CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTRAUTERINOS DEL APARATO

RESPIRATORIO

Desarrollo del aparato faríngeo o branquial

Durante la cuarta semana la región craneal del humano se asemeja algo al

embrión de un pez en etapa comparable, hacia el final del periodo embrionario,
estas estructuras ancestrales parecidas a agallas se reordenan y se adaptan a
nuevas funciones. El aparato faríngeo o braquial consta de:

- Arcos faríngeos
- Bolsas faríngeas
- Surcos faríngeos
- Membranas faríngeas

Casi todas las anomalías congénitas en estas regiones se originan durante la

transformación del aparato faríngeo hacia sus derivados adultos. Las anomalías
branquiales resultan de la persistencia de partes del aparato faríngeo, que
normalmente desaparecen.

En embriones humanos se desarrolla un aparato branquial o faríngeo primitivo,

pero no se transforma en agallas o branquias; por esta razón, suele utilizarse el
termino arco faríngeo en lugar de arco branquial cuando se describe el desarrollo
de las regiones de la cabeza y el cuello de embriones humanos.

Arcos branquiales o faríngeos

Al inicio de la cuarta semana estos arcos inician su desarrollo, a medida que las
células de la cresta neural migran hacia la región futura de la cabeza y cuello.

El primer par de arcos, el primordio de las mandíbulas, aparece como elevaciones

superficiales a los lados de la faringe en desarrollo. Pronto aparecen otros arcos
como rebordes redondeados dispuestos de manera oblicua a cada lado de las
regiones futuras de cabeza y cuello. Hacia el final de la cuarta semana, en forma
externa se ven cuatro pares de arcos bien definidos. Los arcos quinto y sexto son
rudimentarios y no se observan en la superficie del embrión. Los arcos están
separados entre si por hendiduras notables que se llaman surcos branquiales o
faríngeos.

3
Componentes de cada arco faríngeo

En un inicio cada arco consiste en un nucleo de mesenquima (tejido conjuntivo

embrionario) recubierto por ectodermo de manera externa y por endodermo en su
cara interna. Este mesenquima original deriva del mesodermo durante la tercera
semana. Durante la cuarta semana, la ,mayor parte del mesenquima deriva de las
células de la cresta neural que migran hacia los arcos faríngeos.

Destino de los arcos faríngeos

De manera amplia estos arcos contribuyen a la formación de cara, cuello,

cavidades nasales, boca, Laringe, faringe y cuello. Durante la quinta semana,
crece el segundo arco y sobrepasa los arcos tercero y cuarto, lo que forma una
depresión ectodérmica que se conoce como seno cervical.

Hacia el final de la séptima semana desaparecen los surcos branquiales o

faríngeos segundo a cuarto y el seno cervical. Ello confiere al cuello un contorno
liso. Un arco branquial típico contiene: un arco aórtico, un bastón cartilaginoso, un
componente muscular, un nervio.

Bolsas y hendiduras faríngeas

Los arcos faringeos estan separados por hendiduras por fuera y bolsas por dentro,
existen 5 bolsas faringeas y las recubre una capa de tejido llamado epitelio
endodermal.

Primera bolsa: forma un nicho y se une con la primera hendidura para formar el
futuro meato auditivo externo, en su parte distal forma el timpano primitivo o
cavidad auditiva media y las partes proximales formaran el conducto de eustaquio.

Segunda bolsa: Forma amigdalas palatinas la bolsa desaparece dejando una parte
que se llama fosa palatina.

Tercera bolsa: Por su parte distal forma del ala dorsal la glandula parotida inf. del
ala ventral forma el timo el cual crece hasta la pubertad y luego se vuelve tejido
graso

Cuarta bolsa: Forma la glandula parotida sup. ubicada en la parte dorsal de la

tiroides

Quinta bolsa: Hace parte de la 4 bolsa forma el cuerpo ultimo-braquial, se

ncorpora a la tiroides. sus celulas forman celulas parafoliculares o celulas C que
secretan calcinonina que regula el calcio en la sangre.

4
surcos faringeos

En la región de la cabeza y cuello se muestra cuatro surcos branquiales a cada

lado, desde la cuarta hasta la quinta semana. De manera externa, estos surcos
separan los arcos branquiales. Solo un par de estos surcos contribuyen a
estructuras adultas. El primer surco persiste como meato acústico externo. Los
otros surcos llegan a situarse en una depresión tipo hendidura, que se llama seno
cervical y de manera normal se oblitera con ella, a medida que se desarrollará el
cuello.

Membranas Faringeas

Durante la cuarta semana, estas membranas aparecen en el fondo de los cuatro

surcos branquiales o faríngeos, a cada lado de la región de la cabeza y el cuello
del embrión. Se forman en donde se aproximan entre sí los epitelios de un surco y
una bolsa. El endodermo de las bolsas y el ectodermo del surco se separan pronto
por mesénquima. Solo un par de membranas contribuye a la formación de las
estructuras del adulto; la primera membrana branquial, aunada con la capa
intermedia del mesenquima, origina la membrana timpánica.

DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO: laringe, tráquea, bronquios y

pulmones

Los órganos respiratorios inferiores inician su formación durante la cuarta semana

de desarrollo. En un inicio el primordio respiratorio es indicado al día 26 a 27 por
una evaginación medial (la hendidura laringotraqueal) del extremo caudal de la
pared ventral de la faringe primitiva. Este rudimento del árbol traqueobronquial se
desarrolla caudal al cuarto par de bolsas faríngeas. El endodermo que recubre la
hendidura laringotraqueal origina el epitelio y glándulas de la laringe, tráquea
bronquios y epitelio pulmonar. El tejido conjuntivo, cartílago y musculo liso de
estas estructuras se desarrolla a partir del mesénquima esplacnico que rodea el
intestino anterior. Hacia el final de la cuarta semana, la hendidura laringotraqueal
se evagina para formar un divertículo laringotraqueal en bolsa, que se localiza
ventral a la parte caudal del intestino anterior. A medida que el divertículo se
alarga, se recubre de mesénquima esplacnico y su extremo distal se elonga para
formar una yema pulmonar globular. Poco después, el divertículo laringotraqueal
se separa de la faringe primitiva; sin embargo, conserva su comunicación con ella
a través de la entrada laríngea primordial. Se desarrollan pliegues
traqueosofagicos longitudinales en el divertículo laringotraqueal que se aproximan
entre si y se fusionan para formar una división que se conoce como tabique
traqueoesofagico, el cual divide la parte craneal del intestino anterior en una

5
porción ventral, el tubo laringotraqueal (primordio de la laringe, tráquea bronquios
y pulmones) y otra dorsal (primordio de bucofaringe y esófago. La abertura del
tubo laringotraqueal hacia la faringe se convierte en vestíbulo o entrada laríngea.

Desarrollo de la laringe

El epitelio de revestimiento interno de la laringe se desarrolla a partir del

endodermo del extremo craneal del tubo laringotraqueal. Los cartílagos de la
laringe derivan de los cuatro y sexto de arcos branquiales o faríngeos. El
mesénquima del extremo craneal del tubo laringotraqueal prolifera con rapidez, lo
que produce tumefacciones aritenoideas en pares que crecen hacia la lengua.
Este hecho convierte la abertura tipo hendidura (glotis primitiva) en una entrada
laríngea en forma de T y reduce el desarrollo de la luz laríngea a una hendidura
estrecha. El epitelio laríngeo prolifera con rapidez, lo que origina la oclusión
temporal de la luz laríngea, que alrededor de la décima semana suele
recanalizarse. Durante este proceso se forman los ventrículos laríngeos; estos
recesos laterales están limitados por pliegues de mucosa que constituyen los
pliegues vocales (cuerdas vocales verdaderas) y los pliegues vestibulares
(cuerdas vocales falsas)

La epiglotis se desarrolla a partir de la parte caudal de la eminencia hipobranquial,

una saliente que se produce por la proliferación de mesénquima en los extremos
ventrales del tercer y cuarto arcos branquiales o faríngeos. La parte rostral de esta
eminencia forma el tercio posterior o la porción faríngea de la lengua. Como los
músculos laríngeos se desarrollan a partir de los mioblastos, en los pares cuarto y
sexto de los arcos branquiales o faríngeos, son inervados por el nervio vago. Con
rapidez la laringe y epiglotis crecen durante los tres primeros años después del
nacimiento

Desarrollo de la tráquea

El revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal distal de la laringe se

diferencia en epitelio pulmonar. El cartílago, tejido conjuntivo y músculos de la
tráquea derivan del mesénquima esplacnico que rodea al tuvo laringotraqueal.

Desarrollo de bronquios y pulmones

La yema pulmonar, que se desarrolla en el extremo caudal del tubo laringotraqueal

durante la cuarta semana, se divide en dos evaginaciones (yemas bronquiales).
Estas yemas endodérmicas crecen hacia los conductos pericardioperitoneales, los
primordios de las cavidades pleurales. Junto con el mesénquima esplacnico
circundante, las yemas bronquiales se diferencian en bronquios y sus
ramificaciones pulmonares. Al inicio de la quinta semana la conexión de cada

6
yema bronquial con la tráquea se alarga para formar el primordio de un bronquio
primario o principal. En forma ligera, el bronquio derecho embrionario es mas
grande que el izquierdo y se orienta en sentido más vertical; esta relación
embrionaria persiste en el adulto. En consecuencia, es mas factible que un
cuerpo extraño penetre en el bronquio principal derecho que en el izquierdo. Los
bronquios primarios se subdividen en bronquios secundarios. En la parte derecha,
el bronquio secundario superior forma el conducto del lóbulo superior del pulmón,
mientras que el bronquio secundario inferior se subdivide en dos bronquios, uno
para el lóbulo medio del pulmón derecho y otro para el lóbulo inferior. En la
izquierda, los dos bronquios secundarios corresponden a los lóbulos superior e
inferior del pulmón. Cada bronquio secundario se ramifica progresivamente.

Los bronquios segmentarios o terciarios, diez en el pulmón derecho y ocho o

nueve en el pulmón izquierdo, comienzan a formarse hacia la séptima semana.
También, a medida que ocurre la división, se divide el tejido mesenquimatoso
circundante. Cada bronquio segmentario con su masa circundante de
mesénquima constituye el primordio de un segmento broncopulmonar. Hacia la 24
semanas, se forman alrededor de 17 divisiones de ramas y los bronquiolos
respiratorios. Después del nacimiento, se desarrollan siete divisiones mas de vías
respiratoria.

A medida que se desarrollan los bronquios, se forman placas cartilaginosas a

partir del mesénquima esplacnio circundante. También, la musculatura lisa y el
tejido conjuntivo bronquial y el tejido conjuntivo pulmonar y los capilares derivan
del mesénquima. Conforme se desarrollan los pulmones adquieren una capa de
pleura visceral a partir del mesénquima esplacnico. Con su expansión, los
pulmones y las cavidades pleurales crecen en forma caudal hacia el mesénquima
de la pared del cuerpo y pronto se encuentran cerca del corazón. La pared
torácica del cuerpo se recubre por una capa de pleura parietal, que deriva del
mesodermo somático.

Maduración de los pulmones

El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas:

Periodo seudoglandular

Periodo canalicular

Periodo del saco terminal

Periodo alveolar

Periodo seudoglandular (5-17semanas)

7
Durante este tiempo, el pulmón en desarrollo se asemeja un poco a una glándula
exocrina. Hacia las 17 semanas se formaron todos los elementos mayores del
pulmón, excepto los que se relaciones con el intercambio de gases. No es posible
la respiración; en consecuencia, los fetos que nacen en este periodo no pueden
sobrevivir.

• Periodo canalicular (16-25semanas)

Esta fase se superpone con el periodo seudoglandular debido a que los

segmentos craneales de los pulmones Maduran con mayor rapidez que los
caudales. Durante el periodo canalicular, la luz de los bronquios y bronquiolos
terminales crece y el tejido pulmonar se torna muy vascularizado. Hacia las 24
semanas cada bronquiolo terminal se divide para formar dos o más bronquiolos
respiratorios, que a continuación se dividen en tres a seis conductos tubulares
llamados conductos alveolares. Hacia el periodo canalicular es posible la
respiración debido a que se desarrollan algunos sacos terminales (alveolos
primitivos) de pared delgada en los extremos de los bronquiolos respiratorios y
estas regiones se vascularizan bien. Aunque un feto que nace hacia el final de
este periodo puede sobrevivir si recibe cuidados intensivos, con frecuencia muere
porque su aparato respiratorio y otros aparatos y sistemas aún son relativamente
inmaduros.

• Periodo del saco terminal (24semanas al nacimiento)

En este lapso se desarrollan muchos sacos terminales más y el epitelio se

adelgaza mucho. Los capilares comienzan a abultarse hacia estos alveolos
primitivos en desarrollo. El contacto íntimo entre las células epiteliales y
endoteliales establece la barrera sangre-aire que permite el intercambio adecuado
de gases para que el feto sobreviva si nace prematuramente.

Hacia las 24 semanas, de manera principal, los sacos terminales se revisten con
células epiteliales escamosas de origen endodérmico, conocidas como células
alveolares tipoI o neumocitos I, a través de las cuales ocurre el intercambio de
gases. Con rapidez, la red capilar prolifera en el mesénquima que rodea los
alveolos en formación y hay un desarrollo activo concurrente de capilares
linfáticos. Entre las células epiteliales escamosas se encuentran diseminadas
células epiteliales redondas, secretorias, que se llaman células alveolares tipo II o
neumocitos II. Estas células secretan factor tensoactivo pulmonar, una
combinación compleja de fosfolípidos que se dispone como una película
monomolecular sobre las paredes internas de los sacos terminales, disminuyendo
la tensión superficial en la interface aire alveolar. La maduración de células
alveolares tipo II y la producción de factor tensoactivo son muy variables en fetos
de diferentes edades gestacionales. Su producción aumenta durante las etapas
8
terminales de la gestación, en particular en las últimas semanas antes de un
nacimiento a término.

El factor tensoactivo contrarresta las fuerzas de tensión superficial y facilita la

expansión de los sacos terminales (alveolos primitivos) . En consecuencia, los
fetos que nacen de manera prematura, a las 24 a 26 semanas de la fecundación,
pueden sobrevivir si reciben cuidados intensivos; sin embargo sufren insuficiencia
por deficiencia del factor tensoactivo.

La producción de este elemento se inicia hacia la 20 semanas, pero se encuentra

en cantidades muy pequeñas en prematuros; no llega a valores adecuados hasta
la parte final del periodo fetal. Hacia las 26 a 28 semanas de la fecundación el feto
suele pesar alrededor de 1000gr y se encuentran suficiente sacos terminales y
factor tensioactivo para permitir la supervivencia, si nace prematuramente. Antes
de esta época, los pulmones suelen ser capaces de proporcionar un intercambio
adecuado de gases, en parte, debido a que el área de superficie alveolar es
insuficiente y la vasculatura está poco desarrollada. Los aspectos críticos para la
supervivencia de un prematuro no son tanto la presencia de sacos terminales
delgados o epitelio alveolar primitivo, como el desarrollo de una vasculatura
pulmonar adecuada de suficiente tensor tensoactivo.

• Periodo alveolar (periodo fetal tardío hasta la niñez)

El tiempo exacto en el que termina el periodo del saco terminal y se inicia el del
alveolar depende de la definición alveolo. Las 32 semanas de gestación se
encuentran estructuras análogas a los alveolos. El recubrimiento epitelial de los
sacos terminales se atenúa hasta una capa escamosa extremadamente delgada.
Las células alveolares tipoI se tornan tan delgadas que los capilares vecinos
protruyen hacia el interior de los sacos terminales. Hacia el periodo fetal tardío los
pulmones son capaces de respirar debido a que la membrana alveolocapilar
(barrera pulmonar de difusión o membrana respiratoria) es lo suficientemente
delgada para permitir el intercambio de gases. Aunque los pulmones no
comienzan a realizar esta función vital hasta el nacimiento, deben estar bien
desarrollados para que sean capaces de funcionar tan pronto nace el niño. En el
inicio del periodo alveolar, cada bronquiolo respiratorio termina en un grupo de
sacos terminales de pared delgada, que se separan entre si por tejido conjuntivo
laxo. Estos sacos terminales representan los conductos alveolares futuros. La
transición de la dependencia en la placenta para el intercambio de gases al
intercambio autónomo de los mismos requiere los cambios de adaptación en los
pulmones siguientes:

• Producción de agente tensoactivo adecuado en los alveolos.

9
• Transformación de los pulmones de órganos secretorios en órganos que
intercambian gas.

• Establecimiento paralelo de las circulaciones pulmonar y sistémica

Los alveolos maduros característicos se forman después del nacimiento; alrededor

del 95% de los alveolos se desarrolla después del nacimiento. Antes del mismo,
los alveolos inmaduros se observan como pequeños abultamientos en las paredes
de los bronquiolos respiratorios y sacos terminales (conductos alveolares futuros).
Después del nacimiento, los alveolos primitivos crecen a medida que se expanden
los pulmones, pero el mayor incremento de tamaño de los pulmones resulta de un
aumento del número de bronquiolos respiratorios y de alveolos primitivos, más que
de un incremento de tamaño de los alveolos. Mas o menos, desde los tres hasta
los ocho años de edad continua un aumento el número de alveolos inmaduros. A
diferencia de los alveolos maduros, los inmaduros tienen la posibilidad de formar
más alveolos primitivos que, a medida que aumentan de tamaño, se convierten en
alveolos maduros. El principal mecanismo para el incremento del número de
alveolos es la formación de tabiques de tejido conjuntivo secundarios que
subdividen los alveolos primordiales existentes. Al inicio, son relativamente
gruesos, pero pronto se transforman en tabiques delgados maduros capaces de
intercambiar gases.

Durante los primeros meses después del nacimiento el desarrollo pulmonar se

caracteriza por un incremento exponencial en la superficie de la barrera
aerohematologica. Este aumento se lleva a cabo por la multiplicación de alveolos y
capilares pulmonares. En los pulmones del recién nacido a término se encuentran
alrededor de 50 millones de alveolos, una sexta parte del número del adulto. En
consecuencia, en radiografías de tórax, los pulmones de recién nacidos son más
densos que los de los adultos. Hacia los ocho años de edad, se encuentra el
complemento del adulto de 300millones de alveolos.

Antes del nacimiento ocurren movimientos respiratorios, que ejercen una fuerza
suficiente para causar aspiración de algo de líquido amniótico hacia los pulmones.
Estos movimientos respiratorios prenatales, que se detectan mediante
ultrasonografía del momento, no son continuos pero si esenciales para el
desarrollo normal del pulmón fetal. De manera amplia, el patrón de movimientos
respiratorios fetales, que aumentan a medida que se aproxima el parto,
probablemente acondicionan los músculos respiratorios.

Circulación pulmonar

10
Los vasos pulmonares se desarrollan paralelamente al árbol bronquial; un doble
suplemento arterial y venoso caracteriza al pulmón del adulto. Hacia la tercera
semana de gestación ya está presente el corazón primitivo con comunicación del
sistema arterial y venoso. En la séptima semana está establecido el patrón
circulatorio pulmonar y las arterias bronquiales hasta la novena o doceava semana
de gestación

Hay dos tipos de arterias pulmonares:

• Arterias convencionales, que cursan con las ramificaciones de la via aérea.

• Arterias supernumerarias, no cursan con la vía aérea, pero aportan

directamente a los alveolos.

Las arterias supernumerarias son más pequeñas y más numerosas, pueden servir
como circulación colateral si el flujo a través de las convencionales es impedido.

El futuro crecimiento y desarrollo de la circulación pulmonar está caracterizado por

remodelación de las arterias con cambios en grosor y extensión de sus paredes y
distribución del musculo. La pared de las arterias pulmonares es muy gruesa al
nacer, lo cual se relaciona con las bajas tensiones de O2 en el útero; con el
incremento de tensión de O2 arterial que ocurre al nacer, disminuye el grosor de
las paredes y las paredes y las fibras elásticas presentan menos organización.
Estos cambios se presentan hasta los 6 meses de edad; a los dos años las
arterias pulmonares tienen un déficit prenatal de tejido elástico, pero desarrollan
musculo y fibras elásticas postnatales.

La disminución en el grosor de la pared de los vasos relativamente mayores

resulta de la disminución en la tasa de multiplicación celular muscular y no de los
cambio en el tamaño de las células del musculo; todos estos cambios son
independientes de la edad gestacional.

Circulación fetal

La sangre rica en nutrientes, altamente oxigenada, regresa de la placenta por la

vena umbilical. Al aproximarse al hígado, alrededor de la mitad de la sangre bajo
presión alta pasa directamente al conducto venoso, un vaso fetal que conecta la
vena umbilical con la VCI; en consecuencia, esta sangre deriva al hígado. La otra
mitad de la sangre de la vena umbilical fluye a os sinusoides del hígado y penetra
en la VCI a través de las venas hepáticas. El flujo sanguíneo a través del
conducto venoso se regula por un mecanismo esfinterniano cercano a la vena
umbilical, que cuando de relaja deja pasar mas sangre a través del conducto
venoso. Si el esfínter se contrae, se dirige mas sangre a la vena porta y sinusoides
hepáticos. Se reconoce que hay un esfínter fisiológico que impide la sobrecarga
11
del corazón cuando el flujo venoso en la vena umbilical es alto, por ejemplo,
divisora, hacia la aurícula izquierda a través del agujero oval. En este sitio se
mezcla con la relativamente pequeña cantidad de sangre mal oxigenada que
regresa de los pulmones a través de las venas pulmonares. Los pulmones fetales
extraen oxigeno de la sangre en lugar proporcionarlo. De la VCS y del seno
coronario y pasa al ventrículo derecho. Esta sangre, con una saturación media de
oxigeno, sale a través del tronco pulmonar. Alrededor del 10% de la sangre va a
los pulmones, pero la mayor parte pasa a la aorta descendente a través del
conducto arterioso (CA) para regar la porción caudal del cuerpo fetal y regresar a
la placenta a través de las arterias umbilicales. El conducto arterioso protege a los
pulmones de la sobrecarga circulatoria y permite que el ventrículo derecho se
fortalezca en preparación para funcionar a toda su capacidad al nacer. Debido a
la alta resistencia pulmonar en la vida fetal, el flujo sanguíneo pulmonar es bajo.
Solo penetra en la aorta descendente un pequeño de sangre de la aorta
ascendente (alrededor del 10% del gasto cardiaco). Cerca de 65% de la sangre de
la aorta descendente para su oxigenación. El restante 35% de la sangre riega
vísceras y la mitad inferior del cuerpo.

FUNCIÓN DEL PULMÓN INTRAUTERINO

Liquido surfactante

Producción del surfactante

El surfactante es una combinación de dialmitoillectina y de una apoproteina

producida por el neumocito tipo II. El fosfolipido puede ser producido por varias
vías, una de ellas la cytidine difosfatocolina (CAP colina) y la conversión de
fosfotidyl etanolamina usando enzimas como transferasa y colinoquininas. Al final
de su síntesis es almacenado en cuerpos de inclusión laminar en las células
alveolares y puede ser secretada momento a momento.

Hoy se conoce que la deficiencia de surfactantes es la causa principal del

síndrome de dificultad respiratoria del neonato; muchos piensan que el daño
agudo del pulmonar del adulto produce serias pérdidas de la función del
surfactante. Es entonces el surfactante crucial en la preparación pulmonar para un
comienzo de la respiración, función principal es la de reducir la tensión superficial
en los alveolos.

Hay una fuerza de cohesión en el líquido que cubre la superficie alveolar y el tejido
pulmonar; esas fuerzas generan una tensión de superficie que tienden a colapsar
los espacios aéreos. El surfactante reduce la fuerza contráctil total de la superficie

12
formando sobre ella una película monomolecular que mantiene la expansión de los
espacios aéreos.

Se ha clarificado el papel de los glucocorticoides en la producción de surfactante y

en la maduración pulmonar en general, en relación con el incremento de la
síntesis de surfactante y su aplicación clínica para prevenir en un porcentaje
importante la membrana hialina en el recién nacido.

La viabilidad del recién nacido prematuro parece mas directamente relacionada

con la función metabólica pulmonar que con la función ventilatoria, tal como
producción de surfactante, intercambio fluido, proteínas, fosfolipidos, solutos y
enzimas.

El surfactante es uno de los más importantes productos metabólicos responsable

en gran parte del comportamiento elástico del pulmón. No hay duda que su
eficiente y continuo recambio es esencial para la función pulmonar. Un factor que
facilita da adaptación pulmonar tras el nacimiento es el agente tensioactivo. El cual
es sintetizado por las células tipo II que revisten los espacios respiratorios
distales. Esta constituido principalmente por lípidos y una pequeña porción por
proteínas que son necesarias para su función normal. La fracción proteica está
formada por las proteínas, A, B,C y D asociadas a un agente tensioactivo. Las
proteínas B y C son insolubles en agua e hidrófobas, y muestran una relación
estrecha con el agente tensioactivo. En ausencia del las proteínas B o C del
agente tensioactivo, el recién nacido muestra una dificultad respiratoria grave.

El agente tensioactivo es importante debido a su capacidad para disminuir la

tensión superficial de la capa de revestimiento alveolar, es decir, de la capa
lipídica superficial que cubre las células en los espacios respiratorios distales.
Cuando no tiene lugar una tensión superficial muy baja al final de la respiración,
los espacios respiratorios muestran colapso en cada exhalación. La deficiencia del
agente tensioactivo es el factor subyacente en la fisiopatología de la dificultad
respiratoria que presentan los prematuros.

Durante la fase final del desarrollo intrauterino, aumenta la cantidad de enzimas

implicadas en la producción de agente tensioactivo, con un incremento en el
contenido intracelular del mismo. En el momento del parto, una gran parte de este
agente tensioactivo almacenado es liberado hacia el espacio alveolar. La
liberación del agente tensioactivo es estimulada por la distensión del los pulmones
y por el incremento de los niveles circulante de catecolaminas que acompañan al
parto. En comparación con el recién nacido a término, en el momento del parto el
prematuro muestra una cantidad menor del agente tensioactivo en la vía
respiratoria.

13
ADAPTACIONES EXTRAUTERINAS

Primera respiración

Al cabo de pocos minutos del parto, el recién nacido realiza esfuerzos respiratorios
regulares, comienza a mejorar la distensibilidad pulmonar, empieza a disminuir la
resistencia en la vía respiratoria y se establece la capacidad residual funcional.
Tras estas modificaciones, la presiones sanguíneas de oxigeno y de dióxido de
carbono se aproximan a las que presenta un niño maduro.

Tan pronto como el aire penetra a los sacos terminales, el líquido del pulmón fetal
comienza a retenerse y el surfactante comienza a extenderse sobre una interface
de aire- liquido; como el espacio aéreo se vuelve pequeño durante la primera
respiración, se mantiene una baja tensión de superficie y se previene el colapso
de la unidad; ese efecto estabilizante facilita la re inflación de algunas unidades
para un segundo tiempo.

Además del agente tensioactivo, la afectación pulmonar posnatal también

depende de la eliminación del líquido existente en la luz de los espacios
respiratorios. Antes del parto, los espacios respiratorios potenciales, están
rellenos de líquido de manera que la imposibilidad de eliminar este líquido tras el
parto da lugar a dificultad respiratoria e hipoxemia. La entrada de ese aire puede
ser uno de los desencadenantes para la inspiración activa; para que eso ocurra,
una contracción del diafragma debe producir una presión negativa en el rango del
valor máximo que puede ser generada a cualquier edad (como 80mmhg). Se
entiende la necesidad de alta presión cuando se reconoce el pequeño diámetro de
las vías aéreas y la alta resistencia del fluido pulmonar contra la fuerza del aire y la
fuerza de tensión de superficie en la interface aire y líquido.

La eliminación del líquido pulmonar fetal en el momento del parto no tiene lugar
principalmente por expectoración, es decir, por la eliminación del mismo atreves
de la tráquea y hacia cavidad oral. Anteriormente se consideraba que este proceso
era importante y que posiblemente estaba facilitado por la compresión del tórax y
del abdomen durante el parto por vía vaginal actualmente, se considera que el
líquido contenido en la luz de los espacios pulmonares en el momento del parto es
reabsorbido atreves del epitelio respiratorio un proceso relacionado con el
movimiento transcelular de iones de sodio desde el líquido pulmonar hasta el
intersticio.

La función de reservorio sanguíneo que tenía la placenta, es asumida por la

vasculatura pulmonar dilatada después del nacimiento. Los pulmones ahora

14
contienen mucho más de 10% del total del volumen sanguíneo y sirven como
reguladores del volumen sanguíneo central y periférico.

Circulación neonatal

El aparato cardiovascular fetal está diseñado para satisfacer necesidades

prenatales y al nacimiento permitir las modificaciones que establecen el patrón
circulatorio posnatal. En el recién nacido, una respiración adecuada depende de
los cambios circulatorios normales que se producen al nacer, cuyo resultado
consiste en que la oxigenación de la sangre ocurra en los pulmones cuando el
flujo fetal de sangre a través de la placenta cesa. Antes del nacimiento, no hay
intercambio de gases en los pulmones están contraídos. Las estructuras
vasculares más importantes en la circulación transicional son:

• Conducto venoso

• Agujero oval

• Conducto arterioso

Importantes adaptaciones circulatorias ocurren al nacer, cuando la circulación de

sangre fetal a través de la placenta cesa y los pulmones del niño se expanden y
comienzan a funcionar. Los tres cortocircuitos que permitieron que gran parte de la
sangre derivara a hígado y pulmones dejan de funcionar.

En cuanto nace el niño ya no se requieren el agujero oval, el conducto arterioso, el

conducto venoso y los vasos umbilicales. El esfínter del conducto venoso se
contrae de tal manera que toda la sangre que penetra en el hígado pasa a través
de los sinusoides hepáticos. La oclusión de la circulación placentaria causa caída
inmediata de presión arterial en VCI y aurícula derecha.

La aireación pulmonar se acompaña de:

• una caída espectacular de la resistencia vascular pulmonar.

• Un aumento notable de flujo sanguíneo pulmonar.

• Un adelgazamiento progresivo de las paredes de las arterias pulmonares, lo

cual es consecuencia principal de estiramiento, a medida que aumenta el tamaño
de los pulmones con las primeras respiraciones.

El agujero se cierra al nacer. Debido al incremento del flujo sanguíneo pulmonar,

la presión aumenta en la aurícula izquierda mas que en la derecha. El incremento
cierra el agujero oval, al presionar su válvula contra el segundo tabique. El gasto
del ventrículo derecho se modifica y pasa a ser exclusivamente pulmonar. Como la

15
resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, el flujo en el conducto
arterioso se invierte y pasa desde la aorta hacia el tronco de la pulmonar.

Al nacer se contrae el conducto arterioso; sin embargo, con frecuencia hay una
derivación pequeña de sangre de la aorta hacia la arteria pulmonar izquierda
durante 24 a 48 horas en un lactante a término, sano, normal. Después de 24 hrs,
29% de los conductos esta cerrado funcionalmente, 82& hacia las 24 horas y
100% a las 96. En prematuros y en quienes tienen hipoxia persistente, el conducto
arterioso (CA) permanece abierto mucho mas tiempo.

Las arterias umbilicales se contraen al nacer, lo que evita pérdida de sangre al

niño. No se liga el cordón umbilical durante un minuto mas o menos; en
consecuencia, continua el flujo sanguíneo a través de la vena umbilical, lo que
transfunde la sangre fetal de la placenta al niño. El cambio de circulación
sanguínea fetal a la del adulto no sucede de manera súbita. Algunos cambios se
presentan con la primera respiración y otros se llevan a cabo en horas a días. En
la etapa de transición puede haber un flujo de derecha a izquierda a través del
agujero oval. El cierre de los vasos fetales y del agujero oval es un cambio
funcional inicial. Después ocurre cierre anatómico por proliferación de tejidos
endoteliales.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO POSTNATAL

Desarrollo del sistema respiratorio superior

El área oro-naso-laringea es una de las unidades funcionales más complejas del

hombre; en el momento del nacimiento no se encuentran en el mismo estado de
desarrollo y sufren sustanciales cambios durante la lactancia y a la niñez
tempranas. La interacción entre la respiración y las adaptaciones para el llanto,
tos, deglución y comunicación, pueden no suceder si hay alteraciones anatómicas
o de desarrollo funcional; consideraciones como posibles causas de muerte súbita.

Hay diversas características que contribuyen a la vulnerabilidad del sistema

respiratorio superior en la primera infancia como son:

• Tamaño de los orificios nasales

• La epiglotis grande o la carencia de rigidez de los cartílagos laríngeos del

neonato, causa de leve estridor inspiratorio y respiración nasal por varios meses
que es fácil confundir con síntomas de otros defectos congénitos.

16
• El exagerado efecto de los cambios posturales de la cabeza y el cuello,
limitando los movimientos de defensa y facilitando la aspiración de alimentos, la
regurgitación y el vómito.

• El tamaño de las amígdalas y el tejido adenoideo varia individualmente, los

cuales por si mismos o cuando se infectan pueden causar obstrucción respiratoria.

Desarrollo del sistema respiratorio inferior

No hay discusión acerca del desarrollo temprano de la vía aérea; se ha

encontrado una relación entre los cambios de diámetro de esta y el porcentaje de
longitud a través de la vida, el cual está indicado un continuo patrón de
crecimiento.

El exponencial crecimiento del número de alveolos ha sido generalmente

aceptado, aunque en los numerosos estudios existe variación en cuanto al
número de alveolos a las diferentes edades, aparición de ellos hasta los 87 años,
pero con una fase muy activa en los primeros 18 meses, otra más lenta hasta los
3 años y una mínima hasta los 8; algunos autores insisten incluso en que el
crecimiento alveolar continua, aunque en mínimas proporciones, hasta
adolescencia.

El crecimiento postnatal pulmonar se puede resumir en tres fases:

• Expansión pulmonar caracterizada por aumento del volumen del espacio

aéreo sin un significante incremento de tejido.

• Proliferación de tejidos que se caracteriza por formación de alveolos.

• Crecimiento equilibrado entre el aumento de alveolos y la formación de

capilares y septos.

ENFERMEDADES CONGÉNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO

Ductus Arterioso Persistente

17
El ductus arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria
pulmonar favoreciendo un “shunt” pulmonar-sistémico en la vida fetal. En la
mayoría de los niños el ductus se cierra durante los primeros tres días de vida.
Curiosamente, el ductus es dos veces más común en mujeres que en hombres.

Causas

Algunos recién nacidos tienen más probabilidades de padecer un ductus arterioso

permeable, especialmente los bebés prematuros. Los niños que nacen con
problemas respiratorios pueden tener dificultades para aumentar la presión dentro
de los pulmones y cambiar el flujo sanguíneo. El ductus arterioso permeable es un
defecto cardiaco congénito común y puede aparecer junto con otros defectos
cardiacos.

Síntomas

Los bebés con un ductus pequeño pueden no presentar síntomas observables. Sin
embargo, aquellos con aberturas grandes sí suelen padecerlos. Los signos más
comunes del ductus arterioso permeable son:

Neumotórax

Definición

Es la presencia de aire entre las superficies de la pleura visceral y parietal.

Fisiopatología

a. Recién nacido de termino que no esta en apoyo ventilatorio. El neumotórax

se puede desarrollar en forma espontanea. En general sucede en el momento del
parto, cuando se necesita una gran presión de apertura inicial para insuflar los
sacos alveolares colapsados.

b. El neonato en apoyo ventilatorio. Sufrirá hiperventilación alveolar

secundaria al uso de imprudente de la presión de distensión o a la falla del destete
18
de la presión ventilatoria cuando comienza a retornar la distensibilidad . el
neumotórax suele ser precedido por la ruptura de los alveolos; luego el aire
intersticial atraviesa los planos aponeuróticos hasta el mediastino. El
neumomediastino se rompe a través de la pleura mediastinica para formar un
neumotórax.

Presentación clínica. La presentación clínica del neonato con neumotórax

depende de la circulación en la que se desarrolle.

a. El recién nacido de término con neumotórax espontaneo. Puede estar

asintomático o solo levemente sintomático. En general estos neonatos se
presentan con taquipnea y necesidades leves de oxigeno pero pueden mostrar los
signos clásicos de la dificultad respiratoria.

b. El neonato en apoyo ventilatorio. Generalmente experimentara un deterior

clínico rápido y súbito caracterizado por cianosis, hipoxemia, hipercapnia y
acidosis respiratoria. El momento mas común para desarrollara esta complicación
es inmediatamente después del inicio del apoyo ventilatorio o cuando el niño
comienza a mejorar y retorna la distensibilidad.

Enfisema intersticial pulmonar

Definición

El enfisema intersticial pulmonar es la disección de aire en los tejidos

perivasculares del pulmón por hiperdistencion alveolar o hiperdistencion de las
vías aéreas más pequeñas.

Fisiopatología

El enfisema intersticial pulmonar puede ser el precursor de todos los otros tipos de
escapes pulmonares de aire. En caso de hiperdistensión alveolar, hiperdistension
de de las vías aéreas de conducción, o ambas, pueden ocurrir ruptura y puede
haber disección del aire en el tejido perivascular del pulmón. El aire intersticial se
mueve en los planos del tejido conectivo y alrededor del eje vascular,
particularmente los venosos. Una vez en el espacio intersticial el aire de desplaza
a través de los bronquiolos, los linfocitos, las vainas vasculares o directamente a
través del intersticio pulmonar hasta la superficie pleural. El aire extrapulmonar es
atrapado en el intersticio (enfisema intersticial pulmonar) o puede extenderse y
causar neumodiastino, neumopericardio o neumotórax.

19
Presentación clínica. Si bien el paciente en quien se desarrolla un enfisema
intersticial pulmonar puede experimentar un deterioro súbito, es mas frecuente que
el comienzo de este tipo de enfisema sea anunciado por un deterioro lento y
progresivo de los niveles de gases en sangre arterial y la necesidad evidente de
apoyo ventilatorio creciente. En estos pacientes siempre se desarrolla un bloqueo
de difusión y la membrana alveolar queda separada del lecho capilar por el aire
intersticial. La respuesta al apoyo ventilatorio aumenta frente a los malos niveles
de gases en sangre arterial puede conducir a un empeoramiento de enfisema
intersticial pulmonar grave pueden experimentar un deterioro súbito y rápido i
pueden mejorar realmente si el enfisema intersticial pulmonar progresa hasta el
neumotórax.

Neumopericardio

Definición

El neumopericardio es la presencia de aire en el saco pericardico, lo que

habitualmente es secundario al pasaje de aire a lo largo de las vainas vasculares.
Este trastorno siempre es una complicación del apoyo ventilatorio mecánico.

Fisiopatología

Si bien a menudo se dice que el neumopericardio siempre es precedido por un

neumomediastino, esto no es una universalmente cierto. No se conoce bien el
mecanismo por el cual se desarrolla el nuero pericardio, pero probablemente se
deba al pasaje de aire a lo largo de las vainas vasculares.

Presentación clínica. Los signos clínicos del neumopericardio varían desde

asintomáticos hasta el cuadro completo del taponamiento cardiaco , el primer
signo e neumopericardio puede ser una disminución en la presión en la presión
arterial o reducción en la presión del pulso. También puede haber un incremento
en la frecuencia cardiaca con ruidos cardiacos alejados.

Displasia broncopulmonar

Es un trastorno pulmonar crónico que afecta a bebés recién nacidos que han
estado con un respirador al nacer o que nacieron muy prematuros.

Causas

20
La displasia broncopulmonar (DBP) se presenta en bebés gravemente enfermos
que han recibido altos niveles de oxígeno durante largos períodos de tiempo o que
han estado conectados a un respirador ( ventilador).

Es más común en bebés prematuros cuyos pulmones no estaban completamente

desarrollados al nacer.

Los factores de riesgo son, entre otros:

• Cardiopatía congénita

• Prematuridad, generalmente en bebés nacidos antes de las 32 semanas de

gestación

• Infección pulmonar o respiratoria severa

• Otra enfermedad grave del recién nacido que requiera tratamiento con
oxígeno o con ventilador.

El riesgo de la displasia broncopulmonar grave ha disminuido en los últimos años.

Síntomas

• Coloración azulada de la piel

• Tos crónica

• Respiración rápida

• Dificultad respiratoria

Algunas complicaciones

Los bebés que han experimentado una displasia broncopulmonar corren un mayor
riesgo de desarrollar infecciones respiratorias recurrentes, como neumonía,
bronquiolitis y virus sincicial respiratorio (VSR) que requieren hospitalización.
Muchos de los cambios en las vías respiratorias (bronquiolos) en los bebés con
esta enfermedad no desaparecerán.

Síndrome de insuficiencia respiratoria

Esta enfermedad afecta alrededor del 2% de los recién nacidos vivos y los que
nacen prematuramente son más susceptibles. Estos lactantes desarrollan poco
después de nacer, una respiración rápida, difícil. El síndrome de insuficiencia
respiratoria también se conoce como enfermedad de membrana hialina.

21
Este diagnóstico clínico está justificado en un recién nacido prematuro con
dificultad respiratoria-que incluye taquipnea (60/min), retracciones torácicas y
cianosis con aire ambiente- que persiste y progresa en las primeras 48-96 hrs de
vida y con una radiografía de tórax característica.

La deficiencia de factor tensoactivo es causa importante de síndrome de

insuficiencia respiratoria. Los pulmones se inflan menos y los alveolos contienen
un líquido rico en proteínas que asemeja una membrana hialina o vidriosa, que se
cree que deriva de una combinación de sustancias en la circulación y del epitelio
pulmonar lesionado. Se ha sugerido que la asfixia intrauterina prolongada puede
producir alteraciones irreversibles en células alveolares tipo II, que se tornan
incapaces de producir factor tensoactivo.

Durante la gestación el tratamiento con glucocorticoides acelera el desarrollo del

pulmón fetal y la producción de factor tensoactivo.

Fistula traqueoesofagica

Resulta de la división incompleta de la porción craneal del intestino anterior hacia

las partes esofágica y respiratoria durante la cuarta semana. La fusión incompleta
de los pliegues traqueoesofagicos produce un tabique traqueoesofagico
defectuoso y una comunicación anormal entre la traqueal y el esófago. Se pueden
formar cuatro variedades principales de fistula traqueoesofagica; la más común es
que la porción superior del esófago termina en una bolsa ciega (atresia esofágica)
y la inferior se une con la traque cerca de su bifurcación. Con frecuencia la
atresia esofágica se acompaña con acumulación excesiva de líquido amniótico,
que se conoce como polihidramnios. Esta alteración se desarrolla debido a que el
líquido amniótico no llega al estómago e intestino para absorberse y
posteriormente pasar a la placenta a la sangre materna para eliminarse.

Traqueomalacia congénita

Es una debilidad y flacidez de las paredes de la tráquea, que está presente al

nacer.

Causas

La traqueomalacia en un recién nacido ocurre cuando el cartílago de la tráquea no

se ha desarrollado en forma apropiada. Las paredes de la tráquea son flácidas en
lugar de ser rígidas. Debido a que la tráquea es la vía aérea principal, las
dificultades respiratorias comienzan poco después del nacimiento. El anormal
desarrollo de la estructura vascular circundante de la tráquea durante la vida

22
embrionaria puede crear un anillo vascular que impide el desarrollo traqueal. Es un
proceso que se hace presente no inmediatamente sino hasta 2-3 meses de vida.
Las respiraciones se hacen ruidosas, hay estridor.

Síntomas

 Ruidos respiratorios que pueden cambiar con la posición y mejorar durante

el sueño
 Suelen presentar episodios de apnea durante los cuales hay cianosis y
bradicardia, usualmente durante la alimentación. En esos casos se debe
monitorizar la saturación y proporcionar oxígeno.
 Problemas respiratorios que empeoran al toser, llorar, alimentarse, o por
infecciones de las vías respiratorias altas
 Respiración chillona
 Respiración ruidosa y acelerada

CONCLUSIÓN

 Nos damos cuenta que el crecimiento y desarrollo del sistema respiratorio

lleva una serie de procesos complejos para que sus estructuras se formen
correctamente para brindar un funcionamiento adecuado.

 Conocemos que las estructuras intrauterinos para obtener un adecuado

funcionamiento se apoyan de la madre, mientras que al momento de nacer

23
 o extrauterinamente tienen un cambio en su fisiología y en su
funcionamiento ya que tiene que desechar los líquidos que trae y muchos
de los arcos cambian en su forma para un adecuado sostén de sus
estructuras

 Podemos concluir que al conocer las diferentes etapas de la formación

embriológica seremos capaces de diferenciar las enfermedades congénitas
que se presentan en un recién nacido.

BIBLIOGRAFIA

24