Manifestasi Klinis dan

Patofisiologi Epilepsi Petit Mal

 Manifestasi Klinis
Kehilangan kesadaran(10-30 detik), bengong, pandangan kosong. Dapat
berupa:
- Hanya penurunan kesadaran.
- Dengan komponen klonik ringan. Gerakan klonis ringan, biasanya dijumpai
pada kelopak mata atas, sudut mulut, atau otot-otot lainnya bilateral.
- Dengan komponen atonik. Pada epilepsi ini dijumpai otot-otot leher, lengan,
tangan, tubuh mendadak melemas sehingga tampak mengulai.
- Dengan komponen klonik. Pada epilepsi ini, dijumpai otot-otot ekstremitas,
leher atau punggung mendadak mengejang, kepala, badan menjadi
melengkung ke belakang, lengan dapat mengetul atau mengedang.
- Dengan automatisme
- Dengan komponen autonom.
 Fokus Kejang Petit Mal/Absans
• Teori sentrensefalik(Jasper and Kershman, 1954)fokus kejang dimulai
dari bagian subkortikal tengah talamus.
Morison & Dempsey(1942)tepatnya di nukleus intralaminaris.
Buzsaki(1991)teori jam talamusmuatan listrik ritmis pada retikular
talamus.
• Gloor(1968)teori kortikoretikular(korteks spike, talamus wave).
• Bancaud, Lüders & Niedermeye(1984)teori kortikal.
• Meeren(2002)teori fokus kortikal.
Arch Neurol. 2005;62:371-376
Fokus kejang menyebabkan beberapa perubahan biokimiawi,
diantaranya adalah:
• Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami
pengaktifan.
• Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan
muatan menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan
secara berlebihan.
• Kelainan polarisasi yang disebabkan oleh kelebihan
asetilkolin/glutamat atau defisiensi asam gama-aminobutirat (GABA)
• Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam-basa
atau elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron
sehingga terjadi kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan
keseimbangan ini menyebabkan peningkatan berlebihan
neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter
inhibitorik.
(Price & Wilson, 2005)
 Permasalahan di neurotransmitter

• GABA-B–mediated inhibition alternating with

glutamate-mediated excitation.
• Mutasi GABA-A subunit gamma.
• Mutasi voltage gated Ca^2+ channel alpha-1A
subunit(CACNA1A).
(Scott in Absence seizure, Medscape updated
May 18, 2010)
 Bengong
• Hipereksitasi muatan listrik di nukleus
intralaminaris(formasio retikularis di bagian
rostral mesencefalon)kejangmenghalangi
neuron aferen implus kesadaran dari
luartidak ada implus kesadaranARAS
tidak berfungsitidak ada implus ke korteks
serebriDerajat kesadaran ↓Bengong.
• During the first cycles of the seizure the cortex
drives the thalamus, while thereafter cortex
and thalamus drive each other, thus
amplifying and maintaining the rhythmic
discharge. In this way the “cortical focus”
theory for generalized absence epilepsy
bridges cortical and thalamic theories.
• Arch Neurol. 2005;62:371-376