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http://www.picarelli.com.br/o_povo_na_tv/report04052003c.htm
O que é
Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença grave e rara, não contagiosa, que se caracteriza por uma
sensibilidade muito acentuada na pele e mucosas com formação de bolhas nas células epidérmicas,
especialmente nas áreas de maior atrito, como resposta a qualquer acidente doméstico ou casual, ou
mesmo mudanças climáticas.
Tarefas simples, como engatinhar, caminhar, utilizar determinados tipos de roupas ou sapatos
demandam esforços suficientes para provocar a formação de bolhas. As bolhas de maior profundidade
formam cicatrizes que têm a aparência de uma queimadura.
Essa perda de movimentos pode ser corrigida via cirurgia plástica, mas a operação deve repetir-se a cada
vez que a distrofia avança.
Nos pacientes com formas mais severas de EB, as bolhas podem também afetar as membranas mucosas
como a boca e o esôfago.
O simples ato de alimentar, torna-se, problemático. Neste caso, é necessário muito cuidado. Um dos
sintomas mais frequentes, que pode ocorrer, é a desnutrição. Os pacientes com EB perdem grandes
quantidades de vitaminas e proteínas quando as células da pele se rompem formando as bolhas. Os
nutrientes exauridos devem ser constantemente repostos para manter a saúde do paciente.
Pacientes com EB podem perder as unhas. Isto ocorre porque as unhas são feitas dos mesmos
componentes celulares que formam a pele e que são "perdidos", no rompimento das bolhas.
Os portadores de EB podem nascer com bolhas em algumas áreas, podem vir a ter bolhas imediatamente
após o nascimento, ou podem nascer com ausência total de pele em algumas regiões do corpo. Isto os
torna muito suscetíveis a sérias complicações secundárias como infecções. Podem, ainda, nascer com
complicações nos olhos, ou mesmo perda de visão.
Os portadores de EB podem nascer de pais que são primos, de pais que não têm nenhum grau de
parentesco; de famílias que tiveram antecedentes com EB, ou mesmo de famílias que nunca viram ou
ouviram falar na doença em parentes anteriormente.
Até o momento a EB não tem cura. A genética tem trabalhado no assunto, mas a cura ainda é vista como
um fato a acontecer no futuro. Com o avanço da Ciência na área de genética, tem-se a esperança de
cura dentro de alguns anos.
Tipos de EB
Existem três tipos de EB: simples, distrófica e juncional, numa classificação geral, cada um dos três tipos
tem os seus subgrupos
A forma simples se caracteriza por formação de bolhas nas áreas de maior atrito como mãos, pés,
joelhos, cotovelos. As bolhas cicatrizam e às vezes não deixam marcas.
Na EB distrófica as bolhas saem por quase todo o corpo, na boca e esôfago. As bolhas que formam no
esôfago cicatrizam causando estreitamento no esôfago, que leva a dificuldades para se alimentar. Há
perda das unhas, e, quase sempre há distrofias nas mãos e pés.
A EB juncional se caracteriza por formação de bolhas por todo o corpo, boca, esôfago, com dificuldade
para engolir. O mais grave problema é a má absorção dos alimentos, que evolui para a desnutrição,
dificultando a cicatrização, e, quase sempre, levando os pacientes a óbito.
Tratamento
Atualmente não há drogas nem terapias que curam ou mesmo controlam a formação de bolhas de forma
definitiva. Todos os tratamentos atuais objetivam a prevenção da formação de bolhas mais graves, de
infecções ou deficiências nutricionais. As bolhas são drenadas, com material estéril para diminuir a dor e
o inchaço e tratadas com cremes e pomadas para reduzir o risco de infecção.
O paciente requer tratamento constante através do uso de pomadas, curativos para os ferimentos, além
de vitaminas e uma alimentação diferenciada, rica em proteínas e calorias, necessários para os
portadores terem condições de sobreviver.
A alimentação adequada é muito importante para evitar a desnutrição, a baixa resistência, a infecção e
outras complicações. Por isto os pacientes devem ser acompanhados por um nutricionista.
Em alguns casos, os pacientes são acometidos por bolhas no esôfago e estas ao cicatrizarem causam
estreitamento no órgão. O estreitamento pode ser corrigido com cirurgias, mas como acontece com as
mãos, as cirurgias se repetem sempre que se fizerem necessárias.
Pode ocorrer de pessoas leigas, curiosas ou "bem intencionadas" receitarem remédios ou tratamentos
diversos, mas que não devem, sob hipótese alguma, serem aceitos.
Como é um portador de EB
Os portadores são seres humanos muito especiais, muito inteligentes. Necessitam de muito amor,
carinho, dedicação, mas não necessitam de superproteção.
Apesar da fragilidade da pele, podem vir a ter uma vida quase normal. Em torno dos 07 (sete) anos a
criança começa a aprender a se defender e se proteger, e a ocorrência de bolhas pode começar a
diminuir.
A vida escolar pode ter pequenos transtornos no início, mas com o apoio dos pais e da escola, a criança
vai adquirindo confiança e segurança para enfrentar um meio social diferente, que aos poucos vai se
tornando normal para ela.
Temos exemplos de vida como a Cláudia Maria Portela Eleutério, 42 anos, residente em Belo Horizonte,
que é presidente da Associação de EB de Minas Gerais, é condutora de automóvel, dirige o seu carro por
toda a cidade. Em Brasília, a Anna Carolina Ferreira da Rocha, nascida em 31/05/83, é professora de
inglês e está cursando Ciência da Computação na Universidade de Brasília - UnB.
A criança deve saber desde cedo o nome da doença da qual ela é portadora, que não é contagiosa, que a
doença não a impede de se relacionar com outras pessoas, que a pele é muito frágil mas que não impede
de dar e receber um abraço, de brincar com outras crianças, desde que seja com cuidado para não se
ferir, pois é muito grande o questionamento da sociedade. Quando se explica do que se trata a doença o
medo ou discriminação das pessoas geralmente diminui ou acaba.
Como é um problema sério e raro de saúde, muitas vezes o paciente tem dificuldade de conviver com a
doença. Neste caso, a ajuda de um psicólogo torna-se essencial, não somente para o paciente, mas
também, para os familiares.
Fonte: Associação dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita (Brasília, DF)
MANIFESTAÇÕES ORAIS NA EPIDERMÓLISE BOLHOSA: RELATO DE UM CASO.
http://www.hcnet.usp.br/otorrino/arq5/epid.htm
INTRODUÇÃO
Epidermólise bolhosa congênita (EB) representa grupo heterogêneo de patologias de caráter genético
caracterizada pela formação de bolhas na região cutâneo-mucosa, após trauma mínimo, como resultado de
fragilidade mecânica do epitélio1,2,7. Há, também, uma forma adquirida que não é relacionada à que
descreveremos5.
Mais de 20 subtipos têm sido descritos, de acordo com o tipo de padrão genético, distribuição regional das
lesões e aparência individual destas, presença ou não de atividade extracutânea e achados ultraestruturais
e imunohistoquímicos.
Estes subtipos são divididos em três categorias: eb simplex, EB juncionalis e EB distrófica6. Alguns dos
subtipos são relativamente comuns, porém outros são bastante raros como a forma juncional progressiva,
com apenas 18 casos na literatura. É imperativo que estas crianças sejam acompanhadas, já que elas
podem apresentar obstrução de vias aéreas superiores e/ou disacusia.
RELATO DE CASO
Apresentamos criança com 18 meses de idade, sexo feminino, procedente de São Paulo, cujos pais são
primos em segundo grau. Não há relato de casos semelhantes na família, nem história de descendência
européia. A criança apresentava bolhas hemorrágicas na boca e disfonia, desde os primeiros dias de vida.
Na evolução, as bolhas apareceram também na face, tronco e mãos, além de distrofia ungueal e cáries.
Não havia relato de surdez por parte dos pais.
O exame físico revelava bolhas hemorrágicas na face, tronco e extremidades (Figura 1). Havia atrofia da pele
no dorso das mãos, com perda parcial de impressões digitais e hiperqueratose em mãos e pés.
Na cavidade oral, apresentava lesões bolhosas polimórficas nas regiões jugal, vestibular e vermelhidão nos
lábios (Figura 2). O esmalte dentário era defeituoso, com cáries. O exame endoscópico revelou processo
inflamatório não característico na mucosa laríngea, sem formação de bolhas. A audiometria de tronco
cerebral era normal. A criança era pequena em relação à idade e nenhum acometimento sistêmico foi
encontrado.
A biósia de pele revelou EB juncionalis progressiva. À microscopia óptica, encontrou-se formação de bolha
dermoepidérmica com conteúdo seroso (Figura 3). Notou-se, também, vasodilatação e infiltrado inflamatório.
A microscopia eletrônica mostrou separação entre o estrato basal e a lâmina lúcida cacterizando este tipo
de patologia (Figura 4).
A criança evoluiu com aparecimento de vários ciclos de formação de bolhas, geralmente com infecção
secundária.
DISCUSSÃO
EB progressiva é raro subtipo de epidermólise bolhosa, descrita inicialmente por Gedde-Dahl6. EB simplex é
mais prevalente, enquanto a forma juncional é bastante rara . A forma simplex é transmitida de maneira
autossômica dominante; a juncional de forma autossômica recessiva e a distrófica tem padrão variável5.
Fisiopatologicamente, é causada pela adesão anômala entre os componentes do epitélio, o que pode
ocorrer em diferentes níveis, depedendo do subtipo em questão. Na forma juncional, a ruptura ocorre na
lâmina lúcida da membrana basal e, na distrófica, na lâmina densa. Devido à pequena coesão, há formação
de bolhas após trauma mínimo.
Para o otorrinolaringologista, as formas juncional e distrófica são importantes porque podem ocorrer lesões
nas vias aéreas e esôfago. Na forma juncional, raramente, pode ocorrer disacusia.
Nestes dois subtipos, a cavidade oral é susceptível a injúrias, como erosões, bolhas e eventual
desnudamento da língua12, além de anquiloglossia e microstomia. A presença de acometimento do esmalte
dentário é característica da forma juncional10,12.
No caso apresentado, notamos presença de lesões polimórficas na mucosa oral e na língua. Não havia
evidência de desnudamento da língua, nem anquiloglossia, talvez por tratar-se da forma mais branda de
acometimento, ou devido ainda ao pequeno tempo de evolução.
O envolvimento laríngeo, usualmente, ocorre nos primeiros dois anos de vida e pode ter caráter indolente ou
severo. Inicialmente, manifesta-se como rouquidão intermitente e pode levar à estenose laríngea, sendo a
traqueostomia necessária nestes casos4. Lesões laríngeas típicas não foram encontradas em nosso caso.
Alguns pacientes podem desenvolver lesões no trato digestivo, onde estenose esofágica ou bolhas
perianais podem aparecer3,8,11.
Apesar das manifestações clínicas sugerirem o diagnóstico, ele só é confirmado pelo estudo
histopatológico, onde o plano de clivagem indica o subtipo envolvido. A EB juncional mostra, à microscopia
óptica bolhas subepidérmicas e perda das papilas dérmicas; na microscopia eletrônica, ruptura na região da
lâmina lúcida. Não são encontrados depósitos eletrodensos em todos os casos. Os hemidesmossomos
podem estar em número diminuído ou ausentes1,9.
Na primeira descrição desta patologia, por Gedde-Dahl, o paciente apresentava disacusia neurossensorial e
o autor acreditou que seria parte da síndrome. Porém, outros estudos mostraram que a disacusia era
entidade diferente, ligada a outro gene, mas transmitida de forma intimamente ligada ao gene da
epidermólise na população norueguesa. Por isto, é importante avaliar se há presença de hipoacusia nestes
pacientes. Em nosso caso, a audição revelou-se normal.
O tratamento é multidisciplinar e, infelizmente, nenhum tipo específico de terapêutica existe. Deve-se evitar
traumas cutâneo-mucosos; as infecções secundárias devem ser tratadas com antimicrobianos tópicos e/ou
sistêmicos e a dieta rica em proteínas, ferro e zinco. Acompanhamento odontológico é imperativo. O uso de
difenilhidantoína e vitamina E é baseado em estudos em que se assinala a inibição da síntese de colágeno,
mas seu uso é controverso6.
REFERÊNCIAS
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8. Gryboski, D. et al. - Gastrointestinal Manifestations of epidermolysis Bullosa in Children . Arch Dermatol. 124: 746-
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9. Haber, R. et al. - Epidermolysis Bullosa Progressiva. Journal of the American academy of dermatologv. 16:195-200
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EPIDERMÓLISE BOLHOSA DISTRÓFICA
http://www.dcfmusp.com.br/ligas/relato/11.pdf
Conclusão: De acordo com a literatura, o caso apresentado pode ser diagnosticado como
Epidermólise Bolhosa Distrófica Recessiva.
Referências: Minelli L. et al., 1996; Sampaio S. et al., 2000; Primo L. et al., 2001; Du Vivier A.
et al., 1997; Arnold H. et al., 1994
Epidermólise bulhosa epidermolítica
http://www.orpha.net/static/PT/epidermolise_bulhosa_epidermolitica.html
• Anodontia/oligodontia
• Cabelo fino
• Cabelo quebradiço
• Cabelo rarefeito/ausente (generalizado)
• Hereditariedade autossómica dominante
• Miopia
• Máculas/pápulas
• Vesículas
• Alterações do esmalte dos dentes
• Anemia
• Anomalias da língua/gengiva/mucosa
• Anomalias das unhas
• Anomalias dos dentes
• Atraso de crescimento intrauterino
• Atrésia duodenal/estenose/pâncreas anelar
• Cicatrização anormal
• Clinodactilia dos dedos do pé
• Dificuldades na alimentação no lactente
• Estenose pilórica
• Estrutura corneana anormal
• Fístula traqueo-esofágica
• Hereditariedade autossómica recessiva
• Hiperqueratose
• Hipoplasia/atrofia cutânea
• Infecção cutânea crónica
• Infecções recorrentes
• Língua com fissuras
• Megaureter/hidronefrose
• Nado morto/morte neonatal
• Neoplasia/cancro
• Poliidrâmnios
• Sindactilia dos dedos do pé
• Unhas displásicas/grossas/sulcadas
• Unhas dos pés displásicas/grossas/estriadas
• Unhas pequenas/ausentes
• Surdez
• Unhas anormais
Reconstrução da mão na epidermólise bolhosa*
http://www.varosoft.com.br/clientes/rbo/web/materia.asp?mt=767&idIdioma=1
EMYGDIO JOSÉ LEOMIL DE PAULA, RAMES MATTAR JR., MÁRCIA ARIMA3, RONALDO JORGE AZZE
INTRODUÇÃO
Descrita por Von Hebra em 1870(1), a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença congênita
rara, que se caracteriza primariamente pela formação de bolhas na pele após traumatismos
mínimos. Mais de 20 subtipos de EB já foram descritos, mas usualmente é classificada em três
grupos principais:
1) EB simplex (EBS): é o tipo mais comum; é pequena a formação de bolhas, que são
intradérmicas, acometendo principalmente mãos e pés. É transmitida por gene autossômico
dominante e geralmente não causa cicatriz ou marcas.
Dada a perda crônica de eletrólitos e proteínas pela constante formação de bolhas e associada,
na grande maioria dos casos, à desnutrição crônica, as alterações sistêmicas como anemia
ferropriva e deficiência protéica são freqüentes(4).
O primeiro relato do tratamento cirúrgico para a correção das deformidades nas mãos de
pacientes portadores de EB pertence a Kitlowski e Banfield(2), que consiste na simples
remoção do casulo epidérmico. Esta técnica mostrouse ineficaz devido à rápida recorrência das
deformida-(2,3,4,5,6,7). Esses mesmos autores indicaram que, além da necessidade de
dissecção dos planos dermais entre os de-dos e a liberação das articulações contraturadas,
havia a necessidade da enxertia de pele e artrodese das articulações interfalangianas
proximais e distais com intuito de manter a correção obtida. Mesmo assim, a recidiva das
deformidades, após alguns meses, era freqüente. Com o intuito de retardar o surgimento das
recidivas, Greider e Flatt(8) mantêm as correções com a fixação das articulações utilizando fios
de Kirschner presos a uma armação em forma de ferradura que fica ao “zênite”, por um
período de duas a três semanas, seguidas da utilização de órtese de termoplástico,
confeccionada no momento da retirada do aparelho.
CASUÍSTICA E MÉTODO
No período de novembro de 1997 a dezembro de 2000, 20 pacientes portadores de EBDR, com
diagnóstico confirmado através de biópsia de pele e microscopia eletrônica, foram submetidos
à correção cirúrgica das mãos, perfazendo um total de 30 mãos operadas. A idade variou de
três a 23 anos, com média de 9,2 anos. Doze pacientes eram do sexo masculino e oito do
feminino. O tempo de evolução das deformidades variou de dois a 19 anos, com média de 7,2
anos.
Todos os pacientes apresentavam deformidades nas duas mãos. Nos pacientes com idade
inferior a sete anos e não classificados como do tipo “A”, a correção das duas mãos foi
realizada no mesmo ato cirúrgico. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A”,
optou-se pela correção de uma só mão, dada a sua gravidade.
Nesta casuística, quatro mãos operadas apresentavam deformidade do tipo “A”, 16 mãos com
deformidade do tipo “A2”, 10 mãos com deformidade do tipo “A1” e quatro mãos com
deformidade do tipo “B1”, todas com pseudosindactilia dos dedos e contratura em adução do
polegar.
Técnica cirúrgica
Todos os pacientes foram submetidos à anestesia geral inalatória associada ou não a
ketamina(10). Apesar de apresentarem anemia crônica importante, os pacientes estavam
compensados do ponto de vista hemodinâmico, não havendo necessidade de transfusões pré-
operatórias. Devido à necessidade da liberação dos músculos primeiro interósseo dorsal e
adutor do polegar para a abertura da primeira comissura, utilizamos o garrote pneumático com
esvaziamento sanguíneo por elevação para não criar novas lesões com a passagem da faixa
elástica. O procedimento foi sempre iniciado com a liberação do polegar e abertura da primeira
comissura, com a secção do “casulo dérmico” que envolve os dedos e determinação do plano
de clivagem subdermal que existe entre eles, realizando a liberação através de dissecção
romba e suave, não havendo, nesta fase, preocupação com o feixe neurovascular dos dedos.
As contraturas em flexão são tratadas da mesma maneira e por meio da extensão passiva das
articulações acometidas. Nos casos em que, durante essa manobra de dissecção, ocorra
exposição do feixe vasculonervoso, geralmente no ápice das pregas de flexão, deve-se realizar
a enxertia de pele. Nos pacientes portadores de deformidade do tipo “A” (fig. 2, a e b), realiza-
se a enxertia de pele em todas as áreas liberadas no mesmo ato cirúrgico. Após a liberação
das pseudo-sindactilias e contraturas dos dedos, as articulações IFP e IFD de cada dedo são
transfixadas no eixo longitudinal com fio de Kirschner que, além de manter essas articulações
estendidas, serve para apoio da mão na órtese (fig. 2, c e d).
A órtese pré-confeccionada é então ajustada para a melhor disposição dos dedos, mantendo-
se o espaço das comissuras e o alinhamento dos dedos (fig. 3, a e b). Após a sua instalação, é
adicionada uma estrutura circular, também confeccionada de termoplástico, que é presa
perpendicularmente, dando forma esférica a todo o conjunto, de forma que a mão operada
fique suspensa no seu interior, sem que haja contato do curativo sobre as áreas
desepitelizadas ou enxertadas (fig. 3, c e d).
Esta órtese é fixa (não removível) e permanece na mão do paciente por duas a três semanas,
período necessário para epitelização das áreas liberadas cirurgicamente, quando, então, o
paciente é submetido a sedação e a órtese e os fios de Kirschner são retirados. Durante o
período em que permanece com a órtese, o paciente é submetido a curativos semanais em
regime ambulatorial, que consistem na lavagem da mão com soro fisiológico aquecido e
gotejamento com vaselina líquida, que facilita a retirada das crostas que impedem a
epitelização.
Tratamento pós-operatório
Na última semana de utilização da órtese, é desenhado um molde da forma da mão para a
confecção de luvas de proteção. Estas serão utilizadas pelo paciente após a retirada da órtese.
Nessa data também é realizado um molde de toda a mão que servirá para a confecção de uma
órtese noturna de acrílico (fig. 4).
Após a retirada da órtese, os pacientes são estimulados a iniciar a movimentação dos dedos e
encaminhados ao serviço de terapia da mão, onde permanecem no programa de reabilitação
até estar aptos para realizar as atividades de vida diárias. Durante todo o período de
reabilitação, os pais e pacientes são conscientizados da importância da utilização das luvas e
da órtese noturna com o intuito de prevenir e retardar a recidiva das deformidades (fig. 5).
Critérios de avaliação
Foi fornecido um questionário aos pais dos pacientes, para avaliação subjetiva, constando
capacidade para realização das atividades diárias correspondentes à faixa etária de seus filhos.
RESULTADOS
Após seguimento pós-operatório mínimo de seis meses e máximo de 30 meses, com média de
20 meses, observamos melhora significativa do déficit de extensão dos dedos (fig. 5a), bem
como a manutenção da correção obtida, com um déficit de extensão final que foi em média de
–10º. Com relação ao déficit de flexão final, a média da distancia polpa/palma foi de 4,3mm
(fig. 5b).
No caso do paciente que referiu dificuldades para executar as tarefas que realizava
anteriormente à cirurgia, elas foram devidas à não correção total da deformidade; foi proposta
uma nova cirurgia para melhorar o posicionamento dos dedos.
Complicações
Houve recidiva da deformidade em flexão dos dedos ulnares (4º e 5º) em dois pacientes, que
se tornaram incapacitantes após um período de 16 meses e foram submetidos a procedimento
de liberação desses dedos, porém sem a necessidade de utilização da órtese.
DISCUSSÃO
A razão principal para a procura do tratamento pelos familiares dos pacientes portadores da EB
é a perda da função associada à deterioração progressiva da aparência, com efeitos
devastadores no desenvolvimento psicossocial dessas crianças. O tratamento cirúrgico só deve
ser considerado quando as deformidades são incapacitantes e existe a compreensão,
principalmente dos responsáveis, de que as deformidades recidivam e que é fundamental a
cooperação deles e do paciente, durante a fase pós-operatória e no esforço para a manutenção
das correções obtidas.
Até o presente momento, não existe cura para a EB, sendo o principal objetivo do tratamento
cirúrgico melhorar a função da mão e retardar ao máximo a recidiva das deformidades. Esta
recidiva é inevitável, havendo referências de intervalo de um mês a até seis anos entre a
primeira e uma segunda cirurgia(10,11).
Em nossa casuística optamos por realizar a enxertia de pele somente nos casos classificados
como tipo A. Nesses pacientes, devido ao longo tempo de evolução sem tratamento, ocorre a
perda do plano de clivagem dérmico, que é substituído por tecido cicatricial ou gorduroso sem
potencial de reepitelização. Nos casos de menor gravidade e com pouco tempo de evolução,
concordamos com outros autores que a enxertia de pele é desnecessária, devido à existência
desse plano dérmico de clivagem bem definido, com grande potencial de reepitelização, que
ocorre, em média, após duas semanas(9,15).
Outro aspecto que deve ser considerado é que a recidiva das deformidades está diretamente
relacionada à não utilização de órteses, independente do tipo de cirurgia realiza-(11,12). O
tratamento pós-operatório com o uso prolongado de órteses traz várias limitações, sendo,
inclusive, um fator de piora da rigidez articular, principalmente nos pacientes adultos. Outro
inconveniente é que seu uso se torna muito desconfortável quando existem áreas cruentas na
mão(14,15,16).
Conseguimos contornar esse problema desenvolvendo uma luva tipo “de motorista”,
confeccionada com um tecido que dissipa o atrito e pouco aderente à pele, minimizando,
assim, os traumatismos e a formação de bolhas na mão durante as atividades diárias. Essa
luva, além de não trazer nenhuma limitação, mantém as comissuras abertas e é bem aceita,
sendo de uso diuturno e trocada uma vez ao dia. Mesmo assim, deve ser dada atenção
constante às condições da pele, que deve sempre ser tratada com cremes à base de uréia para
retirada das crostas que se formam sobre as áreas lesadas que, dependendo da sua
localização, propiciarão a recorrência das deformidades.
Com o intuito de minimizar essa tendência, associamos à luva o uso de uma órtese noturna,
que foi moldada com a correção obtida quando da retirada da órtese fixa. A função dessa
órtese é impedir o contato entre os dedos durante o sono, o que evita a formação de pseudo-
sindactilias ou a recidiva da deformidade quando ocorrem lesões da pele. Os dois pacientes
que evoluíram com recidiva, por nós considerada como precoce, não estavam mais utilizando a
órtese noturna.
Em nossa casuística, observamos que nos pacientes mais novos, sem patologia articular
associada, os resultados com relação à flexo-extensão dos dedos foram melhores.
Acreditamos, a despeito de relatos na literatura(14), que o período de duas a três semanas
com os dedos em extensão, mantidos pelos fios de Kirschner, pouco interfere com a
recuperação da mobilidade. É nossa impressão de que a dificuldade para movimentar os dedos
esteja mais relacionada com o grau de atrofia e encurtamento, por desuso, da musculatura
flexora.
Outro aspecto que deve ser considerado é que esses pacientes, em sua grande maioria, são
carentes, o que torna ainda mais difícil o tratamento, do ponto de vista social, psicológico e
econômico, havendo a necessidade de uma equipe multidisciplinar, com especialistas de todas
as áreas da saúde familiarizados com a doença(10,13,14,15,16). Em nos-so serviço, iniciamos
a formação desse grupo multidisciplinar e já contamos com a ação integrada de vários setores,
o que facilita sobremaneira o atendimento desses pacientes de forma global.
Quanto ao aspecto socioeconômico, uma das nossas preocupações principais foi com o custo
do tratamento, no que se refere à manutenção das correções obtidas, como a confecção da
órtese noturna e das luvas, que devem ser repostas conforme as necessidades.
CONCLUSÃO
REFERÊNCIAS
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17. Mullet F.: A review of the management of the hand in dystrophic epider- molysis bullosa. J
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Um Método de Fisioterapia para pais de crianças com Epidermólise Bolhosa
Distrófica
http://paginas.terra.com.br/saude/ampapeb/apost_fisioterapia.htm
Prefácio
Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com
Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas.
Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da
doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise
Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que
para outras formas da doença.
A necessidade do movimento
De bruços ou não?
Bebês com Epidermólise Bolhosa Distrófica NÃO devem ser colocados de bruços para
dormir. A posição ventral, em conjunto com outros fatores, aumenta o perigo de “morte
súbita” na criança. Por outro lado essa é uma boa posição inicial para brincar. Por isso,
encoraje seu filho diariamente, por longo tempo, a ficar de bruços para brincar. A criança
rapidamente tirará proveito disso. Crianças mais velhas utilizarão, com freqüência, a
posição de bruços para ver televisão, ler ou para dormir.
Contraturas
O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise
Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se
estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando
nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da
articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então,
com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas
atividades serão, para sempre, impossíveis.
Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente
uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja
imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com
ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e
procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite
a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de
avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios
para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá
também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.
Tão logo o menor sinal de rigidez for notado, deve-se começar imediatamente. Pode-se
tratar de uma rigidez passageira, decorrente da formação de bolhas naquela parte do
corpo, mas é muito importante evitar o enrijecimento permanente. Quando uma limitação
do movimento já for existente, seria adequado treinar várias vezes por dia. Quando não for
este o caso, você deve observá-lo durante o banho, a troca de curativos, etc. Com
crianças bem pequenas e bebês freqüentemente não é possível fazer os exercícios como
programados. Você pode ajudar sua criança quando estimula o movimento brincando e,
com as suas mãos, alonga e estica suas articulações até o limite.
Algumas indicações:
Costas:
As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada.
Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se
paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios
devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também
com seu fisioterapeuta.
Exercício 1:
De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo
com a perna direita.
Outra opção:
Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre
a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita.
Joelhos:
Exercício 2:
Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao
joelho). Conte até 5. Repita.
Exercício 3:
Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta
perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o
chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas
pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna).
Outra opção:
Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna,
contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício,
estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode
se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente.
Exercício 4:
Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar:
Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito
deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser
feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de
costas.
O pescoço
Exercício 5:
Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma
vez, totalmente, para a direita.
Exercício 6:
Olhe para a frente, incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Repita do outro
lado.
Exercício 7:
A boca
Exercício 8:
Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para
baixo, para e direita e para a esquerda, o máximo que conseguir. Experimente fazer isto
mesmo que a língua não consiga se movimentar muito.
Exercício 9:
a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. Se o seu filho for bastante cauteloso, ele
pode, com os dedos indicadores, movimentar o canto dos lábios para os lados, ao mesmo
tempo, cuidadosamente.
Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos
lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Se os lábios e os cantos da boca
facilmente “racham”, seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios.
1) Esticar a língua o máximo possível para fora da boca e, então, de novo para dentro da
boca, seguidamente, tão rápido quanto possível.
2) Esticar bastante a língua para baixo, até o queixo e então esticar a língua para cima, até
a ponta do nariz. (ou o máximo que for possível).
3) Com a ponta da língua lamber os lábios em círculos. Pode-se também passar mel ou
geléia sobre os lábios e lamber os mesmos, da forma escrita anteriormente.
4) Aperte a ponta da língua na bochecha pelo lado de dentro, então deve-se tentar ,com
um dedo pelo lado de fora da boca, pressionar a língua. Experimentar dos dois lados da
boca.
5) Apertar a língua para cima contra o céu da boca (estalar a língua).
Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças.
Ombros:
Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente, evite
erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça,
porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de
bolhas. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. A criança deve ser encorajada a
fazer os exercícios 8 e 9, tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado.
Exercício 10:
Abrir os braços, esticados, na altura das axilas, então erguê-los até as orelhas e abaixar
de novo. Repetir.
Exercício 11:
Esticar os braços à frente do corpo, então elevá-los até a altura das orelhas e de novo
abaixá-los. Repetir.
Cotovelos
Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Algumas vezes pode se tornar difícil
girar as palmas das mãos para cima, estando com os braços esticados. Quando este for o
caso, comece imediatamente com o exercício 10.
Exercício 12:
Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos, então abrir lateralmente
os braços com as palmas das mãos para cima. Fique atento, para que os punhos possam
se movimentar corretamente para cima e para baixo.
Mãos
Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as
mãos. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma
superfície lisa, por exemplo, sobre uma mesa. Quando os dedos, mesmo que bem pouco,
estiverem curvados, comece imediatamente com exercícios diários. A aderência dos
dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Não é ainda claro se os exercícios
isoladamente podem impedir estas aderências. Métodos específicos de compressas para
os curativos têm uma influência muito boa. Se as mãos estiverem muito comprometidas,
deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.
Exercício 13;
Alongar cada dedo individualmente, estando com os dedos levemente esticados. Observe
se todos os dedos podem, igualmente, ser colocados retos sobre a superfície de uma
mesa.
Pés
As bolhas, que acometem os pés, podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Fique
atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras, sendo que os calçados de
couro são os melhores indicados. Os pés não devem suar de jeito nenhum, porque isso
favorece o aparecimento de bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos
nos dedos , pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Certifique-se de que sua criança
não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Caso
você perceba um enrijecimento, comece logo com o exercício 14.
Exercício 14:
Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima, em direção aos
joelhos, então esticá-las para baixo. Repetir.
Caminhar e Correr
Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho, mesmo que este seja curto e
mesmo que os pés tenham bolhas. Se os pés estiverem muito feridos, encoraje sua
criança a utilizar um velocípede ou bicicleta, para que ele próprio se movimente.
Talas
A utilização de talas é, com freqüência, menosprezada. As talas serão utilizadas para
manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Elas podem ser muito
eficientes quando correspondem à indicação do médico. Se uma tala provocar doloroso
atrito ou ficar muito pequena, ela deve ser modificada ou substituída.
Natação
A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica.
Quando ele é iniciado bem cedo, a criança não terá nenhum problema em acompanhar as
crianças da sua idade. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o
dermatologista e com o pediatra. Tome cuidados para que a pele do seu filho não
resseque.
O objetivo desta apostila é deixar claro para você, que as articulações do seu filho podem
ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Quando você tiver
dúvidas, discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Para crianças pequenas você
pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras, para que eles não pareçam uma
tarefa. Faça os exercícios junto com a criança e, sempre que possível, diariamente, para
instituir uma rotina. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança,
da mesma forma que várias outras atividades.
VOCÊ QUER SABER MAIS SOBRE A EPIDERMÓLISE BOLHOSA?
http://paginas.terra.com.br/saude/ampapeb/saber_mais_eb.htm
Texto1
Prefácio
Eu sempre quis entender melhor a Epidermólise Bolhosa, porém a dificuldade em conseguir informações
sobre ela era muito grande. Certa vez, fui à biblioteca de Escola de Medicina da UFMG e encontrei um livro
que falava o que era a doença e suas características principais. Nada mais do que isso. Quais os
tratamentos que existiam, como cuidar das lesões da melhor maneira, as causas da doença e várias outras
perguntas continuaram sem resposta.
Demorei muito a encontrar outro paciente igual a mim. Por isso, achei necessário fazer uma apostila para
que vocês tenham mais informações sobre a doença Epidermólise Bolhosa. Aproveitando a oportunidade de
ter uma amiga que está morando na Alemanha e pesquisou junto à "Associação Alemã para a Epidermólise
Bolhosa", obtivemos este material que foi traduzido para o português e adaptado para as nossas condições
no Brasil.
Espero que esta apostila seja útil para vocês, portadores, familiares, amigos e profissionais da área de
saúde.
Com carinho,
Cláudia Portela
Presidente da AMPAPEB
Introdução
A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica - DEBRA da
Alemanha em 1993, teve a sua tradução pela médica Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua
divulgação pela Associação Mineira dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa -
AMPAPEB, autorizadas pela Instituição Alemã.
O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando
do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são
agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele, que são caracterizadas por uma grande sensibilidade
da pele e das mucosas e que, através de leves ferimentos, levam à formação de bolhas. Os tipos de
Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados, embora alguns sejam bem mais graves do
que outros. Esta apostila descreve o que, nos casos mais graves de Bolhosa, pode acontecer. Isso não
significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se preocupar,
após ter lido este texto, nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista,
pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação - AMPAPEB.
Hereditariedade
Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos, é muito importante
ser aconselhado por um especialista em Genética Humana, quando existir o desejo de uma gravidez. Assim
ficará claro, se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. Aconselhamento genético
existe em universidades e, também, em várias grandes cidades. Pergunte ao seu dermatologista ou à
associação.
Em geral, as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma
geração para a seguinte, ou seja, transmissão dominante. Nesse caso, o risco de se ter uma criança com
EB, para casais nos quais um dos parceiros è acometido, é de 50% para cada gravidez.
Atualmente, não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Sobre
esse problema vêm sendo feitas pesquisas. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda
no feto, para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez.
Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal, entre em
contato com a associação.
Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias depois. Em algumas formas de
Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente na adolescência. Nos estágios
iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e, somente quando a formação de bolhas é
detida, após demorada cura ou após a formação de cicatriz, é que fica claro o diagnóstico. Através da
análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico, pode-se comprovar qual o tipo de
Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre.
Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque
problemas como infecções, anemia, baixo peso e carência protéica devem ser tratados.
Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado, sem roupas, em um quarto com medidas de proteção, para
diminuir o risco de uma infecção.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril, coberta
com um lençol de seda ou de algodão macio, para diminuir a pressão, para permitir a circulação do ar e para
possibilitar que o bebê seja levantado, sem o contato direto. Além disso , é algumas vezes razoável, manter
braços e pernas unidos, para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.
Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios, porque os lençóis provenientes das lavanderias de
hospitais podem ficar ásperos. Para se manter a espuma de borracha limpa, pode-se colocar um anexo para
aspiração entre o lençol e a espuma.
Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge com freqüência na infância, mas diminui,
para a maioria, no começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente
menos problemas, embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.
O Banho
Para manter a pele macia e flexível, pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de
banho). Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água - seja bastante cuidadoso porque a criança e a
banheira podem ficar bem escorregadias. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e, por
causa disso, mais sensível ainda.
Após o banho, envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques, de
leve ou, melhor ainda, seque a pele com um secador de cabelos comum.
Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas, pode-se usar um pedaço de algodão,
embebido em Soro Fisiológico. Se as bolhas forem muito grandes, pode-se utilizar uma agulha estéril (pode
ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. Para isso, fura-se ligeiramente a bolha e,
cuidadosamente, faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão, para que o líquido da bolha
saia através daquela pequena abertura. Deve-se ficar bem atento, para que a criança não se movimente
subitamente.
Para impedir que a criança escorregue, pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha.
Materiais para curativos
Comumente a criança esfrega a pele. Caso isto conduza à formação de mais bolhas, é necessário um
curativo. Por isso deve-se estar atento, pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos
ferimentos! Consulte seu médico.
Primeiro deve-se limpar as bolhas. Se elas forem pequenas, pode-se deixá-las secar, sem abri-las. No
entanto, se as bolhas se modificarem no dia seguinte, deve-se abri-las com uma agulha descartável. Para
fazer o curativo, deve-se colocar uma compressa. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos
das mãos e dos pés, para evitar aderência entre eles, o que pode acontecer nas formas graves de
Epidermólise Bolhosa Distrófica. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. Para colar o
curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque, na retirada do curativo, a pele pode ser
esfolada. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada, o mesmo
deve ser amolecido com água morna e sabonete.
Para crianças pequenas, que caem muito ainda, proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de
espuma.
Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Curativos aderidos não devem
nunca ser arrancados da pele e sim, de acordo com as possibilidades, serem amolecidos.
Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Também os
ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos.
Quando a criança estiver maior, os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias
maneiras de manter o bem-estar da criança.
Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos
possível.
Infecções
Especialmente para bebês, as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais
susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele.
No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e, assim, reconhecer uma possível infecção e,
se necessário, receitar o antibiótico adequado.
Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança.
Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente, quando ele apresenta febre constante,
quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia.
Alimentação
Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja
encorajada a amamentar ou, pelo menos, retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na
mamadeira e assim, se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. Em
caso de problemas, a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais.
Surgem bolhas na boca, o sugar pode transcorrer lentamente. Nesse caso, um bico de mamadeira macio,
para o recém-nascido, com um orifício relativamente grande, pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira
pode ser aumentada com uma agulha quente). Muito cuidado para que o bebê não engasgue, já que o leite
fluirá mais depressa.
Quando a boca do bebê está muito ferida, ele pode se negar a sugar. Nesse caso, o alimento será oferecido
com uma pequena colher ou um grande conta-gotas, até que a boca esteja curada.
O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral , o que produzirá
feridas.
A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a perda constante de secreção através da pele
leva à perda de proteínas e sangue. Por isso deve-se oferecer ao bebê, adicionalmente, bastante líquido, por
exemplo, mais alimentos lácteos, chás ou água fervida misturada a sucos. Alimentos como leite em pó
desnatado não devem ser dados, porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade
pode provocar danos.
Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. O médico pode
prescrever suplementos de zinco, vitaminas e ferro. Quando a criança não ganha peso ou não cresce
suficientemente, deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra, para se decidir
qual o alimento que deve ser dado.
Quando a criança já tem 4 meses de idade, pode-se oferecer, gradativamente, uma comida normal e
nutritiva. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra, como papinhas de frutas, legumes e carne,
especialmente fígado, devem ser gradualmente incluídos na dieta.
A variedade, quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior
for a aceitação dele. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a
orientação do seu médico.
Leite em pó, sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. Pode-se utilizar
legumes, carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. O médico pode receitar produtos
seguros, com alto valor calórico como polímeros de glicose, que em alguns casos são indicados.
Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem, algumas vezes, provocar bolhas. Porém existem
várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. De modo geral, tudo o que é saudável
para todas as pessoas, pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Deve-se apenas estar
atento, para que a comida seja de tal forma preparada, que a criança não se machuque. Por isso é melhor
começar com purês e alimentos diluídos e então, gradativamente, substituir por alimentos sólidos, quando a
criança os tolerar bem.
Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras, como pão de centeio, pães integrais,
frutas frescas e legumes, para que não se tenha problemas de digestão. Crianças maiores de 2 anos podem
receber farelos (de trigo) como suplemento.
Problemas de deglutição
Para crianças com dificuldade de deglutição, a alimentação pode vir a ser uma tortura porque, primeiro, é
dolorosa e, segundo, pode durar muito tempo. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções
de refeição, 5 a 6 vezes por dia. Essa comida deve ser diluída, mesmo quando a criança ja é maior.
Se a criança se recusar a comer, devido à dificuldade de engolir, isso pode levar a um ciclo vicioso.
Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. Este ciclo pode
conduzir também à anemia. Regra importante: comer, comer e comer de novo!
Surgem bolhas na boca e no esôfago, deve-se buscar conselho médico. É comum as bolhas obstruírem
parcialmente o esôfago, o que leva a ataque de sufocamento e dor. Nesse período o esôfago deve,
naturalmente, ser protegido. O esôfago pode se curar espontaneamente, no entanto, permanece comumente
estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. A criança deve, então, se submeter a
uma dilatação do esôfago sob anestesia, quando esse problema se mantém. Algumas crianças podem
permanecer alguns dias no hospital. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja
mantido em repouso e se recupere, antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês.
Compreensivelmente os pais ficam assustados, quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara,
grave e hereditária doença de pele. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê.
Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. É
muito importante, que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital.
A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe, para que a mãe relaxe e
possa também passear. Seria bom, desde o início, deixar a criança sob os cuidados de alguém, talvez um
dos avós, tios ou um amigo ou amiga de confiança.
Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital, seria adequado que a mãe também pudesse
permanecer lá.
Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas, os pais e enfermeiras não devem
deixar de acariciá-lo. Quando o bebê for erguido, não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à
formação de bolhas. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão
sob a região glútea. Para isso a criança não deve ser muito apertada. Enquanto a criança estiver no hospital,
pode-se ergue-la com a espuma de borracha, acariciá-la e alimentá-la.
Durante o cuidado com a criança, não se deve usar relógios de pulso ou similares. O bebê precisa do
mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Brinquedos
macios e objetos coloridos, que possam ser apalpados e ouvidos, são essenciais para o normal
desenvolvimento.
Vestuário
Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas, ou seja, nu numa incubadora ou
sob uma lâmpada de aquecimento, porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se
curar. Mas a prática tem mostrado, que o bebê, através do seu próprio movimento, facilmente pode se ferir.
Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido, como uma proteção contra si mesmo.
Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas, costuras ásperas - como fio de
nylon - ou elásticos apertados). Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las.
Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços, porque eles podem
marcar a pele e provocar ferimentos. Além disso, as roupas não devem ter botões nas costas porque eles
podem comprimir a pele, quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas.
Coloque a camisa sempre por dentro da calça, para evitar bolhas na cintura.
Evite peças de roupa como suéteres apertados, que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela
cabeça. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele.
Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por
dia. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas
diariamente, para evitar erupções na pele e a formação de bolhas.
Utilize fraldas finas, que não retêm a urina e não fraldas espessas, que acumulam a umidade. Dessa forma,
mantém-se a pele seca e impede-se erupções. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja
apertada e que os botões não machuquem a pele. Seque as fraldas, se possível, num secador de roupas.
Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia, o que impede o atrito com a pele. Se a criança
não tem alergia, pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Caso contrário,
despreze a calça plástica. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele, por exemplo, da
cintura ou das pernas.
Quando a criança é maior, é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas.
Ao comprar sapatos, procure comprar calçados macios e com poucas costuras. Para impedir o atrito num
determinado ponto, escolha variados tipos de sapatos, por exemplo, pantufas, chinelos de pano, tênis
macios, com um número maior.
Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. Por isso, a
criança deve sentar sobre uma coberta de lã.
Constipação intestinal
É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal, levando à evacuação bastante dolorosa, de tal
forma que a criança tende à "prisão de ventre". Isso pode produzir um ciclo vicioso. Prolongada, a
constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais, mais dores e à recusa em esvaziar o intestino.
A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras, bastante líquido, frutas e legumes.
Quando, apesar dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se buscar conselho médico para
que um laxante seja dado, o que amolece as fezes. Aqui deve ser alertado, que o uso regular de laxativo
leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento, ficando dependente dele.
Os olhos
A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Distúrbios nos olhos acontecem através da
fricção. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras, à escoriações da córnea e à inflamação.
Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e, melhor ainda, quando os olhos estão abertos.
As pálpebras não devem ser abertas com força, o que pode provocar novas bolhas. É necessária muita
paciência.
Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda, pois os olhos lacrimejam. Devido ao impulso que
os bebês têm de esfregar os olhos, pode-se prender o braço da roupa ao casaco, com um alfinete de falda,
de forma que o bebê ainda consiga se movimentar, mas sem conseguir alcançar os olhos.
Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento, calor seco ou luz forte, para
impedir a irritação, coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente, pomadas para os olhos e o uso de
óculos podem ajudar como prevenção.
Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das
gengivas, a presença de cáries é freqüente, especialmente porque o esmalte dentário na criança com
Epidermólise Bolhosa não é bem formado. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser habituada a uma
rigorosa limpeza bucal. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. A
criança deve ir regularmente ao dentista, preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos
sobre essa doença.
Para a limpeza dos dentes utiliza-se, primeiramente, um cotonete e, depois, uma escova de dentes macia.
Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. A criança deve ajudar a encontrar um creme
dental, que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. Seria bom que o creme dental contivesse
flúor.
Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. Existem várias soluções antissépticas que
podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Aqui também deve-se ficar atento para que a
solução antisséptica não provoque ardência. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada,
pois dentes artificiais, pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa, não devem ser
considerados.
Para se evitar as cáries, deve-se oferecer à crianca colutórios, gotas ou tabletes com flúor, pelo menos até
os 16 anos de idade. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo
de flúor da água potável. Consulte o seu dentista ou a Associação.
Deficiência auditiva
A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara, mas acontece para algumas crianças. Acredita-se que
a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo,
quando esse for vantajoso, o que pode ser bem difícil por causa do atrito.
Milium
São pequenos nódulos brancos que, na Epidermólise Bolhosa, aparecem especialmente sobre cicatrizes.
Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas, freqüentemente, reduzem de tamanho e
desaparecem espontaneamente com o tempo.
Aderência dos dedos
Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência
acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Algumas
crianças perdem todas ou várias unhas.
Para evitar a aderência é aconselhável agir logo, aplicando-se, cuidadosamente, gaze com vaselina entre os
dedos dos pés e das mãos e, para encerrar, colocar faixa e uma tala especial. Deve-se ficar atento para que
essa não friccione a pele.
É bom retirar, diariamente, as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos.
A criança deve usar talas especiais todas as noites, para manter os dedos separados e na posição correta.
Alguns médicos aconselham também, o uso de talas durante todo o dia. Por isso, cada um deve decidir por
seu próprio filho, pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e, conseqüentemente, em seu
desenvolvimento. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica.
É também vantajoso, diariamente, aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15
minutos, claro, sem utilizar muita força. Consulte seu médico ou a Associação.
Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se, então, buscar conselho médico. Paracetamol
pode ser utilizado para aliviar a dor, conforme a receita médica. Também não se deve esquecer, que a
codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica, o que,
obviamente, deve ser evitado.
Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. Acontece freqüentemente ,
quando a criança sente calor. Por isso deve-ser ter atenção, para que a criança nao fique excessivamente
vestida. Para manter a pele da criança flexível, pode-se adicionar à água do banho, uma emulsão oleosa.
Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Idealmente a criança deve ingerir o
medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. A criança deve receber uma pequena dose
durante o dia, quando a coceira levar à formação de bolhas. Consulte seu médico ou a Associação.
Crescimento e desenvolvimento corporal
Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para
a sua idade. O motivo para isso não é sempre claro. Com frequência a causa pode ser uma pequena
ingestão alimentar, devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia, por deficiência de ferro ou não. Em
alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides, que levam à redução do crescimento. A puberdade pode
acontecer tardiamente.
Apesar disso deve ser enfatizado, que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento
normal. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência
mental.
Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio, tanto quanto possível. Eduque-o da mesma maneira que
faria com uma criança saudável. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Converse abertamente
com ele sobre sua saúde.
A vida escolar
Tanto quanto possível, as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. A sua
inteligência não é afetada pela doença. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença,
para que se comportem adequadamente e para que saibam, que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa.
Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa
porque mais tarde, devido à doença, as oportunidades profissionais serão reduzidas. Quando a criança ficar
mais velha, ela será consciente das suas limitações corporais. Alguns tipos de atividades esportivas são
inadequados. Para isso elas recebem um atestado médico.
Fisioterapia
A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações, através do trabalho com as cicatrizes da
pele na região das grandes articulações. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação,
para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar.
Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório.
Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente.
Vacinação
Em acordo com o médico, as crianças podem receber quase todas as vacinas. Desaconselháveis são
apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como, por exemplo, na vacina contra a varíola.
As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os
micróbios podem facilmente penetrar no corpo, através das lesões da pele. Conselho: uma vacina importante
é aquela contra a catapora. Consulte seu médico ou a Associação.
Texto2
"A Criança com Epidermólise Bolhosa"
Introdução
Para os pais de uma criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa talvez seja muito
difícil, no início, visualizar um futuro para essa criança. Se a sua criança deve crescer tão
normal quanto possível, então você deve acompanhá-la, degrau por degrau,
corajosamente. Cada avanço que a criança alcança, é tão importante para ela quanto para
seus pais.. Nós devemos mostrar à criança, que aprender é divertido.
Um recém-nascido deve se sentir seguro em seu novo ambiente. O ato de levantar e o ato
de acariciar um bebê com Epidermólise Bolhosa não são iguais como para um outro bebê.
Nós devemos adotar medidas de segurança e retirar, por exemplo, jóias, alianças, etc,
antes que nós tenhamos a criança nas mãos. Isso vale, sobretudo, para os primeiros anos.
Quando você quiser erguer seu bebê, ou fazer carinhos nele, levante-o com o travesseiro,
com uma manta ou com o seu colchãozinho de espuma. Assim você evita que a criança
entre em contato com botões, fecho-eclairs e roupas. Bebês adoram ouvir vozes,
especialmente a da mãe. Eles talvez não entendam o que é dito a eles, mas uma voz
carinhosa pode ser bastante estimulante e tranqüilizadora. Quando você conversar com
ele, deve procurar manter contato visual. O bebê se sente seguro, quando ele sabe que
existe realmente alguém com ele.
Alguns bebês se sentem muito inseguros, quando todos os seus curativos são retirados.
Aproveite este momento para intensificar seus laços maternos com ele. Beije e faça
carinhos em seu bebê sempre que for possível; os dedos podem acariciar suavemente as
pernas, braços e o corpo, naturalmente de acordo com a situação da pele. Você pode
também soprar suavemente seu bebê.
Todas as brincadeiras possíveis com os dedos, podem ser feitas com o bebê, também
como as brincadeiras de “esconde-esconde” (ex.: se esconder atrás de um pano e
perguntar a criança: ‘cadê a mamãe?’) e a de “roubar uma parte do corpo” (ex.: esconder a
mão e perguntar para a criança onde está). Naturalmente os irmãos também podem
brincar. Esse é apenas o começo de uma expressiva comunicação entre eles, o bebê e
seus irmãos.
Cuidado especial você deve tomar com os brinquedos utilizados. Não dê nenhum
brinquedo que tenha cantos cortantes, como também aqueles que possam irritar a pele.
Movimentos brutos e rápidos podem ferir sua pele.
Porém nós devemos pensar sobre o quanto é importante a estimulação para um bebê. Ela
fará com que o bebê utilize seus sentidos. Um ambiente claro, colorido, com muitos
quadros e móbiles, é bastante estimulante para a criança. Brinquedos que tocam música,
por exemplo durante a troca dos curativos, podem trazer um efeito calmante para o bebê.
Em clínicas e hospitais o ambiente é, freqüentemente, estéril. Fique atenta para que a sua
criança tenha lá suficientes objetos coloridos em torno dela. Decore seu espaço com
móbiles, brinquedos coloridos, etc, mesmo que ela não consiga brincar com eles. No
carrinho de bebê você pode prender, na parte interna, brinquedos macios. Caso você
tenha protegido todo o em torno da cama com espuma (por favor, com coberturas
multicoloridas, laváveis e de algodão macio), ainda assim você pode prender, com
alfinetes de segurança, brinquedos macios sobre ou próximo do bebê.
Existem ótimos brinquedos ativos, que você pode colocar acima do bebê. Preste atenção
para que o bebê não tenha que se esticar para alcançar o brinquedo. Se os objetos
dependurados forem prejudiciais para as mãos dele, substitua-os por alternativas. Balões
e bolas macias são brinquedos ótimos para esta idade.
Quando a criança é um pouco mais velha, fica mais simples encontrar brinquedos para
ela. Telefones são sempre apreciados e, além disso, estimulam o desenvolvimento da
linguagem. Prefira os telefones de teclas. Livrinhos para o banho, feitos com plástico
macio ou espuma são também macios e leves para se carregar. Muito bons são
videocassetes, que tanto podem mostrar fitas divertidas como também ser uma forma de
aprendizado.
Para muitas crianças a troca de curativos dura um longo tempo e seria uma boa idéia,
durante este procedimento desgastante, mantê-las tranqüilas e relaxadas com a ajuda de
vídeos. Quando não existe um vídeo cassete disponível, toca-fitas com músicas ou
estórias podem ajudar.
Este é também o tempo em que sua criança está constantemente em movimento. Fique
atenta sobretudo aos móveis que tenham cantos afiados. Eventualmente, seria útil
proteger os cotovelos e os joelhos, durante este período. Algumas quedas e pequenos
acidentes não serão possíveis de evitar, durante este período.
Comece com alimentos pastosos, como purês de batatas ou de bananas. Mais tarde,
aumente gradativamente a consistência do alimento. Quando a pele da boca e ao redor
dela estiver muito acometida, deve você mesma alimentar sua criança, para impedir novos
ferimentos. Você perceberá, rapidamente, quais alimentos sua criança come sem
problemas. Algumas coisas ela não conseguirá mastigar ou engolir. A capacidade de se
alimentar sozinho é o primeiro degrau para a auto-suficiência. Aqui começa a construção
da autoconfiança. Para bebês prefira pequenas e estreitas colheres de plástico. Para
grandes problemas na boca, você pode experimentar com as colherzinhas de bonecas
(cozinhas de brinquedo). No início, em caso de extrema necessidade, utilize a ponta do
seu dedo mínimo! Colheres largas, de metal, são indicadas para crianças mais velhas.
Devido ao fato das crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa terem a boca e o
esôfago sensíveis a ferimentos, e este ser ainda o período do aparecimento dos dentes e
de pequenas doenças, o hábito alimentar pode ser influenciado e as crianças comerem
pouco.
Neste ponto é sempre importante frisar, o quanto é importante um bom padrão alimentar
para uma criança com Epidermólise Bolhosa. É muito importante, o mais cedo possível,
apresentar um bom exemplo nas refeições. As crianças precisam de mais calorias e
proteínas do que as outras crianças, devido às condições da doença e, para os distúrbios
alimentares que aparecem agora, você deve buscar aconselhamento profissional. As
crianças percebem rapidamente os medos dos adultos e, nos dias mais difíceis, você deve
tentar não transmitir seus medos para a criança. Não alimente nunca a criança à força!
Algumas vezes a simples visão de um prato cheio estraga o apetite da criança.
Experimente apresentar o prato de maneira prazeirosa (com purês de cores variadas) ou
ofereça milk-shakes com cores diferentes. Freqüentemente isso anima a criança a comer.
A “boca cheia” é melhor do que nada.
O problema de uma cavidade oral inflamada pode aparecer quando o bebê começa a
colocar tudo dentro da boca. Aqui também você deve buscar um equilíbrio entre o instinto
de colocar tudo na boca, com o fim de obter preciosas experiências de sabores e
sensações com materiais diferentes, e, do outro lado, a prevenção de infecções. Não
impeça o bebê de colocar objetos na boca. Isso é útil para o seu desenvolvimento e ele
aprende muito com estas experiências. A língua fornece ao cérebro informações sobre a
estrutura da superfície, gosto, calor e frio, e a boca sobre o tamanho e a forma do objeto.
Fique atenta para que o bebê coloque na boca apenas brinquedos com superfícies
arredondadas e lisas ou brinquedos de tecidos, que não soltem fibras na boca. Brinquedos
de borracha flexível são aconselháveis, enquanto eles não levarem à formação de bolhas
na boca. Evidentemente você deve intervir, quando o brinquedo em questão provocar
muitos danos. Isso dependerá do quanto a pele da criança for sensível.
Algumas boas dicas e exercícios para seu filho
Tome cuidado para que as mãos da criança não fiquem sempre enfaixadas. Ele deve
aprender a segurar os objetos com as mãos e a manuseá-los, para poder desenvolver seu
controle motor fino. Caso muitas bolhas se desenvolvam no joelho, pernas e região das
costas, fique atenta para que a criança não fique sempre muito sentada. A causa destas
lesões pode ser contraturas musculares. A criança deve se movimentar! Muitos brinquedos
com movimento, como balanços e cavalinhos-de-pau, são possíveis de ser construídos ou
acolchoados, se adequando para crianças com Epidermólise Bolhosa. Você encontrará
caminhos e possibilidades.
Existem alguns exercícios bons e divertidos para seu filho, por exemplo, quando sentado.
Objetos bem leves e macios ou balões podem ser levantados, isso ajuda no alongamento
dos joelhos. Balões enchidos pela metade com hélio são igualmente bons porque se tem
imediato sucesso audiovisual, ou seja, pode-se vê-lo e ouvi-lo.Devido ao risco de
sufocamento, não deixe nunca seu filho sozinho com balões. Experimente estimular o
movimento das pernas da criança, pendurando pequenos sinos próximo aos pés dela.
Também interessantes podem ser pequenas, coloridas e divertidas meias. Você mesma
pode prender, temporariamente, coisas interessantes nessas meias, por exemplo, fios
prateados, caixinha vazias, copinhos de iogurte, bonequinhos de plástico, etc. Os bebês
vão experimentar alcançar os dedos dos pés com as mãos e, assim, treinam suas pernas
e a musculatura da barriga ao mesmo tempo. Para estimular o alongamento e o
movimento dos braços, pendure brinquedos acima e perto do assento do bebê. Muitas das
crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa Distrófica desenvolvem um estreitamento
da cavidade oral, freqüentemente associada a reduzida movimentação da língua. Isso
torna a limpeza dos dentes e a visita ao dentista muito complicadas. O melhor seria
desenvolver uma rotina de limpeza bucal onde, ao mesmo tempo, são integrados
exercícios para a boca , tendo ou não a sua criança estreitamentos ou redução dos
movimentos da cavidade oral. É aconselhável já, antes do primeiro ano de vida, começar
com exercícios leves para a boca e a língua. Esses podem ser feitos com brincadeiras e
trazerem muito divertimento para a criança.
Ouvir e comunicação
Você poderá constatar, durante as brincadeiras e a comunicação com seu filho, da mesma
forma que para outras crianças, se a sua capacidade auditiva está comprometida ou não.
É possível, em casos raros, que a audição de crianças com Epidermólise Bolhosa esteja
prejudicada, devido à formação de bolhas. As cordas vocais também podem estar
acometidas, assim como a boca e a laringe. Quando a criança começa a falar, a família
estará apta a entender o que ela fala. É importante não esperar demais do seu filho,
quando ele começa a se comunicar com os outros. A criança precisa de tempo para
ampliar seu vocabulário e sua gramática, antes de poder se comunicar com outras
crianças. Leia sobre o assunto também no capítulo “Bebês e crianças pequenas”.
Constipação intestinal
Aquilo que por cima entra, tem que, mais cedo ou mais tarde, sair por baixo. Aqui se
apresenta um outro problema. Para qualquer pessoa, a “prisão de ventre” pode ser
desagradável; para uma criança com Epidermólise Bolhosa ela pode ser ainda mais
desagradável e dolorosa. Não se pode dizer com certeza, se a constipação intestinal da
criança é conseqüência do tipo de alimentação, das bolhas e da sensação de dor
associada ou da contenção que acontece devido ao medo de sentir dor. Para seu filho isso
não faz a menor diferença. Por favor, busque ajuda o mais cedo possível, e não depois
que o problema já se tornou crônico. Constipação intestinal em crianças com Epidermólise
Bolhosa pode ser resolvido!
Banho é divertido
O período do banho pode ser utilizado, quando o bebê estiver maior, para se fazer
exercícios contra contraturas musculares. Os músculos se relaxam na água quente e as
extremidades serão utilizadas, através da água. Músicas adequadas ou estórias ritmadas
relaxam o ambiente e apóiam os exercícios. Deixe buchas de espuma e balões nadarem
na água, para que a criança tente os alcançar com os pés. O “pontapé” deve atingir os
brinquedos que estão boiando ou, caso não seja propício para a pele, a própria água.
Cada um dos pais precisa de uma pausa! Tão logo você tenha desenvolvido uma rotina,
“empregue” um pequeno círculo de familiares e/ou amigos, que estejam dispostos a
aprender com você. Essas pessoas devem ficar, durante um tempo, junto com você e o
bebê, para que ele próprios adquiram confiança e desenvolvam competência para cuidar
da criança. Então chega o primeiro grande momento, quando você pode entregar sua
criança ao cuidados de outra pessoa, por um curto espaço de tempo – mesmo que seja
por apenas uma hora. Muitos pais desenvolvem um sentimento de culpa – por favor, não
faca isto! O cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa pode ser muito cansativo.
Pequenas e grandes pausas do cuidado darão tempo para que você se encontre, relaxe e
reúna forcas para continuar os cuidados. Seu filho precisa de você descansado e
descontraído! Além disso, pode acontecer que você adoeça e você ficará mais tranqüilo,
durante essa ausência, quando você estiver preparado para qualquer eventualidade e
puder confiar em uma segunda pessoa para os cuidados com o bebê. Se tiver que recorrer
a um serviço de enfermagem, discuta com o pessoal sobre o assunto.
A idade escolar
Os pais devem ser encorajados, bem cedo, a deixar seu filho com Epidermólise Bolhosa
Distrófica brincar com outras crianças. É atrativo manter a criança afastada de outras,
devido ao risco de ferimentos, mas é absolutamente necessário deixar a criança crescer,
da maneira mais normal possível. Amizades e conversas, diversão e risadas trazem, com
certeza, equilíbrio para a dor e a irritação.
Para algumas crianças é necessária uma pessoa que as acompanhe no jardim de infância
ou na escola. Essa pessoa pode ser um assistente social ou voluntário, que ofereça
serviços sociais.
Procure informações com o seu médico, pediatra ou no serviço social da sua cidade. Este
cuidado deve ser realmente “visível”, quando a criança precisar dele ou para troca de
curativos ou semelhante ajuda. Ele não deve tirar do seu filho atividades que ele próprio
possa fazer. O objetivo principal é a integração da criança, não se deve obter privilégios.
A maioria das crianças freqüenta escolas normais, poucas são melhor acomodadas em
“escolas para deficientes”. Em ambos os casos a integração é questão importante, pois
sempre existe espaço para as restrições especiais da criança. É preferível dar tempo para
a própria criança com Epidermólise Bolhosa obter resultados e levar suas atividades com
sucesso até o fim, ao invés de lhe oferecer ajuda desnecessária.
Crianças com Epidermólise Bolhosa podem realizar um grande número de atividades que
as crianças normais realizam. Algumas vezes são necessárias algumas adaptações. A
capacidade dela pode ser diferenciada de um dia para o outro, mas não se esqueça
nunca, que a exclusão pode produzir tantos danos quanto a inclusão. Quando a sua
criança, por exemplo, fica sentada no horário da ginástica, isso pode significar,
eventualmente, um agravamento da tensão do corpo e, com isso, serem necessárias mais
horas de fisioterapia. Estabelecer o horário da ginástica de tal forma que a criança com
Epidermólise Bolhosa possa participar, mesmo que parcialmente, é melhor do que não
tentar nada. A participação da criança na vida diária será estimulada e o sentimento de ser
um “estranho” será reduzido. Se o professor ficar temeroso, seria uma boa idéia, arranjar
uma conversa entre ele e o fisioterapeuta.
Bicicletas podem e serão freqüentemente utilizadas, mesmo também quando os joelhos e
os pés não estiverem bem. Por favor, não deixe a bicicleta substituir completamente os
próprios pés. Crianças mais velhas adoram treinar com a bicicleta e também se
interessarem por competições contra outras crianças. Muitas crianças cavalgam, apesar
da sua doença, e várias nadam. Você encontrará uma grande quantidade de atividades
esportivas para seu filho, que poderão ser exercitadas tanto na escola quanto em família.
Essas atividades estimularão a criança a passar parte do seu tempo livre com outras
crianças.
Quando uma criança freqüenta uma escola regular e, durante esse horário, não pode ficar
sem acompanhamento ou sem a troca de curativos, ela poderá ter ao seu lado um cuidado
do serviço público. Informe-se com seu médico, com o serviço social do seu estado, etc.
Recursos auxiliares
Quando a criança não pode segurar uma tesoura, deve-se dar a ela uma tesoura bem
afiada e com o punho acolchoado. Existem tesouras especiais, que são bem leves para se
manusear.
Quando a criança não consegue caminhar um longo trecho a pé, ele deve utilizar um
carrinho de bebê. Existem carrinhos especiais para crianças maiores.
Caso cirurgias sejam planejadas, arranje tudo de tal forma que a criança, tão rápido
quanto possível, e sem restrições, volte à sua vida normal.
Jovens e adolescentes
Muitos de vocês devem pensar que ainda levará muito tempo até que se chegue neste
ponto, mas este período se apresenta como um dos mais importantes na vida do seu filho.
Quando seu filho, numa época qualquer, acreditar que ele é a única criança com este
problema, converse com ele sem demora e honestamente. Enumere as coisas positivas
que ele é capaz de fazer sozinho. Essa conversa poderá ser bastante dolorosa. Se você
achar que não é capaz de vencer esse obstáculo sozinha, busque ajuda! Freqüentemente
é positivo que a criança ou o adolescente tenha contato com outros acometidos pela
doença, que tenham a mesma experiência ou que já a tenham tido. Os jovens, com
freqüência, se comunicam melhor com outros da mesma idade do que com os familiares.
Isso é normal – não se sinta desprezada!
A dignidade e a autoconfiança
Disciplina
Para parentes distantes e para amigos é, freqüentemente, bem difícil não ir sempre ao
encontro da criança. Isso coloca você também sob pressão, por fazer o mesmo. É
importante trazer a criança sob uma orientação positiva e querer o melhor para eles, mas
também esperar o melhor para a criança.
Chegará um tempo na vida de seu filho, que ele se perguntará: “por que justo eu?” Ele
quer uma explicação sobre o porquê ele é diferente das outras crianças. Isso pode ser
bastante doloroso para os pais, contanto que você responda à pergunta dele honesta e
claramente. A criança aceitará a sua resposta até que a sua inteligência exija mais. Mais
tarde a criança poderá , talvez, ficar amarga por causa das restrições que a doença
determina. Reserve tempo para falar sobre este problema, reforce os progressos da
criança e mencione o seu potencial para o futuro. Se você se sentir sobrecarregada com o
problema, procure ajuda especializada ao invés de se afastar dele e deixar seu filho sem
resposta.
Pensamento positivo
As melhores informações, idéias e conselhos podem vir apenas dos pais de crianças
acometidas pela doença. O constante apoio mútuo é inigualável, da mesma forma que a
ajuda e o apoio dos especialistas em Epidermólise Bolhosa. Mantenha contato com a
Associação, visite, junto com seu filho, os encontros arranjados pela Associação. Vários
dos associados se tornam amigos para toda a vida! A experiência e o conhecimento dos
pais, que têm a mesma ou parecida experiência é uma ajuda imensa. Esses pais não têm
apenas bons conselhos, eles oferecem apoio moral, assim como todos os profissionais da
Família dos Portadores da Epidermólise Bolhosa.
Juntos podemos ver o futuro com muita esperança e entusiasmo. Acredite em você e em
seu filho!
Texto 3
"Apostila de fisioterapia"
Prefácio
Esta apostila foi especialmente montada para chamar a atenção dos pais de crianças com
Epidermólise Bolhosa quanto à necessidade das atividades físicas.
Após o nascimento da sua criança, você descobrirá, através do seu médico, qual forma da
doença seu filho apresenta. Esta apostila refere-se, principalmente, à Epidermólise
Bolhosa Distrófica, para a qual a fisioterapia freqüentemente é mais importante do que
para outras formas da doença.
A necessidade do movimento
A maioria das pessoas utilizam e movimentam, diariamente, todas as suas articulações e
não se mantêm em uma rígida posição (exceto quando apresentam uma lesão). Na
Epidermólise Bolhosa Distrófica formam-se freqüentemente bolhas (as quais por sua vez
cicatrizam) na região das articulações. As crianças tentam então evitar a dor decorrente do
movimento da parte corporal afetada. A repetição desse comportamento contribui para a
rigidez da articulação afetada ou de um membro. A cicatrização repetida também
atrapalha, freqüentemente, a flexibilidade. Por causa disso é extremamente importante
movimentar as partes corporais e articulações acometidas por bolhas, sobretudo, para
manter a capacidade de movimentação dessas mesmas estruturas.
É indiscutível para cada uma de nós, proteger as crianças de ferimentos e dores. Para os
pais de crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica é especialmente difícil: nós, pais
afetados pelo problema, tendemos sempre a habituar nossas crianças a serem inativas e
pouco “aventureiras”. Esse fato é compreensível, mas nossas crianças devem descobrir
seu universo da mesma forma que as outras crianças e se desenvolverem normalmente.
Exatamente isso as ajuda manter suas articulações móveis e as prepara para,
posteriormente, sentar, correr e realizar outras atividades.
Contraturas
O que são contraturas? Como já foi mencionado, alguns pacientes com Epidermólise
Bolhosa Distrofica sofrem com o enrijecimento das articulações, um fenômeno que se
estabelece através da formação de bolhas, da cicatrização e da posição incorreta. Quando
nada for feito contra isso, tendões, músculos, como também o tecido ao redor da
articulação sofrerão um encurtamento. A pele se tensiona devido às cicatrizes e então,
com o tempo, a restrição dos movimentos aumentará e alguns movimentos e variadas
atividades serão, para sempre, impossíveis.
Quando você constatar que seu filho não é capaz de dobrar ou esticar completamente
uma articulação (mesmo quando se tratar de apenas uma pequena limitação), reaja
imediatamente! Encoraje sua criança a utilizar essa parte corporal acometida e faça com
ele alguns dos exercícios descritos neste manual. Utilize-o como um livro de receitas e
procure os exercícios que sejam exatos para a parte corporal afetada no seu filho. Solicite
a seu pediatra que o encaminhe a um fisioterapeuta. Ele estará em melhores condições de
avaliar os progressos de seu filho e também poderá montar um programa de exercícios
para serem feitos em casa, adequados às dificuldades especiais da criança. Ele poderá
também aconselhar exercícios próprios para problemas específicos.
Costas:
As costas enrijecem com freqüência, especialmente quando a criança fica muito sentada.
Deitar de bruços diariamente ajuda a alongar as costas (enquanto a criança deita-se
paralela sobre a cama ou sobre o chão, sem deformar seu corpo). Todos os exercícios
devem ser, cada um, repetidos 10 vezes. Discuta estes exercícios domésticos também
com seu fisioterapeuta.
Exercício 1:
De bruços com os braços esticados para frente. Eleve a perna esquerda. Repita o mesmo
com a perna direita.
Outra opção:
Este exercício pode ser feito também de pé. Apoiada no encosto de uma cadeira, empurre
a perna esquerda (não estique o pé) para trás. Repita isto com a perna direita.
Joelhos:
Os joelhos também podem perder flexibilidade. Quando se permanece em posição
flexionada por longo tempo, pode acontecer de não se conseguir esticá-lo completamente.
A posição de bruços poderá, nesse caso, em parte, ajudar a impedir. Quando há
dificuldade em esticar o joelho, deve-se realizar diariamente os exercícios 2, 3 e 4.
Exercício 2:
Deitar de costas. Estique o joelho e puxe os dedos dos pés para cima (em direção ao
joelho). Conte até 5. Repita.
Exercício 3:
Deitar de costas. Estique completamente um joelho e faça força para baixo. Eleve esta
perna lentamente, cerca de 20 a 30 cm do chão. Deixe-a também lentamente baixar até o
chão. Faça o mesmo movimento com a outra perna. (Por favor, nunca eleve as duas
pernas ao mesmo tempo, isso pode levar a problemas de coluna).
Outra opção:
Este exercício pode também ser realizado sentado numa cadeira. Elevar uma perna,
contar até 5 e, lentamente, deixá-la descer. Cuidado! As costas devem, neste exercício,
estar retas e em relação à perna que foi erguida, formar um ângulo de 90?. A criança pode
se segurar lateralmente na cadeira, porém não deve se curvar para frente.
Exercício 4:
Quando para se dobrar o corpo o joelho fica rígido, os seguintes exercícios podem ajudar:
Deitar de costas. Dobre o joelho direito e o leve em direção à barriga. O calcanhar direito
deve ser trazido até as nádegas. Repetir com a perna esquerda. Este exercício pode ser
feito também de lado, caso a criança, por qualquer motivo, não consiga se deitar de
costas.
O pescoço
Alguns acometidos pela Epidermólise Bolhosa sofrem com o enrijecimento do pescoço. O
próximo e simples exercício pode impedir isso.
Exercício 5:
Mantenha os ombros retos e gire a cabeça uma vez , totalmente, para a esquerda e uma
vez, totalmente, para a direita.
Exercício 6:
Olhe para a frente, incline o ouvido direito em direção ao ombro direito. Repita do outro
lado.
Exercício 7:
Olhe para o teto e então de volta para o chão. Repita.
A boca
A maioria das crianças acometidas pela Epidermólise Bolhosa desenvolvem
estreitamentos da cavidade oral, freqüentemente acompanhadas de impedimentos dos
movimentos da língua. Isso deixa a higiene bucal bastante difícil. É muito importante
começar os exercícios bucais, abaixo apresentados, bem cedo com a criança. O melhor
seria desenvolver uma rotina de cuidados com os dentes, em que os exercícios com a
boca fossem logo integrados. Os pais deveriam começar bem cedo com esses exercícios,
independente do fato da boca de sua criança apresentar ou não estreitamentos ou
imobilizações.
Exercício 8:
Estique a língua o máximo que puder para fora da boca e movimente-a para cima e para
baixo, para e direita e para a esquerda, o máximo que conseguir. Experimente fazer isto
mesmo que a língua não consiga se movimentar muito.
Exercício 9:
a) Abra a boca o máximo possível e diga “iiiiiiiiiiii”. Se o seu filho for bastante cauteloso, ele
pode, com os dedos indicadores, movimentar o canto dos lábios para os lados, ao mesmo
tempo, cuidadosamente.
b) Abra a boca ao máximo e diga “oooooooooo”.
Esses exercícios são muito importantes para manter a capacidade de movimento dos
lábios e poderão simplificar muito as visitas ao dentista. Se os lábios e os cantos da boca
facilmente “racham”, seria aconselhável utilizar um creme nos lábios antes dos exercícios.
Vários destes exercícios podem ser feitos de maneira divertida com as crianças.
Ombros:
Como as roupas podem provocar bolhas e os curativos escorregam freqüentemente, evite
erguer os braços das crianças com Epidermólise Bolhosa Distrófica acima da cabeça,
porque assim as roupas e os curativos esfregam a pele e podem induzir à formação de
bolhas. Isso pode levar a enrijecimentos permanentes. A criança deve ser encorajada a
fazer os exercícios 8 e 9, tão logo o menor sinal de rigidez dos ombros seja notado.
Exercício 10:
Abrir os braços, esticados, na altura das axilas, então erguê-los até as orelhas e abaixar
de novo. Repetir.
Exercício 11:
Esticar os braços à frente do corpo, então elevá-los até a altura das orelhas e de novo
abaixá-los. Repetir.
Cotovelos
Cotovelos podem igualmente se tornar enrijecidos. Algumas vezes pode se tornar difícil
girar as palmas das mãos para cima, estando com os braços esticados. Quando este for o
caso, comece imediatamente com o exercício 10.
Exercício 12:
Dobrar os cotovelos e tocar os ombros com as pontas dos dedos, então abrir lateralmente
os braços com as palmas das mãos para cima. Fique atento, para que os punhos possam
se movimentar corretamente para cima e para baixo.
Mãos
Várias crianças com Epidermólise Bolhosa têm problemas com alguns dedos e com as
mãos. Controle regularmente se seu filho pode colocar os dedos esticados sobre uma
superfície lisa, por exemplo, sobre uma mesa. Quando os dedos, mesmo que bem pouco,
estiverem curvados, comece imediatamente com exercícios diários. A aderência dos
dedos (“dedos colados”) começa sempre pelas mãos. Não é ainda claro se os exercícios
isoladamente podem impedir estas aderências. Métodos específicos de compressas para
os curativos têm uma influência muito boa. Se as mãos estiverem muito comprometidas,
deve-se começar bem cedo com a fisioterapia.
Exercício 13;
Alongar cada dedo individualmente, estando com os dedos levemente esticados. Observe
se todos os dedos podem, igualmente, ser colocados retos sobre a superfície de uma
mesa.
Pés
As bolhas, que acometem os pés, podem induzir seu filho a correr cada vez menos. Fique
atento para que os sapatos tenham o mínimo de costuras, sendo que os calçados de
couro são os melhores indicados. Os pés não devem suar de jeito nenhum, porque isso
favorece o aparecimento de bolhas. Os curativos não devem ser colocados muito justos
nos dedos , pois isso dificulta o crescimento dos mesmos. Certifique-se de que sua criança
não se movimente sempre sobre o calcanhar ou sobre a parte da frente dos pés. Caso
você perceba um enrijecimento, comece logo com o exercício 14.
Exercício 14:
Deitado sobre as costas: esticar as pontas dos dedos dos pés para cima, em direção aos
joelhos, então esticá-las para baixo. Repetir.
Caminhar e Correr
Fique atenta para que seu filho corra diariamente um trecho, mesmo que este seja curto e
mesmo que os pés tenham bolhas. Se os pés estiverem muito feridos, encoraje sua
criança a utilizar um velocípede ou bicicleta, para que ele próprio se movimente.
Talas
A utilização de talas é, com freqüência, menosprezada. As talas serão utilizadas para
manter uma articulação na posição correta ou para melhorá-la. Elas podem ser muito
eficientes quando correspondem à indicação do médico. Se uma tala provocar doloroso
atrito ou ficar muito pequena, ela deve ser modificada ou substituída.
Natação
A natação é um esporte fantástico para a criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica.
Quando ele é iniciado bem cedo, a criança não terá nenhum problema em acompanhar as
crianças da sua idade. Discuta antecipadamente possíveis problemas com o
dermatologista e com o pediatra. Tome cuidados para que a pele do seu filho não
resseque.
O objetivo desta apostila é deixar claro para você, que as articulações do seu filho podem
ser mantidas em bom estado através de exercícios e manutenção. Quando você tiver
dúvidas, discuta com um fisioterapeuta ou com o pediatra. Para crianças pequenas você
pode fazer vários dos exercícios através de brincadeiras, para que eles não pareçam uma
tarefa. Faça os exercícios junto com a criança e, sempre que possível, diariamente, para
instituir uma rotina. Os exercícios devem conscientemente fazer parte da vida da criança,
da mesma forma que várias outras atividades.
Texto 4
"Aspectos Psicológicos"
Autora:
“As perdas na vida são um tema universal. Não se referem apenas à morte das pessoas
que amamos, à separações e às partidas, mas também à perda consciente ou
inconsciente de sonhos românticos, expectativas impossíveis, ilusões de liberdade e
poder. E ainda a perda de nosso próprio eu jovem, o eu que se julga imune para sempre
às rugas, invulnerável e imortal”.
“Mas olhar para as perdas é ver como estão definitivamente ligadas ao crescimento. E
começar a perceber como nossas respostas às perdas moldaram nossas vidas pode ser o
começo da sabedoria e de uma mudança promissora”.
Belo Horizonte, 17 de fevereiro de 2005.
Flávia S. Beaumord
Psicóloga Clínica e Hospitalar
E-mail: fafabeaumord@terra.com.br
Telefone: 31- 33370155 (Clínica Agir )
Texto 5
"A Epidermólise Bolhosa"
Texto extraído da
"Revista Nursing - Revista Técnica de Enfermagem"
A EPIDERMÓLISE BOLHOSA
Numa época de "stress", "violência", "medo", doenças fatais, como hepatite 4 e SIDA, e
tantos outros problemas actuais, há que desmistificar, informar problemas raros com
"palavrões caros", como "epidermólise bolhosa", para que se enriqueça o caráter da
sociedade e não se marginalizem mais umas vítimas de doenças e/ou aquelas que são
fisicamente diminuídas, mas que podem ter muito para dar. Afinal, se não houvesse
deficientes, quem seriam os não deficientes ou normais? Sem doenças, quem falaria de
saúde?
O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem
as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).
A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno.
Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas
de pele se separam facilmente.
O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em
proteínas, surgindo, assim, uma bolha.
Estes doentes têm, em geral, uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das
bolhas - semelhante ao das queimaduras -, usando pensos de:
O adesivo não pode nem deve ser utilizado, porque pode causar lesões graves quando
colocado diretamente sobre a pele.
Se a criança tiver de se levantar, após uma queda, devem segurá-la por baixo das
nádegas e nunca por baixo dos braços. Entre os casos de E. B. Distrófica há grande
variação individual, desde a muito moderada à grave. O tratamento varia, pois, conforme o
tipo de E. B. em causa.
Perante a suspeita de nascimento de uma criança com E. B., impõe-se cesariana, com
cuidados especiais de manipulação do recém-nascido. A assepsia rigorosa é
indispensável, com eventual isolamento do nascituro durante algum tempo.
São também úteis os tubos moles de borracha como invólucros para canetas, lápis e
ferramentas.
Com imaginação, podem encontrar-se soluções que permitam aos indivíduos com E. B.
várias operações manuais, como os misturadores de alimentos e os tornos elétricos.
Em relação ao uso do barro, tintas ou plasticina, depende da condição diária das mãos,
deve sempre ser aplicado um creme gordo, que o indivíduo deve ter permanentemente na
sala de aulas ou no trabalho, dado que a pele excessivamente seca estala com facilidade.
Atividades como andar, escrever e comer podem ser lentas, pelo esforço necessário, por
contraturas cutâneas ou pela dor que provocam, em alguns casos de E.B. Apesar de tudo
isso, muitas crianças com E.B.D. têm boa agilidade mental, destreza surpreendente e,
sobretudo, uma enorme coragem.
Deve-se deixar as crianças participar o mais possível nos jogos e desportos, mas há que
evitar a exposição excessiva do corpo ou banhos de chuveiro prolongados. São excelentes
os exercícios de braços e tronco, sem mobilizar os pés, como por exemplo na dança pop
ou jazz. Nos movimentos no chão, a criança deve sentar-se ou deitar-se numa almofada
de espuma. É importante a rotação dos tornozelos e a flexão dos dedos dos pés. Deve
evitar ajoelhar-se, saltar ou suspender-se pelas mãos, o que pode provocar imediatamente
bolhas. É absolutamente necessário que todas as articulações sejam fletidas e estendidas
com suavidade, a inclusão destes exercícios nas aulas de educação física dará um
benefício permanente a estas crianças. Há tendência de as cicatrizes cutâneas
provocarem contraturas na pele que rodeia todas as articulações, como nos dedos, mãos,
punhos, cotovelos, pescoço, ombros, virilhas, joelhos e tornozelos. É também necessário
fazer a extensão suave destas áreas, após a sua correta lubrificação com um creme
gordo.
O fato de estarem sentados numa cadeira durante longos períodos pode provocar
deformações do corpo.
Jogos que envolvem movimentos rápidos, ou segurar violento com as mãos, são
imprudentes. Aconselham-se as atividades de pares, em que os pulsos estão apenas
levemente apoiados.
A água não oferece fricção, pelo que a natação é um desporto ideal. O cloro parece ter
efeito benéfico na cicatrização das feridas.
Nalgumas áreas as crianças podem ainda alargar o seu campo de atividades. Podem, por
exemplo, usar os serviços de equitação para deficientes, pondo pele de carneiro sobre a
sela e rédeas muito macias, com os traumatismos.
Podem fazer-se as vacinas usuais, sob controle médico, pois a cicatrização da pele pode
ser difícil.
Alimentação
A alimentação pode ser dificultada por lesões nas mucosas da boca e garganta. A dieta
mais adequada é a mole, com carne finamente içada ou raspada, ou pratos à base de
soja. Uma alternativa são os sanduíches sem côdea, com recheios ricos em proteínas
(ovos, queijos, pastas de peixe ou de carne) e tomates pelados. Se lembrarmos que as
crianças a média, isto pode ser minimizado beneficiando-as de uma dieta rica em
proteínas vitaminas e ferro.
São adequadas as sobremesas de iogurte, gelados, bolos moles ou compotas. Devem
evitar-se tostas, bolos duros ou frutas muito fibrosas.
Por vezes, torna-se necessário uma dieta quase líquida até que as lesões da orofaringe
cicatrizem.
Suplementos de leite, leite com ovos e batidos de glicose podem ser úteis.
Os adultos com E. B. D. têm de fazer múltiplas vezes dilatação esofágica por endoscopia,
devido à tendência para estenose esofágica. Quando já não é possível essa dilatação, há
que recorrer à cirurgia.
No hospital
Os indivíduos com E. B. sujeitos a internamentos em hospital e cirurgias obrigam a
cuidados mais específicos da parte médica e sobretudo de enfermagem.
Integração Social
Todos os indivíduos com E. B. têm necessariamente uma fragilidade, que implica que as
suas rotinas, nomeadamente escola, trabalho e vida diária, tenham de estar rodeadas de
cuidados especiais e de algumas regras proibitivas.
Todos temos alguma fraqueza física e na criança com E. B. ela está localizada na pele,
sendo apenas mais visível. Será útil explicar abertamente a todos os colegas, por mais
jovens que sejam, exatamente o que está errado. Essas explicações evitarão comentários
do tipo "que pele horrível que você tem!", "isso pega-se?", "não encoste em mim, não me
toque!". Se for divulgado o "fenômeno" como sendo um problema cutâneo, de origem
genética e não infecciosa, ao invés de uma doença cutânea, talvez as pessoas
reconheçam e mudem as atitudes, tornando-as mais positivas, realistas e estimuladoras
de autoconfiança. Isto decerto contribuirá para o bem estar e melhor integração de
qualquer indivíduo, criança ou adulto com E. B..
Bibliografia
- Patologia Médica, Faculdade de Medicina Lisboa, p. 1081
- J. Méd. Genética 1993, Dec. 1; H.E.M. - e Faculdade Medicina, Biblioteca Central, Lisboa - J. Pedriaty 1993
- Julho, Agosto; 15 (4): 242-B, Faculdade Medicina Dentária.
- Dermatologia 1993 - Setembro 12 - p. 173/90; Faculdade Medicina de Lisboa.
- Acta Médica Portuguesa 1991 - artigo de revisão "Epidermólise bolhosa e zona de junção dermo-
epidérmica clínica dermatológica universitária", H.S.M., Lisboa.
- Doenges Moor House, Aplicação do Processo de Enfermagem e do Diagnóstico de Enfermagem,
Lusodidáctica, 1984.
- Medicina (Janeiro - Maio - 1994).
Autoras
Ana Bela Diniz e Luísa Vieira são enfermeiras graduadas no Hospital de São José. Apresentaram pela
primeira vez este tema (Epidermólise Bolhosa) num audiovisual no Congresso de Enfermagem do Hospital
de São José.
Fonte
Texto extraído da "Revista Nursing - Revista Técnica de Enfermagem" - Nº 94 - Novembro de 1995 - Ano 8 -
Edição Portuguesa (Portugal)