Lupus eritematoso sistémico o LES (lupus)

 Es una enfermedad autoinmunitaria.

 En los pacientes con una enfermedad autoinmunitaria, el sistema
inmunitario no puede establecer la diferencia entre las sustancias dañinas
y las sustancias sanas.
 El resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las
células y tejidos por lo demás sanos. Esto lleva a una inflamación
prolongada (crónica).
 La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce
completamente.
 El lupus eritematoso sistémico puede ser leve o tan severo como para
causar la muerte.
 Afecta 9 veces más a la mujer que al hombre, a cualquier edad, mayor
frecuencia entre los 10 y 50 años y en personas de raza negra y asiática.
 El LES puede también ser causado por ciertos fármacos. Para mayor
información sobre esta causa del LES, ver el artículo sobre
lupus eritematoso inducido por medicamentos.
 Se sabe que algunos medicamentos causan este tipo de lupus y son, entre
otros:
 Clorpromazina
 Hidralazina
 Isoniazida
 Metildopa
 Penicilamina
 Procainamida
 Quinidina
 Sulfasalazina
 Los síntomas tienden a ocurrir después de consumir el fármaco durante al
menos 3 a 6 meses.
 Las personas con lupus eritematoso inducido por fármacos pueden
presentar síntomas que afecten las articulaciones ( artritis), el corazón y los
pulmones. Otros síntomas asociados con LES, como nefritis lúpica y
enfermedad del sistema nervioso (neurológica), son poco comunes.
 El lupus eritematoso inducido por fármacos afecta por igual a hombres y
mujeres.
sintomas
Varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. La enfermedad
puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden
resultar comprometidos posteriormente.
 Dolor articular y algunas desarrollan artritis. Dedos de la mano, las manos, las
muñecas y las rodillas.
 Dolor torácico al respirar profundamente
 Fatiga
 Fiebre sin ninguna causa
 Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)
 Pérdida del cabello
 Úlceras bucales
 Sensibilidad a la luz solar
 Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal
que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción
empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.
 Inflamación de los ganglios linfáticos
 Cerebro y sistema nervioso:
 dolores de cabeza
 deterioro cognitivo leve
 entumecimiento, hormigueo o dolor en brazos o piernas
 cambio en la personalidad
 psicosis
 riesgo de accidente cerebrovascular
 convulsiones
 problemas de visión
 Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos
 Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmias)
 Riñón: sangre en la orina
 Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar
 Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color
cuando hace frío (fenómeno de Raynaud)
Signos y examenes
 Se basa en la presencia de al menos 4 de 11 características típicas de
la enfermedad.
 Auscultar pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un roce
cardíaco o roce pleural.
 Examen neurológico.

 Los exámenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser:

 Pruebas de anticuerpos, incluyendo:
 Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
 Anti-ADN bicatenario
 Anticuerpos antifosfolípidos
 Anticuerpos anti Smith
 Conteo sanguíneo completo niveles bajos de glóbulos blancos,
hemoglobina y plaquetas
 Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína en la orina
 Esta enfermedad puede alterar también los resultados de:
 Anticuerpos anti-SSA o anti-SSB
 Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis
 Biopsia renal
 Anticuerpo antitiroglobulina
 Anticuerpo microsómico antitiroideo
 Componente 3 del complemento (C3 y C4)
 Examen de Coombs directo
 Crioglobulinas
 ESR
 Factor reumatoideo
 RPR una prueba para sífilis
 Electroforesis de globulina en suero
 Electroforesis de proteína en suero
 Tratamiento
 No existe cura y el tx sera el control de los síntomas. Los cuales determinaran el
tx a seguir.
 La enfermedad leve que involucra erupción cutánea, dolores de cabeza, fiebre,
artritis, pleuresía y pericarditis, no necesita mucha terapia.
 Los antinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la
pleuresía.
 Las cremas con corticosteroides para tratar erupciones de piel.
 Se utiliza hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas
cutáneos y artríticos.
 Usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar al estar en sol.
 Los síntomas severos o potencialmente mortales a menudo requieren
tratamiento por parte de un reumatólogo u otros especialistas.
 Se pueden prescribir corticosteroides o medicamentos que disminuyen la
respuesta del sistema inmunitario para controlar los diversos síntomas.
 Los fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) se utilizan para
tratar personas que no responden bien a los corticosteroides o que no pueden
dejar de tomar corticosteroides sin que sus síntomas empeoren.
Pronostico
 Ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES
presentan enfermedad leve.
 Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo
podrán llevar a término un embarazo seguro y tener bebés
normales, siempre y cuando no tengan cardiopatía o
nefropatía grave y el LES esté bajo tratamiento apropiado.
 La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede
incrementar la posibilidad de un aborto.
 La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus es superior
al 85%. Las personas con compromiso significativo del
cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un
pronóstico peor que otras personas en términos de
supervivencia y discapacidad en general.
Complicaciones:
 Algunas personas con LES tienen depósitos de anticuerpos dentro de las
células de los riñones (glomérulos), lo cual lleva a que se presente una
afección llamada nefritis lúpica, pueden desarrollar insuficiencia renal y
requerir diálisis o un trasplante de riñón.
 El LES causa daño a muchas diferentes partes del cuerpo, incluyendo:
 Coágulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los
pulmones (embolia pulmonar)
 Destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) o
anemia por enfermedad crónica
 Líquido alrededor del corazón (pericarditis), endocarditis o inflamación
del corazón (miocarditis)
 Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontáneo y
reagudización del LES durante este período
 Accidente cerebrovascular
 Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia)
 Vasculitis, lo cual puede dañar las arterias en cualquier parte del cuerpo
Lupus Eritematoso Sistémico

 LES, o simplemente Lupus, es una

enfermedad que origina un amplio espectro
de problemas y puede simular diversos
procesos en el transcurso del tiempo, en el
mismo paciente. Puede originar erupciones
cutáneas, artritis, anemia, convulsiones o
problemas psiquiátricos y, a menudo, afecta a
otros órganos internos entre los que se
incluyen el riñón, los pulmones y el corazón.
CAUSAS
 El LES es una alteración del sistema inmunitario, es
hiperactivo, y se producen importantes cantidades de
anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos
del propio paciente.
 La causa exacta del Lupus es desconocida, pero juegan
un papel importante:
 Herencia
 Factores del entorno
 Ciertos cambios hormonales.
 300 y 400 pacientes por cada 100.000 habitantes. Es más
frecuente en negros, y más del 90% de los pacientes son
mujeres.
DIAGNÓSTICO
 Variedad de síntomas, el dx de Lupus puede ser difícil, y requiere
cierta perspicacia por parte del médico que ve inicialmente al
paciente.
 Manifestaciones típicas del LES se incluyen:
 Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa".
 Erupción cutánea en las zonas expuestas al sol.
 Ulceras en el paladar y en las fosas nasales.
 Artritis de una o más articulaciones.
 Inflamación de riñón (nefritis).
 Afectación del sistema nervioso, incluyendo convulsiones,
alteraciones mentales o accidentes vasculares cerebrales (ictus).
 Pueden verse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello,
problemas circulatorios en los dedos de las manos y de los pies,
dolor en el pecho al andar o con la inspiración profunda o dolor
abdominal.
pruebas de laboratorio

 Se pueden encontrar una serie de alteraciones juntas o por

separado:
 (Leucopenia).
 Anemia.
 Trombocitopenia.
 Anomalías en análisis de orina.
 Disminución de las proteínas del complemento.
 Presencia de anticuerpos que no se encuentran en las
personas sanas.
 En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi
siempre positivos en el LES.
TRATAMIENTO
 Depende de las manifestaciones clínicas y de la actividad de la enfermedad
en cada momento.
 El tratamiento medicamentoso debe individualizarse para cada paciente,
dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su
enfermedad.
• Cuando solo existe una discreta inflamación articular, puede ser suficiente
el empleo de los llamados antiinflamatorios no esteroideos.
• Los fármacos más importantes en el tratamiento del LES son los
corticoesteroides , empleados adecuadamente y bajo un estrecho control
del médico o el reumatólogo.
• Los medicamentos antipalúdicos (empleados contra la malaria o
paludismo) como la Hidroxicloroquina (Dolquine®, Plaquenil® ó
Plaquinol®) o Difosfato de Cloroquina, reducen la actividad del LES y están
especialmente indicados en las manifestaciones cutáneas y articulares.
• El LES grave puede requerir tratamiento con drogas inmunosupresoras
como Azatioprina y Ciclofosfamida.