Professional Documents
Culture Documents
3) TROMBOCITOPENIILE:
=scaderea nr. de trombocite sub 150000/mm3
la valori mai mici de 75000/mm3 apare sindromul hemoragic
sunt de doua categorii:
a)trombocitopenii ereditare:
sunt de natura centrala (prin afectarea maduvei)
ex.) maladia Fanconi:
=alterare genetica a cel. stem pluripotente ,ce va
afecta toate celelalte linii =>PANCITOPENIE
se asociaza cu anomalii cardio-vasculare, renale,
scheletice.Copii traiesc f. putin.
b)trombocitopenii dobandite:
pot apare prin doua mecanisme:
x)prin afectare centrala:
1. trombocitopenii cauzate de diferite intoxicatii cu :
benzen-ce aletereaza str.ADN-ului si str. lipidica a mb. cel.stem.
medicamente-cloranfenicol, diuretice tiazidice, fenilbutazona,
citostatice
alcool-scade capacitatea de maturare a precursorilor.
2. trombocitopenii cauzate de rad. ionizante - in doze mari
duc la pancitopenie
3. trombocitopenii cauzate de inlocuirea/invadarea tes.
medular prin diferite procese patologice cu cel. metastatice
,leucemice,tes. fibros
4. trombocitopenii date de aparitia unor autoAc in unele boli
autoimune
xx)prin afectarea sectorului sangvin periferic:
1. prin mecanism imunologic
trombocitopenia autoimuna
(=purpura trombocitopenica autoimuna)
2
PATOLOGIA COAGULARII
COAGULOPATII:
-se manifesta prin sangerare in doi timpi:
1)sangerare spontana/dupa o leziune =>se formeaza un dop de
fibrina ce tine atata timp cat avem vasoconstrictie.
2)cand fluxul sangvin creste,dopul primar nefiind bine ancorat,
va fi dislocat de catre torentul sangvin =>reapare hemarg.
-sunt 2 categorii:
a)prin deficite izolate
sunt ereditare (prin afecterea genei )
Hemofiliile= defecte de factori din calea intrinseca
hemofilia A = deficit de sinteza a componentei VIIIc
-gena este sit. pa cromozomul X =>boala se manifesta
la barbati
-hemostaza primara nu este afectata
-exista 3 forme:severa = concentratia de VIIIc <1%
din cea normala;manifestarile apar de
la nastere, ulterior manifestarile apar si
spontan, dar mai ales cand invata sa
mearga =>ecghimoze, sangerari intra
articulare,daca se repeta pot duce la de
generari => anchiloze.
medie = conc.de VIIIeste cuprinsa intre
5-8% din normal; manifestarile sun de
intensitate intermediara
5
portala
prin deficit de utilizare =alterari profun
de ale hepatocitelor (ciroza hepatica,
forme grave de hepatita virala)
insuficienta hepatica
manifestari hemoragice datorate:
1)HTportale, cand se dilata zone de anastomoze intre
porta si cava =>varice esofagiene
2)HTportala cand avem staza sp[lenica
3)scaderea sintezei proteice
4)incapacitatea ficatului de a activa vit.k
5)hiperfibrinoliza (ficatul sintetizeaza factori ce
inhiba plasmina/plasminogenul : 1-antiplasmina,
2macroglobulina, 1-antitripsina,PAI,astfel
controleaza fibrinoliza)
6)plasmina in exces =>manifestari hemoragice prin
lizarea rapida a puntilor de fibrina formate
=>consum de factori de coa
gulare=>coagulopatie de consum
=>PDF (produsi de degreadare ai
fibrinogenului) ce inhiba trombina
CID:
-este un sindrom plurietiologic
= hiperactivitate a coagularii in microcirculatie =>afectarea
tuturor vaselor mici =>imediat apar trombusuri pe vase ce le
pot bloca; acolo unde avem blocaj se dezvolta anoxie +necroza
tisulara =>insuficienta de organ
-la formarea acestor trombusuri participa trombociote
=>trombocitopenie de consum;
-cand dopul nu real. o obstructie completa, sangele trece ca printr-
o sita si pot apare distrugeri de elemente figurate =>anemie
hemolitica microangiopatica.
-in final se dezvolta un sever sindrom hemoragic dat. consumului
de factori de coagulare,trombocitopeniei de consum si declansa
8