Introduccin

Es un defecto congnito raro del corazn asociado a anormalidades y a defectos morfolgicos cardiacos mltiples de la conduccin.

Fisiopatologa
Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazn se est formando. El problema se produce en la mitad de este perodo, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta. Durante el desarrollo embriolgico, la colocacin de la cavidad izquierda del corazn da lugar a la discordancia aurculo-ventricular (AV), y el septo aortopulmonar no puede girar 180, dando por resultado discordancia ventriculoarterial. El flujo sanguneo es en una secuencia eficaz, por lo tanto el nombre de corregido; sin embargo, el ventrculo derecho apoya la circulacin sistmica en este desorden. La sangre venosa vuelve del cuerpo a travs de la aurcula derecha antes de pasar a travs de la vlvula mitral en un ventrculo izquierdo morfolgico. La sangre entonces entra en los pulmones a travsde la vlvula pulmonar en la arteria pulmonar principal. La sangre venosa pulmonar vuelve a la aurcula izquierda y despus pasa a travs de la vlvula tricspide al ventrculo derecho morfolgico, saliendo a la aorta va la vlvula artica. La aorta es anterior colocado y a la izquierda de la arteria pulmonar. En efecto, se transportan los ventrculos.

Frecuencia Estados Unidos

Los datos de un estudio infantil de Baltimore-Washington apoyaron el hecho de que la transposicin congnito corregida es un desorden raro tanto pues la transposicin congnito corregida de los grandes vasos afecta de 1-40 nios de cada 100.000 nacidos vivos; ste es menos del 1% de todos los defectos congnitos del corazn.
Internacional

Este desorden se divulga en 0.5% de pacientes con enfermedad cardaca congnita, y la literatura divulga menos de 1000 casos. La mayora de los cardilogos peditricos han visto casos mltiples de la transposicin congnita corregida de los grandes vasos; sin embargo, el predominio verdadero de la malformacin no se sabe.

Morbimortalidad
y

Del 64-83% es de diez aos, al momento del diagnstico y es dependiente en anomalas asociadas. y Se divulg un ndice de mortalidad operativo entre el 6% y un ndice de supervivencia actuarial de 15 aos que es de 48% en pacientes con transposicin congnita corregida de los grandes recipientes en el hospital SickChildren de Toronto. y Caso raro sin anomalas cardiacas asociadas puede tener un curso mucho ms benigno, y muchos de estos pacientes que son diagnosticados en las sextas y sptimas dcadas de la vida.

Manifestaciones clnicas
Los sntomas reflejan generalmente las anomalas cardiacas asociadas. El paciente infrecuente con la transposicin congnita corregida aislada de los grandes vasos suele ser asintomtico. El diagnostico se puede establecer por va de una radiografa o un electrocardiograma realizado por otra razn; si no, esta condicin se diagnostica generalmente en la niez o en la vida adulta temprana en los pacientes que presentan un bloqueo cardiaco completo o el paro cardaco debido a la descompensacin del ventrculo derecho o a la regurgitacin sistmica de la vlvula tricspide. (1) Bradicardiarelacionada con el bloqueo AV de alto-grado (2) Un solo segundo sonido de corazn ruidoso, que es a menudo palpable a la izquierda del esternn, presentndose en la vlvula artica anterior colocada (3) Murmullos de corazn debido al defecto septal ventricular asociado a la estenosis pulmonar, o a la regurgitacin tricspidea (4) cianosis (5) paro cardaco (6) taquiarritmia.

Examen fsico
Los resultados fsicos dependen de las anomalas asociadas.
y

En pacientes con las desviaciones de izquierda a derecha grandes, el area precordial es hiperdinmico con evidencia de la ampliacin cardiaca. y Los individuos con estenosis pulmonar tienden a tener el rea precordial relativamente silenciosa, y la cianosis es prominente. y Un ruido a menudo palpable entre el segundo ruido cardiaco est comnmente presentes en el borde esternal izquierdo que se relaciona con la posicin de la aorta.

Los murmullos de la regurgitacin izquierda (tricspidea) de la vlvula AV se pueden confundir desde los murmullos pansistlico tpicos del defecto septal ventricular puesto que son escuchado al mximo a menudo en el cuarto espacio intercostal cerca del esternn en lugar del pex, reflejando de lado a lado la orientacin de los ventrculos en la transposicin congnita corregida con el septo ventricular en el plano sagital. y Aunque los murmullos de la estenosis pulmonar se oigan a menudo bien en el rea pulmonar, pueden ser ms ruidosos al bajar en el lado izquierdo o en el rea artica, debido al desplazamiento hacia abajo y hacia atrs de la vlvula pulmonar.

Causa
Las causas y las exposiciones que se asociaron a la transposicin congnita de los grandes vasos no se han identificado claramente. Un nmero considerable de pacientes con enfermedad cardaca congnita tienen una supresin de la banda 22q11 del cromosoma. Estas supresiones se han asociado a anormalidades de las arterias pulmonares y el arco artico o sus ramas importantes sin importar la anatoma intracardiaca raramente, estas supresiones se encuentran en pacientes con la transposicin de los grandes vasos. Ningunos de 45 pacientes con la transposicin tenan la supresin.

Diagnstico diferencial
y Cianosis y Defecto septal ventricular

Estudios Clnicos
Estudios de laboratorio
Las condiciones cianticas se pueden asociar a elevaciones en el volumen del glbulo rojo reflejado en la hemoglobina y el hematocrito. Esta elevacin es un proceso reactivo ala demanda del cuerpo de oxgeno y no es una policitemia primaria. Un conteo total de sangre, el perfil de coagulacin, la funcin renal, y los niveles de ferritina y cido rico deben ser medidos.

Estudios de Imgenes
y

El ecocardiograma en el tero o por proyeccin de imagentranstorcica o transesofgica confirma generalmente el diagnostico.

Vista subcostal en un nio de 1 ao de edad con una L-transposicin de los grandes vasos, estenosis valvular y un moderado subvalvular, defecto del septo ventricular.

Imagen apical que revela discordancia auriculoventricular. Observe la vuelta venosa pulmonar la aurcula izquierda, con flujo secuencial que atraviesa la vlvula tricspide al ventrculo derecho. El ventrculo derecho es sistmico

y La radiografa del trax revela los grandes vasos paralelos. El borde superior izquierdo del corazn est formado por la aorta y aparece recto, y la arteria pulmonar es ausente debido a la transposicin posterior de la arteria.

y MRI cardiaco evala volmenes ventriculares, la funcin ventricular, y la funcin valvular o de la conduccin. Otros Estudios
y

El Electrocardiograma demuestra comnmente el bloque del sistemaAV, arritmias auriculares, y una anormalidad ventricular inicial dado por el desorden anatmico en el sistema de conduccin. Con la inversin ventricular, se invierten las ramas ventriculares y la activacin inicial se orienta de derecha a izquierda. Esto da lugar a una Onda Q invertida,tales que las ondas de Q son presentes en la conduccin precordial correcta pero ausente en los plomos precordiales izquierdos. El ECG en pacientes con la transposicin congnito corregida se puede por lo tanto malinterpretar como infarto del miocardio inferior.

Un monitor Holter se utiliza para estudiar el bloqueoAV y la arritmia auricular.

Tratamiento
Tratamiento mdico:
y Antibiticos para la profilaxis contra endocarditis infecciosa segn la American HeartAssociation y El manejo en caso de fallas cardiacas exige el uso de diurticos, digitalicos, beta-bloqueadores y/o IECA. Todos son provechosos para los pacientes sintomticos, pero no se demuestra ningunamejorara en la esperanza de vida en pacientes con enfermedad cardaca congnita.

Tratamiento Quirrgico:
La ciruga se recomienda solamente para las lesiones asociadas sintomticas y cuando la expectativa hemodinmica es significativa.
y

Las complicaciones postoperatorias comunes incluyen el bloqueo cardiaco completo y la regurgitacin tricspidea progresiva, incluso cuando estas estructuras anatmicas no se manipulan directamente. y La localizacin alterada de un sistema frgil de la conduccin y de la anatoma coronaria puede complicar la reparacin quirrgica. La arteria coronaria derechose divide a menudo en el descendente anterior y las ramacircunfleja, que irrigan el ventrculo izquierdo morfologicamente. Esto complica la colocacin de un conducto en pacientes para liberar la estenosis pulmonar.