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C A P Í T U L O 1 8
VARÓN DE 43 AÑOS,
HEPATÓPATA, CON DISNEA
DE 10 MESES DE EVOLUCIÓN
CASO CLÍNICO
contexto de una enfermedad hepática. La pre- nea). La desoxigenación es claramente más mar-
sencia de capilares dilatados de forma difusa o cada en bipedestación; esto se denomina orto-
localizada es el hallazgo típico, pero ocasional- deoxia. Este fenómeno ocurre porque en decúbi-
mente existen comunicaciones arteriovenosas to, la sangre se redistribuye por la gravedad hacia
pleurales o pulmonares [6]. La tríada clínica más campos pulmonares y mejora, por lo tanto,
característica es la siguiente: enfermedad hepáti- la hipoxemia [5].
ca subyacente o hipertensión portal no cirrótica, La presencia de acropaquias y cianosis en el
gradiente alveoloarterial aumentado con o sin seno de una cirrosis hepática de base es algo
hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar [7]. El muy específico del SHP. Las arañas vasculares
grado de disfunción hepática no predice la mag- son un hallazgo clínico muy frecuente en estos
nitud del proceso pulmonar, pero el SHP parece pacientes, pero aportan poca especificidad [9].
más frecuente en los pacientes Child C [7, 8].
Puede ocurrir tanto en hepatopatías agudas Diagnóstico
como crónicas (es mucho más frecuente en
éstas) y se describe también en hipertensión por- El diagnóstico de esta entidad, además de la
tal no cirrótica. clínica, precisa la documentación de la dilata-
Es importante señalar que actualmente se ción vascular intrapulmonar; las dos pruebas
considera que la existencia de enfermedad car- más utilizadas son la ecocardiografía de con-
diopulmonar subyacente o hidrotórax no exclu- traste y la gammagrafía pulmonar de perfusión
yen el diagnóstico de SHP; pueden coexistir y (5). La pulsioximetría es la prueba de cribado
acentuar así la disnea [9, 10]. por excelencia, ya que permite seleccionar a los
pacientes en los que conviene estudiar la pre-
Fisiopatología sencia de un SHP. La gasometría arterial cuanti-
fica la hipoxemia, la cual predice la mortalidad
En el alvéolo normal, existe una respuesta postrasplante.
vasoconstrictora pulmonar ante la hipoxia para
una buena redistribución del flujo sanguíneo para Pulsioximetría
la oxigenación alveolar. En el SHP, la reactividad
vascular es muy pobre o prácticamente ausente. Es muy importante y se utiliza como cribado
En ausencia de enfermedad hepática, se secreta para detectar el SHP en pacientes cirróticos. El
endotelina-1, que activa los receptores tipo A del punto de corte de 97 % de saturación ha demos-
músculo liso y contribuye a mantener el tono vas- trado una sensibilidad del 96 % y una especifici-
cular. Los receptores tipo B se encuentran en la dad del 76 % para detectar hipoxias menores de
luz del vaso y estimulan la producción de óxido 70 mmHg [9].
nítrico que antagoniza la acción vasoconstrictora
de la endotelina. Cuando existe hipertensión por- Gasometría arterial basal
tal y/o cirrosis, se produce una mayor cantidad
de endotelina y una mayor expresión de los La hipoxemia inferior a 70 mmHg puede ser
receptores de tipo B sin el consiguiente aumento parcialmente compensada por la hiperventilación
de los tipo A. Esto da lugar a un desequilibrio que y, por lo tanto, es un fenómeno más tardío que la
desemboca en una vasodilatación pulmonar típi- alteración del gradiente alveoloarterial.
ca del SHP [5, 11].
Gradiente alveoloarterial
Clínica
Se considera patológico si es superior a 15-
El síntoma fundamental es la disnea durante 20 mmHg, según las series. Hay que ajustarlo a la
el ejercicio, que progresivamente va empeorando edad del paciente de la siguiente manera: límite
y puede llegar a aparecer en reposo. Tiene la par- normal = 10 + 0,43 (edad – 20). Si no se corrige
ticularidad clínica, a diferencia de la insuficiencia con la edad, se sobrestima claramente el diag-
cardiaca, de que mejora con el decúbito (platip- nóstico [9].
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FIG. 1. Ecocardiografía transesofágica
con contraste. Se observan 6 ecocar-
diografías transesofágicas correspon-
dientes a 6 pacientes con distinto
grado de shunt intrapulmonar. La n.º 1
es un paciente normal, y va aumen-
5 6 tando la cantidad de contraste en la
aurícula izquierda hasta el paciente 6,
en que el paso de contraste es masi-
vo. Cedida por el Servicio de Cardio-
logía del Hospital Ramón y Cajal, de
Madrid.
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E. Otón Nieto, R. Barcelna Marugan, J. L. Moya Mir 175
torno e incluso puede predecir la mortalidad pos- pacientes controles cirróticos. Se puede esperar
trasplante. un descenso de 5 mmHg de presión de oxígeno
por año de evolución. Es frecuente que la causa
Arteriografía pulmonar del fallecimiento sean complicaciones habituales
de la cirrosis. Además, el pronóstico de estos
Esta técnica no es una herramienta indispen- pacientes cuando se trasplantan es peor que el
sable en el diagnóstico, pero puede servir en los de los pacientes con trasplante sin SHP, ya que el
pacientes con pobre respuesta a la administra- 30 % fallece tras el procedimiento. Esta mayor
ción de oxígeno, para descartar shunts anatómi- mortalidad es debida al mayor número de días de
cos que podrían ser embolizables [5]. En los intubación posoperatoria, más infecciones y más
pacientes candidatos a trasplante hepático se procesos vasculares isquémicos cerebrales.
puede valorar su realización, ya que, si el pacien- Cuando la hipoxemia es muy importante (pO2 <
te presenta shunts anatómicos dominantes, po- 50 mmHg), el valor predictivo positivo (VPP) de
drían comprometer el éxito del trasplante al rever- mortalidad postrasplante alcanza el 67 % [16].
tir la hipoxemia Cuando la fracción de partículas de albúmina en
En la figura 2 se detalla el algoritmo propues- la gammagrafía (captación cerebral) es superior al
to por Fallon y Abrams para el diagnóstico de 20 % tiene un VPP de 64 % de mortalidad pos-
SHP [9]. trasplante [16].
Pronóstico Tratamiento
El pronóstico del SHP es, en general, desfa- El único tratamiento definitivo del SHP es el
vorable y empeora con la gravedad de la hipoxe- trasplante hepático, el cual revierte el síndrome
mia. La supervivencia varía según las series, pero en meses o años en más del 85 % de los pacien-
la media tras el diagnóstico se situaría entre 10,6 tes [5].
y 24 meses [14, 15]. Según este último estudio La oxigenoterapia es obligada si existe hipo-
[15], se estima una media de supervivencia tras el xemia importante. En ocasiones, la hipoxemia no
diagnóstico de SHP de 24 meses, frente a 87 en puede ser totalmente corregida.
FIG. 2. Algoritmo propuesto por Fallon y Abrams [9] para el procedimiento diagnóstico de SHP. PFR: pruebas
de función respiratoria. SHP: síndrome hepatopulmonar. HTPP: hipertensión portopulmonar.
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– Leve-moderada: con gasto cardiaco alto o nor- rio y a largo plazo. Dificulta además la perfusión
mal y resistencia pulmonar ligeramente alta. La del injerto por la congestión de las venas hepáti-
presión de la arteria pulmonar entre 25- cas [5]. Es necesaria una ecocardiografía en
34 mmHg se considera leve y entre 35-44, todos los candidatos a trasplante como cribado,
moderada. y, en caso de ser positiva, se confirma con un
– Grave: conlleva un gasto cardiaco disminuido, cateterismo.
por debajo de 2 l/min/m2, y una presión de la La forma leve-moderada, en centros con
arteria pulmonar mayor de 45 mmHg. experiencia, tiene buen pronóstico tras el tras-
plante y, de hecho, es frecuentemente reversible
Tratamiento [22, 26].
La forma grave es contraindicación absoluta
El tratamiento se basa en extrapolaciones de de trasplante por su altísima mortalidad, que varía
la hipertensión pulmonar primaria, dado que no con el nivel de gravedad de la hipertensión pul-
existen suficientes datos en la bibliografía médi- monar. Se calcula en, prácticamente, un 100 % de
ca para asegurar un tratamiento definitivo, y no mortalidad cuando la presión arterial pulmonar
hay actualmente ningún tratamiento médico cla- supera los 50 mmHg [16].
ramente indicado para estos pacientes.
Con la información disponible actualmente, la
anticoagulación oral no ha demostrado un decisi- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
vo beneficio terapéutico en la HTPP. Además, con
frecuencia está contraindicada en los pacientes 1. Sood G, Fallon MB, Niñas S, y cols. Utility of a dyspnea-fati-
hepatópatas si han presentado complicaciones gue index for screening liver transplant candidates for hepa-
hemorrágicas previas o existe mucho riesgo he- topulmonary syndrome (abstract). Hepatology 1998; 28
morrágico. No se puede recomendar de forma (supl): 742A.
general [5]. 2. Hourani J, Bellamy P, Tashkin D, Simmons M. Pulmonary
Se han probado, con resultados dispares, dis- dysfunction in advanced liver disease: frequent occurrence
tintos fármacos, como la perfusión continua de of an abnormal diffusion capacity. Am J Med 1991; 90: 693-
epoprostenol mediante acceso venoso central. 700.
3. Arguedas R, Fallon MB. Hepatopulmonary syndrome and
Aunque no existen ensayos controlados y aleato-
portopulmonary hypertension. En: Weinstein WM, Hawkey
rizados, varios estudios abiertos avalan su efica-
CJ, Bosch J. Clinical gastroenterology and hepatology. Else-
cia [6]. Sin embargo, uno reciente realizado con vier-Mosby. Los Ángeles, 2005: 729-733.
este fármaco no ha demostrado un aumento de la 4. Kennedy TC, Knudson RJ. Exercise aggregated hypoxe-
supervivencia [22]. Las complicaciones infeccio- mia and orthodeoxia in cirrhosis. Chest 1977; 72: 305.
sas de la vía central y del manejo de la bomba 5. Hoeper MM, Krowka MJ, Strassburg CP. Portopulmonary
hacen este tratamiento poco recomendable en hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet
general. Otros fármacos, como bosentano y silde- 2004; 363: 1461-1467.
nafilo, se encuentran actualmente en evaluación. 6. Rodríguez-Roisín R, Krowka MJ, Hervé P, Fallon MB. High-
lights of the ERS Task Force on pulmonary-hepatic vascular
disorders (PHD). J Hepatol 2005; 42: 924-927.
Pronóstico
7. Lange PA, Stoller JK. The hepatopulmonary syndrome. Ann
Int Med 1995; 122: 521-529.
El pronóstico es variable según los estudios, 8. Alonso Martínez JL, Zozaya Urmeneta JM, García Sancho-
pero se suele considerar una media de supervi- tena JL, y cols. Síndrome hepatopulmonar: relación con el
vencia en torno a 15 meses, que oscila entre 0 y grado de disfunción hepática y el trastorno hemodinámico
84 meses tras el diagnóstico [25]. de la cirrosis hepática. Med Clin (Barc) 2004; 123: 721-725.
La HTPP grave evoluciona de forma rápida 9. Fallon MB, Abrams GA. Pulmonary dysfunction in chronic
hacia el fallo cardiaco derecho [16]. Sin embargo, liver disease. Hepatology 2000; 32: 859-865.
10. Martínez G, Barberá JA, Navasa M, y cols. Hepatopul-
el pronóstico de la forma leve-moderada es
monary syndrome associated with cardiorespiratory di-
menos conocido y no se sabe en qué porcentaje
sease. J Hepatol 1999; 30: 882-889.
evoluciona hacia la forma grave.
11. Fallon MB. Mechanisms of pulmonary vascular complica-
El trasplante hepático en esta entidad incre- tions of liver disease. Hepatopulmonary syndrome. J Clin
menta de forma importante el riesgo posoperato- Gastroenterol 2005; 39 (supl 2): S138-142.
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