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C A P Í T U L O 1 8

VARÓN DE 43 AÑOS,
HEPATÓPATA, CON DISNEA
DE 10 MESES DE EVOLUCIÓN

CASO CLÍNICO

Varón de 43 años diagnosticado de hepatopatía crónica etílica,


sin descompensaciones previas, salvo un episodio de dudosa ence-
falopatía hepática causada por psicofármacos. Había presentado
episodios de deprivación alcohólica en el pasado y llegó a presentar
un hematoma sublingual y cervical tras una convulsión por esa
causa. Llevaba 1 año de abstinencia alcohólica. Acudió a la consul-
ta por presentar disnea progresiva desde hacía 10 meses. Al princi-
pio le ocurría sólo con el ejercicio y después fue empeorando pro-
gresivamente. La disnea se acentuaba en bipedestación y mejoraba
con el decúbito. Tres meses antes había presentado en urgencias
una presión de oxígeno arterial de 60 mmHg y desde entonces había
recibido oxigenoterapia a domicilio.
En la exploración física, el paciente estaba consciente y orienta-
do, normohidratado, normonutrido y normoperfundido. La tensión
era de 95/60 mmHg, la frecuencia cardiaca de 95 lat/min y la respi-
ratoria de 23 resp/min. Llamaba la atención la presencia de acropa-
quias y cianosis evidente. Tenía en el tórax gran cantidad de arañas
E. OTÓN NIETO
vasculares. La auscultación cardiopulmonar era normal, así como la
R. BÁRCENA MARUGÁN exploración abdominal. Presentaba leves edemas de miembros infe-
J. L. MOYA MIR* riores.
En la analítica presentaba Hb de 9,5 g/dl y plaquetopenia de 88
*Cardiología ⫻ 103. El perfil hepático presentaba los siguientes valores: GOT
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172 Varón de 43 años, hepatópata, con disnea de 10 meses de evolución

42 U/l, GPT 38 U/l, GGT 46 U/l y FA 463 U/l; la


actividad de protrombina era de 69 %, y el resto
COMENTARIOS
de la analítica básica era normal. Los virus B y C
de la hepatitis resultaron negativos, así como los SÍNDROME HEPATOPULMONAR
anticuerpos no organoespecíficos. E HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR
Aportaba una serie de exploraciones comple-
mentarias, como una ecografía abdominal que INTRODUCCIÓN
mostraba una porta dilatada, así como datos
indirectos de hepatopatía crónica y colelitiasis. La disnea es un síntoma frecuente en el
En la endoscopia oral se observaban varices eso- paciente cirrótico, presente en el 70 % de pacien-
fágicas pequeñas y se le había realizado un estu- tes evaluados para trasplante hepático [1]. Inclu-
dio de hemodinámica hepática que mostraba so se pueden llegar a objetivar alteraciones gaso-
hipertensión portal sinusoidal moderada y un métricas en un 45 % [2]. Las causas de disnea en
estado circulatorio hiperdinámico, con lo que se el paciente cirrótico son múltiples [3]:
descartó hipertensión pulmonar.
Ante el cuadro clínico de disnea se solicitó – Enfermedad pulmonar obstructiva crónica por
inicialmente una radiografía de tórax que fue nor- tabaquismo, que es frecuente en pacientes
mal, salvo un índice cardiotorácico en el límite consumidores de alcohol con cirrosis.
alto. Se realizó además una espirometría que – Entidades específicas del tipo de hepatopatía,
mostró todos los parámetros normales, excepto como la fibrosis quística y el déficit de alfa-1-
una difusión de monóxido de carbono (DLCO) antitripsina, que son causa de patología con-
ligeramente disminuida. junta en pulmón e hígado o alveolitis fibrosan-
Dada la hepatopatía de base del paciente y al te, que se asocia fundamentalmente a la
haber descartado una hipertensión pulmonar, se cirrosis biliar primaria.
sospechó un síndrome hepatopulmonar (SHP), – La ascitis a tensión es probablemente la causa
por lo que se solicitó una ecocardiografía con de disnea más frecuente en el cirrótico y se
contraste de suero salino agitado. Ésta mostró debe al factor mecánico de compresión por la
cavidades de tamaño normal y marcado paso de ascitis y la disminución de los volúmenes pul-
contraste (burbujas) a cavidades izquierdas a los monares.
6 latidos, compatible con shunt intrapulmonar. – Hidrotórax masivo.
Se diagnosticó al paciente de SHP (pruebas – SHP.
funcionales respiratorias y radiografía de tórax – Hipertensión portopulmonar (HTPP).
normales, y presencia de shunt intrapulmonar)
asociado a cirrosis hepática etílica B7 de la esca- Estas dos últimas causas serán tratadas de
la Child-Pugh y se realizó trasplante hepático el forma más detallada en este capítulo.
15 de agosto de 2003. A partir del trasplante, la
disnea fue mejorando paulatinamente y en 6 me- SÍNDROME HEPATOPULMONAR
ses había desaparecido por completo. En enero
de 2005, el paciente realizaba trabajos de carga y Definición y epidemiología
descarga sin dificultad.
En 1977 se denominó SHP al trastorno gaso-
métrico (alteración de la oxigenación) observado
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO en pacientes con hepatopatía debida a la vaso-
dilatación intrapulmonar [4]. La prevalencia del
– Síndrome hepatopulmonar asociado a cirro- SHP en pacientes cirróticos se sitúa en torno al
sis hepática enólica B7 de la escala Child- 4-29 %, según las series [5].
Pugh. El SHP es un cuadro clínico caracterizado por
– Trasplante hepático con resolución del cua- un defecto en la oxigenación arterial causado por
dro clínico. dilataciones intrapulmonares vasculares en el
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contexto de una enfermedad hepática. La pre- nea). La desoxigenación es claramente más mar-
sencia de capilares dilatados de forma difusa o cada en bipedestación; esto se denomina orto-
localizada es el hallazgo típico, pero ocasional- deoxia. Este fenómeno ocurre porque en decúbi-
mente existen comunicaciones arteriovenosas to, la sangre se redistribuye por la gravedad hacia
pleurales o pulmonares [6]. La tríada clínica más campos pulmonares y mejora, por lo tanto,
característica es la siguiente: enfermedad hepáti- la hipoxemia [5].
ca subyacente o hipertensión portal no cirrótica, La presencia de acropaquias y cianosis en el
gradiente alveoloarterial aumentado con o sin seno de una cirrosis hepática de base es algo
hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar [7]. El muy específico del SHP. Las arañas vasculares
grado de disfunción hepática no predice la mag- son un hallazgo clínico muy frecuente en estos
nitud del proceso pulmonar, pero el SHP parece pacientes, pero aportan poca especificidad [9].
más frecuente en los pacientes Child C [7, 8].
Puede ocurrir tanto en hepatopatías agudas Diagnóstico
como crónicas (es mucho más frecuente en
éstas) y se describe también en hipertensión por- El diagnóstico de esta entidad, además de la
tal no cirrótica. clínica, precisa la documentación de la dilata-
Es importante señalar que actualmente se ción vascular intrapulmonar; las dos pruebas
considera que la existencia de enfermedad car- más utilizadas son la ecocardiografía de con-
diopulmonar subyacente o hidrotórax no exclu- traste y la gammagrafía pulmonar de perfusión
yen el diagnóstico de SHP; pueden coexistir y (5). La pulsioximetría es la prueba de cribado
acentuar así la disnea [9, 10]. por excelencia, ya que permite seleccionar a los
pacientes en los que conviene estudiar la pre-
Fisiopatología sencia de un SHP. La gasometría arterial cuanti-
fica la hipoxemia, la cual predice la mortalidad
En el alvéolo normal, existe una respuesta postrasplante.
vasoconstrictora pulmonar ante la hipoxia para
una buena redistribución del flujo sanguíneo para Pulsioximetría
la oxigenación alveolar. En el SHP, la reactividad
vascular es muy pobre o prácticamente ausente. Es muy importante y se utiliza como cribado
En ausencia de enfermedad hepática, se secreta para detectar el SHP en pacientes cirróticos. El
endotelina-1, que activa los receptores tipo A del punto de corte de 97 % de saturación ha demos-
músculo liso y contribuye a mantener el tono vas- trado una sensibilidad del 96 % y una especifici-
cular. Los receptores tipo B se encuentran en la dad del 76 % para detectar hipoxias menores de
luz del vaso y estimulan la producción de óxido 70 mmHg [9].
nítrico que antagoniza la acción vasoconstrictora
de la endotelina. Cuando existe hipertensión por- Gasometría arterial basal
tal y/o cirrosis, se produce una mayor cantidad
de endotelina y una mayor expresión de los La hipoxemia inferior a 70 mmHg puede ser
receptores de tipo B sin el consiguiente aumento parcialmente compensada por la hiperventilación
de los tipo A. Esto da lugar a un desequilibrio que y, por lo tanto, es un fenómeno más tardío que la
desemboca en una vasodilatación pulmonar típi- alteración del gradiente alveoloarterial.
ca del SHP [5, 11].
Gradiente alveoloarterial
Clínica
Se considera patológico si es superior a 15-
El síntoma fundamental es la disnea durante 20 mmHg, según las series. Hay que ajustarlo a la
el ejercicio, que progresivamente va empeorando edad del paciente de la siguiente manera: límite
y puede llegar a aparecer en reposo. Tiene la par- normal = 10 + 0,43 (edad – 20). Si no se corrige
ticularidad clínica, a diferencia de la insuficiencia con la edad, se sobrestima claramente el diag-
cardiaca, de que mejora con el decúbito (platip- nóstico [9].
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Respuesta a la administración de oxígeno es poco específica, ya que el 40 % de cirróticos


al 100 % pueden presentar un resultado positivo sin nin-
gún síntoma respiratorio [7]. Permite el diagnósti-
La respuesta pobre sugiere la existencia de co diferencial con el shunt intracardiaco y tiene la
shunts anatómicos, que son poco reversibles ventaja de que valora de forma indirecta la hiper-
postrasplante. tensión pulmonar para indicar o contraindicar el
trasplante y para el diagnóstico diferencial con la
Pruebas de función respiratoria (PFR) hipertensión portopulmonar. La ecocardiografía
con contraste se puede realizar también median-
Son fundamentales, en todos los casos, te ecografía transesofágica, aumentando así la
para un diagnóstico diferencial con otras causas sensibilidad [12] (fig. 1).
de disnea. Habitualmente, en el SHP los pará-
metros deben ser normales, salvo la transferen- Gammagrafía pulmonar con macroagregados
cia de monóxido de carbono, que puede estar de albúmina
alterada. Sin embargo, este hallazgo no es
requisito imprescindible para el diagnóstico de Se basa en una técnica habitual de gamma-
SHP [5]. grafía de perfusión pulmonar con proyecciones
para determinar la captación cerebral. La acumu-
Ecocardiografía con contraste lación de macroagregados de albúmina en este
(suero salino agitado) órgano se produce por el paso de éstos a través
del shunt intrapulmonar y permite, por lo tanto, el
La técnica se basa en la administración peri- diagnóstico de SHP. Teóricamente, en condicio-
férica de suero salino agitado y en observar el nes normales, el diámetro de los macroagrega-
comportamiento de las burbujas mediante eco- dos es mayor que el de los capilares pulmonares
cardiografía. El shunt intrapulmonar se diagnosti- y la mayor parte debe quedar retenida en el pul-
ca cuando se observa el paso de burbujas a cavi- món sin pasar a la circulación periférica. Se con-
dades izquierdas en 3 a 6 latidos. Cuando existe sidera que una captación cerebral mayor del 5 %
shunt intracardiaco, el paso de burbujas ocurre de albúmina es patológica [13]. Es una técnica
en un solo latido. menos sensible, pero más específica que la ante-
Se considera la técnica más sensible (cerca- rior. Es importante cuando coexisten otras enfer-
na al 100 %) para detectar el SHP. Sin embargo, medades pulmonares. Permite cuantificar el tras-

1 2

3 4
FIG. 1. Ecocardiografía transesofágica
con contraste. Se observan 6 ecocar-
diografías transesofágicas correspon-
dientes a 6 pacientes con distinto
grado de shunt intrapulmonar. La n.º 1
es un paciente normal, y va aumen-
5 6 tando la cantidad de contraste en la
aurícula izquierda hasta el paciente 6,
en que el paso de contraste es masi-
vo. Cedida por el Servicio de Cardio-
logía del Hospital Ramón y Cajal, de
Madrid.
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E. Otón Nieto, R. Barcelna Marugan, J. L. Moya Mir 175

torno e incluso puede predecir la mortalidad pos- pacientes controles cirróticos. Se puede esperar
trasplante. un descenso de 5 mmHg de presión de oxígeno
por año de evolución. Es frecuente que la causa
Arteriografía pulmonar del fallecimiento sean complicaciones habituales
de la cirrosis. Además, el pronóstico de estos
Esta técnica no es una herramienta indispen- pacientes cuando se trasplantan es peor que el
sable en el diagnóstico, pero puede servir en los de los pacientes con trasplante sin SHP, ya que el
pacientes con pobre respuesta a la administra- 30 % fallece tras el procedimiento. Esta mayor
ción de oxígeno, para descartar shunts anatómi- mortalidad es debida al mayor número de días de
cos que podrían ser embolizables [5]. En los intubación posoperatoria, más infecciones y más
pacientes candidatos a trasplante hepático se procesos vasculares isquémicos cerebrales.
puede valorar su realización, ya que, si el pacien- Cuando la hipoxemia es muy importante (pO2 <
te presenta shunts anatómicos dominantes, po- 50 mmHg), el valor predictivo positivo (VPP) de
drían comprometer el éxito del trasplante al rever- mortalidad postrasplante alcanza el 67 % [16].
tir la hipoxemia Cuando la fracción de partículas de albúmina en
En la figura 2 se detalla el algoritmo propues- la gammagrafía (captación cerebral) es superior al
to por Fallon y Abrams para el diagnóstico de 20 % tiene un VPP de 64 % de mortalidad pos-
SHP [9]. trasplante [16].

Pronóstico Tratamiento

El pronóstico del SHP es, en general, desfa- El único tratamiento definitivo del SHP es el
vorable y empeora con la gravedad de la hipoxe- trasplante hepático, el cual revierte el síndrome
mia. La supervivencia varía según las series, pero en meses o años en más del 85 % de los pacien-
la media tras el diagnóstico se situaría entre 10,6 tes [5].
y 24 meses [14, 15]. Según este último estudio La oxigenoterapia es obligada si existe hipo-
[15], se estima una media de supervivencia tras el xemia importante. En ocasiones, la hipoxemia no
diagnóstico de SHP de 24 meses, frente a 87 en puede ser totalmente corregida.

< 97 % Pulsioxímetro (de pie) > 97 % Radiografía de tórax


Gasometría arterial Radiografía de tórax normal: seguimiento
(valorar obesidad, ascitis)

Anormal: pO2 < 70 o Ecocardiografía Si progresa: disnea/↓ saturación:


aumento del gradiente con contraste ecocardiografía

Shunt + radiografía de tórax Shunt + radiografía de tórax


Sin shunt
normal + PFR normales anormal o PFR anormal

SHP Gammagrafía de No SHP:


perfusión pulmonar descartar HTPP,
derrame pleural
Anormal: SHP
Normal: ¿SHP leve?

FIG. 2. Algoritmo propuesto por Fallon y Abrams [9] para el procedimiento diagnóstico de SHP. PFR: pruebas
de función respiratoria. SHP: síndrome hepatopulmonar. HTPP: hipertensión portopulmonar.
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El resto de tratamientos se basan en estudios estructuras plexiformes. El mecanismo fisiopato-


pequeños, por lo que no pueden ser generaliza- lógico de este síndrome es poco conocido y no
bles a la práctica clínica. El futuro del tratamiento existen modelos experimentales [3]. La conse-
de esta entidad estará probablemente basado en cuencia hemodinámica del aumento de presión
disminuir la producción de óxido nítrico. Se han pulmonar es el fallo cardiaco derecho, que con-
probado dietas pobres en arginina (precursor del lleva un pronóstico fatal a corto plazo [24].
óxido nítrico), perfusión de azul de metileno, áci-
do acetilsalicílico y antibióticos para disminuir la Clínica
translocación bacteriana. Sin embargo, ninguno de
estos tratamientos ha sido suficientemente efecti- El síntoma más frecuente es la disnea progre-
vo para ser trasladado a la práctica clínica [5]. siva al ejercicio, similar al SHP. Con menor fre-
La derivación portosistémica percutánea cuencia se produce astenia, palpitaciones, sínco-
intrahepática se ha empleado en algunos estu- pe y dolor torácico [5]. En la auscultación se
dios con resultados controvertidos [17-20]. No puede apreciar un aumento del segundo tono
resuelve el shunt, pero mejora la perfusión pul- cardiaco y un soplo sistólico. Se pueden obser-
monar por aumento del gasto cardiaco. Tampoco var, además, ingurgitación yugular, edemas y
se puede generalizar a la práctica clínica diaria. ascitis.

HIPERTENSIÓN PORTOPULMONAR (HTPP) Diagnóstico

Definición y epidemiología La exploración complementaria de mayor uti-


lidad para el cribado de este síndrome es la eco-
Se define por la presencia de hipertensión cardiografía. Es una técnica sensible, aunque no
portal junto con los tres datos hemodinámicos del todo específica para el diagnóstico. Dado el
siguientes [5]: mal pronóstico de la entidad y la contraindicación
que supone para el trasplante hepático, el diag-
– Presión de la arteria pulmonar > 25 mmHg en nóstico exige la confirmación mediante un cate-
reposo (> 30 al ejercicio). terismo derecho con medición de presiones [16].
– Resistencia vascular pulmonar > 240 dina/s/ Muchos centros de trasplantes estiman un umbral
cm3. de presión de la arteria pulmonar > 50 mmHg por
– Presión telediastólica del ventrículo izquierdo ecocardiografía, para realizar un cateterismo [16].
< 15 mmHg. Es preciso un equipo muy experimentado para
interpretar los resultados del cateterismo dere-
La prevalencia en cirróticos en series de cho, porque hay factores, como la anestesia, que
autopsia se sitúa en torno al 0-7 % [21]. Sin pueden provocar artefactos en la medición de
embargo, en los pacientes valorados para tras- presiones.
plante hepático alcanza un 16 % [22, 23]. Esto es El diagnóstico precisa la exclusión de otras
porque aumenta la prevalencia cuanto peor es la causas de hipertensión pulmonar, como la
función hepática y la hipertensión portal. Según enfermedad pulmonar intersticial u obstructiva,
la Organización Mundial de la Salud, constituye el tromboembolismo pulmonar crónico, las car-
una entidad diferente de la hipertensión pulmonar diopatías de cavidades izquierdas y las valvulo-
secundaria patías [5].
Es importante distinguir entre la HTPP y la
Fisiopatología elevación inespecífica de la presión pulmonar
secundaria al aumento del gasto cardiaco y al
En la HTPP se produce un incremento de la aumento de la presión intratorácica, lo cual ocu-
resistencia vascular pulmonar por vasoconstric- rre en la ascitis y en el derrame pleural [16]. Dado
ción y remodelado de las células endoteliales y el que el diagnóstico de HTPP grave conlleva la
músculo liso del árbol pulmonar. La anatomía contraindicación del trasplante, es prioritario rea-
patológica muestra una vasculopatía proliferativa lizar un diagnóstico preciso.
con engrosamiento de la íntima de la túnica La gravedad de la hipertensión pulmonar
media de las arteriolas. Se observan también debe diferenciarse como sigue [5, 13]:
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– Leve-moderada: con gasto cardiaco alto o nor- rio y a largo plazo. Dificulta además la perfusión
mal y resistencia pulmonar ligeramente alta. La del injerto por la congestión de las venas hepáti-
presión de la arteria pulmonar entre 25- cas [5]. Es necesaria una ecocardiografía en
34 mmHg se considera leve y entre 35-44, todos los candidatos a trasplante como cribado,
moderada. y, en caso de ser positiva, se confirma con un
– Grave: conlleva un gasto cardiaco disminuido, cateterismo.
por debajo de 2 l/min/m2, y una presión de la La forma leve-moderada, en centros con
arteria pulmonar mayor de 45 mmHg. experiencia, tiene buen pronóstico tras el tras-
plante y, de hecho, es frecuentemente reversible
Tratamiento [22, 26].
La forma grave es contraindicación absoluta
El tratamiento se basa en extrapolaciones de de trasplante por su altísima mortalidad, que varía
la hipertensión pulmonar primaria, dado que no con el nivel de gravedad de la hipertensión pul-
existen suficientes datos en la bibliografía médi- monar. Se calcula en, prácticamente, un 100 % de
ca para asegurar un tratamiento definitivo, y no mortalidad cuando la presión arterial pulmonar
hay actualmente ningún tratamiento médico cla- supera los 50 mmHg [16].
ramente indicado para estos pacientes.
Con la información disponible actualmente, la
anticoagulación oral no ha demostrado un decisi- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
vo beneficio terapéutico en la HTPP. Además, con
frecuencia está contraindicada en los pacientes 1. Sood G, Fallon MB, Niñas S, y cols. Utility of a dyspnea-fati-
hepatópatas si han presentado complicaciones gue index for screening liver transplant candidates for hepa-
hemorrágicas previas o existe mucho riesgo he- topulmonary syndrome (abstract). Hepatology 1998; 28
morrágico. No se puede recomendar de forma (supl): 742A.
general [5]. 2. Hourani J, Bellamy P, Tashkin D, Simmons M. Pulmonary
Se han probado, con resultados dispares, dis- dysfunction in advanced liver disease: frequent occurrence
tintos fármacos, como la perfusión continua de of an abnormal diffusion capacity. Am J Med 1991; 90: 693-
epoprostenol mediante acceso venoso central. 700.
3. Arguedas R, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome and
Aunque no existen ensayos controlados y aleato-
portopulmonary hypertension. En: Weinstein WM, Hawkey
rizados, varios estudios abiertos avalan su efica-
CJ, Bosch J. Clinical gastroenterology and hepatology. Else-
cia [6]. Sin embargo, uno reciente realizado con vier-Mosby. Los Ángeles, 2005: 729-733.
este fármaco no ha demostrado un aumento de la 4. Kennedy TC, Knudson RJ. Exercise aggregated hypoxe-
supervivencia [22]. Las complicaciones infeccio- mia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977; 72: 305.
sas de la vía central y del manejo de la bomba 5. Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP. Portopulmonary
hacen este tratamiento poco recomendable en hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet
general. Otros fármacos, como bosentano y silde- 2004; 363: 1461-1467.
nafilo, se encuentran actualmente en evaluación. 6. Rodríguez-Roisín R, Krowka MJ, Hervé P, Fallon MB. High-
lights of the ERS Task Force on pulmonary-hepatic vascular
disorders (PHD). J Hepatol 2005; 42: 924-927.
Pronóstico
7. Lange PA, Stoller JK. The hepatopulmonary syndrome. Ann
Int Med 1995; 122: 521-529.
El pronóstico es variable según los estudios, 8. Alonso Martínez JL, Zozaya Urmeneta JM, García Sancho-
pero se suele considerar una media de supervi- tena JL, y cols. Síndrome hepatopulmonar: relación con el
vencia en torno a 15 meses, que oscila entre 0 y grado de disfunción hepática y el trastorno hemodinámico
84 meses tras el diagnóstico [25]. de la cirrosis hepática. Med Clin (Barc) 2004; 123: 721-725.
La HTPP grave evoluciona de forma rápida 9. Fallon MB, Abrams GA. Pulmonary dysfunction in chronic
hacia el fallo cardiaco derecho [16]. Sin embargo, liver disease. Hepatology 2000; 32: 859-865.
10. Martínez G, Barberá JA, Navasa M, y cols. Hepatopul-
el pronóstico de la forma leve-moderada es
monary syndrome associated with cardiorespiratory di-
menos conocido y no se sabe en qué porcentaje
sease. J Hepatol 1999; 30: 882-889.
evoluciona hacia la forma grave.
11. Fallon MB. Mechanisms of pulmonary vascular complica-
El trasplante hepático en esta entidad incre- tions of liver disease. Hepatopulmonary syndrome. J Clin
menta de forma importante el riesgo posoperato- Gastroenterol 2005; 39 (supl 2): S138-142.
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12. Aller R, Moya JL, Moreira V, y cols. Diagnosis of hepato- 21. Mc Donnell PJ, Toye PA, Hutchins GM. Primary pulmonary
pulmonary syndrome with contrast transesophageal echo- hypertension and cirrhosis: are they related? Am Rev Respir
cardiograph: advantages over contrast transthoracic echo- Dis 1983; 127: 437-441.
cardiography. Dig Dis Sci 1999; 44: 1243-1248. 22. Plevak D, Krowka M, Rettke S, y cols. Successful liver trans-
13. Krowka MJ. Pulmonary manifestations of liver disease. En: plantation in patients with mild to moderate pulmonary
Schiff G, Sorrell M, Maddrey WC. Diseases of the liver. Lippin- hypertension. Transplant Proc 1993; 25: 1840.
cott-William & Wilkins. Filadelfia, 2003: 544-557. 23. Benjaminov FS, Prentice M, Sniderman KW, y cols. Porto-
14. Schenk P, Schöninger-Hekele M, Fuhrmann V, y cols. pulmonary hypertension in decompensated cirrhosis with
Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome refractory ascites. Gut 2003; 52: 1355-1362.
in patients with cirrhosis. Gastroenterology 2003; 125: 1042- 24. Swanson KL, McGoon MD, Krowka MJ. Survival in patients
1052. with portopulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care
15. Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of Med 2003; 167: A693.
25. Robalino BD, Moodie DS. Primary pulmonary hyperten-
hepatopulmonary syndrome: impact of liver transplantation.
sion, then and now: 28 years of experience. Cleve Clin J
Hepatology 2005; 41: 1122-1129.
Med 1992; 59: 411-417.
16. Mandell MS. Hepatopulmonary syndrome and portopul-
26. Taura P, García-Valdecasas JC, Beltran J, y cols. Mode-
monary hypertension in the Model for End-Stage Liver Di-
rate primary pulmonary hypertension in patients undergoing
sease (MELD) era. Liver Transpl 2004; 10 (supl 2): S54-58.
liver transplantation. Cardiovasc Anesth 1996; 83: 675-680.
17. Lasch HM, Fried MW, Zacks SL, y cols. Use of transjugular
intrahepatic portosystemic shunt as a bridge to liver trans- Nota del editor: otras citas de interés
plantation in a patient with severe hepatopulmonary
Aller R, De Luis DA. Síndrome hepatopulmonar: una entidad
syndrome. Liver Transpl 2001; 7: 147-149. tan frecuente como desconocida. Med Clin (Barc) 2004;
18. Paramesh AS, Husain SZ, Shneider B, y cols. Improvement 123: 737-738.
of hepatopulmonary syndrome after transjugular intrahepa- Rodríguez-Roisín R, Agustí AGN, Roca J. The hepatopulmo-
tic portosystemic shunting: case report and review of litera- nary syndrome. New name, old complexities. Thorax 1992;
ture. Pediatr Transplant 2003; 7: 157-162. 47: 897-902.
19. Riegler JL, Lang KA, Johnson SP, Westerman JH. Transju- Krowka MJ, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Chest
gular intrahepatic portosystemic shunt improves oxygena- 1990; 83: 1053-1054.
tionin hepatopulmonary syndrome. Gastroenterology 1995; Colle I, Moreau R, Godinho E, y cols. Diagnosis of portopul-
109: 978-983. monary hypertension in candidates for liver transplantation:
20. Corley DA, Scharschmidt B, Bass N, y cols. Lack of effi- a prospective study. Hepatology 2003; 37: 401-409.
cacy of TIPS for hepatopulmonary syndrome. Gastroentero- Arguedas MR, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome. Clin
logy 1997; 113: 728-730. Liver Dis 2005; 9: 733-746.

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