LABIOSKIZIS/LABIOPALATOSKIZIS

A. Pengertian

Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan

serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan
sempurna.

B. ETIOLOGI

banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing.

faktor tersebut antara lain , yaitu :

1. factor Genetik atau keturunan

Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/.

Dimana dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun
kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46
kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex
( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X
dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing
terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai
kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total
kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini
selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat
pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini
sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi
yang lahir.

2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu

hamil, kekurangan asam folat.

3. Radiasi
 4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti

infeksi Rubella dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia

6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal,

akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol,
terapi penitonin

7. Multifaktoral dan mutasi genetic

8. Diplasia ektodermal

C. Patofisiologi

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena

tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian
yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan

prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan
palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan
fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilan ke-7
sampai 12 mgg

D. Klasifikasi

1. Berdasarkan organ yang terlibat

a. Celah di bibir (labioskizis)

b. Celah di gusi (gnatoskizis)

c. Celah di langit (palatoskizis)

 d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ mis = terjadi di bibir dan
langit-langit (labiopalatoskizis)

2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga
yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu

sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah

satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.

E. GEJALA DAN TANDA

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

1. TERJADI PEMISAHAN LANGIT – LANGIT

2. TERJADI PEMISAHAN BIBIR

3. TERJADI PEMISAHAN BIBIR DAN LANGIT – LANGIT.

4. INFEKSI TELINGA BERULANG.

5. BERAT BADAN TIDAK BERTAMBAH.

6. PADA BAYI TERJADI REGURGITASI NASAL KETIKA MENYUSUI YAITU KELUARNY

AIR SUSU DARI HIDUNG.

F. DIAGNOSIS
 Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah
karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya
ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan
janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini
tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya
dengan menggunakaan USG.

G. Komplikasi

Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa

komplikasi karenannya, yaitu ;

1. Kesulitan makan; dalami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti
dengan celah palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot
khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi
makan pada bayi bibir sumbing

2. INFEKSI TELINGA DAN HILANGNYA DIKARENAKAN TIDAK BERFUNGSI DENGAN

BAIK SALURAN YANG MENGHUBUNGKAN TELINGA TENGAH DENGAN

KERONGKONGAN DAN JIKA TIDAK SEGERA DIATASI MAKAN AKAN KEHILANGAN

PENDENGARAN.

3. Kesulitan berbicara. Otot – otot untuk berbicara mengalami

penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu
pola berbicara bahkan dapat menghambatnya

4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan
tidak tumbuh, sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.

H. PENATALAKSANAAN

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi.

Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan
yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan
sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi
bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten)yaitu, Berat badan
bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu
dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.

1. Perawatan

a. Menyusu ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang

bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu
ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk
mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara
untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan
menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu
sampai 6 mgg

b. Menggunakan alat khusus

 Dot domba

Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan

melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan
dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot
domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau
hanya dot biasa dengan lubang besar.

 Botol peras

Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian

belakang mulut hingga dapat dihisap bayi
  Ortodonsi

Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah

palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus
mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan
tindakan bedah definitive

c. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju

bagian sisi atau belakang lidah bayi

d. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk

menelan banyak udara

e. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang

luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung

f. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak

menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut
untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut
untuk sembuh

g. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing

dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dala hydrogen
peroksida setengah kuat atau air

2. Pengobatan

a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu

untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi
untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk
operasi tersebut bervariasi.
 b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir
berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10
pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui

c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti

dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu
bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara
bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi
penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk
memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan
dan kiri celah supaya normal.

d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah

pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.

e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki

“kerusakan horseshoe” yang lbar. Dalam hal ini, suatu kontur
seperti balon bicara ditempl pada bagian belakang gigi geligi
menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.

f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-

langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan
struktur, juag pada sumbing yamh telah diperbaik, dapat
mempengaruhi pola bicar secara permanen.

Perinsip perawatan secara umum;

1. lahir ; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila
perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.

2. umur 1 minggu; pembuatan feeding plate untuk membantu menutup

langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.
3. umur 3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi
(untuk hidung) dan evaluasi telingga.

4. umur 18 bulan - 2 tahun; palathoplasty; tindakan operasi langit-langit

bila terdapat sumbing pada langit-langit.

5. Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.

6. umur 6 tahun; evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

7. umur 11 tahun; alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada

pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan
otthodontis.

8. umur 12-13 tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9. umur 17-18 tahun; orthognatik surgery bila perlu.

http://www.nityabersama.co.cc/2009/06/labioskizislabiopalatoskizis.htmlcol

ourful flower 1431744

pink love 1377277

after ttea 1329533

Selasa, 02 Juni 2009

LABIOSKIZIS LABIOPALATOSKIZIS

Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang
sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh
bersatu.

Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari
dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle. Suatu klasifikasi berguna
membagi struktur-struktur yang terkena menjadi :
Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen
incisivum
Palatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen.
Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder
dan dapat unilateral atau bilateral.
Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan
belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

ETIOLOGI
Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia.
Obat-obatan yang dapat merusak sel muda ( mengganggu mitosis ) misalnya : sitostatika dan radiasi.
Obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme. Misalnya : defisiensi vitamin B6, Asam folat dan vitamin
C.
Faktor keturunan.

PATOFISIOLOGI
Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan frominem medial
yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisis fusi tersebut terjadi sekitar
minggu keenam pasca konsepsi.
Palastokizis terjadi akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum
molle terjadi sekitar kehamilan minggu ke 7 sampai minggu ke 12.

KOMPLIKASI
Ototis media
Faringitis
Kekurangan gizi

PENATALAKSANAAAN
Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan kalau ibu mempunyai reflek memancarkan air
susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan payudara.
Bila anak sukar menghisap sebaiknya digunakan botol peras ( squeeze bottles ) untuk mengatasi
gangguan menghisap dipakai dot yang panjang dengan memeras botol maka susu dapat didorong jatuh
dibelakang mulut hingga dapat dihisap. Kalau anak tidak mau berikan dengan cangkir dan sendok.
Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar
memudahkan pemberian minum, dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat
dilakukan tindakan bedah.
Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter anak, dokter THT
serta ahli wicara.
Syarat dilakukan labioskizis :
Umur 3 bulan.
BB kira-kira 4,5 kg
Hemoglobin > 10 gram/dl
Hitung jenis leukosit < 10.000
Syarat dilakukan pada palastokizis :
Palastokizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara, yang penting
dalam operasi ini adalah haruslah memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya (bisa dicicil ) supaya anak
bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan
berulang-ulang.
Operasi dilakukan jika :
berat badan normal
penyakit lain tidak ada
makan dan minum bagus
Untuk mengetahui berhasil tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut belajar bicara antara
1-2 tahun.
Jika sengau harus dilakukan speech terapi ( fisioterapi otot-otot bicara )
Jika speech tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan faringoplasti pada umur 8
tahun.
Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang lalu didekatkan. Pada faringoplasti
hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan membuat klep/memasang klep dari dinding
belakang faring ke palatum molle.
Tujuan pembedahan :
Untuk menyatukan celah segmen-segmen, pembicaraan yang dapat dimengerti dan menyenangkan.
Perawatan post operasi :
Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih.
Bayi diberi makan atau minum dengan alat penetes serta kedua tangannya ditahan.
Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau bubur saring diperthankan selama
3 minggu dengan pemberian menggunakan alat penetes atau sendok.
Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan.

http://penel-bid.blogspot.com/2009/06/labioskizis-labiopalatoskizis.html