Trastornos epilépticos en la edad pediátrica

J.L. Herranz
Neuropediatría. Hospital Marqués de Valdecilla. Universidad de Cantabria. Santander

Resumen Las epilepsias son los trastornos paroxísticos neurológicos más frecuentes durante la infancia.
Se manifiestan aproximadamente en uno de cada 100 niños, con una amplia variedad de
síndromes epilépticos propios de cada edad pediátrica, que tienen una sintomatología clínica
característica, un patrón electroencefalográfico específico, un tratamiento farmacológico
bastante bien definido y un pronóstico muy diferente, pudiendo diferenciarse unos síndromes
epilépticos benignos y otros de mal pronóstico. Se analizan las características más destacadas
de los síndromes epilépticos más frecuentes en el recién nacido, lactante, preescolar, escolar y
adolescente, así como las normas básicas del tratamiento antiepiléptico.
Palabras clave Epilepsia; Síndromes epilépticos; Electroencefalograma; Antiepilépticos.

EPILEPTIC DISORDERS IN THE PEDIATRIC AGE

Abstract Epilepsies are neurological paroxystic disorders that are most frequent during childhood. They
are seen in approximately one out of every 100 children, with a wide variety of epileptic
syndromes characteristic of each pediatric age. They have a characteristic clinical symptom, a
specific electroencephalographic pattern, a very well defined pharmacological treatment and a
very different prognosis, it being possible to differentiate some benign epileptic syndromes and
others having poor prognosis. The most outstanding characteristics of the most frequent
epileptic syndromes are analyzed in the newborn, infant, pre-school, school and adolescent
child as well as the basic guidelines of antiepileptic treatment are analyzed.
Key words Epilepsy; Epileptic syndromes; Electroencephalogram; Antiepileptics.

Pediatr Integral 2003;VII(9):651-658.

INTRODUCCIÓN
Las epilepsias ocurren en 1 de ca-
da 100 personas, manifestándose antes
de los 15 años de edad en el 75% de los
casos. Es un diagnóstico clínico, que exi-
ge el padecimiento de 2 ó más crisis in-
dudablemente epilépticas.
Por epilepsia se entiende el padeci-
miento de dos o más crisis paroxísticas
de naturaleza indudablemente epilépti-
ca; es decir, producidas por una activi-
dad anormalmente elevada a nivel neu-
ronal. Es un diagnóstico clínico, que si-
túa al electroencefalograma (EEG) como
elemento importante para ratificar y con-
cretar el síndrome epiléptico, pero que
por sí solo nunca debe condicionar el
diagnóstico, tanto más porque en el 5-
10% de niños normales se pueden de-
tectar alteraciones paroxísticas en el EEG,
las cuales van a desaparecer habitual-
mente durante la adolescencia. De he-
cho, la anamnesis insuficiente o mal in-
terpretada, asociada a la detección de
alteraciones en el EEG, motiva falsos diag-
nósticos de epilepsia en muchos niños;
error grave, porque del mismo va a deri-
varse un tratamiento crónico no exento
de efectos adversos, además de las con-
notaciones sociales negativas que toda-
vía siguen teniendo las personas con epi-
lepsia.
La importancia tan destacada de las
epilepsias durante la infancia se debe a:
1. La elevada frecuencia de las mismas,
estimándose que 1 de cada 100 niños
va a padecer epilepsia y que el 75%
de las epilepsias se ponen de mani-
fiesto antes de los 15 años de edad.
2. La gran variedad de epilepsias y de
síndromes epilépticos, benignos y gra-
ves, específicos de cada edad pe-
diátrica, que no van a observarse en
edades posteriores (Tabla I).
3. El dinamismo de los mismos, porque
paralelamente con la maduración ce-
rebral, se pueden transformar esas
epilepsias. Por ejemplo, un lactante
con síndrome de West puede evolu-
cionar en la edad preescolar a un sín-
drome de Lennox-Gastaut y en la ado-
lescencia a una epilepsia focal o mul-
tifocal. 651

TABLA I. RECIÉN NACIDO
Principales Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
síndromes
epilépticos Encefalopatía epiléptica infantil precoz Convulsiones neonatales familiares benignas
benignos y Encefalopatía mioclónica neonatal
graves del recién
nacido, lactante,
preescolar,
escolar y LACTANTE Y PREESCOLAR
adolescente Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
Síndrome de West
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Dravet
Síndrome de Landau-Kleffner
ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Síndromes epilépticos
de pronóstico reservado
Epilepsias focales sintomáticas
Epilepsias focales presuntamente
sintomáticas
Status eléctrico durante el sueño
EPILEPSIAS EN EL RECIÉN NACIDO
Además de las crisis secundarias
a innumerables factores orgánicos y me-
tabólicos, en el recién nacido pueden
aparecer síndromes epilépticos, unos
benignos y otros graves, cuya adecua-
da diferenciación tiene una enorme tras-
cendencia pronóstica.
Durante el período neonatal, se han
identificado dos síndromes epilépticos con
buen pronóstico –convulsiones neonata-
les familiares benignas y convulsiones ne-
onatales idiopáticas benignas– y dos sín-
dromes con pronóstico grave –encefalo-
patía mioclónica neonatal y encefalopatía
epiléptica infantil precoz–, pudiendo en-
globarse las dos últimas dentro de las epi-
lepsias neonatales graves con patrón EEG
paroxismo-supresión.
Convulsiones neonatales familiares
benignas
Predominan en varones, aparecen en-
652 tre el 2° y 4° día de vida, con crisis clóni-
Convulsiones neonatales idiopáticas benignas
Convulsiones familiares benignas del lactante
Epilepsia mioclónica benigna
Epilepsia mioclónica refleja de la infancia
Síndromes epilépticos benignos
Ausencias de la infancia
Mioclonías palpebrales con ausencias
Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas
Ausencias juveniles
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsias generalizadas reflejas
Epilepsia rolándica
Epilepsia benigna occipital
Epilepsias focales reflejas
cas, tónicas u oculares, 3 a 6 veces al día,
durante máximo 1-2 minutos, a veces con
apnea simultánea, desapareciendo es-
pontáneamente en 6 semanas, aunque
pueden prolongarse en algunos casos
hasta la 15ª semana. El diagnóstico clí-
nico se orienta con la anamnesis familiar
–varios miembros de la familia con crisis
de idénticas características durante el pe-
ríodo neonatal– y la normalidad neuroló-
gica y del EEG intercrítico del niño, que
sólo requiere tratamiento cuando las cri-
sis son muy frecuentes. Posteriormente,
el 15% de niños padecerá crisis tónico-
clónicas generalizadas, crisis reflejas o
una epilepsia rolándica. Se trasmite con
carácter autosómico dominante, teniendo
como sustrato una canalopatía del canal
de potasio dependiente de voltaje, con-
cretamente mutaciones en el gen KCNQ2
del cromosoma 20q13.3 (convulsiones ne-
onatales benignas tipo 1, BFNC1) o en
el gen KCNQ3 en el cromosoma 8q24
(convulsiones neonatales familiares be-
nignas tipo 2, BFNC2).
Convulsiones neonatales idiopáticas
benignas
Se denominan también convulsiones
del quinto día, porque suelen aparecer
entre el 3° y el 7° día de vida, con ca-
racterísticas clínicas semejantes a las
anteriores, aunque con crisis tónicas ex-
cepcionales, que ocurren en un período
muy recortado de tiempo, de alrededor
de 20 horas, prolongándose en muy po-
cos casos durante varias semanas. El
EEG intercrítico es normal, y el EEG crí-
tico muestra alteraciones paroxísticas
que sirven para su diferenciación con las
mioclonías neonatales benignas del sue-
ño, en las que el EEG es normal duran-
te las mismas. La etiología es descono-
cida y no requieren de tratamiento.
Epilepsias neonatales graves con
patrón EEG paroxismos-supresión
Comprenden dos síndromes epilépti-
cos –encefalopatía epiléptica infantil pre-
coz de Ohtahara y encefalopatía miocló-
nica neonatal de Aicardi y Goutiéres– que
tienen en común el comienzo de las crisis
durante los primeros días de vida, el pa-
trón EEG de paroxismo-supresión (Figu-
ra 1), la resistencia al tratamiento farma-
cológico y el pronóstico infausto, con fa-
llecimiento de la mitad de los niños y re-
traso psicomotor severo de los supervi-
vientes, los cuales evolucionan hacia un
síndrome de West o a una epilepsia mul-
tifocal.
En la encefalopatía epiléptica infan-
til precoz de Ohtahara hay espasmos tó-
nicos y crisis focales, raramente mioclo-
nías, teniendo generalmente como etiolo-
gía malformaciones estructurales cere-
brales, sin casos familiares; mientras que,
en la encefalopatía mioclónica neona-
tal de Aicardi y Goutiéres hay miocloní-
as erráticas o masivas, crisis focales y,
posteriormente, espasmos tónicos, ha-
biéndose identificado como etiología tras-
tornos metabólicos, el más frecuente la hi-
perglicinemia no cetósica, y una eleva-
da frecuencia de casos criptogénicos, al-
gunos de ellos familiares.
EPILEPSIAS EN EL LACTANTE
Y EN EL PREESCOLAR
Durante la lactancia y la edad pre-
escolar son más frecuentes los síndro-
mes epilépticos con mal pronóstico, iden-
Figura 1.
tificados con nombres propios –síndro- Trazado EEG
me de West, síndrome de Dravet, sín- con paroxismos-
drome de Lennox-Gastaut, síndrome de supresión,
Landau-Kleffner–, que van a mostrar una propio de las
especial resistencia terapéutica. epilepsias
neonatales
En estas edades, los síndromes epi- graves
lépticos más frecuentes son: cuatro con
pronóstico grave –síndrome de West, sín-
drome de Dravet, síndrome de Lennox-
Gastaut, síndrome de Landau-Kleffner– y
cuatro con pronóstico más benigno –con-
vulsiones familiares benignas del lactan-
te, epilepsia mioclónica benigna del lac-
tante, epilepsia mioclónico astática y epi-
lepsia mioclónica refleja–.

Síndrome de West
El síndrome de West consiste en la
asociación de espasmos clínicos y de tra- Figura 2.
Patrón EEG de
zado EEG con hipsarritmia, a lo que se su- hipsarritmia
ma retraso mental en el 95% de los casos.
En cada espasmo, se produce una rápi-
da flexión, extensión o flexión-extensión
del tronco y de las extremidades, simétri-
cas o no, durante uno o dos segundos,
sucediéndose varios seguidos a lo largo
de 1 a 10 minutos, en forma de salva, que
puede concluir con gritos o llanto. Se ob-
servan varias salvas diarias, en sueño o
en vigilia, que al principio pueden con-
fundirse con sustos o con exageración del
reflejo de Moro.
El patrón EEG patognomónico es la
hipsarritmia (Figura 2), con desorganiza-
ción e intensa lentitud de la actividad ba-
sal, interrumpida por puntas de gran am-
plitud mezcladas con ondas de amplitud
y duración variables de manera continua,
con seudoperiodicidad durante el sueño ramato hasta 25 mg/kg/día, o de ACTH. o sin fiebre, con resistencia al tratamien-
que recuerda el patrón paroxismos-su- En el 5% de los casos, que se definen co- to intermitente con diacepam o al trata-
presión de los recién nacidos. mo idiopáticos, los niños son normales an- miento profiláctico diario con antiepilépti-
Se han descrito múltiples factores etio- tes y después de padecer el síndrome de cos; 2) fase catastrófica, entre los 2 y 3
lógicos, relacionados con patología peri- West, y suelen controlarse en pocas se- años de edad, con convulsiones febriles
natal aguda, esclerosis tuberosa, displa- manas con dosis más bajas de esos fár- prolongadas en forma de status, y con cri-
sias corticales cerebrales, infecciones in- macos. sis afebriles de varios tipos: crisis mio-
trauterinas, anomalías cromosómicas, etc., clónicas, tónico-clónicas generalizadas,
De la etiología concreta va a depender el Síndrome de Dravet (epilepsia crisis parciales y ausencias atípicas, apa-
pronóstico del niño a largo plazo, puesto mioclónica grave de la infancia) reciendo al fin alteraciones en el EEG (Fi-
que en la actualidad siempre se consigue En el síndrome de Dravet se pueden gura 3), con grupos generalizados de pun-
el control clínico cuando se instaura in- diferenciar tres fases clínicas: 1) fase fe- ta y polipunta-onda de un segundo de du-
mediatamente el tratamiento adecuado bril, que comienza a los 2-10 meses de ración, con fotosensibilidad en la tercera
que es, por este orden, la administración edad, con convulsión febril generalizada parte de casos; 3) fase de deterioro neu-
de vigabatrina hasta 200 mg/kg/día, o de o focal, que se repite pocos días o sema- ropsicológico, que lleva a retraso mental
valproato hasta 200 mg/kg/día, o de topi- nas después, cada vez con menos fiebre grave. Prototipo de epilepsia rebelde, en 653

Figura 3.
Grupos
generalizados de
polipunta-onda
simultáneos con
las mioclonías
clínicas,
registradas en el
electromiograma
(EMG)
el síndrome de Dravet se obtienen éxitos
parciales con dosis altas de valproato o
con topiramato. Es la forma más grave del
espectro fenotípico de las convulsiones
febriles plus, identificándose en muchos
niños mutaciones de novo en el gen
SCN1A de la subunidad α1 del canal de
sodio dependiente de voltaje.
Síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut tie-
ne análogas etiologías a las del síndrome
de West, al que sucede en muchos casos,
por lo que aparece entre el año y los 7
años de edad, caracterizándose por: 1)
crisis de todo tipo, tónico-clónicas gene-
ralizadas, focales, ausencias atípicas, mio-
clonías, espasmos, pero teniendo que ha-
ber necesariamente crisis tónicas –más
frecuentes o exclusivas durante el sueño–
para asegurar el diagnóstico; 2) EEG in-
tercrítico con lentitud de la actividad ba-
sal, interrumpida por grupos generaliza-
dos con punta-onda lenta, a menos de 3
ciclos/segundo (Figura 4), grupos que tie-
nen una duración de varios segundos, pe-
ro que pueden aparecer de manera inin-
terrumpida conformando un status eléc-
trico no convulsivo. El pronóstico es ma-
lo, con retraso mental en casi todos los
654 pacientes debido a los factores causales,
pero también por la habitual resistencia y
tolerancia a los fármacos antiepilépticos,
siendo los más indicados valproato, la-
motrigina y topiramato.
Síndrome de Landau-Kleffner
(afasia epiléptica adquirida)
El síndrome de Landau-Kleffner se sue-
le producir entre los 2 y los 6 años de edad,
en niños previamente normales, en los que
se produce un grave deterioro e incluso la
pérdida total del lenguaje en poco tiempo,
a veces en pocos días, asociando altera-
ciones caracteriales graves y, posterior-
mente, convulsiones en muchos casos.
El EEG (Figura 5) tiene una actividad ba-
sal normal, con puntas sobre las regiones
rolándicas, que se generalizan y dejan pa-
so a punta-onda continua durante más del
80% del sueño NREM. Actualmente, el sín-
drome de Landau-Kleffner se considera la
forma más grave del espectro de las epi-
lepsias rolándicas, que tendría como an-
títesis a la epilepsia parcial benigna de la
infancia con puntas centrotemporales. Pre-
cisamente, la afasia epiléptica adquirida
se ha observado en algunos niños con epi-
lepsias rolándicas cuando son tratados con
carbamacepina. El pronóstico de los niños
con Landau-Kleffner es malo, por el in-
tenso deterioro del lenguaje y de los apren-
dizajes, y por la resistencia terapéutica,
siendo la asociación de valproato y etosu-
ximida una de las pautas más favorables,
así como la administración de clobazam.
Epilepsia mioclónica benigna
de la infancia
Esta epilepsia es de carácter idiopá-
tico, refiriéndose antecedentes familiares
de epilepsias y de convulsiones febriles
en el 30% de los casos. Se manifiesta en-
tre los 3 meses y los 3 años de edad, con
mioclonías cervicales, a modo de cabe-
ceos durante 3 ó 4 segundos, que evo-
lucionan más adelante a mioclonías ma-
sivas de tronco y de extremidades. En el
EEG es normal la actividad basal, que se
interrumpe por grupos generalizados de
complejos punta-onda y, especialmente,
de polipunta-onda, coincidentes o no con
las mioclonías clínicas. Habitualmente, se
controla con valproato, aunque precisán-
dose dosis elevadas del fármaco, o la aso-
ciación con etosuximida. Pero algunos ni-
ños muestran resistencia terapéutica y,
paralelamente, evolucionan con afecta-
ción cognitiva, por lo que el calificativo de
“benigna” puede ser engañoso.
Epilepsia mioclónico astática
La epilepsia mioclónica-astática se
diagnostica con mucha dificultad. Sus ma-
nifestaciones clínicas iniciales suelen ser
en forma de convulsiones febriles, apare-
ciendo posteriormente crisis atónicas, cri-
sis mioclónicas, ausencias y crisis mio-
clónico-astáticas. Todas estas caracte-
rísticas clínicas justifican su inclusión den-
tro de los fenotipos de convulsiones fe-
briles plus, de los que puede considerar-
se una forma clínica con resistencia te-
rapéutica, aunque menor que el síndrome
de Dravet, del que se diferencia también
por la menor repercusión sobre las fun-
ciones cognitivas del niño, pero que po-
siblemente se produce también por mu-
taciones en la subunidad α1 del canal de
sodio dependiente de voltaje.
SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN
ESCOLARES Y ADOLESCENTES
Los escolares y adolescentes van a
padecer, preferentemente, epilepsias
con buen pronóstico, con buena res-
puesta a los fármacos antiepilépticos, e
incluso sin necesidad de tratamiento cró-
nico en algunos casos concretos.
Ausencias de la infancia
Las ausencias son el síndrome epilép-
tico típico del escolar, puesto que raramente
se pone de manifiesto antes de los 5 años
de edad. Se caracterizan por episodios pa-
roxísticos de detención de la actividad mo-
tora, con mirada fija e inexpresiva, a veces
con desviación de los globos oculares ha-
cia arriba, acompañándose o no de auto-
matismos en las manos o de chupeteos, du-
rante 10 ó 15 segundos, durante los que
hay desconexión de la conciencia, reanu-
dándose inmediatamente después la acti-
vidad anterior. Las ausencias se confunden
con ensimismamientos o con despistes, pe-
ro la frecuencia elevada de episodios, has-
ta 100 ó más al día si no reciben tratamiento,
sugiere el padecimiento de estas crisis epi-
lépticas, que se acompañan de un trazado
EEG patognomónico (Figura 6), con grupos
generalizados de punta-onda a 3 ciclos/se-
gundo que comienzan y terminan brusca-
mente coincidiendo con la ausencia clíni-
ca, y que se desencadenan por hiperven- Figura 4.
tilación. Es una de las epilepsias más be- Patrón EEG con
punta-onda
nignas, puesto que se controlan casi in- lenta,
mediatamente con dosis adecuadas de val- característico
proato y, en casos rebeldes, asociando eto- del síndrome de
suximida o con lamotrigina. Lennox-Gastaut
Existen otros síndromes epilépticos
con ausencias:
1. Ausencias mioclónicas, que se
acompañan de mioclonías masivas
que pueden inducir la caída al sue-
lo, y que se observan especialmente
en niños con retraso psicomotor pre-
vio a la aparición de las crisis.
2. Mioclonías palpebrales con ausen-
cias: son ausencias más breves, de
Figura 5.
4 a 6 segundos de duración, acom- Puntas
pañadas de mioclonías palpebrales, rolándicas en
con EEG a 3,5-4 ciclos/segundo e in- vigilia y durante
tensa fotosensibilidad, asociándose el sueño REM,
con frecuencia crisis tónico-clónicas pero actividad
paroxística
generalizadas y mostrando más re- ininterrumpida
sistencia terapéutica. en forma de
3. Ausencias con mioclonías perio- status, durante
rales, en las que cuando se observa el sueño NREM
resistencia terapéutica al valproato,
suele tener éxito la asociación con la-
motrigina. Figura 6.
Grupo
Ausencias juveniles generalizado de
Tienen unas características clínicas punta-onda a 3
ciclos/segundo,
análogas a las ausencias de la infancia,
característico de
aunque con posibilidad de mayor resis- las ausencias
tencia terapéutica y con grupos generali- epilépticas
zados de punta-onda a más de 3 ci-
clos/segundo en el EEG.

Epilepsia con crisis tónico-clónicas

generalizadas
Se denominaba anteriormente gran
mal, término obsoleto porque supone con-
notaciones pronósticas erróneamente ne-
gativas. Se caracteriza por crisis convul-
sivas tónico-clónicas generalizadas sin
aura previa, que aparecen a partir de los
6 a 9 años de edad, con mayor frecuen- cialmente durante el sueño y que en un mienza con una edad media de 15 años
cia al despertar o durante el sueño, en ni- porcentaje variable se inducen por foto- (rango de 7 a 26 años), algo más frecuente
ños y adolescentes que padecen también estimulación. Con muy buen pronóstico, en chicas, necesariamente con miocloní-
con frecuencia otros tipos de crisis gene- porque se controlan adecuadamente con as para que se invoque este diagnóstico.
ralizadas, como las ausencias o las mio- valproato, lamotrigina y topiramato. Son mioclonías espontáneas, breves, in-
clonías. Durante las intercrisis, se detec- voluntarias, bruscas, síncronas y simétri-
tan en el EEG grupos generalizados de Epilepsia mioclónica juvenil cas, generalmente de ambas extremida-
complejos punta-onda irregulares, sin rit- La epilepsia mioclónica juvenil es la des superiores, aisladas o repetitivas en
mo concreto, de 0,5 a 1,5 segundos de epilepsia generalizada más frecuente, pe- forma de salva, que ocurren de manera
duración, grupos que se detectan espe- ro a menudo no es diagnosticada. Co- característica durante los primeros minu- 655

Figura 7.
Normalidad del
EEG en vigilia y
frecuentes
paroxismos
centrotemporales
durante el sueño,
hallazgo
frecuente en las
epilepsias
rolándicas
tos tras despertar, ocasionando la caída
de la taza del desayuno o de la pasta de
dientes, por ejemplo, siendo más frecuentes
tras deprivación de sueño, ingestión de al-
cohol, estrés y menstruación. En 85-90%
de los pacientes hay también crisis con-
vulsivas tónico-clónicas generalizadas y
en 15-30% ausencias. El EEG muestra una
actividad basal normal, interrumpida brus-
camente por grupos generalizados de po-
lipunta-onda de 1 a 1,5 segundos de du-
ración, que coincide en muchas ocasio-
nes con las mioclonías clínicas, detectán-
dose también fotosensibilidad en la mitad
de los casos. El 85% de jóvenes se con-
trola con valproato, siendo también efi-
caces clonacepam, lamotrigina, topiramato
o levetiracetam, teniendo que asociarse al
tratamiento farmacológico la observación
de un ritmo adecuado sueño-vigilia.
Epilepsia benigna de la infancia
con puntas centro-temporales
(epilepsia rolándica)
Se trata de la epilepsia más frecuen-
te durante la infancia, que se identifica en
20-25% de niños con epilepsia y comien-
za a manifestarse en el 83% de los casos
entre los 4 y los 10 años de edad. La lo-
calización de la actividad paroxística en
el área rolándica determina la sintomato-
logía del paciente: hormigueos en región
buco-lingual, seguidos de dificultad para
hablar, sialorrea y clonías faciales unila-
terales, que pueden extenderse al brazo
homolateral o generalizarse, con conser-
656 vación de la conciencia. Son mucho más
frecuentes durante el sueño y, de hecho,
el EEG de vigilia puede ser normal o con
escasa actividad paroxística, con pun-
tas como espigas, en una o ambas re-
giones centro-temporales, pero durante
el sueño se activa llamativamente la ac-
tividad paroxística, que se puede gene-
ralizar y conformar cuadros eléctricos pró-
ximos a los del status eléctrico (Figura 7).
La frecuente benignidad de las crisis epi-
lépticas y la desaparición del riesgo de
padecerlas en la pubertad, justifica en mu-
chos casos la decisión de no instaurar tra-
tamiento farmacológico. Cuando las cri-
sis son frecuentes o condicionan ansie-
dad familiar o del propio paciente, es opor-
tuno el tratamiento con valproato o con
cualquier otro antiepiléptico que sea bien
tolerado, pero no con carbamacepina, que
ha inducido status eléctrico durante el sue-
ño en algunos casos.
Epilepsias idiopáticas occipitales
benignas de la infancia
Recientemente, se distinguen dos sín-
dromes epilépticos bien diferenciados: 1)
epilepsia occipital benigna de la infancia
de comienzo precoz, tipo Panayiotopou-
los; 2) epilepsia occipital benigna de la in-
fancia de comienzo tardío, tipo Gastaut.
Epilepsia occipital benigna precoz, tipo
Panayiotopoulos
Es la segunda epilepsia de la infancia
en frecuencia, tras la epilepsia rolándica.
Afecta igualmente a niños y niñas, co-
menzando a manifestarse hacia los 5 años
de edad, generalmente entre los 3 y 6 años,
con crisis estereotipadas que asocian sig-
nos vegetativos –palidez, rubefacción– con
trastornos conductuales –irritabilidad–, vó-
mitos, desviación ocular y afectación de
la conciencia, pudiendo evolucionar a con-
vulsiones o a flacidez. Alucinaciones vi-
suales, manifestaciones motoras orofarín-
geas y automatismos son poco frecuen-
tes. En el EEG intercrítico, se detectan pun-
tas occipitales en 2/3 y extraoccipitales en
1/3 de casos. Este síndrome epiléptico es
benigno, induciendo una sola crisis en el
30% de los pacientes, y 2 a 5 crisis en el
50% de los casos, por lo que no suele ser
necesario el tratamiento crónico.
Epilepsia occipital benigna tardía,
tipo Gastaut
Es poco frecuente y se inicia hacia los
8 años, entre los 3 y los 16 años de edad,
con síntomas visuales predominantes, en
forma da alucinaciones, amaurosis o am-
bos. Las alucinaciones visuales son el sín-
toma inicial, a veces único, de la crisis,
que puede progresar o simultanearse con
otros síntomas occipitales, como ilusiones
sensoriales de movimientos oculares o de
dolor ocular, desviación tónica de los glo-
bos oculares, mioclonías palpebrales o
cierre repetitivo de los ojos. En el EEG in-
tercrítico, se detectan paroxismos occipi-
tales, que se inducen abriendo y cerran-
do los ojos. El pronóstico es reservado,
puesto que el 40-50% continúan teniendo
crisis visuales y, ocasionalmente, convul-
siones tónico-clónicas generalizadas.
Epilepsias focales sintomáticas
y presuntamente sintomáticas
Constituyen un grupo muy heterogé-
neo de epilepsias, tanto por el tipo de le-
sión cerebral que las origina como por
el tipo de crisis en que se manifiestan. Se
sospechan estas epilepsias cuando se
detectan crisis electroclínicas diferentes
a las referidas en las epilepsias focales
idiopáticas, con lentitud generalizada o
focal en el EEG y/o con retraso mental o
patología neurológica. En contraste con
las epilepsias focales idiopáticas, la bús-
queda etiológica es aquí obligada, con
estudios neurorradiológicos entre los que
destaca la resonancia magnética como
medio más informativo, siendo las causas
más frecuentes: esclerosis temporal me-
sial, displasias corticales, esclerosis tu-
berosa, atrofia cerebral, malformaciones
cerebrales y tumores. Las más frecuen-
tes son las epilepsias del lóbulo frontal y
las del lóbulo temporal.
Orientan al lóbulo frontal las crisis cor-
tas y frecuentes, a menudo nocturnas y
con vocalizaciones, con aura abdominal
–sobre todo epigástrica–, con movimien-
tos automáticos y anárquicos o de tipo de
pedaleo o con posturas en esgrima, con
mioclonías palpebrales. Se confunden fá-
cilmente con parasomnias –pesadillas o
terrores nocturnos–, tanto más por la fre-
cuente ausencia de alteraciones paroxís-
ticas en los EEG intercríticos, y por la di-
ficultad para objetivar alteraciones fronta-
les en los registros críticos, lo que justifica
la reiteración de registros vídeo-EEG. De
pronóstico reservado, por la resistencia te-
rapéutica habitual de estos pacientes.
La manifestación clínica de las crisis
temporales se confunde con mucha fre-
cuencia con las crisis de ausencia, pero
no son desencadenadas por hiperventila-
ción ni tienen punta-onda generalizada a
3 ciclos/segundo en el EEG, sino altera-
ciones paroxísticas en el lóbulo temporal.
Epilepsias reflejas
Se denominan así aquéllas en las que
las crisis se inducen por estímulos exter-
nos concretos: luz intermitente, televisión,
ruidos inesperados, lectura, agua calien-
te, etc. Las crisis suelen ser mioclónicas,
con alteraciones generalizadas con pun-
ta o polipunta-onda irregular, que pueden
inducirse durante el registro EEG. En mu-
chos casos, la eliminación del estímulo evi-
ta las crisis, por lo que no es necesario tra-
tamiento farmacológico. En pacientes con
respuestas fotoparoxísticas frecuentes, la
administración de valproato, lamotrigina,
etosuximida o levetiracetam suele mitigar
o controlar totalmente las crisis.
NORMAS BÁSICAS DEL
TRATAMIENTO ANTIEPILÉPTICO
El tratamiento antiepiléptico debe
instaurarse cuando el diagnóstico de epi-
lepsia es indudable, seleccionando el
fármaco idóneo para el tipo de epilepsia
y de crisis epilépticas, valorando la edad
y las características del paciente, reali-
zando el primer control –clínico y del ni-
vel plasmático– al mes de alcanzar la do-
sis total prevista, y efectuando controles
periódicos cada 3 ó 4 meses a lo largo
del tratamiento, que se prolongará ge-
neralmente 3 años a partir de la última
crisis epiléptica.
Cuando el diagnóstico de epilepsia
es indiscutible, debe iniciarse inmedia-
tamente el tratamiento crónico, eligiendo
el fármaco después de valorar numerosos
factores relacionados con el paciente
–edad, sexo, peso corporal, toma de otros
fármacos, etc.–, con el tipo de epilepsia y
con el tipo de crisis, y conociendo muy
bien las características farmacocinéti-
cas y farmacodinámicas de los fármacos
antiepilépticos.
La dosis diaria del fármaco seleccio-
nado se calcula tomando como referen-
cia el peso corporal, comenzando con una
dosis baja, en la cena, y aumentando en
la misma proporción cada 3 ó 4 días (ca-
da 7 días con lamotrigina, tiagabina o to-
piramato) hasta alcanzar la dosis total pre-
vista. Todos los antiepilépticos pueden
administrarse dos veces al día, salvo ga-
bapentina y tiagabina, que requieren 3 do-
sis diarias. Se toman siempre durante las
comidas, para facilitar la tolerabilidad y
potenciar el cumplimiento terapéutico, sin
ritmo horario rígido, que no tendría nin-
guna justificación farmacocinética y sólo
empeoraría la calidad de vida del paciente
y de sus familiares.
Al mes de alcanzar la dosis total se
efectúa el primer control del paciente, va-
lorando la eficacia (evolución de las crisis
epilépticas), la tolerabilidad (efectos se-
cundarios favorables y desfavorables) y
el nivel plasmático del fármaco. Con to-
dos esos datos, se mantiene la dosis, se
aumenta o se disminuye la dosis, o se sus-
tituye el fármaco por otro.
Por regla general, el tratamiento de-
be mantenerse durante 3 años a partir de
la última crisis, durante los cuales se efec-
túan controles clínicos cada 3-6 meses,
controles del EEG cada 12 meses y con-
troles del nivel plasmático o de otros pa-
rámetros bioquímicos cuando se consi-
dere oportuno.
Al mismo tiempo, se puede y debe ha-
cer vida normal, con las limitaciones que
impongan sus circunstancias particula-
res; por ejemplo, retraso mental o paráli-
sis cerebral. Como la mayor parte de los
niños y adolescentes son normales des-
de el punto de vista intelectual y neuro-
lógico, debe potenciarse la calidad de vi-
da de los mismos.
Los tratamientos no farmacológicos,
como la dieta cetógena, son excepciona-
les, al igual que el tratamiento quirúrgico,
indicado aproximadamente en 1% de ca-
sos, con el que se logra el control de las
crisis en el 75% de los pacientes operados.
BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.*** Herranz JL. Factores clínicos, farmaco-
lógicos y sociales que modulan el tra-
tamiento de los niños con epilepsia. Bol
Pediatr 2002; 42: 230-40.
Artículo en el que se valoran los factores que
modulan la selección del fármaco antiepilép-
tico, las ventajas e inconvenientes de cada an-
tiepiléptico, la pauta de administración del fár-
maco, la información que debe proporcionar-
se al paciente y a los familiares, la frecuencia
y características de los controles a lo largo del
tratamiento crónico y la supresión del trata-
miento.
2.*** Herranz JL. Vivir y comprender la epi-
lepsia. 4ª Edición. 140 páginas. Madrid:
NILO; 2003.
Monografía en la que se contesta de manera
inteligible a todas las cuestiones que pueden
hacerse sobre la epilepsia, con referencia a as-
pectos clínicos, diagnósticos, terapéuticos y a
los relacionados con la vida social, académi-
ca, familiar y laboral de los niños, adolescen-
tes y adultos con epilepsia. Su lectura facilita
la contestación a todas las preguntas que pue-
dan plantear los pacientes y sus familiares.
3.*** Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P,
Tassinari CA, Wolf P. Epileptic syndro-
mes in infancy, childhood and adoles-
cence. 3ª Edición. Eastleigh: John Lib-
bey; 2002.
Obra clásica e imprescindible, en la que se
describen ampliamente las características de
todas las epilepsias y síndromes epilépticos
del recién nacido, lactante, preescolar, esco-
lar y adolescente, descritos habitualmente por
los neuropediatras y neurólogos que los iden-
tificaron: Jean Aicardí, Charlotte Dravet, etc.
4.*** Sociedad Española de Neurología y Li-
ga Española contra la Epilepsia. Epi-
lepsia. 702 páginas (29 capítulos, 110
autores). Madrid: Ergon; 2002.
Patrocinado por la Liga Española contra la
Epilepsia y por el Grupo de Estudio de Epi-
lepsia de la Sociedad Española de Neurolo-
gía. En los 29 capítulos del libro, las perso-
nas más reconocidas en España dentro del
campo de las epilepsias describen todos los
aspectos epidemiológicos, genéticos, diag-
nósticos, farmacológicos, clínicos, econó-
micos y sociales de los niños y de los adul-
657
tos con epilepsia.
 Caso clínico

Niño de 7 años, sin antecedentes de ses, tiene varios episodios diarios de de- que reanuda la actividad anterior. La ex-
interés, con normalidad de adquisicio- tención de la actividad motora y mira- ploración neurológica es normal. EEG
nes psicomotoras que, desde hace 3 me- da fija durante 8 ó 10 segundos, tras los con punta-onda a 3 ciclos/segundo.

ALGORITMO:
TRASTORNOS TRASTORNOS EPILÉPTICOS
EPILÉPTICOS

Niño de 8 años con ausencias epilépticas

Al mes de tomar 400-400 mg diarios de VPA

Extracción de sangre antes de la toma

de la mañana, 12 horas tras la dosis de la noche

Nivel sérico de VPA = 80 mg/L*

No ausencias No ausencias Ausencias Ausencias

No efectos adversos Efectos adversos No efectos adversos Efectos adversos

MANTENER REDUCIR AUMENTAR CAMBIO

la dosis la dosis la dosis de pauta

*Rango terapéutico 50-100 mg/L; VPA: valproato sódico.

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