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dermatosis cenicienta

dermatosis cenicienta

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Published by: Yasser Joel Falla Berganza on Mar 16, 2011
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03/16/2011

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Educación Médica Continuada
Sección esponsorizada por Galderma S. A.
9
Localizador
04-086
Med Cutan Iber Lat Am 2005;33(3):97-102
97
La dermatosis cenicienta (DC) es una hipermelanosisidiopática, adquirida, generalizada, macular, azul grisáceoceniciento que aparece en individuos sanos[1].La DC[2] también llamada eritema discrómico perstans(EDP)[3] o eritema gurado crónico con melanodermia[4],fue descrito por primera vez por Oswaldo Ramírez en ElSalvador en 1957, bajo el nombre de dermatitis cenicienta(reriéndose a los afectados como los cenicientos), Sulzber-ger propuso el término de EDP como la forma más simpley descriptiva, e hizo notar que el borde eritematoso repre-senta una lesión activa[3]. Combemale et al.[5] se reereal eritema discrómico perstans y a la dermatosis cenicientacomo dos entidades diferentes, sin embargo, el resto de losautores, al igual que nosotros, consideramos a la DC y elEDP como la misma entidad, por lo tanto, en la presentacomunicación, nos referiremos a ambas con el término dedermatosis cenicienta.
Dermatosis cenicienta (Eritema discrómicoperstans)
Ashy dermatosis (Erythema dischromicum perstans)
Adriana López-Bárcenas, José Contreras-Ruíz, Marisol Carrillo-Correa, María Teresa Hojyo-Tomoka,Roberto Arenas, Luciano Domínguez-Soto, Elisa Vega-Memije
Servicio de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González. México D.F. México.
Resumen:
La dermatosis cenicienta (DC) es una hipermelanosis idiopática, adquirida, generalizada, macular, azul grisáceo ceniciento que aparece en individuossanos. Descrito por primera vez por Oswaldo Ramírez en El Salvador en 1957. La etiología de la DC es desconocida; es más común en AméricaLatina y Asia, aunque se han descrito casos en diferentes partes del mundo. Afecta principalmente a individuos de piel oscura, de ambos sexos,con un predominio por la segunda década de la vida. La DC se presenta como una enfermedad crónica y asintomática, de larga evolución, deimportancia cosmética principalmente. Afecta comúnmente el tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreas expuestas. El diagnósticodiferencial debe hacerse con el liquen plano pigmentado y pigmentación macular eruptiva idiopática, principalmente.En la histopatología, se observa una epidermis ligeramente aplanada con áreas de vacuolización e hiperpigmentación de la capa basal, con infiltradoescaso perivascular linfocitario. Las opciones terapéuticas son muchas, pero pocas han resultado efectivas, el único tratamiento que al parecertiene más eficacia es la clofazimina a una dosis promedio de 100mg tres veces por semana durante tres a cinco meses.
(López-Bárcenas A, Contreras-Ruíz J, Carrillo-Correa M, Teresa Hojyo-Tomoka M, Arenas R, Domínguez-Soto L, Vega-Memije E. Dermatosis cenicienta (Eritema discrómico perstans). Med Cutan IberLat Am 2005;33:97-102)
Palabras clave:
dermatosis cenicienta, eritema discrómico perstans, clofazimina.
Summary:
The ashy dermatosis (AD) is an idiopathic acquired blue-gray macular hypermelanosis, widespread, that appears in healthy individuals. It was rst described by Oswaldo Ramírez from El Salvador in 1957. The etiology of the AD remains unknown; it´s more common in Latin America and Asia,though cases have been described worldwide. It affects both sexes, most commonly dark skin individuals, in the second decade of the life. TheAD has a chronic and asymptomatic course with a long evolution, with just cosmetic importance. It usually affects the trunk, arms, neck and face,rarely the exposed areas. The differential diagnosis must be done especially with the lichen planus pigmentosus and idiopathic macular eruptivepigmentation.The histopatology shows a lightly smoothed epidermis with areas of vacuolization and hyperpigmentation of the basal cell layer, with scanty perivascular limphocytic inltration. There are many therapeutic options, but few of them are effective. The only treatment that apparently hasbeen more effective is clofazimine using an average dose of 100 mg three times per week during three to ve months.
Key words:
erythema dischromicum perstans, ashy dermatosis, clofazimine.
Correspondencia:
Elisa Vega-MemijeHospital General Manuel Gea González.Calzada de Tlalpan 4800, México D.F., 14000. México.Tel./Fax:(+525) 56 65 76 91e-mail: dra_lopezbarcenas@yahoo.com.mx
 
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Med Cutan Iber Lat Am 2005;33(3):97-102López-Bárcenas A., et al. Dermatosis cenicienta (Eritema discrómico perstans)
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Originalmente se observó en pacientes de Centro ySudamérica[6], Stevenson y Miura describieron los primeroscasos en Estados Unidos; casos adicionales fueron descritospor Knox et al.[7] en 1968.
Fisiopatología
La etiología de la DC es desconocida[3,7,8,9]. Se han ci-tado una variedad de factores predisponentes, los cualesse incluyen en la tabla 1. Vega y cols.[2] mencionan en surevisión una posible condición socioeconómica y ecológicano denida. Otros autores[8,10]
 
no encuentran relación encuanto a factores raciales, climáticos o alimentarios. La DCpuede ser vista como un estadio temprano de reaccióninamatoria a un agente ambiental (químico, ingerido o decontacto), seguido por una hiperpigmentación persistente.Una anormalidad inmunológica mediada por células podríatambién jugar un papel importante[3]. Existen estudios deinmunopatología[11] en los cuales se encontró la expresiónde antígenos Ia en los queratinocitos de la epidermis, la pre-sencia de antígenos OKT4 y OKT6 en las células dendríticasde la epidermis, el inltrado dérmico constituido por unasubpoblación de linfocitos CKT4 y CKT8 positivos y la pre-sencia de cuerpos coloides con los depósitos de IgG, patrónrelacionado al liquen plano, sin embargo faltan estudios quesustenten o expliquen estos hallazgos. El caso en el que Mi-yagawa et al.[11] hizo estos estudios inmunopatológicos nosparece que clínicamente corresponde a una pigmentaciónmacular eruptiva idiopática.
Epidemiología
La DC es más común en América Latina y Asia[3,12], siendola mayoría de los casos reportados en el Salvador, donde fueoriginalmente descrita; aunque se han descrito casos en di-ferentes partes del mundo. Afecta principalmente individuosde piel oscura (tipo IV)[2,9,13], de ambos sexos, con pre-ferencia por las mujeres, el rango de edad es amplio, se haobservado desde niños de un año hasta adultos de 80 años,con un predominio por la segunda década de la vida[14].Se deben tomar en cuenta los factores genéticos ya que sepresenta en determinado tipo de población o pacientes.
Manifestaciones clínicas
La DC se presenta como una enfermedad asintomática, deimportancia cosmética principalmente, de larga evolución,(Navarro y cols.[15] en su serie, reportan un mínimo de3 meses y el máximo de 12 años). Afecta comúnmenteel tronco, brazos, cuello y cara, sin preferencia por áreasexpuestas[2,6,7,12]. Las lesiones respetan las palmas, plan-tas, uñas, mucosas y piel cabelluda. En ocasiones existetendencia a la distribución simétrica, particularmente en laslocalizadas en cara y cuello; se caracteriza por manchas azulgrisáceas, que varían desde 0.5 a varios centímetros, y en suetapa activa se acompañan de bordes eritematosos[2,8,13].Ramírez reere que cuando existe el borde eritematoso, éstepuede desvanecerse, formando en su lugar un halo hipo-crómico, que posteriormente es sustituido por la coloracióngrisácea de la lesión (Figura 1). Inician como máculasgrisáceas (que varían desde gris oscuro a claro), y algunasveces presentan márgenes elevados y eritematosos de cer-ca de 1 a 2 mm de grosor[4,12]; los cuales desaparecendespués de algunos meses. Las lesiones antíguas[3] estánocasionalmente rodeadas por un halo pálido que contrastacon el color normal de la piel adyacente y acentúa el colorgrisáceo de las lesiones (Figura 2). La forma puede variar de
- Ingestión de nitritos de amonio- Parasitosis intestinales causadas por nematodos(Al controlar la infección se produce remisión del EDP)- Medios de contraste VO para rayos X- Alergia al cobalto
 
(Se ha observado en plomeros)- Exposición al clorotanolil
 
(Trabajadores de las granjas de plátanos)- Factores ambientales
 
(Debido a la distribución geográca)- Carcinoma bronquial
 
(Un caso reportado[9])
Tabla 1. Dermatosis Cenicienta. Factores asociados
 
Figura1.
Dermatosis localizada a cara y cuello, constituída por manchas hiperpigmentadas café-grisáceo confluentes de lími-tes bien precisos.
 
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Med Cutan Iber Lat Am 2005;33(3):97-102López-Bárcenas A., et al. Dermatosis cenicienta (Eritema discrómico perstans)
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oval a policíclica irregular, que es la más frecuente. Apare-cen sucesivamente sin síntomas precedentes, se extiendenlentamente hacia la periferia, llegando a ser conuentes ypudiendo afectar a todo el cuerpo. No se han reportadocomplicaciones signicativas.Carvajal y cols.[8] proponen dos formas clínicas diferen-tes en base al color, tamaño y disposición de las lesiones: 1)dermatitis cenicienta castaña (DCC) caracterizada por unalocalización especíca y disposición de mancha cenizas queinicialmente ocupan la cara, la V del escote, la parte alta deldorso, los miembros superiores, los muslos y las piernas, encuyas vecindades existen manchas pequeñas numulares,algunas de las cuales, en su periodo inicial presentan unborde rojizo en la periferia. Esas manchas cenizas luego deun lapso no extenso, cambian inexorablemente a un colorcastaño el cual nalmente puede cubrir todo el tegumento;y 2) dermatitis cenicienta numular (DCN) con la existenciade formas circulares y/o elipsoidales (como las descritas porRamírez), independientes, asintomáticas, escasas o muyabundantes, de 5 mm hasta 2 cms de diámetro, de límitessiempre precisos, localizadas habitualmente en el pecho, laespalda, abdomen, miembros superiores y su color en la ma-yoría de los casos es gris, aunque excepcionalmente puedeser color castaño claro. Estas formas clínicas no las encon-tramos descritas en ningún otro artículo de esta revisión.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el liquenplano pigmentado (LPP)[2,9,10,14,15,16,17], el cual se ca-racteriza por una hiperpigmentación con máculas o placascafé oscuro, sin bordes activos presentes, ni distribucióncaracterística, que predomina en áreas expuestas y zonas deexión, puede presentar ocasionalmente pápulas o patrónreticular e involucra supercies mucosas a diferencia de laDC. Algunos autores[16] incluyen la DC como una variantede LPP, Vega y cols.[2,11] así como Leonforte et al.[17] lasdescriben como dos condiciones diferentes. También sedebe hacer diagnóstico diferencial con pigmentación ma-cular eruptiva idiopática. En algunas ocasiones se hechodiagnóstico diferencial con dermatitis de contacto, alergia,eritema pigmentado jo, lepra tuberculoide, mal del pinto,pitiriasis rosada, erupción por drogas, urticaria pigmentosa,enfermedad de Addison, dermatitis calórica y amiloido-sis[2,3,4,6,9].No existe ningún estudio de laboratorio o gabineteque nos de un diagnóstico denitivo o relacionado con laDC[3,6,7,12,15].
Histopatología
Se observa el estrato corneo sin alteraciones, una leve atroaepidérmica, en donde los cambios principales consisten enuna extensa hiperpigmentación de la capa basal, la exten-sión de la pigmentación intraepidérmica se aprecia mejorcon la tinción de Fontana-Masson; en donde la mayoría deéstos está connada a las células basales y suprabasales,la melanina se observa focalmente en los queratinocitos,
Figura 2.
Manchas hiperpigmentadas, color café de aspectocenizo de límites bien definidos, forma oval que confluyen en-tre sí.
Figura 3.
En la imagen histológica se observa aplanamiento dela epidermis, vacuolización de la capa basal, caída de pigmen-to, melanófagos, infiltrado inflamatorio moderado de linfoci-tos y vasos dilatados y congestionados (HE 40x.).

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