GASTROSQUISIS

DEFINICIÓN
Malformación de la pared abdominal anterior que consistente en un defecto paraumbilical derecho
caracterizado por la protrusión de las asas intestinales al exterior por lo que hallan en contacto con el líquido
amniótico. No presenta membrana peritoneal que lo recubra. Se cree que el contacto con el líquido irritante
produce serositis intensa del intestino que puede producir condensación.

EMBRIOLOGÍA
Durante la cuarta semana de desarrollo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el centro y se
fusionan en la línea media para formar la pared abdominal anterior. La fusión incompleta resulta en un defecto
que permite que las vísceras abdominales protruyan a través de la pared abdominal. Los intestinos típicamente
se hernian a través de los músculos rectos abdominales, en un defecto que casi siempre está a la derecha del
cordón umbilical.

Las teorías sobre la patogénesis postulan una atrofia prematura o persistencia anormal de la vena umbilical
derecha, la que interferiría en la correcta unión de los pliegues. Otra posible causa sería la disrupción por
isquemia (accidente vascular temprano) en territorio dependiente de la arteria onfalomesentérica derecha.

FACTORES DE RIESGO
 Baja edad materna (< 20 años)
 Bajo nivel socio-económico e inestabilidad social
 Uso de Aspirina, Ibuprofeno y Seudoefedrina (1er Trimestre)
 Alcohol
 Tabaco
 Drogas (cocaína y marihuana), aumentaría 4 veces el riesgo

EPIDEMIOLOGÍA
La gastrosquisis es poco frecuente, se presentan con una frecuencia de 1:20,000 a 1:30,000 recién nacidos
vivos. Es levemente más frecuente en varones que en mujeres. La mortalidad está cercana al 20%. La sobrevida
de estos pacientes de aproximadamente 60% a 90% en los últimos años.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico es evidentemente clínico, pero en la actualidad se puede realizar en la etapa prenatal, mediante
ultrasonido obstétrico, a partir de las 12 semanas ya se puede establecer la presencia o no de saco en el
defecto de la pared, lo que determina el diagnóstico. La prueba de la Alfafetoproteina en suero materno se
mide durante el 2do trimestre de gestación aunque su valoración no es de certeza debido a que se eleva en
otras patologías como: onfalocele, espina bífida, atresia intestinal y embarazos múltiples.

Diagnostico Diferencial entre Gastrosquisis y Onfalocele.

Parámetro Gastrosquisis Onfalocele
Tamaño del defecto Pequeño Pequeño o grande
Presencia de saco Ausente Presente
Localización del ombligo A la izquierda del defecto Central, se inserta en el saco
Anormalidades asociadas Infrecuentes Frecuentes (cardiopatías,
cromosomopatías)
Momento de la lesión Embriopatía Fetopatía
Inflamación intestinal Presente Ausente
Contenido Intestino Hígado, intestino, bazo
Edad materna Joven Madura
Es importante hacer una clasificación del defecto de la pared abdominal para tener un plan de manejo tanto
preoperatorio como operatorio.

Clasificación de la gastrosquisis según el grado de compromiso inflamatorio del intestino.

Tipo I: Peritonitis leve con intestino normal.
Tipo II Peritonitis severa.
Tipo III Compromiso intestinal con atresia, necrosis o perforación
Tipo IV Necrosis intestinal extensa.

TRATAMIENTO

Estabilización preoperatoria
Mantener la oxigenación, Colocar una sonda orogástrica, Iniciar antibióticos, Exámenes de laboratorio,
Imágenes diagnósticas, Valoración nutricional, cardiología y genética.

En la gastrosquisis la pérdida de líquido por evaporación, la cavidad peritoneal abierta, el edema de la pared
intestinal y la obstrucción de la misma condiciona que rápidamente se presenten problemas graves de
hipovolemia, siendo indispensable evitar el desequilibrio hidroelectrolítico y la acidosis, proporcionando un
aporte hídrico adecuado para mantener signos vitales estables, por lo pueden requerir entre 120 y 170 mL/kg
en las primeras 24 horas.

No se recomienda colocar compresas húmedas sobre los defectos de la pared abdominal pues una vez se secan
se adhieren y por otra parte no previenen la pérdida de líquidos y de calor. Se recomienda introducir el
contenido del defecto en una bolsa de viaflex estéril; así se disminuyen la pérdida de líquidos y de calor, se
evita la contaminación y las asas pueden ser observadas durante el transporte.

También hay que considerar que debido a que el peritoneo se pierde en la zona del defecto se pierden gran
cantidad de proteínas, las cuales deberán administrarse en las primeras horas de vida.

Manejo Operatorio
El tratamiento para la gastrosquisis es quirúrgico, incluye técnicas de reparación primaria. El cirujano
reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, sin embargo esto no siempre es posible
debido a que hay que tener cuidado con no incrementar en forma brusca la presión intra-abdominal (nunca
mayor de 12 cm H2O) ya que condicionaría problemas importantes de perfusión tanto para el intestino, como
para el riñón y las extremidades inferiores.

Si la cavidad abdominal es muy pequeña, se sutura un silo de malla alrededor de las márgenes del defecto
abdominal y los bordes del defecto se tensan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo
dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.

Debe tenerse precaución con el uso de mallas sintéticas puesto que éstas se adhieren al intestino y promueven
la aparición de fístulas.

COMPLICACIONES
 Atresia Intestinal
 Necrosis - Perforaciones
 Síndrome del Intestino Corto - Malabsorción
 Enterocolitis necrosante.
 Sepsis