik kekebalan (ITP) dan mungkin menunjukkan hati kronis dan
penyakit lainnya. Bahkan, splenomegaly termasuk diagnosis kekebalan
trombositopenik purpura (ITP). 3

II.2.3. Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

• Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin,

hematokrit, trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
• Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
• Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis.
o Ringan pada keadaan lama: limfositosis relative dan leucopenia ringan.
• Sum-sum tulang biasanya normal, tetapI megakariosit muda dapat bertambah
dengan maturation arrest pada stadium megakariosit. Jika terindikasi
menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada
eosinofilia ringan.
• Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan
abnormal, prothrombin consumption memendek, test RL (+).4,5

II.3 DIAGNOSIS KERJA

DIAGNOSIS

5
Penegakan diagnosis . Untuk menentukan diagnosis maka perlu dilakukan
anamnesis( mengenai gejala, riwayat penyakit, ada tidaknya trauma, obat yang diminum
dll), pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang .Khusus dalam hal ini adalah
pemeriksaan untuk mengetahui fungsi hemostasis . Pemeriksaan tersebut antara lain
Hitung darah dan pemeriksaan hapus darah, Uji skrining pembekuan darah (masa
protrombin(protrombin time, PT), masa tromboplastin parsial aktivasi, masa trombin(TT)
), Pemeriksaan khusus faktor pembekuan (metode kimiawi, kromogenik, dan imunologik,
serta uji kelarutan bekuan dalam urea khusus untuk mengetahui aktivitas faktor XIII), Uji
fungsi trombosit serta uji terhadap fibrinolisis.

Umumnya pasien dibawa berobat dengan keluhan bercak-bercak perdarahan pada kulit
anggota gerak berupa petekia, ekimosis atau memar. Kadang-kadang berupa epistaksis,
dan perdarahan gusi atau saluran pencernaan dan saluran kemih.
Pada bentuk akut biasanya didahului oleh infeksi virus 1-6 minggu sebelumnya
sedangkan pada bentuk kronik bisa merupakan lanjutan bentuk akut, atau ditemukan
secara kebetulan sewaktu datang berobat dengan keluhan lain (Tabel 1).

6
Ada dua bentuk ITP : ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6
bulan; ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6
bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit.

ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan
disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem
retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan
terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup
normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek
menjadi beberapa jam.

Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar
menjadi sekitar lima kali normal.

ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi
setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian
besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim
terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan).Untungnya,
angka morbiditas dan mortalitas pada ITP akut sangat rendah.

Pada kasus ditemukan riwayat penyakit sebelumnya, yaitu panas disertai pilek dan
diberikan penatalakasanaan amoxyllin. Dari daftar obat yang sering menyebabkan ITP
sebagaimana telah penulis lampirkan pada tinjauan pustaka ditemukan penicilin dan
turunannya. Hal ini mengindikasikan bahwa anak tersebut kemungkinan menderita ITP
yang diinduksi obat. Untuk penegakkan diagnosis dilakukan pemeriksaan lab antara lain
Hitung trombosit ( <100000/mm3), sediaan hapus darah tepi ( megatrombosit sering
ditemukan ), waktu perdarahan (memanjang), waktu pembekuan (normal), aspirasi
sumsum tulang ( peningkatan megakaryosit dan agranuler / tidak mengandung
trombosit ), pemeriksaan Imunoglobulin ( PAIgG ).1,2.

7
II.4. DIAGNOSIS BANDING

1. DEFINISI

Hemofilia adalah kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive.
Oleh karena itu kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita
merupakan karier atau pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai
riwayat keluarga, hal ini terjadi akibat mutasi spontan

Kelainan pembekuan darah akibat defisiensi salah satu faktor pembekuan darah ( faktor
VIII atau IX ).

2 tipe :

Hemofilia A (klasik), akibat defisiensi faktor VIII

Hemofilia B (penyakit Christmas), akibat defisiensi faktor IX

Hemofilia C, akibat defisiensi faktor IX yang diturunkan secara autosomal

resesif pada kromosom 4q32q35

Berdasar manifestasi klinis :

Kadar normal faktor pembekuan normal sekitar 0,5 – 1,5 U/dl (50-150%)

Berat : kadar faktor pembekuan < 1%

Sedang : kadar faktor pembekuan 1-5%

Ringan : kadar faktor pembekuan 5-30%

8
ETIOLOGI

Herediter : X linked resesif

Kerusakan / mutasi gen (20%-30%)

GEJALA KLINIS

Perdarahan sulit berhenti

Lebam-lebam

Hemartrosis (lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, tangan)  nyeri otot / sendi

Hematom subkutan / intramuscular (betis, panggul, lengan bawah)

Perdarahn mukosa mulut

Perdarahan intrakranial

Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal  gangguan napas

Epistaksis

Hematuria. 6

9
2. DEFINISI

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi
dan penurunan selularitas sumsum tulang.

ETIOLOGI

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas,
dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh
obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol,
metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.

Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :

� Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-
obat anti tumor)

� Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.

� Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

Microenvironment :

Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi,

pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan
microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral
misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

Cell Inhibitors :

Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang
menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

10
GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

� Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.

� Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman

patogen lain.

� Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi

dan lain-lain.7

3. DEFINISI

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-

bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada
pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk
mengendalikan perdarahan.

PENYEBAB
Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya dirangsang
oleh suatu zat racun di dalam darah.

Karena jumlah faktor pembekuan berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.

Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:

 Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai
komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah
 Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang
menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)

11
 Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun prostat.

Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:
 Penderita cedera kepala yang hebat
 Pria yang telah menjalani pembedahan prostat
 Terkena gigitan ular berbisa.

GEJALA

DIC biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat.

Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan
atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali.
Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan masif
bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.

Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang sifatnya
menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.8

4. DEFINISI

Demam Berdarah Dengue (DBD) atau Dengue Haemorrhagic Fever (DHF) adalah suatu
penyakit yang disebabkan oleh virus Dengue Famili Flaviviridae,dengan genusnya adalah
flavivirus. Virus ini mempunyai empat serotipe yang dikenal dengan DEN-1, DEN-2,
DEN-3 dan DEN-4. Selama ini secara klinik mempunyai tingkatan manifestasi yang
berbeda, tergantung dari serotipe virus Dengue. Morbiditas penyakit DBD menyebar di
negara-negara Tropis dan Subtropis. Disetiap negara penyakit DBD mempunyai

12
ETIOLOGI

Virus dengue tergolong dalam famili/suku/grup flaviviridae dan dikenal ada 4 serotipe.
Dengue 1 dan 2 ditemukan di Irian ketika berlangsungnya perang dunia ke-III, sedangkan
dengue 3 dan 4 ditemukan pada saat wabah di Filipina tahun 1953 – 1954.
Virus dengue berbentuk batang, bersifat termolabil, sensitif terhadap inaktivasi oleh
dietileter dan natrium dioksikolat, stabil pada suhu 700 C. Dengue merupakan serotipe
yang paling banyak beredar.

GEJALA KLINIS

Gambaran Klinis

Demam yang akut, selama 2 hingga 7 hari, dengan 2 atau lebih gejala
Gejalanya adalah sebai berikut
: nyeri kepala, , nyeri otot, nyeri persendian, leukopenia.dan manifestasi pendarahan yaitu

1)Uji tourniquet positif

2)Petekia, purpura, ekimosis
3)Epistaksis, perdarahan gusi
4)Hematemesis, melena.

Kriteria Untuk Diagnosa Laboratorium

Satu atau lebih dari hal-hal berikut :

Isolasi virus dengue dari serum, plasma, leukosit ataupun otopsi.

Ditemukannya anti bodi IgG ataupun AgM yang meningkatkan tinggi titernya mencapai
empat kali lipat terhadap satu atau lebih antigen dengue dalam spesimen serta

13
berpadangan.
Dibuktikan adanya virus dengue dari jaringan otopsi dengan cara immunokimiawi atau
dengan cara immuno-flouresens, ataupun didalam spesimen serum dengan uji ELISA
Dibuktikan dengan keberadaan gambaran genomic sekuen virus dari jaringan otopsi,
sediaan serum atau cairan serebro spinal (CSS), dengan uji Polymerase Chain Reaction
( PCR). 9

5. DEFINISI

Penyakit Von Willebrand adalah suatu kekurangan atau kelainan pada faktor von
Willebrand di dalam darah yang sifatnya diturunkan.

Faktor von Willebrand adalah suatu protein yang mempengaruhi fungsi trombosit.
Merupakan kelainan trombosit herediter (keturunan) yang paling sering ditemukan.
Faktor von Willebrand ditemukan di dalam plasma, trombosit dan dinding pembuluh
darah. Jika faktor ini hilang atau jumlahnya kurang, maka tidak akan terjadi penyumbatan
pembuluh darah yang terluka (proses melekatnya trombosit ke dinding pembuluh yang
mengalami cedera). Sebagai akibatnya, perdarahan tidak akan segera terhenti
sebagaimana mestinya, meskipun pada akhirnya biasanya akan berhenti.
Pemeriksaan laboratorium bisa menunjukkan bahwa jumlah trombosit normal tetapi
waktu perdarahan menjadi lama. Bisa dilakukan pemeriksaan untuk mengukur jumlah
faktor von Willebrand di dalam darah. Faktor von Willebrand adalah protein yang
membawa faktor VII, karena itu kadar faktor VII juga bisa menurun.

Jika terjadi perdarahan hebat, diberikan transfusi faktor pembekuan darah yang
mengandung faktor von Willebrand.

Pada penyakit yang ringan, diberikan desmopressin untuk meningkatkan jumlah faktor
von Willebrand, sehingga penderita bisa menjalani pembedahan atau prosedur gigi tanpa
transfusi.

14
ETIOLOGI

Adanya masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang
diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel
yaitu :

- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan

- trombosit

Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam
proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.

GEJALA KLINIS

Tanda-tanda dan gejala penyakit von Willebrand (VWD) tergantung pada jenis dan
tingkat keparahan gangguan ini. Banyak orang mengalami gejala ringan seperti bahwa
mereka tidak tahu bahwa mereka memiliki gangguan ini.
Jika Anda memiliki tipe 1 atau tipe 2 VWD, Anda mungkin memiliki gejala sebagai
berikut pendarahan ringan sampai sedang:

1. Frequent, memar besar dari benjolan kecil atau cedera

2. Sering atau sulit menghentikan mimisan
3. Extended pendarahan dari gusi setelah prosedur gigi
4. Berat atau diperpanjang menstruasi pada wanita
5. Darah dalam kotoran Anda dari perdarahan di usus atau perut
6. Darah di air kencing Anda dari perdarahan di ginjal atau kandung kemih
7. Berat pendarahan setelah dipotong atau kecelakaan lainnya
8. Berat pendarahan setelah operasi

15
Orang yang memiliki tipe 3 mungkin VWD semua gejala yang tercantum di atas, serta
pendarahan parah tanpa alasan. Ini episode perdarahan bisa mematikan jika tidak
ditangani segera. Orang yang memiliki 3 jenis VWD juga mungkin mengalami
pendarahan ke dalam jaringan lunak atau persendian, menyebabkan sakit parah dan
bengkak.

Perdarahan menstruasi berat sering gejala utama VWD pada wanita. Dokter panggilan ini
menoragia (orang-o-RA-je-a). Mereka mendefinisikannya sebagai:

1. Perdarahan dengan gumpalan lebih besar dari sekitar 1 inci dengan diameter
2. Anemia atau besi darah rendah
3. Kebutuhan untuk mengubah pembalut atau tampon lebih dari satu jam setiap

Namun, hanya karena seorang wanita memiliki perdarahan menstruasi berat

bukan berarti dia telah VWD.5

6. Drug Induced Trombocytopenia (DIT).

Pasien akibat DIT akan merasakan sensasi obat selama sekitar 1 minggu atau
berselang-seling selama jangka waktu lama sebelum didahului dengan peteki dan
ekimosis yang mana merupakan indikasi trombositopenia. Kadang-kadang, gejala
timbul dalam 1-2 hari setelah benar-benar jelas adanya pengaruh pertama pada obat.
ETIOLOGI
Daftar Obat Sebagai Pemicu pada Drug Induced Trombocytopenia
Kategori Obat
Heparin
Unfractionated heparin, Heparin berat molekul rendah

Cinchona alkaloids
Kuinin, Kuinidin

16
Platelet inhibitor
Abciximab, eptifibatida, tirofiban

Agen antirematik
Garam emas
D-penicillamine

Agen antimikrobial
Linezolid, rifampin, sulfonamide, varicomycin

Agen antikonvulsan dan sedative

Carbamazepine, phenytoin, valproic acid
Diazepam

Antagonis reseptor-heparin
Cimetidine
Ranitidine

Agen analgesik
Acetaminophen, diclofenak, naproxen
Ibuprofen

Agen diuretik
Klorotiazida
Hidroklorotiazida

Imunosupresan dan kemoterapi

Fludarabine, oxaliplatin
Siklosporin, rituximab

17
 GEJALA

Seperti mengigau, dingin, demam, sakit kepala dan muntah sering mendahului gejala
perdarahan. Pada pasien berat mempunyai purpura dan perdarahan dari hidung, gusi,
dan gastrointestinal. DIT kadang-kadang digambarkan dengan disseminated
intravascular coagulation (DIC) atau kegagalan ginjal dan indikasi lain pada
hemolytic-uremic syndrome (HUS) atau thrombotic thrombocytopenic purpura
(TTP). 10

II.5. ETIOLOGI

a. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).

b. Tetapi kemungkinan akibat dari:

o Hipersplenisme.

o Infeksi virus. : pada kira 70% kasus ada penyakit yang mendahului seperti
rubella, rubeola, atau infeksi saluran napas virus. Jarak waktu antara
infeksi dan awitan purpura rata-rata 2 minggu.

o Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil

butazon, diamokkina, sedormid).

o Bahan kimia.

o Pengaruh fisik (radiasi, panas).

o Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).

o Koagulasi intra vascular diseminata CKID.

18
 o Autoimmun.4

II.6. EPIDEMIOLOGI

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut pada umumnya terjadi

Pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut
berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura trombostiopenia idiopatik (PTI)
pada anak-anak berkembang menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI
dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000
anak pertahun.
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru persatu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di inggris.
Purpura Trombositopenia idiopatik (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada
orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan
dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.11

II.7 PATOFISIOLOGI

Trombositopenia adalah suatu keadaan jumlah trombosit darah perifer kurang dari normal
yang disebabkan oleh menurunnya produksi, distribusi abnormal, destruksi trombosit
yang meningkat.

Patofisiologi Klasifikasi

a. Trombositopenia artifaktual

19
- Trombosit bergerombol (Platelet clumping) disebabkan oleh anticoagulant-dependent
immunoglobulin (Pseudotrombositopenia)
- Trombosit satelit (Platelet satellitism)

Trombosit menempel pada sel PMN Leukosit yang dapat dilihat pada darah dengan
antikoagulan EDTA. Platelet satellism tidak menempel pada limfosit, eosinofil, basofil,
monosit. Platelet satellism tidak ditemukan pada individu normal ketika plasma,
trombosit, dan sle darah putih dicampur dengan trombosit dan sel darah putih atau
trombosit (Carl R. Kjeldsberg and John swanson, 1974). Trombosit diikat oleh suatu
penginduksi (obat, dll.) sebagai antigen sehingga dikenali oleh sel PMN leukosit yang
mengandung antibody sehingga terjadi adhesi trombosit pada PMN leukosit.

- Giant Trombosit (Giant Platelet)

Giant trombosit terdapat pada apusan darah tepi penderita ITP (I Made Bakta, 2006).
Trombosit ini berukuran lebih besar dari normal.

b. Penurunan Produksi Trombosit

- Hipoplasia megakariosit
- Trombopoesis yang tidak efektif
- Gangguan kontrol trombopoetik
- Trombositopenia herediter

c. Peningkatan destruksi Trombosit

- Proses imunologis
· Autoimun, idiopatik sekunder : infeksi, kehamilan, gangguan kolagen vaskuler,
gangguan limfoproliferatif.
· Alloimun : trombositopenia neonates, purpura pasca-transfusi.

20
- Proses Nonimunologis
· Trombosis Mikroangiopati : Disseminated Intravascular Coagulation (DIC), Thrombotic
Thrombocytopenic Purpura (TTP), Hemolytic-Uremic Syndrome (HUS).
· Kerusakan trombosit oleh karena abnormalitas permukaan vaskuler: infeksi, tranfusi
darah massif, dll.

- Abnormalitas distribusi trombosit atau pooling

· Gangguan pada limpa (lien)
· Hipotermia
· Dilusi trombosit dengan transfuse massif

ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP
adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang
bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui,
meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Pada umumnya
gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 – 6 minggu sebelum
timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik dan
kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan,
petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia.

Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari

trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat
Kerusakan ini mungkin disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat ini belum
diperoleh kesepakatan mengenai mekanismenya. Harrington (1951) menyimpulkan
bahwa kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam
tubuh yang saat ini dikenal sebagai
PAIgG atau Platelet Associated IgG Court dan kawan-kawan telah membuktikan bahwa
PAIgG meningkat pada PTI, sedangkan Lightsey dan kawan-kawan menemukan PAIgG
lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik. Hal ini menunjuk-kan bahwa
terdapat perbedaan mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik

21
PAIgG diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang. Kenaikan produksi PAIgG adalah
akibat adanya antigen spesifik terhadap trombosit dan megakariosit dalam tubuh

(Gambar 2).
Mekanisme terjadinya trombositopenia pada PTI.

Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi virus yang terjadi 1-6
minggu sebelumnya. Antigen ini bersama PAIgG membentuk kompleks antigen-antibodi,
dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit. Perlekatan ini menyebabkan trombosit
akan mengalami kerusakan akibat lisis atau penghancuran oleh sel-sel makrofag di RES
yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening
Kerusakan yang demikian cepat dan jumlah yang besar menyebabkan terjadinya
trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan

Bentuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut. Pada bentuk kronik ini
ternyata PAIgG tetap tinggi walaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh,
meskipun tidak setinggi pada bentuk akut. Keadaan demikian diduga ber-hubungan erat
dengan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita, dimana
peninggian PAIgG disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh
antigen spesifik yang melekat pada permukaan trombosit. 1,2,11,12,13.

22
II.8. GEJALA KLINIS

• Masa prodormal, keletihan, demam dan nyeri abdomen.

• Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella,
rubeola,varisela), atau setelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum
trombositopenia.
• Riwayat perdarahan.
• Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin,
aspirin.
• Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia
atau kelainan hematologi.
• Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).
• Anemia terjadi jika banyak darah yang hilang karena perdarahan.
• Hati, limpa dan kelenjar getah bening tidak membesar.
• Infeksi.4

II.9. PENATALAKSANAAN

MEDIKAMENTOSA

a. ITP Akut

• Ringan: observasi tanpa pengobatan → sembuh spontan.

• Jika trombcosit 30.000-50.000 :berikan prednison atau tidak diterapi.

23
 • Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, maka
berikan kortikosteroid.
• Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan immunoglobulin per
IV.
• Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.
• Transfusi trombosit , Imunoglobulin intravena (1g/kg/hari atau 2-3 hari),
Metilprednisolon (1g/hari atau 3 hari),

b. ITP Menahun

• Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.

 Contohnya: prednison 2 – 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak

berespon terhadap kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).
• Imunosupressan: 6 – merkaptopurin 2,5 – 5 mg/kgBB/hari peroral.
- Azatioprin 2 – 4 mg/kgBB/hari per oral.
- Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

Kontra indikasi:

 Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih
oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus). 1,3,4.

Immunoglobulin
Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari 95% gamma-globulin
dalam bentuk monomerik. Meskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum
terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemukakan yaitu :
1) Melindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non
spesifik, sehingga PAIgG, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat
pada permukaan trombosit
2. Menurunkan produksi PAIgG
3. Memblokade Fc reseptor di RES

24
4. Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila
pengobatan konservatif sebelumnya telah menggunakan preparat ini
Indikasi:
1) PTI kronik atau berulang pada anak
(10,11)
2) PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi.
3) Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konservatif
dimana remisi sempuma tidak tercapai
4) Sebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat.
Dalam hal ini diberikan ± 3 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan
5) Dapat diberikan pada penderita berobat jalan
Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini
juga bermanfaat pada kasus PTI akut dan Isoitnmune Neonatal Thrombo cytopenia

Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan tentang indikasi-kontra

penggunaan Immunoglobulin. 2

Non-Medikamentosa

o Berikan informasi tntang ITP. Diskusikan kenyataan bahwa terapi

tergantung pada tipe dan beratnya ITP.

TUJUAN : memberikan dasar pengetahuan sehingga keluarga / pasien

dapat membuat pilihan yang tepat.

o Tinjau tujuan dan persiapan untuk pemeriksaan diagnostik.

o Jelaskan bahwa darah yang diambil untuk pemeriksaan laboratorium tidak

akan memperburuk ITP.

Splenektomi
1) Mekanisme kerja: Seperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ
pembentuk PAIgG, dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran PAIgG

25
tersebut. Dengan diangkatnya limpa diharapkan pembentukan PAIgG berkurang, dan
penghancuran PAIgG atau trombosit di limpa tidak ada lagi; akibatnya trombosit
meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami perbaikan
2) Indikasi:
a) PTI kronik yang sedang dan berat
b) PTI kronik yang diobati secara konservatif ternyata gagal mencapai remisi setelah 6-12
bulan, atau mengalami relaps 23 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap
pengobatan konservatif
3) Indikasi-kontra
a) Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya.
b) Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi-
kontra bagi setiap tindakan bedah.
c) Usia kurang dari 2 tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis
sangat besar.
4) Pasca splenektomi:
a) Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit
dilakukan 6-8 minggu kemudian. Dan basil yang diperoleh ternyata ± 80% mengalami
remisi sempurna
b) Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari 2 minggu berupa sepsis dan
perdarahan, sedangkan lebih dari 2 minggu berupa penyakit infeksi berat
4. Biaya splenektomi: tergantung pada keadaan setempat. 2

Tabel 3. : Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak

Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang
sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah
infus pertama).

Intravenous
Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-
immunoglobulin
sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
(IVIG)

26
 Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.
4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian
Kortikosteroid tappering of dalam periode 7 hari.

Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau

0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG
atau transfusi trombosit.
10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9%
Anti-R(D) antibody
dan habis dalam 30 menit.
a-interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu

Siklosporin 3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

II.10. PENCEGAHAN

Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah
komplikasinya. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan resiko pendarahan.
Lindungi dari luka yang dapaet menyebabkan memar atau pendarahan, lakukan
terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter
jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan
anak-anak dengan ITP yang sudah tidak memiliki limfa. 11

II.11. KOMPLIKASI

• Anemia karena perdarahan hebat

• Perdarahan otak (intrakranial) setelah anak jatuh (rudapaksa pada
kepala)
• Sepsis pasca splenektomi. 1,10.

27
II.12. PROGNOSIS

ITP mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3 bulan 75%
penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu. Pendarahan spontan berat
dan pendarahan intrakranial (%) penderita biasanya terbatas pada awal fase penyakit ini.
Sesudah fase akut inisial, manifestasi spontan cenderung menurun. Kira-kira 90% dari
anak yang terkena telah mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitandan
relaps merupakan hal yang tidak biasa. 10

III. PENUTUP

Kesimpulan

Trombositopenia menggambarkan individu yang mengalami atau pada resiko

tinggi untuk mengalami insufisiesi trombosit sirkulasi. Penurunan ini dapat disebabkan
oleh produksi trombosit yang menurun, distribusi trombosit yang berubah, pengrusakan
trombosit atau dilusi vaskuler.
Gejala dan tanda pada pasien yang menderita ITP adalah dimana mukosa
mengeluarkan darah seperti di hidung, gusi. Ada darah pada urin dan feses. Beberapa
macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi
yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahn pada otak jarang terjadi dan gejala
pendarahan pda otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet

28
yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi atau
gejala yang lain. Tindakan yang utama adalah mencegah dan mengatasi pendarahan yang
terjadi.

IV. DAFTAR PUSTAKA

1. Purwanto Ibnu. purpura trombositopenia idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam. Jilid II Edisi IV. Jakarta: Penerbitan FKUI. 2007. hal 659-664.
2. Siregar Charles Darwin. purpura trombositopenik idiopatik khronik anak
http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/12PenggunaanImunoglobin086.pdf/12Peng
gunaanImunoglobin086.html 27 April 2010
3. Anonim. Idiopathic thrombocytopenic purpura.
(ITP)http://emedicine.medscape.com/article/202158-overview 28 April 2010
4. Anonim. purpura trombositopenia idiopatik.
http://www.klikdokter.com/illness/detail/95 27 April 2010
5. Kosasih E.N, Kosasih A.S. Purpura trombositopenia idiopatik. Tafsiran hasil
pemeriksaan laboratorium klinik. Edisi 2. Jakarta; Penerbit Kharisma: 2008. hal
70-71.
6. Canadian Hemophilia Society. hemofilia.
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php 27 April 2010
7. Permono Bambang, Ugrasena IDG, Ratwita Mia. anemia
aplastik.http://www.pediatrik.com/isi03.php?
page=html&hkategori=ePDT&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-
qhze241.htm 27 April 2010
8. Anonim.disseminated intravascular coagulation.

29
 http://medicastore.com/penyakit/769/disseminated_intravascular_coagulation.htm
27 April 2010
9. Anonim. demam berdarah. http://www.infeksi.com/articles.php?lng=in&pg=53
27 April 2010
10. Aster, Richard H; Daniel W. Bougie. Drug-Induced Immune Thrombocytopenia.
N Engl J Med 2007; 357: 580-7.

11. Corrigan James J. kelainan trombosit dan pembuluh darah. Ilmu kesehatan Anak
Nelson. Edisi 2. Jakarta; Balai penerbit buku kedokteran EGC: 2000. hal 1747.
12. Mansjoer Arif. purpura trombositopenia idiopatik. Kapita Selekta Kedokteran.
Edisi 1. Jilid 1. Jakarta; Media Aesculapius FKUI: 2001. hal 556-8.
13. Price, Sylvia A. dan Lorraine M. Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-
Proses Penyakit edisi 6. Jakarta: EGC.2006.

30