MALFORMACIONES

CONGÉNITAS
PULMONARES
PRESENTADOR: MR5
Estrada
ASESOR: Dra Eguigurens
MALFORMACIÓN
ADENOMATOIDEA QUÍSTICA
 Existencia de tejido pulmonar
adenomatoso o displásico mezclado con
pulmón normal.
 Es la más frecuente
 Se limita a un lóbulo
Grados
 Tipo I: macroquístico
• Quistes > 2cm
• Epitelio seudoestratificado
• Buen pronóstico
 Tipo II: microquísticos
• Histología similar a la de tipo I
• Se asocia a otras malformaciones
congénitas
• Suele tener mal pronóstico
 Tipo III:
• Es sólida
• Estructuras parecidas a bronquiolos
• Se asocia a peor pronóstico
• Puede ser incompatible con la vida.
Malformaciones Asociadas
 En un 20%:
 agenesia, disgenesia renal
 ano imperforado
 atresia intestino
 cardiopatía
 otras
Exámenes complementarios

 Eco prenatal: 2º trimestre

 Rx tórax: múltiples cavidades aéreas,
paredes finas.
 TAC: diagnóstico diferencial.
Diagnóstico Diferencial
 Enfisema Lobar Congénito
 Hernia Diafragmática Congénita
 Quiste Broncogénico
Clínica
 Dificultad respiratoria
 Infecciones respiratorias a repetición
 Neumotórax
Tratamiento
 Resección quirúrgica del lóbulo afectado
 Aumenta la incidencia de neoplasias
pulmonares primarias en los
supervivientes a largo plazo.
Enfisema Lobar Congénito
 Definición

Hiperinsuflación postnatal de uno o más

lóbulos pulmonares.
 Etiología
 Sin causa demostrada: 50%
 Secundaria
ENFISEMA LOBAR
CONGÉNITO
 Puede ser causa de una importante dificultad
respiratoria en la lactancia y se debe a una
obstrucción localizada.
 Deficiencia congénita cartilago bronquial
 Compresión externa por vasos aberrantes
 Estenosis bronquial
 Colgajos de mucosa bronquial redundantes
 Retorcimiento del bronquio por herniación
 Características Clínicas
 Defecto del desarrollo en 2 etapas:
 - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho e
izquierdo.
 - 6ª a 16ª semana: división bronquial
subsegmentaria.

 Cuadro clínico similar

 Diagnóstico pre y postnatal

 Conductas de manejo
Causas Secundarias
 Obstrucción bronquial intrínseca (35%)
Broncomalasia

 mucosa bronquial redundante

 tapones mucus

 atresia bronquial

 Compresión bronquial extrínseca (15%)

 quistes broncogénicos
 linfonodos
Otras causas de Enfisema
 Fibrosis alveolar

 Hipoplasia pulmonar focal

 Polialveolosis (hiperplasia alveolar)

30%
Fisiopatología
 mecanismo válvula unidireccional
 
 atrapamiento de aire
   
 desviación compresión herniación por
 mediastino pulmón mediastino anterior
  
 hidrops hipoplasia
 
 distress respiratorio
Ubicación
 Lóbulo superior izquierdo: 42%
 Lóbulo medio derecho: 35%
 Lóbulo superior derecho: 21%
 Bilobular: 1%
Cuadro Clínico
 Predominio masculino 3:1
 Los síntomas aparecen al 1º mes en 50%, y
entre 1º- 6º mes 75%
 Recién nacido: taquipnea, retracción.
 Niño mayor: tos crónica, sibilancias, disnea,
cianosis.
 Malformaciones asociadas: cardiopatía en 14 -
20% .
Exámen Físico

 Disminución del murmullo pulmonar.

 Hipersonoridad.
 Desviación traqueal y de tonos
cardiacos.
 Abombamiento hemitórax afectado.
Exámenes complementarios
 Hallazgos en Rx tórax:

 hiperinsuflación lóbulo afectado

 pulmón adyacente atelectásico
 desviación mediastino
 aplanamiento diafragma
 herniación por mediastino anterior
19-02-2001
Exámenes complementarios
 TAC: define lesión.
 Cintigrama v/q: retardo captación,
eliminación trazador.
 Broncoscopía: causa intrínseca.
 Angiografía: compresión extrínseca.
 Eco prenatal: involución intrauterina.
Diagnóstico diferencial

 Neumotórax
 Malformación adenomatoide quística
 Cuerpo extraño (lóbulo inferior)
 Atelectasia con enfisema
compensatorio
Tratamiento
 Pacientes Sintomáticos:
 Apoyo con ventilación alta frecuencia,
intubación selectiva, descompresión
endoscópica.
 Lobectomía, segmentectomía.

 Asintomáticos:
 Conservador, con estrecho seguimiento.