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ANTIGUO HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA
“FRAY ANTONIO ALCALDE”
GUÍA CLÍNICA
DIVISION RESPONSABLE:PEDIATRÍASERVICIO:NEONATOLOGÍA Y UCINEXNOMBRE DE LA PATOLOGIA:
CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓGENAS
CIE-10 ó CIE-9:
CIE 10: Q20-Q28
1. APROBACIÓN NOMBRE(S) CARGO(S) FECHA FIRMA(S)
ELABORÓ POR CONCENSO:
DRA. ROCIO DEL C.BERNAL ZAMORA. ADSCRITO ANEONATOLOGIA.21-SEP-2009
REVISO:
DRA. MANUELAGOMEZ REYES. ADSCRITOMEDICINA PED.21-SEP-2009
VALIDÓ:
DR. EUSEBIO ANGULOCASTELLANOS.DR. ALFONSOGUTIERREZ PADILLA.JEFE DE SERVICIONEONATOLOGIA.JEFE DE SERVICIOUCINEX21-SEP-2009
APROBÓ:
DR. HORACIO PADILLAMUÑOZ.JEFE DE DIVISIÓNDE PEDIATRIA21-SEP-2009
2. USUARIOS DE LA GUIA
El personal médico de base, eventual, médicos residentes, internos y enfermería.
3. OBJETIVOS
GENERAL:3.1 Usar técnicas de diagnostico y tratamiento optimo y efectivo en los pacientescardiológicos.ESPECÍFICO:3.1 Diagnosticar e iniciar tempranamente el manejo de cardiopatías congénitascianógenos para evitar falla cardiaca, congestión pulmonar, hipertensión pulmonar,choque carcinogénico, crisis de hipoxia severa y muerte de los recién nacidos.3.2 Establecer y aplicar el abordaje, diagnostico y tratamiento en las cardiopatíascongénitas cianógenos de acuerdo a las Guías Internacionales en los pacientes que
acuden al servicio de pediatría del Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”
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3.3 Que los médicos involucrados en la atención del paciente apliquen esta guía clínicaen todos y cada uno de los pacientes portadores de esta patología en el servicio.3.4 Que la rotación del personal medico becario no altere la secuencia de atención delpaciente, mediante la aplicación de esta guía clínica.3.5 Que el paciente obtenga el máximo beneficio en la atención médica con la máximacalidad y calidez.3.6 Que los médicos becarios obtengan conocimiento sobre la patología, apliquencorrectamente el flujograma de atención, laboratoriales necesarios, paraclínicos,derivación y/o interconsultas oportunas, tratamiento en cuadro agudo y crónico limitaciónde complicaciones madurando el binomio enseñanza-aprendizaje teórico-practico.3.7 Cumplir al 100% las expectativas hospital-escuela.3.8 S
ostener la premisa “la salud del pueblo es la suprema ley”.
4.
PROCESOS DE ATENCIÓN DESCRITOS EN LA GUÍA (MARQUE CON UNA X)
4.1 URGENCIAS4.2 HOSPITALIZACIÓN4.2.1 HOSPITALIZACIÓN QUIRÚRGICA xx4.2.2 HOSPITALIZACIÓN NO QUIRÚRGICA X×4.2.3 CIRUGÍA AMBULATORIA4.2.4 PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO MENOR 4.3 CONSULTA EXTERNA4.4 QUIROFANOS (ANESTESIOLOGÍA)
5. ANTECEDENTES HISTORICOS DE LA PATOLOGÍA
Las cardiopatías congénitas constituyen el principal defecto innato de los recién nacidos,se ha dicho que en ella participan factores ambientales y genéticos.El tratamiento de las cardiopatías congénitas ocupo la atención de los médicos en ladécada de los 40, el gran desarrollo de la corrección ocurrió en los años 50.El primer reporte del empleo de prostaglandinas E1 en cardiopatías congénitas ehipertensión pulmonar data de 1975, en el cual reportan el uso en 2 recién nacidos conobstrucción en el tracto de salida del VD, en estos pacientes se obtuvo un incrementoinmediato en la oxigenación.La infusión continua de prostaglandinas ha demostrado ser un excelente vasodilatadorpulmonar.
6. ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD
Su frecuencia es de 8 a 10 casos por 1000 nacidos vivos, la incidencia al parecer no varíacon las razas pero si con el género. Son de origen multifactorial, algunos factores como ladiabetes materna, fenilcetonuria mal controlado, infecciones durante la gesta, algunos
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medicamentos, padres con cardiopatías congénitas y enfermedades durante el embarazocomo infecciones incrementan el riesgo.Se manifiestan las cardiopatías congénitas cianógenos por una cianosis clínica, estacianosis es traducción de la hipoxemia producida.La hipoxemia es un fenómeno bioquímico que se caracteriza por una saturación de o2menor del 92% con una concentración inspiratoria de o2 21% o una pO2 inferior a60mmHg. La causa de hipoxemia cardiaca se debe a un cortocircuito de derecha-izquierda. La cianosis es debida a que el ventrículo derecho no posee entrada o salida,pasando la sangre no oxigenada desde las cavidades derechas a las izquierdas, gracias ala fosa oval o a una CIV (mezcla arterial o venosa).Las lesiones obstructivas del lado derecho del corazón con flujo pulmonar disminuido quedependen de la persistencia del conducto arterioso comprenden: Estenosis pulmonarcrítica, atresia pulmonar con tabique interventricular innato, todas las variantes detetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein y Atresia Tricuspidea. En la transposición degrandes vasos sin CIV la circulación al lecho pulmonar también depende del conducto ode un FO o CIA grandes, y en el caso de tener CIV amplia no es necesario lapermeabilidad del conducto. El Drenaje Venosos pulmonar anómalo también puedeoriginar hipoxemia critica en el neonato, tienen un cortocircuito derecha a izquierda anivel de las aurículas y en el caso de obstrucción a la salida venosa pulmonar presentanhipertensión pulmonar muy difícil de reanimar, edema pulmonar y bajo gasto pordisminución de la precarga que llega al VI. La presencia de cianosis en ventrículo único ysu fisiopatología depende de la presencia o ausencia de estenosis pulmonar.
7. CUADRO CLÍNICO
Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por los cambios hemodinámicos detransición entre circulación fetal y la de adultos. En los recién nacidos la existencia depatología extra cardíaca puede afectar al sistema cardiovascular simulando cardiopatíacongénita. En un 50% de los neonatos con cardiopatía congénita cianógenos habrácianosis desde el nacimiento, excepto en tetralogía e Fallot que la cianosis es progresivaen el tiempo (mas sin embargo en el llamado Fallot extremo que se acompaña decavidades izquierdas hipoplasicas se presenta la cianosis desde el nacimiento). Tambiénpresentan taquipnea o respiraciones superficiales y en el caso de Ebstein rápidamentedatos falla cardiaca. Todas dependen del conducto arterioso para favorecer la circulaciónpulmonar y cuando comienza a cerrarse, la cianosis empeora así como las condicioneshemodinámicas y arritmias.
8. EXPLORACION FISICA
Recién nacido cianótico, con saturaciones menores de 92% que no incrementa con O2adicional, raramente auscultaremos soplos al nacimiento y si aparece soplo es por laexistencia de circulación colateral aortopulmonar. En algunas cardiopatías podemosencontrar soplos sistólicos altos continuos o ruidos con desdoblamiento o reforzados,soplos característicos de CIV, conducto, foramen o tricúspide. Acidosis metabólica por
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