Biliary Atresia

A. Definisi
Atresia biliari (AB) adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan ditandai dengan
obstruksi kandung empedu yang pada neonatus dengan penyebab yang tidak diketahui. AB
adalah tindakan bedah karena ikterus yang paling sering dilakukan pada neonatus. Gambaran
histopatologi adalah inflamasi yang terdapat di duktus atau saluran intra maupun extra
hepatic yang juga disertai dengan fibrosis. Jika tidak ditangani dengan segera, kondisi ini
akan berkembang menjadi sirosis dan kematian setelah berumur lima tahun.

B. Epidemiologi
Insidensi dari AB yang dilaporkan adalah 5/100.000 kelahiran di Netherlands,
5,1/100.000 di Prancis, 6/100.000 di Inggris, 6,5/100.000 di texas, 7/100.000 di Australia,
7,4/100.000 di USA, dan 10,6/100.000 di Jepang. Insidensi meningkat di Asia dan daerah
Pasifik. AB lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki dibandingkan dengan bayi
perempuan.

C. Kondisi Anatomis
Terdapat dua perbedaan anatomis yang pernah diidentifikasi pada AB, yaitu:
a. Sindrom AB (10%) biasanya disertai dengan berbagai anomali kongenital, seperti
polysplenia, asplenia, jantung atau defek intra intraabdomen (situs intervesus,
malrotasi usus, dan tidak adanya retro-hepatic vena cava)
b. Nonsindromik AB (90%) yaitu AB yang berdiri sendiri atau terisolasi

D. Etiologi
Etiologi dari AB masih belum diketahui. Beberapa kasus terlihat memiliki hubungan
dengan abnormalitas morpogenesis dari duktus biliar yang terjadi pada saat gestasi. USG
antenatal biasanya bisa mendeteksi AB dengan melihat perubahan kandung empedu.