Guias Clinicas Hospital Regional de Puerto

Vallarta
NEONATOLOGIA

GUIA DE LAS 9 PATOLOGIAS

MAS FRECUENTES DEL SERVICIO DE
NEONATOLOGIA

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INDICE

PROBLEMAS RESPIRATORIOS 1

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA 8

ALTERACIONES METABÓLICAS 13

HIPERBILIRRUBINEMIA 16

SEPSIS NEONATAL 44

ANEMIA 49

APNEA 54

TEMBLORES Y/O CONVULSIONES 58

DEFECTOS AL NACIMIENTO 83

2
PROBLEMAS RESPIRATORIOS
ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR

COMENTARIOS CLÍNICOS

El recién nacido debe hacer una rápida transición desde su dependencia con la placenta para el
intercambio gaseoso a una total realización del mismo con su propio aparato respiratorio. Estos
cambios, que implican adaptarse a la nueva vida, se producen desde que el recién nacido realiza la
primera respiración y termina aproximadamente a las 15 horas de vida, denominándose periodo de
TRANSICIÓN O ADAPTACIÓN CARDIOPULMONAR. Los cambios que se realizan son varios y
ocurren en forma simultánea, casi inmediatamente después de nacer, siendo el más importante el
adaptarse a realizar con su propio aparato respiratorio el intercambio gaseoso que realizaba la placenta.
En algunas ocasiones estos cambios no se realizan de manera inmediata, existen situaciones que
impiden que se lleven a cabo y la adaptación no se completa en forma correcta y en el tiempo
apropiado.

Los componentes del periodo de transición son:

1. Esfuerzo respiratorio inicial.

2. Aumento unas 5 veces en el flujo linfático pulmonar.
3. Aclaramiento del líquido pulmonar desde la vía aérea hasta los canales linfáticos y vasculares
pulmonares.
4. Establecimiento de una área de superficie pulmonar estable, adecuada para el intercambio
gaseoso.
5. Reducción de los altos niveles de resistencia vascular pulmonar.
6. Aumento del flujo sanguíneo pulmonar (esto conduce al cierre fisiológico del formen oval).
7. Aumento de la tensión de oxígeno arterial y finalmente cierre del conducto arterioso.

CIRCULACIÓN FETAL

La placenta es el órgano de la respiración fetal. La sangre oxigenada con una P02 de 32 - 35 torr y
PCO2 de 40 llega al feto desde la placenta por vía de la vena umbilical, perfunde una porción del
hígado y se une a la vena cava inferior, llega a la aurícula derecha, pasa a través del foramen, fluye
hacia el ventrículo ízquierdo y luego aorta ascendente perfundiendo el corazón y el cerebro, la otra
mitad del flujo de la vena cava inferior pasa al ventrículo derecho y se mezcla con la sangre
proveníente de la vena cava superior. A causa de que las arteriolas pulmonares fetales están
constreñidas, la mayor parte del gasto cardiaco derecho, que es expulsado por la arteria pulmonar, pasa
a través del conducto arterioso a la aorta descendente donde la resistencia vascular sistémica es inferior
a la pulmonar.

3
ASPECTOS IMPORTANTES DE LA CIRCULACIÓN FETAL

La resistencia vascular pulmonar excede a la sistémica. Al nacer con el comienzo de la insuflación y

ventilación del pulmón, estas resistencias se invierten y el éxito de la adaptación cardio-pulmonar
depende de ello.

Al nacer, los pulmones estan colapsados y los espacios aéreos potenciales llenos de liquido, requieren
de altas presiones para ser distendidos, la presión ejercida en la primera respiración es lo
suficientemente intensa ( 25 cm H2O ) para vencer esta resistencia, cierta cantidad de aíre se va
quedando durante la espiración creando así la capacidad residual funcional, a medida que esta aumenta,
mejora la distensibilidad pulmonar y la ventilación se hace más fácil para el recién nacido, si el recién
nacido no expande sus pulmones, la resistencia vascular pulmonar permanece elevada y el conducto
arterioso permanece permeable, otro de los eventos que suceden después de nacer es la eliminación del
liquido pulmonar especialmente hacía los linfáticos y los vasos sanguíneos. Parte de este líquido es
eliminado durante el nacimiento, la caja torácica del feto es comprimida durante su paso a través del
canal del parto con una presión de 36 - 160 cmH2O, produciendo una eliminación de 30 ml de liquido
traqueal a través de la vía aérea. El líquido que no ha sido eliminado durante el nacimiento deberá ser
eliminado después de nacer. Por lo tanto el desarrollo de un inmediato y efectivo intercambio gaseoso y
volumen pulmonar al nacer, dependen de la rapidez y efectividad con que se desvía este liquido desde
el alveolo al intersticio, a los linfáticos y los capilares.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ELIMINACIÓN DE LÍQUIDO PULMONAR

a. Nacimiento por cesárea

b. Parto inducido
c. Edad gestacional antes del término
d. Nacimiento sin previo trabajo de parto
e. Asfixia leve a moderada
f. Drogas a la madre
g. Hijo de madre diabética.

CAUSAS QUE ALTERAN LA ADAPTABILIDAD PULMONAR

a. Hipoxia y acidosis
b. Estrés por frío
c. Periodo expulsivo prolongado

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DIAGNOSTICO

Las manifestaciones clinicas son: recién nacido que inmediatamente al nacimiento presenta leve
dificultad respiratoria (taquipnea, discreto aleteo nasal); generalmente son pacientes de término o de
pretérmino limite (36 - 37 semanas), con los antecedentes ya mencionados. Puede presentar leve
acrocianosis, con Silverman no mayor de 3 y existir ligera elevación de la frecuencia cardiaca. Estos
sintomas disminuyen o desaparecen en pocas horas administrando oxigeno a una concentración
levemente más elevada a la del ambiente. El cuadro remite entre las 8 - 12 horas de vida.

Radiografía de tórax: Hallazgo de normalidad con leve aumento de trama vascular. Gases sanguineos:
Acidosis metabólica leve. El p02 puede estar bajo pero se incrementa al aumentar la concentración de
oxigeno inspirado.

DIAGNÓSTICOS A DESCARTAR

Taquipnea Transitoria: Radiografía de pulmón húmedo con liquido interticial y atrapamiento aéreo.
Enfermedad de Membrana Hialina. Dificultad respiratoria en aumento con incremento en los
requerimientos de oxígeno y presión en vias aéreas, radiografía con infiltrado reticulo granular, difuso,
bilateral y broncograma aéreo. Hipertensión pulmonar persistente: Cuadro de cianosis e hipoxemia
importante con insuficiencia respiratoria que requiere de ventilación asistida.

MANEJO

1. AMBIENTE TERMICO neutro para reducir el consumo de oxigeno.

2. ASPIRACIÓN DE SECRECIONES

3. OXIGENOTERAPIA: Usualmente toleran concentraciones en casco cefálico entre 28 - 30%,

las cuales se reajustarán para mantener una P02 entre 50 - 80 mm Hg (35 - 50 capilar) (ver
manejo ventilatorio).

4. Habitualmente la alimentación por vía oral no es posible. LÍQUIDOS IV. (vena periférica) -
glucosa 10% 65 ml/Kg/día en el pretérmino y 70 ml/kg/dia en el recién nacido de término (ver
líquidos parenterales).

5. El cuadro puede durar desde media hora hasta 12 horas, si persiste DESCARTAR otras causas
de insuficiencia respiratoria.

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VIGILANCIA

1. GASES SANGUÍNEOS: Cada 24 horas, si mantiene oxigenoterapia.

2. HEMATOCRITO.

3. GLICEMIA: Practicar dextrostix por turno para reajustar el aporte de glucosa.

4. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Usualmente con la primera radiografía es suficiente, si existe la

sospecha de otra etiologia deberá repetirse el estudio

DIFICULTAD RESPIRATORIA
COMENTARIOS CLÍNICOS

El diagnóstico de insuficiencia respiratoria se realiza por manifestaciones clínicas (dificultad

respiratoria) y el resultado de las gasometrías, clínicamente existe:

Aumento de la frecuencia respiratoria

Disminución de la frecuencia respiratoria acompañada de incremento en el esfuerzo o aumento
en las retracciones
Apnea prolongada con cianosis y/o bradicardia
Cianosis
Hipotensión, palidez y disminución de la perfusión periférica.
Taquicardia
Respiraciones periódicas con pausas respiratorias prolongadas
Quejido con utilización de los músculos respiratorios accesorios.
Gasometría con pCO2 superior a 45 mmHg, pO2 <50 y pH menor de 7.25.

Las causas de dificultad respiratoria en el neonato pueden ser:

Respiratorias
Metabólicas
Neurológicas, etc.

Origen respiratorio

a. Obstrucción transitoria de vías aéreas superiores

b. Taquipnea transitoria del recién nacido
c. Enfermedad de membrana hialina

d. Apneas
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 e. Neumonía
f. Aspiración de meconio
g. Neumotórax y neumomediastino
h. Hipertensión pulmonar

Origen Metabólico

a. Acidosis
b. Hipoglucemia
c. Hipocalcemia
d. Hipotermia
e. Sepsis

Otras causas
a. Hemorragia
b. Edema o infección del sistema nervioso central
c. Cardiopatías congénitas
d. Anemia
e. Hernia diafragmática
f. Hidrops fetal
g. Policitemia

Evaluación
Para evaluar la dificultad respiratoria se requiere saber que el recién nacido en las primeras horas de
vida puede tener taquipnea (60 a 80 por minuto), retracciones, cianosis periférica y estertores.
Posteriormente la frecuencia respiratoria cae a 40 minuto, desparecen los estertores y la cianosis.

El diagnóstico de dificultad respiratoria es clínico y se lleva a cabo utilizando la valoración de

Silverman – Andersen, donde la calificación ideal es:

Valoración de Silverman Andersen

0 a 3 puntos = Dificultad respiratoria leve.

4 a 6 puntos = Dificultad respiratoria moderada
> 6 puntos = Dificultad respiratoria severa.

Manejo General
Peso y somatometría
Mantener al neonato normotérmico

Monitorizar frecuencia cardiaca y respiratoria, tensión arterial y temperatura corporal

Solicitar exámenes de laboratorio: Glicemia, hematocrito, gasometría arterial
Radiografía de tórax
7
 Administrar soluciones parenterales con base en el peso corporal, los días de vida y las
condiciones clínicas.
Realizar cateterismo de arteria umbilical y/o arterial en caso necesario.
Oxigenoterapia: La gasometría, la patología pulmonar y las condiciones clínicas determinarán
la ventilación asistida. En general: un pH menor de 7.25, PaO2 < de 50 torr y PaCO2 > de 60
torr con FiO2 mayor o igual al 60%, son indicativos de asistencia respiratoria. En neonatos con
peso < de 1500 g, el criterio de PaCO2 para asistencia ventilatoria se debe modificar a mayor de
50 torr, ya que la acidosis respiratoria aumenta la incidencia de hemorragia intraventricular.

Manejo Específico

El tratamiento específico depende de la enfermedad que la causa (ver problemas respiratorios).

SINDROMES DE ASPIRACION

SINDROME DE ASPIRACION DE MECONIO

COMENTARIOS CLINICOS

El desarrollo del Síndrome de Aspiración de Meconio (SAM) tiene una presentación variable. En
general, el líquido amniótico teñido de meconio se presenta aproximadamente 15-22% de todos los
embarazos, de los cuales presentación del SAM se reporta en un 1.8 a un 20%. Es causa de gran
morbimortalidad neonatal, en particular en el recién nacido de término y postérmino.

DIAGNÖSTICO

La presencia de dificultad respiratoria en un recién nacido con líquido amniótico teñido de meconio y
la aspiración traqueal positiva, debe hacer pensar en la posibilidad de SAM, el cual debe confirmarse
con apoyo radiológico, con lo anterior se puede calificar la severidad del problema. Radiográficamente
las imágenes características están descritas desde zonas de radiodensidad aumentada (opacidades)
alternadas con zonas de radiotransparencia (hiperlucidez), hasta imágenes de barotrauma (neumotórax)
y de atelectasias. La dificultad respiratoria secundaria es de presentación variable.

MANEJO

1. Identificación del embarazo de riesgo:

a. Preeclampsia- Eclampsia
b. Hipertensión arterial materna
c. Embarazo postérmino
d. Diabetes mellitus materna

e. Retraso en el crecimiento intrauterino

f. Enfermedad cardiovascular o respiratoria crónica en la madre

2. Vigilancia transparto
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MANEJO GENERAL EN SALA DE PARTOS
Prepararse ante la inminencia del nacimiento con posibilidad de sufrimiento fetal y/o líquido
amniótico meconial
Al nacimiento, en el caso de presencia de líquido amniótico espeso independientemente de la
vía de extracción, al salir la cara y antes de emerger los hombros y el tórax, el médico debe
aspirar la orofarínge y narinas empleando perilla de aspiración del número 4
Evitar la estimulación intencionada del RN para desencadenar la respiración en el menor tiempo
posible, y antes de la primera inspiración, pinzar y seccionar el cordón umbilical y entregar al
Neonatólogo en posición decúbito ventral
Realizar laringoscopía y aspiración traqueal
Continuar con maniobras habituales de reanimación
Ingreso a Terapia Intermedia o Intensiva de acuerdo a las condiciones del recién nacido

El SAM es un problema condicionado por el paso de meconio a la vía aérea. Por lo tanto el manejo va
encaminado a mantener una buena oxigenación en el paciente (PaO2 >60 mmHg), mantener una
adecuada PaCO2 (<40 mmHg), pH >7.35, lo cual se puede alcanzar con cualquiera de las fases de
apoyo ventilatorio, en los casos graves se puede requerir la utilización de ventilación de alta frecuencia
(convencional u oscilatoria) e incluso Oxigenación por Membrana Extracorpórea (ECMO).

9
ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA
COMENTARIOS CLINICOS

La EMH también llamada Síndrome de Dificultad Respiratoria (SDR), continúa siendo el problema
respiratorio más frecuente entre los recién nacidos prematuros. Su incidencia varía y es inversamente
proporcional con la edad gestacional, con una discreta predominancia por el sexo masculino. La EMH
es el resultado de una cantidad y/o producción inadecuada de surfactante maduro y constituye una
importante causa de mortalidad perinatal.

La EMH se presenta clínicamente como insuficiencia respiratoria progresiva con incremento en la

demanda de oxígeno, expresada por la presencia de cianosis en aire ambiente. A la exploración física se
observa taquípnea (F.R.>60/min), aleteo nasal, quejido espiratorio, tiro intercostal, retracción xifoidea
y cianosis, reflejando un pulmón no distensible y una pared torácica sobredistensible. Los signos y
síntomas aparecen dentro de las primeras 6 horas después del nacimiento. Los hallazgos radiológicos
típicos incluyen volumen pulmonar reducido, apariencia de vidrio esmerilado, broncograma e
incremento de la vascularidad pulmonar, que se clasifica en cuatro grados dependiendo de la extensión
del broncograma áereo.

MANEJO GENERAL

1. Optimizar el aporte de oxígeno a los tejidos a través de:

a. Mantener temperatura corporal en ambiente térmico neutral
b. Mantener un volumen circulante adecuado con presión arterial media óptima para edad
gestacional y días de VEU (aproximadamente >mayor de 35 y menor de 50 mmHg)
c. mantener un hematocrito entre 45–55%
2. Proporcionar un aporte hídrico, calórico y electrolítico suficiente para reponer las pérdidas
insensibles de diuresis y la homeostasis de la glucosa.

MANEJO ESPECIFICO

1. El manejo específico es el uso de surfactante exógeno, que debe administrarse lo más pronto
posible evitando con ello el uso de parámetros elevados de VMI y el riesgo de barotrauma.
EL APOYO VENTILATORIO debe proporcionarse en base a la severidad del SDR, presencia de
patología concomitante (neumonía, barotrauma, etc), y al uso o no de surfactante pulmonar
exógeno cuya aplicación permite un manejo ventilatorio más dinámico, tratando de proporcionar
una ventilación mínima para permitir que el neonato maximice su propio esfuerzo respiratorio,
mientras mantiene gases sanguíneos arteriales adecuados con una PaO2 de 50-70 torr, PaC02 45-55
torr, pH 7.25–7.35, con saturaciones entre 88-93%. La oxigenación es el problema principal (la
presión media es la variable más determinante).

El inicio del apoyo ventilatorio incluye la fase I u oxigenoterapia, la fase II o presión positiva continua
de las vías aéreas, y la fase III o Ventilación Mandatoria Intermitente.

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 a. FASE I: Se inicia con oxígeno inhalado en campana cefálica al 30% y se incrementa de 5
en 5 hasta llegar a 60%. En caso de no haber mejoría se pasará a la siguiente fase.

b. FASE II: La modalidad más utilizada es el CPAP nasal, el cual se puede iniciar en forma
temprana desde la UTQ, para lo cual es requisito indispensable que el RN tenga
automatismo respiratorio, que esté eutérmico, metabólica y hemodinámicamente estable y
no intentarse en menores de 1000 g. Se iniciará con una presión de 3-4 cm de H20 y FiO2
de 40%, los incrementos en la presión pueden ser de 1-2 cm de H2O hasta un máximo de 8
y la Fi02 se incrementará de 5 en 5% hasta un máximo de 80%, si persiste la dificultad
respiratorio o la hipoxemia, se deberá pasar a VMI. Es imprescindible que todo RN con
CPAP nasal tenga una sonda orogástrica para evitar la distensión abdominal, restricción
pulmonar y riesgo de broncoaspiración del contenido gástrico.
c. FASE III: Requiere de intubación endotraqueal. La VMI se inicia con Presión pico (PIP)
de 15-30 cm H20 de acuerdo al tamaño del neonato y a la severidad del cuadro clínico
(Cuadro I). Frecuencia de 40-60/min con relación inspiración-espiración de 1:2 o 1:3.,
Tiempo inspiratorio de 0.3. Se inicia presión positiva al final de la espiración (PEEP) de 4-
5 cm H20 para mejorar la oxigenación a través de un aumento en la capacidad residual
funcional en la espiración e incrementar la presión a las vías aéreas (Ver manejo
respiratorio).

2. AMINOFILINA.: Recientemente se ha observado que facilita el destete del ventilador durante la

recuperación de la EMH en prematuros. Las metilxantinas son estimulantes de la respiración (ver
apnea), pero también pueden mejorar la eficiencia de la musculatura diafragmática.

3. EPINEFRINA RACEMICA EN AEROSOL: (0.05 ml/kg/dosis diluida en 2 ml de solución salina),

puede emplearse para aliviar el edema laríngeo secundario a irritación crónica por la intubación
endotraqueal, ya que para una extubación exitosa en RN prematuros se requiere de tener una vía
aérea no obstruida. Igualmente se puede continuar su utilización en el periodo postextubación
inmediato.

4. SEDACION: Puede resultar un problema mantener la sincronía entre los neonatos con EMH y el
ventilador, por lo que en algunas situaciones específicas puede requerirse el empleo de sedación
para evitar aumento de los cortocircuitos intrapulmonares con desaturaciones, necesidad de
mayores parámetros de ventilación, barotrauma, hemorragia intraventricular, etc.
En estos casos puede utilizarse:
a. Hidrato de cloral (20-40 mg/kg/dosis V.O.) se excluyen los pacientes con compromiso
gastrointestinal.
b. Fenobarbital (10 mg/kg/dosis hasta 30 mg/kg/dosis total) para mantener niveles
sanguíneos de 15 a 30 mcg/ml)
c. (Lorazepam (0.05 – 0.1mg/kg/dosis c/4-8 horas) es un medicamento muy efectivo como
agente antiansiedad, sin embargo se tiene hasta el momento poca experiencia en
neonatos.
d. Morfina (0.05–0.1 mg/kg/dosis) o Fentanyl (1-3 mcg/kg/dosis) pueden producir
hipotensión, que requiere revertir con expansor de volumen y naloxona. Estos

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 medicamentos no deben emplearse en menores de 1200 g de peso ya que los narcóticos
pueden ocasionar depresión respiratoria prolongada.

5. PARÁLISIS MUSCULAR: Los relajantes musculares se han empleado cuando la ventilación

mecánica se vuelve excesiva. Sin embargo, la parálisis neuromuscular puede exacerbar la
alteración de la ventilación/perfusión y del recambio gaseoso, necesitando entonces una mayor
ventilación mecánica.

6. CIERRE QUIRÚRGICO DEL CONDUCTO ARTERIOSO: Se requiere particularmente cuando existe

PCA con cortocircuito de izquierda a derecha que no responde al uso de indometacina, y podría ser
de primera elección en menores de 1000 g (ver persistencia del conducto arterioso).

7. VENTILACIÓN DE RESCATE: Se emplea en pacientes en los que falla la ventilación convencional,

las alternativas son la Ventilación de Alta Frecuencia Oscilatoria (VAFO), y la Ventilación con
Presión Negativa Continua.

8. FISIOTERAPIA PULMONAR (ver norma): Se aplicará solo por razón necesaria y no por horario.

9. TERAPIA CON SURFACTANTE - USO DE SURFACTANTE PULMONAR EXÓGENO:

El SDR se caracteriza por la deficiencia de surfactante pulmonar, provocando aumento de la
tensión superficial pulmonar, colapso alveolar y de bronquíolos terminales, con disminución de la
capacidad residual funcional. Afortunadamente ya se ha logrado extraer surfactante de bovinos y
porcinos, y mejor aún se ha sintetizado. Los surfactantes naturales actúan casi desde el momento
en que se aplican, a diferencia de los sintéticos, que lo hacen 15-30 minutos después de la misma.

Existen 2 formas de aplicar surfactante:

a. Profiláctica (15 minutos de vida extrauterina)
b. De rescate ( 8 horas de vida extrauterina)
La decisión de su aplicación y el tipo de surfactante, así como el número de aplicaciones,
dependerá del criterio médico o de la institución en la que se labore; en el Hospital Civil de
Guadalajara “Fray Antonio Alcalde” se utiliza surfactante tanto natural como sintético, en forma de
rescate y no más de 3 dosis.

CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis inicial)

a) Peso al nacer de 600–1,750 g
b) Rx compatible con EMH
c) Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con Fi02 >40% para poder lograr una Pa02
>60 y un gradiente a/A <0.22.
d) Edad menor a 8 horas de VEU
e) Normoglucémico, normotenso, sin hemorragia pulmonar activa, en caso de barotrauma
primero corregir éste
f) De preferencia debe tener catéter arterial umbilical y/o arterioclisis, y debe contar con un
monitor de saturación transcutáneo de oxígeno

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
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 - Malformaciones congénitas mayores
- Apgar al minuto y/o a los 5 minutos de 0 (deberá ser evaluado por el jefe de servicio)

MEDIDAS PREVIAS A LA APLICACIÓN

- Verificar posición adecuada de cánula endotraqueal, corroborar estabilidad metabólica y
hemodinámica (en caso de inestabilidad NO se aplicará el surfactante)
- Efectuar lavado de manos, guantes estériles y uso de cubrebocas

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TIPO DE SURFACTANTE Y DOSIS A UTILIZAR
a) Sintético : Exosurf 67.5 mg o 5 ml/kg de la mezcla, agítese y aplíquese
b) Natural : Survanta 100 mg o 4 ml/kg, precalentar 20 min a medio ambiente, aplíquese sin
agitar

CUIDADOS A LA ADMINISTRACIÓN
- La administración intratraqueal debe ser lenta (15-45 min)
- La posición recomendada es en decúbito dorsal y con la cabeza en posición neutra
- En caso de cianosis, desaturación y/o reflujo se debe disminuir la velocidad de infusión o
interrumpirla temporalmente hasta la recuperación del paciente
- En caso de deterioro sin recuperación, se debe suspender la aplicación
- Evitar la aspiración endotraqueal cuando menos en las 2 horas siguientes a la
administración del surfactante

AJUSTES VENTILATORIOS
- Valorar clínicamente con la saturación de 02 en forma inicial, y posteriormente con gasometría
arterial
- En caso de utilizar Exosurf, a los 15-60 min, mientras que con Survanta a los pocos minutos de
su aplicación.
- Gasométricamente se debe evaluar pre y post dosis:
a) pH, Pa02, PaC02, sat 02
b) Fi02, PIP, PMVA
c) Gradiente a/A 02, índice de eficiencia ventilatoria e índice de oxigenación
d) Distensibilidad pulmonar, resistencia y constantes de tiempo
- Se debe tomar Rx en las 2-4 horas posterior a cada administración de surfactante.

MANEJO MEDICO COMPLEMENTARIO

1. Los líquidos totales se manejarán de la siguiente manera:
- Primer día a 80 ml/kg/d máximo, RN <1000 g con sol. glucosada al 5%
- Segundo día 80-100ml/kg/d + electrólitos
- Tercer día 100–120 ml/kg/d, valorar inicio de la NPT
- Cuarto día 120–130 ml/kg/d
- Quinto día 130–150 ml/kg/d
Estos volúmenes se modificarán y se ajustarán de acuerdo a balance
hídrico y condición neonatal
2. En caso necesario, administración de esquema antimicrobiano, según norma
vigente en la unidad (cefalosporina+aminoglucósido)
3. De preferencia y de ser posible, practicar previo a la administración del
surfactante USTF, c/24 horas los 3 primeros días y posteriormente c/semana
4. Ecocardiograma posterior a la administración de surfactante, con la finalidad de
descartar cardiopatía congénita, o de seguir la evolución de la posible apertura
del conducto arterioso y su repercusión hemodinámica que dificulte el destete
del ventilador

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CRITERIOS DE APLICACIÓN (Dosis subsecuentes)
- Las dosis siguientes se administraran no antes de 6 horas, ni después de 8 horas de la
anterior, siempre y cuando el recién nacido se encuentre aún en VMI, con Fi02 >40% para
mantener Pa02 >60 y un gradiente a/A <0.22, Rx sin barotrauma, y con la cánula en
posición adecuada
- Para la aplicación se seguirán los lineamientos previamente referidos
- Se recomienda solo una o dos dosis más

PREVENCIÓN DE LA EMH
1. La prevención de la EMH recae en la prevención de la prematurez, la
inhibición del parto pretérmino, y de la inducción farmacológica de
surfactante en las vías aéreas.
2. El empleo de agentes tocolíticos, como los beta simpaticomiméticos, que
aparte de disminuir las contracciones uterinas, pueden estimular la liberación
de surfactante a las vías aéreas
3. El empleo antenatal de glucocorticoides (dexametasona 5 mg IM c/12 horas
por 4 dosis), ha mostrado beneficio en los neonatos al favorecer el estímulo
en la síntesis de surfactante pulmonar. Los corticoesteroides pueden
beneficiar el pulmón del prematuro disminuyendo las alteraciones
estructurales en el tejido conectivo o en la permeabilidad capilar y epitelial.
COMPLICACIONES
- Incluyen barotrauma (neumotórax, neumomediastino, neumopericardio y enfisema intersticial)
por efecto de la ventilación asistida
- Complicaciones a largo plazo (estenosis traqueal, displasia broncopulmonar y fibroplasia
retrolental)
- Con el uso indebido del surfactante pulmonar exógeno, la morbi-mortalidad se puede elevar

Cuadro 1
Manejo inicial de la fase III en EMH
PESO VENTILADOR GASES
PIP 15-20 pH >7.25 - <7.40
PEEP 4 PaC02 40–50
< 1000 g Ti 0.3 Pa02 50-60
Frec 40-60
Fi02 80-100%
PIP 20-30 pH >7.35 - <7.40
PEEP 4-5 PaC02 40–50
1000 a 1500g Ti 0.3-0.4 Pa02 50-60
Frec 40-60
Fi02 90-100%
PIP 22-35 pH >7.35 - <7.40
PEEP 4-5 PaC02 40–50
>1500 a 2500g Ti 0.3- 0.4 Pa02 60-80

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 Frec 40-60
Fi02 90-100%

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ALTERACIONES METABÓLICAS
Las manifestaciones clínicas de hipoglucemia no son específicas en el neonato, incluyen una serie de
manifestaciones que pueden estar presentes en cualquier neonato enfermo: convulsiones, temblores,
respiración irregular, apneas, apatía, dificultad para la alimentación, llanto anormal, episodios de
cianosis, diaforesis, etc.

Algunos neonatos con niveles bajos de glucosa no tienen sintomatología, por lo que es necesario tomar
niveles de glucosa en todo recién nacido con riesgo de presentar hipoglucemia.

Para el diagnóstico es importante después de verificar las cifras bajas, demostrar que desaparece la
sintomatología en el momento en que administra la solución glucosada intravenosa en forma adecuada.

El manejo del recién nacido hipoglucémico se basa en tres principios:

1. A todo recién nacido de alto riesgo tomar muestra de glicemia (30 min de vida extrauterina)

2. Corroborar que los niveles de glucosa sean bajos y responsables de la sintomatología clínica

3. Verificar que la sintomatología desaparezca con el manejo.

Se ha encontrado que de 10 a 15% de los recién nacidos de riesgo, presentan alrededor de las 2-4 horas
de vida niveles bajos de glicemia en sangre, y que los hijos de madre diabética en un 40 a 50% durante
la primera hora de vida.

MANEJO

HIPOGLICEMIA ASINTOMÁTICA

Sin contraindicación dar V.O. y vigilancia

Con contraindicación a la V.O., ayuno e iniciar aporte de glucosa I.V. a 6 mg/Kg/min
En caso de persistir baja incrementar a 10-12-14-16 mg/Kg/min
Mantener: 40-60 mg/dL, después de 24 horas: 60-90 mg/dL
Verificar glicemia c/4 horas
Iniciar V.O. con el paciente estabilizado por lo menos por 12 horas (si ya no existe
contraindicación).

HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA

Ocurre en un 10-15%, y el manejo se lleva a cabo con:

17
 Aplicación de un bolo intravenoso de solución glucosada al 10% 2 ml/Kg/min (glucosa 200
mg/Kg/min) e iniciar glucosa I.V. a 6 mg/Kg/min
Glicemia c/hora para determinar la necesidad de incrementar glucosa o hasta normoglicemia
(>40 <150)
En caso de glicemia <40 mg/dl, incrementar 2 mg/Kg/min (6-8-10-12-14-15 mg/kg/min)
Glicemia >40 y <150, repetir glicemias c/2 horas hasta normal por 3 ocasiones y
posteriormente c/4 horas hasta completar 24 horas
A las 24 horas si no existe contraindicación (glicemia normal) iniciar la V.O.
Glicemia <40mg/dl después de 8 horas: Investigar causas de hipoglicemia persistente
(hiperinsulinismo, endocrinopatías, errores innatos del metabolismo)
En este caso administrar hidrocortisona 5mg/kg c/12 horas I.V., o prednisona 1 mg/kg c/12
horas I.V. o V.O.
Glicemia >150 mg/dl disminuir glucosa 2 mg/kg/min manteniendo esteroides
Disminuir glucosa 2 mg/kg/min c/4 horas si glicemia >150mg/dl
Mantener glucosa 40-150 mg/dl durante 3 días, entonces retirar esteroides
Mantener glucosa 6-8 mg/kg/min e iniciar la V.O.
Iniciar disminución paulatina de soluciones parenterales (glucosada)

HIPERGLUCEMIA

Se define como la concentración sanguínea de glucosa >150 mg/dl (>8mmol/dl). El riesgo de presentar
hiperglucemia va a depender del peso al nacimiento, la cantidad de glucosa administrada y el estrés al
que esté sometido el lactante.

La presencia de hiperglucemia se ve favorecida por los siguientes factores etiológicos: el ser recién
nacido inmaduro, tener puntuación baja de Apgar, dificultad respiratoria, presencia de sepsis,
administración de soluciones parenterales con glucosa, administración de lípidos, someterse a
procedimientos quirúrgicos, estrés, administración de teofilina, entre otros.

La hipoxia causa hiperglicemia al estimular a los receptores alfa-adrenérgicos, que disminuyen la

respuesta a la insulina. La administración de lípidos al estimular la gluconeogénesis, secundaria a la
oxidación de los ácidos grasos.

INCIDENCIA

Bryan encontró hiperglicemia en 20% de los recién nacidos con peso menor a 1,300g. Se refiere que la
administración de soluciones glucosadas con aminoácidos son causa de hiperglucemia por el
incremento de la osmolaridad. El riesgo de hiperglucemia es más frecuente en niños menores de 1,000
g que en los de > de 2,000 g. Es más frecuente durante las primeras 24 horas de vida.
18
Los mecanismos para la intolerancia a la glucosa se han relacionado con inmadurez de los sistemas de
regulación en los prematuros, y en los de término se ha sugerido una relativa resistencia a la insulina.
El lactante inmaduro es incapaz de suprimir la producción de glucosa a pesar de elevaciones masivas
en las concentraciones de insulina.

La hiperglucemia puede producir una diuresis osmótica que puede llevar a deshidratación, y en casos
severos incrementa el riesgo de hemorragia intracraneal, debido a la osmolaridad sanguínea. El
incremento de 1% mg/dl de glucosa, produce elevación de la osmolaridad de 1mOsm/L. Se reportan
cifras de 600 mg/dl y presencia de muerte por hemorragia intracraneana.

El recién nacido prematuro persiste con producción de glucosa independientemente de glucosa I.V. La
insulina, y no la glucosa, es el regulador principal de la homeostasis de los hidratos de carbono en el
recién nacido.

La asociación entre hiperglucemia y aumento de la morbi-mortalidad, nos indica la necesidad de

prevenir y llevar a cabo una intervención terapéutica temprana: disminuir pérdidas insensibles,
monitorización frecuente de niveles de glucemia al estar administrando soluciones I.V., sobre todo en
la primera semana de vida, durante procedimientos como exanguinotransfusiones, quirúrgicos, en
persistencia del conducto arterioso, hemorragia intraventricular, enfermedad de membrana hialina,
sepsis.

MANEJO

Dependerá de si la hiperglucemia es transitoria o es persistente, y del conocimiento de su etiología.

Es necesario disminuir el aporte de glucosa lentamente, de 2 mg/kg/min cada 4-6 horas, hasta
tener valores de glucemia en límites de 60 a 150 mg/dl
No deben utilizarse soluciones que no contengan dextrosa incluso si los valores son > de 300
mg/dl
Deben tomarse niveles continuos de glucosa y nunca utilizar soluciones con < de 2.5% de
dextrosa
La insulina se utiliza cuando los valores plasmáticos de glucosa se encuentran >300 mg/dl
(insulina regular intravenosa a dosis de 0.01 a 0.1UI/kg/hora, o bien insulina cristalina
subcutánea a dosis de 0.1 a 0.2 UI/kg/dosis c/6 a 12 horas).
El uso de insulina en infusión intravenosa tiene resultados no concluyentes
Los niveles de glucemia se monitorizan a: 1 hora, 2 horas y 4 horas después de la
administración de insulina. Con 1 dosis puede ser suficiente, por lo que no debe ser
administrada una segunda dosis sin conocer los niveles de glucemia previamente.

19
20
HIPERBILIRRUBINEMIA
No Hemolítica

La fijación de la bilirrubina al tejido graso (ictericia), es uno de los signos mas frecuentes en el neonato
y generalmente se observa cuando se determinan valores de bilirrubinas séricas mayor a 5–6 mg/dl
(86–103 micromolas/l) en piel. Este reconocimiento depende de la edad gestacional, de la edad
posnatal, de la morbilidad asociada, etc.

La mayoría de los recién nacidos desarrollan cierto grado de ictericia (50% de los neonatos a término y
70% de los pretérmino) con factores de riesgo asociados, sin embargo varían según el grupo étnico,
área geográfica, etc., por lo que se recomienda identificar en forma particular los factores
frecuentemente involucrados.

Se ha denominado ictericia fisiológica en el neonato de término con cifras que no excedan 12 mg de

bilirrubinas totales a partir de las siguientes 48 horas de vida, con descenso posterior, y en el
alimentado al seno materno es a 15 mg/dl. teniendo un comportamiento benigno. En el neonato
prematuro el pico debe ser de 10-12 mg/dl al 5° día de vida, con un incremento máximo de 15 mg/dl,
los niveles pico se tienen al 3º y 5º día respectivamente.

Los mecanismos reconocidos de ictericia fisiológica son:

a) Incremento en la producción de bilirrubina por mayor volumen de glóbulos rojos y

circulación enterohepática retardada
b) Inmadurez enzimática del sistema glucoroniltransferasa y ligandinas
c) Disminución en la capacidad de excreción de la bilirrubina
d) Circulación hepática alterada después del nacimiento
e) Disminución de la vida de los eritrocitos

ICTERICIA PATOLÓGICA

a) Ictericia que se presenta en las primeras 24 hrs de vida extrauterina

b) Ictericia que rebase las cifras fisiológicas
c) Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día
d) Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1.5 mg/dl
e) Ictericia prolongada mayor de 1 semana en el neonato de término y de 2 semanas en el
pretérmino

21
22
Formas de presentación de ictericia como enfermedad
Debe recordarse que la valoración clínica de la ictericia se realiza con el neonato desnudo y con luz de
día, ya que la luz artificial puede modificar la apreciación de la misma. La intensidad clínica de la
ictericia no es directamente proporcional al nivel de bilirrubinemia. Desde hace mas de 30 años se
reconoce la asociación de hiperbilirrubinemia y alteración en el neurodesarrollo, lo que obliga a un
proceso de diagnóstico y tratamiento oportunos con la consecuente prevención de alteraciones y
secuelas neurológicas.

El abordaje médico se establece en función de la identificación correcta de la etiología que se engloba

en dos grandes rubros:

1. Hemolítica (Inmunológica): Con la correspondiente aparición temprana de tinte ictérico

(<24 hr de vida), generalmente se debe a incompatibilidad Rh o ABO y a otros
antígenos eritrocitarios frecuentes en nuestra población (Cc, Ee, Kell, Ss, etc). Quizá
menos frecuente existen causas como la esferocitosis, deficiencia de glucosa 6 fosfato-
deshidrogenasa (G6P-DH), talasemia, etc.
2. No hemolítica (Infecciosa): Viral (rubéola, citomegalovirus, parvovirus B19 humano);
bacteriana (sífilis), hematológicas (policitemia), hematomas o hemorragia oculta,
aumento de la circulación enterohepática por ayuno, estenosis pilórica, obstrucción
intestinal, hijo de madre diabética, síndrome de Down, páncreas anular, etc.

Enlistaremos los diversos criterios clínicos de diagnóstico que delimitan a la ictericia como
enfermedad y no un estado transitorio propio de la inmadurez del neonato.

1. Ictericia que se presenta en las primeras 24 horas de vida extrauterina

2. Ictericia que rebase las cifras fisiológicas y asociada a factores de riesgo dentro de las
siguientes 24 horas de vida
3. Ictericia con producción de bilirrubina mayor de 5 mg/dl por día
4. Ictericia con bilirrubina directa mayor de 1.5 mg/dl

Indicaciones de tratamiento en neonatos de término con hiperbilirrubinemia no hemolítica.

Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo, edad gestacional, edad posnatal y
morbilidad asociada, así como causa probable desencadenante. Al concluir el diagnóstico de ictericia
no hemolítica, el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubina sérica total y edad
posnatal de acuerdo a las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría, que son descritas
en el cuadro 1.

23
 Cuadro 1
Manejo de la Hiperbilirrubinemia no hemolítica en neonatos de Términos sanos*

Niveles de bilirrubina sérica total mg/dL

ETF
Edad Considerar Fototerapía Si no fuera ETF y
(Hrs). Fototerapía suficiente la Fototerapía
Fototerapía continúa
continúa

<24 Ictericia que se presenta antes de las 24 hrs. en RNT no deberá ser
considerado “sano” y requieren evaluación.
25-48  12  15  20  25
49-72 15  18  25  30
 73 17  20  25  30

RNT = Recién nacido de Término

ETF = Exanguinotransfusión

*Academia americana de pediatría. Guidelines of perinatal care fourth edition 1997.

**de acuerdo a criterios clínicos

La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Es muy importante

tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad, hipoxia, acidosis
metabólica; estados mórbidos como deshidratación, policitemia, septicemia, meningitis, síndrome de
dificultad respiratoria, etc.

Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento, serán canalizados a
los servicios de consulta externa de Hematología y Neurología Pediátrica

INDICACIONES DE TRATAMIENTO DE NEONATOS PREMATUROS CON HIPERBILIRRUBINEMA NO

HEMOLÍTICA

Identifique correctamente al paciente y determine factores de riesgo: edad gestacional, edad posnatal y
morbilidad asociada, así como causa probable desencadenante. Al concluir el diagnóstico de ictericia
no hemolítica, el tratamiento se instalará en función de los niveles de bilirrubinas séricas fraccionadas,
edad gestacional, peso al nacer y morbilidad agregada. Las indicaciones para el tratamiento con
fototerapia y/o exanguinotransfusión se describen en los cuadros No. 2 y 3.

24
25
 Cuadro 2
Guía para el uso de fototerapia en el neonato de pretérmino*

PESO AL NACER (G) INDICACIONES DE FOTOTERAPIA

< 1500 g. Iniciar cuando presente ictericia independiente del nivel

de la bilirrubina sérica
1500 – 1999  10 mg/dL
2000 – 2499  12 mg/dL
 2500  15 mg/Dl
*Yeh neonatal therapeutic second edition 1991

Cuadro 3

NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINA INDIRECTA E INDICACIÓN PARA

EXANGUINOTRANSFUSION EN EL NEONATO PRETERMINO
PESO (g). EDAD POSTNATAL
1-4 días 5-7 días
BI (mg/dl)
< 1000 > 10 > 12
1001-1250 > 12 > 15
1251-1500 > 15 > 16
1501-1750 > 17 > 17
1751-2000 > 17 > 18
2001-2500 > 18 > 19
> 2500 > 20 > 20

Realizar dos determinaciones de BI con intervalo de 8 hrs. para decidir el

procedimiento

*Gomella neontology – edition 1997

Es muy importante un adecuado juicio clínico y la confiabilidad en el resultado de la bilirrubina, así

como la estabilidad del R.N. antes de tomar la decisión para la exanguinotransfusión, ya que este
procedimiento en R.N. pretérmino de muy bajo peso puede ocasionar morbilidad.

26
La monitorización de bilirrubinas se realizará cada 24 horas hasta su resolución. Es muy importante
tratar los factores de riesgo en la hiperbilirrubinemia como son: hiperosmolaridad, hipoxia, acidosis
metabólica, estados mórbidos como deshidratación, policitemia, hipotermia, meningitis, síndrome de
dificultad respiratoria, sepsis, hipo e hiperglucemia, fármacos que compiten con la albúmina; el manejo
oportuno e integral del RNP de muy bajo peso podrá disminuir la presentación de la
hiperbilirrubinemia.

Todos los pacientes con antecedentes de hiperbilirrubinemia sujeta a tratamiento serán canalizados a
los servicios de consulta externa de hematología, audiología y neurología pediátrica.

FOTOTERAPIA

La transformación de la bilirrubina por la luz de isómeros de bilirrubina (bilirrubina no toxica para los
tejidos), constituye un método eficiente para recordar que la luz transforma a la bilirrubina en el
espectro azul (410-46 nm) y que por lo tanto cualquier tipo de luz pudiera ser empleada, sin embargo,
la luz de mayor intensidad es mas útil (luz azul, blanca o verde). La efectividad de la fototerapia esta
relacionada con la cantidad de radiación a la cual la piel es expuesta.

ASPECTOS PRACTICOS

1. Neonatales

a. Desnudar completamente al paciente antes de colocarlo bajo fototerapia y colocar la fuente de luz
disponible entre 60 y 90 cm del neonato
b. Indicar cambios de posición frecuentemente
c. Controlar la temperatura corporal
d. Cubrir los ojos del paciente con parche oscuro para evitar la exposición de la luz a la retina.
Remover la protección cada 4 horas para asegurarse la permeabilidad de la vía aérea
e. Mantener líquidos intravenosos u orales de acuerdo a sus requerimientos
f. Si es posible alimente al neonato. La alimentación aumenta la excreción de bilirrubina. Cuando
alimente al neonato apague fototerapia y quite cubierta de los ojos
g. Suspenda la fototerapia tan pronto como sea posible. En general, la fototerapia se puede
suspender cuando la bilirrubina se ha depurado 2 mg/dl o más por día por debajo del nivel con el
que se inició
h. Determinar el peso diario; el volumen urinario y la tolerancia a las misma deben registrarse
adecuadamente.

2. En los familiares

27
Explique el procedimiento a la familia, ya que pueden estar con temor por la luz y la cubierta de los
ojos en su hijo.

Suspenda la fototerapia y descubra los ojos periódicamente para permitir a los padres tocar y ver a su
hijo.

3. En la técnica

Especifique el tipo de luz a emplear. La luz verde y la luz azul son más efectivas porque producen un
espectro de energía mayor.

Debe mantenerse un registro de las horas-luz de la unidad de fototerapia. Los bulbos pueden usarse
1,0000 horas aproximadamente. Es recomendable cambiarlos todos al mismo tiempo en cada unidad de
fototerapia. Se puede emplear un radiómetro para medir la cantidad de irradiación proporcionada. La
cantidad deseada es 5- 9 i W/cm2/nm con una longitud de onda de 425–475 nm.

Complicaciones

No se ha demostrado toxicidad con la fototerapia, los efectos secundarios incluyen diarrea y

quemaduras de la piel, deshidratación, rash cutáneo y bronceado como los mas frecuentes. Se han
descrito efectos en los niveles séricos de calcio, riboflavina y ácidos grasos no esterificados. En los
casos de hiperbilirrubinemia conjugada puede presentarse una coloración gris obscura a morena de la
piel, en el suero y en la orina (síndrome de niño bronceado), la cual es benigna y se resuelve al
suspender la fototerapia.

INCOMPATIBILIDAD AL ANTÍGENO Rh (D)

El neonato con enfermedad hemolítica al antígeno D del Rh, es el resultado de un fenómeno

inmunológico que ocurre cuando la madre es Rh negativo (carente del antígeno D) y el feto es Rh
positivo. La mortalidad de estos recién nacidos está influenciada por la interacción de la prematurez,
asfixia, anemia e hidrops, por lo que el manejo al nacimiento deberá ser organizado alrededor de un
vigoroso y rápido tratamiento de estos problemas.

En el Instituto Nacional de Perinatologia durante el periodo de 1982 a 1995 la prevalencia de mujeres

Rh negativo fue de 4.8%, y dentro de este grupo la isoinmunización se presentó en el 13.6%, con un
promedio anual de 40 a 50 recién nacidos con incompatibilidad al antígeno Rh.

FISIOPATOLOGIA (Esquema 1)

 Es condición la presencia del antígeno Rh en el feto y la ausencia de éste en la madre; el paso

de eritrocitos fetales Rh positivo a la circulación materna, despierta la respuesta inmune de la
28
 paciente con formación de anticuerpos contra el antígeno Rh de los eritrocitos fetales, dicho
evento se lleva a cabo en el periodo postparto, sobre todo después de realizar maniobras que
causen lesión en la pared uterina o que faciliten su paso a la circulación materna, sin embargo,
aún sin existir alguna maniobra se presenta el riesgo de paso de sangre fetal a la madre desde la
8va semana de gestación, lo que puede explicar la isoinmunización en las pacientes que hayan
presentado aborto espontáneo, embarazo ectópico, traumatismo abdominal, desprendimiento
prematuro de placenta, placenta previa, toxemia e hipertensión arterial. La formación de
anticuerpos frente al antígeno Rh se establece en la memoria inmunológica de la

 madre y en presencia del mismo se vuelve a estimular su producción, la paciente Rh negativo

generalmente no tiene complicaciones en su primer embarazo, pero en los embarazos
subsecuentes presenta datos de isoinmunización cada vez más graves.

 Los anticuerpos IgG maternos atraviesan la placenta y se fijan al antígeno Rh fetal, produciendo
la destrucción de éstos por el mismo feto mediante el sistema fagocítico mononuclear. De
acuerdo al grado de destrucción será la anemia, el feto tratará de compensar produciendo en
forma extramedular más células sanguíneas y liberando eritrocitos jóvenes (eritroblastos) a la
circulación.

 El hígado fetal incrementa en forma importante el tamaño de los sitios productores de los
eritrocitos y por compresión mecánica disminuye la irrigación de los hepatocitos, lo cual
ocasiona una disminución en la producción de albúmina hepática y proteínas de la coagulación;
este proceso incrementa la presión en la vena porta y ambos mecanismos hipoproteinémicos
dan como resultado ascitis y anemia (hidrops). Cuanto más grave sea el proceso mayor será la
anemia y la lesión hepática, la cual de no ser corregida, llevará al feto a una insuficiencia
cardiaca con muerte intrauterina o neonatal temprana.

29
Madre Rh - Placenta Eritrocitos
del feto Rh+

Placenta
Anticuerpo
Antieritrocito
Circulación
fetal

Hemólisis

* Hipoxia
Anemia
* Acidosis

Eritropoyetin
a

Médula ósea Eritroblastos

Hematopoyes Bazo Visceromegalias

is

> Colestasis
> Hipoprotrombinemia
> Hipoalbuminemia
Hígado

> Edema
Hipertensión porta > Ascitis

Edema de cordón
umbilical

30
 Edema placentario OBITO

Obito Insuficiencia Asfixia al nacimiento

Placentaria

31
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRENATAL

 La evaluación de la enfermedad hemolítica fetal, es mediante el análísis espectrofotométrico del

liquido amniótico según el esquema de Liley modificado por Senties y/o los valores de Hb/Ht
de cordón umbilical.

 En la gráfica correspondiente, se establece realizar la amniocentesis a partir de la semana 27 de

gestación en toda madre cuyo Coombs indirecto muestre títulos • 1:16. De acuerdo al resultado
de la espectrofotometría del liquido amniótico, se establecerá la zona pronóstico del feto para
programar la conducta más adecuada a seguir.

1. Los resultados en la zona I indican que se debe repetir la amniocentesis cada 4 semanas, de
continuar en esta zona, se dejará evolucionar el embarazo hasta el término y la resolución será por
vía vaginal a menos de que exista alguna contraindicación obstétrica. Los resultados en la zona II
tercio inferior (IIa) indican que se debe repetir la amniocentesis cada 2 semanas, el manejo
posterior será igual al de los pacientes en la zona I. Las pacientes en la zona II tercio medio (IIb)
deben ser vigiladas con amniocentesis cada semana e inducir madurez pulmonar a partir de la 28;
el embarazo se deja avanzar hasta la semana 37 y/o cuando haya pruebas de madurez pulmonar
positivas, siendo la interrupción por vía abdominal, ya que se trata de una zona intermedia de
riesgo. Las pacientes en la zona II tercio superior (IIc) y zona III son aquellas con enfermedad
hemolitica fetal grave, el tratamiento consiste en transfusión intrauterina cada 2 semanas a partir
de la 26 hasta la 33; se debe inducir madurez pulmonar a partir de la semana 28 y la interrupción
del embarazo será entre las semanas 33 y 35 con madurez pulmonar confirmada.

ESTRATIFICACIÓN PRENATAL

ANTECEDENTES AUSENTE O MODERADA GRAVE

LEVE
A. Hermano (s) sanos + + -
B. Hermano (s) tratados - + +
C. Hermano (s) muertos - - +/ -
Titulo de Anti D Negativo o 1:8 1:16 – 1:34 1:64
Zona de Liley I – II a II b II c y III

CONDUCTA EN LA SALA AUSENTE O MODERADA GRAVE

DE PARTOS LEVE
Reanimación + + +
Reanimación especial - +/- +
Sangre - +/- +
32
 MANEJO NEONATAL

1. Con la finalidad de orientar las necesidades de tratamiento, la clínica de isoinmunización

materno-fetal ha estratificado a los Recién Nacidos en 3 grupos de acuerdo a los antecedentes
perinatales y valoración al nacimiento:
I. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA LEVE
II. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA
III. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE

2. Las características de cada grupo así como su manejo en el Servicio de Cuidados Inmediatos y de
hospitalización se resume en los cuadros del No. 1 al 11.

3. La programación de todo nacimiento de madre Rh negativo isoinmunizada será comunicada por

el médico Ginecobstetra de la Clínica de isoinmunización, al personal médico adscrito de
Neonatologia en la Unidad de Cuidados Inmediatos al Recién Nacido (tococirugia), además de
solicitar al Banco de Sangre paquete globular Rh negativo reconstituido con plasma de baja
titulacíón anti A y B, así corno sangre fresca total que se utilizará posteriormente en
hospitalización; Unidad de Cuidados Intermedios del Recién Nacido y/o Unídad de Cuidados
Intensivos Neonatales (UCIN).

4. El nacimiento de estos niños será de preferencia en horas y dias hábiles después de las 8 AM, con
la finalidad de organizar con enfermería, los Residentes de Neonatologia, el Servicio de
Radiología y el personal de mensajería la mejor atención.

5. Los estudios básicos que se deben tomar a todo recién nacido (RN) de madre Rh negativo son:
hematócrito urgente, biometría hemática completa y reticulocitos centrales, además de
bilirrubinas directa e indirecta, Coombs directo, pruebas cruzadas, grupo y Rh de cordón.

Cuando los recién nacidos presenten la forma grave, se deben incluir: proteínas totales, glicemia,
electrolitos, gasometría y tiempos de coagulación (únicamente con evidencia de sangrado, ver
norma de Transfusión).

6. La exanguinotransfusión parcial con paquete globular a hematocríto calculado, es un

procedimiento de urgencia que tiene como fin elevar el Ht venoso del R.N a 45% (Ht ideal) para
lograr una rápida y mejor estabilización, manteniendo en un balance neutro el volumen sanguíneo,

33
 la sangre debe ser lo más reciente posible y preferentemente no mayor de 48 horas de extraida;
para calcular el volumen de paquete globular a utilizar se aplica la fórmula:

(Ht ideal - Ht real) x Vol. sanguíneo (peso x 80)

Ht del donador (60)

7. El Ginecobstetra deja libre el extremo del cordón que proceda de la placenta como medida para
prevenir la isoinmunización, el Neonatólogo obtiene de la sangre que escurre las muestras
correspondientes. Nunca "ordeñe' el cordón umbilical para evitar la contaminación con gelatina
de Warton o con liquido amniótico, ya que altera los resultados

8. Cuando se practique la exanguínotransfusíón parcial, se toma de la vena umbilical del RN las

muestras correspondientes indicadas en la forma grave

9. La fototerapia continua está indicada en la enfermedad hemolitica de acuerdo a los niveles de

bilirrubina indirecta (BI), existen recomendaciones especificas para su manejo:

A. Utilizar fototerapia doble; exposición de la misma sobre la mayor parte posible de la

superficie corporal del RN (anterior y posterior, colchón con funda de fototerapia y
convencional respectivamente)

B. Después de 72 horas de fototerapia continua,. cambiar a intermitente para permitir la

redistribución de la bilirrubina en el tejido graso

C. Suspender la fototerapia con niveles de BI 2 mg% menores que los establecidos para la
hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico (ver norma correspondiente)

D. Vigilar el rebote tardío de BI 8 horas después del retiro de la fototerapia

INDICES PREDICTIVOS DE RESPUESTA AL MANEJO CON FOTOTERAPIA EN

LAS PRIMERAS 72 HORAS

FOTOTERAPIA CONTINUA INDICE PREDICTIVO

Incremento de BI Exanguinotransfusión
Sin cambio en la BI Continuar fototerapía
Disminución de BI Suspender fototerapía de acuerdo a niveles de BI

34
 10. La o las exanguinotransfusiones subsecuentes se realizan de acuerdo al incremento de las
bilirrubinas y/o descenso del hematocrito. Temprana (entre las 9 y 12 horas de vida extrauterina)
o tardia (posterior a las 12 horas de vida extrauterina), efectuándose a doble recambio
isovolumétrico con sangre total de grupo O Rh negativo reconstituida con plasma compatible con
el grupo del recién nacido, se calcula a 160 ml/kg

mediante la siguiente formula

Vol. sanguíneo (peso x80) X 2

La alicuota utilizada en cada recambio es proporcional al peso del neonato.

PESO DEL RECIEN NACIDO ALÍCUOTA (ml)

> 3 kg. 20
2 – 3 kg. 15
1 – 2 kg. 10
850- g. a 1 kg. 5
< 850 g. 3

El tiempo total del procedimiento es de 90 a 120 minutos.

La exanguinotransfusión debe repetirse cuando el rebote tardío de la BI 8 horas después del

procedimiento, supere el nivel previo en 2 mg% o más, siempre que dicho nivel previo haya sido
menor de 20 mg% cuando se efectuó el procedimiento; o bien cuando el rebote tardío iguala al nivel
previo, si este fue igual o mayor de 20 mg%.

11. La presencia de Hidrops Fetal interfiere frecuentemente con la transición de la vida fetal
a la neonatal, ocasionando asfixia y/o muerte en la mayoría de los casos; por lo que
resulta de importancia primordial una adecuada reanimación en la sala de partos.

Se deberá tener preparado y funcionando el siguiente material:

a. Equipo de reanimación
b. Jeringas de 20 cc. conectadas a llaves de 3 vias, punzocat del No. 16 para la
toracocentesis y paracentesis
c. Material y equipo de cateterismo umbilical
d. Tubos y capilares para los estudios básicos
e. Una unidad de paquete globular de 100 cc. grupo Ó Rh negativo, equipo de transfusión
y jeringas de 10 cc. estériles
f. Una unidad de sangre total fresca 0 Rh negativo
35
La reanimación y manejo integral de un RN hidrópico requiere un equipo mayor a lo habitual en la
rutina de reanimación, haciendo imprescindible la participación de 6 a 7 personas capacitadas en la
Sala de Partos, incluyendo un Neonatólogo supervisor que asigne cada rol.

a. Un médico realizará la intubación orotraqueal y la ventilación manual con bolsa de

reanimación
b. El segundo y tercer médico se encargarán de los procedimientos: cateterismo de vasos

umbilicales, determinación de PVC, paracentesis, toracocentesis, manejo hemodinámico

y exanguinotransfusión parcial
c. Una enfermera monitorizará minuto a minuto todos los eventos realizados durante la
atención del recién nacido, incluyendo volúmenes de sangre transfundidos y extraidos,
así como de otros liquidos y fármacos administrados y proporcionará el material que se
requiera
d. La segunda enfermera actuará como circulante y se encargará de tomar los productos
sanguíneos para exámenes básicos, su envío al laboratorio con las requisiciones
correspondientes debidamente identificadas, medirá la distancia hombro-ombligo
traspolada a las tablas correspondientes para estimar la longitud a introducir de los
catéteres, además de llamar a Radiologia y proporcionar la imagen toracoabdominal una
vez tomada.

CONTROL TERMICO

La reanimación prolongada del recién nacido hidrópico hace necesaria la prevención de pérdida de
calor, la hipotermia ocasionaría un incremento en la acidosis y morbilidad.

ACCIONES DEL EQUIPO DE REANIMACION

A. Via aérea/ventilación

En presencia de hidrops fetal, la mayoría de las veces la ventilación con bolsa y mascara resultan
extremadamente difíciles por el edema facial, disminución en la adaptabilidad pulmonar, compresión
por derrame pleural, hipomotilidad diafragmática secundaria a la ascitis y la posible presencia de
hipoplasia pulmonar, por lo que se recomienda la intubación inmediata en todos los neonatos con
hidrops fetal significativo; el edema laringeo puede hacer necesario el procedimiento con una cánula de
menor tamaño a la requerida de acuerdo a la edad gestacional.

B. Cateterismo

La cateterización umbilical arterial y venosa debe prepararse antes del nacimiento, la colocación de
36
dichos catéteres permitirá una monitorización estricta y fácil administración de los medicamentos
requeridos.

C. Paracentesis abdominal

Ante una pobre respuesta a la reanimación y con evidencia clinica de ascitis puede ser necesaria la
paracentesis abdominal, siendo recomendada para mejorar las funciones cardiaca y respiratoria. El
volumen de extracción recomendado es aproximadamente de 10 a 20 ml/kg, la remoción excesiva
puede causar descompensación hemodinámica.

D. Toracocentesis

Si la respuesta a la reanimación continua siendo inefectiva se realizará toracocentesis, siempre y

cuando se

tenga el diagnóstico confirmado de derrame pleural; se colocan tubos pleurales en forma permanente
para permitir el drenaje continuo del líquido.

E. Componentes sanguineos

Paquete globular (10 a 20 ml/kg)

Exanguinotransfusión-parcial a hematocrito calculado
Plasma fresco congelado
Concentrados plaquetarios y crioprecipitados

En el recién nacido hidrópico es importante la corrección de la volemia con sangre o coloides de

acuerdo al hematocrito, o exanguinotransfusión en presencia de anemia grave; el plasma fresco
congelado funciona como un expansor de volumen, además de incrementar la concentración de
proteínas plasmáticas y la presión oncótica. El neonato hídrópico presenta frecuentemente coagulación
intravascular disemínada, requiriendo apoyo con concentrados plaquetarios, plasma fresco congelado y
crioprecipitados.

F. Soluciones y Medicamentos: Se utilizan de acuerdo al estado hemodinámico del RN.

Restricción hidrica moderada (60 a 80 ml/kg)

Furosemide (1 mg/ kg/dosis): Promueve la diuresis y resolución del edema
Dopamina y adrenalina: Se utilizan en presencia de problemas de perfusión periférica para mantener la
presión sanguínea y el gasto urinario
Dobutamina: Se emplea cuando hay falla en el funcionamiento del miocardio
Bicarbonato de sodio (2 a 3 mEq/kg): Se administra en acidosis documentada para optimizar la
37
estabilización del paciente

• La Albúmina está contraindicada porque agravaría los derrames plural y de ascitis, además del riesgo
de hipervolemia.

G. Equipo diverso

Monitor de saturación
Monitor de tensión arterial
Monitor cardiaco
Desfibrilador
Equipo portátil de rayos X

En la enfermedad hemolítica grave e hidrops, la exanguinotransfusión con sangre adulta con

relativamente elevados

niveles de albúmina puede elevar la presión coloidosmótica del RN, resultando hipervolemia e
insuficiencia cardiaca, por lo tanto durante la exanguinotransfusión e inmediatamente al terminarla, se
debe vigilar la PVC, en caso de aumentar, realizar el procedimiento con balances negativos y aplicar
posteriormente un diurético.

ASISTENCIA VENTILATORIA

Generalmente cursan con membrana hialina grave y edema pulmonar por lo que se debe utilizar PEEP
en el manejo ventilatorio.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D)

Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.
GRUPO I
VALORACIÓN ASISTENCIA SEGÚN CONDICION AL
PRENATAL CONDICION AL NACIMIENTO
NACIMIENTO

> Sin antecedentes de > Apgar ³ 7

enfermedad hemolítica > Sin visceromegalias

38
> Espectrofotometría > Exámenes de CU: Ht
de LA en zona I o zona II ³ 36%, Hb ³ 12, BI £
tercio inferior, esquema de 5mg/dl, reticulocitos £6%.
Liley modificado por > Coombs directo neg.
Sentíes o £ 1:8 hígado < 3 cms.
> Coombs indirecto Bazo < 2 cms.
negativo o £ 1:8

RN. de madre no RN. de madre si

inmunizada; Anticuerpos Isoinmunizada:
Irregulares negativos (son anticuerpos
útiles en muestra < 10 irregulares
días) positivos

SANGRE DE CU PARA SANGRE DE CU PARA

ESTUDIOS BÁSICOS: ESTUDIOS BÁSICOS:
Grupo sanguíneo, BHC, Ht, grupo sanguíneo,
Coombs directo Coombs directo bilirrubinas,
reticulocitos, pruebas cruzadas

ALOJAMIENTO INTERMEDIOS
CONJUNTO

CUADRO 2
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA AUSENTE O LEVE AL ANTIGENO Rh (D)
MANEJO EN HOSPITALIZACION
GRUPO 1
RN. de madre RN. de madre si
no Isoinmunizada
isoinmunizada

Alojamiento
Conjunto INTERMEDI
OS

Recabar
resultados de Ictericia en el 1er.
sangre de CU y día de vida
39
reportarlos al
ginecobstetra
Cada 12 hrs: Bi, Ht Cada 6 hrs: BI,
Ht
RN. sano

BI £ 0.18 mg/h BI ³ 0.19 mg/h BI ³ 0.19 mg/h

y/o Ht < 0.34% y/o Ht ³ 0.34% y/o Ht ³ 0.34% kg/h
kg/h a las 24 hrs. kg/h
de vida
INTERMED
IOS
Egreso
Descartar ictericia de otra
etiología

Fototerapía continúa

Cada 6hrs: BI, Ht

EXANGUINOTRANSFUSION
UCIN > BI ³ 0.3mg/h Rn. pretérmino
> BI ³ 0.5mg/h Rn. término

40
 CUADRO 3
RECIEN NACIDOS CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA
MODERADA AL ANTIGENO Rh (D)
Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.

VALORACIÓN GRUPO II CONDICION AL

PRENATAL NACIMIENTO
> Productos previos con > Buena o con asfixia
enfermedad hemolítica que moderada
requirieron > Hepatomegalía 3-6 cms.
exanguinotransfusión > Esplenomegalia 2-4 cms.
> Espectrofotometría de > Sangre de cordón
líquido amniótico umbilical Hb 10-12 g/dl.
> Tercio medio Zona II Ht.30-36%, BI ³ 5mg/dl,
(Liley modificado por Sentíes) Coombs directo
positivo ++.

Recién Nacido Recién Nacido Recién Nacido Recién Nacido

Ht  30% Ht 31-36% CON Ht ³ 31% SIN Ht ³ 36% CON
Inestabilidad Inestabilidad Inestabilidad
cardiorespiratori cardiorrespirator cardiorespiratori
a ia a

Asistencia según Asistencia según Asistencia según Asistencia según

condición al condición al condición al condición al
nacimiento nacimiento nacimiento nacimiento

Muestra de vena Muestra de vena Muestra de vena Muestra de vena

del cordón del cordón del cordón del cordón
umbilical para umbilical para umbilical para umbilical para
estudios estudios estudios estudios

Cateterismo de Cateterismo de
vena umbilical vena umbilical

E.T. parcial
isovolumetrica E.T. parcial
con P.G. O Rh – isovolumetrica con P.G.
a volumen O Rh – a volumen
calculado para calculado para corregir
corregir Ht a Ht a 45%
45%

41
TRANSPORTAR A LA
UCIN

42
 CUADRO 4
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA MODERADA AL ANTIGENO Rh (D)
MANEJO EN LA UCIN
GRUPO II

RN. con Ht del Transfusión RN. que se le Fototerapía

cordón umbilical  de paquete práctico
45% globular exanguinotransfusi
ón parcial en
tococirugía

A las 4 hrs. de vida

extrauterina BI, Ht. Hb.
COOMBS D.

Ht  0.34% kg/h Hb < 15, Ht < 45% y Decremento del

y/o Hb £ 12 decremento £ 0.34% kg/h Ht< 0.34% kg/h
con dificultad respiratoria

A las 4 hrs. Ht, Hb, si Transfusión de paquete A las 10 y 16 hrs.

persiste decremento globular 10 ml/kg de vida
extrauterina repetir
BI, Ht, Hb.

Exanguinotransfusión Decremento del Ht ³

convencional 0.34% kg/h y/o Hb £ 12

Después de las 16 hrs. de vida en 2 determinaciones de

c/6 hrs.
> Aumento de la BI ³ 0.3 mg/h RN de pretérmino
BI ³ 0.5 mg/h RN de término
> Persistencia de Hb < 15, Ht< 45%, COOMBS
D+++
43
44
 CUADRO 5
RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D)
Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.

VALORACIÓN GRUPO III CONDICION AL

PRENATAL NACIMIENTO

> Muertes perinatales > Asfixia, Apnea primaria,

previas por enfermedad Apnea secundaria.
hemolítica. > Hepatomegalía >6cms.
> Espectrofotometría de Esplenomegalia >5 cms.
líquido amniótico Tercio superior > Edema e hidropesía grado
Zona II o Zona III (Liley variable
modificado por senties) > Sangre de CU: Hb<10
> Daños radiológicos y gr/dl Ht <30% BI  5mg/dl,
ultrasonográficos de hidropesía coombs directo +++
feto-placentaria > Hidropesía
> Transfusión intrauterina
en el embarazo actual

A.- RECIEN NACIDO CON HIDROPESÍA

Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

Paracentesis
abdominal o torácica
si el líquido provoca Reanimación según tipo de apnea al
restricción nacimiento
ventilatoria

Muestra de vena umbilical para exámenes

básicos

Cateterismo de vasos
umbilicales

Si la PVC es normal (5-10 Si la PVC > 10 cms. Si no es posible determinar la

cms) o baja,
exanguinotransfusión parcial,
isovolumétrica con paquete
globular ORh- a volumen
calculado para corregir Ht a
45%
Exanguinotransfusión parcial
con volumen negativo
(extraer 10 ml. y transfundir
5 ml. hasta corregir PVC y
Ht a 45%)
PVC: Exanguinotransfusión
parcial isovolumétrica con
paquete globular ORh - a
volumen calculado para
corregir Ht a 45%

45
 TRANSPORTAR A LA
UCIN

* La Presión Venosa Central (PVC) es más confiable en el

RN. estable.

CUADRO 6
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D)
MANEJO EN LA UCIN

GRUPO III SUBGRUPO A: HIDROPESÍA Y SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

RN.PROCEDENTE DE LA A LAS 4 H. DE VIDA:
TOCOCIRUGIA QUE COOMBS DIRECTO,
RECIBIO E.T. PARCIAL BILIRRUBINAS, BH
COMPLETA
FOTOTERAPIA

Ht ³ 45% Ht £ 45% Ht £ 45%

COOMBS COOMBS DIRECTO - COOMBS DIRECTO
DIRECTO + o - +++

BI, Ht c/6 h. TRANSFUSIÓN DE

DESCENSO Ht ³ 0.34% PAQUETE GLOBULAR 15
kg/h ml/kg
y/o Hb £ 12

EXANGUINOTRANSFUSION
CONVENCIONAL

46
 DESPUÉS DE LAS 16 h. EL PROBLEMA PRINCIPAL ES LA
HIPERBILIRRUBINEMIA Y LA EXANGUINOTRANSFUSION
SE DECIDE POR EL INCREMENTO DE LA BI: COMO LO
SEÑALADO EN EL GRUPO II.

47
 CUADRO 7
RECIEN NACIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D)
Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN.
GRUPO III

B.- Recién nacido CON

HIDROPESÍA Y CON
TRANSFUSIÓN
INTRAUTERINA (10 días
previos al nacimiento)
Paracentesis
abdominal para Reanimación según tipo de Apnea
extraer la sangre al nacimiento
y/o líquido de
ascitis (Transf.
intraperitoneal
intrauterina)
Muestra de vena umbilical
para exámenes

Cateterismo de vasos
umbilicales

Ht 31-36% CON
INESTABILIDAD
Ht £ 30% CARDIORRESPIRATO Ht ³ 31% SIN Ht ³ 36% CON
E.T. PARCIAL RIA. INESTABILIDA INESTABILIDAD
isovolumétrica o con E.T. PARCIAL D CARDIO RESPIRATORIA
balance negativo o Isovolumétrica o con TRANSFUNDIR
volumen calculado balance negativo según PAQUETE
para corregir Ht. A PVC a vol. Calculado GLOBULAR O Rh-
45% para corregir Ht. a 45% 10 ml/kg en 60 min.
previa dosis de
furosemide 1 mg/kg
I.V.

48
TRANSPORTAR A LA
UCIN

49
 CUADRO 8
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh (D)
MANEJO EN LA UCIN
GRUPO III SUBGRUPO B. HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

RN. QUE RECIBIO RN. CON

EXANGUINOT. EN RN. PROCEDENTE DE LA ANTECEDENTE
TOCOCIRUGIA O S DE ³ 4
TOCOCIRUGIA CON Ht. DEL
TRANSFUSIÓN DE TRANSFUSIONE
CORDON UMBILICAL 31-45% S
PAQUETE GLOBULAR SIN INESTABILIDAD INTRAUTERINA
CARDIORRESPIRATORIA S

EN ESTE GRUPO SE
FOTOTERA FOTOTERAPIA + TRANSFUSIÓN PUEDE PRESENTAR
PIA PAQUETE GLOBULAR 15 ml/kg ANEMIA TARDIA Y
COLESTASIS

C/6 h. BI, Ht, Hb, COOMBS

DIRECTO
A SU EGRESO SE
CONTINUARA EL
SEGUIMIENTO ( 8va.
y 12da. SEMANAS
DE VIDA)

E.T. CONVENCIONAL, BILIRRUBINA

INDIRECTA Y EL NIVEL DEL Ht.
COMO LO SEÑALADO DE ACUERDO
AL INCREMENTO DE LA BI.
EN EL GRUPO II.

50
 CUADRO 9
RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D)
Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN
GRUPO III

C.- RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y SIN

TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

Reanimación según condición al

nacimiento

Muestra de sangre venosa umbilical

para exámenes básicos

Cateterismo de vasos
umbilicales

Ht. £ 30% Ht. 31-36% Ht. ³ 36% CON

Exanguinotransfusión CON
INESTABILIDAD Ht. ³ 31%
parcial isovolumetrica o
CARDIORRESPIRA SIN INESTABILIDA
con balance negativo INESTABILIDA
según PVC a volumen TORIA
D
calculado para corregir E.T. parcial CARDIORESPIR D
Ht. a 45% isovolumétrica o con ATORIA
balance negativo CARDIORRESPI
según PVC a
volumen calculado
para corregir Ht. a RATORIA
45%
Transfundir paquete
globular O Rh-
10ml/kg en 60´
previa dosis de
furosemide 1mg/kg
I.V.

51
TRANSPORTAR A LA UCIN

52
 CUADRO 10
RECIEN NADIDO CON ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D)
Manejo en la Unidad de Cuidados Inmediatos al RN
GRUPO III

D.- RECIEN NACIDO SIN HIDROPESÍA Y

CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA (10
días previos al nacimiento)

Paracentesis abdominal Reanimación según condición al

para extraer la sangre nacimiento
de cavidad peritoneal
(Transfusión
intraperitoneal
intrauterina)

Muestra de sangre venosa del cordón

umbilical para exámenes básicos

Cateterismo de vasos
umbilicales

Ht. 31-36% Ht. ³ 36% CON

Ht. £ 30% CON INESTABILIDAD
Exanguinotransfusión INESTABILIDAD Ht. ³ 31% CARDIORRESPIRA
CARDIO- SIN
parcial isovolumetrica o TORIA
INESTABILIDA
con balances negativos RESPIRATORIA
D Transfundir paquete
según PVC a volumen E.T. parcial CARDIORESPIR
isovolumétrica o con globular O Rh-
calculado para corregir ATORIA
balance negativo 10ml/kg en 60´ previa
Ht. a 45%
según PVC a dosis de furosemide
volumen calculado 1mg/kg I.V.
para corregir Ht. a
45%

TRANSPORTAR A LA UCIN

53
 CUADRO 11
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA GRAVE AL ANTIGENO Rh(D)
MANEJO EN UCIN
GRUPO III

SUBGRUPO C: HIDROPESÍA SIN TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

SUBGRUPO D: HIDROPESÍA CON TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA

RN. Procedente de la Toco que RN. Procedente de la toco con

recibió exanguinotransfusión Ht de cordón de 31-45% estable
parcial o transfusión de paquete
globular

Fototerapía Fototerapía + transfusión

de paquete globular 15
ml/kg

A las 4 hrs. de vida: BHC,

COOMBS
DIRECTO, BILIRRUBINAS

Ht  45% Ht  45 % Ht  45%
COOMBS + O COOMBS D - COOMBS D +
- ++

BI, Ht cada 6 hrs. Transfusión de

Descenso del Ht  0.34% paquete globular
kg/h

Exanguinotransfusión
convencional

54
Después de la 16 hrs. la exanguinotransfusión se decide
por el incremento de la BI, como lo señalado para el
grupo I

55
INCOMPATIBILIDAD AL SISTEMA ABO

COMENTARIOS CLÍNICOS

Es la presencia de hiperbilirrubinemia neonatal asociada al paso intrauterino de anticuerpos

antieritrocitarios regulares y naturales de la clase IgG de origen materno, dirigidos contra los antigenos
del Sistema eritrocitario ABO de sujetos con grupo sanguineo A. B y AB, debida a hemólisis de grado
variable. El desarrollo de estos anticuerpos, aunque está relacionado genéticamente, depende de
diversos factores internos y externos que modulan su respuesta; se ha documentado que algunos
agentes o substancias ambientales (polen, contaminantes), vacunas (toxoide tetánico) o infecciones
(salmonelosis, E. coli), incrementan la actividad de los anticuerpos anti-eritrocitarios contra antigenos
del SABO.
En el caso de la mujer emharazada, la subclase de inmunoglobulina predominante (IgGI, IgG3), la
facultad hereditaria de secretar la substancia del grupo sanguineo en diferentes liquidos corporales y el
desarrollo de los sitios antigénicos de los eritrocitos fetales, son entre otras circunstancias elementos de
peso que hacen difícil efectuar una predicción prenatal de las probabilidades de desarrollo de ictericia
por incompatibilidad ABO. Al nacimiento ocurre una situación similar, pues aunque se efectúe
rutinariamente la determinación del grupo sanguineo ABO en la sangre de cordón umbilical de todos
los neonatos, la prueba de la antiglobulina directa de Coombs habitualmente es negativa hasta en el 89-
90% de los casos; sin embargo, si efectuamos el despegamiento de los anticuerpos de la membrana del
eritrocito del recién nacido, procedirniento que en el laboratorio se denomina levigado, despegado o
elución, permite invertir la relación de estos resultados, viéndose positivos hasta en el 90 de los casos.
Por razones no bien aclaradas, la ictericia por incompatibilidad ABO, rara vez es documentada como
una enfermedad hemolitíca empleando los parámetros tradicionales tal como se ve en la hemólisis
mediada por anti-D, en menos del 5% de los casos hay descenso significativo de la hemoglobina y el
hematocrito en la primera semana de vida y sólo en el 1% aproximadamente se presenta hemólisis en el
primer día de vida, la ictericia tiende a abarcar con mayor intensidad la primera semana y rara vez
produce colestasis. La presencia de Coombs directo positivo en sangre de cordón umbilical se ha
asociado con mayor probabilidad de tener ictericia en las 72 horas de vida o bien con el desarrollo de
anemia del lactante hacia los 2 a 3 meses de vida.

FACTORES DE RIESGO

Número de nacimiento: No se considera factor de riesgo, ya que el isoanticuerpo materno existe

naturalmente y es independiente de una exposición previa. La gravedad progresiva del proceso
hemolítico en los embarazos subsecuentes, es un fenómeno raro.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Ictericia: Es frecuentemente la única manifestación de incompatibilidad ABO, siendo su inicio

por lo general dentro de las primeras 24 horas de vida
56
  Anemia: Existe un mecanismo compensador efectivo en este tipo de incompatibilidad, los
índices

eritrocitarios se mantienen dentro de un rango fisiológico. Los signos clinicos adicionales de

enfermedad como hepatoesplenomegalia e hidrops fetalis, son poco frecuentes

MÉTODO DIAGNOSTICO

La secuencia establecida permite efectuar el abordaje de este esquema diagnóstico:

Estudios prenatales

 A toda paciente que ingresa al Hospital se le deberá determinar el grupo sanguineo ABO. De
acuerdo a la norma existente en la División de Neonatologia, el estudio del recién nacido
procederá exclusivamente en presencia de ictericia desde el primer día de vida o posterior con
incremento evidente.

Estudios Perinatales

1. Al Recién Nacido

 Muestra de cordón umbilical: Determinación del Grupo sanguíneo ABO, Rh y prueba de

Antiglobulina de Coombs directa
 Muestras de sangre venosa: Coombs directo con despegado y especificidad del despegado, esta
prueba señala el tipo de anticuerpo pegado al eritrocito
 Cuenta de reticulocitos: Los valores aumentados apoyan el diagnóstico de anemia hemolítica.
Las cifras normales para el recién nacido de término son de 4-5% y para el pretérmino (30-36
semanas) de 6 –10%; en la incompatibilidad ABO se reporta un porcentaje que oscila de 10 a
30
 Parámetros de hemólisis: Determinaciones seriadas de hematocrito y bilirrubinas (incremento
horario >0.75 mg/hora)

2. Maternos

Grupo sanguineo ABO y Rh, Título de anti-A inmune (titulo >1:512 ) o anti-B inmune (titulo >1:512).
Se debe especificar claramente en la requisición al Banco de Sangre cuál determinación es la que se
desea.

57
3. Diagnóstico de sospecha

Existencia de cualquiera de las probabilidades de incompatihilidad ABO potencialmente hemolíticas;

por su frecuencia de presentación en la población mestiza Mexicana, ante la evidencia de madre grupo
sanguineo O y en neonatos con grupo sanguíneo A, B o AB.

4. Diagnóstico de probabilidad
Se sospecha en presencia de ictericia neonatal e incompatibilidad madre-hijo al grupo sanguíneo del
sistema ABO.

5. Diagnóstico de certeza
Se establece en el neonato ictérico con incompatibilidad ABO manifiesta y anticuerpos ínmunes
matemos especificos (dependiendo del grupo del neonato y de la madre) con los títulos ya
mencionados, además de la presencia de una prueba de Coombs positiva o bien al obtener la
especificidad del anticuerpo despegado de los glóbulos rojos; de no demostrarse lo anterior, se deberá
descartar hiperbilirrubinemia de otra etiología (deficiencia enzimática de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa, microesferocitosis hereditaria, otros).

MANEJO
El tratamiento de esta patología, deberá aplicarse considerando las siguientes premisas:

 El incremento de bilirrubinas basado en las concentraciones esperadas en el recién nacido de

acuerdo a su edad postnatal, determina el manejo a seguir

 La respuesta inicial a la fototerapia es mejor que en la ictericia de otros orígenes, por lo

anterior, la necesidad de exanguinotransfusión es menor, permitiendo tener una conducta más
conservadora (evaluar secuencialmente la tendencia de los niveles de bilirrubina posterior a 6-
12 horas de fototerapia continua) en presencia de altos niveles de bilirrubina

 El beneficio de la fototerapia continua después de 72 horas de fotoexposición o de 5 días de

vida, es muy bajo, siendo recomendable, antes de proceder a su retiro completo, esperar el
efecto rebote de 8-12 horas sin ésta, o bien, al lograrse valores esperados de bilirrubina según la
edad postnatal (ver norma de hiperbilirrubinemia de origen no hemolítico)

 Para la exanguinotransfusión se debe ernplear sangre total reconstituida. El grupo sanguineo

ABO/Rh de los glóbulos rojos debe ser igual al materno y el plasma con grupo sanguíneo
similar al del neonato
58
  Existe un grupo de neonatos con incompatibilidad ABO y Coombs directo positivo sin
manifestaciones de ictericia que deberá mantenerse en vigílancia estrecha, pues en ellos
aumenta la probabilidad de presentar descenso de los valores de hemoglobina y hematocrito en
las primeras 8 semanas de vida

PRONÓSTICO
En los recién nacidos con incompatibilidad ABO, por lo general, con un manejo adecuado el pronóstico
es muy bueno.

59
SEPSIS NEONATAL
Es un sindrome caracterizado por la presencia de datos clinicos de infección sistémica, asociada o no a
la recuperación de un agente patógeno en sangre durante el primer mes de vida. La frecuencia de sepsis
en países altamente desarrollados se estima entre 1-10/1000 R.N. vivos mientras que en el INPer es de
19/1000 nacimientos;

Existen diversos factores relacionados a una mayor incidencia de presentación de infecciones, que en el
ámbito neonatal son:

a) Maternos:

1. Desnutrición
2. Edad <16 años y >32 años
3. Multiparidad
4. Medio socioeconómico bajo
5. Infección previa recurrente
6. Ruptura de membranas de mas de 24 horas

b) Neonatales

1. Prematurez
2. Inmunocompromiso: complemento bajo, fagocitosis disminuida, actividad bactericida
de PMN baja, quimiotaxis disminuida
3. Asfixia neonatal
4. Sexo masculino
5. Malformaciones congénitas

c) Ambientales-Neonatales

1. Procedimientos invasivos: cateterismo, intubación, venopunciones, vertodisecciones

2. Infecciones cruzadas de origen nosocomial

A mayor número de factores presentes en un neonato determinado, mayor es la probabilidad de

infección. Al igual que la presencia de cualquier infección local, esta puede predisponer a una infección
sistémica.

La forma de presentación clínica de este tipo de infecciones es de inicio temprano (primeros 5 dias) o
tardio

60
(después de la primera semana).

En la sepsis de inicio temprano generalmente se presentarán las primeras manifestaciones en el

segundo o tercer dia de vida con datos de infección multisistémica, generalmente se tiene el
antecedente de complicaciones obstétricas: amenaza de parto pretérmino, infección de vias urinarias o
infección materna, esta es producto de la adquisición de flora bacteriana "in útero", o a partir del canal
vaginal. Su mortalidad es elevada alcanzando cifras entre un 35-55%.

La de inicio tardío rara vez se asocia a factores obstétricos, su génesis se establece en la contaminación
con bacterias patógenas que adquirió el paciente después del nacimiento al estar en contacto con
material o personal colonizado, en estos casos las cifras de mortalidad reportadas son más bajas.

Etiología

Los principales microorganismos responsable de sepsis neonatal en el Hospital Civil de Guadalajara

“Fray Antonio Alcalde” son:

Staphylococcus epidermidis
Staphylococcus aureus
E. coli
Cándida
Klebsiella
Enterococcus
Proteus
Enrerobacter
Pseudomonas

Se observa con poca frecuencia aislamientos de Streptococcus del Grupo B y L monocytogenes como
agentes causales de sepsis neonatal, por lo que el esquema combinado de ampicilina más amikacina en
la sepsis de origen temprano no esta justificado.

Cuadro clínico

Este se caracteriza por ser un cuadro de comportamiento inespecífico, sumándose una serie de
alteraciones de índole biológico como:

a) Alteraciones Metabólicas:
Hipoglicemia, hipotermia o inestabilidad térmica, hiponatremia, hipocalcemia, acidosis
metabólica, hiperbilirrubinemia

61
b) Alteración neurológica:

Irritabilidad, letargia, somnolencia, convulsiones, apneas

c) Alteraciones cardiorrespiratorias:
Dificultad respiratoria, taquicardia, bradicardia

d) Alteraciones digestivas:
Rechazo de la alimentación por vía oral, hepato-esplenomegalia, vómito, evacuaciones liquidas,
distensión abdominal o íleo.
e) Alteraciones diversas:
Petequias ó zonas de equimosis, escleredema, acrocianosis, piel "marmórea".

Diagnóstico
En base a la evidencía de datos clínicos solamente, es dificil establecer el diagnóstíco de sepsis, pero al
sumarse los antecedentes de riesgo de infeccíón y datos paraclínicos, la probabilidad de septicemia
aumenta y se considera como diagnóstico presuncional o probable.

Una adecuada norma para establecer la sospecha de sepsis, es conjuntar la suma de dos o más datos
clínicos con dos o más datos de alteraciones hematológicas.

Ante sospecha clínica se deben tomar:

A) Tomar controles hematológicos para valorar indices de infección

1. Leucocitos: <5 000, >20 000 en RN término, y <6500, >30 000 en el RN prematuro
2. Relación B/N >0.20 en los primeros diez dias de vida y >0.16 en las siguientes dos semanas
3. Relacíón Inmaduros/Neutrófilos Totales >0.30
4. Bandas totales >1,500 cel/mm3
5. Plaquetas: <100 000/mm3

B) Toma de Hemocultivo (2), cultivo, coaglutinación y citoquímico de LCR, cultivo de aspirado

traqueobronquial (principalmente en caso de dificultad respiratoria), urocultivo. cultivo de
punción/aspíración de lesiones cutáneas o en sospecha especifica de osteoartritis.

Existen otras pruebas que son de utilidad para el diagnostico de sepsis:

a) Proteína C reactiva, niveles positivos de >16 mg%, 50-90% de los casos de sepsis cursan
con elevación de dicha proteina
b) V.S.G: Valores >de 20 mm orienta a pensar en infección
62
 c) Procalcitonina
d) Determinación de IL 6 y Factor de necrosis tumoral

C) Exámenes de gabinete cuando estan indicados para corroborar o descartar patologia infecciosa
específica.

Diagnóstico diferencial

a) Neumonia de causa química

b) Neumotórax
c) Daño del S.N.C.
d) Hemorragia pulmonar
e) Alteración metabólica
f) Cardiopatia descompensada

Tratamiento
Ante sospecha de sepsis, se iniciará tratamiento antibiótico (previa toma de cultivos, con esquema
establecido en algoritmo especifico).

Las modificaciones de las consideraciones previas dependerá de la presencia de brotes de infecciones

nosocomiales, cambios en la flora bacteriana de las salas de UCIN y terapia Intermedia, y/o cambio en
el patrón de sensibilidad antimicrobiana del (los) antibióticos utilizados en la Institución.

El tratamiento de sostén dependerá de:

1. Aporte hidroelectrolítico adecuado a requerimientos

2. Aporte calórico k/dia adecuado
3. Mantener equilibrio A-B y gasométrico

Terapia coadyuvante

a) Gammaglobulina para uso endovenoso: dosis 400-500 mg/k/dosis, en dosis única que se puede
repetir a las 48 horas en una infusión para 3 horas, con lo cual se ha observado que mejora los
niveles de: C3, IgG e IgM, además de mejorar el grado de opsonofagocitosis
b) Factor estimulador de Granulocitos Macrófagos
c) Exanguineotranfusión: Uso restringido en sepsis

63
 SEPSIS NEONATAL
TEMPRANA TARDIA
(< DIAS VEU) O SOSPECHA (> 3-5 DIAS VEU)
(RPM > 24 HRS. L.A. O RIESGO ALTO
FETIDO (MANIOBRAS INVASIVAS)

INICIAR INICIAR
CEFALOTINA VALORACIÓN CLINICA Y PIPERACILINA /
+ PARACLINICA A LAS 24 HORAS TAZOBACTAM
AMIKACINA o
CEFOTAXIMA +
DETERIORO

SIN DATOS ANORMALES EN CASO DE CAMBIAR A

SOSPECHA O ALTO RIESGO MEROPENEM Y
CONTINUAR
IMIPENEM
MEJORIA

COMPLEMENT COMPLEMENTAR
AR ESQUEMA A ESQUEMA A 5 DIAS
14 DIAS

REVALORACIÓ
N CADA 72 HRS.
VALORACIÓN CLINICA Y PRACTICA
CLINICA A LAS 72 HRS.
DETERIORO

VALORACIÓN CLINICA Y CAMBIAR CEFOTAXIMA Y

PRACTICA CLINICA A CONTINUAR VANCOMICINA
LAS 72 HRS.

DETERIORO

INICIAR BÚSQUEDA DE

TORCH CHLAMYDIA Y LEVADURAS FOCOS SÉPTICOS

INMUNOLOGI UREPLASMA > EGO: > CATÉTERES EVALUAR USO
A + DATOS DIAGNOSTICO LEVADURAS > ENDOCARD DE:
CLINICOS POSITIVO > PUNCION ITIS
MALA VESICAL > ARTRITIS
EVOLUCION > SONDA + > VENTRICUL
CLINICA > MALA ITIS
EVOLUCION
CLINICA
> ALTERACIONES
DE
LABORATORIO

64
 INICIAR INICIAR INICIAR GAMOGLOBULI
TRATAMIENT ERITROMICIN ANFOTERICINA B NA
O ESPECIFICO A ENDOVENOSA

ANEMIA
EN EL RECIEN NACIDO

CONSIDERACIONES GENERALES

 Las variables con mayor influencia en los valores de hemoglobina y hematocrito al nacimiento,
son aquellas que determinan el grado de transfusión placentaria.
 Ni la edad gestacional, ni la altura sobre el nivel del mar, son variables de importancia, al
nacimiento
 Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica, esperados para la
población de recién nacidos a término, de bajo riesgo perinatal y con pinzamiento de cordón
umbilical a los 20 segundos, son los siguientes:

HEMOGLOBINA (G/dl)

Percentila Al nacer Un mes de edad Dos meses de

edad
97 23.2 17.4 15.0
90 21.8 16.6 14.0
75 20.6 15.0 12.6
50 19.4 13.9 11.6
25 18.1 12.5 10.8
10 16.9 11.5 10.2
3 16.1 10.3 9.8

 Para fines diagnósticos, la recolección de la muestra de sangre siempre será obtenida

mediante punción en vena periférica, recolectándose la sangre en tubo con anticoagulante
seco (EDTA o heparina) y procesado por microcentrifugación
 Los procedimientos diagnósticos y terapéuticos para los problemas específicos más
comunes (v. gr. enfermedad hemolítica),se discuten en la sección respectiva de las Normas.
 El tratamiento de la anemia durante el periodo neonatal, dependerá de la enfermedad
primaria. La corrección de la hemoglobina es únicamente parte de la terapéutica

65
INDICACIONES

 Para el neonato a término, los criterios de transfusión son los siguientes:

1. Choque hipovolémico asociado a pérdida aguda de sangre

2. Pérdida acumulada de sangre del 10% en 72 horas o menos cuando se esperan

obtener futuras muestras de sangre para estudio
3. Hemoglobina <13 g/dl (hematocrito <40%) en neonatos con dificultad respiratoria
moderada o severa, en quienes se espera mejorar el transporte y entrega de oxigeno
4. Hemoglobina <10 g/dl (hematocrito <30%) con datos clínicos sugestivos de anemia
(taquicardia, taquipnea, apnea recurrente, escasa ganancia de peso, pobre
alimentación) que de no corregirse pudieran presentar efectos adversos al paciente

TRATAMIENTO

 El empleo de hierro oral desde el nacimiento no afecta favorablemente los valores de

hemoglobina
 El empleo de eritropoyetina recombinante en el tratamiento de la anemia en el neonato a
término, no tiene indicación comprobadda
 La transfusión de concentrado eritrocitario, para corregir únicamente la hemoglobina no será
justificada
 No esta indicado el empleo rutinario del furosemide durante la transfusión
 El volumen de administración es de 10 a 15 ml/kg en tiempo no mayor a 4 hrs ni menor a una
hora (excepto en choque hipovolémico)
 Cuando se asocie anemia severa y datos de insuficiencia cardiaca se puede efectuar la
exanguinotransfusión parcial, con concentrado eritrocitario, con hematocrito ideal del 45%:

(ht eal – ht ideal) (volumen sanguineo) = Volumen de sangre a recambiar

6

66
 ESTRATEGIA DIAGNOSTICA EN LA ANEMIA DEL
RECIEN NACIDO

VALORES BAJOS DE
HEMOGLOBINA

CUENTA DE
RETICULOCITOS
(NORMOBLASTOS EN SANGRE
PERIFERICA)

BAJA NORMAL O
ELEVADA

 ANEMIA HIPOPLASTICA CONGENITA INCOMPATIBILIDAD DEL

 DEFICIENCIA DE GRUPO SANGUÍNEO, PRUEBA
TRANSCOBALAMINA II. DIRECTA DE COOMBS
 INFECCIÓN POR VIRUS B19 (ELUÍDO), Y ANTICUERPOS
 SUPRESIÓN INDUCIDA POR IRREGULARES
FÁRMACOS

NEGATIVO POSITIVO

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO  ENFERMEDAD HEMOLITICA

BAJO NORMAL O ELEVADO FENOTIPO ERITROCITARIO FAMILIAR

BILIRRUBINAS
 HEMORRAGIA INTRAUTERINA
CRÓNICA
 ALFA-TALASEMIA

FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

NORMAL ANORMAL

67
ENZIMOPATIAS HEMORRAGIA AGUDA INFECCIONES OTRAS DEFECTOS DE HEMORRAGIA
CONGENITAS MEMBRANA CRONICA

 DEFICIENCIA  FETO- BACTERIANA:  GALACTOSEMI  MICROESFEROCI  FETO-

DE G6PD MATERNA  LUES A TOSIS MATERNA
 DEFICIENCIA  FETO- FETAL CONGENITA  ESFEROCITOSIS  FETO-FETAL
DE PK  INTERNA O PARASITARIA:  HIPOTIROIDIS  ELIPTOCITOSIS  ANEMIA
 DEFICIENCIA EXTERNA  TOXOPLASMOS MO  ESTOMATOCITOS DISERITROPOY
EXOKINASA  PLACENTARIA IS IS ETICA
 IATROGÉNICA VIRAL: TIPO I.
 PARVOVIRUS
B19

68
 ANEMIA DEL PREMATURO

CAMBIOS EN LOS VALORES DEL HEMATOCRITO

 Los valores promedio de hemoglobina en muestra de vena periférica, esperados para la

población de recién nacidos pretérmino, con peso al nacer 1500 g, sin transfusión de
concentrado eritrocitario y con pinzamiento de cordón umbilical a los 20 segundos, son los
siguientes:

HEMOGLOBINA (g/dl)
Percentila Al nacer 75 días
97 22.3 13.7
90 20.5 12.9
75 18.7 12.0
50 17.1 11.1
25 15.5 10.6
10 13.9 9.2
3 11.8 8.4

 En condiciones habituales, la hemoglobina desciende a velocidad de 1 g/semana, entre las 2

y 8 semanas de vida extrauterina
 Los neonatos con peso mas bajo, expresan signos y síntomas inespecíficos de anemia
 Los datos clínicos de anemia son inespecíficos y pueden tener origen distinto que el
hematocrito bajo
 A menor peso y edad gestacional al nacer, mayor es la caída de hemoglobina

Los valores de hemoglobina por debajo de los señalados, pueden ser indicativos de transfusión, sin
embargo, algunos pacientes con hemoglobina entre 8 y 10 g/dl de hemoglobina, pueden no expresar
datos de anemia.

 Es frecuente observar que la transfusión de concentrado eritrocitario no se asocie a la

mejoría de los síntomas relacionados con la anemia
 La medida profiláctica mas efectiva contra la anemia neonatal es la reducción en la pérdida
iatrogénica de sangre, por la extracción de muestras para estudios de laboratorio
 Las medidas nutricionales complementarias incluyen mantener las recomendaciones para la
edad, en dieta láctea de ácidos grasos poliinsaturados/vitamina E, ácido fólico, cobre y zinc.
 La administración de vitamina E, no tiene indicación documentada en la prevención o
tratamiento de la anemia del prematuro
 El empleo de la eritropoyetina recombinante, en la prevención o tratamiento de la anemia
del prematuro, esta aún en evaluación

69
INDICACIONES

 Criterios para la indicación de transfusión de concentrado eritrocitario:

EDAD VALOR DE CONDICION CLINICA

POSTNATAL HEMOGLOBNA
(g/dl)
HEMATOCRITO (%)
<2 SEMANAS Hb 13.0  Con dificultad respiratoria (en
Ht 39.0 ventilador o con O2 en
escafandra)
 Sin dificultad respiratoria, pero
con síntomas de anemia
 Cardiopatía congénita
 Persistencia de conducto arterioso
3 SEMANAS Hb 11.0  Asintomático
Hb 11.0  Displasia broncopulmonar
Ht 33.0 moderada o severa sin
descompensación
Hb £10.0  Displasia broncopulmonar leve
Ht £30.0
Hb £10.0  Con datos de anemia (taquicardia,
Ht £30.0 apnea, fatiga durante la
alimentación, hipoactividad,
polipnea, peso estacionario)
Hb £8.0  Asintomático
Ht £24.0

70
APNEA
La apnea se define como la ausencia de respiración (flujo de gas respiratorio) por un periodo de 20 seg.
con o sin disminución de la frecuencia cardiaca, o de menor tiempo con bradicardia y/o cianosis y/o
desaturación. La incidencia de apnea se reporta en el prematuro entre un 50-60%, de los cuales 35%
son de origen central, 10% apnea obstructiva y 20% apnea mixta. Virtualmente todos los neonatos
menores de 1000 gramos presentan apnea. La apnea y la respiración periódica al parecer tiene una
fisiopatología común siendo la apnea la máxima expresión. La apnea que se asocia a bradicardia puede
producir efectos hipóxico-isquémicos deletereos importantes sobre la hemodinamia cerebral.

La Apnea puede ser

a. Primaria:
Inmadurez anatómica y fisiólógica a nivel del sistema nervioso central, con respuestas
ventilatorias inadecuadas a los estímulos perifericos enviados por los quimiorreceptores
de 02 y C02.

b. Secundaria a una variedad de patologías:

SNC
Hemorragía Intraventricular
Hidrocefalia
Asfixia
Infección

Aparato respiratorio
Obstrucción de la vía aérea
Enfermedad pulmonar
Ventilación inadecuada
Fatiga de los músculos respiratorios

Cardiovascular
Insuficiencia cardiaca
Persistencia de conducto arterioso

Gastrointestinal
Enterocolitis necrosante
Reflujo gastroesofágico

Hematológico
Anemia
Policitemia

71
72
 Varias
Hipo o hipertermia
Sepsis
Trastornos hidro-electroliticos
Reflejos vagales
Drogas (Fenobarbital)

c. Mixtas

También se pueden clasificar en:

Apnea central

El ciclo respiratorio está interrumpido a nivel central

Apnea obstructiva

Hay actividad respiratoria pero se encuentra obstruido el flujo aéreo

Apnea Mixta

La hipoxia causada por ausencia de flujo aéreo lleva a una depresión central de la actividad
respiratoria. Este tipo de respuesta a la hipoxia dura hasta los 25 días de vida independientemente de la
edad gestacional.

MANEJO GENERAL

1. Vigilancia cardiorrespiratoria en el neonato de riesgo, se recomienda en todos los recién nacidos

menores de 1800 g y menores de 35 semanas. La monitorización exclusiva de la frecuencia
cardiaca puede pasar por alto apneas obstructivas, condicionando hipoxemias importantes sin
caida de la frecuencia cardiaca. Se debe vigilar la actividad respiratoria y la oxigenación
(oximetria transcutánea u oximetría de pulso).

2. Realizar diagnóstico diferencial entre apnea primaria y secundaria por lo que es necesario
practicar biometría hemática completa, gases arteriales, electrolitos séricos, glicemia;
radiografía de tórax y abdomen, ultrasonido cerebral.

3. Realizar neumograma, para registrar continuamente la frecuencia cardiaca y movimientos del

tórax, se define neumograma anormal cuando se presenta: a) cesación de respiración por más de
20 segundos, b) cesación de la respiración por lo menos de 20 segundos pero acompañada de
bradicardia v c) episodios de respiración periódica que duren más del 5% del total de tiempo de
sueño.

73
 4. Registro poligráfico con registro de EEG, movimientos oculares, termistor de flujo nasal,
monitorización cardiorrespiratoria, electromiografía.

5. Evitar las causas precipitantes de apnea como obstrucción de vía aérea nasofaríngea, vendaje
ocular, sonda nasofaríngea, cambios rápidos de temperatura, flujos de aire directos en cara.

MANEJO ESPECIFICO

1. El tratamiento especificó de la apnea debe individualizarse de acuerdo a la causa etiológica:

Antibióticos para sepsis, glucosa para hipoglucemia, transfusión para anemia, etc..

2. Suplemento de oxígeno. Incrementando la concentración de oxigenó inspirado puede disminuir

la
frecuencia de episodios de apnea, probablemente por disminución del número de episodios
hipóxicos.

3. Estimulación táctil. Colocando al neonato en colchón de agua y/o con movimientos

vestibulares, los centros respiratorios reciben estímulos externos reduciendo la frecuencia de
apneas.

4. Metilxantinas. Las metilxantinas incrementan la sensibilidad al C02 del centro respiratorio,

además aumentan la ventilación minuto al mejorar la fuerza de contractilidad diafragmática:
teofilina (aminoflina) dosis de impregnación 5 mg/kg/dosis, dosis de mantenimiento 1-3
mglkg/dosis cada 8-12 horas para lograr concentraciones séricas de 6-12 mg/ml. Cafeína
(citrato sódico) 20 mg/kg/dosis de impregnación seguida de 5 mg/kg diarios para mantener
niveles de 8-16 mg/ml. La cafeína parece ser mejor droga en el neonato, es el producto final de
la teofilina, tiene una vida media más larga y es más fácil de administrar. Si el paciente tiene
mas de 40 semanas de ECG y no presenta apneas se puede suspender la teofilina,
recomendándose practicar un neumograma o registro poligráfico para evaluar al neonato.

5. Presión positiva continua nasal (CPAP): su utilidad se ha demostrado en apoca obstructiva y

mixta.

6. Ventilación mecánica (VMI): se administra en apneas repetitivas para evitar periodos de

hipoxemia repetitivos. Se deberá emplear la PIP mínima necesaria, cpm el necesario 15-30, ti
03-0.5, PEEP de 2 y Fi02 mínimo necesario.

7. Doxapram. Estimulante respiratorio analéptico que actúa a nivel de los receptores periféricos, se
emplea en los casos refractarios al manejó con teoflina ó cafeína. Se administra en infusión
intravenosa continua a dosis de 2.5 mg/kg/hr por periodos no mayores de 5 días. El vehículo del
medicamento es alcohol benzil que puede producir temblores y crisis convulsivas a dosis
elevadas en prematuros (la dosis farmacológica da 27 mg/kg/dia de alcohol benzil).

74
 APNEA
Antecedentes Exámenes de laboratorio
Edad gestacional Gases sanguíneos
Edad corregida Glucosa Na+, Ca++ y Mg++
Signos clínicos Rx. de tórax
Biometría Hemática completa
Cultivo Sangre /LCR

Sano previamente ENFERMO PREVIAMENTE

Pretérmino cualquier E.G Respiraciones lentas Respiraciones

Rápidas
Apnea del
prematuro

Pretérmino Cualquier E.G

Reflujo gastro-esofágico

Presión Horas después de

Sepsis Desordenes Intrarraquidea > 15 Nacer
ECN Cardiacos cms.
Meningitis

Hidrocefalia > Asfixia

Post. Hemorragia

75
Convulsiones > Hipermagnese
mia
> Sobresedación
> Convulsiones
> Desórdenes
> Neuromuscula
res

76
TEMBLORES Y/O CONVULSIONES
COMENTARIOS CLÍNICOS

Las manifestaciones de hiperirritabilidad del SNC son variables en comparación a otras edades, porque
el recién nacido es neurofisiológicamente inmaduro y morfológicamente aún no se ha completado la
maduración de la corteza cerebral. Es frecuente que las convulsiones no sean reconocidas por lo “sutil”
de su presentación. La incidencia varía del 0.2 al 1.4% para todos los neonatos y del 16% para los de
alto riesgo. Las convulsiones en el recién nacido raramente toman la forma de actividad tónico-clónica.

EVALUACIÓN CLÍNICA

Existen movimientos normales en el recién nacido producto de la inmadurez del SNC y se expresan
como:

1. Actividad mioclónica benigna: Se caracteriza por sacudidas aisladas, movimientos no

repetitivos de una extremidad o de una parte del cuerpo que ocurren principalmente
durante el sueño.
2. Temblores: Movimientos finos de alta frecuencia, rítmicos que disminuyen o se
abolen al tomar o sostener la extremidad del neonato. En un paciente con temblores
pueden existir movimientos oculares. Los temblores pueden ser provocados por
estímulos externos. Son una condición benigna.

Las manifestaciones clínicas de la hiperirritabilidad son estereotipadas, repetitivas, no son rítmicas, de

baja frecuencia y tienen un componente rápido y uno lento y se pueden expresar como:

Convulsiones sutiles (frecuentes en el pretérmino):

1. Episodios de temblores mientras el neonato está quieto, aún sin estímulos externos.
2. Movimientos repetitivos de una extremidad, dedo o pie
3. Episodios de movimientos faciales, rotación de ojos, parpadeo, movimientos de
masticación
4. Episodios de apnea o cianosis
5. Crisis vasomotoras semejante al estado de choque (palidez, piel marmórea,
enrojecimiento) sin causa aparente.
6. Convulsiones tónicas: Sacudidas repentinas de extremidades, extensión tónica del
cuerpo que semeja actitud de descerebración o decorticación que provocan bradipnea,
bradicardia o cianosis.
7. Convulsiones clónicas focales o generalizadas: Se presentan en un patrón multifocal al
mismo tiempo o en forma secuencial.
8. Convulsiones tónico-clónicas

77
9. Mioclonías (raras): Espasmos mioclónicos caracterizados por flexiones bruscas de
miembros, sincrónicas, individuales o múltiples.

78
CAUSAS METABÓLICAS

1. Hipoglicemia
2. Hipocalcemia
3. Hipomagnesemia
4. Hiponatremia o Hipernatremia
5. Deficiencia de piridoxina
6. Hiperbilirrubinemia

CAUSAS NEUROLÓGICAS

1. Encefalopatía hipóxica isquémica (por asfixia perinatal).

2. Hipoxia postnatal de cualquier etiología (EMH, neumotórax, trauma obstétrico,
cardiopatía cianógena, choque, etc.)
3. Hemorragia intraventricular, subdural o parenquimatosa
4. Infarto cerebral (incluyen leucomalacia periventricular)
5. Hidrocefalia congénita y adquirida
6. Meningitis y Encefalitis de cualquier etiología con o sin sepsis
7. Anomalías del desarrollo (disgenesia cerebral, incontinencia pigmenti)

CAUSAS MISCELÁNEAS

1. Crisis Convulsivas Congénitas

2. Policitemia
3. Tirotoxicosis
4. Errores Congénitos del Metabolismo
5. Síndrome de Supresión de drogas (heroína, metadona, alcohol, fenobarbital)

DIAGNÖSTICO

a) Revisar historia materna para antecedentes de adicción a drogas, ingestión de

INH o antagonistas de vitamina B6, retraso en el crecimiento intrauterino,
infección materna bacteriana o del síndrome de TORCH.
b) Revisar historia natal (asfixia perinatal, trabajo de parto prolongado,
administración de soluciones con sodio durante la conducción del parto y
ruptura prematura de membranas (infección).
c) Realizar examen físico cuidadoso y completo considerando cada una de las
causas de convulsiones, particularmente al estado neurológico.
d) Realizar evaluación de laboratorio y gabinete
1. Determinar hipoglicemia con tira reactiva y si el valor es menor de 45
mg/dl realizar glucemia sanguínea
2. Solicitar electrolitos séricos para sodio, potasio, calcio y magnesio
3. Biometría hemática completa, hemocultivo

79
 4. Punción lumbar. En caso de LCR sanguinolento practicar prueba de 3
tubos. Análisis del LCR, si se observa sangre debe sospecharse
hemorragia intraventricular
5. Ultrasonido cerebral para descartar hemorragia, hidrocefalia,
ventriculitis, anomalías del desarrollo
6. Electroencefalografía. Generalmente esto no es posible de obtener
durante el episodio agudo. El estudio debe solicitarse después de haber
documentado la actividad neurológica

MANEJO GENERAL

1. Manejar cuidadosamente al neonato

2. Colóquelo en posición supina con el cuello discretamente extendido
3. Succionar boca, nariz y orofaringe tantas veces como sea necesario
4. Mantener temperatura corporal de 36.5 a 37°C
5. Colocar venoclisis en vena periférica
6. Tratar la causa. Siempre corregir hipoxia y trastornos metabólicos
a) Hipoglicemia y/o trastornos electrolíticos: corregir de acuerdo a la norma
correspondiente
b) Deficiencia de piridoxina: Proporcionar piridoxina 100 mg IV, en caso de convulsiones
cesarán inmediatamente confirmando el diagnóstico.
c) Infección: Completar camino diagnóstico de sepsis e iniciar antimicrobiano
d) Encefalopatía Hipóxico-isquémica: Se restringirán líquidos parenterales a 80 ml/kg. Si
existe edema cerebral se pude emplear hiperventilación. El empleo de fenobarbital a
altas dosis solo se recomienda inmediatamente al nacer y en neonatos de término (ver
Encefalopatía Hipóxico-isquémica)
7. Si persiste la actividad convulsiva a pesar de las medidas anteriores o repite
posteriormente, después de haber determinado la causa, se iniciará terapia
anticonvulsiva
a) Fenobarbital IV a 10 mg/kg como dosis de impregnación (en caso de persistir la
convulsión agregar otra dosis con un intervalo de 20 min) para continuar a las 8 hrs con
la dosis de mantenimiento a 3–5 mg/kg/día. En caso de repetirse otra convulsión agregar
una dosis de impregnación tomando niveles séricos previamente.
b) Difenilhidantoína IV. En caso de que persistan las convulsiones se agregará la dosis de
impregnación de 10 a 20 mg/kg, a una velocidad no mayor de 0.8 mg/kg/min (porque
ocasiona hipotensión), seguida a las 12 hrs de la dosis de mantenimiento de 5 a 8
mg/kg/día dividido cada 12-24 hrs. Por vía oral es muy variable su absorción y se tiene
que dar de 8 mg/kg/día hasta 8 mg/kg/dosis cada 12 hrs.
c) Otros anticonvulsivantes. En casos de persistir las crisis convulsivas hay que reanalizar
el caso y manejarlo como estado de mal epiléptico.

80
81
DEFECTOS AL NACIMIENTO
INTRODUCCIÓN

Los Defectos Congénitos o al nacimiento, incluyen toda variante anatómica o funcional que se escapa
del patrón normal humano. Representan un problema de salud muy ímportante no sólo en México sino
también en el primer mundo. Se reporta que aproximadamente 1 de cada 50 recién nacidos vivos
(RNV) y 1 de cada 9 nacídos muertos (RNM), presentan uno o más defectos externos mayores y
menores, siendo una de las primeras causas de morbi-mortalidad prenatal, perinatal e infantil, además
de pérdida de años de vida futura de calidad. Esto traduce que del 2-3% de todos los RNV y el 15% de
los RNM presentan una alteración congénita severa. Un gran número de alteraciones no son detectadas
en la etapa neonatal, lo que determina un aumento de hasta un l0% en los casos de detección y
manifestación tardía en los primeros 5 años de vida, como es la estenosis pilórica, retraso psicomotor,
sordera, cardiopatías congénitas, obstrucciones intestinales y errores del metabolismo entre otras.

ETAPAS CRITICAS DEL DESARROLLO PRENATAL Y SU RELACIÓN CRONOLÓGICA

CON LOS DEFECTOS CONGÉNITOS

El desarrollo prenatal se divide en dos etapas, la embrionaria y la fetal, la primera ocurre en las
prirneras 8 semanas desde el momento de la fertilización, e incluye todos los procesos básicos de la
morfogénesis que determina la homeostasis corporal. Durante el desarrollo fetal, después de la semana
8 de la gestación, los procesos de crecimiento y maduración son los esenciales para lograr el desarrollo
adecuado. Los agentes de agresión embrionaria, provocan alteraciones estructurales anatómicas o
malformaciones, por modificación de la morfogénesis-dismorfogénesis. En cambio cuando los defectos
agresivos se ubican en la etapa fetal, provocan alteraciones del crecimiento y la maduración funcional.
Esto determina que la clasificación de los agentes agresivos o potencialmente agresivos se denominen
en razón de la etapa crítica en que actúen: TERATÓGENO-TROFÓGENO-HADÉGENO.

ETAPAS EMBRIONARIAS

Fertilización
Huevo o cigoto
Segmentación o Clivaje
Mórula 3 a 4 días
Blastocisto Joven 6 a 8 días INICIA
Blastocisto Tardío 14 a 16 dias
MORFOGÉNESIS
Gastrulación 2 a 3a sem.
Tubulación 3 a 4a sem
Organogénesis 4 a 8a sem
TERATOGÉNESIS

82
ETAPAS FETALES

Crecimiento y maduración. Trofogénesis

Hadegénesis

El nacimiento de un niño con defectos es de fuerte impacto en la pareja, la familia y sociedad, así como
para el médico que atiende al recién nacido. Siempre se hace la misma pregunta, ¿porqué ocurrió?, ¿se
repetirá?, ¿qué lo provocó y cómo va a ser el manejo inmediato y a largo plazo, el pronóstico y su vida
futura?. El abordaje inicial por el médico especialista es fundamental dado que en base a la aplicación
de esta nueva terminología y categorización, el manejo es más rápido y orientado hacia la alteración,
además de un asesoramiento adecuado que conlleva a riesgo beneficio real para la pareja y familia.
Como no se espera este acontecimiento, el impacto es mayor para poder sostener el manejo inmediato
que en ocasiones es requerido, como: terapia especial médica y psicológica, estudios especiales,
cirugía, rehabilitación, nutrición adecuada, etc.. lo que aumenta la morbi-mortalidad, disminuye la
calidad de vida futura y la angustia familiar. En cambio con el Diagnóstico Prenatal se logra detectar y
analizar el problema para implementar estrategias de apoyo.

En la actualidad se han presentado grandes cambios en el abordaje y estudio de los defectos al

nacimiento o congénitos, lo que ha generado que se maneje una nueva terminología que permita la
comunicación entre las diferentes áreas de la medicina y la educación en salud de nuestra sociedad.

El abordaje de los pacientes con defectos al nacimiento se orienta en tres principales áreas:

Defectos del Desarrollo Estructural-Anatómico

Defectos del Crecimiento y Maduración
Defectos Metabólicos

DEFECTOS ESTRUCTURALES-ANATÓMICOS

Los defectos estructurales cubren una amplia gama de alteraciones anatómicas cuyas manifestaciones
pueden ser leves, moderadas o severas. Se categorizan en: (Anexo 1).

DEFECTOS MENORES
Aislados
Múltiples

Los defectos menores son todos aquellos que se presentan como variante de la apariencia normal, sin
alterar la función de la parte del cuerpo donde se presenten, con poco impacto en el individuo pero su
importancia diagnóstica radica en determinar su relación con las variantes normales, o marcadores de
defectos mayores no visibles. Por ejernplo: Nevos. Hemangioma. Foseta sacra. Hipertelorismo.
Polidactilia. Clinodactilia. Pliegue Palmar único. Nariz Ancha, etc. (Anexo 2). Cuando se presentan
tres o más defectos menores (MÚLTIPLES), es necesario profundizar los estudios en el recién nacido y
vigilar su crecimiento y desarrollo para descartar alteración mayor.

83
Defectos Mayores

Aislados Cuantitativos Alteraciones del Crecimiento

Simétrico-Asimétrico

Cualitativos Malformación
Deformación
Disrrupción
Displasia
Secuencia

DEFECTOS CONGENITOS
ANEXO 1.

DEFECTOS CONGENITOS

MENORES MAYORES

AISLADOS MULTIPLE AISLADOS MULTIPLE

S S

CUANTITATI CUALITATIV SÍNDROMES NO -

VOS OS SINDROMES
> Cromosó
> Alt. Malformación mico Asociación
Crecimiento Deformación > Génico Defecto de campo
Simétrico - > Ambiental
Asimétrico

Disrupción
Displasia
Secuencia

84
DEFECTOS CONGÉNITOS MENORES

ANEXO 2.

Cabeza:
Patrón aberrante en la implantación del pelo
Occipucio plano
Prominencia occipital
Frontal prominente

Ojos:
Pliegue de epicanto
Epicanto inverso
Fisura palpebral oblicua arriba-abajo
Fisuras palpebrales cortas
Distopia Cantorum
Hipertelorismo menor
Hipotelorismo menor
Coloboma

Pabellones Auriculares:
Carencia de pliegues generales
Asimetría en tamaño
Angulación posterior
Pequeños
Orejas acopadas-grandes
Ausencia de Trago-Doble lóbulo
Apéndice preauricular
Hoyuelo preauricular
Meato auditivo externo angosto

Nariz:
Narinas pequeñas
Alas hipoplásicasi

Boca:
Mandíbula pequeña en el limite
Labio hendido incompleto
Úvula bífida
Frénula aherrante
Hípoplasia de esmalte

85
Dientes malformados

Esqueleto:
Cubitus Valgus
Esternón prominente o excavado
Genu valga, vara o recurbatum.

Cuello:
Moderadamente ancho
Fístula o hendidura branquíal

Manos:
Polidactilia posaxial
Duplicación de falange distal
Pliegue palmar único
Dermatoglifos no usuales
Clinodactilía del 5° dedo
Acortamiento de 4° Y 5° dedo

Pie:
Sindactilia del 2° y 3er dedo
1er dedo ancho - corto
Acortamiento del 4° y 5°
Uñas gruesas o delgadas
Calcáneo prominente

Piel:
Hemangioma plano cara-cuello
Nevo pígmentado
Mancha Mongólica
Manchas sin pigmento
Pezones supernumerarios
Teletelia
Manchas café con leche

Cuerpo:
Diástasis de rectos
Hernia umbilical
Hipospadias coronal
Foseta sacra

Los defectos mayores son todas aquellas alteraciones que modifican o alteran la función de la zona del
cuerpo donde se presentan. En el caso de ser de denominación cuantitativa se referirá a condicíones

86
alteradas del crecimiento, pudiendo ser simétrico o asimétrico, menor o mayor. Así, es posible
determinar talla y peso bajo al nacimiento, retraso del crecimíento intrauterino, macrosomia, o bien
crecimiento asimétrico de una parte del cuerpo.

En estos casos el manejo es estrecho, pudíendo requerir de abordaje intensivo neonatal para su
estabilización, el conocimiento oportuno de estos eventos disminuye la morbi-mortalídad de manera
importante, presentando un buen prónóstico.

Los defectos mayores aislados cualitativos se basan en la presencia de alteraciones que afectan la
morfo-fisiología de la parte del cuerpo comprometida, su categorización es fundamental para
determinar el origen (etiologia) de dicha alteración y la posibilidad de proporcionar el mejor manejo
médico y asesoramiento adecuado y real a los padres.

TERMINOLOGÍA

MALFORMACIÓN

Defecto morfológico de un órgano del cuerpo, resultado de un proceso de desarrollo intrínseco

anormal. Ello implica causas genéticas, ya sea cromosómicas o de mutación de un solo gen que sigue
los patrones Mendelianos para su transmisión, o bien como en la mayoría de los casos, multifactorial,
por lo que su origen es la etiologia heterogénea. Dentro de estos defectos mayores se encuentran:

Labio y Paladar Hendido

Cardiopatías Congénitas
Defectos de Tubo Neural: Anencefalia, Mielomeningocele, Espina bífida y Encefalocele
Hidrocefalia
Defectos del Sistema Nervioso Central
Microtia - Atresia
Defecto de Miembros
Defectos de pared
Defectos de tubo digestívo: Atresias. estenosis, divertículos. fístula. etc..
Defectos de Aparato Respiratorio

DISPLASIA

Organización y función anormal de células dentro de tejído(s), que como resultado se altera la
morfologia de la zona involucrada. En otras palabras es una alteración de la histogénesis. Generalmente
se asocia a alteración genética, por ejemplo: Osteogénesis imperfecta, Acondroplasia, Displasia
Ectodérmica, Síndrome De Marfan, Espondilo-epifisiaria, entre otras. Los tejidos se repiten en el
cuerpo y sus manifestaciones modifican la morfología del individuo, por lo que es posible detectarla
casi en forma inmediata al nacimiento, para favorecer su manejo y desarrollo. Las displasias
metabólicas como la Mucopolisacaridosis, Mucolipidosis. Salidosis, Lipidosis como Gaucher, Farber,
Tay-sachs, alteraciones de los peroxisomas como Zellweger, adenoleucodistrofias, del metabolismo del
87
colesterol como la acidemia Mevalónica y Sindrome de Smith Lemli-Opitz son ejemplos de displasias
por alteración génica, y con patrón hereditario, la mayoría de ellas autosómicas recesivas a excepción
de Frabry adrenoleucodistrofia que son autosómica dominantes.

DISRUPCIÓN

Defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o región amplia del cuerpo, resultado de un
bloqueo o interrupción extrínseco, que interfiere con el proceso normal de desarrollo. Esta alteración se
aplica a todos aquellos factores extrínsecos o ambientales que alteran el desarrollo, como son lo
medicamentos, infecciones, drogas, banda amnióticas, etc..

DEFORMACIÓN

Defecto morfológico de una parte del cuerpo que incluye alteración de la forma o posición provocada
por fuerzas mecánicas. Estas alteraciones son dada como respuesta a presiones anormales sobre el feto
que lo inhabilitan a rnoverse, por ejemplo, disminución o ausencia de liquido amniótico, embarazos
gemelares o múltiples que reducen el espacio uterino. miomatosis uterina de grandes elementos o bien
tabiques uterinos, provocando deformación en pies, cráneo, extremidades, cara, etc.. En la mayoría de
los casos el pronostico es excelente en cuanto se presenta el nacimiento. y la rehabilitación es
inmediata.

SECUENCIA

Se presenta cuando exíste un patrón múltiple de anomalías, pero estas derivadas de una sola alteracíón
conocída o
que se presume relacionada y provocada como consecuencia de ésta. Representa una cascada de
eventos primarios y secundarios, consecuencia de un defecto primario. Por ello es posible combinar por
el origen las Secuencias: Malformativa, Deformativa, Displásica y Disruptiva.

 Malformativa: Ejem. Mielomeningocele-Arnold -Chiari-Hidrocefalia-Defecto de

Extremidades

 Deformativa: Ejem. Atresia uretral-Oligohidramnios-Deformación facial-Hipoplasia

Pulmonar

 Displásica: Ejem. Teratoma Sacro-Coccígeo-Ano Imperforado-Obstrucción de vias

urinarias

 Disruptiva: Ejem Bloqueo arterial-Agenesia de Pectoral-Alteración de extremidades

superiores-Bandas Amnióticas. ,

DEFECTOS MAYORES

88
MÚLTIPLES Síndromes
no-Sindromes-
a. Asociaciones
b. Defecto de Campo

Los defectos congénitos o al nacimiemto mayores múltiples se manejan de manera diferente dadas
las circunstancias de origen, siendo esto fundamental para el análisis causal. Es crucial determinar y
distinguir las alteraciones que siguen un patrón de síndromes o no-síndromes.

SÍNDROME

La presencia de anomalías múltiples relacionadas a una patogénesis común, no representa una

secuencia. Generalmente su etiología u origen es genético. Ejem:

Sindrome de Goldenhart
Síndrome de Down
Síndrome de Costíllas cortas-polidactílía.

No-SINDROMIES

Asociación

La presencia de anomalias múltiples severas en uno o más individuos que siguen un patrón pero que no
se identifica como sindrome o secuencia. Se asocian a periodos embrionarios criticos compartidos
durante el desarrollo prenatal. Usualmente se forman acronimios con la letra inicial de la alteración
como, VATER, CHARGE, MURCS:

VATER
V- Vertebral
A - Ano imperforado
TE - Fístula Traqueo – Esofágica
R - Radial o Renal.

Defecto de campo

Corresponde a un grupo de alteraciones severas que se relacionan con un campo morfogénetico durante
el desarrollo embrionario corporal, e implican alteraciones múltiples que aparentemente solo se
localizan cercanas entre si, y manejan riesgo genético.

Análisis causal

El análisis de las causas de los defectos al nacimiento se abordan desde tres esferas o entidades: el
genético, el ambiental y el estocástico, el primero se ubica en el genoma humano que incluye
aproximadamente 100,000 genes. El segundo aborda los agentes externos que pueden agredir y alterar
el desarrollo, o bien interactuar con el factor genético para precipitar el defecto, siendo manejado como
89
multifactorial. El último factor corresponde al factor propio de cada individuo, que determina el manejo
intrinseco de sus respuestas génicas ante el ambiente, se determina como susceptibilidad o resistencia.
Se consideran dos grandes grupos de alteraciones genéticas que pueden vincularse a estos defectos, las
de causas cromosómicas (Cromosomopatias) o bien asociadas a mutaciones génicas (Genopatías).

DEFECTOS CONGÉNITOS CROMOSÓMICOS

Las causas cromosómicas incluyen todas aquellas alteraciones numéricas o estructurales, que conllevan
a un desequilibrio en la dosis del genoma y que determinan pérdida o ganancia de material genético; se
representa en

muchos casos como defectos congénitos o al nacimiento. Se conoce que del 20-30% de los embarazos
clinicos se pierden y de estos casi el 50% presenta una alteración cromosómica, como es la Trisomia
16, Monosomía de X y la Triploidía, y otras en menor proporción. Sin embargo, muchos fetos logran
llegar al nacimiento como es el caso de la trisomia 21- Sindrome de Down, Trisomia 18- Sindrome de
Edwards, Trisomia 13- Síndrome De Patau, etc., que presentan múltiples alteraciones y con un
pronóstico de vida obscuro. El origen de estas alteraciones es variado, desde el riesgo de padres
portadores de alteraciones cromosómicas balanceadas, hasta eventos fortuitos como la no disyunción
cromosómica en la formación de gametos, cuyo mayor riesgo se determina con la edad materna
avanzada > 35 años.

El diagnóstico de cromosomopatía se lleva a cabo con el estudio citogenético, el cual se indica ante la
sospecha de una alteración cromosómica, o bien ante casos de difícil diagnóstico dismorfológico. El
estudio se lleva a cabo en células de cultivo, las más utilizadas son los linfocitos de sangre venosa
periférica (SVP) o cordón umbilical, pero puede ser en fibroblastos de piel o en células del sedimento
urinario o de fluidos corporales como derrames, ascitis, higromas. La muestra de SVP o de cordón, se
toma en jeringa con O.I rnl de heparina, directamente del vaso venoso y cuidando de no contaminar,
(excluye: sangre de catéter, goteo, tubo capilar). Se guarda la jeringa con aguja cubierta en su
envoltura, y se deja a temperatura ambiente para llevarse al lahoratorio de genética para su cultivo. La
muestra puede durar hasta dos días previos al cultivo, pero lo ideal es el manejo inmediato. El estudio
con bandas GTG o especiales y el análisis de resultados, posterior al éxito del cultivo, se tardan de 2-3
semanas con acortamiento de tiempos en caso de urgencia diagnóstica.

CROMOSOMOPATIAS MAS FRECUENTES

ANEUPLOIDIAS:
(Regulares o en Mosaico)

a. Monosomia del X 1:5,000 a 10,000 Nacimientos

 (Síndrome de Turner o Ullrich-Tumer)

b. Trisomia 21 1:650 Nacimientos

 (Síndrome de Down)

c. Trisomía 18 1:3,000 a 5,000 Nacimientos

90
  (Sindrome de Edward's)

d. Trisomía 13 1:5,000 a 10,000 Nacimientos

 (Sindrome de Patau)

e. Trisomia de Sexocromosomas

DEFECTOS CONGÉNITOS NO CROMOSOMICOS

Los defectos congénitos múltiples, generan la indicación inmediata del estudio citogenético y la
exploración clínica integral, esencial en la búsqueda de la etiologia. En muchos casos no es indicado el
estudio de los cromosomas, ante la posibilidad diagnóstica de que se trate de una genopatía con patrón
hereditario conocido, sin embargo, se

justifica el estudio citogenético ante la posibilidad de encontrar alteraciones estructurales o mosaicos

que determinan la localización del gene involucrado. Así, las genopatías incluyen síndromes cuyas
características clinicas orientan al diagnóstico, ya sea con patrón hereditario: Mendeliano, Autosómico
Dominante, Autosómico Recesivo o Ligado al “X" Dominante y Recesivo, Neo-Mendeliano
Poligénico-Multifactorial o bien Atipico (Mitocondrial-Citoplasmic-Materna), Disomia Uniparental,
"Imprinting” Genómico, Mosaicismo y Sobreexpansión alélica. El conocer el patrón hereditario nos
permite proporcionar orientación a los padres sobre el acontecimiento y el riesgo de recurrencia, corno
ejemplo de esta alteraciones se tienen:

a. Osteogénesis Imperfecta
b. Acondroplasia
c. Sx. Marfán
d. Sx. De Beckwith Widernan
e. Sx. Goldenhart
f. Sx. Hiperplasia Suprarrenal Congénita
g. Sx. De Artrogriposis Múltiple Distal
h. Sx. De Penna-Shocker

AMBIENTALES:

TERATÓGENOS-TROFÓGENOS-HADÉGENOS

Existe un grupo de agentes o factores extrínsecos con potencialidades de agresión al embrión y/o feto,
la denominación depende de la alteración que provoquen y de la etapa critica del desarrollo en que
actúen. Si su efecto es alterar la morfogénesis, provocando alteraciones estructurales-anatómicas, se
denomina efecto Teratogénico, si el efecto es sobre el crecimiento, se denomina Trofogénico, y al
alterar la función corresponde al efecto Hadegénico, ejemplo:

a. Síndrome Alcohólico - Fetal

b. Síndrome de Anticonvulsivos
c. Embrio-Fetopatía Diabética

91
 d. Síndrome por Cumarina
e. Síndrome por Rubéola
f. Síndrome por Radiación

COMENTARIOS CLÍNICOS

La exploración física y la respuesta neonatal son registros inmediatos en el recién nacido, que permiten
alertar al médico ante la posibilidad de defectos al nacimiento. En ocasiones las alteraciones
estructurales son notorias y permiten el manejo inmediato al reconocer y diagnosticar la entidad
patológica, y decidir la conducta terapéutica. Sin embargo, la mayoría de las ocasiones en que se
presenta todo un reto en el diagnóstico, es cuando las características de apreciación son sutiles o
inespecíficas, o bien se trata de defectos menores que no comprometen de inicio al neonato, pero que
son motivo de registro para su estudio inmediato, aplicando las herramientas clínicas

y de laboratorio que nos permitan identificar o descartar alteraciones genéticas. Es de vital importancia
hacer énfasis, en el hecho de que la fenotipia de muchos síndromes congénitos-genéticos son de
diferente expresión en el neonato, ya sea en el pretérmino o a término, o bien en el pediátrico, debido a
la etapa de expresión fenotípica ante el crecimiento y desarrollo posnatal.

FACTORES DE RIESGO

ANÁLISIS PRENATAL

a. Alteraciones en la cantidad y características celulares del liquido amniótico (Anhidramnios-

Oligohidramnios-Polihidramnios-Cromosomopatia).
b. Retraso o Aceleración del Crecimiento Fetal Intrauterino (Simétrico - Asimétrico)
c. Actividad Fetal (disminución o actividad fetal no usual)
d. Morfología y/o Morfometria Fetal alterada
e. Triple Marcador Bioquímico Sérico (AFP-E3-HGC) alterado

ANÁLISIS POSNATAL

a. Somatometria alterada
• Talla alterada para la edad gestacional, microcefalia, macrocefalia, tórax
pequeño, desproporción de segmentos corporales.
b. Alteración en el tono muscular
• Hipotonía, hipertonia
c. Movilidad Articular Limitada
• Contracturas, limitación a la extensión, hiperextensión
d. Alteraciones cutáneas o estructurales de la línea media
• Hemangiomas, nevos, edema, higroma quístico, pseudolabio hendido, paladar
hendido subcutáneo, hernia umbilical, hipospadias, ano imperforado, espina
bífida oculta, mechón de pelo
e. Alteración de la permeabilidad de las vías de acceso visceral
• Dificultad respiratoria, deglución, micción
92
 f. Comportamiento neurometabólico alterado
• Convulsiones inexplicables, estupor, coma, dificultad respiratoria inexplicable,
ictericia inexplicable, hipoglucemia resistente, hipo o hipercalcemia,
hiperamonemia, policitemia

FACTORES DE RIESGO DE LA POBLACIÓN PARA DEFECTOS CONGÉNITOS

a. Edad de los padres (Extremos.- adolescente/edad avanzada de cualquiera de los padres)

b. Primigesta
c. Periodo Intergenésico Corto
d. Deficiencia Nutricional
e. Enfermedad Estigmática Materna (Diabetes, Epilepsia, etc.)
f. Consanguinidad

g. Drogadicción
h. Manejo terapéutico de fármacos durante el embarazo, o bien otros agentes agresivos
i. Hijo previo con defecto congénito estructural, funcional, metabólico o cromosomopatía
j. Padres portadores de alteración cromosómica balanceada
k. Gemelaridad

93
 A B O R D A J E D E L R E C I E N N A C I D O C O N D E F E C TO S A L
N A C I M I E N TO

Captura del paciente con DC

Dx. Dx.
Prenatal Posnatal
Revisión o en su caso, elaboración
de historia clínica completa
Registrar factores de riesgo para
DC.
Manejo inmediato de sostén

Nivel I. Descripción fenotípica de las alteraciones

siguiendo de cabeza a pies y de línea
media a extremidades. Categorización de
los DC.
Valoración por genética- registro fotográfico
Indicación de estudios de Laboratorio y/o
gabinete
Indicación de estudios especiales
bioquímicos, genéticos y patológicos
Toma de muestras para estudio genético.

Nivel II. Patogénesis:

Comunicación a los padres del
nivel de estudio y manejos
inmediatos

Nivel III. Etiopatogenia:

Cromosómica, génica o ambiental
(teratogénica)
Análisis para la etiología y asesoramiento a
los padres sobre el acontecimiento y los
riesgos de recurrencia

94
SEGUIMIENTO Y MANEJO
INTEGRAL

95
ABORDAJE DEL RN CON DEFECTOS AL NACIMIENTO

CONOCIMIENTO DEL ABORDAJE PRIORITARIO DEL R. N. EN LOS SIGUIENTES DEFECTOS

AL NACIMIENTO

Defectos Sistémicos: Condiciones capaces de afectar múltiples órganos y sistemas que ponen
en riesgo al R. N.
Prematurez
Hipoxia/Asfixia
Desnutrición
Hipotrofia
Retraso del Crecimiento Intrauterino

Defectos Estructurales-Anatómicos mayores:

Defectos de Tubo Neural

Hidrocefalia aislada
Microtia-atresia
Defectos del Sistema Nervioso Central
Defectos Cráneo-Faciales
Cardiopatías Congénitas
Alteraciones de la Columna Vertebral
Defectos de las Extremidades
Defectos de Pared Corporal
Alteraciones de la Diferenciación Sexual
Alteraciones Músculo-Esqueléticas
Alteraciones por Teratógenos
Cromosomopatías Sexuales y Autosómicas

Defectos Funcionales:

Endocrinos (Hipotiroidismo, Hiperplasia Suprarrenal Congénita)

Metabólicos (Errores Innatos del Metabolismo)
Auditivos
Hematológicos

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