Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
13Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
CAP.II.Malformatiile sistemului nervos central

CAP.II.Malformatiile sistemului nervos central

Ratings: (0)|Views: 1,146 |Likes:
Published by alex_7023

More info:

Published by: alex_7023 on Jan 24, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

06/05/2013

pdf

text

original

 
CAP. II.MALFORMAŢIILE SISTEMULUI NERVOSCENTRAL
DEFINIŢIE
Malformaţiile sistemului nervos central sunt definite caanomalii morfologice legate de oprirea în dezvoltare saudezvoltarea anormaa structurilor cerebrale cu aspect clinicheterogen şi cauze variate. Acestea trebuie difereiate dedistrugerile structurilor deja formate care, în mod normal, n-artrebui incluse în capitolul malformaţiilor (de exemplu oporencefalie cauzată de o ischemie, urmată apoi de o resorbţie aparenchimului cerebral, nu este o malformaţie adevărată). Acestădistincţie este formală din două motive:1.orice cauză care acţioneaantenatal, dar duformareasistemului nervos (după 4-5 luni gestaţionale), deşi nu produceo malformaţie adevărată, poate influenţa dezvoltareaulterioară a sistemului nervos central, frenând-o şi remodelândcircuitele neuronale prin crearea de noi sinapse, uneori acesteconsecinţe fiind mai nocive decât agresiunea iniţială;2.nu este întotdeauna uşor de diferenţiat o tulburare de geneză(malformie) de una de distrugere ulterioară genezei,deoarece în acest ultim caz se produce resorbţie tisulară fărăcicatrice glială.În practică este preferabil de a grupa sub termenul de malformaţiitoate anomaliile morfologice ale creierului constituite înainte denaştere.
CLASIFICARE
Ar fi ideală o clasificare etiologică dar care în prezent nueste posibilă. De aceea, cele mai multe clasificări apelează laembriologie, îmind malformaţiile în dogrupe, prima,cuprinzând malformaţii care se produc în primele 20 de
7
 
săptămâni de gestaţie şi a doua, cuprinzând malformaţii produse în ultimele 20 de săptămâni ale sarcinii.În primele 20 de săptămâni de gestaţie se succed etapelede:
-
neurulaţie şi formare a tubului neural;
-
formarea veziculelor cerebrale;
-
formarea şi divizarea telencefalului în două emisfere;
-
diferenţierea comisurilor din placa comisurală;Perturbarea acestor etape duce la malformaţii morfologicemajore. Această primă jutate a sarcinii este de asemeneaaceea de neurogeneză (multiplicarea neurobltilor din zonagerminatiperiventricula) şi de migrare a lor de-a lungulghizilor gliali pentru a constitui scoarţa cerebrală. Acestea suntmalformaţiile “adevărate” (precoce) ale SNC.În ultimele 20 de săpni se produc a-numitele“malformaţii tardive” prin distrugeri cerebrale focale şi resorbţiatisulară la nivelul sistemului nervos deja format cu formarea unorcaviţi chistice (a se vedea capitolul “Encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală).
MALFORMAŢII PRECOCEI.Tulburări ale neurulaţiei şi forrii tubului neural
Cuprind defecte de închidere completă a tubului neural cudezvoltare anormaa structurilor SNC. În absenţa închideriitubului neural structurile mezenchimale nu se dezvoltăcorespunzător, astfel încât osul nu acoperă neuroectodermul. Termenul de
disrafie
implică o continuitate întreneuroectoderm şi ectodermul cutanat. Disrafiile sunt:
craniene
(anencefalia şi cefalocelele) şi
spinale
(spina bifida chistica, ocultacu subtipurile sale). Cauzele disrafiilor sunt insuficient cunoscute,dar este cert că factorii genetici au un rol important, modalitateade transmitere fiind în general poligenică. Un procent mic decazuri recunosc o transmitere mendeliană recesivă sau chiar X-linkată. Unele cazuri au mod de transmitere multifactorial, printrefactorii de mediu incriminaţi fiind: vârsta mică a mamei, nivelulsocio-economic scăzut, deficienţa în vitamine, în special în acidfolic, factori chimici şi fizici.Diagnosticul prenatal a defectelor închiderii tubului neuraleste posibil prin ecografie fetală şi determinarea alfa-fetoproteinelor (AFP) din lichidul amniotic obţinut prinamniocenteză. AFP reprezintă 90% din totalul globulinelor serice
8
 
ale fătului. În cazul defectelor de tub neural, AFP trec în lichidulamniotic şi apoi în sângele matern. Determinarea AFP în sângelematern este un test screening pentru depistarea defectelor de tubneural, niveluri sanguine peste 1000 ng/ml fiind consideratepatologice, moment în care se indică efectuarea amniocentezei,care pune diagnosticul în 99% din cazuri dacă determinarea esteefectuată între 16-18 săptămâni de vârstă gestaţională.
I.1. Disrafii cranieneAnencefalia
rezultă din defectul de închidere a tubuluineural în porţiunea sa cranială. Ca urmare celulele nervoasedegenerează, iar ţesutul mezodermal lipseşte, nemaifiind posibilăformarea osului. În cazurile tipice de anencefalie craniul lipseşte,iar emisferele cerebrale sunt înlocuite de un ţesut conjunctivroşietic hipervascularizat în care se găsesc resturi meningeale şineuronale. De obicei rămân resturi de diencefal, puntea, bulbul,cerebelul şi măduva spinării. Frecvent se asociază tulburări de închidere ale vertebrelor şi hernieri ale ţesutului cerebral.Aspectul clinic consîn absenţa neurocraniului, dar cudezvoltarea normală a viscerocraniului. Reflexele arhaice suntprezente (reflexul de supt, reflexul Moro). Se pot evidenţia crizecu aspect mioclonic. Anencefalii trăiesc între câteva ore până lacâteva săptămâni.
Cefalocel (encefalocel, cranium bifidum)
este undisrafism în care există hernierea durei, creierului sau cerebelului în afara cutiei craniene (Figura: Meningoencefalocel occipital).
Figura: Meningoencefalocel occipital
9

Activity (13)

You've already reviewed this. Edit your review.
1 thousand reads
1 hundred reads
Nikoll Tugearu liked this
Mihai Bogdan liked this
mariejyx liked this
Mihaela Bondoc liked this
Bianca Balan liked this
Chiriac Livia liked this
Simona Elena liked this

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->