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Philadelfia en Junio 2.003 y recoge, exclusivamente, la opinión del Dr. autor de la misma y su
experiencia en el campo de hiperinsulinismo traducido con la colaboración de Lydia Aguilar,
Isabel Calderón y Luis de Andrés
El Dr. Brown inicia su presentación haciendo un homenaje a Lester Baker, el Dr. que
comenzó en el CHOP el estudio de esta enfermedad. El propósito de esta presentación es resaltar
la importancia que tiene la glucosa en el metabolismo cerebral y cómo la hipoglucemia puede
ocasionar lesión o daño cerebral grave e irreversible.
La glucosa aportada por la sangre materna disminuye rápidamente en las primeras horas
después del parto y el recién nacido tiene que empezar, de manera independiente, a producir y
utilizar sus propias fuentes de energía que le permitan mantener niveles de glucemia dentro de los
normales, entre 3.3 y 4.4 mmol/l (60 a 80 mg/dl). A veces pueden encontrarse niveles un poco
más bajos de 3.3 mmol/l (60 mg/dl) y rara vez producen síntomas a menos que la condición se
prolongue.
Además de ser la principal fuente de energía, la glucosa es utilizada por el cerebro en otros
procesos estructurales y metabólicos importantes que incluyen:
• Transporte de iones para el funcionamiento de las bombas y canales que están presentes
en la membrana celular de las neuronas;
• Producción de ácidos nucleicos, importantes para evitar el daño cerebral;
• Producción de aminoácidos, que son los “ladrillos” con los que se construyen bloques de
proteínas;
• Formación de cuerpos cetónicos, que son productores alternos de energía para el mismo
cerebro;
• Producción de hormonas y mediadores químicos, como la acetilcolina, serotonina,
melatonina y ghrelin, entre otros.
Las convulsiones son el signo más importante de sufrimiento cerebral en el recién nacido.
Al mismo tiempo envía órdenes a todo el organismo vía circuitos hormonales y nerviosos
para tratar de solventar la emergencia. Cuando la situación se corrige oportunamente no quedan
efectos secundarios o secuelas. Por el contrario si la hipoglucemia persiste, a medida que el
cerebro trata de compensar la pérdida de substrato energético con sus propias proteínas, hay una
serie de cambios en el ámbito de la membrana celular. Esto desencadena una cascada de
reacciones bioquímicas que terminan por desintegrarla, se produce el estado de coma y muerte
cerebral que dejará secuelas permanentes graves.
• encefalopatía;
• persistencia de la hipoglucemia por tiempo prolongado;
• convulsiones;
• traumatismo cerebral asociado, incluyendo asfixia y otras lesiones.
Un aspecto importante para el pronóstico esta relacionado con la duración del evento
hipoglicémico. Mientras más tiempo pasa el paciente en hipoglucemia, mayor es el riesgo de
consecuencias graves, como parálisis cerebral, epilepsia, retardo mental o autismo. Hay un
reporte que concluye que una glucemia inferior a 2.6 mmol/l (47 mg/dl) observada diariamente y
que se prolonga durante más de 3 a 7 días empeora el pronóstico y aumenta el porcentaje de
secuelas del 29% al 40%. La mortalidad por hipoglucemia es actualmente rara, pero los retrasos
en el desarrollo son extremadamente comunes. Estos incluyen parálisis cerebral, espasticidad,
ataxia, epilepsia y microcefalia tardía. Para evitarlas es imperioso hacer el diagnóstico e iniciar el
tratamiento lo más rápidamente posible.
Pregunta 3: ¿En que lapso de tiempo la hipoglucemia puede causar lesión cerebral?
R: No lo sabemos. La lesión se puede producir en minutos, dada la vulnerabilidad del recién
nacido, mientras que en un bebe mayor, digamos de mas de un año, se encuentran más protegidos
aun en presencia de episodios convulsivos. Hay descripciones de que se necesitan una o dos
horas de convulsiones para producir una lesión. (El Dr. Stanley está de acuerdo de que no
sabemos en cuanto tiempo la hipoglicemia produce una lesión cerebral). En cuanto a
convulsiones se refiere, la mayoría, cesan por sí solas en menos de 5 minutos, a menos que se
trate de convulsiones que se repiten en forma persistente durante 20, 30 o más minutos, lo que se
llama “estado de epilepsia” que debe tratarse agresivamente con medicamentos pues es raro que
las convulsiones persistentes cesen por sí solas. En estos casos, nosotros usamos Diastat (Valium
intrarectal) para tratar las convulsiones que duran más de 5 a 10 minutos.
Pregunta 4: ¿Si un infante presenta unos niveles bajos de glucosa, suficientes para producir una
lesión cerebral, podría este niño o niña llegar a mejorar sin intervención médica?
R: Esta pregunta se puede responder de varias formas. Digamos que un infante sufrió una lesión
cerebral debido a que la hipoglucemia no fue diagnosticada a tiempo. Existe la posibilidad de que
eventualmente el paciente mejore espontáneamente. Lo importante es mantener en mente que la
intervención médica es recomendable para prevenir más daños en el futuro, causados por nuevos
episodios hipoglicémicos y/o convulsiones. Hay poca información con respecto a como estos
tratamientos o rehabilitaciones ayudan a mejorar una lesión cerebral. Aún así, consideramos
primordial, la utilización de medidas de ayuda a esa mejora, tales como una buena alimentación,
ejercicio, fisioterapia y la prevención de deformidades óseas, que mejoren el bienestrar del niño.