You are on page 1of 20

HORMON PERTUMBUHAN (GROWTH

HORMONE, GH)
Rihi Here Wila, dr.SpA
PENDAHULUAN
• Salah satu hormon dari Hipofisis anterior
• Sel-sel sekretorik hipofisis anterior :
1. Somatotrop (sekresi GH)
2. Laktotrop (prolaktin)
3. Kortikotrop (ACTH dan -LPH)
4. Tirotrop (TSH)
5. Gonadatrop (LH DAN FSH)
HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis anterior :
• TSH/tirotropin : merangsang sekresi dan
pertumbuhan tiroid
• ACTH/kortikotropin : merangsang sekresi
dan pertumbuhan korteks adrenalis.
• GH/Somatotropin : percepat pertumbuhan
tubuh dan merangsang sekresi IGF-1
HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis anterior :
• FSH : merangsang pertumbuhan folikel
ovarium dan spermatogenesis
• LH : merangsang ovulasi dan luteinisasi
folikel ovarium dan sekresi testosteron
• Prolaktin (PRL) : merangsang sekresi susu
-Lipotropin (-LPH) : ?
HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis posterior :
• Vasopresin (ADH) : meningkatkan retensi
air
• Oksitosin : menyebabkan pengeluaran
susu dan kontraksi uterus hamil.
HORMON PERTUMBUHAN, GH :
Patofisiologi

• Sekresi GH dirangsang oleh GH-releasing


hormone (GHRH) dari hipotalamus dan
mungkin GH-releasing peptide (GHRP)
• Hambatan sekresi GH : oleh somatostatin
(juga dari hipotalamus)
• Defisiensi GH : kerusakan aksis, di level
hipofisis ataupun hipotalamus, bisa
didapat ataupun kongenital.
HORMON PERTUMBUHAN, GH :
Patofisiologi

Defisiensi GH (GHD) kongenital :


• Kelainan hipofisis/sindroma penyakit, mis.
de Morsier syndrome (defisiensi hormon
hipofisis, hipoplasi nervus optikus dan
absennya septum lucidum)
GHD didapat : trauma, infeksi, iradiasi kepala
dan penyakit sistemik spt histiositosis
DEFSIENSI GH (GHD) :
Frekuensi

• Utah, 1 : 3500 anak


• Sri Lanka, 1 : 1800 anak
• Newcastle, 1 : 30.000 anak
• Indonesia (?), penyebab perawakan
pendek: organik (41%), familial (41%),
GHD (8%), pertumbuhan janin terganggu
(7,5%) dan idiopatik (19%).
DEFISIENSI GH (GHD)

Mortalitas dan Morbiditas


• Mortalitas karena defisiensi hormon lain
• Morbiditas karena perawakan pendek
Ras, jenis kelamin dan umur
• GHD idiopatik : 85% kulit putih, 6% kulit hitam,
2% keturunan Asia, pada anak laki lebih banyak
(73 %), sedang anak wanita 23 %
• GHD organik : 68 % pada anak laki dan 32 %
pada anak wanita.
DEFISIENSI GH (GHD) :
DIAGNOSIS

GHD idiopatik biasanya terlambat diagnosa, datang


karena perawakan pendek (saat umur > 5 tahun
dan pubertas)
Syarat untuk work up :
• TB < 3 persentil
• Perkiraan TB dewasa < potensi genetik
• Kecepatan tumbuh < persentil 25 atau < 5 cm per
tahun pada anak 4 – 10 tahun
• Kecepatan tumbuh melambat setelah umur 3 tahun
DEFISIENSI GH (GHD) :
DIAGNOSIS

Anamnesis lengkap, meliputi :


• Umur kehamilan, BB dan PB lahir
• TB orang tua dalam cm
• TB anak sesuai potensi genetik :
(TB ibu + 13cm) + TB ayah
Anak laki = ------------------------------ ± 8,5 cm
2
DIAGNOSIS GHD :
Anamnesis

(TB ayah – 13 cm) + TB ibu


Anak wanita = ------------------------------- ± 8,5 cm
2
• Saat pertama orang tua mengalami puber
• Pertumbuhan sebelumnya (pernah normal
lalu lambat atau memang lambat)
• Status kesehatan secara umum
• Riwayat Nutrisi (KEP salah 1 penyebab)
DIAGNOSIS GHD :
Pemeriksaan Fisik

• Ukur TB/BB secara akurat, lalu plot pada


kurva pertumbuhan
• Lihat proporsi ekstremitas terhadap badan
• Nilai status pubertas (dianjurkan memakai
staging dari Tanner)
• Periksa tanda-tanda klinis sindroma
seperti sindroma Turner dsb.
KLASIFIKASI MATURASI SEKS (SEX MATURITY
STAGE (SMR) PADA ANAK WANITA (TANNER)
Sumber : Nelson Text Book of Pediatric
STAGE PUBIC HAIR BREAST
1 Praadolesen Praadolesen
2 Sparse, lightly pigmented Breast and papilla elevated as
straight, medial border of small mound; areolar diameter
labia. increased
3 Darker, beginning to curl, Breast and areola enlarged,
increased amount no contour separation
4 Coarse, curly, abundant but Areola and papilla form
amount less than in adult secondary mound
5. Adult feminine tirangle, spread Mature, nipple projects, areola
to medial surface of thighs part of general breast contour
KLASIFIKASI SMR PADA ANAK LAKI-LAKI
(TANNER)
Sumber : Nelson Text Book of Pediatric
Stage Pubic Hair Penis Testes
1 None Preadolescent Preadolescent
2 Scanty,long, Slightenlarge- Enlarged scrotum, pink,
slightly pigmented ment texture altered
3 Darker, starts Longer Larger
to curl, sedikit
4 Resembles adults Larger, glans Larger, scrotum dark
sedikit, kasar, curly increased in size
5 Adult distribution,
spread to medial Adult size Adult size
surface of thighs
DIAGNOSIS GHD
Pemeriksaan Pendukung

• Laboratorium : T4 dan TSH, bikarbonat


dan SE, CBC dan LED; di LN : IGF-1 dan
IGFBP-3 (kalau keduanya rendah, baru
diagnosa GHD dapat dibuat), CBC/LED
• Kariotipe khususnya anak wanita
• Radiologi : MRI kepala
• Tes lain : umur tulang (bone age)
DIAGNOSIS GHD
Pemeriksaan Pendukung

• Tes provokasi GH : memberi obat yang


bisa menyebabkan hipoglikemi seperti
insulin, levodopa, clonidin, glukagon
sehingga merangsang sekresi GH.
Kalau setelah 2 x provokasi kadar GH
tidak  lebih dari 10 g/mL  GHD
Perlu untuk klaim asuransi di LN.
GHD : KAUSA

• Terbanyak : idiopatik
• Organik : tumor otak (kraniofaringioma),
iradiasi SSP, kelainan anatomi
• Kelainan genetik.
GHD : TATALAKSANA

• Anak dengan short stature  cari kausa


dan orang tua dijelaskan potensi genetik
anak.
• Tx disesuaikan hasil “work up”, segera
dilakukan
• Substitusi GH (somatotropin rekombinan),
dosis : 15 – 20 U/m² luas permukaan tubuh
per minggu, 6 – 7 x seminggu
GHD : TATALAKSANA

• Substitusi GH (somatotropin rekombinan) : 


Genatropin, Saizen, Humatrope, Nutropin.
Dosis : 0,18 – 0,3 mg/kgBB/minggu, dibagi
dalam 6 – 7 x suntikan sub kutan dan tidak
lebih dari 0,7 mg/kgBB/minggu
• Respons Tx baik bila terjadi pertambahan TB 9 –
12 cm/tahun
• Defisiensi hormon lain harus diatasi; respons Tx
dinilai tiap 3 – 6 bulan (ukur TB dan bone age)
GHD : PENYULIT PENGOBATAN

• Metabolisme KH (anti insulin)  DM –2


• TIK  (sakit kepala, muntah)
• Gangguan hemostasis cairan  edema
dan carpal tunel syndrome
• Slipped capital femoral epiphyses (SCFE)
• Ginekomastia prepubertal (ringan, jarang)
• Leukemi (belum ada bukti meyakinkan)

You might also like