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Caso clínico - adolescente

Caso clínico - adolescente

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08/11/2013

 
 BSCP Can Ped 2001; 25- nº 1
LUPUS ERITEMATOSO SIST
É
MICO
 
EN UNA ADOLESCENTE
 N. M. D
í 
 az G
 ó
 mez* y Mª A. Gantes Mora**
* Pediatra. Catedr 
á
tica E.U. ** Reumat 
ó
loga. Hospital Universitario de Canarias. Profesora Asociadade Universidad. Universidad de La Laguna. Tenerife
Caso cl
í 
nico
Adolescente mujer de 17 a
ñ
os de edad que consulta por presentar desde hace varios mesesfotosensibilidad, lesiones eritematopapulosas en dedos de las manos, acrocianosis y fen
ó
meno deRaynaud en ambas manos con la exposici
ó
n al fr
í 
o. Aftas bucales recidivantes. Sensaci
ó
n de fatiga ymalestar. No refiere fiebre, tos ni disuria. H
á
bito intestinal normal.
Antecedentes personales
Embarazo normal. Parto a t
é
rmino, eutocico. Peso al nacer: 3.100 gr. Buena ganancia ponderoestatural.Desarrollo psicomotor normal. Calendario vacunal completo. Varicela a los 9 a
ñ
os de edad. Menarquia alos 13 a
ñ
os. No dismenorrea. Menstruaciones 6/30.
Antecedentes familiares
Segundo hijo de padres sanos. Abuela rama materna diabetes mellitus tipo II. Abuelo rama paternahipertensi
ó
n arterial.
Exploraci
ó
n
í 
sica
Peso 64.6 kg (Pc 90-97). Talla 172 cm (Pc 97). TA 110/60 mm Hg. Buen estado general. Palidez cut
á
nea.Rash malar en alas de mariposa. Lesiones eritematosas de aspecto vascul
í 
tico en dedos de las ambasmanos
 –
lupus
pernio–
. Acrocianosis. Aparato locomotor con movilidad conservada, sin signos deartritis. No adenopat
í 
as laterocervicales, axilares ni inguinales. Auscultaci
ó
n cardiopulmonar normal.
Abdomen:
Blando y depresible. No hepato ni esplenomegalia. No se palpan masas patol
ó
gicas. No edemas enmiembros inferiores. Desarrollo puberal estadio M5 y P5 de Tanner. Genitales externos femeninosnormales. Resto de exploraci
ó
n normal.
Ex
á
menes complementarios
Sangre:
Hematies: 3.740.000/mm3 Hb.: 11.7 g/100 mlHto.: 33%. VCM 85 u3. HCM 31.7 pg. CHCM 37.1%.Leucocitos: 3.700/mm3. F
ó
rmula leucocitaria: N 68%, L 26%, M 5%, E 1%.Plaquetas: 170.000/mm3.V.S.G.: 85 mm/1ª hora.Perfil bioqu
í 
mico, pruebas de funci
ó
n hep
á
tica e iones: normal.
 
Creatinina plasm
á
tica: 0.7 mg/dl. Proteinas totales: 7.2 g/dl. Alb
ú
mina: 4.4 g/dl. Gammaglobulina: 24%.Cociente A/G: 1.6 g/dl. IgG: 1456 mg/dl, IgA: 115 mg/dl, IgM: 129 mg/dl, IgE: 1.5 mg/dl. Hierro: 26
µ 
g/dl.Capacidad fijaci
ó
n libre: 234
µ 
g/dl. Ferritina: 40 ng/ml. Test de Latex: negativo. VDRL: negativo. TSHbasal: 1.39
µ 
U/ml. Fracci
ó
n C3 del complemento: 62 mg/dl. Fracci
ó
n C4 del complemento: 8 mg/dl.Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivos, patr
ó
n homog
é
neo y moteado, t
í 
tulo 1/640, con:* Anticuerpos Anti-DNA (ELISA): positivos de 264.4 UI/ml.* Anticuerpos Antirribonucleoproteina (anti-RNP) (ELISA): positivo >300 UI/ml.* Anticuerpos Anti-Sm, Anti-Ro y Anti-La: negativos.* Anticoagulante L
ú
pico: positivo.* Anticuerpos anticardiolipinas (ACA) tipo IgG positivo d
é
bil (26.4 GPL), tipo IgM negativo.
Orina:
Densidad: 1020 pH: 5 Anormales: no Sedimento: 8-10 leucocitos/campo. Urinocultivo: negativo.Diuresis: 1250 ml/24 horas. En orina de 24 horas: Prote
í 
nas: no contiene, Na: 118 mEq, K: 57 mEq,Calcio: 51.8 mg,
Á
cido
ú
rico: 851 mg, Creatinina: 114 g.Aclaramiento de creatinina: 140 ml/mn.
 Radiograf 
í 
 a de torax AP y L:
Normal.
 Electrocardiograma:
Ritmo sinusal a 69 lat/min.
 Ecocardiograma y Doppler:
Normal.
 Ecograf 
í 
 a abdominal:
H
í 
gado y ves
í 
cula biliar de morfolog
í 
a normal, sin apreciarse alteraciones en el patr
ó
n ecog
é
nico niim
á
genes de litiasis. V
í 
a biliar de calibre normal. P
á
ncreas y bazo sin alteraciones significativas. Ri
ñó
nderecho de 9.8 cm. Ri
ñó
n izquierdo de 10.6 cm. No defectos parenquimatosos.
Evoluci
ó
n cl
í 
nica
Tras valoraci
ó
n conjunta con el Servicio de Reumatolog
í 
a del HUC se inicia tratamiento conantipal
ú
dicos
 –Cloroquina 250 mg/d 
í 
a–
y se recomienda evitar la exposici
ó
n al sol. A los 6 mesespresenta junto con el rash malar, aftas bucales y
lupus
pernio, n
ó
dulo reumatoideo yuxtaarticular eninterfal
á
ngica proximal derecha, artritis bilateral en intefal
á
ngicas proximales de ambas manos y lopeciadifusa.La anal
í 
tica presenta como datos destacables: leucopenia de 3.500/mm3, fracci
ó
n C4 del complementoen 9 mg/dl, ANA positivo patr
ó
n moteado, t
í 
tulo de 1/5120, proteinuria de 1.110 mg/24 horas y unRecuento de Addis 3 horas, con: Cilindros: 0, Leucocitos: 12.300/min. y Hemat
í 
es: 112.800/min. Sepropone su ingreso hospitalario para realizar biopsia renal, que es efectuada por el Servicio deNefrolog
í 
a del HUC sin complicaciones.
 
El estudio histopatol
ó
gico mostr
ó
varios glom
é
rulos de
á
rea medular sin alteraciones. Se mantiene eltratamiento con Cloroquina, al que se asocia prednisona a dosis de 45 mg/d
í 
a y profilaxis de osteoporosiscon carbonato de calcio 1.000 mg/d
í 
a y calcifediol 300 mg/d
í 
a.La evoluci
ó
n en los meses siguientes fue favorable con desaparici
ó
n de la artritis, disminuci
ó
n en laintensidad y frecuencia de los brotes de manifestaciones cut
á
neas, normalizaci
ó
n de la fracci
ó
n C4 delcomplemento y proteinuria negativa.
Evoluci
ó
n posterior
A los 19 a
ñ
os de edad acude a revisi
ó
n asintom
á
tica, refiriendo embarazo no planificado, encontr
á
ndoseen la 6ª semana de gestaci
ó
n.La anal
í 
tica muestra: VSG normal (8mm/1ª hora), fracci
ó
n C4 del complemento: 18 mg/dl, proteinuria:30 mg/dl, urinocultivo: positivo E.Coli. Perfil de autoanticuerpos sin cambios, excepto un t
í 
tulo de ANAde 1/640.Se trata la infecci
ó
n urinaria con ampicilina, se suprime la cloroquina, se disminuye la dosis deprednisona a 25 mg/d
í 
a y se a
ñ
ade al tratamiento
Á
cido acetilsalic
í 
lico: 100 mg/d
í 
a, como profilaxis dels
í 
ndrome antifosfol
í 
pido.La gestaci
ó
n concluye a las 34 semanas, con el nacimiento, por parto prematuro sin complicaciones, deun var
ó
n de 2.620 gr, talla: 47.0 cm. y Apgar de 9/9, que presenta una exploraci
ó
n cl
í 
nica normal, sinlesiones cut
á
neas ni trastornos del ritmo cardiaco.En la anal
í 
tica realizada al reci
é
n nacido se objetiv
ó
ANA positivo, con patr
ó
n moteado, titulo 1/320, conanti-DNA, anti-RNP, anti-Ro, anti-La y anti-Sm negativos. El ni
ñ
o fue dado de alta al cuarto d
í 
a de vida,con un peso de 2.500 gr. y alimentaci
ó
n con lactancia materna.El puerperio transcurre con normalidad manteniendo el tratamiento con prednisona a dosis de 20 mg/d
í 
ay
á
cido acetilsalic
í 
lico (100 mg/d
í 
a).Cuando suspende la lactancia materna (a los 4 meses del parto) se reanuda el tratamiento con cloroquinay se continua la pauta descendente de la dosis de prednisona, hasta suspenderla catorce meses m
á
s tarde.Durante los 8 meses posteriores de seguimiento cl
í 
nico y anal
í 
tico ha permanecido asintom
á
tica, condosis bajas de cloroquina y
á
cido acetilsalic
í 
lico.En el
ú
ltimo control anal
í 
tico: 4.700 leucocitos con f 
ó
rmula normal, 243.000 plaquetas, VSG 10 mm/1ªhora, gammaglobulinas: 16.6%, fracci
ó
n C3 del complemente: 77 mg/dl, fracci
ó
n C4 del complemento:19 mg/dl, proteinuria: 30 mg/dl. ANA: positivo, patr
ó
n homogeneo, t
í 
tulo 1/160, con Ac Anti-DNAnegativo.Su hijo, con una edad actual de 2-4/12 a
ñ
os, ha presentado una curva de ganancia ponderoestatural y undesarrollo psicomotor normal.En el control anal
í 
tico practicado a los 12 meses de edad se hab
í 
an negativizado los anticuerposantinucleares. A los 2 a
ñ
os de edad se le diagnostica una dermatitis at
ó
pica, actualmente en tratamiento.No ha presentado ning
ú
n otro problema de salud.
Discusi
ó
n
El
Lupus Eritematoso
Sist
é
mico (LES) es una conectivopat
í 
a de causa desconocida producida por eldep
ó
sito de m
ú
ltiples autoanticuerpos e inmunocomplejos en diversos
ó
rganos. Aunque no es unaenfermedad muy frecuente en la pr
á
ctica pedi
á
trica, aumenta a partir de los 10 a
ñ
os de vida,especialmente en mujeres, alcanzando entre los 10 a 20 a
ñ
os una incidencia de 13 por 100.000. Se cree

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