SEMINÁRIO

TUMORES DE MEDIASTINO

Luís Ricardo Plutarco Fama

I2
Serviço de Cirurgia
 ANATOMIA
• Fraser et al:
1. Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos
2. Mediastino médio: coração, pericárdio, aorta
ascendente e transversa, vasos braquiocefálicos,
veias cavas, artérias e veias pulmonares principais,
traquéia, brônquios e linfonodos
3. Mediastino posterior: aorta descendente, esôfago,
veias ázigo, gânglios e nervos autonômicos, ducto
torácico, linfonodos e gordura
ANATOMIA
 ASPECTOS GERAIS
• Mais comuns em adultos jovens e de meia idade
• Maioria diagnosticada em pctes assintomáticos em RX de
tórax de rotina
• Maioria benignos
• >75% dos pctes assintomáticos: lesões benignas; 2/3 dos
sintomáticos: malignas
• Sintomas podem ocorrer devido ao envolvimento de
estruturas adjacentes, substâncias secretadas pelo tumor ou
fatores imunológicos
• Idade do paciente, localização da massa, presença ou
ausência de sintomas locais e associação com dça sistêmica
específica auxiliam nas hipóteses diagnósticas
 ASPECTOS GERAIS
• Malignidade: idade do paciente(2ª a 4ª
década de vida), localização da
massa(anterior>médio>posterior), presença
ou ausência de sintomas
 TIPOS
• Tumores neurogênicos – 23%
• Timomas – 21%
• Linfomas – 13%
• TU células germinativas – 12%
• Cisto enterogênico (broncogênico e entérico)
– 10%
• Cisto pericárdico – 7%
• Miscelânea – 13%
 TIPOS/LOCALIZAÇÃO
• Mediastino anterior(54%): timoma, teratoma,
doença da tireóide e linfoma
• Mediastino médio(20%): cistos congênitos,
linfoma
• Mediastino posterior(26%): tumores
neurogênicos
 SINAIS/SINTOMAS
• Spinal cord compressive • Vocal cord paralysis
syndrome • Horner's syndrome
• Vena caval obstruction • Phrenic nerve paralysis
• Pericardial tamponade • Chylothorax
• Congestive heart failure • Chylopericardium
• Dysrhythmias • Pancoast's syndrome
• Pulmonary stenosis • Postobstructive
• Tracheal compression pneumonitis
• Esophageal compression

Sabinston 18ª edição

 SINAIS/SINTOMAS
• Dor torácica – 30%
• Febre, calafrios – 20%
• Dispnéia – 16%
• Tosse – 16%
• Perda de peso, Sd. da veia cava superior,
Myastenia Gravis, fadiga, disfagia e sudorese
noturna - <10%
 SINAIS/SINTOMAS
• Sintomas sistêmicos: excesso de hormônios,
anticorpos e citocinas
 SINAIS/SINTOMAS
• Thymoma: • Hemolytic anemia
• Myasthenia gravis • Megaesophagus
• Red blood cell aplasia • Dermatomyositis
• Aplastic anemia • Systemic lupus
• Hypogammaglobulin erythematosus
emia • Myocarditis
• Progressive systemic • Collagen vascular
sclerosis disease
 SINAIS/SINTOMAS
• Lymphoma: • Cushing's syndrome
• Anemia • Carcinoid, thymoma:
• Myasthenia gravis • Multiple endocrine
• Neurofibroma: adenomatosis
• Von • Thymoma,
Recklinghausen's neurofibroma,
disease neurilemoma,
mesothelioma:
• Carcinoid:
• Osteoarthropathy
 SINAIS/SINTOMAS
• Enteric cysts: • Pel-Ebstein fever
• Vertebral anomalies
• Peptic ulcer • Neuroblastoma:
• Hodgkin's • Opsoclonus-
lymphoma: myoclonus
• Alcohol-induced pain • Erythrocyte
abnormalities
 DIAGNÓSTICO
1. Diferenciar massa mediastinal primária de outras
massas semelhantes
2. Reconhecer manifestações sistêmicas associadas
3. Avaliar possível compressão de estruturas
adjacentes pela massa
4. Verificar se a massa se extende até a coluna
espinhal
5. Identificar comorbidades e otimizar condições
clínicas
 DIAGNÓSTICO
• Anamnese
• Exame físico
• Radiografia de tórax PA e perfil
• TC(Localização, tamanho, forma, densidade e composição
da massa, calcificação, margens, linfadenopatia, etc.)
• RNM
• ECO-TT
• PET-FGD
• PAAF (guiada radiologicamente)
 DIAGNÓSTICO
• α-fetoproteína e β-HCG(homens da 2ª à 5ª
década de vida) → TCG não seminomatoso
• Ácido vanilmandélico e catecolaminas urinárias
• Mediastinoscopia
• Mediastinotomia
• Toracoscopia
• Toracotomia
• etc.
TUMORES DE MEDIASTINO ANTERIOR
 TIMOMA
• 2º Mais comum
• Raro em crianças, pico da 3ª à 5ª décadas
• Em geral apresentam-se lobulados e bem
encapsulados, centrados na loja tímica
• Pctes usualmente sintomáticos: dor torácica,
dispnéia, hemoptise, tosse, Sd. da veia cava
superior(compressão local); Myastenia gravis, Aplasia
de céls vermelhas, LES, hipogamaglobulinemia,
anemia aplásica, Sd. de Cushing, etc.
 TIMOMA
• Tipo histológico: linfocítico, epitelial, misto e
spindle
• WHO: Classificação de acordo com tipo
histológico
• Maioria sólidos mas podem ter componente
necrótico, hemorrágico e cístico
• 34% dos timomas são invasivos
• Metástase linfogênica e hematogênica são raras
 TIMOMA
• Estadiamento de Masaoka:
• I Totalmente encapsulado s/ evidência de invasão
capsular macro ou microscópica
• II Invasão capsular microscópica ou macroscópica
para a gordura adjacente ou pleura mediastínica
• III Invasão para os órgãos adjacentes (pericárdio,
pulmão, grandes vasos)
• IV (a) metástases intratorácicas
• (b) metástases extratorácicas
 TIMOMA
• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimioterapia e
radioterapia (doenca invasiva e metástase)
• Boa resposta a quimioterapia
• Progonstico pobre: idade menor 30 anos, metástase,
tumor grande tamanho, compressão traqueal e
vascular, histologia epitelial ou mista, presença de
síndrome paraneoplásica hematológica
• Importante para sobrevida: estágio, tipo histológico
 TIMOMA
• Myastenia gravis:
• 30-50% dos pctes com timoma
• Ac. antirreceptor de acetilcolina
• Tto: suspender inibidores da anticolinesterase,
plasmaférese, fisioterapia respiratória,
aspiração endotraqueal e broncodilatadores
TIMOMA
TIMOMA
 CARCINOMA TÍMICO
• Grupo de tumores (8 subtipos) malignos
heterogêneos, agressivos e invasivos de caráter
epitelial indiferenciado de alto ou baixo grau
• Raros, homens de meia idade
• Clinica: tosse, dispnéia, dor torácica, fadiga, perda de
peso, anorexia, Síndrome da veia cava superior e
tamponamento cardíaco, sem relação com síndromes
sistêmicas
• Histologicamente: grandes, sólidos, massas
infiltrativas com áreas císticas e necrose
 CARCINOMA TÍMICO
• Radiografia: heterogêneo com necrose e
calcificações, efusão pericárdica e pleural
• Tratamento e prognostico: depende do estágio
• Prognostico: pior quanto mais indiferenciado,
em caso de infiltração da margem do tumor,
presença de alta taxa de atipias e necrose
• Tratamento: ressecção do tumor, quimio e
radio (tumores irrescecáveis)
CARCINOMA TÍMICO
 CARCINÓIDE TÍMICO
• Tumor maligno com histologia similar a
tumores carcinoides de outros sitios
• 4ª e 5ª décadas de vida
• Associado a S. de Cushing e S. neoplásica
multiendócrina
• Massa invasiva, grande, lobulada no
mediastino anterior com ou sem necrose ou
hemorragia
 CARCINÓIDE TÍMICO
• Metástase é comum para linfonodos e a
distância em 2/3 dos pacientes
• Tratamento: ressecção cirúrgica
• Prognóstico: pobre, não há ligação de
prognóstico com tipo histológico
CARCINÓIDE TÍMICO
 TIMOLIPOMA
• Raro, benigno,tumor de crescimento lento do
timo
• Adultos jovens e ambos sexos
• TC e RNM mostram densidade característica
• Tratamento: ressecção cirúrgica
TIMOLIPOMA
 CISTOS TÍMICOS NÃO NEOPLÁSICOS

• Raros com etiologia mal definida

• Congênitos ou adquiridos
• Associados a inflamação ou a neo inflamatória
(D. de Hodgkin)
• Cisto congênito tímico e remanescente de
ducto timofaríngeo
• Radiografia: cisto homogêneo simples
• Tratamento: ressecção cirúrgica
TUMORES DE CÉLULAS GERMINATIVAS
• Derivados de células germinativas primitivas que
migram completamente durante o
desenvolvimento embrionário
• Jovens adultos, 15% das massas de mediastino
anterior em adultos
• Malignidade: mais comum em homens (90%)
• Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular:
teratoma benigno, seminoma e tumor
embrionário
 TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens
primitivas
• Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio
intestinal e respiratório
• Maioria teratomas maduros definidos como
benignos
• Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e
imaturo
 TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Teratomas maduros e imaturos:
rabdomiossarcoma, adenocarcinoma e
leucemia
• Crianças: prognóstico favorável, mas pode ter
recorrência e metástase
• Maioria: assintomático
• Sintomas: tosse, dor torácica e dispnéia
 TERATOMAS MEDIASTINAIS
• Radiografia de tórax: massa bem definida,
lobulada
• 26% calcificados (ossos e dentes)
• Diagnóstico: TC e RNM
• Tratamento: ressecção do tumor e
quimioterapia
TERATOMAS MEDIASTINAIS
 SEMINOMA MEDIASTINAL
• Incomum : 25 a 50% GCTs
• Homens de 20 a 40 anos
• Clínica: dor subesternal, astenia, dispnéia,
tosse, febre, ginecomastia, emagrecimento
• 10% S. da veia cava superior
 SEMINOMA MEDIASTINAL
• Radiografia: massa lobulada, homogênea
• Invasão local é rara
• Metástase para linfonodos e ossos pode
ocorrer
• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e
radio
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
• Grupo heterogêneo de massas incluindo:
carcinoma de células embrionárias, tumores
endodérmicos tímicos, coriocarcinomas,
tumores yok salk e GCTs mistos
• Sintomáticos e malignos, homens jovens
• Clínica: dor torácica, hemoptise, tosse, febre,
perda de peso, ginecomastia (liberação de b
HCG)
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
• Grandes, irregulares, áreas de necrose central
e hemorragia
• Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e
beta HCG para diagnóstico
• Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio
• Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma
Paratireóide Mediastínico
TCG MALIGNOS NÃO SEMINOMAS
 LINFANGIOMA
• Proliferação benigna de vasos linfáticos
interconectivos que pode crescer de modo
infiltrativo
• Etiologia controversa (hamartoma?
Neoplasia?)
• 90% - 2 primeiros anos de vida
• 10% - extensão de lesão do pescoço ou axila
• Porção superior do mediastino anterior
• Arredondados, lobulados e multicísticos
LINFANGIOMA
LINFOMA MEDIASTINAL PRIMÁRIO
• Raro: 10% linfomas do mediastino
• Mediastino anterior
• Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas
do mediastino
• Linfoma não Hodgkin: 15 a 25%
• 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal:
esclerose nodular, linfoma de células B e
linfoma linfoblástico
 LINFOMA DE HODGKIN
• Incidência: 2 a 4 casos por 100.000
habitantes/ ano
• Jovens adultos e após 50 anos
• 4 subtipos: predominância linfocitária,
esclerose nodular, celularidade mista,
depleção linfocitária
• 2/3 casos: esclerose nodular
 LINFOMA DE HODGKIN
• Sintomas constitucionais: febre, sudorese
noturna, perda de peso
• Comprometimento do mediastino:tosse,
dispnéia, dor torácica, efusão pleural, S. da
veia cava superior
• Patognomônico: células de Reed-Stemberg
• Radiografia de tórax: anormal em 76%
pacientes
 LINFOMA DE HODGKIN
• Radiografia: Alargamento de linfonodos
perivasculares e paratraqueais
• Diagnóstico: TC e RNM
• Tratamento: depende do estágio
• Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia
• Estágios 3 e 4: primariamente com
quimioterapia
 LINFOMA NÃO HODGKIN
• Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de
células B
• Incidência: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente
• Linfoma linfoblástico: muito agressivo
• Sintomas: tosse, sibilância, S. da veia cava superior,
tamponamento cardíaco, obstrução traqueal
• Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gônadas, medula
óssea
• Linfoma de células B gigantes: dor torácica, tosse, disfagia, S.
da veia cava superior, paralisia de nervo frênico, rouquidão
 LINFOMA NÃO HODGKIN
• Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e
determina extensão da invasão)
• Tratamento: depende estágio, subtipo
histológico e extensão da doença
 BÓCIO MEDIASTINAL
• 10% das massas mediastinais
• 20% dos bócios cervicais descem p/ o tórax
• Raramente malignos
• Comum em mulheres assintomáticas com
bócio cervical palpável
• Tto: ressecção cirúrgica nos casos
sintomáticos
BÓCIO MEDIASTINAL
ADENOMA MEDIASTINAL DE PARATIREÓIDES

• Neoplasia benigna funcionante

• 10% ectópicos
• Hiperparatireoidismo
• Cintilografia, TC e RNM
TUMORES DE MEDIASTINO MÉDIO
 CISTOS MEDIASTÍNICOS
• Compreende 12 a 20% massas de mediastino
• Crianças mais freqüentemente sintomáticas
• Compressão de estruturas vizinhas
 CISTOS BRONCOGÊNICOS
• Formados de epitélio pseudoestratificado,
contém glândulas e tecido cartilaginoso
• 40% sintomáticos: tosse, dispnéia e dor
torácica
• Radiografia, melhor definido por TC
 CISTOS BRONCOGÊNICOS
• Massas bem definidas, densidade similar a
água
• Comunicação com árvore traqueobrônquica,
ar pode ser visto no interior
• Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração
traqueobrônquica
• Tratamento: controvérsia do tto em
assintomáticos
 CISTOS ENTEROGÊNICOS
• Constituição: epitélio entérico com tecido
gátrico ou pancreático
• Cistos de duplicação esofágica: localizados
dentro ou ao lado parede do esôfago
• 12% associados mal formação do trato GI
• Sintomas similares a outros cistos
mediastínicos
 CISTOS ENTEROGÊNICOS
• Hemorragia pela ruptura de cistos
• Radiografia: difícil distinção entre cistos
broncogênicos, mais freqüentemente
calcificados
• Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida
 CISTOS NEURENTÉRICOS
• Tecido nervoso e entérico
• Localização: nível da carina
• Associado: múltiplas anormalidades vertebrais
como escoliose, espinha bífida, hemivértebra
e fusão vertebral
• Tratamento: ressecção cirúrgica
• Outros: Cistos pericárdicos, linfangiomas
TUMORES DE MEDIASTINO POSTERIOR
 TUMORES NEUROGÊNICOS
• Derivados de tecido da Crista Neural
• Incluindo células do Sistema Nervoso para
ganglionar e autonômico
• 23% das massas mediastinais
• 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos
• Ocasionalmente: sintomas compressivos e
neurológicos
 TUMORES DA BAINHA NEURAL
• Benignos, de crescimento lento
• 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas
• Neurilemomas ou Schwannomas :75%
• Schwannomas: firmes, massas encapsuladas
• Neurofibromas: friáveis, não encapsuladas, associadas
a Neurofibromatose de Von Recklinghausen
• Radiografia: massas esféricas bem delimitadas
• Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais
• Tratamento: ressecção
TUMORES MALIGNOS DA BAINHA NEURAL

• Neurofibromas, schwannomas e
fibrosarcomas neurogênicos malignos
• 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres
• Dor e déficits focais são comuns
• Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e
radio adjuvantes
 NEUROBLASTOMA
• Tumor de crianças jovens
• < 5 anos, bastante agressivos e metastáticos
• Massas não encapsuladas, hemorragia, necrose e
degeneração cística
• Sintomas: dor, déficits neurológicos, S.
Horner,dispnéia e ataxia
• Massa para espinhal causando degeneração de
corpos vertebrais
• Tratamento: depende estágio da doença
 BIBLIOGRAFIA
• Sabinston 18th edition
• Srollo – Tumors of the anterior mediastinum
• Srollo – Tumors of middle and posterior
mediastinum