Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
9Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
diopatik trombositopenia purpura

diopatik trombositopenia purpura

Ratings: (0)|Views: 168 |Likes:
Published by Diah Wulan

More info:

Published by: Diah Wulan on Jun 01, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/21/2013

pdf

text

original

 
diopatik trombositopenia purpura (ITP)
I.PENDAHULUAN
 Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan suatu kelainan yang berupa gangguanautoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombositsecara dini dalam sistem retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.Adanya trombositopenia pada ITP ini akan megakibatkan gangguan pada sistem hemostasiskarena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis ITP sangat bervariasimulai dari manifestasi perdarahan ringan , sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakitautoimun maka kortikosteroid merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.Pengobatan akan sangat ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITPsehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat pendarahan fatal., atau pun penanganan-penangan pasien yang gagal atau relaps.
II.DEFINISI
 Idiopatik trombositopeni purpura adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengantrombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 15.000/L) akibatautoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalamsistem retikuloendotel terutama di limpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopeni adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawahnormal. Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit. Memar menunjukkan bahwa telah terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam susunan hemopoietik dalamsumsum tulang yang memecah menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelahmemasuki kapiler darah, khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiapmegakariosit menghasilkan kurang lebih 4000 trombosit (Ilmu Penyakit Dalam Jilid II).Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normaltrombosit ialah antara 150.000 sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalamkeadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa.Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal inidisebabkan mekanisme kontrol oleh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlahtrombosit menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsangtrombopoiesis. Di dalam sitoplasma trombosit terdapat faktor-faktor aktif seperti :(1) molekul akin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga proteinkontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan trombosit berkontraksi;(2) sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai enzim danmenyimpan sejumlah besar ion kalsium;(3) mitokondria dan sistem enzim yang mampu membentuk adenosin trifosfat dan adenosin
 
difosfat (ADP);(4) sistem enzim yang mensintesis prostaglandin, yang merupakan hormon setempat yangmenyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi jaringan setempat lainnya;(5) suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin;(6) faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan sel endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, dan fibroblas, sehingga dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding pembuluh yang rusak.Pada permukaan membran sel trombosit terdapat glikoprotein yang menyebabkan trombositdapat menghindari pelekatan pada endotel normal dan justru melekat pada dinding pembuluhyang terluka, terutama pada sel-sel endotel yang rusak, dan bahkan melekat pada jaringankolagen yang terbuka di bagian dalam pembuluh. Membran juga mengandung banyak fosfolipidyang berperan dalam mengaktifkan berbagai hal dalam proses pembekuan darah.Masa hidup trombosit 8 sampai 12 hari, setelah itu proses kehidupannya berakhir. Trombosit itukemudian diambil dari sirkulasi, terutama oleh sitem makrofag jaringan; lebih dari separuhtrombosit diambil oleh makrofag dalam limpa.Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik). Penyakit ini diduga melibatkanreaksi autoimun, dimana tubauh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.Meskipun pembentukan trombosit di sumsum tulang meningkat, persediaan trombosit yang adatetap dapat memenuhi kebutuhan tubuh.Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normalsistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh. PadaITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun menyerang plateletdalam tubuh masih belum diketahui.
III.ETIOLOGI
 Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasimakanan atau obat ( lampiran Gambar 1 ) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas),kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),autoimun.Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkanawitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan(umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi padaorang dewasa).
IV.PATOFISIOLOGI
 Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran systemretikuloendotel limpa dan umumnya di hati .
V.GEJALA DAN TANDA
 Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupairash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawahkulit .Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas (lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini disebut dengan purpura. Pendarahan yang lebih sering
 
dapat membentuk massa tiga-dimensi yang disebut hematoma.Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusiAda darah pada urin dan fesesBeberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yangrendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
VI.TERAPI
 Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehinggamencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk terapi ITP.kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitassistem imun. Imunoglobulin dan anti-Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .Terapi awal ITP (standar) :PrednisonTerapi awal prednisoon atau prednison dosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama 2 minggu. responterapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minngu pertama, bilarespon baik dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.Imunoglobulin intravena (IgIV)Imunoglobulin intravena dosis 1g/kg/hr selam 2-3 hari berturut-turutndigunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT(antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapikortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Pendekatan terapikonvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik,ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan . Luasnya variasi terapi lini keduamenggambarkan relatif kurangnya efikasi dan terapi bersifat individual.1.Steroid dosis tinggiTerapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi.Deksametason 40 mg/hr selama 4minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.2.MetiprednisolonMetilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang resisten terhadapterapi prednison dosis konvensional. Dari hasil penelitian menggunakan dosis tinggimetiprednisolon 3o mg/kg iv kemudian dosis diturunkan tiap 3 hr samapi 1 mg/kg sekai sehari.3.IgIV dosis tinggiImunoglobulin iv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering dikombinasidengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek samping, terutama sakitkepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv4.Anti-D ivDosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel darah merah rhesusD-positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama di lien, jadi bersaingdenganautoantibodi yang menyelimuti trombosit melalui Fc reseptor blockade.5.Alkaloid vinka

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->