JUDUL

Pemfigus vulgaris

DEFINISI
Dermatitis vesikulobulosa rekuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada
aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah
beberapa minggu atau beberapa bulan..(Dorland)..
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya
bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan
membrane mukosa (misalnya mulut dan vagina)..( Brunner  Kenal gak?hahaha)
Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan
membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung,
tenggorokan, dan genital (http://www.pemphigus.org/)

ETIOLOGI
Penyebab dari pemfigus vulgaris dan factor potensial yang dapat didefinisikan antara lain:
1. Faktor genetic
2. Umur
Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60 tahun. Pada neonatal
yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi dari antibody sang ibu.
3. Disease association
Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis
dan thymoma.

PATOGENESIS
PV adalah penyakit autoimun, intraepithelial, penyakit melepuh yang menyerang kulit
dan membrane mukosa yang ditandai dengan didapatkannya antibodi dalam sirkulasi yang
menyerang permukaasn sel keratinosit. Autoantibodi menyerang permukaan keratinosit
digambarkan pada pasien pemfigus. Observasi klinik dan experimental menunjukkan
autoantibody dalam sirkulasi merupakan pathogen. Predisposisi immunogenetik tak bisa
dipungkiri. Lepuhan yang terjadi pada PV berehubungan dengan ikatan autoantibody IgG pada
permukaan molekul sel keratinosit. Antibodi interseluler atau PV ini berikatan dengan desmosom
keratinosit dan dengan area bebas desmosom pada membran sel keratinosit. Ikatan autoantibody
menyebabkan kehilangan adhesi sel, disebut akantolisis. PV antigen: adhesi intraseluler pada
epidermis melibatkan beberapa molekul permukaan sel keratinosit. Antibodi pemfigus mengikat
molekul permukaan sel keratinosit desmoglein 1 dan desmoglein 3. ikatan antibodi dengan
desmoglein menyebabkan efek langsung terhadap adheren desmosomal atau mungkin memacu
proses seluler yang menghasilkan akantolisis. Antibodi spesifik untuk antigen desmosomal juga
didapatkan pada pasien PV, meskipun begitu, peran antigen pada patogenesis penyakit masih
belum diketahui. Antibodi: pasien dengan penyakit aktif mempunyai autoantibodi dalam
sirkulasi dan terikat pada jaringan dari subklas IgG1 dan G4.

FAKTOR RISIKO
 Obat seperti D-Penisilamin

ANAMNESA, GEJALA KLINIS, dan PEMERIKSAAN FISIK

Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral seperti erosi ireguler
terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bulla pada kulit akan membesar, pecah dan
meninggalkan daerah-daerah erosi yang lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan
kusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bulla dan serum
yang merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan
lepuh atau pengelupasan kulit yang normal (tanda Nicolsky) kulit yang erosi sembuh dengan
lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas , superinfeksi bakteri sering
yang terjadi. Komplikasi yang sering pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit
tersebut menyebar luas. Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif, pasien
sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Bakteri kulit mudah mencapai bula karena bula
mengalami perembesan cairan, pacah dan meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka
terhadap lingkungan. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit karena kehilangan cairan
serta protein ketika bula mengalami rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalu proses
mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas

Efloresensi : bula berdinding kendur, eritema, krusta, erosi, dan hipo/hiperpegmentasi

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan visual oleh dermatologis
2. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan untuk diperiksa di bawah
mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.
3. Imunologi : Pada efloresensi langsung didapat antibody intraseluler tipe IgG dan C3.
4. Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan akantolisis
5. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi pembentukan lepuh
dan pengelupasan kulit

DIAGNOSIS BANDING
1. Dermatitis herpertiformis : umunya pada anak2 dan dewasa, dengan KU baik, kleuhan sangat
gatal, dan letak bula supepidermal
2. Pemfigoid bulosa : KU baik, dinding bula tegang terletak di supepidermal
3. SSJ : ada kelianan di mata, bibir, dan kemaluan berupa erosi dalam, KU sangat buruk

KOMPLIKASI
1. Secondary infection. Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit.
Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi
cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan meningkatkan resiko timbulnya scar.
2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif. Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat
terapi immunosupresif.
3. Growth retardation. Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan
kortikosteroid.
4. Supresi sumsum tulang. Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden
leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama.
5. Osteoporosis. Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik
6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta
protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan
dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak
gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse
 larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan
membrane mukosa yang luas.

TATALAKSANA
1. Umum
a. Perbaiki keadaan umum
b. Atasi keseimbagan cairan, elektrolit, dan tanda vital
2. Sistemik
Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hari atau dexametason dosis tiggi IM/IV
Antibiotic bila ada infeksi sekunder
3. Topical
Eksudatif : Kompres
Krim antibiotic bila ada infeksi

PROGNOSIS
Dubia ad bonam