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Liquen plano

Liquen plano

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342
DEFINICIÓN
El liquen plano es una dermatosis muy fre-cuente de etiología desconocida que se caracteri-za por la aparición de pápulas poligonales pruri-ginosas, de color violáceo y superficie brillante,que se localizan de manera preferente en las áre-as distales de las extremidades.
ETIOLOGÍA
A pesar de las numerosas investigaciones al res-pecto, la etiología del liquen plano permanecedesconocida. Está claro que en nuestro medio elproceso es más frecuente en pacientes infectadospor los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podi-do demostrarse una relación etiológica clara deestos virus con el liquen plano. Lo que no cabeduda es que el liquen plano es un proceso desen-cadenado por una respuesta de la inmunidad celu-lar frente a un antígeno o antígenos de naturalezadesconocida. La presencia de numerosas célulasde Langerhans en la epidermis, así como la abun-dancia de linfocitos T CD4+ en el infiltrado de ladermis papilar de las lesiones de liquen planoconstituyen evidencias histopatológicas de laimportancia de la respuesta inmune celular en eldesarrollo de las lesiones.
CLÍNICA
Las lesiones típicas de liquen plano consistenen pápulas poligonales y pruriginosas, de colora-ción violácea y con una superficie brillante surcadapor una estriación blanquecina (estrías de Wic-kham). Característicamente estas pápulas muestranuna distribución simétrica y se localizan preferen-temente en la cara anterior de muñecas (Figura 1)y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de laspápulas de liquen plano adopten una distribuciónlineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo queconstituye el denominado fenómeno isomorfo ofenómeno de Köbner.Existen numerosas variantes clínicas de liquenplano derivadas de la diferente configuración,localización y morfología de las lesiones (Tabla 1).No es raro que algunas de las pápulas muestrenuna morfología anular (10% de los pacientes), peroes mucho más raro que la gran mayoría o la totali-dad de las lesiones exhiban morfología de lesionesanulares, con un borde violáceo elevado y uncentro ligeramente deprimido e hiperpigmentado.Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupa-miento de algunas lesiones con un trayecto linealsobre cicatrices o lesiones de rascado, pero esmucho más raro que la totalidad de las lesionesadopten una distribución lineal siguiendo las líne-as de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.Respecto a la afectación de la mucosa bucal esmuy frecuente, y aproximadamente el 75% de lospacientes con liquen plano muestran un reticuladoblanquecino asintomático afectando a la mucosayugal o lingual (Figura 2). En un 25% de lospacientes esta afectación de la mucosa bucal pue-de ser la única manifestación de liquen plano.Menos frecuente, pero mucho más grave y resis-tente al tratamiento es el liquen plano erosivo demucosa oral, caracterizado por la aparición delesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan ladeglución y que a larga tienen potencial de evolu-cionar hacia un carcinoma espinocelular en unpequeño porcentaje de pacientes. La afectación dela mucosa genital es menos frecuente que la de labucal. En general, la afectación genital es más fre-cuente en varones que en hembras y se han descri-to tanto las pápulas poligonales típicas de liquenplano en el cuerpo del pene, como lesiones anula-res en la mucosa del glande o formas erosivas ydolorosas de mucosa genital similares a las delliquen erosivo de la mucosa bucal.
Tema
84
LIQUEN PLANO
Dr. L. Requena
 
343
 Liquen plano
También es muy frecuente la afectación de lasuñas, que se observa hasta en un 10% de los pa-cientes con liquen plano. Las lesiones ungüealesson muy variables, siendo lo más frecuente el des-arrollo de rugosidades y estrías longitudinales de lalámina ungueal y más rara la destrucción total de lalámina ungüeal ocasionando una onicomadesispermanente por afectación de la matriz. Parece serque en algunos pacientes el denominado síndro-me de distrofia de las veinte uñas (
twenty naildystrophy syndrome
) se debe a un liquen planocon afectación de la totalidad de las uñas de ma-nos y pies.Otra forma relativamente frecuente de liquenplano es el liquen plano folicular, que puede oca-sionar una alopecia cicatricial permanente. Enalgunos pacientes las lesiones de liquen plano foli-cular coexisten con las lesiones típicas de liquenplano en piel y mucosas, mientras que en otros elproceso afecta exclusivamente a los folículos pilo-sos. Lo más frecuente es la afectación del cuerocabelludo, donde se observan pequeñas pápulas
 Figura 2.
 Reticulado blanquecino del dorso de la lengua.
 Figura 1.
Pápulas típicas de liquen plano en la cara anterior de la muñeca.
 
violáceas centradas en los folículos, con una dis-creta descamación superficial, que recuerdan auna hiperqueratosis folicular. Brotes repetidos deliquen plano afectando a un mismo folículo pue-den ocasionar su destrucción definitiva y su susti-tución por una cicatriz columnar dejando una alo-pecia cicatricial permanente del área afectada. Elcuadro descrito recientemente como alopecia fron-tal posmenopáusica corresponde a un liquen pla-no pilar en mujeres posmenopáusicas afectandoexclusivamente a los folículos pilosos de las cejas ydel borde frontal del cuero cabelludo.En algunos pacientes, el rascado crónico de laslesiones de liquen plano determina una liquenifi-cación sobreañadida y el resultado es el denomi-nado liquen plano hipertrófico, caracterizado porlesiones blanquecinas y verrugosas, muy prurigi-nosas y que asientan preferentemente en la caraanterior de las piernas y alrededor de los tobillos.Estas formas de liquen plano hipertrófico son bas-
 Dermatología: Correlación clínico-patológica
344
 Figura 3.
 Ligera hiperplasia de la epidermis e infiltrado en banda en la dermissuperficial.
 Figura 4.
Foco de hipergranulosis coincidiendo con un acrosiringio.

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