Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, juga dikenal sebagai

penyakit Hemolitik janin dan bayi baru lahir, hdn, HDFN, atau
erythroblastosis fetalis, adalah sebuah alloimmune kondisi yang
berkembang dalam janin, ketika IgG molekul (satu dari lima jenis utama
antibodi) yang dihasilkan oleh ibu melewati plasenta dan menyerang sel-
sel darah merah didalam sirkulasi janin. Sel-sel darah merah rusak dan
janin dapat terkena reticulocytosis dan anemia. Penyakit yang menyerang
janin ini berkisar dari ringan sampai sangat parah, dan kematian janin
akibat gagal jantung (hydrops fetalis) dapat terjadi. Bila penyakit ini
berada dalam tingkat sedang atau berat, banyak erythroblast terdapat
pada darah janin sehingga membentuk sebuah penyakit yang
disebut erythroblastosis fetalis (atau erythroblastosis foetalis)

Gejala

Hemolisis menyebabkan peningkatan bilirubin. Setelah melahirkan,

bilirubin tidak lagi dibersihkan (melalui plasenta) dari darah si bayi
dan gejala dari penyakit kuning (kulit berwarna kekuningan dan
perubahan warna kuning pada putih mata) meningkat dalam waktu 24
jam setelah lahir. Seperti sakit kuning neonatal berat lainnya, ada
kemungkinan terjadi kernicterus akut atau kronis.

Anemia mendalam dapat menyebabkan gagal jantung, dengan muka

pucat, pembesaran hati dan / atau limpa, pembengkakan, dan gangguan
pernapasan. Manifestasi prenatal ini yang dikenal sebagai hydrops
fetalis; dalam bentuk yang parah ini dapat
mencakup petechiae dan purpura. Bayi bisa mati dalam kandungan atau
mati tak lama setelah lahir.

Penyebab

Antibodi dihasilkan ketika tubuh terkena antigen asing. Jika seorang ibu
terkena antigen asing dan menghasilkan IgG (sebagai lawan dari IgM yang
tidak melewati plasenta), IgG akan menargetkan antigen, jika ada pada
janin, maka dapat berpengaruh dalam rahim dan bertahan setelah
melahirkan. Tiga jenis yang paling umum di mana seorang perempuan
menjadi peka terhadap (yaitu, menghasilkan IgG antibodi terhadap)
antigen tertentu adalah:

• Pendarahan pada janin-ibu dapat terjadi karena trauma, aborsi,

melahirkan, pecah dalam plasenta selama kehamilan, atau prosedur
medis yang dilakukan selama kehamilan yang merusak dinding
rahim. Pada kehamilan berikutnya, jika ada ketidakcocokan serupa
pada janin, antibodi ini kemudian dapat melewati plasenta ke dalam
aliran darah janin untuk melekat pada sel-sel darah merah dan
menyebabkan hemolisis. Dengan kata lain, jika seorang ibu memiliki
anti-RhD (D sebagai antigen Rhesus utama) IgG antibodi sebagai
akibat dari sebelumnya membawa janin RhD-positif, antibodi ini
hanya akan mempengaruhi janin dengan darah RhD-positif.

• Wanita mungkin menerima terapi transfusi darah. Sistem kelompok

darah ABO dan D antigen dari golongan darah sistem
Rhesus mengetik yang rutin sebelum transfusi. Wanita usia subur
atau gadis disarankan untuk tidak memberikan transfuse dengan
darah RHC-positif atau Kell 1 darah positif untuk menghindari
kemungkinan sensitisasi, tapi hal ini merupakan tekanan akan
sumber daya pelayanan transfusi darah, dan saat ini juga dianggap
tidak ekonomis untuk menyaring golongan darah ini. HDFN juga
dapat disebabkan oleh antibodi terhadap berbagai system kelompok
darah antigen yang lain, tapi Kell dan Rh adalah yang paling sering
dijumpai.

• Model sensitisasi ketiga dapat terjadi pada perempuan jenis darah

O. tanggapan sistem kekebalan terhadap antigen A dan B, yang
tersebar luas di lingkungan, biasanya menyebabkan produksi IgM
anti-A dan IgM antibodi anti-B sejak awal kehidupan. Pada
kesempatan langka, Antibodi IgG yang dihasilkan. Sebaliknya,
 antibody Rhesus umumnya tidak dihasilkan dari paparan antigen
lingkungan.

Serologis Diagnosa

• Sistem ABO
o Penyakit hemolitik ABO bayi bisa berkisar dari ringan sampai
berat, tetapi pada umumnya merupakan penyakit ringan.
 anti-A antibodi
 Antibodi anti-B

• Sistem Rhesus
 penyakit hemolitik rhesus D bayi yang baru lahir (sering
disebut penyakit Rh) adalah bentuk paling umum hdn
parah. Penyakit bervariasi dari ringan sampai parah.
 penyakit hemolitik rhesus E bayi yang baru lahir adalah suatu
kondisi ringan
 penyakit hemolitik rhesus c bayi yang baru lahir dapat
berkisar antara ringan sampai penyakit berat - adalah ketiga
bentuk paling umum hdn parah
 penyakit hemolitik rhesus e bayi yang baru lahir - langka
 penyakit hemolitik rhesus C bayi yang baru lahir - langka
 antibodi kombinasi (yaitu anti-RHC dan anti-antibodi RhE
terjadi bersama-sama) - mungkin parah

• Sistem Kell
 anti-Kell penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
 anti-K 1 antibodi - penyakit berkisar antara ringan
sampai parah - lebih dari setengah dari kasus
disebabkan oleh beberapa transfusi darah - adalah
kedua bentuk paling umum hdn parah
 anti-K 2, anti-K 3 dan anti-K 4 antibodi - langka

• Golongan darah lain antibodi (Kidd, Lewis, Duffy, MN, P dan lain-
lain).
Diagnosis

Diagnosis dari hdn berdasarkan pada sejarah dan temuan laboratorium:

Tes darah yang dilakukan pada bayi yang baru lahir

• Biokimia tes untuk penyakit kuning

• Darah perifer morfologi menunjukkan
peningkatan reticulocytes. Erythroblasts (juga dikenal sebagai
nukleasi sel darah merah) yang terjadi di moderat dan penyakit
berat.

• Positif uji Coombs langsung (mungkin akan negatif setelah transfusi

darah janin interuterine)

Tes darah yang dilakukan pada ibu

• Positif uji Coombs langsung

Perawatan

Sebelum kelahiran, pilihan untuk perawatan antara lain

transfusi intrauterine atau induksi tenaga kerja awal ketika kedewasaan
paru telah tercapai, janin yang bermasalah sudah ada, atau 35-37
minggu kehamilan telah berlalu. Sang ibu mungkin juga
mengalami pertukaran plasma untuk mengurangi tingkat antibodi yang
beredar sebanyak 75%.

Setelah kelahiran, perawatan bergantung pada keparahan kondisi,

tetapi bisa termasuk stabilisasi suhu dan
pemantauan, fototerapi, transfusi dengan darah merah kemasan yang
kompatibel, transfusi pertukaran dengan jenis darah kompatibel dengan
baik bayi dan ibu, natrium bikarbonat untuk koreksi asidosis dan / atau
bantuan ventilasi.

Ibu dengan rhesus negatif yang sedang hamil dengan bayi rhesus-
positif diberikan Rh imun globulin (RhIG) pada 28 minggu selama
kehamilan dan dalam waktu 72 jam setelah melahirkan untuk mencegah
sensitisasi dengan antigen D. Ini bekerja dengan cara mengikat setiap sel
darah merah janin dengan antigen D sebelum ibunya mampu
menghasilkan respon imun dan membentuk IgG anti-D. Kelemahan dalam
administrasi RhIG adalah bahwa hal itu menyebabkan penyaringan
antibody positif ketika sang ibu diuji, yang dapat sulit dibedakan dari
tanggapan immunonologikal alam yang menghasilkan produksi antibodi.

Komplikasi

Komplikasi hdn dapat

mencakup kernicterus, hepatosplenomegali, inspissated (menebal atau
kering) empedu sindrom dan / atau kehijauan menodai dari gigi, anemia
hemolitik dan kerusakan hati karena kelebihan bilirubin.

Kondisi Serupa

Kondisi yang sama biasanya meliputi anemia

hemolitik, kongenital toxoplasma, sifilis infeksi, bawaan obstruksi
dari saluran empedu dan sitomegalovirus infeksi.
Lampiran