Professional Documents
Culture Documents
Kapitulli 593
Konvulsionet në moshën fëminore
NELSON TEXTBOOK OF PEDIATRICS, BOTIMI I 18-TE
Krizat konvulsive apo konvulsioni është një ndryshim paroksizmal dhe i kufizuar në kohë i
aktivitetit dhe/ose sjelljes motore, që vjen prej aktivitetit elektrik anormal në tru. Krizat
konvulsive janë të shpeshta në grupmoshën pediatrike dhe hasen në afërsisht10% të fëmijëve.
Pjesa më e madhe e krizave konvulsive provokohen nga çrregullimet somatike që e marrin
fillesën jashtë trurit, të tilla si temperatura e lartë, infeksionet, sinkopa, traumat e kokës, hipoksia,
toksinat apo aritmitë kardiake. Të tjera situata, si e folura me një frymë apo refluksi
gastroezofageal, mund të sjellin rrethana që imitojnë krizat konvulsive (shih Kapitullin 594). Një
numër i vogël fëmijësh po ashtu shfaqin pseudokonvulsione me origjinë psikiatrike. Më pak se
një e treta e krizave konvulsive te fëmijët shkaktohen nga epilepsia, një gjendje klinike në të
cilat krizat konvulsive shpërthejnë vazhdimisht nga burime brenda trurit. Për qëllime
epidemiologjike të klasifikimit, epilepsia konsiderohet se është e pranishme kur hasen dy apo më
shumë kriza të paprovokuara konvulsive gjatë një intervali më shumë se 24 orë larg njëra-tjetrës.
Incidenca kumulative përgjatë gjithë jetës e epilepsisë është 3%; më shumë se gjysma e rasteve
fillojnë gjatë fëmijërisë. Prevalenca vjetore e epilepsisë është më e ulët (0.5-0.8%), pasi shumë
fëmijë rriten më shpejt sesa shifrat e epilepsisë. Edhe pse e prognoza është përgjithësisht e mirë
për pjesën më të madhe të fëmijëve me konvulsione simptomatike apo me konvulsione
epileptike, konvulsionet mund të sinjalizojnë për një çrregullim sistemik apo të SNQ-së
potencialisht serioz, që kërkon ekzaminim dhe trajtim të plotë. Për fëmijët me epilepsi, prognoza
është përgjithësisht e mirë, por 10-20% kanë konvulsione të vazhdueshme që nuk i përgjigjen
barnave, dhe këto raste përbëjnë një sfidë për diagnozën dhe trajtimin.
VLERËSIMI I KRIZËS SË PARË KONVULSIVE. Vlerësimi fillestar i një foshnjeje apo fëmije gjatë
një krize të dyshuar konvulsive ose menjëherë pas saj, duhet të përfshijë vlerësimin e
kompetencës së rrugëve ajrore, ventilimit, funksionit kardiak, si edhe matjen e temperaturës,
tensionit arterial dhe përqendrimit të glukozës. Për ekzaminimin akut të krizës së parë
konvulsive, mjeku duhet të hetojë për shkaqe me potencial fatal, të tillë si meningiti, sepsisi
sistemik, trauma të kokës të qëllimshme apo të paqëllimshme dhe gëlltitje të substancave abuzive
dhe toksinave të tjera. Anamneza duhet të përpiqet të përkufizojë faktorët që mund të kenë nxitur
konvulsionin dhe të sigurojë përshkrimin e detajuar të krizës konvulsive si edhe gjendjen
postiktale [pas krizës] të fëmijës. Pjesa më e madhe e prindërve e kanë të gjallë në kujtesën e tyre
konvulsionin e parë të fëmijës së tyre dhe mund ta përshkruajnë atë me detaje.
Hapi i parë në ekzaminim është të përcaktuarit nëse kriza konvulsive ka patur fillim fokal apo të
gjeneralizuar. Konvulsionet fokale [vatrore] karakterizohen nga simptoma motore e sensore ku
përfshihet kthimi me forcë në një anë i kokës dhe i syve, lëvizje klonike unilaterale që nisin nga
fytyra ose gjymtyrët, apo një çrregullim ndjesor, si parestezi apo dhimbje të lokalizuar në një
zonë të caktuar. Konvulsionet fokale te një adoleshent apo te një i rritur zakonisht tregon për një
lezion të lokalizuar, por hulumtimi i konvulsioneve fokale gjatë fëmijërisë mund të mos vendosë
diagnozën. Konvulsionet fokale te një i porsalindur mund të shihen në insultin perinatal.
Konvulsionet motore mund të jenë fokale ose të gjeneralizuara dhe toniko-klonike, tonike,
klonike, mioklonike apo atonike. Konvulsionet tonike karakterizohen tonusi i shtuar ose
rigiditetit, ndërsa konvulsionet atonike karakterizohen nga flaksiciteti [flashkësia] apo mungesa
e lëvizjeve gjatë krizës konvulsive. Konvulsionet klonike konsiston në tkurrjen dhe lëshimin
ritmik të muskujve; mioklonusi përshkruhet më konkretisht si një tkurrje e vrullshme e
muskujve. Duhet të dokumentohen edhe kohëzgjatja e krizës konvulsive dhe gjendja e
ndërgjegjes (e dobësuar ose ruajtur). Anamneza duhet të përcaktojë nëse kriza konvulsive është
paraprirë ose jo nga aura, si edhe duhet të dokumentohet sjellja e fëmijës pak para fillimit të
krizës. Aura më e shpeshtë që përjetojnë fëmijët ka të bëjë me diskomfortin apo dhimbjen
epigastrike si edhe me një ndjenjë frike. Duhet të vihet theksi edhe te qëndrimi trupor i pacientit,
prania dhe shpërndarja e cianozës, pëshpëritjet e fjalëve, humbja e kontrollit të sfinkterave
(veçanërisht të sfinkerit urinar) dhe te gjendja pas kalimit të krizës (përfshirë gjumin, dhimbjen e
kokës dhe hemiparezën).
Përveç vlerësimit të gjendjes metabolike dhe sistemit kardiorespiraor, ekzaminimi i një fëmije
me çrregullim konvulsiv duhet të drejtohet në kërkimin e një shkaku organik. Cirkumferenca e
kokës së fëmijës, gjatësia dhe pesha, duhet të hidhen në një grafik të dhënash dhe ato të
krahasohen me matjet e mëparshme. Duhet të kryhet një ekzaminim i kujdesshëm neurologjik.
Duhet të ekzaminohet fundus oculi për praninë e papiledemës, hemorragjive retinale,
korioretinitit, kolobomës dhe ndryshimeve makulare dhe fakomës retinale. Të dhënat për
karakteristika të pazakonta të fytyrës apo të dhëna shoqëruese fizike, si hepatosplenomegalia,
tregojnë se shkaku i çrregullimit neurologjik mund të jetë një sëmundje e fshehur metabolike apo
e depozitimit. Rezultatet pozitive që merren gjatë kërkimit për një lezion vitiliginoz të sklerozës
tuberoze me anë të përdorimit të një burimi drite ultravioletë dhe gjatë ekzaminimit për
adenomën sebaceum, për pllaka të ashpra lëkure, njolla të shumta ngjyrë kafe, për nishan
flammeus dhe për praninë e fakomës retinale, të çojnë te një çrregullim neurokutan si shkakun e
krizës konvulsive.
Shenjat e lokalizuara neurologjike, të tilla si hemipareza e lehtë shoqëruar me hiperrefleksi,
shenjë e dyshimtë Babinski dhe prirja për t’i mbajtur krahët e shtrirë e të rënë poshtë me sytë e
mbyllur, mund të sugjerojë si shkak të çrregullimit konvulsiv një lezion struktural në hemisferën
e anës së kundërt, si p.sh.: glioma me rritje të ngadaltë të lobit temporal. Mosrritja unilaterale e
thoit të gishtit të madh, e dorës apo e një anësie te një fëmijë me konvulsione fokale, sugjeron
për një gjendje klinike kronike, si cisti porencefalik, keqformimi arteriovenoz, apo atrofia
kortikale e hemisferës në anën e kundërt.
Konvulsionet febrile, çrregullimi më i zakontë konvulsiv gjatë fëmijërisë, përgjithësisht kanë një
prognozë të shkëlqyer, por nga ana tjetër mund të nënkuptojnë se kemi të bëjmë me një
sëmundje akute infektive dhe serioze, si sepsisi apo meningiti bakterial. Pra, çdo fëmijë me një
krizë konvulsive të shoqëruar me temperaturë të lartë, duhet të ekzaminohet me kujdes dhe t’i
kryhen ekzaminimet e duhura për të gjetur shkakun e ethes (shih Kapitullin 175), veçanërisht kur
kjo është kriza e parë konvulsive. Konvulsionet febrile ndodhin në varësi të moshës dhe hasen
rrallë para moshës 9-muajshe dhe pas moshës 5 vjeç. Mosha kulmore e fillimit është afërsisht ajo
14-18 muajshe dhe incidenca i afrohet 3-4% te fëmijët e vegjël në moshë. Vënia e theksit në
anamnezën familjare për të gjetur konvulsione febrile te motrat/vëllezërit e fëmijës dhe prindërve
të tij, sugjeron për një predispozitë gjenetike. Studimet mbi lidhjet familjare në disa familje të
mëdha kanë mundësuar vizatimin e hartës së gjenit për konvulsionet febrile te kromozomet 19p
dhe 8q13-21. Në disa familje është demonstruar trashëgimia sipas modelit autozomal dominant.
2458
kanë vetëm një rrezik lehtësisht më të lartë për të kaluar më vonë në epilepsi sesa popullata e
përgjithshme. Faktorët që shoqërohen me një rrezik mjaft më të lartë për të kaluar në epilepsi,
përfshijnë praninë e veçorive komplekse gjatë krizës konvulsive ose në periudhën pas saj,
anamnezën pozitive familjare për epilepsi, hasja e parë e konvulsioneve para moshës 12
muajshe, vonesë zhvillimore, ose një çrregullim të mëparshëm neurologjik. Rreziku për epilepsi
është shumë më i lartë sesa në popullatën e përgjithshme, te fëmijët me një ose me më shumë
konvulsione komplekse febrile, veçanërisht nëse konvulsionet janë fokale te fëmijët me një
çrregullim të fshehur neurologjik. Incidenca e epilepsisë është > 9% kur janë të pranishëm disa
faktorë rreziku, krahasuar me një incidencë prej vetëm 1% te fëmjët të cilët kanë konvulsione
febrile dhe pa faktorë rreziku.
Gjatë vlerësimit në fazën akute [të krizës], përgjegjësia më e madhe e mjekut është përcaktojë
shkakun e temperaturës së lartë dhe të përjashtojë meningitin ose encefalitin. Nëse ka ndonjë
dyshim rreth mundësisë së meningitit, atëherë indikohet punksioni lumbar shoqëruar me
ekzaminimin e lëngut cerebrospinal (LCS). Punksioni lumbar duhet konsideruar fortë te fëmijët <
12 muajsh dhe te ata 12-18 muajsh, veçanërisht nëse konvulsionet janë komplekse apo
ndërgjejga mbetet e errësuar pas një periudhe të shkurtër postiktale.
Anomalitë e LCS të provokuara nga vetë konvulsionet janë të rralla te fëmijët dhe të gjithë
pacientët me LCS anormal pas krizave konvulsive, duhet të ekzaminohen tërësisht për shkaqe të
tjera veç epilepsisë. Duhet të kihet në mendje mundësia e meningoencefalitit viral që shkaktohet
nga virusi i herpes simplex. Infeksionet virale të traktit të sipërm respirator, roseola (dhe
infeksionet nga virusi human 6 dhe 7 i herpesit jo-roseolë) dhe otiti media akut janë shkaqet më
të shpeshta të konvulsioneve febrile.
Përveç përcaktimit të glukozës, duhet të kërkohen testime laboratorike, si elektrolitët në gjak
dhe depistimi toksikologjik, të bazuar mbi rrethanat klinike sipas secilit individ, si p.sh.: të
dhënat për dehidrim. Kryerja e elektroencefalogramës (EEG) pas kalimit të një konvulsioni të
thjeshtë febril, nuk përligjet, por mund të ketë dobi në ekzaminimin e pacientëve me epilepsi
komplekse ose veçori atipike të konvulsioneve, apo pacientëve me faktorë të tjerë rreziku për të
kaluar më vonë në epilepsi. Në të njëjtën mënyrë, edhe neuroimazheria nuk ka dobi për fëmijët
me konvulsione të thjeshta febrile, por mund të jetë e dobishme te fëmijët me veçori atipike të
konvulsioneve, përfshirë shenjat fokale neurologjike ose defiçitet e mëparshme neurologjike.
TRAJTIMI. Menaxhimi rutinë i një fëmije me konvulsion febril të shkurtër e të thjeshtë, përfshin
hetimin e kujdesshëm për të gjetur shkakun nga vjen temperatura e lartë dhe qetësimin dhe
edukimin e prindërve. Megjithëse antipiretikët nuk janë parë të parandalojnë rikthimet e krizave
epileptike, marrja e masave aktive për të kontrolluar ethen, përfshirë përdorimin e antipiretikëve,
mund të reduktojnë diskomfortin dhe i bëjnë prindërit të ndjehen të sigurtë. Në një shërbim
mjekësor ku mund të jepet suport me ventilim, duhet të merret në konsideratë trajtimi i
konvulsioneve që zgjasin më shumë se 5 minuta me benzodiazepina, si terapi e linjës së parë,
ashtu si përshkruhet në Kapitullin 593.8. Profilaksia e zgjatur me antikonvulsivë për të
parandaluar ripërsëritjen e konvulsioneve febrile, është tepër e debatueshme, dhe nuk
rekomandohet më në pjesën më të madhe të fëmijëve. Antiepileptikët, si fenitoina dhe
karbamazepina nuk i parandalojnë konvulsionet febrile. Fenobarbitali i parandalon konvulsionet
e rikthyeshme febrile, por po ashtu mund të ulë funksionin konjitiv te fëmijët që mjekon me të,
krahasuar me ata që nuk mjekohen. Acidi valproik është po ashtu efektiv për parandalimin e
konvulsioneve febrile, por rreziqet e mundshme të tij nuk ia justifikojnë përdorimin te një
çrregullim që ka një prognozë të shkëlqyer, pavarësisht nëse e mjekon apo ajo. Incidenca e
hepatotoksicitetit fatal të acidit valproik është më e lartë te fëmijët < 2 vjeç. Nëse ankthi i
prindërve është tepër i madh, fëmijës mund t’i jepet diazepam nga goja si metodë e sigurt dhe
efektive në reduktimin e rrezikut të rishfaqjes së konvulsioneve febrile. Sapo të ketë filluar një
sëmundje febrile, jepet përsa kohë të vazhdojë temperatura (zakonisht 2-3 ditë) diazepam nga
goja, 0.3 mg/kg çdo 8 orë (1 mg/kg/24 orë). Efektet anësore janë zakonisht të vogla, por
simptomat e letargjisë, irritabilitetit dhe ataksisë, mund të reduktohen duke rregulluar dozën. Një
tjetër përqasje për disa pacientë të caktuar me konvulsione febrile komplekse e të rikthyeshme ,
është dhënia e diazepamit në formë xheli nga rektumi gjatë kohës që po ndodh kriza konvulsive
me një dozë prej afërsisht 0.5 mg/kg për fëmijët e moshës 2-5 vjeç. Kjo metodë zakonisht i jep
fund krizës konvulsive dhe parandalon rishfaqjen për 12 orë. Trajtimi parandalues me
antikonvulsantë ose trajtimi pas kalimit të krizës, nuk është parë se redukton rrezikun për kalimin
më vonë në epilepsi te pacientët me rrezik të shtuar.
EPISODI I PARË KONVULSIV. Edhe pse hasja e një krize konvulsive te një fëmijë në mungesë të
një stimuli provokues, si temperatura e lartë, shpesh është konsideruar si një shenjë
paralajmëruese e një çrregullimi kronik konvulsive apo epilepsisë, më pak se gjysma e fëmijëve
të tillë pësojnë një krizë të dytë konvulsive. Është e detyrueshme marrja e një anamneze të
kujdesshme për tu siguruar për një anamnezë të mundshme familjare të epilepsisë, për një
çrregullim të mëparshëm neurologjik, apo për një anamnezë konvulsionesh pa temperaturë të
lartë, e cila mund të rrisë gjasat për rishfaqje. Testet laboratorike të elektrolitëve në gjak,
depistimi toksikologjik apo testet e metabolitëve në gjak dhe urinë, duhet të përzgjidhen më
shumë në bazë të rrethanave klinike sipas secilit individ, sesa të përzgjidhen në mënyrë rutinë.
Në episodin e parë të konvulsioneve afebrile duhet të vlerësohet glukoza në gjak. Te një fëmijë
me episod të parë të konvulsioneve afebrile, punksioni lumbar ka vlerë të kufizuar dhe duhet
përdorur kryesisht kur ka dyshime rreth mundësisë për meningit, encefalit, sepsis, hemorragji
subaraknoidale, apo për një çrregullim degjenerativ. EEG-ja rekomandohet si pjesë e
ekzaminimit neurodiagnostik të fëmijës me një episod të parë konvulsiv, në dukje të
paprovokuar, pasi EEG-ja është e dobishme për diagnozën e rastit, parashikimin për rrezikun e
rishfaqjes dhe për identifikimin e anomalive të caktuara fokale dhe/ose sindromave epileptike.
Neuroimazheria përgjithësisht nuk rekomandohet pas një episodi të parë konvulsionesh të
paprovokuara, por inidikohet vetëm nëse do të ketë indikacion për këto ekzaminime gjatë
kryerjes së ekzaminimit neurologjik (defiçite fokale neurologjike). Gjithsesi, nëse do të kryhet,
rekomandohet më shumë IRM-ja se sa CT skaneri. Në përgjithësi nuk rekomandohet mjekimi me
antikonvulsantë pas ndodhjes të vetëm një episodi konvulsiv. IRM-ja mund të indikohet po ashtu
te foshnjet dhe adoleshentët që e kanë kaluar [në këto mosha] episodin e tyre të parë konvulsiv.
2459
së bashku me anamnezën familjare mund të japin të dhëna kyçe për praninë e sindroma të
mundshme epileptike me origjinë gjenetike (Tabela 593-1). Këtu përfshihen epilepsia nokturne
autozomale dominante e lobit temporal, konvulsionet neonatale beninje, konvulsionet foshnjore
(infantile) familjare beninje, konvulsionet febrile autozomale dominante, epilepsia parciale me
simptoma auditive, epilepsia progresive autozomale dominante e lobit frontal me prapambetje
mendore, epilepsia absence dhe konvulsionet febrile me konvulsione të mëvonshme parciale
komplekse.
Ekzaminimi fizik, oftalmologjik dhe neurologjik, mund të japë informacion mbi praninë e
presionit të rritur intrakranial, sindromat neurokutane dhe anomalitë strukturale trunore, ku
përfshihen keqformimet, traumat, infeksionet ose tumoret.
EEG-ja indikohet të kryhet në të gjitha rastet e epilepsisë dhe është e dobishme për përcaktimin
e tipeve të epilepsisë dhe prognozën e ardhshme. Matja e elektrolitëve në gjak, përfshirë
kalciumin dhe magneziumin, nuk rekomandohet të bëhet praktikë rutinë. Testimi për metabolitët,
përfshirë dhënien e piridoksinës ose fosfatit piridoksik për konvulsionet e dyshuara se i
përgjigjen piridoksinës, testimt për laktatet dhe piruvatet në gjak dhe acidet organike, po ashtu
nuk rekomandohen në mënyrë rutinë, por duhet të kërkohen vetëm në varësi të rrethanave
klinike. Punksioni lumbar duhet konsideruar për fëmijët me konvulsione të ripërsëritura dhe kur
ka të dhëna të tjera për invaliditet neurozhvillimor. Punksioni mund të ketë dobi në kapjen e një
niveli të ulët glukoze në LCS gjatë çrregullimeve të transportit të glukozës; për alterimet në
aminoacide, neurotransmetuesë, apo për koofaktorët në çrregullimet metabolike; ose kur ka të
dhëna për infeksion kronik. Neuroimazheria me IRM indikohet gjatë ekzaminimit të fëmijëve me
epilespi të diagnostikuar rishtazi, veçanërisht për ata fëmijë me defiçite neurologjike,
konvulsione parciale, apo anomali fokale në EEG që nuk janë pjesë e një sindrome epileptike me
lokalizim idiopatik. Në disa raste, kryerja e një elektrokardiograme (EKG-je) mund të përligjet
për të përjashtuar sindromën e intervalit të zgjatur QT, i cili, edhe pse rrallëherë, mund të
shkaktojë konvulsione dhe sinkopë (shih Kapitullin 594).
KONVULSIONET PARCIALE
Konvulsionet parciale të thjeshta
Motore
Sensore
Autonomike
Psiqike
Konvulsionet parciale komplekse
Parciale të thjeshta, pasuar nga përkeqësimi i ndërgjegjes
Ndërgjegja e dëmtuar që në nisjen e krizes
Konvulsionet parciale me gjeneralizim dytësor
KONVULSIONET E GJENERALIZUARA
Absence [petit mal]
Tipike
Atipike
Të gjeneralizuara toniko-klonike
Tonike
Klonike
Mioklonike
Atonike
Spazmat infantile
KONVULSIONET E PASPECIFIKUARA
2460
të njëjtin lloj terapie. Foshnjet me epilepsi mioklonike beninje kanë një prognozë më të
favorshme sesa pacientët me spazma infantile. Në të njëjtën mënyrë, edhe një fëmijë në moshë
shkollore i cili ka epolepsi beninje parciale me maja qendër-temporale (epilepsia rolandike), ka
një prognozë të shkëlqyer dhe nuk ka gjasa të kërkojë një kurë të gjatë me antikonvulsantë.
Klasifikimi klinik i konvulsioneve mund të jetë i vëshitrë për shkak se tipe të ndryshme
konvulsionesh mund të jenë të ngjashme mes tyre. Karakteristikat klinike të një fëmije me
konvulsione absence [petit mal] mund të jenë pothuajse identike me ato të një pacienti tjetër që
ka epilepsi parciale komplekse. EEG-ja është plotësuese e dobishme për klasifikimin e
epilepsisë, për shkak të larmisë së shprehjes së konvulsioneve në këtë grupmoshë.
Epilepsia te fëmijët është klasifikuar po ashtu edhe në bazë të sindromave (Tabela 593-3). Duke
përdorur moshën e fillimit të konvulsioneve, zhvillimin konjitiv dhe ekzaminimin neurologjik,
përshkrimin e tipit të konvulsioneve, si edhe të dhënat e EEG-së, ku përfshihet përcaktimi i
sfondit të ritmit, është bërë e mundur të klasifikohen afërsisht 50% e konvulsioneve të moshës
fëminore në sindroma specifike. Klasifikimi sindromik i konulsioneve siguron një avantazh të
dallueshëm ndaj klasifikimeve të mëparshme pasi përmirëson menaxhimin me anë të mjekimit të
përshtatshëm me antikonvulsantë, duke bërë edhe identifikimin e kandidatëve të mundshëm për
kirurgji epileptike, dhe duke i dhënë pacientëve dhe familjeve të tyre një prognozë të besueshme
e të saktë. Në shembujt e sindromave epileptike bëjnë pjesë spazamt infantike (sindroma West),
epilepsia mioklonike beninje e foshjave, sindroma Lennox-Gastaut, konvulsionet febrile,
sindroma Landau-Kleffner, epilepsia beninje e fëmijëve me maja qendër-temporale (epilepsia
rolandike), encefaliti Rasmussen, epilepsia klonike juvenile (sindroma Janz) dhe sëmundja
Lafora (epilepsia progresive mioklonike). Disa sindroma kanë një rezultat më të favorshëm
(Tabela 593-4).
Konvulsionet parciale janë përgjegjëse për një numër të madhe të konvulsioneve fëminore, me
deri në 40% në disa grupe. Konvulsionet febrile klasifikohen në të thjeshta e komplekse;
ndërgjegja është e ruajtur te konvulsionet e thjeshta dhe është e dobësuar të konvulsionet
komplekse.
Marrë prej Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS: Strategjitë praktike në diagnozën dhe
terapinë pediatrike, botimi i dytë, Philadelphia, Elsevier 2004, fq. 680.
SINDROMA KOMENTI
Konvulsionet familjare neonatale Dominante, mund të jetë e rëndë dhe rezistente gjatë ditëve të para. Në një
beninje pjesë të vogël fëmijësh mund të hasen më vonë konvulsionet febrile ose
afebrile
Konvulsionet familjare infantile Dominante, konvulsionet shpesh hasen në seri (ka mbivendosje me epilepsinë
parciale komplekse beninje të foshnjërisë)
Konvulsionet febrile Në disa familje, konvulsionet febrile dhe afebrile ndodhin te pjesëtarë të
ndryshëm, e ashtuquajtura epilepsia e gjeneralizuar me konvulsione febrile +
(GEFS, generalized epilepsy with febrile convulsions +); nuk merret gjithmonë
në konsideratë dikotomia e vjetër midis konvulsioneve febrile ose epilepsisë
Epilepsia mioklonike beninje e Konvulsionet shpesh gjatë gjumit, por ka një varietet të rrallë me konvulsione
foshnjërisë reflektore mioklonike (nga prekja, zhurmat)
Epilepsia parciale idiopatike me Konvulsionet hasen kur fëmijë shtrihet të flenë ose gjatë zgjimit në mëngjes;
maja rolandike valë të mprehta fokale me lokalizim qendër-temporale në EEG; është gjenetike
Epilepsia parciale oksipitale Forma e hershme në fëmijëri me konvulsione gjatë gjumit dhe të vjella iktale
idiopatike [gjatë krizës], mund të ndodhë si status epileptik. Format e mëvonshme me
simptoma migrenoze; jo gjithmonë beninje
Epilepsia absence petit-mal Ka raste me vetëm absence, të tjerë kanë konvulsione të gjeneralizuara, 60-
80% arrijnë shërim të plotë; në pjesën më të madhe të rasteve, absencat
zhduken gjatë mjekimit por ka edhe raste rezistente (të paparashikueshme)
Epilepsia mioklonike juvenile Fillimi në adoleshencë, me konvulsione mioklonike herët në mëngjes dhe
konvulsione të gjeneralizuara gjatë gjumit; shpesh ka anamnezë për absencë në
fëmijëri
Marrë prej Deonna T: Menaxhimi i epilepsisë. Arch Dis Child 2005; 90:5-9
2461
KONVULSIONET PARCIALE KOMPLEKSE (KPK). Një KPK mund të nisë me një konvulsion
parcial të thjeshtë me ose pa aura, pasuar nga përkeqësimi i ndërgjegjes; ose ndryshe, fillimi i
KPK-së mund të ndodhë në të njëjtën kohë me ndryshimin e gjendjes së ndërgjegjes. Aura, e cila
konsiston në një diskomfort epigastrik me ndjesi të papëlqyeshme e të papërcaktuar mirë ose që
konsiston në një ndjenjë frike, haset në rreth një të tretën e fëmijëve me KPT dhe KPK. Prania e
aurës tregon gjithmonë për origjinën fokale të krizës konvulsive. Për shkak se konvulsionet
parciale janë të vështira për t’u dokumentuar te foshnjat dhe fëmijët, shpeshtësia e shoqërimit të
tyre me KPK mund të nënvlerësohet. Përkeqësimi i ndërgjegjes te foshnjat dhe fëmijët mund të
jetë i vështirë për t’u përcaktuar. Mund të haset një zgurdullim dhe zbardhje e shkurtër e syve ose
një ndërprerje e menjëhershme e aktivitetit me të cilin po merret fëmija, të cilat mund të
anashkalohen nga prindërit. Për më tepër, fëmija nuk mund të flasë apo të përshkruajë [si një i
rritur] periudhat e përkeqësimit të ndërgjegjes në pjesën më të madhe të rasteve. Periudhat e
alterimit të ndërgjegjes mund të jenë jo të shpeshta e të shkurtra dhe vetëm një mjek me
eksperiencë apo vetëm EEG-ja mund të jetë në gjendje të identifikojë rastin anormal.
Automatizmat janë një karakteristikë e zakontë e KPK-ve te foshnjat e fëmijët dhe hasen në
afërsisht 50-75% të rasteve; sa më i madh të jetë në moshë fëmija, aq më e lartë është edhe
shpeshtësia e automatizmave. Automatizmat hasen pas humbjes së ndërgjegjes dhe mund të
zgjasin deri në fazën postiktale [pas krizës]; ato nuk mbahen mend nga fëmija. Sjellja automatike
që vëzhgohet te fëmijët karakterizohet nga automatizma ushqimore, ku përfshihen pllaquritja e
buzëve, përtypja, gëlltitja dhe jargëzim i shtuar. Këto lëvizje mund të përfaqësojnë sjelljen
normale që haset te foshnjat dhe janë të vështira të dallohen nga automatizmat e KPK-ve.
Automatizmat e zgjatura dhe të përsëritura ushqimore të shoqëruara me zgurdullimin dhe
zbardhjen e syve ose të shoqëruara me mungesën e reagimit [ndaj stimujve], janë pothuaj
gjithmonë treguese të KPK-ve te foshnjat. Sjellja automatike te fëmijët më të mëdhenj në moshë
konsiston në automatizmat e gjesteve gjysmë të qëllimshme, të pakoordinuara dhe të
paplanifikuara, ku përfshihen grricja dhe heqja e rrobave apo çarçafëve, fërkimi dhe ledhatimi i
objekteve dhe ecja apo të vrapuarit pa një drejtim të caktuar, në mënyrë të përsëritur dhe shpesh,
të frikshme.
Përhapja e shkarkesës epileptiforme gjatë KPK-së mund të çojë në në gjeneralizimin dytësor
me konvulsione toniko-klonike. Gjatë përhapjes së shkarkesës së krizës përgjatë një hemisfere,
mund të vihen re rrotullime të forta nga ana tjetër e kokës, qëndrim distonik trupor dhe lëvizje
klonike ose tonike të anësive dhe fytyrës, përfshi përpulitjen e syve. Kohëzgjatja mesatare e një
KPK-je është 1-2 minuta, e cila është mjaft më e gjatë sesa kohëzgjatja e një KPT-je apo një
krize konvulsive absence.
KPK-të shoqërohen me valë të mprehta ose maja fokale të lobit temporal anterior në EEG midis
krizave [interiktale]; po ashtu, majat multifokale janë një e dhënë e zakontë. Rreth 20% e
foshnjave dhe fëmijëve me KPK kanë EEG normale gjatë kryerjes rutinë të saj midis krizave. Te
këta pacientë, teknikat që mund të përdoren për të shtuar mundësinë e identifikimit të majave dhe
valëve të mprehta janë ekzaminimi me EEG me deprivim nga gjumi, vendosja në zigomatike
[mollëza] të elektordave gjatë kryerjes së EEG-së, rregjistrim EEG-ik i zgjatur ose ekzaminimi
me video EEG (Fig. 593-1A). Përveç këtyre, fëmijët me KPK kanë midis krizave valë të mprehta
ose maja, të cilat e marrin fillesën nga lobet frontale, parietale ose oksipitale. Ekzaminimet
rediografike, përfshirë CT skanerin dhe
FIGURA 593-1. A, EEG e konvulsioneve parciale: (i) shkarkesa në formë
majash prej lobit temporal (treguar me shigjetë) te një pacient me KPK, (ii)
maja qendrore e parietale të majta (treguar me shigjetë), karakteristikë për
BPEC*. B, EEG-e që përfaqësojnë konvulsionet e gjeneralizuara: (i) shkarkesa
në forma majash dhe valësh 3/sekondë të konvulsioneve absence me
aktivitet normal në sfond, (ii) epilepsia mioklonike komplekse (sindroma
Lennox-Gastaut) me valë të majëzuara midis krizave, (iii) epilepsi mioklonike
juvenile që shfaq maja dhe valë 6/sekondë provokuara nga stimulimi me
dritë dhe, (iv) hipoaritmia me aktivitet të çrregullt të voltazhit të lartë me
maja dhe valë.
*BPEC, benign partial epilepsy with centrotemporal spikes (epilepsia parciale beninje me
maja qendër-temporale).
2462
veçanërisht IRM-në, kanë më tepër mundësi të identifikojnë anomalitë e lobit temporal te një
fëmijë me KPK. Këto lezione përfshijnë sklezorën meziale temporale, hamartomën, gliozën
postencefalitike, cistet subaraknoidalë, infarktin, keqformimet arteriovenoze dhe gliomën me
rritje të ngadaltë (Fig. 593-2).
ENCEFALITI RASMUSSEN. Ky encefalit subakut inflamator është një prej shkaqeve të epilepsia
partialis continua. Një sëmundje febrile çfarëdo mund t’i paraprijë fillimit të konvulsioneve
fokale, të cilat mund të jenë të shpeshta ose të vazhdueshme. Fillimi haset zakonisht para moshës
10-vjeçare. Pasojat përfshijnë hemiplegjinë, hemianopinë dhe afazinë. EEG-ja shfaq aktivitet
difuz paroksizmal me një aktivitet të ngadaltë në sfond. Sëmundja është progresive dhe me
potencial vdekjeprurës, por më shpesh është e vetë-kufizuar dhe shoqërohet me defiçite të rënda
neurologjike. Sëmundja mund të vijë prej autoantitrupave që lidhen me receptorët e glutamatit
duke i stimuluar ata. Studimet kanë identifikuar citomegalovirusin në disa mostra kirurgjikale te
pacientët me encefalitin Rasmussen.
2463
SPAZMAT INFANTILE. Spazmat infantile zakonisht nisin midis moshës 4 dhe 8 muajshe dhe
karakterizohen nga kontraksione simetrike të qafës, trungut dhe anësive. Ka të paktën tre tipe
spazmash infantile: fleksore, ekstensore dhe të përziera. Spazmat fleksore ndodhin në seri
kontraksionesh ose në breshëri dhe kanë të bëjnë me fleksionin e menjëhershëm të qafës,
krahëve dhe këmbëve në drejtim të trungut, kurse spazmat ekstensore japin një ekstension të
trungut dhe anësive dhe janë forma më pak e zakontë e spazmave infantile. Spazmat e përziera
infantile kanë të bëjnë me fleksionin në disa breshëri dhe ekstensionin në raste të tjera dhe është
forma më e zakonshme e spazmave infantile. Seritë ose breshëritë e konvulsioneve mund të
zgjasin për disa minuta, ku ka intervale të shkurtëra midis çdo spazme. Një e qarë mund të
paraprijë ose të pasojë spazmën infantile, çka shpjegon ngatërrimin që i bëhet disa rasteve me
kolikat abdominale. Spazmat hasen gjatë gjumit ose gjatë zgjimit, por kanë prirje të ndodhin kur
pacientët janë të përgjumur apo menjëherë pas zgjimit. Pamja që përftohet në EEG, e cila
shoqërohet më së shumti me spazmat infantile, i referohet asaj që quhet hipsaritmia, e cila ka të
bëjë me një strukturë kaotike të një aktiviteti me valë të ngadalta, me asinkronizim bilateral dhe
me voltazh të lartë (shih Fig. 593-1B) ose ka të bëjë me një strukturë të modifikuar hipsaritmie.
Spazmat infantile klasifikohen në mënyrë tipike në dy grupe: kriptogjenike dhe simptomatike.
Fëmija me spazma infantile kriptogjenike ka ardhur nga një shtatzëni pa ndonjë ndërlikim si
edhe ka zhvillim normal para nisjes së konvulsioneve. Ekzaminimi neurologjik dhe CT skaneri e
IRM-ja e kokës janë normale dhe nuk ka faktorë shoqërues rreziku. Rreth 10-20% të spazmave
infantile klasifikohen si kriptogjenike dhe pjesa tjetër si simptomatike.
2464
Spazmat simptomatike infantile kanë lidhje të drejtpërdrejtë me disa faktorë prenatalë, perinatalë
dhe postnatalë. Faktorët prenatalë dhe perinatalë përfshijnë encefalopatinë hipoksike-ishemike
me leukomalaci periventrikulare, infeksionet e lindura, defektet e lindura të metabolizmit,
sindromat neurokutane si skleroza tuberoza, anomalitë citoarkitekturore ku përfshihen
lisencefalia dhe skizencefalia, si edhe lindja e parakohshme. Situatat postnatale përfshijnë
infeksionet e SNQ-së, traumat e kokës (veçanërisht hematoma subdurale dhe hemorragjia
intraventrikulare) dhe encefalopatinë hipoksike-ishemike. Fakti që spazmat infantile dhe
vaksinimi shpesh hasen në të njëjtën periudhë kohore rreth moshës 6 muajshe, është më tepër një
koinçidencë kohore sesa një lidhje shkak-pasojë e ndonjë antigjeni vaksinor.
Foshnjet me spazma kriptogjenike infantile kanë një prognozë të mirë, kurse foshnjat me tipin
simptomatik kanë një rrezik prej 80-90% për prapambetje mendore. Çrregullimi i SNQ-së që ka
dhënë spazmën infantile ka një rol madhor në prognozën neurologjike. Janë përpunuar disa teori
përsa i përket patogjenezës së spazmave infantile, ku përfshihen sistemi i neurotransmetuesve
monoaminergjikë i trungut të trurit, prishja e strukturës neuronale në trungun e trurit dhe një
anomali e sistemit imunitar. Ka një hipotezë që akuzon hormonin çlirues të kortikotropinës
(CRH, corticotropin-releasing hormone), një neurotransmetues i hamendësuar ky, i cili
metabolizohet në olivën inferiore. CRH vepron mbi hipofizën për të shtuar çlirimin e hormonit
adrenokortikotrop (ACTH, adrenocorticotropic hormone); ACTH dhe glukokortikoidët
supresojnë metabolizmin dhe sekretimin e CRH me anë të një mekanizmi feedback. Është
propozuar që faktorët e ndryshëm stresorë apo dëmtimet e foshnjes gjatë një periudhe kritike të
zhvillimit nervor çojnë në mbiprodhimin e CRH, çka rezulton në ngacmueshmëri të ekzagjeruar
neuronale dhe konvulsione. Numri i receptorëve të CRH arrin maksimumin te truri i një
foshnjeje dhe më pas ndiqet nga një reduktim spontan me kalimin e viteve, e cila ndoshta
shpjegon edhe shërimin përfundimtar të spazmave infantile, madje edhe pa përdorimin e terapisë.
ACTH ekzogjene dhe glukokortikoidët supresojnë sintezën e CRH, çka shpjegon edhe
efektivitetin e tye në trajtimin e spazmave infantile. Terapia per spazmat infantile diskutohet në
seksionin që flet mbi trajtimin.
SINDROMA LANDAU-KLEFFNER (SLK). Kjo është një gjendje e rrallë klinike me shkak të
panjohur. Është më e shpeshtë te djemtë dhe ka një moshë mesatare shfaqjeje 5 vjeç e gjysmë.
SLK ngatërrohet shpesh me autizmin, në atë se që të dyja gjendjet shoqërohen me humbjen e
funksionit për të folur. SLK karakterizohet nga humbja e aftësisë për të folur te një fëmijë që më
parë ka qenë normal. Të paktën 70% kanë çrregullim konvulsiv shoqërues. Regresioni i të folurit
mund të jetë i menjëhershëm ose mund të jetë gradual. Afazia mund të jetë kryesisht receptive
ose ekspresive dhe agnozia auditive mund të jetë kaq e rëndë, saqë fëmija harron çdo tingull që
has në jetën e përditshme. Dëgjimi është i ruajtur, por problemet e sjelljes, ku përfshihen
irritabilitetit dhe kohëzgjatja e vogël e përqendrimit të vëmendjes, hasen shpesh në veçanti.
Kryerja e testeve formale shpesh tregon për një performancë dhe aftësi vizuo-spaciale në normë,
pavarësisht të folurit të dobësuar. Konvulsionet janë të tipeve të ndryshme, përfshirë këtu ato
fokale ose të gjeneralizuara toniko-klonike, absence atipike, parciale komplekse dhe, rrallëherë,
mioklonike. Predominojnë shkarkesat e valëve dhe majave me amplitudë të lartë që priren të jenë
bitemporale, por ato mund të jenë multifokale ose të gjeneralizuara. Në stadet e evoluimit të
kësaj gjendjeje klinike, të dhënat e EEG-së mund të jenë normale. Shkarkesat në formë majash
janë gjithmonë më të dukshme gjatë gjumit REM me lëvizje jo të shpejta të syve (REM, rapid-
eye movement); kështu, pra, një fëmijë që dyshohet për SLK duhet t’u bëhet një EEG gjatë
gjumit, veçanërisht nëse rregjistrimi në gjendjen zgjuar është normal. Nëse EEG-ja e gjumit
është normale, por ende ka një nivel të lartë dyshimi për SLK, fëmija duhet të referohet në një
qendër terciare të epilepsisë pediatrike për rregjistrime të zgjatura dhe ekzaminime specifike
neuroimazherike. Ekzaminimet me CT skaner dhe IRM japin në mënyrë tipike rezultate normale
dhe skanimet me tomografinë me emetim të pozitroneve (PET, positron emission tomography)
vënë në dukje ose hipometabolizëm uniletaral e bilateral ose hipermetabolizëm unilateral e
bilateral. Ekzaminimi i mostrave kirurgjikale ka shfaqur gliozë minimale por jo të dhëna për
encefalit.
Acidi valproik është bari i zgjedhur; disa fëmijë kërkojnë një kombinim të acidit valproik dhe
klobazamit për të vënë nën kontroll konvulsionet që kanë. Nëse vazhdojnë konvulsionet dhe
afazia, duhet të merret në konsideratë një provë me steroidë; prednizoni nga goja fillohet me
2mg/kg/24 orë për 1 muaj, dhe titrohet në 1 mg/kg/24 orë edhe për një muaj tjetër. Pasi arrihet
përmirësimi klinik, prednizoni reduktohet edhe më në 0.5 mg/kg/24 orë për deri në 6-12 muaj.
Është e detyrueshme të niset terapia e fjalës dhe ky trajtim të vazhdohet për disa vite, për arsye
se përmirësimi i funksionit të të folurit ndodh gjatë një kohe të zgjatur. Disa qendra mejkësore
mbrojnë me forcë përdorimin e një procedure operative transeksionale subpiale [poshtë pia
mater] kur dështon trajtimi medikamentoz. Metilfenidati duhet të konsiderohet për pacientët me
hiperreaktivitet të rënduar dhe mungesë vëmendje. Konvulsionet, nëse kontrollohen pak, mund të
fuqizojnë aktivitetin e tyre nga metilfenidati; antikonvulsantët janë zakonsisht mbrojtës [ndaj
konvulsioneve]. Imunoglobulinat intravenoze mund të jenë ndihmëse në SLK. Disa fëmijë
përjetojnë një rishfaqje të afazisë dhe konvulsioneve pas një rimarrje të dukshme të vetes. Pjesa
më e madhe e fëmijëve me SLK kanë anomali të shprehur të funksionit të të folurit gjatë moshës
madhore. Fillimi i SLK në një moshë të hershme (< 2 vjeç) shoqërohet me një prognozë të keqe
përsa i përket rimarrjes së të folurit.
Edhe pse mekanizmat e saktë të konvulsioneve mbeten të panjohura, ka disa faktorë psikologjikë
që janë përgjegjës për zhvillimin e tyre. Që të nisë një konvulsion, duhet të ketë një grup
neuronesh të cilët janë në gjendje t’i japin fillesën një shkarkese të fuqishme si edhe të ketë edhe
një dobësim të sistemin inhibitor GABA-ergjik (acidi γ-aminobutirik). Transmetimi i shkarkesës
konvulsive varet përfundimisht nga sinapset eksituese glutamatergjikë. Të dhënat sugjerojnë që
neurotransmetuesit eksitues aminoacidikë (glutamati, aspartati) mund të luajnë një rol në lindjen
e eksitimit neuronal duke vepruar në receptorë të caktuar qelizorë. Konvulsionet mund ta marrin
fillesën nga zonat e qelizave të vdekura neuronale dhe janë pikërisht këto rajone të trurit që mund
të nxisin zhvillimin e sinapseve të reja me ngacmueshmëri të lartë, të cilët shkaktojnë edhe
konvulsionet. Lezionet në lobin temporal (përfshirë gliomat me rritje të ngadaltë, hamartomat,
gliozat, sklerozën hipokampale dhe keqformimet arteriovenoze) shkaktojnë konvulsione dhe, kur
bëhet e mundur heqja me kirurgji e indit anormal, konvulsionet kanë gjasa të pushojnë. Janë
sugjeruar dy hipoteza që shpjegojnë origjinën e konvulsioneve pas traumave të trurit. Një teori
sugjeron se neuronet inhibues dëmtohen në mënyrë selektive, ndërsa pjesa tjetër që mbetet e
neuroneve kryesorë eksitues mbeten në gjendje të lartë ngacmueshmërie. Teoria tjetër sugjeron
krijohen disa qarqe neuronalë anormalë si pjesë e riorganizimit pas traumës. Konvulsionet mund
të riprodhohen te kafshët eksperimentale me anë të fenomenit të “vënies së zjarrit”. Sipas këtij
modeli, stimulimi i vazhdueshëm subkonvulsiv i trurit (amigdalës) çon si përfundim në
konvulsion të gjeneralizuar për shkak të ndryshimeve që ndodhin në sinapse. Ky mekanizëm
sinaptik mund të haset po ashtu edhe te njerëzit.
Konvulsionet janë më të shpeshta te foshnjet dhe te kafshët eksperimentale të lindura para kohe.
Disa lloje konvulsionesh në popullatën pediatrike ndodhin në një moshë të caktuar (spazmat
infantile); ky vëzhgim sugjeron se truri i pazhvilluar mirë është më i ndjeshëm ndaj disa
konvulsioneve të veçanta sesa është truri i një fëmijë më të madh në moshë apo i një të rrituri.
Kjo e dhënë përputhet me të dhënat themelore shkencore që tregojnë se truri i papjekur është më
i ngacmueshëm sesa truri i pjekur, çka flet për ndikimin më të madh të qarqeve eksituesë që
përdorin glutamatin si transmetues. Veprimet e GABA-s, neurotransmetuesit kryesor inhibues,
shpesh hasen në mënyrë paradoksale si eksituese te truri i papjekur. Akiviteti i shtuar eksitues
mund të kontribuojë në zhvillimin e një aftësie më të madhe të trurit për plasticitet [përshtatje] të
varur nga aktiviteti [neuronal].
Faktorët gjenetikë janë përgjegjës për të paktën 20% të të gjitha rasteve të epilepsisë (shih
Tabelën 593-1). Duke përdorur analizat e lidhjeve kryqëzuese, janë identifikuar vendndodhjet
kromozomale të disa epilepsive familjare [të trashëguara], ku përfshihen konvulsionet beninje
neonatale (20q dhe 8q), epilepsia juvenile mioklonike (6p) dhe epilepsia progresive mioklonike
(21q22.3). Defekti gjenetik i konvulsioneve neonatale beninje të trashëguara ka si karakteristikë
identifikimin e delecioneve [fshirjeve] submikroskopike në kromozomin 20q13.3. Studimi i
cADN-ve që zënë vendin e rajoneve të fshira, ka identifikuar se ato kodojnë për një kanal të ri
kaliumi të varur nga voltazhi, që është KCQN2. Për më tepër, substantia nigra ka një rol integral
në zhvillimin e konvulsioneve të gjeneralizuara. Aktiviteti elektrografik i konvulsioneve
përhapet në brendësi të substantia nigra, çka shkakton një shtim të rikapjes së 2-deoksiglukozës
te kafshët e rritura, porse ka pak ose aspak aktivitet metabolik në brendësi të substantia nigra kur
kafshët e lindura para kohe [ose të papjekura] kalojnë një konvulsion. Është propozuar se
papjekuria funksionale e substantia nigra mund të ketë rolin e saj në shtimin e prekjes nga
konvulsionet të trurit të papjekur. Përveç kësaj, neuronet e ndjeshëm ndaj GABA-s të pjesën
retikulare të substantia nigra-s, mund të luajnë një rol në parandalimin e konvulsioneve. Ka
mundësi që substantia nigra i mbizotëron traktet [nervore] që modulojnë dhe rregullojnë
përhapjen e konvulsioneve, por ajo nuk është përgjegjëse për [mbizotërimin e] fillimin e
konvulsioneve.
Hapi i parë në menaxhimin e epilepsisë është të thuhet me siguri nëse pacienti ka apo jo një
çrregullim konvulsiv, i cili imiton epilepsinë (shih Kapitullin 594). Ndonjëherë është e vështirë
të jesh i sigurt për shkakun e episodit paroksizmal te një fëmijë normal. Marrja e një rezultati
negativ gjatë ekzaminimit neurologjik dhe kryerjes së EEG-së, zakonisht është në mbështetje të
një përqajse sipas së cilës fëmija më mirë të mbahet nën vezhgim sesa t’i jepet një
antikonvulsant. Përsa i përket shkakut të vërtetë të çrregullimit konvulsiv, do të vijë një moment
që ai do të bëhet përfundimisht i dukshëm. Megjithëse nuk ka dakordësi të plotë, pjesa më e
madhe e mjekëve pajtohen me atë se antiepileptikët nuk i duhen dhënë që me konvulsionin e
parë afebril një fëmije i cili më parë ka qënë i shëndetshëm, nëse ka anmnezë negative familjare,
rezultate normale gjatë kryerjes së ekzaminimit fizik dhe EEG-së dhe nëse familja e fëmijës
është bashkëpunuese dhe mund të merresh vesh me ta. Rreth 70% e fëmijëve të tillë nuk kalojnë
një konvulsion të dytë. Rreth 75% e atyre pacientëve që kalojnë dy apo tre konvulsione të
paprovokuara, do të kalojnë konvulsione të tjera. Rishfaqja e konvulsioneve, veçanërisht nëse
ndodhin fare pranë konvulsionit të parë, përbën indikacion për nisjen e një antikonvulsanti.
Figura 593-3 sugjeron për qëndrimin që duhet mbajtur ndaj një fëmije të dyshuar se ka një
çrregullim konvulsiv.
Hapi i dytë ka të bëjë me përzgjedhjen e një antikonvulsanti. Bari i zgjedhur varet nga tipi ku
klasifikohet konvulsioni, që përcaktohet nga anamneza dhe të dhënat e EEG-së. Qëllimi që
synohet për çdo pacient duhet të jetë përdorimi i vetëm një medikamenti me efektet më të pakta
anësore të mundshme për të vënë nën kontroll konvulsionet. Medikamentit i shtohet doza
ngadalë derisa të arrihet vënia nën kontroll e konvulsioneve apo deri në momentin që shfaqen
efektet anësore të tij. Në këtë stad duhet të përcaktohet niveli serik i antikonvulsantit dhe doza
duhet të korrigjohet sipas rastit. Tabela 593-5 bën një përmbledhje të barnave më të zakonshme
epileptike që përdoren për epilesinë gjatë fëmijërisë duke e vënë theksin te doza e rekomanduar
ditore, nivelet serike terapeutike dhe efektet anësore më të shpeshtë. Për barnat që janë të
dobishme në mjekimin e statusit epileptik sugjerohet edhe një dozë ngarkese për to. Mjeku duhet
të jetë i njohur me farmakokinetikën e antikonvulsantit dhe veprimet e tij toksike dhe duhet ta
monitorojë rregullisht fëmijën për të gjykuar edhe mbi kontrollin e konvulsioneve në një kohë që
vëzhgon edhe shfaqjen e efekteve të padëshiruara.
Nuk rekomandohet monitorimi rutinë për nivelin serik të antikonvulsantëve , për shkak se kjo
praktikë nuk është kosto-efektive. Ka disa indikacione të rëndësishme për monitorimin e barit
antikonvulsiv: (1) në fillim të nisjes së terapisë me antikonvulsantë për të konfirmuar që niveli i
medikamentit është brenda intervalit terapeurik; (2) në rastet kur pacientët apo familjet e tyre nuk
janë bashkëpunuesë; (3) në kohën e statusit epileptik; (4) gjatë kohës së zhvillimit të vrullshëm
trupor; (5) për pacientët që marrin shumë ilaçe njëherësh [politerapia], veçanërisht kur marrin
acid valproik, fenobarbital dhe lamotriginë, pasi ata ndërveprojnë me njëri-tjetrin; (6) për
konvulsionet e padominueshme apo konvulsionet që kanë ndryshuar tipin; (7) për simptomat dhe
shenjat e toksicitetit medikamentoz (toksicitet që mund të vijë prej metabolitit të
karbamazepinës, epoksidi-11 i 10-karbamazepinës); (8) për pacientët me sëmundje hepatike ose
renale; dhe (9) për fëmijët me invaliditet konjitiv apo fizik, veçanërisht tek ata që marrin
fenitoinë, te të cilët është e vështirë të vlerësohet toksiciteti. Gjykimi i shëndoshë klinik është më
i besueshëm në arritjen e kontrollit të konvulsioneve sesa mbështetja e tepruar te monitorimi i
intervalit terapeutik të medikamentit. Epilepsia që tregohet rezistente ndaj barnave kërkon të
provohen disa barna dhe mund të ketë të bëjë me polimorfizmin gjenetik të mekanizmave
transportues të barit.
Ka këndvështrime të ndryshme mbi atë nëse indikohet apo jo kryerja rutinë e testeve të gjakut
(gjak komplet, provat e heparit) gjatë terapisë me antikonvulsantë. Për shkak se efektet më
serioze anësore të barnave antikonvulsive shfaqen gjatë 2-3 muajve të parë të terapisë,
rekomandohet depistimi mujor me analiza gjaku gjatë 1-3 muajt e parë. Pas kësaj periudhe, testet
rutinë të gjakut indikohen vetëm mbi të dhënat klinike.
Antikonvulsantët që janë nisur gjatë moshës fëminore mund të duhen të vazhdojnë edhe gjatë
viteve të adoleshencës apo edhe moshës riprodhuese. Disa antikonvulsantë, përfshirë fenitoinën,
acidin valproik, karbamazepinën dhe primidonin shoqërohen me defekte të caktuara lindjeje,
përfshirë këtu anomalitë faciale e të gjymtyrëve si edhe dizrafizmat spinale. Pediatri duhet t’i
këshillojë çiftet rreth një lidhjeje të tillë dhe duhet të shmangë përdorimin e antikonvulsantëve te
një grua shtatzënë, përveç rasteve kur kërkohen të përdoren domosdoshmërisht.
Nëse arrihet që konvulsionet të vihen nën kontroll nga antikonvulsanti, kërkohet që trajtimi të
vazhdojë për një minimum prej 2-3 vitesh pa konvulsione, në mënyrë që të arrihet një mjekim i
sigurt dhe i duhur; ky trajtim vlen për pacientët që nuk kanë faktorë rreziku. Faktorët e dukshëm
të rrezikut përfshijnë moshën > 12 vjeç kur fillojnë konvulsionet, disfunksionin neurologjik
(invaliditetin motor, prapambetjen mendore), anamnezën për konvulsione të mëparshme
neonatale apo rastet me konvulsione të shumta para se ato të vihen nën kontroll. Te një fëmijë ku
konvulsionet janë vënë nën kontroll të plotë për minimumi 2 vjetë dhe që ka pak faktorë rreziku,
mundësia që konvulsionet të rikthehen janë afërsisht 20-25%, veçanërisht gjatë 6 muajve të parë
pas ndërprerjes së antikonvulsantit. Fëmijët me prognozën më të mirë pas ndërprerjes së
antikonvulsantëve janë ata me epilepsi beninje me maja rolandike dhe fëmijët me konvulsione të
gjeneralizuara idiopatike. Më tepër mundësi për t’u shfaqur kanë KPK-të dhe konvulsionet
juvenile mioklonike. Kur merret vendimi për të ndërprerë barin, procesi i largimit të tij duhet të
marrë 3-6 muaj, pasi ndërprerja e menjëhershme mund të çojë në status epilepticus.
Vendet e mundshme të veprimit, doza dhe efektet anësore, përmblidhen në Figurën 593-4 dhe
Tabelën 593-5.
Figura. 593-3. Një metodë përqasjeje ndaj fëmijës se dyshuar me çrregullim konvulsiv.
Jo Po
LAMOTRIGINA. Lamotrigina është një përbërje feniltriazine që përdoret si terapi shtesë për
menaxhimin e konvulsioneve parciale komplekse dhe konvulsioneve toniko-klonike të
gjeneralizuara. Lamotrigina është efektive si monoterapi për disa fëmijë me sindromën Lennox-
Gastaut dhe në konvulsionet absence të gjeneralizuara. Studimet farmakologjike sugjerojnë se
bari vepron mbi kanalet e natriumit të varura nga voltazhi, duke stabilizuar membranat neuronale
dhe duke inhibuar çlirimin e transmetuesve neuronalë, veçanërisht të glutamatit. Gjysmëjeta
plazmatike e eliminimit është 22-37 orë. Te fëmijët, doza fillestare e rekomanduar është
2mg/kg/24 orë për dy javë e ndarë në dy doza, pasuar nga 5mg/kg/24 orë për dy javë të tjera.
Doza mbajtëse është 5-15 mg/kg/24 orë. Nëse lamotrigina i shtohet mjekimit me acid valproik,
doza fillestare e lamotriginës duhet të reduktohet në 0.5mg/kg/24 orë, pasi valproati e inhibon
metabolizmin e lamotriginës. Në një rast të tillë, doza mbajtëse e lamotriginës është 1-5
mg/kg/24 orë. Niveli serik terapeutik është 1-4 mg/L ose 3.9-15.6 μmol/L. Efektet më të
zakonshme anësore përfshijnë, të përzierat, dhimbjen e kokës, marrje mendsh, errësimin e
shikimit, diplopinë dhe ataksinë. Në 3 % të pacientëve shfaqet një rash makulopapular.
Rrallëherë hasen sindroma Steven-Johnson, angioedema apo nekroliza toksike epidermale,
zakonisht brenda muajit të parë nga fillimi i mjekimit, veanërisht nëse lamotrigina jepet
njëkohësisht edhe me valproatin. Për arsye se këto sëmundje të lëkurës mund të jenë me pasoja
fatale, antikonvulsanti duhet të ndërpritet menjëherë. Lamotrigina ekziston në formë tabletash
25, 50, 100 dhe 200 mg.
(Marrë prej Leach JP, Brodie MJ: Tiagabina. Lancet 1998; 351:203-207.)
TEKST NE FIGURE:
Glutamati Suksinati
Barbituratet
Benzodiazepinat
Neuroni postsinaptik
Fenobarbitali vepron mbi receptorët GABA duke shtuar kohëzgjatjen e qëndrimit hapur të
kanaleve të klorit (shih Fig.593-4). Gjysmë jeta plazmatike është 48-150 orë. Fenobarbitali
ekziston në formë eliksiri, 4mg/mL; në formë tabletash 15, 30, 60 dhe 100 mg, si edhe një formë
injektabël 30 dhe 120 mg/mL. Primidoni ekziston si pezulli, 50mg/mL dhe në formë tabletash
125 dhe 250 mg. Gjysmëjeta plazmatike e primidonit është 10-21 orë. Fenobarbitali jepet dy herë
në ditë, ndërsa primidoni tre herë në ditë. Nuk ndikohet kryerja rutinë e analizave të gjakut për
këta antikonvulsantë.
ACIDI VALPORIK. Acidi valproik është antikonvulsant me spektër të gjerë veprimi. Veprimi i tij i
detyrohet bllokimit të kanaleve të natriumit voltazh-dependentë duke shtuar përcjellshmërinë e
kaliumit të varur nga lëvizja e kalciumit. Gjysmëjeta e eliminimit është 6-16 orë. Ky bar është i
dobishëm për menaxhimin e shumë tipeve konvulsionesh, ku përfshihen konvulsionet e
gjeneralizuara toniko-klonike, abcence, absence atipike dhe konvulsionet mioklonike. Rrallë
shkakton ndryshime të sjelljes, por shoqërohet me turbullime të lehta gastrointestinale, alopeci,
tremor dhe hiperfagi [ngrënie të tepruar]. Dy efekte të rralla anësore, por serioze, të acidit
valproik, janë hasja e një sindrome të ngjashme me atë të Reye dhe hepatotoksiciteti i
parikthyeshëm. Një numër i vogël fëmijësh bëjnë letargji progresive dhe komë, me rritje të
niveleve të amoniakut dhe ulje të niveleve serike të karnitinës. Acidi valproik mund të bllokojë
metabolizmin e karnitinës, çka shpie në një gjendje të alteruar të ndërgjegjes te këta pacientë.
Ndërpreja e acidit valproik, çon në shërim për disa ditë.
Një tjetër grup i vogël pacientësh, veçanërisht fëmijët më të vegjël sesa 2 vjeç dhe që kanë
sindroma specifike neurologjike, të cilët trajtohen me disa antikonvulsantë njëkohësisht, janë në
rrezik të lartë (1:800) për të zhvilluar sindromë idiosinkrazike hepatotoksike me pasoja
potencialisht fatale, karakterizuar nga dhimbja abdominale, anoreksia, rënia në peshë dhe të
vjellat, brenda pak javësh deri në disa muaj nga fillimit i mjekimit me acid valproik. Këta
pacientë kanë rezultate normale në provat e heparit gjatë stadeve fillestare; kështu, pra,
simptomat e vazhdueshme e të shprehura gastrointenstinale duhet të jenë shkak për t’u alarmuar
gjatë muajve të parë të terapisë me acid valproik. Nëse reduktimi i dozës së valproatit nuk jep
lehtësim të menjëhershëm, mjeku duhet ta ndërpresë barin. Për të ulur rrezikun e
hepatotoksicitetit fatal, indikohet kryerja e një serie analizash depistuese për një çrregullim të
fshehur metabolik, para se të niset terapia me acid valproik te një fëmijë më të vogël se 2 vjeç
dhe që ka një çrregullim konvulsiv me shkak të panjohur. Këto analiza përfshijnë përcaktimin e
amoniakut serik, aminoacideve, astrupogramës [gazeve në gjak], raportit laktat:piruvat, acideve
organikë urinarë dhe karnitinës së lirë dhe totale serike. Incidenca e hepatoksicitetit fatal prej
acidit valproik ka rënë ndjeshëm në vitet e fundit, për shkak të përdorimit më të pakët te fëmijët
epileptikë që janë më të vegjël sesa 2 vjeç dhe pas të dhënave se monoterapia ka më pak gjasa të
çojë në sëmundje fatale hepatike.
Acidi valproik mund të shkaktojë po ashtu edhe një rënie në nivelet e karnitinës së lirë serike
duke inhibuar rihapjen plazmalemale të kanitinës. Disa studime sugjerojnë se defiçienca në
karnitinë është shkaku kryesor i hepatotoksicitetit nga valproati dhe se dhënia e suplementeve me
L-karnitinë, 50-100mg/kg/24 orë, mund të parandalojë këtë ndërlikim fatal. Derisa të sigurohen
të tjera të dhëna, rekomandohet që suplementet me L-karnitinë t’u jepen atyre fëmijëve që
ndodhen në rrezik më të madh për hepatotoksicitet (shih më sipër). Te fëmijët më të mëdhenj në
moshë që janë duke marrë acid valproik, suplementet me L-karnitinë duhet të jepen nëse ka
simptoma që flasin për defiçiencë të karnitinës (dobësi, letargji, hipotoni) ose nëse kapet një
rënie e shprehur e nivelit të karnitinës së lirë serike, gjatë matjeve të rregullta të saj. Acidi
valproik ekziston në formë shurupi 50mg/mL; në formë kapsulash 250 dhe 500 mg; dhe në
formë tabletash 125, 250 dhe 500 mg. Kapsulat me depakoat, që mund të shtrydhet (divalproex
natriumi, që është një përbërje me kombinim të qëndrueshëm të valproatit të natriumit dhe acidit
valproik) janë të dobishme për fëmijët që nuk janë në gjendje të tolerojnë marrjen e valproatit në
formë pezullie, tabletash apo kapsulash. Përbërjet e kapsulës së Depakoatit shtrydhen brenda një
ushqimi të butë, i cili nuk kërkon të përtypet. Depakoati me shtrydhje ekziston në formë
kapsulash 125 mg.
LEVIRAKTAMI. Ky bar vepron sipas një mekanizmi të panjohur dhe indikohet të përdoret si trajtim
plotësues për konvulsionet parciale. Gjysmëjeta plazmatike është afërsisht 8 orë. Ekziston në formë
tabletash 250, 500 dhe 750 mg, me emrin tregtar Keppra.
OKSKARBAZEPINA. Ky bar ka disa ngjashmëri me karbamazepinën në veprimin e tij dhe është i
dobishëm si terapi plotësuese për konvulsionet parciale te të rriturit dhe fëmijët. Gjysmëjeta plazmatike
është 2 orë, kurse gjysmëjeta e metabolitit të saj kryesor, 10-mono-hidroksi oksikarbazepinës (MHD),
është 9 orë. Një total prej 30% i pacientëve me reaksione alergjike ndaj karbamazepinës, po ashtu shfaqin
reaksione edhe ndaj oksikarbazepinës; hiponatremia haset në 2.5% të pacientëve. Oksikarbazepina
ekziston në formë tabletash me emrin tregtar Trileptal 150, 300 dhe 600 mg, si edhe në formë pezullie
300mg/5mL.
ZONISAMIDI. Ky bar është i dobishëm si trajtim plotësues për konvulsionet parciale dhe mund po ashtu
të jetë i dobishëm për sindromat mioklonike, por mekanizmi i tij i veprimit është i paqartë. Kur përdoret
si bar i vetëm, gjysmëjeta e tij plazmatike është 60 orë; gjysmëjeta i shkurtohet me 30 orë kur përdoret me
barna të tjerë që metabolizohen në mëlçi. Zonisamidi shoqërohet me formimin e gurëve renalë. Ekziston
me emrin Zonergan në formë tabletash 100mg.
ACTH. Ky është bari i parapëlqyer për menaxhimin e spazmave infantile, edhe pse dozimi dhe
kohëzgjatja e mjekimit nuk janë njëlloj gjithandej. Prednizoni ka efektivitet të ngjashëm. Regjimi më i
zakontë terapeutik është dhënia e ACTH, 20 U/ditë IM për 2 javë dhe, nëse nuk ka përgjigje të mirë, doza
rritet deri në 30 dhe pastaj në 40 U/ditë IM edhe për 4 javë të tjera. Pasi të jenë vënë nën kontroll
konvulsionet, ACTH zëvendësohet me prednizon nga goja, 2 mg/kg/24 orë për 2 javë. Nëse konvulsionet
vazhdojnë ende, prednizoni jepet edhe për 4 javë të tjera. Në efektet anësore të ACTH futen
hiperglicemia, hipertensioni, anomalitë elektrolitike, çrregullimet gastrointenstinale, infeksionet (përfshirë
pneumoninë nga Pneumocistis carinii), si edhe mpakjen kalimtare të masës së trurit, e parë kjo në
ekzaminimin me CT skaner. ACTH dhe prednizoni janë njëlloj efektivë në trajtimin e konvulsioneve
kriptogjeinike dhe simptomatike dhe vënia nën kontroll e tyre pritet në afërsisht 70% të pacientëve. Nuk
ka lidhje midis zbutjes apo shkallës në të cilën vihen nën kontroll konvulsionet dhe rezultatit përfundimtar
neurologjik dhe konjitiv. Përgjigjja ndaj mjekimit shfaqet zakonisht brenda pak javëve të para nga fillimi
i terapisë, porse një e treta e pacientëve që i përgjigjen mjekimit, do të vuajnë nga rishfaqja e
konvulsioneve, kur ACTH ose prednizoni ndërpriten.
KIRURGJIA PËR EPILEPSINË. Kirurgjia duhet të kihet parasysh për fëmijët me konvulsione të
panënshtrueshme që nuk i përgjigjen antikonvulsantëve. Disa fëmijë, veçanërisht ata që kanë konvulsione
fokale, janë kandidatë për kirurgji. Edhe pse anamneza dhe ekzaminimi neurologjik mund të flasin për një
fillim fokal të aktivitetit konvulsiv, bërja e një EEG-je është thelbësore për dokumentimin e lokalizimit
dhe shtrirjes të shkarkesave epileptogjenike. Rregjistrimi i zgjatur i EEG me monitorim video, i cili mund
të nevojitet shpesh, është thelbësor për lokalizimin e saktë të zonës epileptogjenike. Shpesh është e
dobishme të ulet doza apo të ndërpritet fare antikonvulsanti te pacientët e shtruar në spital për të rritur
mundësinë e rregjistrimit të një aktiviteti gjatë shpërthimit të një krize apo aktivitetit midis krizave. Kur
kryerja e EEG me përdorim të elektrodave sfenoidale nuk e lokalizon si duhet vendndodhjen e vatrës,
vendosja e elektrodave subdurale mund të japë informacion të vlefshëm. Elektrodat subdurale janë
veçanërisht të dobishme në hulumtimin për vatra epileptogjenike në vende të tjera veç lobit temporal.
Ekzaminimet me EEG plotësohen nga testimi neuropsikologjik, testi i Wada-s (injeksioni intrakarotid i
amobarbitalit për të përcaktuar hemisferën dominante), skanimin me emetim të një fotoni të vetëm
(SPECT) apo PET skanerin, si edhe plotësohen me procedura neuroimazherike, ku përfshihen CT skaneri,
IRM-ja, IRM-ja funksionale (IRMf). Disa qendra mjekësore përdorin imazherinë me burim
magnetik/magnetoencefalogramat (MSI/MEG, magnetic source imaging/magnetoencephalograms), të
cilat i loklizojnë më me saktësi shkarkesat konvulsive sesa teknikat e tjera. Rezultatet e kirurgjisë janë
ekstremisht më të favorshme te fëmijët që kanë një vatër të mirëpërcaktuar të aktivitetit epileptogjenik, të
mbështetur edhe te gjetja e lezioneve strukturale gjatë kryerjes së CT skanerit apo IRM-së.
STIMULIMI I NERVIT VAGUS. Eksperimentet te kafshët kanë sugjeruar se stimulimi elektrik i nervit të
majtë vagal ndërpret apo parandalon konvulsionet. Gjatë një studimi klinik double-blind te 60 fëmijë, 16
prej të cilëve ishin më të vegjël se 12 vjeç, u pa se stimulimi i nervit të majtë vagal me anë të një pajisjeje
të implantuar, i reduktonte konvulsionet me 31-42% përgjatë 18 muajve, çka sugjeronte se kjo metodë
mund të jetë një terapi e sigurtë plotësuese për pacientët që nuk i përgjigjen terapive të tjera.
KËSHILLIMI I PRINDËRVE. Pjesa më e madhe e prindërve fillimisht janë të frikësuar nga diagnoza e
epilepsisë dhe kërkojnë mbështetje e informacion të saktë. Mjekët duhet të jenë gjithnjë të gatshëm t’u
përgjigjen pyetjeve, që kanë të bëjnë me kohëzgjatjen e çrregullimit konvulsiv, efektet anësore të
mjekimit dhe konvulsioneve, etiologjisë, ndikimit mbi aspektin arsimor dhe shoqëror të fëmijës, si edhe
mbi ndjenjën e fajit që mund të kenë prindërit. Prindërit zakonisht duan të dinë nëse duhen vendosur
kufizime për fëmijën dhe nëse mësuesi i tij duhet të informohet apo jo. Prindër të tjerë pyesin për
ndikimin gjenetik, ku përfshihen rreziqet për të pasur fëmijë të tjerë me çrregullim konvulsiv. Prindërit
duhet të nxiten t’i trajtojnë fëmijët e tyre sa më normalisht të jetë e mundur. Për pjesën më të madhe të
fëmijëve me epilespi, kufizimi nga aktivitetet fizike është i panevojshëm, përveç rasteve kur ata duhet të
mbikqyren nga një i rritur, si p.sh.: gjatë bërjes së dushit apo notit. Prindërve u duhet shpjeguar
mekanizmi i konvulsioneve dhe sëmundjes së epilepsisë, si edhe qëllimi i përdorimit të antikonvulsantëve
të caktuar dhe efektet anësore të tyre. Prindërit që arrijnë të kuptojnë veprimin kryesor të
antikonvulsantëve dhe qëllimin pse ata jepen, si edhe kur arrijnë të kuptojnë nevojën për një regjim të
caktuar terapeutik, në përgjithësi janë bashkëpunues me mjekun. Këshillimi duhet të përfshijë edhe
marrjen e masave të ndihmës së parë në rast të rishfaqjes së konvulsioneve. Fatmirësisht pjesa më e
madhe e prindërve dhe fëmijëve përshtaten lehtësisht me çrregullimin konvulsiv dhe ndaj kërkesave për
përdorimin afatgjatë të antikonvulsantëve. Pjesa më e madhe e epilepsive te fëmijët kontrollohet mirë me
mjekim; fëmijët ruajnë inteligjencë normale dhe prej tyre pritet të kenë jetesë normale. Këta fëmijë
kërkojnë monitorim të kujdesshëm përsa i përket rendimentit të tyre arsimor, pasi paaftësia për të nxënë
është më e shpeshtë te fëmijët me epilepsi sesa në popullatën e përgjithshme. Bashkëpunimi dhe
mirëkuptimi midis prindërve, mjekëve, mësuesve dhe fëmijës, e përmirësojnë imazhin që ekziston për
pacientët me epilepsi.
REFERENCAT
Të porsalindurit janë më të rrezikuarit për zhvillimin e konvulsioneve për shkak se sëmundjet metabolike,
toksike, strukturale dhe infeksioze, kanë më shumë gjasa të manifestohen gjatë kësaj periudhe kohore
sesa në ndonjë periudhë tjetër të jetës. Kovulsionet neonatale ngjajnë pak me ato të një fëmije apo një të
rrituri, pasi konvulsionet e gjeneralizuara toniko-klonike nuk para tentojnë të shfaqen gjatë muajit të parë
të jetës. Arborizimi [zhvillimi i vrullshëm] i aksoneve dhe proceseve dendritike, si edhe mielinizimi, nuk
kanë përfunduar ende në trurin e të porsalindurit. Një shkarkesë konvulsive, pra, nuk mund të përhapet
kaq lehtë përmes trurit të të porsalindurit që të japë një konvulsion të gjeneralizuar.
Konvulsionet neonatale mund të jenë të vështira për tu dalluar klinikisht dhe disa sjellje të të
porsalindurit që më parë konsideroheshin se ishin konvulsione, nuk mbështeten nga të dhënat e EEG-së
(Tabela 594-6). Megjithatë, disa veçori klinike i dallojnë konvulsionet nga aktiviteti joepileptik te të
porsalindurit. Ndryshimet autonomike si takikardia dhe rritja e presionit arterial janë të zakonta gjatë
konvulsioneve, por nuk hasen gjatë episodeve joepileptike. Lëvizjet jopepileptike mund të ndalohen nga
një forcë e vogël, por konvulsionet e vërteta nuk ndalohen dot. Fenomenet joepileptike fuqizohen nga
stimujt sensorë, por që [nga ana tjetër] nuk kanë ndikim mbi konvulsionet. Klasifikimi i drejtë i
konvulsioneve neonatale është i rëndësishëm për të zgjedhur mjekimin e duhur me antikonvulsantë.
Ekzaminimet që përdorin rregjistrimin poligrafik me monitorim video, e kanë lehtësuar së tepërmi
karakterizimin e konvulsioneve neonatale si edhe menaxhimin e tyre mjekësor.
KONVULSIONET KLINIKE ME EPISODE QË GJENDEN EDHE NË EEG. Në këtë kategori, haset një
konvulsion klinik që ka lidhje me një aktivitet konvulsiv të rregjistruar në EEG dhe përfshin konvulsionet
fokale klonike, fokale tonike dhe disa konvulsioneve mioklonike. Këto konvulsione janë qartësisht
epileptike dhe ka gjasa t’i përgjigjen ndonjë antikonvulsanti të caktuar.
Nervozizmi
Encefalopatia hipoksike-ishemike
Hemorragjia intraventrikulare
Sepsisi-meningiti
SINDROMAT EPILEPTIKE
Jo të trashëguara
Tumoret e trurit
Marrë prej Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS: Strategjitë praktike në diagnozën dhe terapinë
pediatrike, botimi i 2-të, Filadelfia, Elsevier, 2004, fq. 680.
Një ekzaminim i kujdesshëm neurologjik i foshnjës mund të vërë në dukje shkakun e çrregullimit
konvulsiv. Ekzaminimi i retinës mund të tregojë për praninë e korioretinitit, çka do të sugjeronte për një
infeksion të lindur, rast në të cilin do të ndikohej bërja e titrave antitruporë të TORCH të nënës dhe
fëmijës [TORCH, toksoplazmozë, rubelë, citomegalovirus, herpes simplex]. Sindroma Aicardi, e cila
shfaqet vetëm te foshnjet femra, shoqërohet me kolobomë të irisit dhe lakuna retinale, konvulsione
refraktare si edhe mungesë të corpus callosum. Inspeksioni i lëkurës mund të tregojë për lezione të
hipopigmentuara që janë karakteristike të sklerozës tuberoze apo lezione tipike vezikulare e me kruste të
incontinentia pigmenti; që të dyja këto sindroma neurokutane shoqërohen me konvulsione të
gjeneralizuara mioklonike që fillojnë herët gjatë jetës. Një aromë e pazakontë e trupit, mund të sugjerojë
për një defekt metabolik.
Duhet të merret gjak për përcaktimin e glukozës, kalciumit, magneziumit, eletrolitëve dhe azotemisë
(BUN-blood urea nitrogjen, azoti i uresë në gjak). Nëse ekziston mundësia për praninë e hipoglicemisë,
ndikohet kryerja e testimit të serumit me Dextrostix, në mënyrë që të fillohet menjëherë edhe terapia. Për
më gjerë mund të shihni Kapitullin 107 për trajtimin e hipoglicemisë. Hipokalcemia mund të haset
veçmas ose së bashku me hipomagnezeminë. Nivelet e ulura serike të kalciumit shpesh ndodhin nga
traumat gjatë lindjes apo prej një insulti të SNQ-së gjatë periudhës perinatale. Të tjera shkaqe përfshijnë
diabetin e nënës, lindjen para kohe, sindromën DiGeorge dhe ushqimet me përmbajtje të lartë fosfati.
Hipomagnezemia (<1.5 mg/dL) shoqërohet shpesh me hipokalceminë, veçanërisht te foshnjet e nënave të
kequshqyera. Në këtë situatë, konvulsionet janë rezistente ndaj terapisë me kalcium, por i përgjigjen
magnezit IM, 0.2 mL/kg tretësisë 50% MgSO4. Për më gjerë mbi diagnozën dhe trajtimin e
hipomagnezemisë shihni Kapitullin 106. Matja e elektroliteve në serum mund të tregojë se hiponatremia e
shprehur (natriumi serik <135 mEq/L) apo hipernatremia (natriumi serik >150 mEq/L), mund të jenë
shkaqet e çrregullimit konvulsiv.
Punksioni lumbar indikohet pothuajse te të gjithë të porsalindurit që kanë konvulsione, përveç rasteve
kur shkaku duket qartë se lidhet me një çrregullim metabolik si hipoglicemia apo hipokalcemia, që vijnë
si pasojë e një ushqyerje me përqendrime të larta në fosfat. Këta fëmijë me këto çrregullime metabolike
normalisht e kanë ndërgjegjen e ruajtur midis krizave dhe zakonisht i përgjigjen shkëlqyeshëm terapisë së
përshtatshme. Të dhënat e marra nga LCS mund të tregojnë për një meningit bakterial apo encefalit
aseptik (shih Kapitujt 109 dhe 602). Diagnoza e saktë dhe terapia e duhur përmirësojnë rezultatin final te
këta fëmijë. Prania e gjakut në LCS flet për një punksion traumatik apo për një hemorragji subaraknoidale
/intraventrikulare. Centrifugimi i menjëhershëm i mostrës mund të japë ndihmesë në diferencimin e
këtyre dy çrregullimeve. Foshnjet normalë me ikter të lehtë mund të kenë një ngjyrim të verdhë të LCS,
çka e bën të pabesueshëm inspeksionin e pezullisë gjatë kësaj periudhe që kalon foshnja.
Shumë defekte të lindura të metabolizmit mund të japin konvulsione të gjeneralizuara gjatë periudhës
neonatale. Për shak se këto gjendje klinike shpesh trashëgohen sipas modelit autozomal recesiv apo
modelit recesiv të lidhur me X-in, është e detyrueshme të merret një anamnezë e kujdesshme familjare për
të përcaktuar nëse edhe motrat/vëllezërit e fëmijës apo të afërm, kanë kaluar konvulsione apo kanë vdekur
në moshë të njomë. Përcaktimi i amoniakut serik është i dobishëm për depistimin e anomalive të dyshuara
të ciklit të uresë, të tilla si defiçiencat në ornitinë transkarboksilazën, lizatin arginosuksinik dhe në
karbomoilfosfat sintetazën. Përveçse mund të kalojnë konvulsione të gjeneralizuara toniko-klonike, këto
foshnje mund të paraqiten gjatë ditëve të para të jetës edhe me një letargji në rritje e sipër që shkon deri
në koma, anoreksi dhe të vjella, si edhe me një fontanelë të bombuar. Nëse astrupograma tregon për një
boshllëk anionik dhe acidozë metabolike me hiperamoniumemi, duhet të përcakohen menjëherë acidet
organikë në urinë për të hulumtuar mbi mundësinë e acidemisë metilmalonike ose propionike. Duhet të
dyshohet sëmundja e urinës me ngjyrë shurupi panje (MSUD, maple syrup urine disease), atëherë kur
acidoza metabolike shfaqet së bashku me konvulsionet e gjeneralizuara klonike, me të vjellat si edhe
rigiditetin muskulor gjatë javës së parë të jetës. Rezultati i marrë nga testimi i atypëratyshëm i urinës me
anë të përdorimit të 2,4 dinitrofenilhidrazinës që kap ketoderivatet urinare, del pozitiv në MSUD. Shkaqe
të tjera metabolike të konvulsioneve neonatale përfshijnë hipergliceminë joketozike, e cila është një
gjendje klinike e karakterizuar nga nivele tepër të shprehura të glicinës në plazmë dhe LCS, konvulsionet
e vazhdueshme të gjeneralizuara, si edhe letargjinë që shkon shumë shpejtë drejtë komës; të tjera shkaqe
metabolike te konsulsioneve neonatale janë: hiperglicemia ketozike në të cilën konvulsionet shoqërohen
me të vjella, çrregullime hidro-elektrolitike dhe acidoza metabolike; sëmundja e Leigh sugjeron për
nivele të larta të laktateve në serum dhe LCS apo për një raport të shtuar laktat:piruvat. Po ashtu duhet të
kihet parasysh edhe defiçienca e biotinidazës. Përshkrimi i plotë i diagnozës dhe menaxhimit të këtyre
sëmundjeve metabolike përshkruhet në Pjesën X.
Injeksioni pa dashje i një anestetiku lokal brenda në trupin e fetusit gjatë lindjes, mund të japë
konvulsione intense tonike. Shpesh të shkon në mendje se këto foshnje kanë kaluar një lindje traumatike,
kur janë flaksidë në momentin sa lindin, kur kanë reflekse anormale të ndërmjetësuara nga trungu i trurit,
apo shfaqin shenja të depresionit respirator, që ndonjëherë kërkojnë ventilim.
Encefalopatia hipoksike-ishemike
Hipokalcemia
Sepsisi
Hipoglicemia
Diabeti i nënës
Hipoglicemia hiperinsulinemike
Sepsisi
Hipomagnezemia
Galaktozemia
Hiperglicemia
Infeksionet
Çrregullimet metabolike
Hipokalcemia
Hipoglicemia hiperinsulinemike
Sindroma Beckwith
Kerniikteri, hiperbilirubinemia
Infeksionet
Traumat e kokës
Adrenoleukodistrofitë neonatale
Lisencefalia
Skleroza tuberoze
Sindroma Sturge-Weber
Marrë prej Kliegman RM, Greenbaum LA, Lye PS: Strategjitë praktike në diagnozën dhe terapinë
pediatrike, botimi i 2-të, Filadelfia, Elsevier, 2004, fq. 681.
Ekzaminimi fizik mund të vërë në pah një punksion [të kryer] me age në lëkurë apo një perforim ose
laçeracion të skrapit. Niveli i lartë i lëndës anestetike e konfirmon diagnozën. Trajtimi ka të bëjë me
masat suportive si edhe nxitjen e urinimit, duke dhënë likuide intravenozë pasuar nga monitorimi i duhur
për të parandaluar mbingarkesën me likuide.
Konvulsionet beninje neonatale të trashëguara, e cila është një gjendje klinike e trashëguar sipas
modelit autozomal dominant, fillon në ditën e 2-të apo ditën e 3-të të jetës, me një shpeshtësi
konvulsionesh prej 10-20/ditë. Pacientët janë normalë midis krizave konvulsive, të cilat mund të
ndërpriten brenda 1-6 muajsh. Ataket e ditës së pestë hasen gjatë ditës së 5 të jetës (gjatë ditëve 4-6) te
foshnjat në dukje normalë. Konvulsionet janë multifokale dhe janë të pranishme për më pak se 24 orë.
Diagnoza kërkon përjashtimin e shkaqeve të tjera të konvulsioneve. Prognoza është e mirë.
Varësia nga piridoksina, që është një çrregullim i rrallë, duhet të kihet parasysh kur konvulsionet e
gjeneralizuara klonike nisin menjëherë pas lindjes shoqëruar nga shenja të distresit fetal in utero. Këto
konvulsione janë veçanërisht rezistentë ndaj antikonvulsantëve konvencionalë si fenobarbitali apo
fenitoina. Anamneza mund të sugjerojë se konvulsione të ngjashme kanë ndodhur edhe in utero. Janë
raportuar disa raste me varësi nga piridoksina, që janë filluar më vonë gjatë moshës foshnjore apo në
fillim të fëmijërisë. Kjo gjendje klinike trashëgohet sipas modelit autozomal recesiv. Edhe pse nuk dihet
me saktësi defekti biokimik, piridoksina është thelbësore për sintezën e dekarboksilazës së acidit
glutamik, e cila, nga ana e saj, është e nevojshme për sintezën e GABA-s. Te fëmijët e sëmurë, kërkohen
sasi të mëdha piridoksine për të siguruar podhimin e duhur të GABA-s. Kur dyshohet për konvulsione të
varura nga piridoksina, atëherë duhet të jepet IV gjatë kryerjes së EEG-së, 100-200 mg piridoksinë, ose
fosfat piridoksik, mjekim që duhet të çohet deri në fund sapo të merret parasysh diagnoza. Konvulsionet
do të ndalojnë menjëherë dhe EEG-ja kthehet në normë në pak orë. Jo të gjitha rastet me varësi nga
piridoksina i përgjigjen shumë mirë bolusit fillesatr të piridoksinës IV. Kështu, pra, rekomandohet dhënia
nga goja për 6 javë e piridoksinës (10-20mg/ditë) apo fosfatit piridoksik, te foshnjat te të cilët vazhdon të
kihet një indeks të lartë dyshimi pas reagimit negativ ndaj piridoksinës IV. Në të ardhmen, parashikohet
se matja e fosfatit-5-piridoksik në LCS dhe plazmë, mund të rezultojë metoda më e saktë e konfirmimit të
diagnozës së varësisë nga piridoksina. Këta fëmijë kërkojnë suplemente afatgjata me piridoksinë nga
goja, 10mg/ditë. Përgjithësisht, sa më herët të kapet diagnoza dhe të fillohet terapia me piridoksinë, aq më
i favorshëm do të jetë rezultati. Fëmijët e pamjekuar kanë konvulsione të vazhdueshme dhe kanë që të
gjithë prapambetje të rëndë mendore.
Foshnjet që kanë konvulsione fokale, apo që janë në dyshim për insult apo hemorragji intrakraniale, si
edhe kanë anomali citoarkitekturore të trurit (ku përfshihen lisenecfalia dhe skizencefalia) e që
klinikisht duken normalë apo janë mikrocefalikë, duhet t’i nënshtrohen IRM-së apo CT skanerit. Në fakt,
shumë autoritete rekomandojnë ekzaminime imazherike për të gjithë të porsalindurit me konvulsione, të
cilave nuk u jepet dot shpjegim nga glukoza në gjak, kalciumi apo çrregullimet elektrolitike. Foshnjet me
anomali kormozomike dhe adrenoleukodistrofi janë po ashtu në rrezik për të bërë konvulsione dhe duhet
të ekzaminohen, respektivisht me kryerjen e një kariotipi si edhe analizat për acide yndyrorë me zinxhir të
gjatë.
PROGNOZA. Kjo varet kryesisht nga shkaku kryesor i çrregullimit apo rëndesa e atakut. Në rastin e
foshnjeve hipoglicemike të nënave diabetike apo në rastet e hipokalcemive që kanë lidhje me ushqyerjet
me tepër fosfat, prognoza është e shkëlqyer. Përkundrazi, një fëmijë që ka konvulsione të padominueshme
që vijnë prej encefalopatisë hipoksike-ishemike apo prej një anomalie citoarkitekturore të trurit, zakonisht
nuk i përgjigjet antikonvulsantëve dhe është shumë i prekshëm nga statusit epileptik dhe vdekjes së
hershme. Sfida e mjekut është të identifikojë pacientët që kanë mundësi ta marrin veten me dhënien e
mjekimit të duhur si edhe të shmangë vonesat në vënien e diagnozës, që mund të çojnë në dëmtim të
rëndë neurologjik e të parikthyeshëm.
REFERENCAT
Status epilepticus përkufizohet si konvulsion i vazhdueshëm që zgjat më tepër sesa 20-30 minuta apo
përkufizohet si shfaqja në seri e konvulsioneve, ku midis së cilëve nuk ka rikthim të ndërgjegjes. Statusi
epileptik mund të klasifikohet si i gjeneralizuar (toniko-klonik, absence) ose parcial (i thjeshtë, kompleks
ose me gjeneralizim sekondar). Në rastet kur flasim për statusi epileptik, predominojnë konvulsionet e
gjeneralizuara toniko-klonike. Statusi epileptik është urgjencë mjekësore që kërkon një përqasje sa më
profesionale dhe të organizuar për të minimizuar sëmundshëmrinë apo vdekshmërinë e lidhur me të.
ETIOLOGJIA. Ka tre nëntipe madhore të statusit epileptik te fëmijët: konvulsionet e zgjatura febrile;
statusi epileptik idiopatik, në të cilin një krizë konvulsive shfaqet në mungesë të një lezioni apo insulti të
fshehur të SNQ-së; dhe statusi epileptik simptomatik, kur kriza konvulsive shfaqet si rezultat i një
çrregullimi të fshehur neurologjik apo anomalie metabolike. Një konvulsion febril që zgjat >30 minuta,
veçanërisht te një fëmijë më i vogël se 3 vjeç, është shkaku më i shpeshtë i statusit epileptik. Grupi
idiopatik përfshin pacientët epileptikë te të cilët statusi epileptik ka ardhur pas një ndërprerjeje të
menjëhershme të antikonvulsantëve (veçanërishrt benzodiazepinave dhe barbiturateve). Fëmijët epileptikë
të cilët i marrin antikonvulsantët në mënyrë jo të rregullt apo që nuk janë bashkëpunues, kanë më shumë
gjasa të bëjnë status epileptik. Statusi epileptik po ashtu mund të jetë paraqitja fillestare e epilepsisë.
Deprivimi nga gjumi dhe një infeksion i herëpashershëm kanë prirje t’i bëjnë pacientët epileptikë më të
ndjeshëm ndaj statusit epileptik. Sëmundshmëria dhe vdekshmëria te pacientët me konvulsione të zgjatura
febrile dhe status epileptik idiopatik, janë në nivele të ulta. Statusi epileptik që vjen prej shkaqeve të tjera
ka një shpeshtësi më të lartë vdekshëmrie, dhe shkaku i vdekjes i detyrohet zakonisht anomalisë që e ka
dhënë statusin epileptik. Ndryshe nga fëmijët me status epileptik idiopatik, shumë prej këtyre fëmijëve
nuk kanë pasur më parë një episod konvulsiv. Statusi i zgjatur epileptik është parë se lidhet edhe me
dëmtimin e rëndë të hipokampusit te fëmijët, e ashtuquajtura, skleroza hipokampale. Një konvulsion i
zgjatur mund të jetë manifestimi fillestar i një encefaliti, dhe epilepsia mund të shfaqet edhe si ndërlikim
afatgjatë i meningitit. Foshnjet me keqformime të lindura të trurit (lisencefali dhe skizencefali) mund të
kalojnë episode të ripërsëritura të statusit epileptik që shpesh nuk i përgjigjen antikonvulsantëve. Defektet
e lindura të metabolizmit mund të paraqiten si status epileptik te të porsalindurit. Foshnjat e sëmura
shpesh kanë humbje progresive të ndërgjegjes si shoqërim i pamundësisë për t’u zvjerdhur dhe të vjellave
të tepërta. Anomalitë elektrolitike, hipokalcemia, hipoglicemia, helmimi nga barnat, sindroma Reye,
helmimi me plumb, hiperpireksia ekstreme dhe tumoret e trurit, veçanërisht ata të lobit frontal, janë
shkaqe të tjerë të statusit epileptik.
Disa hulumtime të kryera, kanë treguar se konvulsionet janë më të vështira për t’u ndalur dhe shanset
për dëmtime neuronale shtohen, kur kriza konvulsive zgjat përtej një periudhe kalimtare që varion nga 20
minuta në 60 minuta te kafshët, gjatë një aktiviteti të qëndrueshëm konvulsiv. Trajtimi i fëmijëve duhet të
fokusohet te ruajtja e funksioneve vitale dhe te vënia nën kontroll e konvulsioneve sa më shpejtë të jetë e
mundur, pasi periudha kalimtare te njeriu nuk dihet ende.
TRAJTIMI. Trajtimi fillestar i pacientëve fillon me ekzaminimin e sistemit respirator dhe atij
kardiovaskular. Fëmijët duhet të transferohen në një qendër trajtimi intensiv (reanimacion). Rrugët ajrore
shihen nëse janë të siguruara dhe inspektohen për kalueshmërinë e lirë, si edhe maten pulsi, temperatura,
tensioni arterial dhe frekuenca respiratore. Sekrecionet e shtuara të gojës largohen duke i thithur me
kujdes dhe vendoset një maskë oksigjeni që i përshtatet madhësisë së fytyrës. Nëse pacientët nuk i
përgjigjen maskës së oksigjenit apo janë të vështirë të ventilohen me anë të një qeseje Ambu, atëherë u
nevojitet intubimi dhe ventilimi i drejtuar. Vendoset një tub nazogastrik dhe futet menjëherë një kateter
IV. Nëse konfirmohet hipoglicemia me anë të Dextrostix-it, jepet një infuzion i shpejtë me dekstrozë
10%, 5 mL/kg. Merret gjak për analizë gjaku komplet dhe për përcaktimin e elektrolitëve (ku përfshihen
kalciumi, fosfori dhe magnezi), glukozës, kreatininës, laktateve dhe niveleve të antikonvulsantëve, nëse
këto nivele indikohen. Gjaku edhe urina mund të merren edhe për qëllime të ekzaminimit metabolik dhe
toksikologjik, duke ditur që disa barna e fuqizojnë apo e precipitojnë statusin epileptik (amfetaminat,
kokaina, fenotiazinat, teofilina në nivele toksike, antidepresantët triciklikë). Duhet të përcaktohen gazet
në gjak [astrupograma] dhe duhet të monitorohet me oksimetër saturimi të oksigjenit (SaO2). Ekzaminimi
i LCS është i detyrueshëm të kryhet kur dyshohet meningiti ose encefaliti, përveç rasteve kur ka
kundërindikacione për bërjen e procedurës. Në këtë rast, duhet të jepen antibiotikët e përshtatshëm, për të
vazhduar më tej me kryerjen e studimeve imazherike, para se të tentojmë punksionin lumbar. Nëse
konvulsionet janë refraktare ndaj antikonvulsantëve të linjës së parë ose nëse pacienti është i paralizuar
dhe ndodhet nën ventilim të drejtuar, atëherë është e rëndësishme kryerja e monitorimit të vazhdueshëm
me EEG që të vlerësohet shpeshtësia e shkarkesave konvulsive, lokalizimi i tyre dhe përgjigjja ndaj
terapisë me antikonvulsivë.
Duhet të kryhen në të njëjtën kohë ekzaminimi fizik dhe ai neurologjik për të vlerësuar sa më poshtë
vijon, si shkaqe për statusin epileptik: të dhënat për traumë; papiledemën, bombimin e fontanelës
anteriore apo shenjat neurolgjike të shprehura vetëm në një anë të trupit, çka sugjerojnë për rritje të
presionit intrakranial (PI); manifestimet e sepsisit ose meningitit; hemorragjitë retinale që mund të
tregojnë për një hematomë subdurale; respiracionin Kussmaul dhe dehidrimin që flasin për acidozë
metabolike apo ritmin e çrregullt të frymëmarrjes, i cili mund të vijë prej një disfunksioni të trungut të
trurit; të dhënat për pamundësinë për t’u zvjerdhur, aromën e veçantë që mund të mbajë trupi, apo
pigmentimin anormal të qimeve që mund të sugjerojë për një defekt të lindur të metabolizmit; si edhe për
konstriksionin apo dilatimin e pupilave çka mund të flasë për një praninë e një toksine apo medikamenti.
Ekzaminimi i plotë duhet të ndërmerret pasi konvulsionet të jenë vënë nën kontroll. Kryerja e analizave të
mëtejshme të pacientit, ku përfshihen edhe ekzaminimet neuroradiologjike, do të varen nga të dhënat e
ekzaminimit fizik e neurologjik dhe nga anamneza e saktë mbi tipin e konvulsioneve dhe shpeshtësinë e
tyre.
Barnat duhet të jepen gjithmonë në linjë IV gjatë menaxhimit të statusit epileptik; nuk mund të
mbështetemi te rruga IM, pasi disa barna sekuestrohen nga muskujt. Një prej problemeve madhore të
menaxhimit të statusit epileptik është përdorimi i papërshtashëm i antikonvulsantëve. Jepet shpesh një
dozë aq e ulët saqë është fare e papërshatshme dhe, duke qënë se nuk ka reagim, fëmijës i jepet një tjetër
antiepileptik menjëherë. Duhet patur kujdes edhe përsa i takon mënyrës së dhënies së antikonvulsantit.
Fenitoina formon precipitat në solucionet e glukozës çka e bën barin inefektiv. Është thelbësore që
pajisjet reanimatore të jenë pranë krevatit të të sëmurit që të kihet mundësi të intubohet dhe të ventilohet
pacienti sapo të ndodhë depresioni respirator.
Fillimisht duhet të përdoren benzodiazepinat (diazepami, lorazepami ose midazolami), pasi këto janë
efektive për kontrollimin e menjëhershëm të konvulsioneve të tejzgjatura toniko-klonike te pjesa më e
madhe e fëmijëve. Diazepami duhet të jepet direkt në venë (jo me anë të tubave) në një dozë 0.1-0.3
mg/kg me ritëm jo më të madh sesa 2mg/minutë për maksimumi tre doza. Diazepami në formë xheli
rektal mund të jepet po ashtu ambulatorisht apo edhe në spital kur nuk bëhet e mundur vënia e
menjëhershme e linjës IV. Doza në këtë rast është 0.2- 0.5 mg/kg.
Midazolami bukal ose nazal (0.5mg/kg) është një tjetër opsion kur nuk është e mundur linja IV dhe
mund të jepet në siguri nga ekipi i shërbimit të urgjencës mjekësore, para se fëmija të ketë mbërritur në
spital. Mund të hasen depresioni respirator dhe hipotensioni, veçanërisht nëse bari jepet me një barbiturat.
Benzodiazepinat janë po aq efektive sa edhe pentobarbitali dhe kanë më pak efekte anësore. Diazepami
është efektiv në menaxhimin e statusit toniko-klonik, por bari ka një gjysmë jetë të shkurtër dhe
konvulsionet mundet, pra, të rishfaqen, nëse nuk jepet njëkohësisht edhe një antikonvulsant me veprim të
zgjatur. Njësoj si diazepami, edhe lorazepami është një antikonvulsant me veprim të shkurtër, por me një
kohëzgjatje më të madhe veprimi dhe mundësi më të pakta për të dhënë hipotension dhe arrest respirator.
Doza e rekomanduar është 0.05-0.1 mg/kg, e administruar ngadalë IV. Doza e midazolamit është 0.15-0.3
mg/kg IV. Nëse nuk vendoset dot linja IV apo fëmijë është disi larg nga qendra mjekësore, mund të
përdoren në siguri diazepami apo lorazepami rektal. Diazepami i tretur në 3 mL NaCl 0.9% futet në
rektum me anë të një shiringe dhe një tubi elastik në dozë prej 0.3-0.5 mg/kg. Doza efektive e lorazepamit
rektal është 0.05-0.1 mg/kg. Nivelet terapeutike në serum arrihen brenda 5-10 minutash. Po ashtu mund të
përdoret lorazepami sublingual për të mjekuar fëmijët me konvulsione në seri dhe që priren të shkojnë në
status epileptik ndërkohë që fëmijët janë në shtëpi. Doza e lorazepamit sublingual është 0.05-0.1 mg/kg.
Tableta vendoset poshtë gjuhës së pacientit dhe tretet brenda pak sekondave. I dobishëm mund të jetë
edhe diazepami xhel rektal (Diastati, dozat pediatrike janë 2.5, 5 dhe 10 mg). Pas dhënies së diazepamit
ose lorazepamit, ka disa opsione të ndryshme për menaxhimin e mëtejshëm. Nëse aktiviteti konvulsiv
pushon pas terapisë me diazepam dhe lorazepam ose nëse konvulsionet vazhdojnë ende, jepet menjëherë
fenitoina. Doza e ngarkesës për fenitoinën është 15 deri në 30 mg/kg IV ( jepet për 10 minuta) me ritëm 1
mg/kg/minutë. Forma [pro-drug] pararendëse e fosfenitoinës ka avantazh ndaj formulimeve të prodhuara
para saj se është tretshme në ujë, më pak e irritueshme pas injektimit IV, si edhe përthithet mirë pas
injeksionit intramuskular. Fosfenitoina parenterale (Cerebyx) ambalazhohet në njësi ekuivalente me
fenitoinën që të mundësohet kështu dhënia e të njëjtës sasi fenitoine pavarësisht peshës më të lartë
molekulare që ka (150 mg fosfenitoinë janë sa 100 mg fenitoinë). Dozimi në njësi ekuivalente me
fenitoinën është i njëjti si edhe në rsatet e preparateve të vjetra të fenitoinës. Preparatet më të vjetra të
fenitoinës mund të hidhen në siguri në tretësirë fiziologjike 0.9% apo në tretësirën 0.45%, por jo në
solucionet e glukozës; bari i patretur mirë mund të shkaktojë dhimbje, irritim dhe flebit të venës. Gjatë
fazës së dhënies së dozës ngarkesë rekomandohet kryerja e elektrokardiografisë për të kapur aritmitë dhe
bradikardinë, që hasen si ndërlikime të rralla te fëmijët. Edhe hipotensioni sistemik mund të ndërlikojë po
ashtu dhënien IV të fenitoinës. Nëse konvulsionet nuk rishfaqen, atëherë 12 – 24 orë më pas fillohet një
dozë mbajtëse prej 3-9 mg/kg e ndarë në dy doza. Duhet të monitorohen nivelet serike të fenitoinës, pasi
doza mbajtëse varion shumë sipas moshës së pacientit. Fenitoina nuk është gjithnjë efektive në
kontrollimin e statusit epileptik tonik-klonik, rast në të cilin është e nevojshme dhënia e një bari tjetër. Në
disa qendra mjekësore, para fenitoinës fillohet fenobarbitali. Ai jepet në dozë 10-20 mg/kg ose 20-30
mg/kg IV te të porsalindurit përgjatë 10-30 minutash. Me vënien në kontroll të konvulsioneve, doza
mbajtëse është 3-5 mg/kg/24 orë, e ndarë në 2 doza të barabarta.
Nëse statusi epileptik nuk vihet nën kontroll sipas strategjisë që sapo folëm, mjeku duhet të marrë disa
vendime të rëndësishme terapeutike, pasi me shumë gjasa mund të ketë kaluar periudha kalimtare. Në
përzgjedhjen e barnave për menaxhimin e mëtejshëm, pëfshihen infuzioni me diazepam, koma bariturike,
paraldehidi apo anestezia e përgjithshme. Gjatë kësaj faze, pacienti zakonisht sedatohet dhe mund të
shfaqë shenja të depresionit respirator, çka e bën të detyrueshëm intubimin dhe ventilimin e drejtuar.
Infuzioni i vazhdueshëm IV ose i midazolamit (bolus 0.2 mg/kg, pastaj infuzion 20-400 μg/kg/orë) ose i
propofolit (1-2 mg/kg, pastaj infuzion 2-10mg/kg/orë), është parë efektiv në menaxhimin e
konvulsioneve gjatë statusit epileptik që nuk i përgjigjet antikonvulsantëve të tjerë. Nëse konvulsionet
vazhdojnë, duhet marrë seriozisht në konsideratë provokimi i komës barbiturike. Kjo bëhet në një qendër
të kujdesit intensiv [reanimacion], ku pacienti ndodhet nën ventilim dhe monitorohet vazhdimisht me
EEG. Doza fillestare e ngarkesës IV për tiopentalin është 2-4 mg/kg dhe pastaj titrohet derisa të arrihet
një frenim i dukshëm i aktivitetit elektrik në EEG. Koma barbiturike vazhdohet për të paktën 48 orë,
pasuar nga një ndalim i tiopentalit derisa nivelet serike të fenobarbitalit të bien në nivelet terapeutike.
Koma barbiturike kërkon monitorim të kujdesshëm, për shkak se hipotensioni që mund të vijë prej
depresionit miokradial, shpesh kërkon terapi me vazopresorë.
Acidi valproik njihet si antikonvulsant efektiv në menaxhimin e disa tipeve konvulsionesh. Acidi
valproik ekziston në formë të injektueshme dhe mund të jepet edhe IV. Studimet paraprake rekomandojnë
si dozë ngarkese të acidit valproik, 10-15 mg/kg. Acidi valproik IV mund të bëhet një bar i dobishëm
edhe në statusin epileptik
Paraldehidi, është relativisht i sigurt për përdorim te fëmijët. Solucioni 5% i paraldehidit përgatitet
duke përzierë 1.75 mL paraldehid (1mg/mL) me D5W derisa të arrihet një vëllim i përgjithshëm prej 35
mL. Doza e ngarkesës është 150-200 mg/kg IV e dhënë ngadalë për 15-20 minuta dhe pastaj konvulsionet
kontrollohen në dozën mbajtëse me infuzion 20mg/kg/orë në përqendrim 5% në shishe qelqi, pasi bari
nuk e pranon shishen plastike. Shpejtësia e dhënies me pika të barit duhet të zvogëlohet në kohën që
arrihet përmirësim i konvulsioneve dhe EEG-së. Bari duhet të merret nga shishe të sapohapura, pasi
paraldehidit që i ka kaluar koha [e qëndrimit në shishe tashmë të hapur], mund të precipitojë në
acetilaldehid dhe acid acetik.
Anestezia e përgjithshme është plotësuese alternative e menaxhimit të statusit epileptik nëse terapia me
barna konvencionale nuk është efektive ose nëse koma barbiturike nuk mund të meret si opsion. Janë
përdorur me sukses disa agjentë, përfshirë halotanin dhe izofluranin. Ka mundësi që anestezia e
përgjithshme të veprojë me mekanizmin e përmbysjes së anoksisë cerebrale dhe anomalive
bashkëshoqëruese metabolike, çka u mundëson edhe antikonvulsantëve të dhënë më parë të japin efektin
e tyre. Dizavantazhi më i madh i anestezisë së përgjithshme është fakti se duhet të kryhet nga personel
tepër i trajnuar dhe duhet të ketë pajisjet që të pastrojnë gazin anestetik në periudha të gjata kohore.
Debatohet së tepërmi mënyra e përdorimit të terapisë me antikonvulsantë pas statusit epileptik. Ka disa
pikëpyetje nëse duhet të vazhdohet një antiepileptik në afate të gjata kohore te fëmijët me çrregullim
progresiv neurologjik apo me një anamnezë për konvulsione të rikthyeshme, para se të niste statusi
epileptik. Ka pak gjasa që të jetë i nevojshëm një trajtim i zgjatur me antikonvulsantë pas një ataku
fillestar me status epileptik idiopatik, veçanërisht nëse shkaku ka qënë një konvulsion febril i zgjatur.
Terapia me antikonvulsantë vazhdon arbitrarisht për 3 muaj në një rast të tillë dhe ndërpritet nëse fëmijës
i largohen simptomat.
PROGNOZA. Statusi epileptik shkakton çrregullime me potencial fatal në funksionin fiziologjik dhe
shpeshtësia e vdekshmërisë prej statusit epileptik është afërsisht 5%. Numri më i madh i vdekjeve ndodh
në grupin simptomatik të pacientëve, pjesa më e madhe të cilëve njihen se kanë një çrregullim serioz e
jetë-kërcënues të SNQ-së para fillimit të statusit epileptik. Në mungesë të një dëmtimi progresiv
neurologjik (p.sh.: encefalitit herpetik) apo një çrregullimi metabolik, sëmundshëmria prej statusit
epileptik është në nivele të ulta. Fakti që te fëmijët më të vëgjel se 1 vjeç, pasojat afatgjata pas ndodhjes
së statusit epileptik, si hemiplegjia, sindromat ekstrapiramidale, prapambetja mendore dhe epilepsia, janë
më të shpeshta, lidhen me atë se kjo grupmoshë ka më tepër gjasa të ketë një çrregullim të fshehur të
SNQ-së sesa fëmijët më të mëdhenj në moshë. Megjithatë, ka ende debat të madh mbi atë nëse statusi i
tejzgjatur epileptik e dëmton apo jo trurin, siç është vënë re edhe te eksperimentet me kafshët. Është me
rëndësi të nënvizohet se statusi epileptik febril te një fëmijë me dëmtime neurologjike është një faktor
rreziku për të tjera konvulsione pasuese febrile, por gjithashtu edhe afebrile. Kryerja e IRM-së së trurit te
disa foshnje, ka treguar që konvulsionet komplekse febrile, rrallëherë kanë lidhje me dëmtimin akut
hipokampal që shkon drejt atrofisë. Në disa prejt këtyre fëmijëve, të dhënat e anatomisë patologjike dhe
imazherisë së trurit, po ashtu kanë vënë në dukje të dhëna për disgjenezi preekzistuese cerebrale. Këto
raste sugjerojnë se skleroza hipokampale që shoqëron statusin epileptik mund të pasqyrojë ndërveprimin
midis sëmundjeve preekzistuese dhe ato të fituara.
REFERENCAT