Skenario D Blok 5 (2010)

Tn.Acai, 39 tahun, seorang WNI keturunan Cina, datang ke dokter keluarga dengan keluhan
benjolan di leher sebelah kiri, suara serak, mimisan, hidung seprti tersumbat, dan sakit kepala
sejak 6 bulan yang lalu. Riwayat penyakit terdahulu ketika Tn.Acai berusia 7 tahun pernah
terinfeksi EBV (Epstein Barr Virus) berdasarkan pemeriksaan serologi. Kemudian dokter
melakukan pemeriksaan dan menduga adanya tumor di leher kiri sehingga merujuk pasien
tersebut ke seorang ahli patologi anatomi untuk dilakukan pemeriksaan FNAC (Fine Needle
Aspiration Cytology). Hasil pemeriksaan FNAC mengesankan (diagnosis) sebagai karsinoma
nasofaring.

I. KLARIFIKASI ISTILAH
1. Benjolan : pembesaran kelenjar yang merupakan reaksi
pertahanan tubuh akibat infeksi.

2. Serak : kondisi di mana suara terdengar kasar

3. Mimisan : pendarahan hidung akibat pecahnya pembuluh
darah kecil yang terletak di bagian antriol septum
nasal cartilaginosa
4. EBV : virus yang menyerupai virus herpes yang
menyebabkan mononukleosis infeksiosa dan
dihubungkan dengan limfoma burkitt dan
karsinoma nasofaring

5. Pemeriksaan serologi : pemeriksaan antigen/antibodi in vitro

6. Tumor : pembengkakan dari suatu tanda kardinal
peradangan.pembesaran yang morbid
7.FNAC : prosedur diagnosis untuk menyelidiki bagian
superficial tubuh seperti benjolan/massa
8. Ahli patologi anatomi : seseorang yang ahli di bidang anatomi jaringan
6234206520950222 yang sakit
9. Karsinoma nasofaring : tumor ganas pada epitelial pelapis ruangan di
belakang hidung (nasofaring) dan ditemukan
 frekuensi tinggi pada orang cina kuno

10. Sakit kepala : nyeri di kepala

11. Hidung tersumbat :

II. IDENTIFIKASI MASALAH

• Tn. Acai, 39 tahun, seorang WNI keturunan Cina,sejak 6 bulan lalu mengeluhkan
benjolan di sebelah kiri, suara serak, mimisan, hidung tersumbat, dan sakit kepala.

• Berdasarkan pemeriksaan serologi, ketika berusia 7 tahun Tn. Acai pernah terinfeksi
EBV.

• Dokter melakukan pemeriksaan karena menduga adanya tumor di leher kiri dan merujuk
ke ahli patologi anatomi untuk pemeriksaan FNAC.

• Dari hasil pemeriksaan FNAC, Tn. Acai didiagnosis menderita karsinoma

nasofaring. (MAIN PROBLEM)

III. ANALISIS MASALAH

1. a. Apakah ada hubungan antara umur, garis keturunan Cina dan keluhan- keluhan yang
diderita Tn. Acai ? (1) dan (6)

Ras : Di Cina selatan karsinoma nasofaring menmepati kedudukan tertinggi yaitu

dengan 2.500 kasus baru pertahun untuk propinsi Guan-dong atau prevalensi
39.84/100.000 penduduk. Ras Mongoloid merupakan faktor dominant timbulnya
krsinoma nasofaring, sehingga sering terjadi pada penduduk Cina bagian selatan,
Hongkong, Vietnam, Thailand, Malaysia, Singapura dan Indonesia. Ditemukan cukup
banyak pula di Yunani, Afrika bagian utara seperti Aljazair dan Tunisia, pada orang
Eskimo di Alaska, diduga penyebabnya adalah karena mereka memakan makanan yang
diawetkan dalam musim dngin yang menggunakan bahan pengawet nitrosamine.

Usia : Karsinoma nasofaring lebih sering terjadi pada laki-laki, umur 40 dan 50 tahun,

b. Apa etiologi dari keluhan-keluhan yang dialami Tn. Acai ? (2) dan (7)

· Benjolan di leher sebelah kiri :

 Limfadenopati servikal. 3-5 cm di bawah daun telinga, tidak nyeri. Benjolan ni
merupakan pembesaran kelenjar limfe, sebagai pertahanan pertama sebelum sel tumor
menjalar ke sel tubuh yang lain. Selanjutnya sel sel kanker dapat berkembang terus,
menembus kelenjar dan mengenai otot yang ada di bawahnya.

• Suara serak ; Sindrom Jugular Jackson atau sindroma reptroparotidean

mengenai N. IX, N.
X, N. XI, N. XII. Dengan tanda-tanda kelumpuhan pada:
o Lidah
o Palatum
o Faring atau laring
· Mimisan :

Dinding tumor biasanya rapuh sehingga oleh rangsagandan sentuhan dapat terjadi
perdarahan di hidung atau mimisan. Keluarnya darah ini biasanya berulang, jumlahnya
sedikit dan seringkali bercampur dengan ingus, sehingga berwarna merah jambu

Penjalaran tumor ke selaput lendir hidung dapat mencederai dinding pembuluh darah
daerah ini dan tentunya akan terjadi perdarahan dari hidung (mimisan).

· Hidung seperti tersumbat ;

Sumbatan hidung yang menetap terjadi akibat pertumbuhan tumor ke dalam rongga
hidung dan menutupi koana. Gejala menyerupai pilek kronis, kadang kadang disertai
gangguan penciuman dan adanya ingus kental

• Sakit kepala : Gejala cranial terjadi bila tumor sudah meluas ke otak dan mencapai saraf-sara
kranialis.

c. Apa patofisiologi dari masing-masing keluhan yang dialami Tn. Acai ? (3) dan (8)

d. Apa interpretasi dari masing-masing keluhan yang dialami Tn. Acai ? (4) dan (9)

2. a. Apa itu pemeriksaan serologi ? (Arti, mekanisme, langkah-langkah, dll) (5) dan (10)

b. Apa dampak dari terinfeksi EBV ? (6) dan (11)

c. Bagaimana mekanisme EBV dalam menginfeksi tubuh manusia ? (7)

Virus Epstein-Barr bereplikasi dalam sel-sel epitel dan menjadi laten dalam limfosit B.
Infeksi virus epstein-barr terjadi pada dua tempat utama yaitu sel epitel kelenjar saliva dan sel
limfosit. EBV memulai infeksi pada limfosit B dengan cara berikatan dengan reseptor virus,
yaitu komponen komplemen C3d (CD21 atau CR2). Glikoprotein (gp350/220) pada kapsul
EBV berikatan dengan protein CD21 dipermukaan limfosit B3. Aktivitas ini merupakan
rangkaian yang berantai dimulai dari masuknya EBV ke dalam DNA limfosit B dan
selanjutnya menyebabkan limfosit B menjadi immortal. Sementara itu, sampai saat ini
mekanisme masuknya EBV ke dalam sel epitel nasofaring belum dapat dijelaskan dengan
pasti. Namun demikian, ada dua reseptor yang diduga berperan dalam masuknya EBV ke
dalam sel epitel nasofaring yaitu CR2 dan PIGR (Polimeric Immunogloblin Receptor). Sel
yang terinfeksi oleh virus epstein-barr dapat menimbulkan beberapa kemungkinan yaitu : sel
menjadi mati bila terinfeksi dengan virus epstein-barr dan virus mengadakan replikasi, atau
virus epstein- barr yang menginfeksi sel dapat mengakibatkan kematian virus sehingga sel
kembali menjadi normal atau dapat terjadi transformasi sel yaitu interaksi antara sel dan virus
sehingga mengakibatkan terjadinya perubahan sifat sel sehingga terjadi transformsi sel
menjadi ganas sehingga terbentuk sel kanker.16
Gen EBV yang diekspresikan pada penderita KNF adalah gen laten, yaitu EBERs,
EBNA1, LMP1, LMP2A dan LMP2B. Protein EBNA1 berperan dalam mempertahankan
virus pada infeksi laten. Protein transmembran LMP2A dan LMP2B menghambat sinyal
tyrosine kinase yang dipercaya dapat menghambat siklus litik virus. Diantara gen-gen
tersebut, gen yang paling berperan dalam transformasi sel adalah gen LMP1. Struktur protein
LMP1 terdiri atas 368 asam amino yang terbagi menjadi 20 asam amino pada ujung N, 6
segmen protein transmembran (166 asam amino) dan 200 asam amino pada ujung karboksi
(C). Protein transmembran LMP1 menjadi perantara untuk sinyal TNF

d. Bagaimana cara penyebaran EBV ? (8)

e. Bagaimana hubungan antara infeksi EBV yang diderita Tn. Acai saat berumur 7 tahun dan
oenyakit karsinoma nasofaring ? (9)

3. a. Apa etiologi tumor di leher kiri ? (10)

b. Apa patofisiologi terjadinya tumor di leher kiri ? (11)

c. Pemeriksaan apa saja yang dilakukan dokter sehingga menduga adanya tumor di leher
kiri ? (1)

d. Bagaimana tata laksana pemeriksaan FNAC ? (2)

4. a. Apa etiologi karsinoma nasofaring (epidemiologi keturunan Cina, faktor internal/faktor

genetik, faktor eksternal) (3)

Etiologi
Terjadinya karsinoma nasofarin mungkin multifaktorial, proses karsinogenesisnya mungkin
mencakup banyak tahap. Faktor yang mungkin terkait dengan timbulnya kanker nasofaring
adalah:
1. Kerentanan Genetik, walaupun karsinoma nasofaring tidak termasuk tumor genetic,
tetapi kerntanan terhadap karsinoma nasofaring pada kelompok masyrakat tertentu
relative menonjol dan memiliki agregasi familial. Analisis korelasi menunjukkan gen
HLA (human leukocyte antigen) dan gen pengode enzim sitokrom p4502E (CYP2E1)
kemungkinan adalah gen kerentanan terhadap karsinoma nasofaring, mereka berkaitan
dengan sebagian besar karsinoma nasofaring.(8)
 2. Virus Eipstein-Barr, Banyak perhatian ditujukan kepada hubungan langsung antara
karsinoma nasofaring dengan ambang titer antibody virus Epstein-Barr (EBV). Serum
pasien-pasien orang asia dan afrika dengan karsinoma nasofaring primermaupun
sekunder telah dibuktikan mengandung antibody Ig G terhadap antigen kapsid virus
(VCA) EB dan seringkali pula terhadap antigen dini (EA); dan antibody Ig A terhadap
VCA (VCA-IgA), sering dengan titer yang tinggi. Hubungan ini juga terdapat pada
pasien Amerika yang mendapat karsinoma nasofaring aktif. Bentuk-bentuk anti-EBV ini
berhubungan dengan karsinoma nasofaring tak berdifrensiasi dan karsinoma nasofaring
non-keratinisasi yang aktif (dengan mikroskop cahaya) tetapi biasanya tidak dengan
tumor sel skuamosa atau elemen limfoid dalam limfoepitelioma.(1)
3. Faktor Lingkungan, menurut laporan luar negeri, orang cina generasi pertama
(Umumnya penduduk kanton ) yang bermigrasi ke Amerika Serikat, Kanada memiliki
angka kematian akibat karsinoma nasofaring 30 kali lebih tinggi dari penduduk kulit
putih setempat, sedangkan pada generasi kedua turun menjadi 15 kali, generasi ketiga
belum ada angka pasti, tetapi secara keseluruhan cenderung menurun. Dalam pada itu,
orang kulit putih yang lahir d Asia Tenggara, angka kejadian nasofaring meningkat.
Sebabnya selain pada sebagian orang terjadi perubahan pada hubungan darah, jelas factor
lingungan juga berperan penting. Penelitian akhir-akhir ini menemukan zat-zat berikut
berkaitan dengan timbulnya karsinoma nasofaring:
1. Golongan Nitrosamin,diantaranya dimetilnitrosamin dan dietilnitrosamin.
2. Hodrokarbon aromatic
3. Unsur Renik, diantaranya nikel sulfat.(8)

b. Bagaimana patofisiologi karsinoma nasofaring ? (4)

c. Bagaimana patogenesis karsinoma nasofaring ? (5)

IV. HIPOTESIS

Tn. Acai, 39 tahun, sorang WNI keturunan Cina, didiagnosis menderita karsinoma nasofaring
karena faktor internal berupa genetik dan faktor eksternal berupa infeksi EBV.

LI

1. Karsinoma nasofaring (etiologi, patofisiologi, patogenesis) (11) (3)

2. Infeksi EBV (10) (2) (3)

3. Etiologi benjolan di sebelah kiri, suara serak, mimisan, hidung tersumbat, dan sakit kepala (9)
(1) (5)

4. Patofisiologi benjolan di sebelah kiri, suara serak, mimisan, hidung tersumbat, dan sakit
kepala (8) (11) (2)

5. FNAC (tata laksana, arti, langkah-langkah) (7) (10) (1)

6. Pemeriksaan serologi (tata laksana, arti, langkah-langkah) (6) (9)

7. Tumor (etiologi dan patofisiologi) (5) (8) (4)

8. Anatomi fisiologi leher kiri (4) (7) (6)

Nasofaring merupakan lubang sempit yang terdapat pada belakang rongga
hidung. Bagian atap dan dinding belakang dibentuk oleh basi sphenoid, basi
occiput dan ruas pertama tulang belakang. Bagian depan berhubungan dengan
rongga hidung melalui koana. Orificium dari tuba eustachian berada pada dinding
samping dan pada bagian depan dan belakang terdapat ruangan berbentuk koma
yang disebut dengan torus tubarius. Bagian atas dan samping dari torus tubarius
merupakan reses dari nasofaring yang disebut dengan fossa rosenmuller.
Nasofaring berhubungan dengan orofaring pada bagian soft palatum4,5

Pembagian Analisis dan LI

1. Ayu : 1a, 3c, LI 3 dan 5

2. Lia : 1b, 3d, LI 2 dan 4

3. Eno : 1c, 4a, LI 1 dan 2

4. Falih : 1d, 4b, LI 7 dan 8

5. Dani : 2a, 4c, LI 3 dan 7

6. Yoga : 1a, 2b, LI 6 dan 8

7. Randy : 1b, 2c, LI 5 dan 8

8. Angga : 1c, 2d, LI 4 dan 7

9. Ariyani : 1d, 2e, LI 3 dan 6

10. Yunita : 2a, 3a, LI 2 dan 5

11. Stevani : 2b, 3b, LI 1 dan 4

Buat analisis, sengaja ada beberapa soal yg hanya 1 orang yang mendapatkannya
jadi mohon tanggung jawab sepenuhnya buat jawaban soal tersebut. Begitu juga
yang 2 orang dalam 1 soal. Tolong dicari semua LI sm jawaban analisisnya ya
supaya kita bisa diskusi waktu tutorial 2. Analisis dan LI tolong diketik rapi.
Makasih :)