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SINDROME_NEFROTICO

SINDROME_NEFROTICO

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10/13/2013

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SINDROME NEFROTICO
Es un desorden 15 veces mas comun en niños que en adultos, 85% have MCNS sensible a esteroides. Ppalescaracteristicas son proteinuria marcada (>3.5g/24h en adultos o 40mg/m2/h en niños) hipoalbuminemia (<2.5g/dL),edema e hiperlipidemia. HT y hematuria son poco comunes. Nephritis = inflamation.> comun en hombres y aparece con> frecuencia entre los 2 y los 6 años (puede presentarse en cualquier edad). ENCM sepresenta en 85-90% en niños menores de 6 años 20 a 30% de los adolescentes la tienen .La glomeruloesclerosissegmentaria focal se ve en niños mayores y en afrodescencientes e hispanos.
Etiology:
90% idiopática. El 10% de los niños tienen sindrome nefrotico secundario relacionado con enfermedadessistemicas o glomerulares como nefropatia membranosa o glomerulonefritis membranoproliferativa.
Pathophysiology:
 
Anormalidad principal es un a
 
umento en la permeabilidad de la pared del capilar glomerular que lleva aproteinuria e hipoalbuminemia.
 
Fenestrae of 70-100 nm, negatively charged ((heparan sulfate proteoglycans) in the glomerular basementmembrane).
 
 
MCNS hay una posible disfuncion de celulas T que lleva a alteracion de citoquinas(IL 2,13,8) que causan laperdida de glicoproteinas cargadas negativamente por la membrana del capilar glomerular. Englomeruloesclerosis segmentaria focal, un factor del plasma producido por linfocitos puede ser el responsabledel aumento en la permeabilidad. Mutaciones en proteinas del podocito(podocina y alfa actinina 4) se asociancon glomeruloesclerosis segmentaria focal. Sindrome nefrotico resistente a esteroides esta asociado amutaciones en el NPHS2 (podocina) y WT1.
 
The classic theory is that edema formation results from a decrease in plasma oncotic pressure due to loss of serum albumin, causing water to extravasate into the interstitial space. Such movement reduces theintravascular volume, leading to renal hypoperfusion and stimulation of the renin-angiotensin-aldosterone (RAA)system and Na reabsortion at the distal segments of the nephron. NOT supported by investigation.
 
The decrease of plasma volume is absent in others and almost always absent in adults who have nephroticsyndrome. In addition, studies have failed to demonstrate elevation of RAA hormones, and increased sodiumreabsorption was found to continue when albumin was infused or ACEI were administered to suppress renninproduction. An intrinsic renal abnormality leading to retention of sodium is postulated. Vasopressin (ADH)excess also contributes to the retention of water.
 
Increased
[
VLDL, IDL, LDL, CH, TG, LDL/HDL
]
hepatic overproduction due to low oncotic pressure (↓ALB), andimpaired catabolism of apolipoproteins, ademas el catabolismo lipidico disminuido como resultado de laperdida de lipoprotein lipasa por orina.
SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO 90%
1)
MInimal change Nephrotic Syndrome Nil disease(MCNS):
85%. Normal glomeruli, fusión of ephithelial footprocesses. Tipicamente no hay hallazgos por inmunofluorescencia (microscopio) y microscopia electronica revelaeffacement de procesos podociticos de las células epiteliales. 95% responde a corticoesteroides 4 weeks, 50% allergic.2)
Membranous nephropathy (MN):
4%. Diffuse thickening of the glomerular capillary walls. Incremento difusoen celulas mesangiales y matriz a la microscopia deluz, inmunofluorescencia puede revelar trazas +1 mesangiales IgM y/o IgA. Microscopiaelectronica revela aumento en numero de celulas mesangiales y matriz y procesos celulares.50%responde a corticoesteroides.3)
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS): 10- 15%.
Mesangial proliferation with segmental scarring almicroscopio de luz, inmunofluorescencia revela IgM y C3 en areas deEsclerosis segmentaria. Microscopia electronica shows segmental scarring of the glomerularTuft con obliteracion del lumen del capilar glomerular. Lesiones similares se ven en HIV, reflujoVesiculoureteral y abuso IV de heroina. Solo 20% responde a prednisona. Frecuente/ progresi-va , involucrando al glomerulo y lleva a enfermedad renal terminal.
Clinical features:
Usually follows a viral UR infection.
 
 
Heavy proteinuria. Edema (periorbital, scrotal, labial →anasarca, pleural efussuion, lower extremities).
 
Fatigue, anorexia, abdominal pain, diarrhea.
 
El diagnostico diferencial en un niño con edema incluye una enteropatia perdedora de proteinas, falla hepatica,ICC, glomerulonefritis aguda o cronica, malnutricion proteica, edema alergico. Se debe reconciderar el ds enpresencia de niño menor de 1 año, con historia familiar, hallazgos extrarenales( artritis, rash, anemia), HTA, oedema pulmonar, IRC, IRA o hematuria.
Diagnosis:
Proteinuria de 3 o 4 + (1+ 30mg/dL, 2+ 100mg/dL, 3+ 300mg/dL, 4+ 1000mg/dL) en el 20% puede haber
 
hematuria microscopica, relacion proteina /creatinina es mayor de 2.0 y la excrecion urinaria de proteinas es mayorde 40mg/m2/hora, creatinina serica es usualmente normal pero puede estar aumentado por la hipoperfusion renalpor la disminucion del volumen intravascular. Nivel de albumina serica es generalmente menor de 2.5g/dL, nivelesde TG y colesterol estan elevados, C3 y C4 estan normales.
 
TRATAMIENTO: Niños en su primer episodio y con edema leve a moderado deben ser manejadosambulatoriamente. Se debe explicar muy bien a la familia la enfermedad, su fisiopatologia y tto, se debe reducirla ingesta de sodio (dieta baja en sodio) y se normalizara cuando la enfermedad remita. Los diureticos oralesdeben ser reservados para los niños con cuadros severos. Niños con sintomas severos, edema importante,derrames pleurales, ascitis o edema genital severo deben ser hospitalizados, ademas de la restriccion de sodio,se hace restriccion de liquidos si el niño esta hiponatremico, en edema genital se debe acostar el niño sobrevarias almohadas para que por gravedad este se disminuya. Se puede estimular la diuresis con clorotiazida(10mg/kd/cada 12 horas IV) o metolazona ( 0.1mg/kg/dose PO bid) seguido de furosemida 30minutos despues(1-2mg/kg/dose IV q 12 horas). Administracion IV 25% de albumina humana(0.5g/kg/dose cada 6 a 12 horasdurante 1 a 2 horas) seguida de furosemida (1-2mg/kg/dose IV) necesario cuando la restriccion de liquido ydiureticos parenterales no estan siendo suficientes, esta terapia requiere monitoreo constante de volemia,balance hidroelectrolitico y fx renal. Sobrecarga de volumen sintomatica con hipertension y falla cardiaca es unacomplicacion de la albumina parenteral particularmente con infusiones rapidas.
 
MCNS between 1-8 years (prednisona despues de confirmar PPD test negativo, en dosis de 60mg/m2/dia condosis maxima de 80 dividida en 3 dosis por 4 semanas consecutivas) Curso de 6 semanas de esteroides diariosorales tiene mayores efectos adversos aunque hay menores recaidas; 80 al 90% responden( trazas negativas deproteinas en orina en 3 tomas consecutivas por dos semanas), la gran mayoria de los que responden lo hacen enlas primeras 4 semanas. Despues del curso de 6 semanas se debe empezar a desmontar la prednisona40mg/m2/dia dosis unica en la mañana, despues cada dia por medio por lo 2 a 3 meses siguientes.Muchos niños pueden recaer al menos una vez (proteinuria 3 a 4+ y edema), aunque las tasas de recurrenciacon cursos largos son menores (30-40%). Las recaidas deben de ser tratadas con prednisona (igual).Pacientes dependientes de esteroides: los que recaen en regimen de dia por medio o con suspencion de 28 dias.
 
Infrequent relapser : < 3 relapses in 6m, or < 4 in 12 m.
 
Frequent relapser : 3 or > relapses in 6m, or 4 or > in 12 m.
 
Steroid dependent: Recurrence of proteinuria on alternate day steroid therapy or whitin 2w aftercessation treatment.
 
Steroid resistant: Failure to respond to initial prednisone (8w) or 4w after relapse (>GESF Y ENCM) raraproliferacion mesangial. Estas 3 clases de pacientes son candidatos alternos especialmente si hayapariencia de cushing, HTA, cataratas o falla en el crecimiento.Cyclophosphamide benefits frequent relapsers, prolongs remission and ↓ relapses in 60%. los efectos adversosde esta son: neutropenia, varicela diseminada, cistitis hemorragica, alopecia, esterilidad, aumento riesgo demalignidad futura(explicar bien a la familia). Dosis es de 2 a 3mg/kg/24horas por 8 a 12 semanas, se da tambienprednisona dia por medio. Se debe hacer recuento de blancos cada semana y se debe suspender si son menoresde 5000m3.Otra opcion de tto en niños con s. nefrotico complicado es pulsos grandes de metilprednisolona, generalmentedada en bolos de 30mg/kg (maximo 1000), con las primeras 6 dosis que se dan diariamente, seguido de terapiapor 18 meses. A este regimen se puede agregar ciclofosfamida en ciertos pacientes.La ciclosporina (3-6mg/kg/24h dividido cada 12 h)o tacrolimus (0.15mg/kg/24 horas dividido cada 12)mantienen la remision prolongada. Monitorizar HTA, nefrotoxicidad, hirsutismo e hiperplasia gingival.
 
Microfenolato: mantiene remision en dependientes de esteroides. Mayoria de los niños que usan ciclosporina,tracolimus o microfenolato recaen cuando la medicacion se suspende. IECAS y Bloqueadores del receptor deangiotensina II pueden ser utiles en pacientes resistentes para reducir la proteinuria.
 
COMPLICACIONES: La infeccion es la mas importante, niños que recaen tienen mayor suceptibilidad a inf bacterianaspor las perdidas urinarias de inmunoglobulinas. Peritonitis bacteriana espontanea: es la mas comun, aunque sepsis,neumonia, celulitis, ITU tambien son frecuentes. Streptococcus pneumoniae es el ppal implicado en peritonitis,tambien bacterias gram negativas como e. coli pueden ser aisladas. Debido al tto con corticoesteroides puede nohaber fiebre y los hallazgos fisicos pueden ser minimos, los que requiere alta sospecha, cultivos tempranos deliquido peritoneal y hemocultivos y manejo con antibioticos. (uso de AB profilacticos es controversial). Todos losniños con S. nefrotico necesitan recibir la vacuna polivalente del neumococo idealmente cuando esta en remision ysin prednisona diaria. Niños sin titulos de varicela deben recibir la vacuna cuando esten en remision o en bajas dosisde esteroide y los que hayan estado expuestos deben recibir inmunoglobulina de varicela zoster antes de las 72horas. Se debe dar vacuna de la influenza cada año.Estos niños ademas tienen mayor riesgo de eventos tromboembolicos (2-5%aunque es menor que en adulto), sepuede ver trombosis de arterias y venas incluyendo las renales, embolismo pulmonar, trombosis sagitales, y decateteres; El riesgo se relaciona con aumento de factores protomboticos (fibrinogeno, trombocitosis,hemoconcentracion e inmovilizacion relativa) y disminucion de factores fibrinoliticos (perdidas urinarias deantitrombina III, proteina C y S). No se recomienda anticoagulacion profilactica a menos que hayan tenido un eventotromboembolico. Hiperlipidemia especialmente en ptes complicados puede ser un factor de riesgo cardiovascularaunque infarto es una complicacion rara en niños, se recomienda usar estatinas.
Indications for renal biopsy:
2 or more of the following.
 
Age > 10 years, gross hematuria, HT, renal insufficiency, low C3.
 
 
Persistent proteinuria (at the end of 4 weeks of daily prednisone).
 
PRONOSTICO: Mayoria de los niños que responden a esteroides recaen, aunque estas recaidas disminuyen a medidaque el niño va creciendo. Es importante decirle a la familia que un niño que responde a esteroides es muy pocoprobable que desarrollo enfermedad renal crónica. Niños con enfermedad resistente a esteroides, <10% masfrecuentemente cx por FSGS, tienen un peor pronóstico, estos niños desarrollan IR progresiva lo que al final requieredialisis y transplante, el sindrome nefrotico recurrente ocurre en el 30 -50% de los transplantados, la plasmaferesis,absorcion de proteinas plasmaticas en columnas de proteina A, dosis altas de ciclosporina o tracolimus y los IECASdisminuyen proteinuria en estos pacientes.
SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO:
Mesangioproliferative glomerulonephritis (MPGN), lupus nephritis,immunoglobulin A (IgA), glomerulonefritis postinfecciosa, nefritis por purpura de Henoch-Schonlein. The first twonephritic findings (hematuria, hypertension, ↓ renal function) predomínate, in the third micro/macro hematuria.Sospechar en todo pte mayor de 8 años, hipertension, hematuria, disfuncion renal, sintomatologia extrarenal (rash,artralgias, fiebre o disminucion de los niveles del complemento). En ciertas areas del mundo, malaria y esquistosomiasis,virus de la hepatitis B y C, filaria, lepra y HIV.En pacientes con tumores solidos como carcinomas del pulmon o TGI, la patologia renal por lo general representa unaglomerulopatia membranosa. Los complejos inmunes compuestos por antigenos tumorales y anticuerpos especificosson los del compromiso renal. En pacientes con linfomas (especialmente hodgkin ) la ppal patologia renal es la decambios minimos, el linfoma produce linfoquinas que aumentan la permeabilidad del capilar glormerular; el s. nefroticopuede presentarse antes o despues de que se detecte el tumor, puede resolverse con regresion de tumor o puedereaparecer junto con este.Tambien hay casos de s. nefrotico secundario a medicamentos y quimicos, tambien se relaciona con glomerulopatiamembranosa (penicilamina, captopril, AINES, compuestos con oro y mercurio) ENCM (probenecid, ethosuximide,metimazol, litio) o glomerulonefritis proliferativa (procainamida, chlorpropamide, fenitoina, trimethadione,paramerhadione)
SINDROME NEFROTICO CONGENITO:
Aparece antes de los 3 meses, el mas comun es finnish-type congenital nephroticsyndrome es AR mas comun en niños de origen escandinavo. Puede ser causado por mutaciones en NPHS1 o NPHS2 quecodifican para nefrina y podocina , estas son vitales en en diafragma de la celula epitelial glomerular, hacen un papel

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