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ANEMIA APLÁSICA

ANEMIA APLÁSICA

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Published by: Leidy Yudith Angarita Bautista on Jun 10, 2008
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ANEMIA APLÁSICA
Un síndrome clínico en el cual hay anemia, neutropenia, plaquetopenia,y la médula ósea muestra acentuada disminución de los precursoreseritropoyéticos, con reemplazo por tejido graso.Desde la introducción de la Globulina anfinfocitica (GAL) y eltransplante de médula ósea (TMO), se ha experimentado un cambiodrástico en la supervivencia de los pacientes y además es posibleobtener la curación en un determinado grupo los mismos.
Posibles mecanismos patogénicos
Hay una serie de mecanismos patonicos, a los cuales se puedenatribuir la falla adquirida, de la médula ósea, se incluyen dentro deestos: lesión del Stem-cell, lesión del estroma de la médula ósea, viruscapaces de producir agresión de las células hematopoyéticas, agentestóxicos, mielopatía monoclonal, mecanismos celulares y humoralescapaces de producir supresión de la hematopoyesis.
Lesión del Stem Cell
La recuperación de la hematopoyesis en el 50 %, de los pacientes conanemia apsica severa (AAS), transplantados con dula óseaprocedente de un gemelo homocigótico, sin acondicionamiento previo,puede estar representando en forma clara, que estos pacientes notienen lesn del microambiente medular (MAM) ni alteracninmunológica.
Lesión del microambiente de la médula ósea.
Los ratones de cepa S1/S1, caracterizados por lesión del micro ambientemedular. (Esformado por losfibroblastos, mastocitos, adipocitos,células endoteliales, macrófagos y células reticulares) MAM. Se haobservado lo siguiente: la dula ósea, de estos ratones tienencapacidad para restaurar la hematopoyesis en ratones de otra cepa,irradiados letalmente. Sin embargo, la médula ósea de estos últimos noes capaz de normalizar la hematopoyesis de los primeros, lo que sugierelesión del MAM. Las células del MAM, tienen un papel funndamental en elestímulo de la hematopoyesis y por lo tanto su lesión podría desarrollaruna insuficiencia medular.
Agentes tóxicos
El benceno, fue la primera sustancia vinculada con la anemia aplásica,en un estudio de los trabajadores de una factoría alrededor de los añosveinte. A pesar de sus conocidas propiedades como tóxico de la médulaósea, el benceno es todavía usado ampliamente como solvente y esempleado en la manufactura de químicos, drogas, colorantes yexplosivos. Además es un importante químico en la manufactura de
 
gomas y de zapatos. En la China donde el benceno es ampliamenteusado, la incidencia de anemia aplásíca fue seis veces mayor que en lapoblación general. Además otras anormalidades hematológicas han sidorelacionadas con el benceno, como anemias hemolíticas, metaplasiamieloide y leucemia mielblástica.Hay al parecer tambn una relación entre el uso de insecticidas yanemia aplásica, se ha publicado en la literatura un buen número decasos asociados con compuestos órganofosforados. El DDT(clorofenotano) parece ser el más común.Nosotros encontramos en una casuística de noventa pacientes, que el33-5 %, fueron considerados como anemia aplásica secundaria y de loscuales, 11 de ellos estuvieron relacionados con insecticidas.Entre las drogas se han descrito un gran número de ellas asociadas conanemia aplásica, pero cabe mencionar al cloranfenicol que posee uncompuesto de nitrobenceno, este antibiótico de amplio espectro, fueintroducido en 1948 y usado ampliamente, durante las décadas del 50 y60, a menudo sin una indicación correcta. Dos os desps de suintroducción en 1950, Rich comunica el primer caso atribuido a estadroga. El riesgo de desarrollar anemia aplásica en pacientes tratados concloranfenicol, es de cerca de 1 en 20,000 ó de 10 a 50 veces más que enla población general.Otra droga, que está perfectamente establecida como productora delesión de la médula ósea, es la quinacrina, que se usó comoantimalárico, durante la segunda guerra mundial,en misiones selváticasen el sudoeste asiático en los años de 1943 y 1944, encontrándose entre7 a 28 casos por año por millón de personas, contra 1 a 2 por millón, enlos que no la recibían.También han sido asociadas con la producción de anemia aplásica, losanticonvulsivantes, particularmente la carbamezepina, las sulfonamidasy sus derivados que incluyen a los diuréticos y agentes hipoglicemiantes.Las radiaciones ionizantes también están consideradas como agentestóxicos sobre la médula ósea, como las exposiciones crónicas a bajasdosis de radiación localizadas, para el tratamiento de la espondilítisesclerosante. Los accidentes nucleares como el de Chernobyl y lasexplosiones atómicas de Nagasaki e Hiroshima son los ejemplos másclaros de su acción nociva.
Los virus
Los virus, tambn son capaces de producir lesión en las lulasprecursoras de hematopoyesis, asociadas con el desarrollo de anemiaaplásica, este hecho ha sido comunicado por Young y Mortimer en 1984.
 
Los virus pueden tener una capacidad directa para lesionar las célulasgerminales, pero su acción no está establecida, como es el caso de lahepatitis (no A, no B) el virus de Epstein-Barr y los parvos virus, dentrode los cuales se le asigna una mayor importancia al B19.La otra posibilidad es que pueden integrarse al genoma celular, alterandosu contenido nuclear, creando una distorsión en la hematopoyesis.También es posible que estimulen una respuesta humoral anormal, yaque desde el punto de vista inmunológico, se ha descrito numerosasalteraciones, en pacientes con anemia aplásica asociada con virus, talescomo la presencia de poblaciones celulares con carácter supresor,inversión del cociente CD4/CD8 y niveles elevados de IL-2, (interleukina-2), INF-gamma (interferón-gamma), y TNF, (factor de necrosis tumoral),sin embargo estos datos no son definitivos, pero si se ha logradoidentificar el virus dentro de la célula.
Mielopatía monoclonal
La posibilidad de una mielopatía monoclonal selectiva para la célulagerminativa, puede ser considerada desde que hay relación entreanemia apsica y hemoglobinuria paxística nocturna (HPN), enmuchos casos de HPN, a lo largo de su evolucn se convierten enanemia apsica y otros casos de anemia apsica desarrolla HPN.También está perfectamente establecido que a lo largo de su evolución laanemia aplásica, pueden desarrollar leucemia aguda mieloblástica omielodisplasica.
Trastornos de la regulación de la hematopoyesis
La alteración de la capacidad funcional de las células del compartimientoaccesorio (comprenden diferentes sobpoblaciones de linfocitos T,linfocitos B, lulas NK y monocitos) por un probable mecanismoinmunológico, corresponde a uno de los aspectos de la anemia aplásica;donde más se ha investigado. El desarrollo de un mecanismo inmunecapaz de producir este tipo de lesión de la hematopoyesis, puedeconsiderarse como el más probable.Desde el punto de vista biológico, se han estudiado los posiblesmecanismos celulares y humorales capaces de desarrollar la supresiónde la hematopoyesis, por ejemplo los linfocitos de pacientestransfundidos y de algunos no transfundidos puedes tener capacidadpara inhibir el crecimiento de células germinativas.Se ha descrito una población celular con actividad supresora y concapacidad de sintetizar IFN-gamma (interferón gamma) en la producciónde anemia aplásica, también se ha detallado un incremento del númerode linfocitos activados (Tac +, HLA-DR +, CDS +) con niveles elevadosde IIFN-gamma, en el suero de 10 de 24 pacientes con anemia aplásica,la producción espontánea de IFN-gamma, por parte de las lulasmononucleares de la sangre periférica, se encontraba elevado en estos

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