Eritroblastosis

Neonatal Anemia Hemoltica del Recin Nacido Hemoltica del Recin Nacido, EnfermedadAnemia Congnita del Recin Nacido Eritroblastosis Fetal Icterus Gravis Neonatorum Incompatibilidad Rh

 Es

el proceso que ocurre en el periodo neonatal como resultado de la destruccin anormalmente acelerada de los eritrocitos fetales mediados por Ac maternos. La enfermedad puede estar dada por anti cuerpos ABO, Rh y otros sistemas menos frecuentes. Los Ac. Siempre son clase IgG que se fijan a los Ag. De los eritrocitos fetales para ser hemolizados.

Incompatibilidad
La

incompatibilidad Rh se presenta cuando el tipo de sangre de la madre es Rh negativo y el tipo de sangre del feto es Rh positivo.

Si parte de la sangre del feto pasa al torrente sanguneo de la madre, su cuerpo producir anticuerpos en respuesta.

Estos anticuerpos podran pasar de nuevo hacia el feto a travs de la placenta y causar dao en los glbulos rojos de ste, ocasionado anemia de leve a grave en dicho feto.

 aborto  muerte

fetal  RN con diferentes formas clnicas de enfermedad: hidrops fetal anemia congnita sndrome ictrico.

MADRE-Rh(-) NO SENSIBILIZADA

FETO-Rh(+)

PLACENTA

MADRE-Rh(-) SENSIBILIZADA

FETO-Rh(+)

Ig G

PLACENTA

MADRE-Rh(-) SENSIBILIZADA

FETO-Rh(+)

Ig G

PLACENTA

ANTICUERPOS CAUSANTES DE ENFERMEDAD HEMOLITICA

Sistema Grupo Antgenos relacionados sanguneo a enfermedad hemoltica Rh (no-D) (noC c E e K k Fya Fyb Jka Jkb M N S s Lutheran Diego Lua Lub Dia Dib Severidad de la enfermedad hemoltica Leve Leve Leve Leve a a a a moderada severa severa moderada manejo propuesto Estudio Estudio Estudio Estudio LA LA LA LA

Kell Duffy Kidd MNSs

Leve a severa con hidropsfetal Estudio LA Leve a severa Estudio LA Leve a severa con hidropsfetal Estudio LA No es causa de enfermedad hemoltica Leve a severa Leve a severa Leve a severa Leve Leve a severa Leve a severa Leve Leve Leve a severa Leve a severa Estudio LA Estudio LA Estudio LA cuando ttulo IgG elevado Expectante Estudio LA Estudio LA Expectante Expectante Estudio LA Estudio LA

1.

2. 3.

4. 5. 6.

Anomalas del tono muscular. a) Hipertona extrapiramidal. b) Hipertona piramidal. c) Hipertona mixta. d) Hipotona. Ataxia (alteraciones del equilibrio). Trastornos motores: corea, atetosis, temblores. Dficit intelectual. Alteraciones del carcter. Alteraciones sensoriales, visuales y sordera.

En Poco tiempo Podemos hacer mucho, utilicemos el mximo tiempo para dar una mejor calidad de vida a nuestros pequeos y para una mejor satisfaccin personal.

En

el hombre, la transferencia de anticuerpos de la madre al feto tiene lugar en la placenta , la nica Ig transferida es la IgG.

Factores inmunogenos que influyen en la respuesta inmune en el caso de cel. d+ son:

Dosis

de antgeno: factor critico Incompatibilidad ABO (f-m) supone efecto protector Patrn de expresin de antgeno Rh del feto Capacidad de respuesta inmune de la madre

PARA QUE LA ENFERMEDAD SE PRODUZCA

Incompatibilidad sanguinea M-F

Aloinmunizacion materna contra antgeno fetal

Paso

al organismo fetal de anticuerpo materno

 ACCION

DERIVADA DEL PASO DE ANTICUERPO AL ERITROCITO FETAL

LA CONCENTRACION DE IGG ES MAYOR EN EL CORDON QUE EN EL SUERO MATERNO EL ANTI D RESPONSABLE DE LA EHRNSE PRODUCE SOLO COMO IgG1 Y/O IgG3 ANTID IgG1: CURSA CON ANEMIA GRAVE ANTID IgG3: CURSA CON AUMENTO DE BILIRRUBINA EN EL NEONATO

 LOS

ERITROCITOS QUE TIENEN LOS AC UNIDOS A LOS DETERMINANTES ANTIGENICOS DE LA MEMBRANA SON RECONOCIDOS POR LOS MACROFAGOS A TRAVEZ DE RECEPTORES PARA IGG LA HEMOLISIS COMIENZA CON LA OPSONIZACION DE LOS ERITROCITOS POR LOS AC

 POSTERIORMENTE

SON RECONOCIDOS Y ELIMINADOS A LA CIRCULACION POR LOS MACROFAGOS EN EL BAZO Y EN MENOR GRADO POR EL HIGADO AC MAS FRECUENTEMENTE ASOCIADOS CON EHRN SON DEL SISTEMA Rh, ESPECIALMENTE EL ANTI D

LOS

 Antgeno La

Incompatibilidad Rh

incompatibilidad simltanea para el sistema antgeno ABO protege a la madre frente a la inmunizacionRh Eritrocitos fetales ( isohemaglutiinas) repsuesta de anticuerpos depende de la dosis del antgeno inmunizante.

La

 Edema Acidosis Hipoglicemia

El diagnstico se realiza con un buen control prenatal de la madre junto con la utilizacin de algunos procedimientos diagnsticos complementarios Control Prenatal Gestante Rh (-) ( Clasificacin grupo sanguneo de la madre Clasificacin grupo sanguneo del cnyuge Historia obsttrica y perinatal  Evolucin de gestaciones anteriores  Datos de morbimortalidad perinatal, ictericia, Ttos  Antecedentes transfusionales  Administracin de ganmaglobulina en partos anteriores Test Coombs indirecto (TCI)

TCNICA DE COOMBS
DIRECTA. Demuestra la presencia de anticuerpos maternos fijados en la superficie del glbulo rojo del recin nacido.

 INDIRECTA. Demuestra la presencia de anticuerpos en el suero de la embarazada.

COOMBS Indirecto: Titulacin de Ac maternos circulantes anti Rh D Deteccin severidad de Isoinmunizacin Rh Grado de anemia perinatal y sus complicaciones El ttulo de anticuerpos debe ser determinado en toda paciente Rh negativo entre las semanas 12,14 Debe ser repetido con intervalos de 2 semanas a 1 mes hasta que los niveles indiquen que deben realizarse pruebas diagnsticas ms invasivas Diluciones crecientes del suero problema (1/2, 1/4, 1/8, 1/16, etc) en albmina bovina para IgG y en solucin salina para IgM adicionado a GR lavados que poseen el Ag correspondiente al Ac estudiado. La mxima dilucin en la que se comprueba reaccin cuantifica el grado de sensibilizacin. Aumentos significativos (2 dil. por lo menos) indican un proceso sensibilizante activo Con ttulos de anticuerpos albuminosos 1/16, se deber realizar un estudio espectofotomtrico del lquido amnitico.

y y y

Titulacin ac albuminosos > 1:16 Antecedentes morbimortalidad perinatal por ehp Estudio espectrofotomtrico del LA en embarazos > 27 semanas Predice severidad de la afectacin fetal Mide bilirrubina en LA: directamente relacionado con gravedad de la enfermedad Mtodo de Liley:
Mide aumento intensidad ptica a 450nm de longitud de onda Se toman 10 ml de LA Centrifugacin, filtracin Lectura rango espectrofotomtrico Graficacin logartmica

    

3 2 1

Zona A: corresponde a feto Rh (-) o Rh (+) con enfermedad hemoltica leve. Zona B1 (baja): feto Rh(+) con enfermedad : hemoltica leve o moderada. Zona B2 (alta): feto Rh (+) con enfermedad : hemoltica moderada a grave. Zona C: feto Rh(+) con enfermedad hemoltica grave.

MANEJO DE LAS PTES SEGN LA CURVA LILEY CONDUCTA A SEGUIR SEGN RESULTADO DE ESPECTROFOTOMETRIA DEL LIQUIDO AMNIOTICO
ZONA 1 ZONA 1 REPETIR EN 4 SEM ZONA 2 ZONA 3 ZONA 1 ZONA 2 REPETIR EN 1 SEM ZONA 2 ZONA 3 ZONA 3 CORDOCENTESIS PARTO AL TERMINO REPETRI AMNIOCENTESIS EN 1 SEM CORDOCENTESIS PARTO AL TEMINO REPETIR AMNIOCENTESIS EN 2 SEM CORDOCENTESIS

HEMATOCRITO FETAL < 30 % TRANSFUSION PARTO HEMATOCRITO FETAL > 30 % REPETIR CORDOCENTESIS EN 1 SEM

CORDOCENTESIS

Espectrofotometra de la en zona B alta y zona C Velocimetra ACM >1.5 mltiplos de la media (MoM) Hidrops fetal EHP con anticuerpos irregulares Discordancia entre ttulos anticuerpos y espectrofotometra Espectrofotometra no confiable

ULTRASONIDO

Establecer edad Gestacional ( Eco temprana ) Valoracin de bienestar fetal Guiar procedimientos ( amniocentesis j cordocentesis) Determinar grado de anemia indirectamente

ULTRASONIDO
Placentomegalia Aumento diametro Vena umbilical Polihidramnios Hepato j esplenomegalia Ascitis Derrame pleural

Derrame pericrdico Edema cuero cabelludo celular subcutneo

i mtodo fiable para dX de Hidrops Fetal i Poca utilidad para el dX y manejo de anemia fetal

ULTRASONIDO

Placentomegalia

Hidrotorax

Ascitis

Medicin de velocidad mxima de ACM feto anmico conserva la entrega de oxgeno al cerebro aumentando flu o cerebral de sangre de viscosidad ba a.
METODOLOGIA PARA MEDIR PICO SISTOLICO MAXIMO ACM

- Feto en periodo de reposo por lo menos 2 minutos - Madre debe estar en apnea - Visualizacin polgono de Willis con doppler color - Imagen debe ocupar mas 50% de la pantalla y la ACM debe ser visualizada completamente - El ngulo de insonacin cercano a 0 grados - Las ondas deben ser similares (5 a 15) medir PVS - La medicin debe realizarse al menos en 2 ocasiones

VELOCIMETRIA DOPPLER DE LA ACM

Aumento de

la velocidad del flu o en la ACM Concentracin de Hb fetal La correlacin entre el flu o en la ACM es mucho mas robusta cuando la Hb fetal esta por deba o de 10 Reemplazo la determinacin de bilirrubina en LA Reduce en numero de procedimientos invasivos Sensibilidad del 100 %

 Del recien nacido. Exanguinotransfusin: Reemplazar la sangre del recin nacido con sangre Rh negativa. Durante las primeras 6 semanas a ms.

 De la madre. Administracion de gamma globulina anti Rh.

GRACIAS