ENFERMEDADES TEJIDO CONECTIVO: GENERALIDADES
Definición y Generalidades
Afecciones inflamatorias autoinmune queafectan distintos sistemas, alterando lacalidad de vida.Predisposición genética.Se debe excluir que paciente esté infectadocon hepatitis y VIHPródromo largo (meses): malestar general,fiebre, artralgias, baja de pesoExámenes inespecíficos o negativosDiagnóstico inicial erróneo 25-50% casos.Anticuerpos +RaynaudSíndrome de Sjögren.Laboratorio Básico
hemograma, VHS, PCR
ex. orina función renal y hepática
Rx/TAC tórax
ECO/TAC/ abdomen
HIV , virus B y C
ECG/ECOCARDIO
Fenómeno de RaynaudSíndrome de Sjögren
Vasoespasmo digital episódico reversibleinducido por frio y emociones. Tiene fase de isquemia por vasocontricciónperiférica y (4 min después) devasodilatación.Primario: edad escolar, mejora solo, 5%evoluciona a enfermedad sistémica mayor(principalmente esclerodermia) FR: ulcerasdigitales ANA (+) capilaroscopia.Secundario: enfermedades del tejidoconectivo(LES, polimiositis, esclerodermia).,afecciones vasculasres, drogas, trauma,hiperviscosidad TratamientoProtección del frío (1° línea)Bloqueadores de canales de calcio, permitemantener vasodilatación mas tiempo.Análogos de PGInhibidores plaquetarios- anticoagulaciónSimpatectomía médica o cx.DefiniciónAfección autoinmune crónica, caracterizadapor infiltración linfoplasmocitaria de lasglándulas exocrinas. Compromisomultisistémico y aparición deautoanticuerpos. Queratoconjuntivitis oxeroftalmia (lacrimales) Tipos:
•
Primario: solo hay sequedad
•
Secundario: asociado a enfermedadessistémicas.
AR 40%,
LES,esclerodermia. También acompaña VHC,VIH, injerto v/s huésped, sarcoidosis.ExclusionesDeshidratación, uso de anticolinérgicos, RT,neoplasias, antidepresivos.Diagnóstico Test de Schirmer (N >5mm, hipolacrímea<5 mm).Rosa de Bengala: tinción de úlceras enescleras, ocurre en enfermedad avanzadaCriterios de clasificación (4 o más alta S y E)-
Sequedad y ardor ocular
queratoconjuntivitisCon test de Schirmer<5 y rosa debengala>4-
Sequedad bucal y/o vaginal
- Evidencia de
compromiso de glándulassalivares
con US, flujo disminuído,cintigrafía alterada.- Serología
antiRo, anti La, FR +
-
Biopsia
de glándulas salivares menores: 1o mas infiltrados con >50mononucleares/4mm tejido.Si no cumple criterios y tiene sequedad:Hipolacrimia/xerostomíaComplicaciones sistémicas SS primario:Articulares: artralgias, mialgias, raynaudCutáneas: sequedad, púrpura, vasculitisPulmonaresDigestivos: esofágicas, PA, hepatitisRenales: acidosis tubular, nefritis intersticial.Neurológicas: neuropatía periférica, craneal.Hematológicas: leucopenia, anemia,
Lesión corneal: lacicatrización de las ulcerasse ven blancasSequedad Bucallinfoma.Complicaciones parotídeas es benignocuando tiene serología de SS y requieretratamiento esferoidal (
sd de Mikulicz
)policlonal. Si serología (-) e histologíamonoclonal es maligno y apunta a linfomalocalizado. Serologia e histología.
ENFERMEDADES TEJIDO CONECTIVO: ARTRITIS REUMATOIDE
DefiniciónFisiopatología
Poliartritis cronica de pequeñas y grandes articulaciones, simétrica,aditiva.Genes de susceptibilidad específicos. Limita la vida y acortaexpectativas de vidaSinovitis aguda proliferativa que “come” cartílago y produceerosión ósea.Clasificación: AR idiopática juvenil o AR del Adulto
EpidemiologíaClínica Anticuerpos0,5-3% prevalencia
Incidencia 40-60 añosPérdida de vida 8 añosGenética: HLA-DR B10401, PTPN 22,antecedentes familiares, tabaquismo,péptido citrulinado >60u. ↑40%probabilidad de tener la enfermedad Juvenil es monoartritisAdulto es más poliartritis
•
carpos, metacarpofalángicas,interfalángicas proximales,metatarsofalángicas 85%
•
rodillas, tobillos 80%
•
hombros 60%
•
codos, cadera, columna cervical 50%
•
ATM 30%*Cuello de cisne, boutonniere, desviacióncubital, nódulos reumatoídeos
FactorReumatoídeoPéptidoCitrulinado
S85% E50%,S70% E95%,aparición tardíaaparición precozmuchos falsospositivospocos falsospositivosse podría relacionarcon la severidadtiene mayorrelación con laseveridad.
Criterios de clasificación ACR y EULAR2010ImágenesCompromiso extraarticular
A. compromiso articular (n° y tamaño)B. serología (al menos 1 de las pruebas)C. Reactantes de fase aguda (VHS y PCR)D. Duración de síntomas (>6 semanas).
•
Cintigrama óseo es precoz e inespecífico
•
US
grado de inflamación, erosiones,engrosamiento sinovial. Precoz ↑S ↓E.
•
RNM
precoz, sensible y específica
•
TAC intermedio entre US y TAC.
•
Rx aumento partes blandas, erosiones,osteopenia, estrechamiento espacio,destrucción, deformación. Tardío, ↓E,
•
Hematológicos: anemia, leucopenia
•
Cutáneo: nódulos, úlceras
•
Respiratorio: pleuritis, fibrosis, nódulos
•
Cardiaco: pericarditis, valvulopatías, enf coron
•
Neurológicos: mono/polineuritis,mielopatía
•
Ocular: SS, epiescleritis, escleromalacia
Laboratorio
Reactantes fase aguda elevadosAnemia cronica simpleAntinucleares
no tiene importancia 10%antiRo anti La
SS asociado. 20%
↓S
•
Vasculitis
Terapia
Sintomáticos: analgésicos, antiinflamatorios,esteroides en dosis bajas
no la detienen.Metotrexato tratamiento de inicio.Agentes modificadores: Inmunosupresores(metotrexato, leflunamida, azatioprina,ciclofosfamida): esteroides en dosis altas,sulfasalazina, antimaláricos.Monoclonales: anti TNF, anti IL1, otros.Combinación inicial: Analgesia,antiinflamación, cloroquina, metotrexato:remisión 70% con control mensual yevaluación c/ 3 meses.Si hay buena respuesta: ↓esteroidesSi respuesta es insuficiente: metotrexato IMy otro F. o se aumenta metotrexato.Si hay buena respuesta; ↓ esteroides ymantener otros medicamentos por un año.Si aún no funciona: metotrexato + anti TNFIbuprofeno 600 mg/3 vecesPrednisona 20 mgdCloroquina 250 mgMetotrexato oral 7,5 mgs semanales*Se evalúa mensualmente.* se debe mantener masa muscular congimnasia.
Complicaciones
Infecciones, Osteoporosis, Hiperlipidemias,HTA, Trastornos de fertilidad, Riesgo decáncer.
ENFERMEDAD TEJIDO CONECTIVO: ENFERMEDADES MUSCULARES INFLAMATORIAS
Generalidades
Debilidad: buscar primero otras etiologías como enfermedades endocrinas, OH, fármacos, infecciones, enfermedades muscularesinflamatorias, NEO, otrasBuscar activamente cáncer porque dermatomiositis se relaciona con cáncer digestivo, mama, pulmón, ovario.Causa de muerte: fibrosis pulmonar, infecciones, neoplasias.
DermatomiositisPolimiositisMiositis por cuerpos de inclusión
Epidemiología:
Adultos/niños
En >50 años asociación con neoplasia en un15%.Sobrevida buenaCausa de muerte: fibrosis pulmonar,infecciones, neoplasia.Patogenia
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Complejos inmunes
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Depósitos complementoEpidemiologíaAdultosComienzo larvado y pronóstico incierto.Patogenia
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linfocitotoxicidad TCD8
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infiltración miocitos
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necrosisCriterios clínicosEpidemiología>50 añosPatogeniaAmiloide en fascículo muscular.CLINICA
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Debilidad proximal y distal
•
elevación moderada CP
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EMG miositíca con componenteneuropático
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