2.

MENCIONE LAS CARACTERÍSTICAS COMUNES

DE LAS MITOCONDRIOPATÍAS. INVESTIGUE LAS
BASES MOLECULARES DE UNA ENFERMEDAD
PRODUCIDA POR ESTOS DEFECTOS.
 Las mitocondrias son
las que producen
mitocondriopatías,
debido a su gran
importancia de
funciones, están
presentes en mùltiples
enfermedades, como
el Alzheimer
Parkinson.
MITOCONDRIOPATIAS

Los tipos de mitocondriopatías son muchos y muy

heterogéneos. Las mitocondrias son capaces de
reproducirse con su propio genoma, el ADN
mitocondrial
MITOCONDRIOPLASTÍA

No obstante, la diversidad de mitocondriopatías no

sólo se debe a la gran capacidad de mutar del
ADNmt, sino también a las mutaciones del ADN
nuclear (el de la propia célula, que se encuentra
en el centro) y a las alteraciones en el
funcionamiento de esta cadena respiratoria.
¿CÓMO SE PRODUCE EL ALZHEIMER?
 Los ataques a la proteína mitocondiral
Drp1 por parte de los radicales libres de
óxido nítrico causan una reacción
llamada S-nitrosilación.
 Las proteínas de beta amiloide causan el
daño sináptico y la eventual muerte
celular.
 Drp1 S-nitrosilado (SNO-Drp1) facilita
la fragmentación mitocondrial, dañando
las regiones sinápticas de las células
nerviosas.
Pero para no provocar este efecto tendría
que haber una proteína Drp1 mutada,
carente del sitio de nitrosilación; y así no
se induciría la fragmentación
mitocondrial y se prevenía el daño
neuronal.
3. LAS DIFERENCIAS ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES
ENTRE LA MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA Y EXTERNA
MEMBRANA EXTERNA

 Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y

muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que
forman poros, llamadas porinas o VDAC (que permiten el paso de
grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aprox. de
20 Å.
 Realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de
transporte.
 Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas
 Cerca del 50% del peso de la membrana externa lo constituyen los
lípidos y contiene una mezcla curiosa de enzimas que participan
en actividades tan diversas como la oxidación de adrenalina, la
degradación de triptófano y la elongación de los ácidos grasos.
MEMBRANA INTERNA

 Contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva;

 Contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte
transmembrana,.
 Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas
mitocondriales,
 Contiene más de 100 polipéptidos diferentes y muestra una proporción
proteína/lípido muy alta (más de 3:1 por peso, lo cual corresponde a
una molécula de proteína por cada 15 fosfolípidos).
 Es rica en un fosfolípido inusual, la cardiolipina (difosfatidilglicerol), lo
que es una característica de las membranas plasmáticas bacterianas,
de las que se supone evolucionó la membrana mitocondrial interna.
Entre las múltiples proteínas de la membrana mitocondrial interna, hay
varias participantes en la captación y liberación de iones calcio que son
iniciadoras importantes de las actividades celulares, como la regulación
de concentración de Ca2+.