Pediatrics Neurologic

Disorders and Congenital

Disorders

BIKA FK - UISU
KEJANG KARENA KELAINAN SSP/NON SSP

1. MENINGITIS, RADANG PD SELAPUT

2. ENSEFALITIS, RADANG PADA OTAK
3. MENINGOENSEFALITIS
4. EPILEPSY
5. KEJANG DEMAM
2
ENCEPHALITIS / ENSEFALITIS
KLINIS ADA TRIAS ( 3 TANDA)
1. PANAS MENDADAK TINGGI
2. KEJANG-KEJANG
3. TIDAK SADAR
4. TIDAK ADA TANDA RANGSANGAN’
MENINGEAL
3
RADANG ( ok INFEKSI @ ALERGI)
RUBOR, CALOR. DOLOR, TUMOR DAN
FUNCTIO LESA.
DURAMATTER

ARACHNOID M

PIAMATTER

4
KLINIS MENINGITIS:
1. KEJANG
2. KESADARAN +/-
3. DEMAM, TINGGI / SUBFEBRIL
4. ADA TANDA RANGSANGAN MENINGEAL
(1) KAKU KUDUK (2) BRUDZINSKY-1
(3) BRUDZINSKY- 2 (4) KERNIG SIGN
5
1. KAKU KUDUK – FLEKSI LEHER DAGU
TIDAK BISA MENYENTUH DADA

2. BRUDZINSKY-1
FLEKSIKAN LEHER, SENDI PAHA DAN
SENDI LUTUT KEDUA KAKI IKUT
FLEKSI
6
3. BRUDZINSKY-2
SATU KAKI DI FLEKSIKAN PADA SENDI PAHA
KAKI YG LAIN AKAN IKUT FLEKSI JUGA.

4. KERNIG’ SIGN 0
135

7
Meningitis
1. Mening. serosa
2. Mening. purulenta
1. disebabkan oleh virus dan di
neg. berkemb. banyak oleh tbc .
2. disebabkan oleh: meninggoc.
dan hemofilus influ. type B.

8
Indikasi Lumbal puncture:
1. kejang-kejang
2. demam lebih dari 2 mgg, sebab (-)
3. kesadaran menurun + kaku kuduk

4. tek. intracranial 
5. Tbc miliair
6. Leucamia
7. Paresis / paralysis
9
 Tehnik LP:
Persiapkan:
1. Duk lobang
2. Jarum lumbal
3. Lar. K.jodida & alcohol
4. 2 tab, reaksi kecil ( isi:
Pandy dan Nonne reagentia
5. 1 botol steril (tempat kult)
6. Kasa steril, plaster gunting dll
1. Anak tidur miring ke sisi kiri
2. Tangan pembantu dileher &
lipat lutut pasien
3. Punggung pasien menghadap
pembantu.
1.Tusuk daerah titik potong ……
2. Lihat cairan csf yg keluar
Jernih / keruh.
Priksa reaksi Pandy & Nonne
Priksa jumlah cell dlm csf
Priksa diff. tell cel (Poli / Mono)
Priksa kultur csf. 10
 Perbedaan:
Ense M.ser M.pur
Tek./tetesan   
Warna csf jer. Jer. Keruh
Juml. Cel puluh ratus ribu
P&N - /+ ++ +++
Kultur v / bac tb / v bac
Diff.tell P>M M>P=tb P>M
P = Polymorfonuclearleukosit, M=Mononuclear Lekosiy
11
Kejang demam
1. Kejang demam sederhana
2. Kejang demam komplek
3. Epilepsy triggered off by fever (ETOF)

1. Diagnostik, kriteria Livingstone

2. Tidak sesuai dengan kriteria Livingstone
3. Ada demam baru kejang

12
 Livingstone kriteria:

 Umur bangkitan kej 6 bln - 4 thn

 Lama kej. < 15 menit
 Kej. timbul dlm 16 jam pertama demam
 Bangkitan kej. tidak lebih 4 x dlm sethn.
 Kejang adalah kej. Umum
 Setelah kej. Anak sadar / tertidur squele
kej. tidak ada.
 Setelah demam hilang, EEG normal.

13
Mengenai Kriteria Livingstone sejak
thn 2003 dirobah menjadi sbb.
 BANGKITAN KEJANG TIMBUL
SEWAKTU ANAK DEMAM, LAMA
KEJANG TIDAK LEBIH DARI 15 MENIT
DAN DLM SEHARI (24 JAM) KEJANG
TIDAK BERULANG LAGI. KALAU
BERULANG BERARTI BUKAN “KEJANG
DEMAM SEDERHANA” (SIMPLE
FEBRILE CONVULSION)

14
Pengobatan: disertai dgn diazepam
 Enchephalitis : broadspectrum Ab
 Meningitis
-serosa : OAT
-purulenta : broadspectrum Ab
 Kejang demam sederhana: Phenob / Diphan
 Kejang demam komplek: -idem-
 ETOF : antipyretika + -idem-

 Obat-obat lain: Carbamazepin, Valproic acid, dll

15
 Hidrosefalus
 Penimbunan Cairan Rongga ventrikel otak

Ketidakseimbangan pemben-
tukan & absorpsi CSS

Pe Tek. Intrakranial
 Terbagi 2 1.Hidrocefalus obstruktif

Tek. CSS ok obstruksi aliran CSS

pada 1 tempat

Antara pembentukan CSS pleksus

koroidalis
keluar
Ventrikel IV
melalui
For. Luscha & magendi
 2.Hidrocefalus kommunikans

Tek. CSS tanpa obstruksi dalam

sistem ventrikel

 Pembagian lain Hidrocefalus bawaan

(Kongenital)
Hidrocefalus didapat
 Etiologi Penyumbatan aliran CSS

Dilatasi ruangan CSS diatasnya

Tempat yang tersumbat

* Foramen monroi
* For. Luschka
* For. Magendie
* Sisterna Magna
* Sisterna Basalis
Penyebab sumbatan CSS

* Kelainan bawaan
* Infeksi
* Neoplasma
* Perdarahan
 Gambaran Klinis
Bayi : - Pembesaran tengkorak
- Pe Tek. Intrakranial

* Muntah
* Sakit kepala
* Pada anak besar

Papiledema

lihat grafik nelhauz

 Pengobatan
Sebagian besar pembesaran kepala berhenti
sendiri
Prinsip pengobatan :
1. mengurangi produksi CSS

* Bedah
* Diamox (diuretik)
2. Perbaiki hub. antara tempat produksi &
absorbsi CSS
3. Pengeluaran CSS Organ ekstrakranial

Drainase (selang)
* Ventrikulo – peritoneal
* Lumbo – peritoneal
* Ventrikulo – pleural
dll
 RETARDASI MENTAL
(RM)
RM Masalah di negara berkembang
3% Mempunyai IQ < 70
0,3% RM Berat
 AAMD ( American Association for Mental Deficiency)
RM IQ di bawah rata-rata
Dimulai pada masa perkembangan
+
Gangguan tingkah laku penyesuaian
 ICD 10 (Internal Code of Diseases)
RM Perkembangan Mental (-) / tidak lengkap

Adanya hendaya (impairment) keterampilan

(skills) pada masa perkembangan

Mempengaruhi semua aspek intelegensi

(kognitif, bahasa, motorik, & sosial)
 DSM IV (Diagnostic And Statistic Manual)
RM - Fs Intelektual < rata-rata (IQ < 70 / kurang)
- Terdapat defisit / gangguan fs adaptif
(Min. 2 Area - Komunikasi
- Perawatan diri sendiri
- Hidup berkeluarga
- Kemampuan sosial
- Kemampuan bermas
yarakat
- Kemampuan akademik
& pekerjaan)
A. Etiologi
 Disfungsi otak Dasar RM
 30-50% RM Penyebabnya (-)

Kombinasi dari

- Faktor bawaan
- Lingkungan
- Sosiokultural
 Selama Kehamilan
 Kelainan bawaan Kelainan kromosom (Down
Syndrom)
 Kelainan genetik Penyesuaian metabolik
 Didapat Gangguan pertumbuhan janin

- Infeksi
- Keracunan
- Insufisiensi placenta
 Perinatal
 Prematuritas, infeksi perinatal, asfiksia, trauma lahir,
hipoglikemia
 Setelah persalinan
 Hiperbilirubinemia
 Infeksi
 Trauma berat kepala / SSP
 Anoksia Cerebri
 Keganasan SSP
 Gangguan metabolik
 Gizi buruk
 Hormonal (Hipotiroid)
 Masalah Psikososial
 Penyesuaian kejiwaan pada ibu
 Kemiskinan
 Malnutrisi
 Interaksi faktor bawaan + didapat + lingkungan
 Golongan sosek Gizi buruk / kurang
 (-) Stimulasi lingkungan (-) IQ
B. Patofisiologi
RM Manifestasi kelainan
fungsional SSP

Malformasi SSP (10-15%

kasus)

- Mikrosefal
C. Klasifikasi
ICD 10 & DSM IV Berdasarkan skor IQ
Kode Kategori IQ Tingkat Intensitas
pendidikan bantuan
317 Ringan 55-70 Terdidik Intermiten
318.0 Sedang 40-54 Terlatih Terbatas
318.1 Berat 25-29 Tidak terlatih Ekstensif
318.2 Sangat berat <25 Tidak terlatih Pervasif
Klasifikasi lain : Gangguan mental berat
1. RM Patologis (IQ < 20), idiot & imbesil (IQ 20-45)

disertai defisit neurologik

2. RM Subkultural
Tidak begitu berat (IQ 45-70)
D. Gejala Klinis
 Keterlambatan berbahasa
 Gangguan motorik halus & adaptasi (toileting, bermain)
 Gangguan motorik kasar Jarang
 Gangguan prilaku - Menyakiti diri sendiri
- Hiperaktifitas
- Depresi
E. Kritesria Diagnosis
 Kendala prilaku adaptifsosial (mandiri (-))
 Gejala < 18 Tahun
 IQ < 70
F. Evaluasi
 Faktor Ibu Usia melahirkan < 20 Tahun
> 40 Tahun
 Faktor Perinatal
 Faktor Neonatal
 Prevalensi RM Epilepsi
G. Pemeriksaan
 Fisik Semua parameter pertumbuhan
 Perkembangan Uji Denver II
 Neuropsikologik - Palsi cerbral
- Epilepsi
 Neurologik - LK
- Tonus otot
- Refleks
 Lain-lain - Kromosom
- EEG
- CT-SCAN
- MRI
H. Langkah Promotif/Preventif
Upaya Preventif :
 Konseling genetik sebelum menikah
 Hindari faktor etiologi MR
 Memberikan perlindungan spesifik (imunisasi)
 Meningkatkan kesehatan Gizi yang baik
Cara hidup sehat
Stimulasi pada bayi
I. Terapi
 Multi dimensi dan individual
 Perawatan umum
1. Kesehatan Gizi yang baik, cara hidup sehat
2. Perlindungan terhadap penyakit (imunisasi)
3. Deteksi dini
4. Diagnosis dini hipotiroid
5. Koreksi defek sensoris
 Medikamentosa
 Neurotropik & Vitamin ???
 Psikotropik Autisme, AHDH, TIC, Stress, Disorder
 Stresor yang perlu dikendalikan (gangguan prilaku)
 Perubahan tempat tinggal
 Kehilangan orang tua, teman, bertengkar
 Lingkungan - Terlalu padat
- Ribut, kacau
 Hubungan orang tua
 Sakit / cacat
 Frustasi
 Pendidikan & Keterampilan
IQ Didik dengan tempo lambat

Berdikari bekerja

- Pekerja kasar
- Pekerja tangan
- PRT
- Pekerja pabrik
J. Tumbuh Kembang
Gejala I RM Keterlambatan senyum, perhatian
mengikuti benda bergerak & bereaksi
terhadap bunyi

Kesan : Tidak dapat melihat & mendengar

K. Pognosis
Sesuai penyesuaian dasarnya
- RM ringan + kesehatan baik

Harapan Hidup = Orang normal

- RM berat + kesehatan & gizi

Pada usia muda

 Attention Defisit
Hyperactive Disorder
( ADHD )

44
 Pendahuluan
 Attention Defisit Hyperactive
Disorder ( ADHD ) :
 Gangguan perkembangan psikiatri
pada anak dan remaja
 Banyak ditemukan di klinik dan
masyarakat

45
 Definisi

 ADHD :
 Gangguan perilaku akibat gangguan
neurobiologik
 Kekurangan fungsi kontrol
• Memusatkan perhatian
• Motorik
• Emosi

46
 Kejadian

 3 – 5% pada anak usia sekolah

♂ : ♀  6:1

47
Etiologi
 Genetik

48
Gejala Klinik
 Gejala utama ADHD :
 kesulitan memusatkan perhatian
• anak seolah – olah tidak mendengar
• perhatian mudah teralih oleh rangsang
dari luar

49
 Hiperaktifitas dan impulsifitas
 Terlalu aktif
 Tidak mengenal lelah
 Tidak dapat duduk diam
 Tangan dan kaki selalu bergerak
 Sering berlari – lari atau memanjat
 Terlalu banyak bicara
 Tidak dapat menunggu giliran atau
antrian
 Sering usil atau mengganggu orang
lain
50
Diagnosa
 Klinik :
 Tidak mampu memusatkan perhatian
 Hiperaktif – impulsifitas
 Bukan disebabkan ggn psikiatri lain
termasuk Autistic Disorder Syndrome

51
Pencitraan
 MRI
 FMRI
 Kelainan pada sirkuit
fronto – striated – cerebellar.

52
 Diagnosa Banding
 Autisme
 Pervasive Developmental
Disorders Not Other Specified (
PDD – NOS )

53
 Dibandingkan Autisme dan PDD – NOS
anak ADHD :
 Agresifitas
 IQ 7 – 15 dibawah rerata normal
 Fungsi adaptif dibawah normal
 Perkembangan bicara dan bahasa
terlambat
 Tidak dapat mengarahkan perilaku sesuai
dengan aturan dan instruksi
 Hambatan dalam internalisasi bahasa
 Respon emosi terhadap orang lain
berlebihan ( kebalikan dgn autisme ), serta
masalah integrasi sensorik / motorik
54
 Ingin bermain
 Dapat menggunakan alat permainan sesuai
fungsinya
 Tidak dapat berkerjasama, sering merebut
permainan atau mengelak
 Anak lain sering menghindari anak ADHD,
karena mengganggu
 Minat ketrampilan linguistik
 Rentang perhatiannya pendek
 Tidak dapat menyelesaikan tugas
 Tidak mampu menata perilakunya, sulit
memahami suatu tugas, tidak pernah dapat
menyelesaikan tugasnya

55
Penanganan
 Intervensi sedini mungkin
 Psikostimulasi merupakan obat
pilihan utama :
 Anak usia 5 – 16 tahun,
Methylphenidate dengan dosis 10 - 50
mg / hari, hasil perbaikan pada 90%
kasus

56
Autisme

57
Pendahuluan
 Leo Kanner 1943 :
 11 kasus anak dgn kesulitan
berkomunikasi
 Disebut Autisme infantil
 Tidak berhubungan dgn retardasi
mental
 Anggapan sebenarnya :
 75 – 80% ada retardasi mental

58
 Istilah autisme :
 masih asing bagi sebagian
masyarakat
 para profesional masih belum banyak
mengenali / diagnosa autisme
 10 tahun terakhir, kasus autisme
meningkat

59
 Insidens
 10 tahun yg lalu :
 4 – 6 / 10.000 anak usia < 15 tahun
 Sekarang :
 10 – 12 / 10.000 anak usia < 15
tahun
♂ : ♀  4 : 1

60
 Definisi
 Autisme adalah ggn perkembangan
yang berat, ditandai dengan :
 gangguan interaksi sosial
 gangguan berkomunikasi
 gangguan perilaku ( streotipik / repititif )
 dikenal sebelum usia 3 tahun

61
Etiologi
 Faktor genetik :
 15 ( 60% ) dari 25 anak kembar
monozygot
 autisme (+)
 20 anak kembar dizygot  autisme (-)
 Faktor lingkungan :
 dicurigai sebagai pencetus :
• Alergi makanan
• Imunisasi
• Keracunan logam berat
• dsb

62
 Patogenesis
 Ada gangguan perkembangan otak
 Otak tidak mampu mengatur
untuk :
 pengamatan / gerakan
 belajar / merasakan
 fungsi vital / tubuh

63
 Dunia autisme berbeda dengan dunia
orang normal

 Mengalami kesulitan mengenai

permasalahan internal serta regulasi diri

 Terlihatketerbatasan persepsi dan

responsivitas

64
Diagnosis
 Belum ada marker yang tepat
 Digunakan kriteria klinik :
 Gangguan perkembangan menurut
ICD-10 dan DSM IV, meliputi :
• Kekurangan secara kualitatif dan
kuantitatif :
 berinteraksi sosial
 berkomunikasi
 minat terbatas
 perilaku tidak wajar
 gerakan streotipik
• gejala sebelum usia 3 tahun

65
 Tersangka autisme pada praktek
sehari – hari adalah :
 Gangguan sosialisasi yg kita lihat
berupa :
• Sedikit berhubungan dengan orang lain
• Menyingkirkan tatap muka
• Bermain lebih suka dgn benda dari pd
orang lain
• Hubungan interpersonal sedikit / tidak ada
( cuek ), tidak acuh  seolah – olah tuli

66
 Gangguan komunikasi yang dikenali
sebagai :
 Belum bisa / pandai bicara
 Tidak mengerti kita / kita tidak
mengerti dia
 Mengatakan kemauannya dengan
menarik tangan ( menunjuk )

67
 Gangguan motorik / perilaku
terlihat berupa :
 Gerakan ritualistik :
• Badan bergoyang – goyang
• Menepuk – nepuk badan
• Meloncat – loncat
• Berputar - putar
• Menjinjit – jinjit
• Gerakan menetap

68
 Minat terbatas, dapat kita jumpai
berupa :
 Sukar mengalihkan kemauannya
 Tidak dipengaruhi dunia sekitarnya
 Perhatian sedikit
 Tidak ada pertimbangan
 Sering hiperaktif
 Tidur sedikit
 Retardasi mental
 Gejala autistik :
 Bervariasi
 Tidak semua gejala sama berat

69
 Diagnosa Banding
 Asperger disorder
 Sindroma Rett
 Pervasive Developmental Disorders
Not Otherwise Specified ( PDD –
NOS )

70
 Asperger disorder :
 Gangguan sosial yang bermakna
 Perhatian dan minat terbatas
 Terlihat canggung
 IQ > 70
 Tanpa disertai keterlambatan
perkembangan bahasa

71
 Rett syndrome :
 ♀»♂
 Gangguan perkembangan berat bahasa
ekspresif dan reseptif
 Retardasi psikomotor berat
 Gerakan tangan diulang – ulang seperti :
• Memeras kain
• Bertepuk tangan
• Memasukkan tangan ke mulut
• Gerakan otomatis mencuci tangan
 Pervasive Developmental Disorders Not
Otherwise Specified ( PDD – NOS ) :
 Istilah yang tidak termasuk kategori di atas

72
 Neuroimaging
 MRI  pengecilan berbagai struktur otak
 Magnetic Resonance Spectroscopy
( MRS )
 Positron Emission Tomography ( PET )
 Single Photon Emission Complete
Sonography Spectroscopy
 Abnormalitas bermacam – macam
 PET  menemukan abnormalitas metabolisma
• Monoamfetamin di frontal
• Penurunan aktifitas metabolisma glukosa di gyrus
cingulata anterior
73
-Terima Kasih-