SINDROME

SINDROME
NEFROTICO
NEFROTICO
JUAN ARRIETA PATERNINA
9º SEMESTRE DE MEDICINA
UNIVERSIDAD LIBRE
2005-2
 SINDROME
SINDROME
NEFROTICO
NEFROTICO
Estado clínico caracterizado por la presencia de
proteinuria igual o mayor 40mg/m2/hora,
proteinemia inferior a 6gm/dl y albuminemia
igual o inferior a 2.5gm/dl .
 PROTEINURIA

 HIPOALBUMINEMIA

 EDEMA

 HIPERCOLESTEROLEMIA
 Niños <8 años  80% S.N de cambios mínimos

 Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de

los 10 años
 Máxima incidencia 3-5 años

 Relación de sexo 2:1

 En <1 año es mas frecuente la forma primaria

 Tendencia familiar 3.35%

• PRIMARIAS

• SECUNDARIAS
 1. Glomerulonefritis Niños (%) Adultos
primarias* (%)
- Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8

- Glomerulonefritis esclerosante 33.3 15.1

y focal
- Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2

- Glomerulonefritis 4.3 7
mesangiocapilar
- Nefropatía IgA - 4.9

- Otras lesiones glomerulares - 10.3

primarias
 Enfermedades glomerulares secundarias

- Enfermedades sistémicas:

Lupus eritematoso Dermatomiositis  

sistémico ** Artritis reumatoide

Enf. mixta del tejido Púrpura de Schönlein-Henoch
conectivo Crioglobulinemia esencial
Síndrome de Goodpasture mixta
Vasculitis sistémicas Colitis ulcerosa
Dermatitis herpetiforme Síndrome de Sjögren
Lipodistrofia parcial Glomerulonefritis
Sarcoidosis inmunotactoide
- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:
Diabetes mellitus ** Amiloidosis **
Enfermedad de Graves Basedow Hipotiroidismo
Síndrome de Alport Enfermedad de Fabry
Síndrome uña-rótula Cistinosis
Déficit de α1-antitripsina Enfermedad de células
Síndrome nefrótico congénito falciformes
Síndrome nefrótico familiar
- Enfermedades infecciosas:
Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis de
shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)
Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)
Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
- Neoplasias:
Tumores sólidos (carcinomas y  
sarcomas)*
Linfomas y leucemias
BARRERA DE FILTRACION
GLOMERULAR
 LESION GLOMERULAR

ESTRUCTURAL ELECTROQUIMICO

PERDIDA DE AUMENTO DE
DAÑO MORFOLOGICO
IONES (-) CARGAS (-)

PROTEINURIA AUMENTO DE
FUSION DE PODOCITOS
PERMEABILIDAD A
NO PROTEINAS DE
PERDIDA DE HENDIDURAS
SELECTIVA DE FILTRACION
BAJO PESO MOL.

PROTEINURIA
SELECTIVA
•Edema
•Perdida de Antitrombina III, factores anticoagulantes
•Hipoalbuminemia
•Hiperlipemia
Teoría Teoría de
expansión de
clásica
volumen
TEORIA CLASICA
 LESION GLOMERULAR

RETENCION 1ª
PROTEINURIA
AGUA Y Na

VOLUMEN
HIPOPROTEINEMIA
PLASMA

TRANSUDACION
EDEMA
CAPILAR

TEORIA DE
EXPANSIÓN DE
VOLUMEN
• Se presenta con niveles de albúmina <2.7
• Inicialmente es palpebral y matutino
• Fascie abotagada
• Aumento de peso
• <1.2  hipotensión ortostatica,
taquicardia, vasoconstricción periférica
oliguria, dolor abdominal, vómito,
diarrea.
 Alteración en la composición del plasma de los
pacientes con síndrome nefrótico

Consecuencia clínica
Proteína
↓ Albúmina - Edemas, hiperlipidemia, descenso del
anión GAP, balance nitrogenado negativo

↓ IgG - Inmunodeficiencia, tendencia a

infecciones
↓ Factores del complemento: - Déficit de opsonización bacteriana

- (Factor B, C1q, C2, C8, C9)  

Alteraciones de proteínas - Predisposición a trombosis arteriales y

del sistema hemostático: venosas

- ↑ Fibrinógeno,  
- ↑ Factores procoagulantes: V,  
VII, VIII

- ↓ Factores IX y XI  
- ↓ Inhibidores de la coagulación:  
- ↓ Antitrombina III (aunque ↑ Proteína C y Proteína S)  
- Alteración del sistema fibrinolítico:  
↓ plasminógeno, ↑ α2 antiplasmina
↓ proteínas de transporte  
Transferrina - Anemia microcítica,
hipocrómica
Zinc - Disgeusia,
impotencia,
trastornos en la
inmunidad celular

TBG - Sin trascendencia

clínica

VDBP (proteína ligadora de vit. D) - Hipocalcemia,

hiperparatiroidismo
secundario

↓ Eritropoyetina - Anemia
* Estas alteraciones no aparecen de forma constante en  
todo síndrome nefrótico, ya que depende de la gravedad de
la proteinuria y de factores individuales.
Hipercolesterolemia:
Producto del aumento de la síntesis de
precursores de los transportadores de
lipoproteínas a nivel hepático al producirse un
aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de
albúmina.

• Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL

puede estar aumentado, normal o disminuido.
• Colesterol serico > 300mg/dl
• Lipiduria, cilindros grasos.
 Hipercoagulabilidad:

• Inestabilidad plaquetaria y endotelial,

déficit de antitrombina III, pérdida de
factores anticoagulantes por la orina.

• Hemoconcentración.

• Complicaciones tromboembolicas  1.8% en

niños
• Trombosis de la vena renal:
Frecuente en Glomérulonefritis
membranosa  dolor flanco, hematuria
microscópica, aumento del tamaño renal,
función renal

• Tromboembolia pulmonar:
Casi siempre asintomático.
 Infecciones

• Infecciones respiratorias superiores e

inferiores.
• Peritonitis primaria.
• Infecciones de la piel.

Entre los gérmenes más comunes se

encuentran Streptococos Pneumonie,
Streptococos B-hemolitico, y (26%)
Gram negativos
 COMPLICACIONES

• TROMBOEMBOLIA
• INFECCIONES
• FALLA RENAL (IRA)
• DESNUTRICION
• IATROGENICAS
• Historia clínica
• Examen físico
Signos vitales:
• Frecuencia cardiaca
• Frecuencia respiratoria
• Tensión arterial
• Temperatura
• Balance hídrico
• Peso inicial y actual.
• Paraclinicos:

*Parcial de orina  proteinuria en 24h,

sedimento urinario, estudio
microscópico, PH
*Azohados
*Hemograma  leucocitos, plaquetas, Hb
*Perfil lipidico
*Rayos X de tórax
*Ecografía renal
Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina.
Houser M. Assesment of proteinuria using random urine
simples.
J. Pediatr, 104.1984:845

SUJETOS PROTEINURIA mg/dl

CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años < 0,5
Normal en > 2 años < 0,2
Proteinuria leve 0,2 a 0,5
Proteinuria moderada 0,5 a 2
Proteinuria severa >2
• Reposo en cama

• Dieta  disminuir sal, ingesta proteica

inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica.

• Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2

preferiblemente ahoradores de K, previa
expansión de volumen.
• Albúmina y expansores plasmáticos 

• Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o

uretra, bronconeumonía, infecciones severas,
sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame
pleural con dificultad respiratoria, inminencia
de ruptura cutánea o erisipela.
• albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial
de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo
edema pulmonar.
• Hcto < del inicia l expansión de volumen 
bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30
minutos
• Corticoides
• Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;
• al pasar estas 4 semanas se continúa con 40
mg/m2 durante 4 semanas
• La respuesta a los corticoides se manifiesta por
una diuresis profusa con resolución de los
edemas.
• Ausencia de proteinuria en tres muestras de
orina de 12 horas recolectadas en la noche
estando el paciente en reposo.
• Uso previo a desparasitación con 400mg de
Albendazol 3dìas
• Prueba de tuberculina
Corticoides
De acuerdo a la respuesta terapéutica a la
prednisona se clasifican los pacientes:

• Corticosensible: Cuando hay respuesta clínica y

paraclínica en las primeras 8 semanas de
tratamiento (negativización de la proteinuria).

• Respondedor inicial: Con respuesta adecuada en

los 7 a 10 primeros días de tratamiento.

• Respondedor tardío: Con respuesta en las últimas

semanas de la terapia.
Corticoides

• Corticoresistente: Persistencia de proteinuria

después de 8 semanas

• Corticointolerante: Si presenta hipertensión,

necrósis aséptica de cadera o rodilla, cataratas
subcapsulares, fenómenos trombóticos e incluso
embólicos, aumento excesivo de peso.

• Corticodependiente: Si presenta proteinuria al

disminuir la dosis de esteroides o presenta recaída
antes de dos meses de suspendida la medicación.
• Inmunosupresores

Sólo deben utilizarse en el síndrome

nefrótico de recaídas frecuentes (más de
dos en seis meses o más de cuatro en un
año) o en los corticodependientes o en los
corticointolerantes con contraindicación
absoluta de esteroides (osteoporosis
intensa, diabetes mellitus,
tromboembolismo e hipertensión arterial .
Inmunosupresores

En los dos primeros antes de iniciarlos se

debe dar tratamiento prolongado con
prednisona 40 mg/m2 de superficie
corporal en días alternos por 6 meses, de
no haber respuesta se inicia prednisona 60
mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria
reduciendo progresivamente la dosis hasta
llegar a 10 mg/m2 día.
Inmunosupresores

Al negativizarse la proteinuria se inicia

ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única
por la mañana durante 8 semanas o 2
mg/Kg por 12 semanas, al terminar las 8
semanas se suspende la ciclofosfamida y se
inicia suspensión gradual de esteroides.
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