REVISO / REVIEW

COMUNICAO INTERATRIAL
ATRIAL SEPTAL DEFECT
Ana Carolina Silveira1, Eduardo Barcelos Rached1, Francisco Zoppi Campane1, Jos Roberto Maielo2

RESUMO A comunicao interatrial (CIA) uma cardiopatia congnita acianognica comum que raramente diagnosticada. Caracteriza-se por shunt esquerdo-direito, levando a um hiperfluxo sanguneo pulmonar. Com freqncia assintomtica, mas pode, no decorrer do tempo, levar dispnia, palpitaes, infeces respiratrias, dficit ponderal e raramente insuficincia cardaca. Como sinais clnicos podemos encontrar o desdobramento fixo e amplo de segunda bulha e sopro sistlico no terceiro espao intercostal esquerdo. Os exames complementares utilizados para o seu diagnstico so: raio X de trax, eletrocardiograma, ecocardiografia, cateterismo, ressonncia magntica e medicina nuclear. Existem vrias abordagens teraputicas, como correo cirrgica e fechamento percutneo do defeito. Descritores: defeitos do septo interatrial, cardiopatias congnitas.
ABSTRACT Interatrial Communication is a common Cianotic congenital heart Disease which is rarely diagnosed. It is characterized by a left-right shunt, which causes an overflow in the pulmonary circulation. Frequently, it is asymptomatic, but with time it could cause dyspnea, palpitations, respiratory infections, weight deficits and on rare occasions, Cardiac Insufficiency. Its clinical signs include fixed splitting of the second heart sounds and systolic mumur in the third left intercostal space. X-ray, ECG, Ecocardogram, cardiac catheterization, MRI and nuclear medicine are the utilized complementary exams. There are various therapeutic measures like surgery and percutaneous closure of the defect. Key-words: heart septal defects, congenital heart defects.

10% entre todas as cardiopatias congnitas, predominando no sexo feminino (2:1).2 Os defeitos do septo atrial apresentam uma grande variabilidade de apresentao devido aos diferentes mecanismos de falha do desenvolvimento embrionrio.4 Pode estar associada algumas vezes com outras desordens genticas tal como a trissomia do 21.5 EMBRIOLOGIA DA SEPTAO DOS TRIOS A primeira manifestao da septao atrial surge com o aparecimento de uma salincia em crescente, a partir do teto da cavidade e da poro dorsal, com os pices dirigidos para o canal atrioventricular de tal modo que a concavidade est voltada para o mesmo canal. Ao crescer, progride no sentido dos coxins atrioventriculares, ficando cada vez mais angustiada a passagem interatrial compreendida entre a concavidade do crescente e o septo intermedium. Por ser o primeiro septo a aparecer chama-se septum primum, e o orifcio por ele delimitado toma o nome de ostium primum por ser a primeira abertura identificvel. Ao redor dos 42 dias de idade, quando o ostium primum est prestes a fechar, o septum primum perde espessura em posio alta, prximo ao local correspondente futura desembocadura da veia cava superior, apresentando pequenas falhas que confluem num segundo orifcio ou nova passagem interatrial, denominada ostium secundum. Aos 48 dias fecha-se o ostium primum pela fuso do septum primum com o septum intermedium, restando apenas a comunicao entre os trios pelo ostium secundum. Como se fosse em pleno trio direito, comea a aparecer uma segunda salincia (septum secundum), direita do primeiro e muito prximo dele. Esta salincia tambm apresenta a forma de crescente, mas com os pices voltados para o local correspondente desembocadura da veia cava inferior. Pelo crescimento rpido, as extremidades do crescente encontram-se e fundem-se, delimitando um orifcio chamado de forame oval ou forame de Botal. O forame oval est situado em plano mais caudal em relao ao ostium secundum. Este segundo septo, que no merece totalmente a denominao de septo, uma vez que apenas uma orla com grande falha central, chama-se septum secundum. Trata-se de uma membrana bem mais espessa que o septum primum, o que explica vrios fatos . No s as dimenses do forame oval so muito maiores que as do ostium secundum como a sua posio caudal em relao daquele. Desse modo, compreende-se que os dois orifcios no se confrontam; por conseguinte, o septum secundum serve de vlvula para o ostium secundum, enquanto o forame oval tem como vlvula o septum primum.

INTRODUO Os defeitos cardacos que cursam com hiperfluxo sanguneo pulmonar podem estar localizados em diferentes nveis, ou seja, a comunicao pode se fazer atravs do septo interatrial, interventricular, ao nvel arterial ou comprometendo o septo atrioventricular e os coxins endocrdicos. Assim sendo, os tipos de cardiopatias congnitas acinognicas com hiperfluxo pulmonar so respectivamente: - Comunicao interatrial (CIA), - Comunicao interventricular (CIV), - Persistncia do canal arterial (PCA), - Defeito do septo atrioventricular (DSAV).1 A CIA se caracteriza por qualquer abertura no septo que separa as cavidades atriais.2 O defeito do septo atrial uma das anomalias cardacas congnitas mais comuns reconhecida em adultos, mas raramente diagnosticada ou se manifesta na infncia.1,3 Ocorre numa prevalncia de 5% a 7

Rev. Fac. Cinc. Md. Sorocaba, v. 10, n. 2, p. 7 - 11, 2008

1 -Acadmico (a) do curso de Medicina - CCMB/PUC-SP 2 - Professor doDepto.deMedicina-CCMB/PUC-SP
Recebido em 17/3/2008. Aceito para publicao em 20/5/2008. Contato: medchico@yahoo.com.br

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Estes dois septos, como pginas de um livro, no so colados, sendo possvel a passagem entre ambos; do trio direito, atravs do forame oval, empurrando o septum primum, passa-se em trajeto sinuoso pelo ostium secundum ao trio esquerdo. Assim, fica evidente que existe uma passagem entre os dois trios em todos os momentos. Isto essencial e a comunicao s devera cessar aps o nascimento.6 As malformaes significativas da septao atrial decorrem, claro, do anormal desenvolvimento das formaes septais j descritas. Existe uma srie imensa de defeitos: desde a ausncia de qualquer formao septal (trio nico) at minsculos orifcios presentes em qualquer parte do septo. Faltando todos os componentes septais, teremos uma cmera atrial nica, com possibilidade de ampla mistura de sangue venoso e arterial. Sendo normais as outras partes do corao, esta entidade toma o nome de cor triloculare biventriculare. Entre este extremo e o normal, temos as comunicaes interatriais por orifcios situados em diferentes partes do septo. Pelo mecanismo embriogentico presumivelmente comprometido, podemos distinguir diferentes tipos de comunicaes interatriais: comunicao interatrial tipo persistncia do ostium primum, comunicao interatrial ao nvel da fossa oval, comunicao interatrial do tipo persistncia do ostium secundum. COMUNICAO INTERATRIAL DO TIPO PERSISTNCIA DO OSTIUM PRIMUM Ao estudarmos a tabicao atrial, vimos que existe uma passagem abaixo da borda livre do septum primum, que ser interrompida se este septo atingir os coxins endocrdicos e com eles fundir-se. Esta passagem persiste caso isto no suceda. Ao desenvolver-se o septum secundum, este tambm no se funde com os coxins, pois sabemos que ele s cresce onde existe implantao do septum primum. A passagem entre as cmaras persistir prxima do assoalho dos trios, verdadeiramente representativa da passagem denominada ostium primum. Tal defeito decorre mais freqentemente da anormalidade dos coxins atrioventriculares, que no oferecem condies para o ancoramento dos septos atriais. Por este motivo, esta comunicao associada a outras anomalias decorrentes de defeitos dos coxins (fissura do folheto septal da valva mitral). COMUNICAO INTERATRIAL AO NVEL DA FOSSA OVAL Este o tipo mais freqente das comunicaes interatriais. Trata-se de um ou mais orifcios situados dentro do limbo da fossa oval. evidente que se reconhecemos o limbo da fossa oval, portanto, a orla do forame oval, porque o desenvolvimento do septum secundum foi normal nesta zona. Portanto, o defeito atribudo exclusivamente ao septum primum. Sabemos que normalmente o septum primum sofre reabsoro numa zona alta, na ocasio em que se forma o chamado ostium secundum. Fora desta zona, nenhuma outra absoro pode ser considerada normal. Estas comunicaes devem decorrer de reabsoro em zonas ectpicas, perfuraes 8

anormais que coincidindo com o forame oval contituem comunicaes interatriais. COMUNICAO INTERATRIAL DO TIPO PERSISTNCIA DO OSTIUM SECUNDUM Chamamos de comunicao interatrial do tipo persistncia do ostium secundum as passagens entre os trios situadas ao nvel do ostium secundum, normalmente localizado e de dimenses habituais. Logo, uma passagem entre os trios localizada na poro cranial do septo, prximo desembocadura da veia cava superior. Se o ostium secundum normal em localizao e dimenses, o defeito s pode depender do septo secundum. Se este sofre reabsoro altura do ostium secundum ou for hipodesenvolvido em grau que determine um forame oval de dimenses gigantes (que exponham maior rea do septum primum, inclusive a do ostium secundum normalmente situado), ocorrer este tipo de comunicao. HEMODINMICA A magnitude do shunt esquerdo-direito atravs do defeito do septo atrial depende do tamanho desse defeito, da complacncia relativa dos ventrculos e da resistncia relativa nas circulaes pulmonar e sistmica. Em pacientes com pequenos defeitos do septo atrial ou forame oval permevel, a presso atrial esquerda pode exceder a direita em vrios milmetros de mercrio (mmHg), enquanto que a presso mdia em ambos os trios quase idntica quando o defeito 7 grande. Durante a vida fetal, a CIA permite um shunt direitoesquerdo. Logo aps nascimento, o fluxo sanguneo esquerda-direita ainda limitado pela alta resistncia vascular pulmonar, baixa resistncia vascular sistmica e pela reduzida complacncia do ventrculo direito do recm8 nascido. Com o tempo, a resistncia vascular pulmonar diminui e a resistncia vascular sistmica aumenta e , ento, a CIA permite o shunt da esquerda para direita, que ocorre predominantemente no final da sstole ventricular e incio da distole, com algum aumento durante a contrao atrial. O shunt resulta em sobrecarga diastlica do ventrculo direito e 7 aumento do fluxo sanguneo pulmonar. ACHADOS CLNICOS Os pacientes com defeito do septo interatrial geralmente so assintomticos no incio da vida, embora existam relatos ocasionais de insuficincia cardaca congestiva e pneumonia recorrente nos primeiros anos de vida. As crianas com defeito no septo atrial podem sentir fadiga facilmente e dispnia ao exerccio. Tendem a ser fisicamente hipodesenvolvidas e propensas infeco respiratria. Ao contrrio das manifestaes que ocorrem nos adultos, as arritmias atriais, a hipertenso arterial pulmonar, o desenvolvimento de obstruo vascular pulmonar e insuficincia cardaca so extremamente incomuns na faixa peditrica. Neste grupo, o diagnstico freqentemente suspeitado aps deteco de um sopro cardaco ao exame de rotina, exigindo uma avaliao cardaca mais completa.7 Edema perifrico surge nos estgios mais avanados da doena. Cianose e baqueteamento dos dedos acompanham o desenvolvimento de um shunt direita-esquerda.

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Nos pacientes adultos com CIA, as arritmias atriais complicam o curso clnico desses pacientes.9 Os idosos com CIA podem apresentar fibrilao atrial acompanhando insuficincia cardaca.Aendocardite infecciosa rara.8 Os achados comuns ao exame fsico incluem o abaulamento e impulsos sistlicos proeminentes da regio precordial em conseqncia da dilatao das cmaras direitas e tambm pulsaes palpveis da artria pulmonar no segundo espao intercostal esquerdo.7,8 A primeira bulha normal ou desdobrada com acentuao do rudo de fechamento da valva tricspide. O fluxo aumentado atravs da valva pulmonar responsvel pelo sopro de ejeo mesossistlico. Se o shunt for grande, o fluxo aumentado atravs da valva tricspide ser responsvel por um ruflar mesodiastlico na borda esternal esquerda inferior. Aps a queda ps-natal normal da resistncia vascular pulmonar, a segunda bulha apresenta-se amplamente desdobrada, sendo relativamente fixa em relao respirao nos pacientes com presso pulmonar normal e impedncia vascular pulmonar baixa devido a um atraso no fechamento da valva pulmonar. Com a hipertenso pulmonar, o intervalo de desdobramento uma funo dos intervalos eletromecnicos de cada ventrculo. O desdobramento amplo ocorre com o encurtamento do intervalo eletromecnico do ventrculo esquerdo e/ou alongamento do ventrculo direito. Em pacientes com prolapso associado de valva mitral, um sopro holossistlico ou sopro sistlico tardio irradiando para a axila freqentemente audvel, mas o estalido mesossistlico pode ser de difcil ausculta.7 Nos adolescentes, os achados fsicos podem ser alterados quando um aumento da resistncia pulmonar resultar em diminuio do shunt da esquerda para direita. Tanto o sopro pulmonar quanto o sopro tricspide diminuem de intensidade enquanto que o componente pulmonar da segunda bulha intensifica-se e os dois componentes da segunda bulha podem se fundir. Aparece, ento, um sopro diastlico de regurgitao pulmonar.7,8 EXAMES COMPLEMENTARES Eletrocardiograma O eletrocardiograma expressa, em certa medida, o grau de repercusso hemodinmica, facilitando o reconhecimento da anomalia do septo interatrial. As modificaes observadas decorrem da sobrecarga volumtrica de cmaras direitas, que produzem, alm da dilatao, certa hipertrofia seletiva da via de sada do ventrculo direito. Geralmente, o ritmo sinusal. Somente na terceira ou na quarta dcada pode aparecer fibrilao atrial, flutter atrial ou taquicardia atrial, sobretudo nos portadores de acentuado shunt esquerdo-direito. O intervalo PR normal na maioria dos casos, porm, pode estar alargado em pacientes mais idosos. O complexo QRS encontra-se entre +60 e +110 quando h sobrecarga volumtrica do ventrculo direito. Com o aumento da resistncia arteriopulmonar, 2 observa-se sobrecarga de presso do ventrculo direito. A durao do QRS pode ser normal ou aumentada dependo da repercusso hemodinmica e do tempo de evoluo da cardiopatia. comum o registro de complexos QRS de morfologia RSR' nas precordiais direitas, geralmente de pequena amplitude; nas precordiais esquerdas, os complexos QRS aparecem com ondas S espessadas. Complexos tipo RS e QR 9

em aVR, com espessamentos na sua poro final, so 10 habitualmente registrados. Na CIA tipo ostium primum ou defeito parcial do septo atrioventricular muito comum (praticamente em 100% dos casos) a ocorrncia de bloqueio divisional ntero-superior do ramo esquerdo. Na maioria dos casos de CIA, a onda T apresenta-se negativa nas precordias direitas. Em condies de acentuada dilatao das cmaras direitas, acarretando rotao horria do corao, a negatividade da onda T pode estender-se s precordiais esquerdas. A onda P normal nos pequenos defeitos, entretanto, nas CIAs mais amplas observam-se sinais de sobrecarga atrial direita, associados ou no a intervalo PR aumentado, como ocorre, geralmente, na CIAtipo ostium primum.10 Ecocardiograma A disponibilidade da imagem ecocardiogrfica no laboratrio de cateterismo reconhecida como componente essencial de todos os programas de doenas cardacas 11 congnitas por quase 30 anos. O ecocardiograma permite caracterizar a localizao, o tamanho, o grau de repercusso hemodinmica (p/s) do I I defeito, alm das anomalias associadas e de eventuais complicaes, como hipertenso arterial pulmonar. Nas sobrecargas volumtricas importantes do ventrculo direito, observa-se movimentao paradoxal do septo interventricular. O ecocardiograma transesofgico importante para a avaliao 2 do paciente idoso, com pior janela ecocardiogrfica. O ecocardiograma transesofgico indicado para o fechamento percutneo, pois determina o nmero e o tamanho do defeito, identifica as bordas, demonstra a correta posio das prteses, avalia shunt residual e o comprometimento das valvas atrioventriculares. O ecocardiograma transesofgico tambm tem a sua importncia no intra-operatrio. O ecocardiograma contrastado pode, em certas circunstncias, elucidar o tipo e o grau do shunt interatrial (esquerdo-direito ou direito2 esquerdo). RX de trax O raio X de trax tambm apresenta alteraes hemodinmicas decorrentes do shunt interatrial. Observa-se aumento das cmaras direitas, arco pulmonar dilatado, boto artico pequeno e aumento da trama vascular pulmonar. Na CIA com hipertenso pulmonar, ocorre acentuao do arco pulmonar com dilatao de tronco e hilos pulmonares, sendo 2 a periferia vascular fina e pobre. Cateterismo Usualmente, o cateterismo cardaco no est recomendado como mtodo diagnstico, podendo ser til nas seguintes situaes: estudo da hipertenso pulmonar; em paciente cirrgico com mais de 40 anos de idade; nas situaes em que o ecocardiograma no mostra clara definio, principalmente as leses associadas; para o tratamento percutneo.2 Medicina nuclear A ventriculografia de primeira passagem pode ser til na avaliao do shunt esquerdo-direito e na estimativa da I I relao p/s.2

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Ressonncia magntica O septo interatrial pode ser bem definido pela ressonncia magntica, identificando o tamanho e a localizao do defeito.2 TRATAMENTO O tratamento paliativo reservado para as situaes onde h presena de grande hiperfluxo pulmonar, com importante repercusso clnica e indicao cirrgica iminente, porm, com condies clnicas extremamente desfavorveis, como, por exemplo, na vigncia de um quadro infeccioso agudo ou desnutrio protico-calrica de grau avanado. Nessas situaes, d-se preferncia pela realizao de bandagem do tronco pulmonar, com reduo do fluxo pulmonar num primeiro estgio e, aps atingir a melhora, procede-se correo definitiva do defeito, pelo risco cirrgico aumentado de submeter uma criana operao com circulao extracorprea (CEC) em condies desfavorveis. Utiliza-se preferencialmente a toracotomia ntero-lateral esquerda no quarto espao intercostal como via de acesso para a bandagem, ajustando a bandagem com base em medidas pressricas e saturao de oxignio. Habitualmente, ajusta-se a bandagem procurando deixar a presso mdia nas artrias pulmonares, distais bandagem, em cerca de 35% a 40% da presso sistmica, mantendo-se a saturao de oxignio ao redor de 80% a 85%, com FiO2 em 100%.7 A cirurgia deve ser realizada de preferncia entre dois e quatro anos de idade em pacientes com DSA no complicados, em que existe evidncia de shunt esquerdodireito, isto , com razo de fluxo pulmonar-sistmico excedendo aproximadamente 1,5:1,0. Os pacientes com DSA podem apresentar fechamento espontneo e podem ser seguidos mais conservadoramente at uma idade posterior antes que se indique uma cirurgia. O defeito fechado por sutura contnua (polipropilene 5-0) ou com enxerto de material protico (pericrdio bovino ou autlogo), com o paciente em circulao extracorprea. Na maioria dos casos possvel apenas a sutura (65% a 70%), desde que seja possvel aproximar as bordas do defeito sem causar tenso; caso contrrio, como nas grandes comunicaes, opta-se pela colocao do remendo.1,7 A correo cirrgica precoce o tratamento definitivo para neonatos e lactentes com os sintomas significativos ou de insuficincia cardaca congestiva. A freqncia de mortalidade cirrgica menor que 1%.2,7 A cirurgia no deve ser realizada em pacientes com defeitos pequenos e shunts triviais da esquerda para direita (razo de fluxo pulmonar-sistmico menor ou igual a 1,5:1,0) ou naqueles com doena vascular pulmonar grave (razo de resistncia pulmonar-sistmica maior ou igual a 0,7:1,0), sem shunt da esquerda para direita significativo.7,8 A cirurgia tambm est contra-indicada para pacientes que apresentam estenose mitral grave ou hipoplasia do ventrculo esquerdo.8 O tratamento cirrgico de defeito do septo atrial em pacientes acima de 40 anos de idade ainda um tema controverso.12 Uma discreta disfuno do ventrculo esquerdo pode ser observada no pr-operatrio, durante o cateterismo cardaco, em crianas com grandes defeitos do septo atrial isolados, mas sem insuficincia ventricular esquerda ou direita evidente. Por isso, no cateterismo rotineiro 10

essencialmente normal, em pacientes cujos defeitos de septo atrial foram fechados durante pr-adolescncia ou mais tarde, tem sido observada uma resposta residual reduzida do dbito cardaco ao exerccio intenso em p, na ausncia de um shunt residual, arritmias ou hipertenso pulmonar. Entretanto, a funo miocrdica est preservada nos pacientes cujos defeitos foram fechados numa fase inicial da infncia.7 Estudos eletrofisiolgicos intracardacos revelam alta incidncia de disfuno intrnseca dos ndulos sinoatrial e atrioventricular que persiste aps reparo cirrgico. Estas anormalidades intrnsecas dos ndulos so mais comuns em seios venosos que em defeitos do tipo ostium secundum, mas podem ocorrer em ambas variedades. H evidncias tambm que o tipo de cateterismo venoso, por ocasio da cirurgia, pode contribuir para incidncia e gravidade das arritmias observadas no seguimento a longo prazo.7 Apesar do tratamento da CIA j estar bem estabelecido na literatura, no se deve subestimar este tipo de cardiopatia. Como foi descrito por Evora P. R. et al. em que quatro pacientes do sexo feminino submetidas atrioseptorrafia que evoluram para o bito. As causas do mesmo foram: isquemia intestinal no-oclusiva, ruptura de aneurisma cerebral da artria comunicante anterior, cor pulmonale com hipertenso arterial e tromboembolismo e um provvel tromboembolismo cerebral em uma criana.13 FECHAMENTO PERCUTNEO DACIA O fechamento percutneo da CIA foi iniciado em 1974 por Kings e Mills14 e se tornou, desde ento, uma alternativa aceitvel em relao ao fechamento cirrgico.15 Atualmente, vrias prteses esto em uso nos servios de hemodinmica, entre elas, a prtese de abotoamento de Sideris, a ASDOS, a Angel Wings, a Cardioseal e a prtese de Amplatzer. Pelo que se depreende das estatsticas publicadas, trs prteses tm maior aceitao: a prtese de Sideris, Amplatzer e Cardioseal.1 O fechamento percutneo da CIA do tipo ostium secundum procedimento bem estabelecido, sendo atualmente considerado o tratamento de escolha por seus bons resultados e sua baixa morbidade e mortalidade.16 Tem como indicao os pacientes com repercusso clnica e relao de fluxos maior que 1,5:1, tendo dimetros variando de 6 a 34 mm. importante que as bordas da CIA sejam consistentes para dar apoio prtese e que o defeito tenha uma distncia de pelo menos 5mm da veia pulmonar superior direita, da valva mitral e do seio coronrio, de modo que essas estruturas no sejam comprometidas pelo dispositivo oclusor. A seleo de paciente feita pela ecocardiografia transesofgica, que tambm serve de guia para a escolha do dimetro da prtese, o posicionamento adequado da mesma e 1,17 a presena ou no de shunt residual. Com base em estatsticas do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, utilizando a prtese de Amplatzer (20 pacientes), a incidncia de shunt residual imediata foi de 30%, com reduo espontnea para 12% aos trs meses. Segundo pesquisa realizada pelo Departamento de CardioPneumologia da Universidade de So Paulo, utilizando tambm a prtese de Amplatzer (49 pacientes), o porcentual de sucesso tcnico foi de 97,9% e a incidncia de fluxo 18 residual tardio foi de 14,6%. As prteses de Sideris e Cardioseal oferecem shunts residuais tardios maiores, respectivamente, quando comparados prtese deAmplatzer.

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O ndice de embolizao baixo em todas as prteses. Na literatura, tem-se verificado fratura das hastes da

Cardioseal em 12% dos casos, assim como acidente vascular 1 cerebral transitrio em 5%.

Fonte: Manual de Condutas Cardiolgicas

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