c
 



cc
A dental healthcare program

Prof. Maria Mielnik-Blaszczak, PhD, DDS

Browska Malgorzata, phD, DDS

Abstrak

Duchenne muscular distrofi (DMD) merupakan suatu penyakit yang diturunkan. Cirri dari
sindrom klinik terutama adalah degenerasi progresif dari kelompok otot tertentu. Gejala yang
pertama muncul antara lain gangguan dalam kegiatan fisik, kontraktur, dan atropi otot.

Biasanya penyakit ini melumpuhkan pasien (umur 9-14 tahun) dan gagal respirasi yang
terjadi karena kelainan bentuk dada dan tulang belakang. Kami menyajikan prinsip untuk
untuk perawatan gigi pasien DMD. Hal ini penting untuk memperkenalkan penanganan
dan profilaksis pada usia yang sangat yang sangat dini untuk anak-anak dengan DMD.

Pengantar

Duchenne muscular distrofi (DMD) merupakan suatu penyakit yang dihasilkan dari mutasi pada
gen kromosom X, yang mencegah produksi distropin,, suatu protein normal pada jaringan otot.
Penyakit ini diturunkan dan terkait jenis kelamin, resesif, mengenai laki-laki rata-rata 1 dari 3500
kelahiran. Kematian biasanya terjadi pada saat 15 tahun dari gejala klinis setelah onset klinik.
DMD di cirikan dengan degenerasi progresif dari kelompok otot.

Penyakit ini dimulai pada usia muda dalam bentuk gerakan yang terganggu. Ini disebabkan oleh
distropi otot yang simetris, awalnya otot-otot penyangga pelvic dan otot ekstensor spinalis.
Sebagai perkembangan penyakit, gejala yang lain akan muncul seperti kontraksi pada lutut, siku,
dan sendi panggul. Hal ini hasil merupakan distribusi asimetrik dari atropi muscular. Gaya
berjalan menjadi ˜

 dan lordosis lumbar dapat terlihat jelas.

Kelemahan dari gerakan otot secara gradual mempengaruhi kelompok otot (otot-otot bahu,
lengan atas, dan pergelangan tangan), yang cendurung menimbulkan lumpuhnya anak-anak,
umumnya terjadi antara umur 9-14 tahun. Pada masa ini, gagal nafas dan deformitas dada dan
spinal dapat tejadi. Reflek tendon menjadi lemah dan kemudian menghilang. Bagaimanapun.
sensitivitas reflek tidak terganggu.
Adanya atropi otot disekitar cavitas oral harus dicermati, karena sering ditutupi oleh efek dari
pertumbuhan dari jaringan ikat dan jaringan adiposa. Proses ini menimbulkan suatu hipertropi
(nyata dan salah) dari otot orbicularis oris, masseter, dan otot-otot pada bibir dan lidah.

Defek pada rahang juga khas pada penyakit ini. Maloklusi gigitan silang (cross b) dan gigitan
terbuka (op b) harus sering diamati, mungkin disebabkan oleh perubahan dari dasar cranial
seperti pemendekan posterior dan penambahan sudut basilar. Dengan bertambahnya umur,
gigitan terbuka dan bertambahnya sudut antara maksila dan dasar mandibula menjadi lebih
nyata. Selain itu pendataran dari palatum juga dapat terlihat.

Sesuai dengan Eckhard dan Harzer, aktivitas dari otot masseter menurun lebih cepat 2 tahun
dibandingkan otot orbicularis oris. Hal ini terjadi bersama sebuah pembesaran lidah yang
hipertonik yang menghasilkan pelebaran tranversal dari lengkung gusi terutama pada region
mandibular yang berhubungan dengan gigitan silang. Dengan hipotoni yang lebih berat dari
orbicularis oris, pasien menjadi mempunyai kebiasaan melalui mulut yang mana semakin
memperburuk defek tersebut.

Pasien dengan DMD umumnya bertahan hidup pada usia 15-20 tahun. Kematian cenderung
diakibatkan karena gagal sirkulasi atau infeksi traktus respirasi. Terutama pasien yang
mendapatkan pengobatan kontraktur sendi immobile dan deformitas spinal yang terabaikan.

Pasien dengan DMD mungkin bereaksi terbalik pada anestesi umum, mereka cenderung
mengalami sebuah komplek serupa dengan hiperpireksia maligna. Hiperpireksia maligna
merupakan merupakan komplikasi yang berbahaya pada anestesi umum, terjadi pada individu
yang yang didasari penyakit otot. Tanda klinik yang penting dari sindrom ini adalah peningkatan
drastic atau perlahan temperature tubuh, asidosis metabolic, dan kelemaha otot yang luas. Hal ini
disebabkan oleh pelepasan tiba-tiba dan massif dari calcium kedalam myoplasma dari membrane
penyimpanan calcium (c c sor  br ) pada sel otot ketika terpapar agen anestesi
umum. Inilah mengapa rehabilitasi oral dibawah anestesi umum kontra indikasi pada seseorang
dengan DMD.

Metode dan Sampel

Pada Departemen Pedodontics, Medical Universit of Lubin, 7 pasien DMD telah dirawat sejak
1998. Rentang Umur pasien 10-14 tahun, laki-laki, yang penyakitnya telah mencapai tahap yang
tidak mungkin untuk mereka untuk berjalan (pada kebanyaka kasus sejak umur mereka 7-10
tahun).

Pasien diperiksa untuk keberadaan maloklusi dan oral hygin. Untuk mengevaluasi penyakit
periodontal, co 
pro
o  
 (CPITN), dan c rs prc (DMTF) diakses
menggunakan bola pada ujung probe periodontal, pengamat yang teliti, dan cermin gigi (dental
mirror). Pemeriksaan radiografi digunakan untuk evaluasi jika tersedia. Pemeriksaan
mempertimbangkan permasalahan pada waktu pembuatan diagnosis, seperti apa terdapat
penyakit lain, pengobatan gig sebelumnya dari pasien, dan beberapa perawatan preventif caries
yang telah dilakukan sejauh ini.

Hasil dan Diskusi

Pada penelitian ini, Dmd didiagnosis pada tingkatan umur yang berbeda dengan rentang dari 3-8
tahun. Pada 4 pasien, kakak laki-laki mereka juga didiagnosis DMD dan meninggal pada umur
14-18 tahun.

Seorang ibu dari dua anak dengan DMD didapatkan dari tes profil genetic merupakan seorang
pembawa (carier). Diagnosis ini dikonfirmasi dengan secara klinik dengan pemeriksaan
neurologic. Ibu tersebut mempunyai gejala seperti lelah dan terdapat masalah saat menaiki
tangga. Selain penyakit dasarnya, anak laki-laki juga mempunyai gangguan mental ringan atau
berat, cerebral palsy infantile atau epilepsy.

Pada pemeriksaan gigi, gigitan terbuka dua subjek dan dibarengi dengan retrusi incisor atas
(ppr csor rrso), perubahan bentuk mandibula ( Penambahan sudut), dan pelebaran,
lidah hypotonic pada kebanyakan anak laki-laki. Maloklusi gigitan terbuka berhubungan dengan
bernafas dengan mulut dan lebar, lidah hipotonik.

Pada semua pasien, erupsi yang tertunda dari gigi permanen juga diamati, paling sering terkait
pada premolar. Pemeriksaa radiografi yang dilakukan memperlihatkan adannya tunas gigi
permanen. Rerata DMF (
c

, ss, f
) pada kelompok adalah 6 pada saat dilakukan
penaganan. Status hygiene oral tidak memuaskan. Inflamasi pada gigi, akumulasi plak yang
berat, dan deposit calculus dapat diamati pada gigi depan bagian bawah.

5 pasien (71,5%) mempunyai index periodontal (CPI) maksimum sebesar 2. Dua lainnya
mempunyai gingivitis ringan (CPI= 1). Tidak ada pasien yang mempunyai periodontal yang
sehat. Nilai DMTF dan CPI yang tinggi bisa berhubungan dengan kesulitan sehari-hari hygiene
oral dan maloklusi, bersamaan dengan bernafas lewat mulut dan sedikitnya chck p ke tenaga
professional dokter gigi sesuai dengan data histori dental pasien.

Satu pasien mempunyai erosi yang luas enamel pada incisivus rahang atas dan perubahan
hypolasia berupa bintik putih pada permukaan enamel gigi rahang bawah. Pasien ini cenderung
untuk dilakukan dikemoterapi seperti tahun 1997 dimana pasien telah melakukan kemoterapi
granumulotosis dari nodus limfe. (6 siklus ABVD untuk llimfoma Hodgkin st. IIIB tipe NS).)

Penanganan gigi preventif di departemen kami pada pasien dengan kasus DMD meliputi
profilaksis regular, penggunaan fluoride topical, instruksi hygiene oral dan ho  c r, dan
restorasi caries dan defek hipolasia.

Perawatan gigi dan profilaksis seharusnya dikenalkan kepada anak-anak dengan DMD sedini
mungkin. Perawatan gigi sering sulit karena pasien anak-anak tidak kooperatif dan memerlukan
anestesi umum. Bagaimanapun itu tidak direkomendasikan untuk anak-anak dengan DMD untuk
menjalani anestesi umum sebab itu akan menimbulkan hiperpireksia maligna ± suatu komplikasi
yang mengancam jiwa.

Dalam kelompok yang berumur 10-14 tahun menderita DMD, mempunyai nilai rata-rata DMTF
sebesar 6 yang lebih tinggi dari nilai yang diperoleh Posh N o  Ep
 oo
oc  s

dari kelompok anak-anak sehat yang berumur 12 tahun yang mana sebesar 4, 23. Pada klompok
Posh yang berumur 12 tahun, nilai DMTF mendekati data yang diperoleh di Rumania (4,1),
Yunani (3,7) dan dan lebih tinggi dibandingkan anak-anak di Norwegia (2,4). Anak laki-laki
dengan DMD mempunyai penyakit periodontal seperti tidak mempunyai suatu kesehatan
periodontal dibandingkan 25 % dalam studi national.

Menurut Symons et al, langkah pengobatan gigi dan preventif sedini mungkin dimplementasikan
pada pasien dengan DMD; mereka melaporkan sebuah kemampuan yang memuasan untuk
memelihara gigi dan periodontium dalam kesehatan yang baik. Pada sebuah kelompok 11-12
tahun pasien dengan DMD, rerata DMTF sebesar 2,9, yang secara siknifikan lebih rendah
dibandingkan data yang diperoleh di Latvia (8,1), Jerman (8,25), dan Denmark (10,4)

Tidak ada protocol standar untuk pencegahan caries dan periodontal disease pada pasien dengan
muscular distrofi. Pasien dan orang tua mereka seharusnya berani untuk mengunjungi dokter gigi
secara teratur dan ini penting untuk mereka untuk memahami kebutukan sehari-hari untuk
hygiene oral.

D  H hc r Pror

Untuk anak-anak dengan DMD, kepedulian terhadap gigi (D  c r) harus dimulai sedi
mungkin. Dokter anak yang mendiagnosis seorang anak dengan DMD harus memberikan
informasi orang tua mereka akan kebutuhan untuk melakukan chck p gigi secara teratur.

Tahap pertama dari
  c r untuk anak dengan DMD harus mencakup sebuah percakapan
dengan orang tua (pemberi perhatian = c rr) mengenai hal-hal berikut:

1.Y Diet yang sesuai

2.Y Hygiene oral (dari umur 3 tahun hygiene oral harus mencakup fluoride)
3.Y Profilaksis fluoride
4.Y Perbaikan lubang dan fisura gigi dan varnish fluoride
5.Y Cchck p dentral reguler

Sejak umur 1 tahun, anak-anak sudah diberitahu bagaimana mereka menggosok gigi mereka
dengan sikat gigi yang sesuai, juga pasta gigi mereka. Pasta gigi harus dikenalkan dalam hygiene
oral setelah anak-anak belajar untuk membersihkan mulut mereka (sekitar umur 3 tahun). Pada
periode yang sama, profilaksis fluoride topical juga harus diperkenalkan, termasuk varnish
fluoride.

Kesimpulan
Pengobatan profilaksis dan gigi harus dikenalkan kepada anak-anak dengan DMD sedini
mungkin. Kurangnya kerjasama membuat pengobatan gigi sulit untuk pasien anak-anak dengan
DMD. Sementara anestesi umum sering dilakukan untuk pasien yang sulit, ini tidak dianjurkan
untuk anak-anak dengan DMD sebab mungkin akan menyebabkan pasien mengalami
hiperpireksia maligna ± sebuah komplikasi yang mengancam jiwa.