República Bolivariana De Venezuela

Ministerio Del Poder Popular Para La Educación Superior

Universidad Nacional Experimental Francisco De Miranda
Tucacas – Estado Falcón

Facilitador:

Rafael Paz
Medicina – Sección # 2
Grupo # 4
Bachilleres:

Díaz María, C.I.: 20.294.789

Donquis Angélica, C.I.: 22.743.163

López Alessandra, C.I.: 22.742.316

Maneiro Joelbis, C.I.: 19.744.596

Monasterios Edgali, C.I.: 20.294.174

Polanco Yusmery, C.I.: 20.982.230

Sánchez Kleyvelis, C.I.: 19.744.490

2010
 Lisosoma

Los lisosomas fueron descubiertos por De Duve en 1949 cuando

realizaba estudios bioquímicos de la fosfatasa ácida en hepatocitos de rata.
Son orgánulos relativamente grandes, formados por el retículo endoplasmático
rugoso (RER) y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que contienen
enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de
origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos. Es decir, se
encargan de la digestión celular.

Estructura

Son estructuras esféricas, rodeadas de membrana simple, que se encuentran

en el citoplasma de la célula. Son bolsas de enzimas que si se liberasen
destruirían toda la célula. Esto implica que la membrana lisosómica debe estar
protegida de éstas enzimas. Su diámetro oscila entre 50 nm-1m.

Características:

a) Presentan gran diversidad y polimorfismo.

b) Poseen una membrana especial que no es digerible por las enzimas que
albergan.

c) Tienen más de 40 tipos diferentes de enzimas hidrolíticas ácidas. Entre

ellas destaca la fosfatasa ácida (interviene en la hidrólisis de fosfato de
moléculas orgánicas).
d) Para que las hidrolasas sean activas es necesario que el interior del
lisosoma tenga un pH de 3 a 5 bastante menor que el del citosol, que es
neutro debido a que las enzimas proteolíticas funcionan mejor con un pH
ácido. Para ello, en la membrana poseen bombas de H + que los transportan
hacia el interior, el cual protege al citosol y al resto de la célula de las
enzimas digestivas que hay en el interior del lisosoma.

e) Se encargan de la digestión (en sus dos vertientes):

-intracelular, de moléculas y macromoléculas.
-extracelular, mediante el vertido de sus enzimas.

f) Son especialmente abundantes en macrófagos y leucocitos (no existen

en hematíes de mamíferos).

g) Se originan en el Golgi (aunque las proteínas procedan del RER).

 h) Intervienen en la hidrólisis de lípidos y fosfolípidos (lipasas y
fosfolipasas); polisacáridos simples y complejos (glucosidasas); hidrólisis de
proteínas (catepsinas y otras proteasas); hidrólisis de ácidos nucleicos
(nucleasas).

Función

Los lisosomas participan en la digestión celular (son el estómago de la

célula), y las enzimas digestivas reciclan los diferentes orgánulos de la
célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus componentes en el
citosol, de esta forma los orgánulos de la célula están continuamente
reponiendo la materia orgánica compleja, transformándola en moléculas
más sencillas (polisacáridos en monosacáridos, proteínas en aminoácidos,
entre otros…). La membrana del lisosoma es normalmente estable pero, si
es dañada, las enzimas que se liberan pueden degradar a todos los
componentes celulares. El proceso de digestión de los orgánulos se llama
autofagia. Por ejemplo, las células hepáticas se reconstituyen por completo
una vez cada dos semanas.

Tipos

Lisosomas primarios

Son los que salen de las cisternas del aparato de Golgi, con un
contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas), que todavía no han participado
en la digestión, derivan del sistema de endomembranas. Algunos de ellos
pueden verse sus enzimas fuera de la célula y digerir materia extracelular,
como el acrosoma de los espermatozoides, que destruye las cubiertas del
óvulo durante la fecundación, o los lisosomas que participan en la
remodelación del hueso.

Lisosomas secundarios y digestión celular

Tiene materiales en vía de digestión, además de enzimas. Se forman al

unirse con otras vesículas, por lo que han realizado la digestión, son de mayor
tamaño y contenido heterogéneo. Dependiendo del origen del material que han
digerido se pueden denominar de dos maneras: vacuolas heterofágicas o
digestivas y vacuolas autofágicas.

El material va siendo digerido progresivamente por el lisosoma

secundario y en condiciones ideales la digestión da como resultado una serie
de productos de bajo peso molecular que son eliminados fuera del
heterofagosoma al citoplasma celular. Cuando la digestión es incompleta nos
encontramos con otro tipo de lisosoma secundario que son los cuerpos
residuales. En algunos seres vivos, estos cuerpos residuales son eliminados
mediante el proceso de defecación (amebas), en otros permanecen en el
interior lo cual puede llegar a ser peligroso por las enfermedades que pueden
ocasionar.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de la
vesícula que se fusiona con el lisosoma primario:

 Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una

vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma. Se
encuentran, por ejemplo, en los glóbulos blancos, capaces de fagocitar
partículas extrañas que luego son digeridas por estas células.
 Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con
materiales provenientes de los endosomas tempranos. Los endosomas
tempranos contienen macromoléculas que ingresan por los mecanismos
de endocitosis inespecífica y endocitosis mediada por receptor. Este
último es utilizado por las células para incorporar, por ejemplo, las
lipoproteínas de baja densidad o LDL.
 Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma
primario y una vesícula autofágica o autofagosoma. Algunos orgánulos
citoplasmáticos son englobados en vesículas, con membranas que
provienen de las cisternas del retículo endoplasmático, para luego ser
reciclados cuando estas vesículas autofágicas se unen con los
lisosomas primarios.

Enzimas lisosómicas

Son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la

célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.

El pH en el interior de los lisosomas es de 4,8 (bastante menor que el del

citosol, que es neutro) debido a que las enzimas proteolíticas funcionan mejor
con un pH ácido.

Las enzimas más importantes del lisosoma son:

* Lipasas, que digiere lípidos,

* Glucosidasas, que digiere carbohidratos,

* Proteasas, que digiere proteínas,

* Nucleasas, que digiere ácidos nucleicos.

Procesos de digestión

Endocitosis:

Es el movimiento de materiales hacia adentro de la célula, por la vía de

vesículas de membrana.

Pinocitosis:

Este proceso (el equivalente a comer celular) la célula engulle fluido

extracelular, incluyendo moléculas como azúcar y proteínas. Estos materiales
entran a la célula dentro de una vesícula, aunque no se mezclan con el
citoplasma. Las células epiteliales en los capilares, usan la pinocitosis para
tomar la porción líquida de la sangre en la superficie capilar. Las vesículas
resultantes viajan a través de las células capilares y liberan su contenido al
tejido alrededor, mientras los glóbulos rojos permanecen en la sangre.

Fagocitosis:

Es un tipo de endocitosis por el cual algunas células rodean con su

membrana citoplasmática a una sustancia extracelular (un sólido
generalmente) y la introducen al interior celular. Esto se produce gracias a la
emisión de pseudópodos alrededor de la partícula u microorganismo hasta
englobarla completamente y formar alrededor de él una vacuola, la cual
fusionan posteriormente con lisosomas para degradar la sustancia fagocitada,
la cual recibirá el nombre de fagosoma.

Exocitosis:

(secreción celular) es un proceso duradero por el cual una célula dirige

vesículas secretoras fuera de la membrana celular. Estas vesículas ligadas a la
membrana contienen proteínas solubles que son secretadas al ambiente
extracelular, así como proteínas y lípidos de la membrana que son enviados
para convertirse en componentes de la membrana celular

ENFERMEDADES LISOSOMICAS:

Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima

lisosómico o por la liberación incrontrolada de dichos enzimas en el citosol, lo
que produce la lisis de la célula.
En algunos casos, la liberación de las enzimas cumple un papel
fisiológico, permitiendo la reabsorción de estructuras que ya no son útiles, por
ejemplo la cola de los renacuajos durante la metamorfosis

 La Gota:

En la gota, el ácido úrico proviniente del catabolismo de las purinas se

produce en exceso, lo que provoca la deposición de cristales de urato en las
articulaciones. Los cristales son fagocitados por las células y se acumulan en
los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la rotura de dichas
vacuolas con la consiguiente liberación de enzimas lisosómicos en el citosol
que causa la digestión de componentes celulares, la liberación de sustancias
de la célula y la autolisis celular.
  Pompe:

Enfermedad de Pompe es considerada panétnica, lo que significa que

afecta a todos los grupos étnicos. Sin embargo, en algunos grupos de estos
grupos la enfermedad de Pompe presenta índices más altos. La incidencia de
la forma infantil en la población afro-americana es mucho mas alta,
aproximadamente 1 en 14.000, en los adultos caucásicos es de 1 en 60.000,
mientras que para los niños caucásicos es de 1 en 100.000.

Entre otras:

Esfingolipidosis.

La Enfermedad de Gaucher

Tipo I, del adulto o no neuroléptica.

Tipo II, aguda neuroléptica, o cerebral infantil.

Tipo III, neuroléptica subaguda.

Enfermedad de Niemann-Pick.

La enfermedad de Wolman.

Mucopolisacaridosis.

síndrome de Hurler.

Enfermedad de Fabry.

Artritis reumatoide.