PEDIATRÍA

LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba

CAPITULO 1. NEONATOLOGIA

1.1. RECIÉN NACIDO

En el momento del nacimiento se ponen en marcha diferentes mecanismos

con el fin de activar funciones orgánicas que el recién nacido deberá controlar
de forma autónoma. A veces, se producen alteraciones en la adaptación de
estos cambios secundarios a asfixia, a partos prematuros, a malformaciones y
a otras causas que ponen en peligro la vida del recién nacido.

PREGUNTA DE EXAMEN Figura 1.1.1 Circulación fetal.

(PRO07.46)

Vena cava superior Arco de la aorta

Conducto arterioso
Arteria pulmonar

Agujero oval
Aurícula izquierda
Aurícula derecha

Vena cava inferior

Conducto venoso

Aorta descendente

ALTA

Ombligo MEDIA

BAJA
Arterias umbilicales

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La placenta es la encargada de oxigenar la sangre, y ésta llega al feto a MÉTODO IMEDba
través de la vena umbilical con una Po2 de 30-35 mmHg. El 50% de la sangre
proveniente de la vena umbilical entra en la circulación hepática, mientras
que el resto lo hace a través del conducto venoso de Arancio y sorteando el
hígado, se mezcla en la vena cava inferior, que trae sangre poco oxigenada de
la parte inferior del cuerpo y desemboca en la aurícula derecha (AD).
Desde allí puede tomar distintos caminos:
a) Hacia la aurícula izquierda (AI) a través del agujero oval. Desde allí va
hacia el ventrículo izquierdo (VI) donde es bombeada hacia la aorta ascendente
para irrigar la parte superior del cuerpo del feto (incluyendo arterias cerebrales,
coronarias y de las extremidades superiores)
b) Hacia el ventrículo derecho (VD) mezclándose con la sangre poco
oxigenada (Po2 de 12-14 mmHg) de la vena cava superior donde es bombeada
a la arteria pulmonar.
Como la circulación pulmonar está sometida a vasoconstricción, sólo el
10 % de la sangre ingresará en los pulmones, mientras que el resto se desviará
a través del conducto arterioso hacia la aorta descendente para perfundir la
parte inferior del cuerpo del feto y el 65 % del flujo retornará a través de las
dos arterias umbilicales a la placenta, el 35 % restante irrigará a los órganos y
tejidos fetales.
El gasto cardíaco fetal total es de 450 ml/kg/minuto determinado, sobre
todo, por el VD. Ver tabla 1.1.1.

Tabla 1.1.1.Diferencias entre la circulación fetal y neonatal.

Circulación fetal Circulación neonatal

Circuitos en paralelo
•Intercambio gaseoso: placenta
•Tres estructuras propias:
•Conducto venoso (CV)
•Agujero oval (AO)
•Conducto arterioso (CA)
Circulación en serie
Con la expansión pulmonar se
produce:
•Aumento de Po2
•Disminución de las resistencias
vasculares pulmonares
La eliminación de la placenta conduce
al:
•Aumento de las resistencias vasculares
periféricas.
•Cortocircuito I a D por diferencias de
presiones.
•Aumenta la Po2 conlleva al cierre CA
(10-15 h)
•Al cierre funcional del AO (3 meses)
por el aumento de volumen y presión
de AI.
•En el 25% de los adultos permanece
permeable

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MÉTODO IMEDba 1.1.2. Sucesos fisiológicos al nacer

• El líquido pulmonar es absorbido por la circulación.

• El resto del líquido drena por linfáticos pulmonares o es expulsado
por el niño.
• Se produce una redistribución del gasto cardíaco.
Los valores normales según edad son:
o Feto: 450 ml/k/min
o Neonato: 350 ml/k/min
o 2 meses: 150 ml/k/min
o Adulto: 75 ml/k/min

1.1.3. Recepción del recién nacido

Según la “Guía para la atención del parto normal en Maternidades

Centradas en la Familia”, el clampeo del cordón se debería realizar tardíamente
con el fin de obtener efectos sobre la madre y el niño. Los efectos sobre
el niño luego del nacimiento se obtienen colocando al recién nacido por
debajo o al nivel de la vulva durante tres minutos antes del clampeo del
cordón o hasta que este deje de latir. Esto permite el pasaje de 80 ml de
sangre placentaria al recién nacido (RN) que, a pesar de la hemólisis que
podría producirse, le aportan 50 mg de hierro. Esto conlleva un descenso de
la frecuencia de anemia por déficit de hierro durante el primer año de vida
(OMS).
Luego se debe colocar al niño boca abajo sobre el pecho de su madre
para que libere sangre, moco o restos de líquido amniótico que pueda haber
en la boca, nariz y faringe. Debe estimularse el contacto inmediato entre el
niño y la madre para favorecer el vínculo y la lactancia.

En caso de presentarse un parto cuyo líquido amniótico es meconial,

se deberá realizar aspiración de la hipofaringe antes de la extracción de los
hombros.

PREGUNTA DE EXAMEN 1.1.4. Índice de Apgar.

(MU00.46) (MU03.31)
(MU04.74)
• Permite identificar a los que necesitan reanimación inmediata y
predice la supervivencia en el período neonatal.
• No es útil para predecir el pronóstico del desarrollo neurológico.
• El índice de Apgar y el pH en la sangre de la arteria umbilical permiten
predecir la mortalidad neonatal. La asociación de estas dos variables aumenta
el riesgo relativo de muerte neonatal en niños a término y pretérmino.
• Se evalúa al minuto de vida y puede indicar la necesidad de
reanimación inmediata, a los 5, 15 y 20 minutos indican la probabilidad de
que la reanimación del niño resulte satisfactoria. Ver tabla 1.1.4.

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 Tabla 1.1.4
LIBRO DE SÍNTESIS
Signo 0 1 2 MÉTODO IMEDba
Frecuencia Ausente Menor de 100 Mayor de 100
cardíaca
Esfuerzo Ausente Pobre e irregular Bueno, llanto
respiratorio
Tono muscular Fláccido Cierta flexión en Movimiento
extremidades activo
Respuesta a la Ausente Gesticula Tos o estornudo
sonda (después
de limpiar la
orofaringe)
Color Azul pálido Cuerpo Rosado, Totalmente
extremidades rosado
azules

1.1.5. Mantenimiento del calor corporal

El porcentaje de pérdida de calor es cuatro veces mayor en el RN que

en el adulto.
En condiciones habituales del periparto, la temperatura es de 20-25° C.
La temperatura cutánea del RN disminuye 0,3° C/minuto, y la temperatura
corporal central lo hace a razón de 0,1° C/minuto en el período neonatal
inmediato. Esto conlleva una pérdida acumulada de calor de 2 a 3° C en la
temperatura corporal central.
Esta pérdida de calor se produce por:
• Convección: transferencia de calor desde la piel hacia el aire frío.
• Evaporación: a partir de la piel húmeda y de los pulmones (una
función de la ventilación alveolar)
• Conducción: hacia los materiales más fríos sobre los que reposa el
niño.
• Radiación: desde el niño hacia otros objetos sólidos próximos.

1.1.6. Medidas preventivas

Asepsia de la piel y el cordón.

Se debe limpiar al niño sano con agua jabonosa para evitar la colonización
de microorganismos a través de la sangre.
Se debe realizar una cura diaria del cordón umbilical con una solución
bactericida o antimicrobiano. Se puede utilizar clorhexidina.

Protección ocular frente a las infecciones gonocóccicas con:

Instilación de gotas con nitrato de plata al 1% es el tratamiento de mayor
eficacia probada. Las alternativas son pomadas oftálmicas de eritromicina al
0,5% y tetraciclina al 1%.

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LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba La causa más frecuente de conjuntivitis neonatal es por Chlamydia
PREGUNTA DE EXAMEN tracomatis y aparece dentro de los primeros 14 días de nacido en una
(MU08.70) (PRO05.50) mama colonizada.
(PRO06.70)

PREGUNTA DE EXAMEN Vitamina k hidrosoluble 1 mg intramuscular (IM) para evitar la enfermedad

(PRO06.69) hemorrágica del RN secundaria a factores vitamina k dependientes.

Detección selectiva de hipoacusia en todos los neonatos.

1.1.7. Clasificación por edad gestacional y peso

• Recién nacido de término de peso adecuado para la edad gestacional:

RNTPAEG: 37-42 s 2500-4000gr
• Recién nacido de pretérmino: RNPT: menor de 37s
• Recién nacido de bajo peso: RNBP: menor de 2500 g.
PREGUNTA DE EXAMEN • Recién nacido de muy bajo peso: RNMBP: <1500 g.
(PRO05.9) • Crecimiento intrauterino retrasado (CIR)
PREGUNTA DE EXAMEN • Macrosómico: mayor de 4000 g.
(PRO02.49)

PREGUNTA DE EXAMEN 1.1.8. Examen físico.

(MU01.57)

1.1.8.1. Generalidades
Se debe ir explorando al niño mientras se van realizando los
procedimientos antes mencionados. Se evalúa la vitalidad a través del
Apgar.

• La FC normal es de 120-160 latidos por minuto

• La FR normal es de 30-60 respiraciones por minuto.
• Si el neonato parece enfermo o presenta soplo cardíaco se deberá
tomar la presión arterial.

1.1.8.2. Aspecto general

• Observar el tono, postura, movimientos y buscar la presencia de

malformaciones y edemas.
• La presencia de edemas limitado a una o varias extremidades en una
RN se deberá sospechar Síndrome de Turner.

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1.1.8.3. Piel MÉTODO IMEDba
• El color rojo oscuro o violáceo en el momento del llanto del niño
en presencia de acrocianosis marca la inestabilidad vasomotora y una
circulación periférica lenta propia del RN. También puede presentarse el
fenómeno de Arlequín.
• La presión momentánea de la piel es una maniobra utilizada para
demostrar la ictericia que puede no ser evidente si la irrigación de la piel es
abundante.
• Los RN postérmino, que no presentan anemia, suelen mostrar una
piel más pálida y más gruesa de aspecto descamado.
• El aspecto rubicundo de la plétora se asocia a policitemia.
• Observar hemangiomas maculares que en general son transitorios y
se ubican en los párpados y el cuello.
• Las manchas azuladas, bien delimitadas que se ubican en las nalgas,
la espalda y en otras partes del cuerpo se las denominan manchas mongólicas,
estas desaparecen alrededor del primer año de vida.
• La piel de los prematuros es fina y delgada y de color rojo oscuro.
Presentan en el cráneo y las cejas un pelo fino e inmaduro llamado lanugo.
El niño de término presenta vello infantil y vérnix caseosa.
• Si se observa un mechón de pelo sobre la columna vertebral deberá
descartarse espina bífida, seno pilonidal o tumor.
• Eritema tóxico: pápulas blancas con base eritematosa que aparecen PREGUNTA DE EXAMEN
en los primeros 3 días de vida y se distribuyen en cara, tronco y extremidades. (MU07.62)
Contienen eosinófilos.
• Melanosis pustulosa: erupción vesículopapulosa alrededor de la
barbilla, cuello, espalda, extremidades, palmas o plantas presentes en el
nacimiento. Contienen neutrófilos.
• Las bandas amnióticas cuyo origen se desconoce, se relacionan con
posibles trastornos vasculares que darían lugar a la formación de bandas
fibrosas. Estas pueden lesionar la piel, las extremidades, el tronco y la cara.
• Millium: son quistes de inclusión que contienen láminas de material
PREGUNTA DE EXAMEN
queratinizado que dan aspecto de pápulas de color perlado. En el RN se
(MU01.69) (MU09.63)
ubican en la cara, también pueden estar presentes en la línea media del
paladar donde se denominan perlas de Epstein.

1.1.8.4. Cráneo

• Observar la forma, medir el perímetro cefálico, determinar las líneas

de sutura, el tamaño y la tensión de las fontanelas anterior y posterior.
• La sinostosis craneal es la fusión prematura de las suturas.
• Pueden encontrarse áreas blandas denominadas craneotabes
cercanas a la sutura sagital de los huesos parietales, sobre todo en prematuros,
no presentan significado patológico. Si se las observa en el área occipital
se deberá pensar en calcificación irregular (patología) como por ejemplo,
osteogénesis imperfecta.

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LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba 1.1.8.5. Cara

• Observar asimetrías, epicantus, hipertelonismo, microftalmia, orejas de

implantación baja y otras características dismórficas.
• Parálisis facial asimétrica: por traumatismo del VII par craneal
• Parálisis facial simétrica: Síndrome de Möbius.
• Las hemorragias conjuntivales o retinianas suelen ser benignas.
• Observar el reflejo rojo para descartar cataratas congénitas.

• Boca: Observar el paladar duro y blando para descartar hendidura

completa o submucosa.
• Buscar las perlas de Epstien en paladar duro. Inspeccionar la forma de
la lengua y el frenillo, garganta, úvula y amigdalas.
• Recordar que el RN no presenta salivación activa.

En un RN con hipersalivación, babeo, episodios de tos y cianosis,

PREGUNTA DE EXAMEN pensar en atresia esofágica
(MU06.74)
Antecedentes de polihidramnios.

1.1.8.6. Cuello

• Descartar masas cervicales (bocio, restos de hendiduras branquiales,

hemangiomas, etc), tortícolis congénita y piel redundante.

1.1.8.7. Tórax

• Buscar asimetrías y fractura de clavículas.

• La secreción láctea y la hipertrofia mamaria es común en los RN.
Si existe una excesiva separación entre los pezones, asociado a un tórax en
escudo, se deberá pensar en Síndrome de Turner.
• El tipo de respiración es irregular y casi diafragmática. A la auscultación
se encontrará ruidos broncovesiculares. La FR suele estar entre 30-40
respiraciones por minuto.

Corazón

• Localizar el corazón para descartar dextrocardia. Pueden auscultarse

soplos transitorios y otros que corresponden a cardiopatía congénita.
• La FC puede variar entre 90-180 latidos por minuto.

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 1.1.8.8. Abdomen
LIBRO DE SÍNTESIS
• La pared abdominal suele ser blanda, pueden encontrarse diástasis MÉTODO IMEDba
de rectos y hernia umbilical y otros defectos como onfalocele (defecto de PREGUNTA DE EXAMEN
la base del cordón umbilical cubierto de peritoneo) y gastrosquisis (pasaje (PRO09.53)
del intestino por un orificio de la pared abdominal a la derecha del cordón
abdominal)
• El cordón umbilical debe tener 2 arterias y 1 vena.
• En las radiografías tomadas a las 24 horas de vida, debe encontrarse
aire en el recto. La liberación de meconio, debe producirse en las primeras
48 horas de vida.
• Buscar masas abdominales. El abdomen escavado o escafoide hace
pensar en hernia diafragmática.

La masa abdominal más frecuente en un recién nacido se debe a PREGUNTA DE EXAMEN

hidronefrosis. (MU06.58)

1.1.8.9. Genitales

• Pueden observarse agrandamiento de los genitales femeninos, flujo

vaginal no purulento o pseudomenstruación. Valorar la permeabilidad del
himen.
• El escroto es relativamente grande, suele presentarse hidrocele
transitorio que se debe diferenciar de una hernia a través de la palpación
y la transiluminación. Descartar defectos como hipospadia, epispadia y
criptorquidia. Si alguna de estas manifestaciones es grave se debe pensar en
anomalías de los cromosomas sexuales.

1.1.8.10. Aparato Urinario

• La diuresis se produce en las primeras 24 horas de vida. El filtrado

glomerular está disminuido.

1.1.8.11. Extremidades

Observar si existe polidactilia, sindactilia y pliegue simiesco. Descartar

displasia del desarrollo de la cadera a través de las maniobras de:

• ORTOLANI: evidencia la sensación de la cadera dislocada que se

reduce
• BARLOW: es la más importante. Detecta la cadera inestable
dislocándose del acetábulo.

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PREGUNTA DE EXAMEN Algoritmo 1.1.8. 11 Displasia del desarrollo de cadera
(MU07.58)

1.1.8.12. Ano

Para descartar ano imperforado debe colocarse una sonda rectal muy
suavemente. La liberación de meconio, no descarta ano imperforado.

1.1.9. Valoración de la edad gestacional

Método de Ballard: posee una exactitud de +-2 semanas

Signos físicos:
1. Piel.
2. Lanugo
3. Ojo/oídos.
4. Mamas.
5. Superficie plantar.
6. Genitales masculinos
7. Genitales femeninos.

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 Signos de madurez neuromuscular:
1. Postura. LIBRO DE SÍNTESIS
2. Ventana cuadrada (muñeca) MÉTODO IMEDba
3. Retroceso del brazo
4. Angulo poplíteo
5. Signo de la bufanda
6. Talón a oreja

A cada criterio se le asigna un valor numérico para obtener la Puntuación

de madurez en semanas y calcular así la edad gestacional.

Recuérdense los parámetros normales del RNTPAEG

FC: 120-160 latidos por minuto

FR:30-60/ min
P: 2500-4000 gr.
T: 50 cm.
PC:35 cm

1.1.10. Reflejos primitivos. PREGUNTA DE EXAMEN

(MU00.38)

• Reflejo de Moro.
• Reflejo de giro.
• Reflejo de succión.
• Reflejo de prensión.
• Reflejo de colocación.
• Reflejo del paso.
• Reflejo tónico asimétrico del cuello.

1.2 RECIÉN NACIDO PATOLÓGICO

1.2.1. Traumatismos obstétricos

• Caput sucedaneum: edema difuso que atraviesa suturas, se produce

en el momento del parto, se resuelve en unos días y puede aparecer una piel
equimótica.
• Cefalohematoma: Hemorragia subperióstica que se limita a un PREGUNTA DE EXAMEN
hueso, se forma en las horas posteriores al parto, resuelve en los primeros (MU05.55)
tres meses y la piel suprayente es normal. A partir de la segunda semana
puede empezar un proceso de calcificación.
• Hemorragias retinianas.
• Fractura de cráneo.
• Fractura de clavícula. Se presenta con una irregularidad ósea y
crepitación a la palpación. El reflejo de Moro es asimétrico.

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1.2.2. Trastornos del Sistema Nervioso Central (SNC)

1.2.2.1. Hemorragia intracraneal (HIC)- intraventricular (HIV) y leuco-

malacia periventricular (LPV)

Etiología

Las HIC pueden estar producidas por traumatismos o asfixia. El riesgo

aumenta cuando existe desproporción pélvico-cefálica.

Tabla 1.2.2.1.

Tipos Hemorragia Hemorragia Hemorragia

Subaracnoidea Subdural Intraventricular
Presentación RNT RNT RNPT
Más frecuente Más frecuente
Localización SubaracnoideSubdural Matriz germinal
subependimaria
(predispone a la
LPV)
Clínica Asintomáticos Sangrado Entre el
Convulsiones a masivo clínica nacimiento
partir del 2ª día al nacimiento y el 3ª día de
de vida. Sangrado leve vida.
progresivo en Ausencia de
días produce reflejo de Moro,
HEC, ictericia, letargia, apneas,
irritabilidad. convulsiones,
etc.
Diagnóstico Punción Lumbar TAC Ecografía
TAC cerebral

Tratamiento Se tratan las complicaciones como: convulsiones,
anemia, acidosis, etc. Si es necesario se coloca válvula
de derivación y eventualmente punción seriada.

Leucomalacia periventricular (LPV)

En los RNPT, la combinación de hipoxia fetal crónica y la lesión hipóxica-

isquémica aguda después del nacimiento genera una lesión anatomopatológica
determinada para cada edad. En este caso se produce necrosis de la sustancia
blanca periventricular, seguida de atrofia y dilatación ventricular que suele ser
asintomática hasta que se presenta como diplejía espástica. También pueden
aparecer lesiones quísticas que se observan en la ecografía cerebral.

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 1.2.2.2. Lesiones de los nervios periféricos LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba
Tabla 1.2.2.2. Tipos de parálisis braquial

De Erb-Duchenne De Klumpke
Distocia de hombro Distocia de nalgas
(45%)
Raíces C5-C6 C7-C8-D1
Clínica Aducción y rotación Parálisis de la mano
interna del brazo
con pronación del
antebrazo
R. Moro Asimétrico (ausente) Presente
Se puede asociar con Parálisis frénica S.Horner (Ptosis,
miosis)

1.2.2.3. Hipoxia-Isquemia

• La encefalopatía hipóxica-isquémica es una de las causas más

importantes de lesión permanente de las células del SNC que puede llevar a
la muerte del niño, al retraso intelectual o la parálisis cerebral.
• La asfixia se debe pensar en un recién nacido que presenta acidosis
fetal (pH < 7), índice de Apgar entre 0-3 a los cinco minutos, encefalopatía
hipóxico-isquémica (tono alterado, convulsiones y disminución del nivel de
conciencia) y otros signos de afectación multiorgánicos.

Etiología

• Intraútero: aguda y crónica.

• Intraparto
• Después del nacimiento: aguda.

Fisiopatología y Clínica

Ante la hipoxia el niño responde aumentando los cortocircuitos a través

de las comunicaciones, en un intento de mantener, de forma transitoria, la
perfusión del SNC, corazón y suprarrenales a expensas de los pulmones
(por vasoconstricción), el hígado, los riñones y el intestino. Este mecanismo
dará lugar a distintas lesiones orgánicas que estarán determinadas por la
gravedad del cuadro y que se traducirán clínicamente con bradicardia,
hipotensión, disminución del gasto cardíaco, acidosis respiratoria y
metabólica. La presencia de meconio en el momento del parto muestra el
sufrimiento fetal. Estos niños en general nacen deprimidos y no pueden
respirar de forma espontánea. Presentan alteraciones en el tono muscular y
el edema cerebral que se desarrolla en las primeras 24 horas. Puede producir
depresión del sensorio y convulsiones de difícil respuesta al tratamiento
anticonvulsivante.

12
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba Recordar que la causa más frecuentes de convulsiones neonatales es la
encefalopatía hipóxico-isquémica

Tratamiento

• Es de soporte y está apuntado a las manifestaciones sistémicas.

• Siempre controlar el ABC, el equilibrio ácido-base y las infecciones.
• Para las convulsiones, el fenobarbital es el fármaco de elección a
una dosis de ataque de 20-40 mg/kg para continuar con dosis de
mantenimiento (5 mg/kg).
• Alternativas: fenilhidantoína, lorazepan.

1.2.3. Urgencias en el periparto

Reanimación neonatal

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1.2.4. Enfermedades del aparato respiratorio MÉTODO IMEDba

1.2.4.1. Apnea

Se caracteriza por la interrupción del flujo aéreo pulmonar durante

10- 20 segundos. Cuando su duración es mayor de 20 segundos suelen
acompañarse de bradicardia y cianosis.
Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional.
En los niños prematuros se las denomina “idiopáticas”

Clasificación
• Obstructiva: se caracteriza por la ausencia de flujo aéreo con
persistencia de los movimientos de la pared torácica
• Central: está determinada por una disminución de los estímulos
del S.N.C. hacia los músculos respiratorios y por lo tanto se caracteriza
por ausencia de flujo aéreo así como de los movimientos de los músculos
respiratorios.
• Mixta: la más frecuente en los neonatos RNPT

Clínica
• La apnea idiopática del prematuro se presenta entre el segundo y
séptimo día de vida; si aparece luego de la segunda semana de vida se
deberá descartar patología asociada.
• Suele desparecer a las 36 semanas de edad gestacional y no se asocia
con mayor incidencia de episodios de muerte súbita del lactante.

Tratamiento
En la apnea idiopática del prematuro se utilizan metilxantinas (teofilina,
cafeína)

1.2.4.2 Enfermedad de la membrana hialina EMH (SDR). PREGUNTA DE EXAMEN

(MU07.71)
Etiología
• La principal causa es el déficit de agente tensioactivo por disminución
en su producción y secreción, lo que provoca un aumento de la tensión
superficial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso

• Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gestacional.

Aparece en un 60-80% de los recién nacidos menores de 28 semanas,
también en los hijos de madres diabéticas y en embarazos múltiples.
• Se calcula que aproximadamente un 50% de las muertes neonatales
están en relación con esta patología o con sus complicaciones.

Clínica
• Suelen aparecer las manifestaciones a los pocos minutos de vida.
• Se presenta con taquipnea, quejido intenso, retracciones intercostales
y subcostales, aleteo nasal y cianosis que no responde a la administración de
oxigeno.
• Las manifestaciones alcanzan un máximo a los tres días y luego se
observa una gradual mejoría.
• En el examen clínico la auscultación es variada.

14
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LIBRO DE SÍNTESIS Diagnóstico
MÉTODO IMEDba

Rx de tórax: se observa un aspecto característico pero no patognomónico,

patrón de granulación reticular fino con broncograma aéreo (retrocardíaco
generalmente) que aparece a las 6-12 horas de vida.

Figura 1.2.4.2. EMH

Laboratorio: hipoxemia progresiva, hipercapnia y acidosis metabólica.

Diagnóstico diferencial
• Sepsis precoz por Streptococo grupo B
• Cardiopatías cianóticas
• Hipertensión pulmonar persistente
• Neumotórax espontáneo

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 Prevención
El tratamiento prenatal con glucocorticoides (betametasona) 48 horas LIBRO DE SÍNTESIS
antes del parto, entre la semana 24 y 34 de edad gestacional disminuye MÉTODO IMEDba
significativamente la incidencia y la morbimortalidad de EMH.

Recordar que el tratamiento prenatal con glucocorticoides disminuye la

PREGUNTA DE EXAMEN
gravedad del SDR y la incidencia de otras complicaciones de la prematurez
como: hemorragia intraventricular, persistencia del conducto arterioso, el (MU00.23)
neumotórax y la enterocolitis necrotizante.

Tratamiento
• Las medidas iniciales deben dirigirse a mantener un adecuado estado
hemodinámico e hidroelectrolítico.
• Mantener ventilación mecánica asistida en aquellos pacientes con
E.M.H. grave
• Instilación endotraqueal de agente tensioactivo exógeno en las
primeras 24 horas y repetir cada 6-12 horas hasta 4 dosis en total.
• Tratamiento antibiótico: Ampicilina- genatmicina

1.2.4.3. Diagnóstico Diferencial de Dificultad respiratoria en el RN

(ver tabla siguiente)
PREGUNTA DE EXAMEN
Tabla 1.2.4.3. Diagnóstico diferencial de dificultad respiratoria en el (MU01.56) (MU08.71)
RN (MU09.74)

SDR II Aspiración de meconio Hipertensión Pulmonar

Taquipnea transitoria AM persistente
F. Riesgo Parto vaginal rápido Postérmino Asfixia de parto EMH, AM,
Cesárea Sufrimiento fetal sepsis, otros
RNT, RNPT
Fisiopatología Enlentecimiento en la Obstrucción de las Por resistencias vasculares
absorción del líquido VA pequeña con pulmonares elevada, shunt de
pulmonar fetal mecanismo valvular derecha-izquierda
Neumonitis química
Clínica Taquipnea de Taquipnea persistente Taquipnea y cianosis intensa
comienzo precoz que Hiperdistensión torácica
recupera en 3 días
Laboratorio EAB Normal Hipoxia Hipoxia
Hipercapnia Hipercapnia
Acidosis
Rx de Tórax Trama vascular Infiltrados gruesos Normal
pulmonar prominente Aumento del diámetro
Derrame pleural antero-posterior
Aplanamiento del
diafragma.*
Tratamiento Halo con O2 ARM y medidas ARM Alcalinización con
generales bicabornato Hiperventilación
Tolazolina
Observaciones La aspiración de “De Hipoxia que no mejora con
Lee” después de la salida O2 Gradiente pre-post ductal
de la cabeza > 20 mmHg
16
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba 1.2.4.4. Displasia Broncopulmonar (DBP) o Enfermedad Pulmonar
Crónica (EPC)

Definición

La EPC se define como la necesidad de requerimiento de oxígeno

complementario luego de la semana 36 de postconcepción. La frecuencia es
inversamente proporcional a la edad gestacional.

Fisiopatología

La lesión pulmonar está determinada por un colapso alveolar progresivo

generado en la EMH que requiere una terapéutica ventilatoria responsable, en
parte, del daño celular.
La ARM y/o el oxígeno afectan el desarrollo alveolar y vascular produciendo
una respuesta inflamatoria que contribuye a que la lesión pulmonar progrese.

Diagnóstico

RNPT que requirieron ARM y oxigenoterapia prolongada.

• Radiografía de Tórax: Desde una imagen casi completa de opacificación

con broncograma aéreo y enfisema intersticial a otras con PATRÓN EN
ESPONJA (zonas de hiperinsuflación y densidad irregular)

Figura 1.2.4.4.
DBP

Método IMEDba Junin 1063 Capital Tel: 5031 0058 - www.imedba.com 17

 Tratamiento LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba
• Soporte nutricional
• Restricción de líquidos
• Tratamiento farmacológico: furosemida y broncodilatadores.
• Oxigenación adecuada
• Tratamiento precoz de las infecciones

Complicaciones y causas de muerte

• Insuficiencia cardíaca derecha

• Bronquiolitis obliterante por VSR

1.2.5. Trastornos del aparato digestivo

Los vómitos durante el primer día de vida se debe sospechar obstrucción PREGUNTA DE EXAMEN
del aparato digestivo alto. (PRO04.4) (PRO08.35)

1.2.5.1. Ileo meconial. PREGUNTA DE EXAMEN

(MU06.53) (MU09.62)
Definición

La impactación de meconio es causa de obstrucción intestinal asociada

generalmente a fibrosis quística (FQ)
La ausencia de enzimas pancreáticas altera la actividad digestiva y el
meconio adquiere una consistencia viscosa y mucilaginosa que se adhiere
a la pared intestinal, sobre todo en el íleon distal, produciendo el cuadro
obstructivo.

Clínica

• Distensión abdominal congénita (con o sin perforación).

• Vómitos persistentes.
• Puede haber liberación de meconio compacto.

Diagnóstico

• Buscar antecedentes de FQ.

• Patrón radiológico: asas de distinta amplitud con distribución de gas

no homogéneo. Donde hay mas meconio el gas infiltrado puede crear un
patrón de gas espumoso (con aspecto de vidrio esmerilado), a diferencia de
la atresia en que se observan asas intestinales distendidas globalmente.
• Confirmatorio: Laparotomía

18
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS Tratamiento
MÉTODO IMEDba
Enemas altos con medio de contraste iodados.
Si fracasa: Laparotomía

Complicación

Peritonitis meconial por perforación intestinal intraútero.

1.2.5.2 Enterocolitis necrotizante (ECN)

Es la patología vital de urgencia más frecuente del período neonatal.

Afecta a RNPT y se caracteriza por producir diferentes grados de necrosis de
la mucosa o de la pared intestinal.

Etiología y patogenia

Es desconocida pero se la atribuyen múltiples factores.

La prematurez es el principal factor de riesgo. La tríada compuesta por
isquemia intestinal, alimentación oral y microorganismo patógenos se ha
relacionado con esta entidad. También se postula una respuesta particular
del huésped relacionado con mecanismos inflamatorios, inmunológicos y
circulatorios.

En la Anatomía Patológica se observa acumulación de gas en la submucosa

intestinal (neumatosis intestinal).
El ileon distal y el colon proximal son los segmentos más afectados.

Los distintos factores pueden contribuir a la necrosis de un segmento

del intestino con acumulación de gas en la submucosa de la pared intestinal
(neumatosis intestinal) que puede llevar a la perforación, sepsis y muerte.
Se aislaron distintos gérmenes como Clostridium perfringens, Escherichia
coli, Staphylococcus epidermidis y Rotavirus pero en la mayoría de los cultivos
no se encuentra ningún microorganismo.

Se ha demostrada una menor incidencia de ECN en RNPT alimentados

con leche materna. También se menciona la incorporación de pequeñas
cantidades de alimentación con leche materna por vía enteral (estimulación
intestinal) antes de indicar alimentación completa, con el fin de reducir la
aparición de esta patología.

Clínica

Los signos clínicos pueden aparecer en las primeras dos semanas de vida
y en niños de MBP se puede presentar hasta los tres meses de edad.
La presentación puede ser insidiosa o repentina hasta fatal.
• Distensión abdominal
• Retención gástrica
• Vómitos
• 25 % sangre en heces
• Masa abdominal
• Eritema en la pared intestinal
• Puede confundirse con un cuadro de sepsis por los signos sistémicos
que se asocian.

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 Diagnóstico LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba
Rx simple de abdomen
o Se observan signos de neumatosis intestinal (50-75 %)
o La presencia de gas en la vena porta es un signo de gravedad.
o El neumoperitoneo es un signo de perforación.

Laboratorio

Policultivos: LCR, HMC, coprocultivo, urocultivo.

Tratamiento

Se trata a los casos sospechosos y a los confirmados.

• Suspender la vía oral (VO)

• Colocar SNG abierta
• Aporte parenteral
• ATB cubriendo gramnegativos y otros.
• ARM si lo requiere

Si fracasa el tratamiento médico tiene indicación de laparotomía

exploradora con resección quirúrgica del intestino necrótico con ileostomía
o colonostomía de descarga.

1.2.5.3. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el RN. PREGUNTA DE EXAMEN

(MU00.41) (MU00.43)
El 60 % de los RNT y el 80 % de los RNPT presentan hiperbilirrubinemia (MU03.32) (MU05.56)
en la primera semana de vida.
Esta entidad suele ser benigna, pero a determinados valores de bilirrubina
indirecta se transforma en neurotóxica, y el aumento de la bilirrubina
conjugada o directa demuestra una afectación hepática o sistémica grave.

Existen factores que aumentan la cantidad de bilirrubina que tiene que

metabolizar el hígado como anemias hemolíticas, disminución de la vida
media de los eritrocitos por inmadurez o transfusiones, aumento de la
circulación enterohepática e infecciones. También existen otros factores que
alteran la actividad de la transferasa como hipoxia, infecciones, hipotermia,
hipotiroidismo o compiten con ella bloqueando su acción, cualquier otro
defecto puede provocar hiperbilirrubinemia no conjugada.

Clínica

• 1º en cara que corresponden a un valor de BI de 5 mg/dl.

• 2º hasta abdomen que corresponden a un valor de BI de 15 mg/
dl.
• 3º hasta plantas de los pies que corresponden a un valor de BI de 20
mg/dl.
• El aumento de BI se expresa clínicamente con un color amarillo
brillante o naranja y la BD de color verdoso o amarillo parduzco

20
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba
Definiciones

1. La ictericia fisiológica presenta las siguientes características:

• BI de cordón: 1-3 mg/dl.
• Aumenta al 2º-3º día de vida.
• Aumenta 5 mg/dl/ día.
• Hasta 10-12 mg/dl.
• Disminuye al 5º-7º día de vida.

Los factores de riesgo son

• Prematuridad
• Policitemia
• Sexo masculino
• Trisomía 21
• Lactancia materna (deshidratación)

Fisiopatología: se cree que es por el aumento de la producción de

bilirrubina por destrucción de hematíes fetales y limitación transitoria de la
conjugación hepática.

Pensar en hemólisis...

• Ictericia antes de las 24 hs.

• BI que aumenta más de 5 mg/dl/día.
• BI por encima de 12 mg/dl (RNTPAEG), o mayor de 14 mg/dl en
prematuros.
• Ictericia persistente más de siete días.
• BD mayor de 1 mg/dl en cualquier momento.
• Aumento de BI 0.5 mg/dl/hora.

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 LIBRO DE SÍNTESIS
1.2.5.3. Algoritmo de ictericia neonatal. MÉTODO IMEDba

2. Ictericia secundaria a lactancia materna. PREGUNTA DE EXAMEN

(MU05.39)
• Aumenta después del séptimo día de vida.
• La concentración máxima puede alcanzar hasta 10-30 mg/dl en la
segunda o tercera semana de vida.
• Persiste por tres a diez semanas.
• La interrupción de la lactancia por 48 hs, disminuye la bilirrubina.

3. Ictericia nuclear o kernicterus o encefalopatía bilirrubínica

• Es un síndrome neurológico producido por la acumulación de

BI en las células cerebrales (ganglios basales y los nódulos del tronco del
encéfalo)
• Se desconoce el valor de bilirrubina neurotóxica pero se estima en
valores superiores a 25 mg/dl.
• Se produce por diferentes mecanismos que afectan la indemnidad
de la barrera hematoencefálica sumado a la susceptibilidad neuronal.

22
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba Clínica

Signos y síntomas sutiles

Somnolencia, letargia, rechazo del alimento, abolición del reflejo de
Moro, abolición de los reflejos, dificultad respiratoria hasta espasmos y
convulsiones.

Tratamiento

• Fototerapia
• Exanguinotranfusión

Tabla 1.2.5.3. Indicación para RNT sanos sin hemólisis.

Edad (horas) Fototerapia Fototerapia y Exanguinotransfusión

preparación para si fracasa la fototerapia
exanguinotransfusión
< 24 ** ** **
24-48 >= 15-18 >= 25 >= 20

49-72 >= 18-20 >= 30 >= 25

>72 >= 20 >= 30 >= 25
> 2 semanas *** *** ***
**Los neonatos “sanos” no presentan ictericia en las primeras 24 horas.
• La fototerapia suele reducir los niveles de bilirrubina sérica 1-2 mg en
4-6 hs.
PREGUNTA DE EXAMEN • Si existiera hemólisis, la exanguinotransfusión se indica cuando la BI
(PRO00.44) supera los 20 mg/dl.
• Cualquier signo de encefalopatía bilirrubínica es indicación de
exanguinotransfusión independientemente del valor de la BI.
***La ictericia que aparece súbitamente en la segunda semana de vida o
persiste más allá de dicho período deberán descartarse otras causas como:
atresia biliar, galactosemia, hipotiroidismo, hepatitis neonatal, etc.

PREGUNTA DE EXAMEN 1.2.5.4. Colestasis neonatal

(MU00.42) (MU02.63)
(MU08.81) Definición

Es un síndrome clínico caracterizado por ictericia prolongada, aumento de

bilirrubina directa (mayores de 14 días), acolia y coluria, que se presenta en los
primeros tres meses de vida, mas frecuentemente en la primera semana.

Etiología

o Colestasis extrahepática: Atresia biliar extrahepática

o Colestasis intrahepática: Enfermedad metabólica, enfermedad vírica,
hepatitis neonatal “idiopática”.

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 Clínica LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba
• Hepatomegalia, lesiones cutáneas, coluria, hipo o acolia.
Tener en cuenta que el peso de nacimiento normal, la acolia precoz y
persistente, y la hepatomegalia con aumento de consistencia son elementos
orientativos para el diagnóstico de atresias de vías biliares en el 82 % de los
casos.

Diagnóstico

Es muy difícil poder diferenciar entre atresia de vías biliares y hepatitis

neonatal “idiopática”.
• Laboratorio: descartar causas infecciosas, función tiroidea, dosaje
de alfa 1 antitripsina y alfa feto proteína.
• Test del sudor.

• Imágenes: en la ecografía hepática muestra el “signo ecográfico del

cordón triangular”, gamagrafía hepatobiliar y biopsia.

Tratamiento

• Para la atresia biliar se recomienda la Técnica quirúrgica de Kasai

(porto- entero-anastomosis) que debe realizarse antes de las 6 a 8 semanas
de vida para obtener mejores resultados.
• Todas las demás enfermedades que se presentan con colestasis
neonatal requieren de un tratamiento específico que deberá determinarse si
es médico o quirúrgico.

1.2.6. Trastornos hematológicos

1.2.6.1. Eritroblastosis fetal. Enfermedad hemolítica del RN.

a) Consecuencia del paso a través de la placenta de Ac maternos

activos contra Ag de hematíes fetales, generados por pasaje de pequeñas
cantidades de sangre o transfusiones Rh+ que contienen Ag D a una madre
Rh-.
- Es un trastorno relacionado con Ag D del grupo Rh y con la
incompatibilidad en los factores ABO.
- Rara vez aparece en la primera gestación.

b) La causa más frecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido

es por incompatibilidad ABO (20-25 %), pero solo la manifiestan el 10 %.
- La madre suele ser grupo O y el niño A o B (A más
frecuentemente).
- Puede presentarse en el primer embarazo dado por Ac “naturales” o
luego de la sensibilización de un embarazo previo por Ac “inmunitarios”.

24
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS Clínica
MÉTODO IMEDba
• Desde hemólisis leve hasta anemia intensa con hiperplasia compensadora
de tejidos eritropoyéticos que origina una notable hepatoesplenomegalia.
• Cuando supera la capacidad compensadora se produce anemia con
palidez, signos de descompensación, insuficiencia cardíaca, anasarca, y fallo
circulatorio, cuadro conocido por Hidropesía fetal.

Prevención de la sensibilización Rh
Gammaglobulina humana anti-D a las 72 hs posterior al parto o al aborto.
Aumenta la eficacia si se aplica una dosis a la semana 28-32 y se repite al
momento del parto.

PREGUNTA DE EXAMEN 1.2.6.2. Hemorragia neonatal.

(MU01.57)
Existe una disminución moderada de factores de coagulación (II, VII, IX,
X) en las primeras 72 h de vida que se normalizan a los 7-10 días de vida.

Causas
• Carencias maternas de vitamina K libre.
• Ausencia de flora intestinal bacteriana que sintetiza vitamina K.
• Madres en tratamiento con fenobarbital o fenitoína, aparece
precozmente, antes de las 24 hs de vida y puede ser mortal.
• La hemorragia tardía (mayores de 7 días) se asocia con malabsorción
de vitamina K y se presenta en la hepatitis neonatal y en la atresia de vías
biliares.

Clínica
o Hemorragias digestivas, nasales, intracraneales o debido a la
circuncisión.

Tratamiento
Administración de Vitamina K

Prevención
Administración de 1 mg de Vitamina K IM al nacer.

1.2.7. Endocrinología

PREGUNTA DE EXAMEN 1.2.7.1 RN de madre diabética.

(MU05.35) (PRO02.44)
Fisiopatología

El aumento de la glucemia materna causa hiperglucemia fetal. La respuesta

pancreática del feto produce hiperinsulinemia.

Método IMEDba Junin 1063 Capital Tel: 5031 0058 - www.imedba.com 25

 Algoritmo 1.2.7.1 resumen de la fisiopatología del RN de madre LIBRO DE SÍNTESIS
diabética. MÉTODO IMEDba

En la anatomía patológica de estos niños se observa hiperplasia e

hipertrofia de los islotes pancreáticos con un aumento del número de células
beta. Ante la irrupción de la circulación placentaria se produce hipoglucemia
en al RN como respuesta al hiperinsulinismo.

Clínica

• Grandes y obesos, con cara hinchada y pletórica.

• El niño sufre un aumento generalizado de tamaño exceptuando el
cerebro.
• Son inquietos, temblorosos e irritables durante los tres primeros días
de vida.
• Presentan manifestaciones de hipoglucemia como: succión débil,
letargia e hipotonía.
• También cursan con hipocalcemia.
• Muchos presentan taquipnea durante los primeros cinco días de
vida, este signo puede estar relacionado con hipoglucemia, hipotermia,
policitemia, insuficiencia cardiaca, taquipnea transitoria o edema cerebral
por traumatismo o asfixia.
• Tienen mayor incidencia de SDR (se cree que por efecto antagónico
entre el cortisol y la insulina sobre la síntesis del agente tensoactivo),
hiperbilirrubinemia, policitemia y trombosis de la vena renal
• El 30 % padecen cardiomegalia.
• El 5 a 10 % pueden presentar insuficiencia cardíaca
• Mayor incidencia de cardiopatías congénitas (CIV, CIA) y agenesia
lumbosacra. También se pueden asociar otras anomalías como defectos del
tubo neural, hidronefrosis, agenesia renal, atresia duodenal o anorrectal.

Pronóstico

Mayor incidencia de DBT mellitus

26
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS Diagnóstico
MÉTODO IMEDba
Tríada de Whipple para el diagnóstico de hipoglucemia:
PREGUNTA DE EXAMEN • Valor confiable de glucosa baja en sangre (menos de 40 mg/dl).
(PRO05.06) • Signos y síntomas compatibles con hipoglucemia
• Resolución de los signos y síntomas después de restaurar la glucosa
en sangre a valores normales.

Tratamiento (ver algoritmo 1.2.7.1.)

1.2.7.1.Algoritmo de
tratamiento en el recién nacido
de riesgo

El síndrome de BECKWITH-WIEDEMANN esta formado por:

Hipoglucemia neonatal resistente al tratamiento, macroglosia,
macrosomía, visceromegalia y onfalocele.

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 1.2.7.2 Hipotiroidismo congénito (HC).
LIBRO DE SÍNTESIS
Definición MÉTODO IMEDba
El HC por falla primaria tiroidea es una “urgencia endocrinológica” que
requiere un diagnóstico seguro y tratamiento específico en los primeros días
de la vida ya que las hormonas tiroideas juegan un rol crucial en periodos
críticos del desarrollo humano.
La incidencia mundial es de 1/4000 lactantes.

Etiología.
PREGUNTA DE EXAMEN
El factor común es la insuficiente cantidad de hormona tiroidea (MU03.47)
disponible.
• Disgenesia tiroidea (90%) (aplasia, hipoplasia o glándula ectópica)
• Error congénito de la síntesis de tiroxina (10 %)
• Presencia de Ac maternos que bloquean los receptores de
tirotropina.

Clínica

Los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida dado que el

pasaje de T4 por la placenta mantiene un nivel hormonal del 33% sobre el
valor normal.

• RN: la relación P/T es igual a 1 y el perímetro cefálico está aumentado

por mixedema cerebral.
• Ictericia prolongada (por retraso en la maduración de la conjugación
del glucurónido).
• Bocio (específico)
• Falta de interés, somnolencia.
• Crisis de asfixia al alimentarse
• Dificultad respiratoria por aumento del tamaño lingual que produce
apnea, respiración ruidosa, obstrucción nasal.
• Llanto ronco (poco frecuente)
• Constipación
• Hipotermia
• Bradicardia, soplos, cardiomegalia, derrame pericárdico.
• Anemia
• Fontanela anterior y posterior permeables
• Crecimiento escaso con extremidades cortas
• Ausencia del núcleo de la epífisis distal del fémur (núcleo de Beclard)
que se forma al séptimo mes de gestación (50 %).

Diagnóstico.
PREGUNTA DE EXAMEN
(MU03.55)
Laboratorio: la muestra de sangre se obtiene por punción del talón,
se recoge en un papel de filtro especial en forma de gotas y se envía al
laboratorio de pesquisa.

28
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
Confirmación del diagnóstico: dosaje de TSH, T4, T3, todos los anticuerpos
MÉTODO IMEDba
antitiroideos y tiroglobulilna en sangre periférica.
VN de T4: 13-18 microgr/dl
VN de TSH hasta 20uU/ml.

o RX de rodillas: (frecuentemente ausencia de núcleos de Beclard)

o Ecografía de tiroides (menor sensibilidad)
o Centellograma de tiroides para descartar glándula ectópica.

PREGUNTA DE EXAMEN El screening de HC se debe realizar a partir de las 48 h de vida hasta los
(PRO06.44) 6 días de vida.

Tratamiento

• La L-Tiroxina sódica oral (I-T4) es el fármaco de elección. Se comienza

con dosis entre 10-15 ug/k/día.
• Respuesta clínica a las 24 hs.
• Primer control a las 4-6 semanas y luego trimestral.

El dosaje de TSH es el indicador más sensible y simple para evaluar al

tratamiento con I-T4.

1.2.7.3. Hiperplasia suprarrenal congénita (HSR)

Definición

Es un conjunto de trastornos Autosómicos Recesivos (brazo corto del

cromosoma 6) de la esteroideogénesis suprarrenal que producen déficit del
cortisol con aumento de la secreción corticotrópica, que a su vez ocasiona
hiperplasia de la glándula suprarrenal (GSR) y producción excesiva de
metabolitos intermedio.

Todo RN con ambigüedad de genitales debe ser considerado como una

emergencia neonatal.

Existen formas graves o leves que dependen de la intensidad de las

mutaciones genéticas:
o 95 %: déficit de la 21 OH.
o 5-8% déficit de la 11 B-hidroxilasa.
o Menos del 3 %: déficit de 3B-hidroxiestereido deshidrogenasa.

Fisiopatología

Deficiencia de 21 OH
La imposibilidad de 21-hidroxilar adecuadamente la 17-OHP a 11-
Desoxicortisol genera:
• Deficiencia de cortisol.
• Aumento de ACTH.
• Aumento de la secreción suprarrenal de andrógenos.

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 LIBRO DE SÍNTESIS
En el 75% de los casos existe disminución de la aldosterona que ocasiona MÉTODO IMEDba
la forma “perdedora de sal”. El trastorno hidroelectrolítico se caracteriza
por:
• Hiponatremia
• Hipocloremia
• Hipercalemia.

Clínica

• Clásica (severas) virilizante o perdedora de sal: mal progreso de

peso, vómitos, colapso cardiovascular, hipoglucemia e hiperpigmentación
de pliegues cutáneos y genitales por aumento de ACTH.
• No clásica (leves): de manifestación tardía, en la infancia, pubertad o
durante la vida adulta.

Varones
Desarrollo isosexual prematuro,
desarrollo sexual precoz con
aumento del tamaño del pene
manteniendo el tamaño de los
testículos acorde a edad. Pubarca,
acné, voz grave, músculos
desarrollados y edad ósea más
avanzada. Son altos de pequeños y
bajos de adultos por cierre prematuro
de la epífisis.
Desarrollo neuronal normal.
Mujeres
Seudohermafroditismo, aumento
del tamaño del clítoris, fusión de
labios mayores, la vagina tiene una
abertura en común con la uretra (seno
urogenital) que puede confundir
con una hipospadia /criptorquidia.
Los genitales internos son normales.
Después del nacimiento continúa la
virilización.

Diagnóstico

Es esencial la realización del cariotipo.

Laboratorio hidroelectrolítico.

• En nuestro medio y siguiendo las recomendaciones del Comité

Nacional de Endocrinología de la SAP se sugiere el siguiente esquema:
• Días 1-2 de vida, dosaje de androstenediona y testosterona.
• Días 3-4 de vida, 17 OH-Progesterona
• Día 7 de vida, AMH (hormona antimülleriana)
• Días 8 a 10 de vida, repetir andrógenos y la 17 OH-progesterona.
• Certificar el sexo con prueba de ADN por biología molecular.

30
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba

Tratamiento

• Se administran glucocorticoides para disminuir la secreción de ACTH

(hidrocortisona, prednisona, dexametasona).
• Corrección del trastorno hidroelectrolítico.
• Tratamiento de mantenimiento. 9 alfa-fluorhidrocortisona y Cloruro
de Sodio.

Pronóstico

La posibilidad de malignización sobre una gónada disgenética con material

genético del cromosoma “Y” se debe considerar su remoción.

Las niñas virilizadas son potencialmente fértiles aunque la tasa de fertilidad

es menor que en la población normal.

1.2.8. Infecciones congénitas y perinatales

1.2.8.1. Generalidades

Síndromes de sepsis neonatal con CIR, BPEG; ictericia,

hepatoesplenomegalia (HE), anemia, trombocitopenia con petequias y
púrpura, neumonitis y encefalitis.

Tabla 1.2.8.1 Infecciones congénitas y perinatales (SAP 2005)

Método IMEDba Junin 1063 Capital Tel: 5031 0058 - www.imedba.com 31

 PREGUNTA DE EXAMEN
Rubéola (MU04.95) Varicela (MU06.55)
Chagas CMV Herpes simple Rubéola Toxoplasmosis Varicela
70-95% HSV-2.

Clínica60-90 % 90 % asintomáticos. Pi: 4-21 d. 1. Síntomas 80-90 % Infección

asintomáticos. Microcefalia, Infección de piel, transitorios: HE, asintomáticos. materna pre-
SS + ftes: HE*, HE, ictericia, ojo (querato- hepatitis, PT*, ME, Hidrocefalia, coz: cicatri-
hipotonía musc petequias, púrpura, conjuntivitis, etc. HE, micro o ces en piel,
y fiebre. CIR* coriorretinitis, 2. Permanentes: macrocefalia, atrofia de
Microcefalia, HiperBI, hemólisis. cataratas) y/o CC: Ductus, este- calcificaciones extremida-
M-E*, Retinitis. boca. (35%) nosis pulmonar, generalizadas, des, lesiones
convulsiones. Perinatal: Enfermedad cataratas, retinitis coriorretinitis, de SNC y
En gral no
neumonitis. generalizada (32%) pigmentaria, ME
. con estrabismo oculares.
presentan
HE, ictericia, que deja secuelas. y nistagmus, Infección
alteraciones meningoencefalitis Microcefalia, microftalmía. materna
en la aguda, sordera (80%) tardía (5 días
Rx de Tx ni el convulsiones. previos a 48
ECG. Microcefalia. hs posterio-
res al parto):
varicela neo-
natal grave.

Compli- 5-15%: Hipoacusia Sordera progresiva Uveítis
cacio- neurosensorial has- en el tiempo, endo- posterior.
nes ta los 6 años, alt crinopatías (DBT,
motoras, coriorreti- hipo, hipertiroidis-
nitis, discapacidad mo) y progreso del
mental daño del SNC
Diag- < 7 meses: Confirmado: Congénito: cultivo Confirmada: Persistencia de Síndrome
nósticoparasitemia (+) detección de CMV (+) para VHS en síndrome de rubéo- IgG más allá de
con MH. en orina y/o sangre las 1ras. 24hs, la congénita y de los 7 meses varicela
> 8-9 meses: hasta la 3º semana PCR o IFD cultivo de edad o congénita,
2 pruebas de vida (Shell vial). c/ Ac monoc. viral (+) de SNF y/o IgM/A espe- o varicela al
serológicas (+): O Ig M (ELISA o O HAI, IFI, ELISA, IgM (+), cífica (ELISA, nacer con
ELISA, HAI, ELISA de captura) títulos (+) valorar Ac antirrubeola Ig ELFA, detección

IFI. Posible: evaluar cuadruplicación de G pareadas: eleva- ISAGA) con viral,
seroconversión títulos de Ac, con dos > clínica compa- o herpes
de Ig G y confirmar clínica compatible. de 12 meses. tible en zoster en el
con pctos virales. Compatible: ausencia de 1º año de
Laboratorio CMV. vida sin his-
insuficiente pero toria previa
síndrome de rubéo- de varicela.
la congénita.
Preven- Vacunación global Gamma es-
ción pecífica EV
T r a t a - N i f u r t i m o x / Valorar Ganciclovir. Enfermedad agu- Tomar precauciones Pirimetamina Enfermedad
miento Beznidazol. da: Aciclovir 14- por 1 año. y sulfadiazina/ aguda: Aci-
30-60 días. 21 días. Espiramicina. clovir.
*HE: Hepatoesplenomegalia CIR: Retardo del crecimiento intrauterino
ME: Meningoencefalitis PT: Púrpura trombótica
32
 PEDIATRÍA
LIBRO DE SÍNTESIS
MÉTODO IMEDba 1.2.8.2. Sífilis congénita
PREGUNTA DE EXAMEN
(MU05.52) (PRO07.10) Clínica
(PRO08.3) (PRO08.27)
- Tempranas:
o Lesiones mucocutáneas (pénfigo ampollar palmoplantar)
o Lesiones ulcerosas en mucosa nasal (coriza sifilítica)
o Lesiones óseas que incluyen osteítis y periostitis
o Meningoencefalitis.

- Tardías: dientes de Hutchinson, tibias en sable, nariz en silla de montar.

o Tríada de Hutchinson: daño dental, queratitis intersticial y sordera.

Diagnóstico

Campo oscuro, pruebas no treponémicas (VDRL) y pruebas treponémicas

(FTA-Abs).

Seguimiento

Al mes, 2, 4, 6, 12 meses con pruebas no treponémicas.

Generalmente las pruebas treponémicas permanecen POSITIVAS toda la
vida.

Tratamiento

• RN > de 7 días de vida: Penicilina G cristalina 50.000 U/Kg cada 8 hs,

EV, por 10 días.

• Lactantes > de 28 días de vida: Penicilina G cristalina 200.000- 300.000

U/Kg/día EV, en 4 dosis por 10 días.

1.2.8.3. Estreptococo beta-hemolítico del grupo B. EGB

La detección del EGB durante la semana 35-37 de embarazo se correlaciona

con la colonización en el momento del parto con una sensibilidad del 70% y
una especificidad del 90%. Cuando la madre no recibe tratamiento adecuado,
el 50-70% de los niños se colonizan pero solo el 1 al 2% se enferma.
La enfermedad es más frecuente en prematuros con peso menor de 2000 g.

Recomendaciones para la prevención de la infección neonatal precoz.

Se debe administrar ATB intraparto si presenta uno o más factor de
riesgo.

1. Hijo anterior con enfermedad invasiva por EGB.

2. Bacteriuria por EGB durante el embarazo
3. Cultivo de hisopado vaginal o rectal a las 35-37 semanas con desarrollo
de EGB

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 Con el antecedente del punto 1 o 2 no se justifica hacer cultivo, dado
que son condiciones que se relacionan con mayor riesgo de sepsis neonatal LIBRO DE SÍNTESIS
por EGB. MÉTODO IMEDba

Cuando no se tiene información sobre la colonización y presenta alguno

de los siguientes factores:
1. Parto menor de 37 semanas de gestación.
2. Temperatura intraparto mayor de 38º
3. Ruptura de membranas por más de 18 horas.

El tratamiento intraparto demostró eficacia en la prevención de infección

precoz, no así para la tardía.

Algoritmo terapéutico.1.2.8.3

Bibliografía:

1. Nelson. Tratado de Pediatría. 17ª ed. Servier, 2004.

2. Infecciones Perinatales. Comité Nacional de Infectología. Comité
Nacional de estudios Fetoneonatales. (CEFEN). SAP 2005.
3. Revista Archivos Argentinos de Pediatría. “Comité de la SAP:
Hipoglucemia en el recién nacido de riesgo” 4/03 Vol 101 núm 1.

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