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REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979M.J. BENEDET966
 Recibido: 17.10.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:25.02.03. Departamento de Psicología BásicaProcesos Cognitivos. Facultad de Psi-cología. Universidad Complutense de Madrid. Madrid, España.Correspondencia: Dra. María Jesús Benedet. Dpto. de Psicología BásicaProcesosCognitivos. Facultad de Psicología. Universidad Complutense de Madrid. Cam- pus de Somosaguas. E28223 Madrid. Email: pscog06@sis.ucm.esEste trabajo se ha realizado dentro del Proyecto titulado ‘Alteraciones dellenguaje primarias y secundarias en las demencias’, subvencionado por la DGICYT (PB970238).
©
2003
 , REVISTA DE NEUROLOGÍA
VERBAL COMMUNICATION DISORDERS AND LANGUAGE DISORDERS IN CORTICAL DEMENTIAS (I). THE CURRENT STATE OF THE ART IN RESEARCH 
Summary.
 
Introduction.
This is the first part of a research work into primary and secondary language disorders (LD) in the stagesof minimum to mild pathological deterioration in the degenerative process of cortical dementias.
Aims.
In this first part, in thelight of recent models of symbolic computation of language processing, we review the most significant publications on the subject matter.
Development.
We begin with an introduction to the historical development of the approaches used to deal with the subject.Following that, we briefly describe the components of the language processing system (LPS) in the light of symbolic computationmodels. We then analyse the publications dealing with those models. Our aim was to determine whether the LD reported in those publications are the result of a primary involvement of any of the LPS components, or whether they are only the result of disordersaffecting other components of the cognitive system. In this case, the supposed LD would be secondary and thus a communication,but not language, disorder.
Conclusions.
Despite the important variations from one individual to another that have been system-atically observed by different authors, it seems that only LD belonging to so-called primary progressive aphasia are actually casesof this disorder. In all the other dementias –in the above-mentioned stages of the development process– these disorders aresecondary to the involvement of other subsystems of the LPS. [REV NEUROL 2003; 36: 966-79]
 Key words.
 Alzheimer’s disease. Cortical dementia and communication. Cortical dementia and language. Frontotemporaldementia. Progressive aphasia. Semantic dementia.
INTRODUCCIÓN
La Neuropsicología tiene sus orígenes en el estudio de las relacio-nes entre las alteraciones del lenguaje (AL) y la afectación cere-bral. Desde entonces, el estudio de las AL ha sido objeto de unaatención mayor a la que se ha dedicado al estudio de las alteracio-nes de cualquier otra función cognitiva. Ello se debe a variasrazones, entre las que cabe destacar aquí tres. Una de ellas es que,mientras las alteraciones de las restantes funciones cognitivaspueden pasar más o menos desapercibidas –o, al menos, incom-prendidas–, incluso para el individuo que las padece, las AL sonevidentes para todos desde el primer momento. La segunda razónes que las AL son, probablemente, entre todas las alteracionescognitivas, las más discapacitantes y, sobre todo, las más frus-trantes, tanto para el paciente como para su entorno. Por último,las AL selectivas son frecuentes en los accidentes cerebrovascu-lares, lo que permite estudiarlas con menor interferencia de lasdemás funciones cognitivas que participan en la comunicaciónverbal (CV).Ya en 1892, Seglas [1] describe las AL que observa en lasdemencias. Por su parte, Alzheimer [2], en su descripción de laenfermedad que hoy lleva su nombre, incluyó un déficit de lacomprensión auditiva y de la expresión verbal entre sus síntomasmás comunes. Sin embargo, quizás debido a que, en este caso, eldéficit de la memoria reciente domina fuertemente el cuadro, el
Alteraciones de la comunicación verbal y alteraciones del lenguajeen las demencias corticales (I). Estado actual de la investigación
M.J. Benedet
estudio de las AL en la demencia de tipo Alzheimer (DTA) apenasrecibió atención hasta la década de los ochenta. A lo largo de esadécada se multiplicaron las descripciones de las AL en la DTA,y se establecieron las características de dichas alteraciones encada una de las etapas del proceso degenerativo de la enfermedad.Esto hizo pensar que un estudio adecuado de las AL de un pacien-te permitiría establecer un diagnóstico diferencial de la DTA, yhasta establecer la etapa del proceso degenerativo en la que seencontraba ese paciente. Pero estas expectativas resultaron pron-to frustradas. A ello contribuyeron, especialmente, tres hechos:1.La creciente evidencia de que, hasta bien avanzado el procesoinvolutivo, la afectación cerebral en la DTA está lejos de sertan uniforme como se pensaba. Por el contrario, la afectacióndifusa que la caracteriza puede manifestarse en un solo hemis-ferio cerebral durante un tiempo, variable en cada paciente,antes de extenderse al otro; o puede, dentro de cada hemisfe-rio, circunscribirse a una determinada región, antes de exten-derse a otras. Además, sobre ese fondo de afectación difusapueden destacarse regiones cerebrales con una afectación másdensa que el resto, lo que se manifiesta en forma de déficitcognitivos tan específicos como los que resultan de la afecta-ción cerebral focal, y también variables de un paciente a otro.La evolución del patrón inicial de afectación cerebral y cog-nitiva es también diferente en cada paciente a lo largo delcurso de la enfermedad. En cuanto a la CV, se caracterizatambién por una gran variabilidad interindividual de las alte-raciones –resultante de la variabilidad interindividual de laafectación cerebral–, lo que, en el ámbito del paciente indivi-dual, echa por tierra la validez de aquellas descripciones ge-nerales. Los resultados de los estudios acerca de la correla-ción entre las AL en la DTA y variables como la edad deaparición de la enfermedad, el ritmo de su progresión o sumodalidad –familiar o no–, son contradictorios [3].2.A partir del artículo de Mesulam [4] acerca de la afasia pro-gresiva (AP) en ausencia de otros deterioros cognitivos, se ha
 
REVISIÓN
 
ALTERACIONES DEL LENGUAJE967REV NEUROL 2003; 36 (10): 966-979
prestado cada vez más atención a las otras demencias cortica-les diferentes de la DTA. Con ello, se ha puesto de manifiestoque, aparentemente, todas y cada una de esas otras demenciasconllevan AL. A medida que la investigación en Psicologíacognitiva, en Neurolingüística y en Psicolingüística ha pro-gresado, a los estudios descriptivos de las AL se han sumadoestudios funcionales, es decir, estudios encaminados a expli-car estas alteraciones en términos de la afectación de uno omás componentes de un modelo de procesamiento del len-guaje. Así, se ha comprendido que buena parte de las aparen-tes AL de los pacientes con demencia no son sino la conse-cuencia de la alteración primaria de otras funciones cogniti-vas que colaboran con las funciones del lenguaje en lacomunicación, pero que son diferentes de éstas.3.La progresiva toma de conciencia de este conjunto de hechosha conducido a renunciar al intento de basarse en las AL de lospacientes para lograr un diagnóstico diferencial de las demen-cias. En contrapartida, el estudio de esas alteraciones ha des-pertado un interés creciente en la investigación básica, ya quepermite aclarar cuestiones referentes a la participación de lasestructuras cerebrales en los diferentes componentes del sis-tema de procesamiento del lenguaje (SPL) –en el caso de ladegeneración lobular frontotemporal– o determinar –en elcaso de la DTA– hasta qué punto los diferentes componentesque integran el SPL son o no modulares [5]; es decir, hasta quépunto son o no capaces de funcionar correctamente en presen-cia de deterioro de las denominadas facultades horizontales –aquellas que requieren la participación del ejecutivo central(EC)– [6]. En cuanto a la clínica, la comprensión de la natu-raleza de las AL en un paciente concreto, permitirá determi-nar hasta qué punto éste se puede beneficiar de una interven-ción neuropsicológica.El conjunto de las demencias conocidas se han agrupado endos grandes tipos: las demencias corticales y las demenciassubcorticales [7]. Estas últimas se asocian fundamentalmentecon la degeneración progresiva de los ganglios basales y tie-nen una presentación clínica claramente diferente de las pri-meras. Aquí nos ocuparemos únicamente de las AL en lasdemencias corticales.Hasta muy recientemente, sólo se habían descrito dos demen-cias corticales: la enfermedad de Pick [8] y la enfermedad deAlzheimer [2]. Sin embargo, la primera ha pasado un tanto des-apercibida, por una parte, porque su incidencia es menor, y, porotra, porque probablemente se ha infradiagnosticado (en sus pri-meras fases, no es difícil confundirla con otras condiciones, espe-cialmente psiquiátricas; más adelante, se ha confundido, proba-blemente, con DTA).El concepto de AP
 ,
descrita inicialmente por Pick [8] y, másrecientemente, por Wechsler [9], fue recuperado por Mesulam[4,10]
 
en una publicación que generaría un interés creciente porel estudio de las demencias corticales frontotemporales. El térmi-no ‘degeneración lobular frontotemporal’ [11] intenta sistemati-zar y, a la vez, diferenciar de la DTA, un conjunto de demenciascorticales que, a lo largo de la historia de la Neuropsicología,habían recibido nombres diversos. Agrupa fundamentalmente trestrastornos diferentes: la demencia frontotemporal (DFT) –queincluye, entre otras, a la enfermedad de Pick–, la AP y la demenciasemántica (DS). Su característica neuropsicológica común es elcarácter selectivo de las alteraciones cognitivas típicas de cadauna de ellas, lo que las diferencia de la DTA, en la que los déficitcognitivos –incluso los que son aparentemente específicos– sepresentan siempre sobre un fondo de deterioro cognitivo global.No se sabe si cada uno de estos tipos de demencias es la expresiónde diferentes procesos neuropatológicos o si, como parece másprobable, se trata de diferentes manifestaciones de una mismapatología. En algunos casos, se ha encontrado
 post mortem
lamisma patología propia de la DTA. Sin embargo, no se ha podidodemostrar que, en estos casos, la evaluación neuropsicológicaencaminada a descartar el deterioro cognitivo global, que habríapermitido diferenciar una demencia lobular de una DTA, hayasido lo bastante completa como para lograr esta meta.Comenzaremos por revisar un modelo teórico del SPL y ve-remos luego su imbricación en el conjunto del sistema cognitivo(SC). Por último, a la luz de esos planteamientos teóricos, anali-zaremos las AL descritas por diferentes autores en sus publicacio-nes sobre las demencias, y trataremos, con su guía, de estableceruna diferenciación entre las AL primarias y las AL secundarias.
SISTEMA DE PROCESAMIENTO DEL LENGUAJE
Vamos a exponer uno de los modelos computacionales de proce-samiento del lenguaje más generalmente aceptados [12,13], aun-que con ligeras variantes, según los autores. Estos modelos seencaminan a explicar las conductas verbales en los ámbitos léxi-co, morfológico y sintáctico del lenguaje. El nivel del discursodebe abordarse desde el marco de la comunicación, y no simple-mente desde el marco del lenguaje, por lo que no puede explicarseúnicamente a partir de estos modelos.En el caso de las demencias, básicamente, sólo se ha abordadoel estudio funcional de las AL en el ámbito léxico. La razón esque, en los otros ámbitos y en estos pacientes, es sumamentedifícil la diferenciación entre las funciones del lenguaje y las otrasfunciones cognitivas no verbales que participan en las tareasencaminadas a evaluar aquellas. El nivel de la oración se ha abor-dado, sobre todo, en términos de las relaciones entre el lenguajey la memoria operativa (MO). Aquí nos centraremos también enel estudio de las conductas del lenguaje en el ámbito léxico.Los modelos computacionales simbólicos postulan que elSPL lo constituye un conjunto de procesadores y de almacenes derepresentaciones. Es la denominada ‘arquitectura del sistema’.Esa arquitectura debe diferenciarse, por un lado, de la informa-ción que trata el sistema y, por otro, de las operaciones que seaplican a esa información. Una operación transforma una repre-sentación en otra representación equivalente a la primera, perodiferente de ella en algún aspecto. En los diagramas que acompa-ñan a la exposición, las cajas corresponden a almacenes perma-nentes de representaciones –son componentes de la memoriapermanente–, el texto en cursiva indica los procesos que se apli-can a las representaciones que se tratan, y el texto ordinario, fuerade las cajas, indica una representación temporal, resultante de esetratamiento. En cada diagrama se representan únicamente loscomponentes necesarios para explicar el conjunto específico deprocesos que se desea explicar en cada momento, con la extensiónque se desea dar a esa explicación. Las líneas horizontales separanlos procesos periféricos (audición/visión y motricidad) de losprocesos centrales. A la derecha se indica el tipo de tareas quepermiten evaluar cada componente del diagrama.
 Procesos de comprensión del lenguaje auditivo
Los procesos de comprensión del lenguaje auditivo se encaminana transformar el formato del código del lenguaje que entra en el
 
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sistema en otro formato que es capaz de ser tratado por el sistemageneral de procesamiento de la información. Sólo así puede dichocódigo contactar con el fondo general de conocimientos (‘sistemaconceptual’, en los diagramas). Y sólo podrá comprender el men-saje el oyente si se produce ese contacto.
Señal acústica
La onda acústica recibe un primer refinamiento en el oído interno,de donde pasa al nervio auditivo convertida en señal eléctrica. Elnervio auditivo conducirá dicha señal al tálamo, tras pasar antespor el tronco cerebral, donde es objeto de nuevos refinamientos;además, la oliva superior determina la fuente espacial del sonido,a partir de las diferencias temporales entre la señal que recibe cadauno de los dos oídos. Sabemos poco de cómo tiene lugar la con-versión de esta señal física en representación mental. Pero locierto es que el sistema perceptivognósico (SPG) va a reconocercomo información verbal dicha señal, que va a ser enviada a lasestructuras especializadas (sobre todo, en el hemisferio dominan-te), donde comienza su procesamiento como lenguaje (Fig. 1).
Conversión acusticofonémica
Se ha generado toda una serie de modelos explicativos de la con-versión de la señal acústica en representación mental. De acuerdocon la explicación más generalizada, la señal nerviosa procedentede la onda acústica se analiza en términos de características dis-tintivas de los fonemas, y cada una de estas características seprocesa, en paralelo, mediante un módulo específico. Estas sali-das modulares se recogen e integran en un fonema. Un fonema esuna representación mental abstracta de todas las diferentes mane-ras de pronunciar un mismo sonido del lenguaje. Si todos losanalizadores funcionan correctamente, cada fonema de la lenguase diferencia claramente de los demás y será reconocido e iden-tificado. La integridad de este conjunto de operaciones se evalúamediante las pruebas de discriminación de fonemas. El resultadofinal del análisis de las señales nerviosas correspondientes a unapalabra es una secuencia de fonemas denominada ‘representa-ción de contacto’.
 Almacenes léxicos
Son almacenes de memoria permanente que contienen represen-taciones de todas las palabras que conocemos. Aunque no hayacuerdo al respecto, aquí postularemos que existe un almacénléxico que contiene representaciones de los significados más bá-sicos e inmediatos de las palabras que conocemos (léxico semán-tico, LS), y cuatro almacenes léxicos que contienen representacio-nes de las formas de esas palabras, con independencia de susignificado: dos de ellos dedicados al lenguaje oral (léxicos fono-lógicos, LF) y otros dos dedicados al lenguaje escrito (léxicosgrafémicos, LG). En cada caso, habría un almacén dedicado alreconocimiento de palabras (LF/LG de entrada) y otro dedicado asu producción (LF/LG de salida). En efecto, se han descrito pa-cientes que presentan déficit atribuidos al almacén léxico en unade estas modalidades y conductas del lenguaje, y no en las demás.
 Acceso al léxico fonológico
En el LF, las palabras se representarían también en términos desecuencias de fonemas, especificados por sus rasgos distintivos.Para que la representación de contacto se pueda reconocer comouna palabra, ha de ser capaz de activar, en el LF, una representa-ción idéntica a ella: la representación de la palabra a la que corres-ponde. En el momento en que esto ocurra, la secuencia de fone-mas contenida en la representación de contacto se reconocerácomo palabra. Esto significa que no podemos reconocer comopalabras las secuencias de fonemas que no corresponden a pala-bras reales ni aquellas que corresponden a palabras que no cono-cemos –por lo que no se encuentran representadas en nuestroalmacén léxico– o que hemos usado tan pocas veces que su regis-tro no es lo bastante robusto como para que se active.El reconocimiento de palabras y, con él, el estado del almacénléxico, se evalúa mediante tareas de decisión léxica. En éstas, sepresentan palabras y pseudopalabras mezcladas aleatoriamente yel sujeto ha de decir, cada vez, si se trata o no de una palabra real.Para ello, el sistema ha de intentar emparejar cada secuencia defonemas con una de las palabras que tiene almacenadas. Sólo silo logra, concluirá que es una palabra. Lo contrario implica queno es una palabra, que es una palabra que no conoce, que su LFestá dañado o que hay dificultades para acceder a su contenido.
 Acceso al léxico semántico
Una vez que la representación correspondiente a la forma de lapalabra escuchada resulta activada en el LF, dicha representaciónva a activar, a su vez, en el LS, la representación correspondientea su significado más común.
Contacto entre la palabra escuchada y el resto del sistema cognitivo
La representación del significado básico de la palabra en el LSsería la última representación del lenguaje. En tanto que represen-tación semántica, sería capaz de entrar en contacto con nuestrofondo general de conocimientos (o sistema conceptual) y situar,así, el significado de esa palabra en su contexto global (concep-tual y cognitivo). En ese momento, tenemos acceso al significadopleno de la palabra, es decir, a toda la información que constituyeel concepto correspondiente.Se señala aquí que el concepto de LS varía de un autor a otro.Para unos se trata de un almacén de representaciones de los sig-nificados de las palabras, independiente del sistema conceptual,que formaría parte del SPL; para otros, se trata de un mecanismo
 
Señal acústica
 
 Análisis de la señal acústica
 
Representación de contacto
 
(secuencia de fonemas)
 
Sistema conceptual
 
Tareas: discriminación de fonemas
 
Tareas: decisión léxica auditiva
 
a) Emparejamiento palabra-imagen
 
Tareas:
 
b) Juicio por elección forzada
 
c) Encuesta semántica sobre palabras
 
Léxico fonológico de entrada
 
(reconocimiento de palabras)
 
Léxico semántico
 
(comprensión de palabras)
 
Conversión
 
acústico-
 
onémica
 
 Acceso
 
léxico
 
alonológico
 
 Acceso
 
al léxico
 
semántico
 
Figura 1.
Comprensión auditiva de palabras.
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