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glomerulonefritis

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05/12/2013

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INTRODUCCIÓN
En la tablaI se enumeran los elementosque constituyen el síndrome.En determinados cuadros clínicos deSNA puede no existir proliferación celu-lar, como ocurre en la microangiopatíatrombótica secundaria al síndrome he-molítico-urémico.Por otra parte, cuadros de comienzoagudo pueden prolongarse en el tiempoe incluso en muchas ocasiones evolucio-nar a insuficiencia renal crónica; por loque, la barrera entre denominación deaguda y crónica es difícil de establecer.Así, por ejemplo, la nefropatía IgA figuraen todos los listados de glomerulonefritisagudas y también en crónicas.Las entidades clínicas que se asocianmás frecuentemente a GNA están enu-meradas en la tablaII. De ellas, las másfrecuentes en pediatría, y objeto de co-mentarios en este artículo, son la GNApost-infecciosa, nefropatía IgA, nefropa-353
Glomerulonefritis aguda
Las glomerulonefritis agudas (GNA) constituyen un amplio grupo de enfermedades con lacaracterística común de su comienzo brusco y la proliferación de las células endocapilares delglomérulo.Clínicamente, suelen manifestarse como síndrome nefrítico agudo: hematuria, insuficiencia renalaguda, hipertensión y proteinuria moderada, aunque pueden debutar como hematuriarecurrente.Las GNA pueden presentarse en asociación con una variedad de infecciones bacterianas yvíricas, pero en la mayoría de los casos el estímulo antigénico inicial es desconocido.En los países desarrollados, la nefropatía IgA es, en la actualidad, la más frecuente de lasglomerulonefritis primarias.En este artículo, se exponen la clínica, etiopatogenia, anatomía patológica y tratamientos de lasGNA más frecuentes en Pediatría.Glomerulonefritis aguda; Síndrome nefrítico agudo; Glomerulonefritis membranoproliferativa;Nefropatía IgA; Enfermedad de Berger.ACUTE GLOMERULONEPHRITISAcute glomerulonephritis (GNA) are a wide group of diseases with the common characteristics ofabrupt start and proliferation of endocapillary glomerular cells.Clinically, they usually come out as acute nephritic syndrome: hematuria, acute renal failure,hypertension and mild proteinuria, although they can appear as recurrent hematuria.GNA can be present in association with a variety of bacterial and viral infections, but in most theantigenic initiating stimulus initial is unknown.In developed countries IgA nephropathy is, at the present time, the most frequent primaryglomerulonephritis.In this paper the clinic, etiopathogenesis, pathological anatomy and treatments of most frequentGNA in Pediatrics are exposed.Acute glomerulonephritis; Acute nephritic syndrome; Membranoproliferative glomerulonephritis,;IgA nephropathy; Berger’ disease.
J. Martín Govantes
Hospital Universitario Virgen del Rocío 
ResumenPalabras claveAbstractKey words
Pediatr Integral 2005;IX(5):353-360.El término glomerulonefritis aguda(GNA) se emplea numerosas veces co- mo sinónimo de síndrome nefrítico agu- do (SNA), aunque ambas denomina- ciones definen conceptos diferentes.La GNA es una inflamación aguda del glomérulo y representa, por consi- guiente, una alteración anatomopato- lógica caracterizada por proliferaciónde células del ovillo glomerular e infil- trado inflamatorio. El término SNA co- rresponde a un concepto clínico, es de- cir, a un conjunto de síntomas que pue- den aparecer ante agresiones muy di- ferentes.
 
tía de la púrpura de Schönlein-Henoch yGN membrano-proliferativa.
GLOMERULONEFRITIS AGUDAPOST-INFECCIOSA (GNAPI)
La incidencia de GNA ha sufrido gran-des cambios a lo largo de los casi dos si-glos transcurridos desde que fue descri-ta. En los últimos años, su frecuencia pa-recía haber disminuido en Europa y Esta-dos Unidos. Actualmente, existe un nuevoresurgimiento, particularmente en formasoligosintomáticas, muchas veces encon-tradas en hermanos de pacientes afectos.La edad típica de aparición es entrelos dos y catorce años. Por razones no co-nocidas, afecta al sexo masculino en laproporción 2:1.
Etiopatogenia
El estreptococo
β
-hemolítico del gru-po A es, con mucho, el germen más fre-cuentemente implicado, especialmentelos tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones farín-geas y 47, 49 y 57 en infecciones cutá-neas.La GNAPI tiene un origen inmunológi-co. La reacción antígeno-anticuerpo tienelugar bien en la circulación, con depósi-to posterior en la membrana glomerular decomplejos inmunes, o
in situ 
, previa im-plantación del antígeno. Este último me-canismo parece ser el más frecuente. Sehan descrito dos antígenos (zimógeno,precursor de exotoxina B, y gliceril-al-dehido-fosfato-deshidrogenasa) con es-pecial afinidad por la membrana basal, in-duciendo una posterior reactividad condepósito de IgG y complemento. La neu-raminidasa estreptocócica juega un papelimportante en la infiltración de leucocitos.Además de los mecanismos humora-les, existen claras evidencias de la parti-cipación de la inmunidad celular.
Anatomía patológica
Existe aumento de número de célulasmesangiales y endoteliales (Fig. 1) entodos los glomérulos (proliferación en-docapilar difusa). En fases precoces, seencuentra infiltrado de neutrófilos (glo-merulonefritis exudativa), linfocitos y ma-crófagos en áreas intersticiales y tubula-res.En microscopía electrónica, puedenobservarse depósitos de IgG en la ver-tiente epitelial de la membrana basal (jo-robas o “humps”).Por técnicas de inmunofluorescen-cia, se demuestra la presencia de de-pósitos granulares de C
3
e IgG en el me-sangio.
Manifestaciones clínicas y exámenescomplementarios
En la anamnesis, suele recogerse unainfección previa, habitualmente ya resueltaal debutar la glomerulonefritis. En el casode infecciones faríngeas, el intervalo en-tre ambos procesos oscila entre 7 y 21 dí-as. En las infecciones cutáneas es másprolongado.Los síntomas clínicos iniciales suelenser oliguria, con orina de color oscuro, yedema moderado. En ocasiones, puededebutar con anuria, encefalopatía hiper-tensiva o edema agudo de pulmón se-cundario a la retención hidrosalina.La hematuria está presente en el 100%de los casos, siendo macroscópica enel 75-90% de los pacientes. Los hematí-es en orina están deformados, a conse-cuencia de su paso a través de la pareddel capilar glomerular, y se suelen en-contrar cilindros hemáticos.La proteinuria suele ser moderada, in-ferior a 500 mg/dl, aunque últimamenteestamos observando proteinuria en ran-go nefrótico durante los primeros días deevolución.La insuficiencia renal es de rango muyvariable: desde función renal normal, li-gero aumento de las cifras de urea y cre-atinina, hasta fallo renal severo con azo-temia e hiperkaliemia, que hacen nece-saria la depuración extra-renal.La hipertensión se presenta entre el60 y 80% de pacientes. Su severidad esmuy variable y su etiología el aumento devolemia por retención hidro-salina.Los exámenes complementarios sue-len mostrar anemia moderada, de tipo di-lucional, elevación variable de urea y cre-tinina y, en ocasiones, hiponatremia e hi-perkaliemia.
La fracción C
3
del complemento seencuentra descendida en el 70-90% delos casos. Su normalidad no excluye eldiagnóstico de GNAPI, pero debe hacerpensar en otras etiologías de SNA, es-
354
Hematuria microscópica omacroscópicaProteinuria de rango variableHipertensiónInsuficiencia renal agudaEdema hipervolémico
TABLA I.Elementosque definenal síndromenefrítico agudo
Post-infecciosaAsociadas a enfermedadessistémicas
Púrpura de Schönlein-HenochLupus eritematoso sistémicoPanarteritis nodosaEnfermedad anti-membrana basalCrioglobulinemia esencial
Primarias
Nefropatía IgAGN membrano-proliferativaGN rápidamente progresiva
TABLA II.Glomerulonefritisaguda
Bacterias
Estreptococo
β
-hemolíticoNeumococoEstafilococo
Sallmonella
Mycoplasma pneumoniae 
Klebsiella
Virus
CoxsackieEpstein-BarrSarampnParotiditisInfluenzaVirus ECHO
TABLA III.Bacteriasy viruscausantes deglomerulonefritisaguda
Aunque la mayor parte de las GNApost-infecciosas son causadas por es- treptococos, existen otras muchas bac- terias y virus que pueden producirla (Ta- bla III).La forma anatomopatológica de laGNAPI es la proliferación de las célu- las mesangiales y endoteliales del glo- mérulo, en tanto que la membrana basal tiene características normales.La forma típica de presentación clí- nica es la de síndrome nefrítico agudo:hematuria con proteinuria moderada, in- suficiencia renal aguda, hipertensión y edema palpebral y maleolar.
 
pecialmente nefropatía IgA. El C
4
es nor-mal en la GNAPI; su disminución seríaconsecuencia de activación por la víaclásica y sugestivo de otros procesos,como lupus.
El frotis faríngeo suele ser negativo enel momento de debut de la nefritis. La se-rología de antígenos estreptocócicos mues-tra resultados muy variables, siendo mássensible la determinación de DNA-asa queASLO. Otros antígenos, como zimógenoy gliceril-aldehido-fosfato-deshidrogena-sa no son de investigación rutinaria.
Diagnóstico
La presencia de SNA en un niño deedad de 4 a 12 años debe hacer pensar,como primera opción en GNAPI. La anam-nesis, manifestaciones clínicas y datos delaboratorio (especialmente descenso deC
3
) son fundamentales.No obstante, el diagnóstico de se-guridad vendrá determinado por: 1º evo-lución posterior; y 2º realización de biop-sia renal.En la sospecha inicial de GNAPI nose realiza biopsia. Sus indicaciones sonlas expuestas en la tablaIV.El diagnóstico diferencial con otraspatologías causantes de SNA se descri-be más adelante.
Evolución, pronóstico y tratamiento
Habitualmente, en pocos días aumentala diuresis, desaparecen la insuficienciarenal e hipertensión y la hematuria se ha-ce microscópica. Es normal la persisten-cia de microhematuria e indicios de pro-teínas durante tiempo prolongado.
La re-aparición de macrohematuria es abso-lutamente excepcional y debe originarun replanteamiento diagnóstico.No existe tratamiento específico deGNAPI. Deben adaptarse medidas desostén con adecuación de aporte die-tético y eventual uso de diuréticos, hi-potensores o diálisis.
En el caso de sobrecarga de volumen,debe limitarse la ingesta líquida a 300-400ml/m
2
 /día y la de sodio a 1-2 meq/kg/día.Está indicado el uso de diuréticos del asa(como furosemida 1-2 mg/kg).Las cifras tensionales deben ser es-trechamente controladas. Si existe hiper-tensión, tratar preferentemente con vaso-dilatadores, como antagonistas de ca-nales del calcio. No se recomienda el usoinicial de IECA por su efecto hiperkalie-miante.Aunque muchos autores recomiendanel tratamiento con penicilina o macrólidos,no existe evidencia de que esta indica-ción sea necesaria.
NEFROPATÍA IgA (ENFERMEDAD DEBERGER)
Descrita por Berger en 1967, es en laactualidad la forma más común de enfer-medad glomerular en el mundo, repre-sentando entre el 20-40% de los pacien-tes con glomerulonefritis primarias biop-siadas. Considerada inicialmente comouna enfermedad benigna, hace más de10 años que se ha reconocido, de formaclara, su evolución progresiva a insufi-ciencia renal terminal hasta en un 20-30%de los casos en adultos, tras 20 años demanifestaciones clínicas. En la poblacióninfantil, el pronóstico es mejor: en los po-cos estudios existentes realizados en ni-ños, la supervivencia renal actuarial esmayor del 90% a los 10 años de enfer-medad. No obstante, un 2% de los niñosque inician tratamiento con diálisis cadaaño en nuestro país, padecen NIgA comoenfermedad primitiva (Registro EspañolPediátrico de Insuficiencia Renal).Los depósitos mesangiales de IgApueden observarse en múltiples altera-ciones de la respuesta inmune mediadospor esta inmunoglobulina: enfermedadesautoinmunes, neoplasias, infecciones,etc.
La forma primaria de NIgA puedemanifestarse con clínica exclusivamenterenal o con manifestaciones en otrosórganos, constituyendo el síndrome deSchönlein-Henoch, considerado en laactualidad como la forma sistémica dela NIgA.Etiopatogenia
La mayoría de los datos apoyan laetiología por complejos inmunes, siendola aparición de complejos conteniendoIgA en el mesangio glomerular, con la re-sultante expansión de la matriz extrace-lular y la proliferación de células mesan-giales, la principal característica de es-ta enfermedad. No obstante, el meca-nismo básico molecular responsable deeste depósito anormal de IgA sigue sien-do desconocido. La recidiva de la en-fermedad en riñones trasplantados de-muestra que se trata de un trastorno ex-trarrenal.
Las diversas teorías expuestas so-bre la patogenia de NIgA son:
Defecto en la expulsión de antígenos,principalmente por el intestino. Lo queexplicaría su frecuente aparición en laenfermedad celíaca y enfermedad deCrohn.Disminución del aclaramiento de com-plejos inmunes por el sistema retícu-lo-endotelial, principalmente las célu-las de Kupffer hepáticas.355
Insuficiencia renal > 15 díasHematuria macroscópica > 4 semanasHematuria microscópica > 1 añoProteinuria nefrótica > 4 semanasHipertensión > 4 semanasC
3
descendido > 8 semanas
TABLA IV.Indicaciones debiopsia renalen síndromenefrítico agudoFIGURA 1.Glomerulonefrisaguda post-infecciosa. Seobserva intensaproliferación delas células delovillo glomerular
En su forma de SNA completo, el diagnóstico de sospecha de GNAPI es sencillo. En las presentaciones oligo- sintomáticas o subclínicas, puede pa- sar desapercibida, por lo que hay que investigar sistemáticamente la presen- cia de microhemuria en familiares de ni- ños afectos.La evolución de la GNAPI es buena,con resolución progresiva de los sínto- mas. No obstante, al comienzo de la en- fermedad puede haber graves compli- caciones como consecuencia de insu- ficiencia renal e hipertensión, que pue- den derivar en exitus o importantes se- cuelas.La nefropatía IgA (NIgA) se carac- teriza por el depósito granular difuso de IgA en el mesangio glomerular.

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