SIROSIS HATI

PENDAHULUAN
lstilah sirosis hati diberikan oleh Laence tahun 1819, yang berasal dari
kata Khirros yang berarti kuning orange (orange yellow), karena perubahan warna
pada nodul- nodul yang terbentuk.

Definisi
Sirosis adalah penyakit kronis pada hati dimana terjadi destruksi dan
regenerasi difus sel-sel parengkim hati dan peningkatan pertumbuhan
jaringan konektif difus yang menghasilkan disorganisasi arsitektur lobular
dan vaskular

Etiologi
Penyakit yang dapat menjadi penyebab sirosis
Penyakit infeksi Kelainan biller
Hepatitis kronik aktif Atresia biller
Hepatitis virus Sindrom alagile
Ascending cholangitis Kista koledukus
Sepsis neonatal Fibrosis hêpatis kongenital
Kelainan metabolik Kelainan vaskuler
Defiensi alfa 1 antitripsin Sindrom Budd- Chiari
Cystic fibrosis Gagal jantung kongestif
Fruktosemia Perikarditis kongestif
Galaktosemia Veno-occiusive liver disease
Hemokromasitosis Bahan toksik
Glicogen storage disease bahan organik
Hepatic porphyria obat-obatan
Nieman Pick desease Kelainan Nutrisi
Penyakit Wilson Total parental alimentation
Idiopatik

Insidens

1
 Penderita sirosis hati lebih banyak dijumpai pada kaum laki-laki jika
dibandingkan dengan kaum wanita sekitar 1,6 1 dengan umur rata-rata terbanyak
antara golongan umur 30 — 59 tahun dengan puncaknya sekitar 40 — 49 tahun.

Klasifikasi
Secara Fungsional Sirosis terbagi atas:
1. Sirosis hati kompensata. Sering disebut dengan Laten Sirosis hati. Pada
stadium kompensata ini belum terlihat gejala-gejala yang nyata.
Biasanya stadium ini ditemukan pada saat pemeriksaan screening.
2. Sirosis hati Dekompensata Dikenal dengan Active Sirosis hati, dan
stadium ini biasanya gejala-gejala sudah jelas, misalnya ; ascites, edema
dan ikterus.

Patofisiologi
Faktor genetik dan lingkungan yang menyebabkan kerusakan sel hati (liver
cell injury) dapat menyebabkan sirosis melalui respon patobiologi yang saling
berhubungan, yaitu reaksi sistem imun, peningkatan sintesis matrik dan
abnormalitas perkembangan sel hati yang tersisa. Perlukaan terhadap sel hati
dapat menyebabkan kematian sel, yang kemudian diikuti terjadinya jaringan parut
(fibrosis) atau pembentukan nodul regenerasi. Hal tersebut selanjutnya akan
rnenyebabkan gangguan fungsi hati, nekrosis sel hati dan hipertensi porta.

Manifestasi Klinik
Gambaran klinis dari sirosis tergantung pada penyakit penyebab serta
perkembangan tingkat kegagalan hepatoselullar dan fibrosisnya. Manifestasi
klinis sirosis umumnya merupakan kombinasi dari kegagalan fungsi hati dan
hipertensi porta. Berdasarkan stadium klinis sirosis dapat dibagi 2 bentuk:

a. Stadium kompensata
Pada keadaan ini belum ada gejala klinis yang nyata, diagnosisnya sering
ditemukan kebetulan.
2
b. Stadium dekompensata
Sirosis hati dengan gejala nyata, gejala klinik sirosis dekompensata
melibatkan berbagai sistem. Pada gastrointestinal terdapat gangguan saluran
cerna seperti mual, muntah dan anoreksia sering terjadi. Diare pada pasien
sirosis dapat terjadi akibat malabsorbsi, defisiensi asam empedu atau akibat
malnutrisi yang terjadi. Nyeri abdomen dapat terjadi karena gallstones, refluk
gastroesophageal atau karena pembesaran hati. Hematemesis serta hematokezia
dapat terjadi karena pecahnya varises esophagus ataupun rektal akibat
hipertensi porta.
Pada sistem hematologi kelainan yang sering terjadi adalah anemia dan
gangguan pembekuan darah. Pada organ paru bisa terjadi sesak nafas, dapat
terjadi karena menurunnya daya perfusi pulmonal, terjadinya kolateral
portapulmonal, kapasitas vital paru yang rnenurun serta terdapatnya asites dan
hepatosplenomegali.
Pada kardiovaskular manifestasinya sering berupa peningkatan kardiac
output yang dapat berkembang menjadi sistemik resistensi serta penurunan
hepatic blood flow (hipertensi porta),selanjutnya dapat pula menjadi hipertensi
sistemik.
Pada sistim endokrin kelainan terjadi karena kegagalan hati dalam
mensintesis atau metabolisme hormon. Keterlambatan pubertas dan pada
adolesen dapat ditemukan penurunan libido serta impontensia karena
penurunan sintesis testeron di hati. Juga dapat terjadi feminisasi berupa
ginekomastia serta kurangnya pertumbuhan rambut.
Pada sistim neurologis ensepalopati terjadi karena kerusakan lanjut
dari sel hati. Gangguan neurologis dapat berupa asteriksis (flapping tremor),
gangguan kesadaan dan ernosi.
Pemeriksaan Jasmani
 Hati : perkiraan besar hati, biasa hati membesar pada awal sirosis, bila hati
mengecil artinya, prognosis kurang baik. Besar hati normal selebar telapak
tangannya sendiri (7-10 cm). Pada sirosis hati, konsistensi hati biasanya
kenyal, pinggir hati biasanya tumpul dan ada sakit pada perabaan hati.
3
 Limpa : sering teraba membesar
 Perut & ekstra abdomen : pada perut diperhatikan vena kolateral dan ascites.
 Manifestasi diluar perut: perhatikan adanya spider navy pada tubuh bagian
atas, bahu, leher, dada, pinggang, caput medussae, dan tubuh bagian bawah.
Perlu diperhatikan adanya eritema palmaris, ginekomastia, dan atrofi testis
pada pria. Bisa juga dijumpai hemoroid.

 Pemeriksaan laboratorium
Darah :
 Bisa dijumpai Hb rendah, anemia normokrom normositer, hiporom
normositer, hipokrom mikrositer. Anemia bisa akibat hipersplenisme dengan
leukopenia dan trombositopenia. Kolesterol darah yang selalu rendah
mempunyai prognosis kurang baik.
 Kenaikan kadar transaminase (SGOT/SGPT) tidak merupakan petunjuk berat
dan luasnya kerusakan parenkim hati. Kenaikan kadarnya dalam serum
timbul akibat kebocoran dari sel yang mengalami kerusakan. Peninggian
kadar gamma GT sama dengan transaminase, lebih sensitf tapi kurang
spesifik.
 Albumin : Kadar albumin yang merendah merupakan cerminan kemampuan
sel hati yang kurang. Penurunan kadar albumin dan peningkatan kadar
globulin merupakan tanda kurangnya daya tahan hati dalam menghadapi
stress seperti tindakan operasi.
 Pemeriksaan CHE(kolinesterase) : penting dalam menilai sel hati. Bila terjadi
kerusakan sel hati, kadar CHE akan turun, pada perbaikan terjadi kenaikan
CHE menuju nilai normal. Nilai CHE yang bertahan dibawah nilai normal
mempunyai prognosis yang jelek.
 Pemeriksaan kadar elektrolit penting dalam penggunaan diuretik dan
pembatasan garam dalam diet. Dalam hal ensefalopati, kadar Na 500-1000,
mempunyai nilai diagnostik suatu kanker hati primer.

Pemerisaan penunjang
4
 Radiologi.
 Esofagoskopi
 Ultrasonografi Tomografi komputerisasi
 Angiografi selektif
 Pemeriksaan penunjang lainnya adalah pemeriksaan cairan asites dengan
melakukan pungsi asites. Bisa dijumpai tanda-tanda infeksi (peritonitis
bakteriai spontan), sel tumor, perdarahan dan eksudat, dilakukan pemeriksaan
mikroskopis, kultur cairan dan pemeriksaan kadar protein, amilase dan lipase.

Komplikasi
1. Perdarahan gastrointestinal
Hipertensi portal menimbulkan varises oesopagus, dimana suatu saat akan
pecah sehingga timbul perdarahan.
2. Koma Hepatikurn.
3. Ulkus Peptikum
4. Karsinoma hepatosellular
5. Infeksi
6. Hepatic encephalopathy
7. Hepatorenal Syndrome
8. Hepatopulmonary Syndrom
9. Hypersplenism
10. Edema dan ascites

Pengobatan
1. Pembatasan aktifitas fisik tengantung pada penyakit dan toleransi fisik
penderita. Pada stadium kompensata dan penderita dengan keluhan gejala
ringan dianjurkan cukup istirahat dan menghindari aktifitas fisik berat.
2. Pengobatan berdasarkan etiologi
3. Dietetik
- Protein diberikan 1,5-2,5 gram/hari. Jika terdapat ensepalopati protein harus
dikurangi (1gram/kgBB/hari) serta diberikan diet yang mengandung asam
5
 amino rantai cabang karena dapat meningkatkan penggunaan dan penyimpanan
protein tubuh.
- Kalori 150 % dan kecukupan gizi yang dianjurkan (RDA)
- Lemak diberikan 30-40% dari jumlah kalori
- Vitamin tenutama vitamin yang larut dalam lemak diberikan 2 kali kebutuhan
RDA12.
- Natrium dan cairan tidak perlu dikurangi kecuali ada asites
5. Medikamentosa
- Asam ursodeoksilat merupakan asam empedu tersier yang mempunyai sifat
hidrofilik serta tidak hepatotoksik bila dibandingkan dengan asam empedu
primer dan sekunder. Bekerja sebagai kompentitif binding terhadap asam
empedu toksik. Sebagai hepatoprotektor dan bile flow inducer. Dosis 10-30
mg/kg/hari.
- Kolestiramin bekerja dengan mengikat asam empedu di usus halus sehingga
terbentuk ikatan komplek yang tak dapat diabsorbsi ke dalam darah sehingga
sirkulasinya dalam darah dapat dikurangi. Obat ini juga berperanan sebagai anti
pruritus. Dosis 1 gram/kgBB/hari dibagi dalam 6 dosis atau sesuai jadwal
pemberian susu.
- Colchicines 1 mg/hari selama 5 hari setiap minggu memperlihatkan adanya
perbaikan harapan hidup dibandingkan kelompok placebo.
- D-penicilamine. Pemberian penicilamin selama 1-7 tahun pada pasien dengan
Indian Chilhood cirrhosis ternyata memberikan perbaikan klinik, biokimia dan
histology.
- Cyclosporin; pemberian cyclosporine A pada pasien sirosis bilier primer
sebanyak 3mg/kgbb/hari akan menurunkan mortalitas .
- Obat yang menurunkan tekanan vena portal, vasopressin, somatostatin,
propanolol dan nitrogliseñn
- Antivirus pemberiannya bertujuan untuk menghentikan replikasi virus dalam sel
hati.
6. Mencegah dan mengatasi komplikasi yang terjadi
a. Pengobatan Hipertensi portal
6
b. Asites
Asites dapat diatasi dengan retriksi cairan serta diet rendah natrium
(0,5mmol/kgbb/hari),10-20% asites memberikan respon baik dengan terapi
diet. Bila usaha ini tidak berhasil dapat diberikan diuretik yaitu antagonis
aldosteron seperti spironolakton dengan dosis awal 1 mg/kgbb yang dapat
dinaikkan bertahap 1 mg/kgbb/ harisampai dosis maksimal 6 mg/ kgbb/hari.
Bila hasil tidak optimal dapat ditambahkan furosemid dengan dosis awal 1-2
mg/kgbb/hari dapat dinaikan pula sampal 6 mg/kgbb/hari.
2. Transplatasi hati, merupakan merupakan terapi standar untuk anak dengan
penyakit sirosis.

Prognosis
Salah satu pegangan untuk memperkirakan prognosis penderita dapat
menggunakan kriteria Child yang dihubungkan dengan kemungkinan menghadapi
operasi. Untuk Child A, mortalitas antara 10-15%, Child B kira-kira 30% dan
Child C lebih dan 60 %.

7
 HIPERTENSI PORTA
Definisi
Hipertensi porta didefinisikan sebagai peningkatan tekanan porta di atas 10-
12 mmHg merupakan penyebab utama rnorbiditas dan mortalitas pada anak
dengan penyakit hati. Tekanan vena porta normal kira-kira 7 mrnHg.

Etiologi :
a. Prehepatik
Penyebab terjadinya hipertensi portal prehepatik adalah obstruksi vena porta.
Obstruksi vena porta prehepatik merupakan 50%-70% hipertensi portal pada
anak dan merupakan penyebab 30% perdarahan saluran cerna pada anak.
Obstruksi terjadi pada aliran darah portal antara hilus lien dan hilus hepar.

Penyebab obstruksi vena porta

Umum :
Idiopatik
Septikemia
Kelainan struktural
Trombofilia dan gangguan myeloproliferasi
Lokal:
Katetrisasi vena umbilikalis atau sepsis umbilikalis
Kongenital kolangitis atau kista duktus koledukus
Trauma abdomen
Pankreatitis
Sepsis intra abdomen dan portal piemia
Keganasan atau limfadenopati
Pembedahan dekat portahepatik

b. Intrahepatik
Hipertensi portal intrahepatik dapat timbul pada kelainan hepar seperti sirosis,
fibrosis, atau hiperplasia noduler. Sekitar 25% kasus-kasus hipertensi portal
anak diakibatkan oleh oleh sirosis dimana penyebab tersering sirosis pada anak
adalah atresia bilier diikuti fibrosis kistik, hepatitis autoimun, defisiensi α1-
antitripsin, dan fibrosis hepatik kongenital. Faktor terpenting hipertensi portal

8
 intrahepatik adalah terjadinya peningkatan resistensi aliran darah portal pada
tingkat sinusoid.

c. Posthepatik
Hipertensi portal posthepatik disebabkan karena kurangnya darah vena hepatik
yang masuk ke vena cava inferior misalnya pada sindroma Budd-Chiari, gagal
jantung kanan berat, perikarditis konstriktif, trombosis vena hepatik atau vena
kava inferior, penyebab ini lebih jarang terjadi pada anak.

Patofisiologi
Ketidaknormalan hemodinamik primer pada hipertensi porta meningkatkan
tahanan aliran darah porta. Ini merupakan kasus di mana tahanan aliran darah
porta mempunyai penyebab intrahepatis seperti sirosis atau karena obstruksi vena
porta. Pembentukan shunt portosistemik akan melonggarkan sistem porta dan
dengan demikian menurunkan secara bermakna tekanan porta. Namun, walaupun
perkernbangan kolateral yang bermakna membelokkan darah porta ke dalam vena
sistemik, hipertensi porta dipertahankan oleh kenaikan menyeluruh pada aliran
vena porta dan dengan demikian mempertahankan hipertensi porta. Sirkulasi
hiperdinamika dicapai dengan takikardi. kenaikan curah jantung, dan penurunan
tahanan vaskuler sistemik. Dilatasi splanknikus juga terjadi. Secara keseluruhan,
meningkatnya aliran porta agaknya turut menyebabkan suatu kenaikan tekanan
transmural varises. Pada hipertensi porta vaskularisasi lambung juga tidak normal
dan menunjukkan komunikasi arterivenosa submukosa yang menonjol antara
mukosa muskularis dan prekapiler dan vena yang melebar. Akibat lesinya turut
memberi risiko perdarahan lambung yang berarti.

Gambaran klinis :
- Gambaran klinis hipertensi portal prehepatik umumnya muncul sebelum anak
berusia 5 tahun. Kriteria klinik yang sering terdapat pada keadaan ini adalah
splenomegali dan hematemesis atau melena dari varises esofagus serta kadang-
kadang disertai asites. Hipertensi portal prehepatik dicurigai jika didapatkan

9
 ada riwayat penyakit neonatus(omfalitis,sepsis,dehidrasi,riwayat kateterisasi
vena umbilikalis).
- Gambaran klinik hipertensi portal intrahepatik hampir sama dengan gambaran
klinik bentuk prehepatik dimana splenomegali yang dihubungkan dengan
hipersplenisme paling sering dijumpai. Pirau vena periumbilikal dapat terjadi.
Jika terjadi perdarahan gastrointestinal maka dapat dilkuti dengan
memburuknya fungsi hepar dan gambaran ensefalopati hepatic dapat terjadi.
- Bentuk akut hipertensi portal posthepatik biasanya berupa asites (95%),
hepatomegali (70%) dan nyeri tekan daerah perut (50%) disertai dengan
muntah dan ikterus ringan. Diare merupakan komplikasi yang sering timbul
Jika obstruksi vena porta komplit, kematian dapat terjadi oleh karena
kegagalan hati. Pelebaran vena-vena superfisial perut biasanya sebanding
dengan derajat obstruksi Pada daerah tersebut dapat terdengar bising (bising
Cruveilhier Baumgarten) yang sering didapatkan pada hipertensi portal intra
hepatik. Varises esofagus jarang terjadi kecuali bila penyakit telah berlangsung
lama, oleh sebab itu hematemesis jarang dijumpai pada awal penyakit.

.DIAGNOSIS
Pada penderita dengan penyakit hati kronis yang sudah pasti atau pada
mereka yang dicurigai obstruksi vena porta, seorang ultrasonografer yang
berpengalaman harus bisa menunjukkan vena porta yang terbuka. Lagi pula
pemakaian ultrasonografi aliran Doppler bisa menunjukkan arah aliran dalam
sistem porta. Gambaran aliran berkorelasi dengan keparahan sirosis dan
ensefalopati. Ultrasonografi juga efektif dalam mendeteksi adanya vatises
esofagus. Gambaran penting lain dari obstruksi vena porta ekstrahepatik adalah
apa yang disebut transformasi kavernosa vena porta di mana perluasan kompleks
pembuluh kolateral kecil membentuk pintas obstruksi tersebut. Berbagai cara
pencitraan (imaging) lain juga memberikan pemastian lebih lanjut anatomi vena
porta tetapi kurang sering diperlukan. CT dan MRI memberi informasi yang sama
dengan ultrasonografi.

10
 Endoskopi adalah cara yang paling dapat dipercaya untuk mendeteksi
varises esofagus dan untuk mengidentifikasi sumber pendarahan saluran cerna.
Walaupun perdarahan dan varises esofagus atau lambung paling sering pada anak
dengan hipertensi porta, lebih dari sepertiga penderita, terutama mereka yang
dengan sirosis, bisa mengalami perdarahan dan beberapa sumber lain seperti
hipertensi porta gastropati atau ulkus lambung atau duodenum. Kalau diagnosis
hipertensi porta sudah ditegakkan, beberapa gambaran endoskopi varises esofagus
bisa meramal risiko perdarahan. Ada korelasi yang kuat antara ukuran varises
seperti yang dinilai dengan endoskopi dan kemungkinan perdarahan. Bintik-bintik
yang tampak menyelimuti varises pada saat endoskopi merupakan peramal kuat
perdarahan yang menonjol.

5.PENGOBATAN
Terapi hipertensi porta dapat dibagi menjadi pengobatan gawat darurat
perdarahan yang berpotensi mengancam jiwa dan profilaksis yang diarahkan
terhadap pencegahan perdarahan awal atau selanjutnya. Manajemen penderita
dengan perdarahan varises harus memfokuskan pada mulanya pada pemberian
cairan dalam bentuk infus knistaloid disertai penggantian sel darah merah.
Koreksi koagulopati dengan pemberian vitamin K atau infus trombosit atau
plasma beku segar atau keduanya mungkin dibutuhkan. Pipa nasogastrik harus
dipasang untuk mengetahui adanya darah dalam lambung dan untuk memantau
perdarahan yang sedang berlangsung. Penyekat reseptor H2 seperti ranitidin harus
diberikan secara intravena untuk mengurangi risiko perdarahan akibat erosi
lambung. Pada kebanyakan penderita terutarna mereka yang dengan hipertensi
porta ekstrahepatik dan dengan fungsi sintesis hati normal, perdarahan biasanya
berhenti secara spontan. Perawatan harus dilakukan pada resusitasi cairan anak
setelah perdarahan agar supaya tidak menimbulkan kenaikan tekanan vena yang
sangat tinggi dan peningkatan risiko perdarahan lebih lanjut.
Terapi farmakologis untuk menurunkan tekanan porta mungkin
dipertimbangkan pada penderita dengan perdarahan yang berlanjut. Vasopresin,
atau salah satu analognya, sering dipakai dan diperkirakan berperan meningkatkan

11
tonus vaskular splanknikus dan dengan demikian menurunkan aliran darah porta.
Vasopresin diberikan pada mulanya dengan bolus 0,33 U/kg selama 20 menit
disertai dengan infus terus-menerus dengan dosis sama atas dasar per jam atau
infus terus-menerus dengan 0,2 U/1,73 m2/menit. Obat ini mempunyai
waktuparuh sekitar 30 menit. Penggunaannya mungkin terbatas karena efek
samping vasokonstriksi, yang dapat mengganggu fungsi jantung dan perfusi ke
jantung, usus, dan ginjal dan bisa juga sebagai akibat retensi cairan yang
memperburuk. Nitrogliserin, biasanya diberikan sebagai bagian dan tempelan
kulit, juga dipakai untuk menurunkan tekanan porta, dan bila dipakai bersama
dengan vasopresin bisa memperbaiki beberapa pengaruh yang tidak baik. Analog
somatostatin oktreotid adalah agen lebih baru yang dipakai untuk menurunkan
aliran darah splanknikus dengan lebih sedikit efek samping. Walaupun penelitian
pada orang dewasa memberi harapan, pemakaian dan kemanjuranya pada anak
belum dievaluasi dengan baik.
Setelah episode perdarahan varises atau pada penderita dengan perdarahan
yang tidak bisa dikendalikan, sklerosis endoskopi varises esofagus merupakan
piiihan yang penting. Pada cara ini sklerosan disuntikkan intravarises atau
paravarises sampai perdarahan berhenti. Waiaupun perdarahan mungkin diatasi
dengan cepat pada kebanyakan kasus, langkah skleroterapi selanjutnya dibutuhkan
untuk mencapai obliterasi varises sementara. Pengobatan mungkin disertai dengan
perdarahan selanjutnya, bakteremia, uiküs esofagus, atau pembentukan striktur.
Kebanyakan pusat tidak melakukan pengobatan skleroterapi endoskopi varises
secara profilaksis tetapi memakai cara in untuk batu loncatan sampai waktu
transplantasi hati atau sampai sirkulasi kolateral terjadi pada obstruksi vena porta
ekstrahepatik. Ligasi varises dengan karet elastis pada endoskopi akhir-akhir ini
diperkenalkan sebagai cara pengobatan yang lebih aman dan secara potensial
sama efektifnya dengan terapi untuk obliterasi varises.
Pada penderita yang perdarahannya berlanjut, selain cara farmakologi dan
endoskopi untuk mengendalikan perdarahan, pipa Sengstaken-Blakemore bisa
dipasang untuk menghentikan perdarahan dengan menekan varises esofagus dan
lambung secara mekanik. Alat ini mungkin merupakan satu-satunya pilihan untuk
12
mengatasi perdarahan yang mengancam jiwa tetapi memberikan angka komplikasi
yang bermakna dan angka perdarahan yang tnggi bila alat ini dilepas.

Tata cara pemberian sandostatin:

Algoritma perdarahan akut varise osephagus

Daftar Pustaka

1. Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF. Liver disease in children. 2 nd edition.
Lippincott Williams & Wilkins.

13
2. Sulaiman Ali, Akbar Nurul, Lesmana LA, Noer S. Buku Ajar ilmu penyakit
hati. Edisi Pertama. FKUI. Jakarta.2007.
3. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson’s textbook of
pediatrics. 18th edition. Philadelphia : Saunders; 2004.

14