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Dermatologa

Dermatologa TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1. Estructura y funcin de la piel.


El nmero de melanocitos es mayor en zonas del cuerpo como los genitales o la cara y va disminuyendo un 6-8% por dcada. El color de la piel en las distintas razas no lo da el nmero de melanocitos, sino el tamao y distribucin de los melanosomas. Clulas de Langerhans (2-5%). Son clulas dendrticas que se localizan en el estrato espinoso. Se localizan, adems de en la piel, en mucosa oral, genital, ganglios y timo. Pertenecen al sistema mononuclear fagoctico y se originan en la mdula sea. Su funcin es la de presentar antgenos a los linfocitos T, por lo que es importante su papel en la inmunidad celular. Mediante inmunohistoqumica se marcan con anticuerpos monoclonales OKT6 y se tien con S-100. Al microscopio electrnico se aprecian unas formaciones intracitoplasmticas en forma de raqueta, denominadas grnulos de Birbeck.

EMBRIOLOGA. Al nal del 6 mes de vida fetal la piel es prcticamente igual que la del recin nacido. Origen embriolgico: Epidermis y anejos origen ectodrmico. Dermis y clulas de Langerhans mesodermo. Melanocitos cresta neural. ESTRUCTURA DE LA EPIDERMIS. Epitelio poliestraticado, avascularizado, que contiene varios tipos de clulas (queratinocitos, melanocitos, clulas de Langerhans y clulas de Merkel). Se divide en varios estratos: Basal o germinativo: compuesto por clulas basales pluripotenciales, melanocitos y clulas de Merkel. Espinoso: presencia de queratinocitos unidos por puentes intercelulares, desmosomas. Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de queratohialina. Lcido: slo presente en palmas y plantas. Crneo: clulas muertas, queratinizadas y anucleadas. El trmino estrato madurativo hace referencia a los estratos centrales, es decir, espinoso, granuloso y lcido. El trmino estrato de Malpighi a menudo se aplica a las 3 hojas inferiores que comprenden la epidermis nucleada, viable: basal, espinoso y granuloso.

Figura 2.

Grnulos de Birbeck.

Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminacin axnica-amielnica.

Figura 1.

Estructura microscpica de la piel normal.

Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: Grnulos de queratohialina: aparecen en los queratinocitos del estrato granuloso. Estn encargados de la sntesis de lagrina, un precursor de la queratina. Corpsculos de Odland o queratinosomas: son organelas intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. Los melanocitos se tien con S-100 y adems se puede demostrar en ellos la actividad de la tirosinasa en la sntesis de melanina con la reaccin DOPA de Bruno-Bloch.

Figura 3.

Robert Willan defini por primera vez las lesiones elementales y con ellas clasific las enfermedades cutneas, sentando las bases de la dermatologa actual.

ESTRUCTURA DE LA DERMIS. Se localiza justo por debajo de la epidermis, separndola de ella la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar

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o supercial y una dermis reticular o profunda. El mayor componente drmico es el colgeno, y principalmente el tipo I, que es el ms abundante. Adems existen bras elsticas, broblastos, mastocitos, histiocitos, vasos y terminaciones nerviosas eferentes y aferentes como los corpsculos de Meissner en las papilas drmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en dermis profunda que responden a la presin. En la dermis se encuentran los anejos cutneos: Folculos pilosos. Se localizan en toda la supercie corporal, excepto palmas y plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo de crecimiento: Anagen: 2-5 aos, crecimiento. Catagen: 2-5 semanas, involucin. Telogen: 2-5 meses, cada. En condiciones normales, el 90% de los folculos se encuentra en fase anagen. Existe un proceso denominado euvio telgeno en el cual muchos pelos entran en telogen, lo que conlleva una cada anormal de pelo. Es frecuente observar este hecho tras el parto, una infeccin o un estrs intenso. El nmero y distribucin corporal de los folculos pilosos en la especie humana est condicionado por factores genticos y hormonales. Al desarrollo exagerado de la poblacin pilosa en un individuo no dependiente de alteraciones andrognicas se denomina hipertricosis e hirsutismo es el aumento del pelo en mujeres por causas andrognicas en localizaciones propias de varones. El folculo se divide en tres partes anatmicas: infundbulo o porcin superior, entre el oricio folicular y la desembocadura de la glndula sebcea, istmo o zona media que llega hasta la insercin del msculo erector del pelo, y la porcin inferior o base. Glndula sudorpara ecrina. Localizada en casi todo el cuerpo, en especial en palmas, plantas y axilas. Su secrecin es merocrina (sin prdida celular) y se regula por el sistema nervioso autnomo mediante bras colinrgicas.

Figura 4.

Fisiologa de las glndulas cutneas.

Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar despus de la pubertad bajo el control del sistema nervioso autnomo adrenrgico.

Figura 5. Localizacin de algunas dermatosis.

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Las glndulas mamarias, las de Moll de los prpados y las de cerumen del conducto auditivo externo son glndulas apocrinas modicadas. Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso. Se distribuye por toda la supercie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula), y su control es hormonal. Son glndulas sebceas modicadas las de Meibomio de los prpados. Estructura de la unin dermoepidrmica. La membrana basal es la estructura que une epidermis y dermis y consta de 3 capas o lminas que pueden ser observadas mediante microscopa electrnica: Lmina lucida. Lmina densa. Lmina subbasal. Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en <24 horas). Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesin excrecente.

Figura 7.

Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

2) Secundarias. Destinadas a eliminarse: Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido necrtico.

Figura 6.

Estructura de la unin dermoepidrmica.

1.2.

Lesiones elementales dermatolgicas.

LESIONES CLNICAS. 1) Primarias. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido. De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener en cuenta a la prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir, son ppulas purpricas). Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).

Figura 8.

Lesiones elementales.

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Soluciones de continuidad. Erosin: prdida de sustancia supercial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz. Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar. Otras. Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a brosis y colagenizacin drmica. Cicatriz: tejido broso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico (ejemplo: liquen simple). Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25). Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. Poiquilodermia (es un tipo de mcula): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea y telangiectasias. Traduce la existencia de un dao crnico, por lo que es inespecca.

Figura 10. Fenmeno de Koebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma.


Fenmeno de patergia: traumatismos mnimos que producen disrupcin epidrmica (puncin, por ejemplo), desencadenando la aparicin de una pstula en dicha localizacin. Aparece caractersticamente en la enfermedad de Behet, en el pioderma gangrenoso y en algunos casos de sndrome de Sweet. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Se puede ver este signo en el pngo, en la necrlisis epidrmica txica y en el sndrome de la piel escaldada estaloccica. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede facilitar mucho el diagnstico de cuadros como el lupus eritematoso, la porria o la enfermedad de Darier. Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol. LES. Porrias. Darier. Roscea. Herpes simple. Cncer de piel. Albinismo oculocutneo. Precancerosis (xeroderma pigmentoso). Fotoalrgico y fototoxicodermias. Pelagra. Dermatomiositis. Sndrome carcinoide.

Figura 9.

Esclerosis cutnea con erosiones en sd. CREST.

LESIONES HISTOLGICAS ELEMENTALES. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (tpica del pngo). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema). Balonizacin: edema intracelular (herpes). Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas. Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier). Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).

1.3.

Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.


Figura 11. Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara.

Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas como las verrugas o los molluscum, y de otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet. Signo de Darier: aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesin. Es un signo patognomnico de las mastocitosis y traduce la activacin de las clulas cebadas por el roce (ver 26.3).

1.4.

Teraputica dermatolgica.

BASES PARA LA FORMULACIN DE TRATAMIENTOS TPICOS. Las lesiones agudas, que suelen ser exudativas y hmedas, deben tratarse con frmulas con gran proporcin de agua en su composicin, por ejemplo fomentos, lociones o pastas al agua.

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Las lesiones subagudas se tratarn con cremas, que son emulsiones en las que predomina el agua sobre el aceite. Las lesiones crnicas, que son secas, se tratarn con productos que lleven mucha grasa en su excipiente y poca agua, como sucede con las pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones. Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica.
Lociones. Fomentos. Pastas al agua. Soluciones y polvos.

somnolencia, depresin del SNC y efectos anticolinrgicos, y los de ltima generacin que carecen de estos efectos (cetiricina, fenoxifenadina, loratadina, mizolastina, ebastina). TERAPUTICA FSICA. Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada para cada fuente lser. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de colorantes), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas lesiones epidrmicas (lser CO2). Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta conrmar la existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el mximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abordaje quirrgico (excepto la variedad esclerodermiforme). Muy til tambin en el sarcoma de Kaposi y micosis fungoide en fase tumoral. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que intereren en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores, y disminuyen el nmero de clulas de Langerhans. Se emplean en mltiples patologas, con buenos resultados en el psoriasis, el eccema atpico, el prrigo urmico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. (ver apartado 7.2).

Exudativas

Costras-secas
Muy secas

Leches. Cremas.
Pomadas. Ungentos.

CORTICOESTEROIDES TPICOS. Actan produciendo efectos antiinamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasican segn su potencia en: Muy potentes. Indicados sobre todo en el tratamiento inicial de palmas y plantas y en dermatosis liquenicadas o hiperplsicas (liquen, psoriasis). No deben utilizarse en ciclos muy prolongados debido a sus efectos secundarios. Pertenecen a este grupo el propionato de clobetasol y el dipropionato de beclometasona. Moderada potencia. Son tambin corticoides halogenados como el acetnido de uocinolona, el valerato de betametasona o el furoato de mometasona. Baja potencia. Indicados en nios y en localizaciones como cara, pliegues y zonas de piel na. Tambin indicados en las dermatosis extensas. La hidrocortisona es su prototipo. El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atroa cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crnico con corticoides, y es posible su absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing. RETINOIDES. Son derivados de la vitamina A. Por va tpica se emplean sobre todo en el tratamiento del acn leve y moderado por su efecto queratoltico y exfoliante. Por va oral se usan en diversas dermatosis, en especial en el acn (isotretinona, ver apartado 12.1) y el psoriasis (etretinato y acitretino, ver 7.2). Actan regulando el proceso de queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Por ello se consideran protectores de los epitelios y podran utilizarse, en principio, en todas aquellas dermatosis cuya patogenia implica una alteracin en la queratinizacin (eritematoescamosas, Darier, ictiosis), y tambin en las precancerosis y los cnceres cutneos, incluida la micosis fungoide. Entre los efectos secundarios de los retinoides orales cabe destacar la xerosis cutnea (descamacin, fragilidad, conjuntivitis) y la queilitis descamativa por ser los ms frecuentes. Su efecto adverso ms grave es la teratogenia, ya que estos medicamentos pueden producir malformaciones craneofaciales, neurolgicas, cardacas y tmicas. El riesgo de teratogenia en el caso de la isotretinona perdura hasta 1 mes despus de ingerir el frmaco (MIR 00-01F, 147) y en el caso del acitretino hasta 2 aos despus. Otros efectos secundarios son el aumento de colesterol y triglicridos, hepatotoxicidad, calcicaciones osteoligamentosas, cefaleas, hiperuricemia. De ah su contraindicacin en la infancia. ANTIHISTAMNICOS. Todos son anti-H1. Siempre se utilizan por va sistmica y debe evitarse su empleo por va tpica, ya que producen fotosensibilidad. Diferenciamos los clsicos (clorhidrato de hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina) que atraviesan la barrera hematoenceflica produciendo

TEMA 2. PATOLOGA INFECCIOSA. ENFERMEDADES DE TRANSMISIN SEXUAL. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH.

INFECCIOSAS. Se caracterizan por su clnica atpica, respuesta lenta o nula a los tratamientos y por su persistencia. Algunas de ellas son criterios diagnsticos de SIDA. Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas semanas de la infeccin y es un exantema maculoso, con ebre, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por virus herpes. Se producen lesiones herpticas mltiples e incluso diseminadas, que responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrtico-hemorrgicas. Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del Muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua y estn causadas por el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30).

Figura 12. Leucoplasia oral vellosa.


Angiomatosis bacilar. Cuadro infeccioso sistmico que cursa con la aparicin de ppulas rojizas (proliferaciones vasculares) diseminadas y afectacin de mltiples rganos. El agente etiolgico responsable es la Bartonella henselae y su tratamiento de eleccin es la eritromicina.

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DERMATOSIS NO INFECCIOSAS. Dermatitis seborreica. Es la dermatosis no infecciosa ms frecuente. Suele presentarse como formas ms graves y extensas. Foliculitis eosinoflica. Lesiones pustulosas, con distribucin folicular, muy pruriginosas, que presentan un intenso inltrado eosinoflico. Se discute si es una forma de reaccin cutnea a frmacos. Aftosis oral recidivante. Rebelde al tratamiento. A veces, responde a la talidomida. TUMORES CUTNEOS EN EL SIDA. El tumor cutneo ms frecuente en el SIDA es el sarcoma de Kaposi, que clnicamente tiene ciertas diferencias con el sarcoma clsico, aunque histolgicamente son similares. Ambos cursan con la aparicin de mculas fusiformes violceas que evolucionan a ndulos indurados con aspecto de mora. El sarcoma de Kaposi asociado a VIH afecta ms a vsceras, es ms resistente al tratamiento, predomina en homosexuales y tiende a la afectacin cutnea diseminada. El sarcoma de Kaposi tambin se ha relacionado con la infeccin por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos para VIH, por lo que se ha postulado su posible papel etiopatognico. Tratamiento del sarcoma de Kaposi: las lesiones localizadas en piel pueden ser tratadas mediante extirpacin quirrgica, radioterapia (son tumores muy radiosensibles) o vinblastina intralesional. Las lesiones diseminadas y/o viscerales deben tratarse con quimioterapia o interfern. En pacientes HIV se est empleando el tratamiento con retinoides tpicos. Es tpico del sarcoma de Kaposi presentar ocasionalmente remisin espontnea sin tratamiento.

Figura 14. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA.


Tabla 4. Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico.

Ancianos Placas unilaterales (miembros inferiores) No tan frecuente No tan precoz

Jvenes homosexuales (95%) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectacin mucosa y visceral frecuente

Figura 13. Carcinoma verrucoso de labio por VPH.


Tabla 3. Manifestaciones cutneas en enfermos VIH(+).

Invasin linftica precoz. Agresivo

2.2.

Ulceraciones en genitales. Chancros.

CHANCRO DURO. Es la primera manifestacin de la slis (ver apartado 2.3.). CHANCRO BLANDO O CHANCROIDE. Causado por el Haemophilus ducreyi. Tiene un perodo de incubacin de 1-3 das, tras el que aparece un chancro doloroso, que muchas veces es mltiple, pues se producen autoinoculaciones. Suele acompaarse de adenopatas unilaterales, dolorosas, con tendencia a la abscesicacin. Tratamiento: ceftriaxona, 250 mg i.m. en monodosis o eritromicina, durante 7 das. LINFOGRANULOMA VENREO (ENFERMEDAD DE NICHOLAS-FAVRE). Causado por la Chlamydia trachomatis isotipos, L-1, L-2, L-3. Cursa con la aparicin en regin genital de una ppula que se ulcera y cura rpidamente. Varias semanas despus comienza a aparecer linfadenitis inguinal con tendencia a la stulizacin, ulceraciones y cicatrices retrctiles. En la evolucin de la enfermedad puede producirse una elefantiasis genital estiomene. El cultivo es difcil y el diagnstico se realiza mediante serologa. Tratamiento: tetraciclinas durante varias semanas. DONOVANOSIS O GRANULOMA INGUINAL. Causada por el Calymmatobacterium granulomatis. Se caracteriza por la aparicin de una ppula en regin genital, que se ulcera y produce granulomas. Con el tiempo produce grandes lceras con cicatrices y posible aparicin de elefantiasis crnica de miembros inferiores. Tratamiento: tetraciclinas.

Candidiasis orofarngea (casi el 100%). VPH. Herpes simple. Varicela zoster. Piodermitis (foliculitis estafiloccica). Molluscum contagioso. Exantema agudo retroviral. Tias.

Leucoplasia oral vellosa. ( VEB; tpica de VIH+). Angiomatosis bacilar. Sfilis grave. Sarna noruega. Chancro por CMV.

Dermatitis seborreica (50%). Toxicodermias (sulfamidas, amoxiclavulnico). Xerosis. Fotosensibilidad. Prrigo.

Foliculitis eosinoflica. Uas amarillas. Agravamiento psoriasis. Reiter. Vasculitis necrotizantes.

Sarcoma de Kaposi (9-14%; ha disminuido). Ca. basocelulares.

Ca. epidermoides anogenitales y orales (infectados por VPH). Linfomas no-Hodgkin.

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Tabla 5. Diagnstico diferencial de los chancros.


Herpesvirus II (80%), tipo I (20%).
3-10 das
Vesculas, lceras dolorosas agrupadas en "racimo" sobre base eritematosa
Bilaterales. Dolorosas.


Treponema pallidum
3 semanas
Duro e indoloro. Limpio, liso, rosado. nico.


Haemophilus ducreyi
1 - 3 d a s
Blando y doloroso. Sucio e inflamacin perilesional. Mltiples, por autoinoculacin.
Unilaterales. Duelen, se ulceran.


Chlamydia trachomatis
7-30 das


Calymmatobacterium
1-12 semanas
Ppulas que pasan a granulomas confluentes indoloros que se ulceran (pseudobubn)
No. Extensin lenta y elefantiasis crnica
El ms tardo. Tropical.
Biopsia-M.O. (Donovan). Tetraciclinas.

lcera fugaz inadvertida

Bilaterales, duras. Indoloras, no supurativas.


Desaparece solo. Tpicas las clulas plasmticas.

Unilaterales, duras. Inflamatorias Duelen, fistulizan.


Sd. febril y proctocolitis. Cronificacin-elefantiasis. Cicatrices retrctiles.
Serologa. Tetraciclinas.

Es el ms precoz. Malestar, fiebre. Adenopatas brotan 1 Recidivas (ms leves) en 50% (I) y 95% (II). semana tras chancro.
Tzanck. Aciclovir.

Frotis-M.O. M.O. campo oscuro. Ceftriaxona; eritro. Penicilina-Benzatina. Azitromicina.

2.3.

Otras enfermedades de transmisin sexual.

URETRITIS. VULVOVAGINITIS. Consiste en la aparicin, tras una relacin sexual de riesgo, de disuria e inamacin del meato ms una secrecin uretral que caractersticamente presenta >5 leucocitos por campo.
URETRITIS GONOCCICA (UG). La gonococia es una enfermedad de transmisin sexual muy frecuente. Est causada por la Neisseria gonorrhoeae y plantea varios problemas: por un lado, supone un gran problema de salud pblica, por ser fcilmente transmisible y por cursar sin clnica en 1/6 de los varones y casi 2/3 de las mujeres (la mujer contribuye en mayor medida a la transmisin); por otro lado, supone un problema mdico por la frecuencia y la intensidad de las complicaciones que conlleva: epididimoprostatitis, linfangitis, enfermedad inamatoria plvica, perihepatitis. Este problema es tambin ms acusado en las mujeres debido a que cursan prcticamente asintomticas (en ellas, el cuadro clnico ms frecuente es la cervicitis oligosintomtica, y suele ser necesario hacer cultivo, ya que el diagnstico es ms difcil). La gonococia diseminada (1-3%) ocurre ms frecuentemente en mujeres durante la menstruacin o el embarazo, y ms an si la paciente tiene dcit de C5-C8 o si el gonococo infectante pertenece al auxotipo AHU. Se diagnostica clnicamente, mediante la clsica trada ebre, poliartralgias/tenosinovitis y lesiones petequiales y pustulosas, que aparecen en extremidades en escaso nmero. Los hemocultivos son frecuentemente negativos, pero suelen objetivarse muchos gonococos mediante inmunouorescencia directa en las lesiones cutneas. Este cuadro puede remitir espontneamente y dar ms tarde una artritis piognica destructiva monoarticular que se diagnosticar por cultivo del lquido sinovial. URETRITIS NO GONOCCICA (UNG). Son las ms frecuentes, y estn causadas en la mayora de los casos por Chlamydia trachomatis (30-50%) y en segundo lugar por Ureaplasma urealyticum (10-20%). Presentan una clnica ms larvada, por lo que el diagnstico es ms difcil. Hasta en un tercio de los casos de uretritis se asocian gonococo y Chlamydia.

Se debe sospechar una uretritis no gonoccica cuando el contacto sexual sea ms lejano (7-15 das) y el paciente presente un cuadro leve con exudacin mucoide y escasa. No siempre se solicita un Gram del exudado con cultivo en medio de Thayer-Martin (para el gonococo) o una IFD (para la Chlamydia) porque no siempre se detectan los grmenes causales (en el caso del Ureaplasma muy pocas veces), y sobre todo porque el tratamiento en todos los casos es el mismo: 250 mg de ceftriaxona en monodosis (que cubre UG) ms doxiciclina oral durante 7 das en dosis de 100 mg/12h (que cubre UNG). Otros antibiticos que se han usado para la UG son la espectinomicina (no til para las formas farngeas) y el ciprooxacino.

ENFERMEDAD DE REITER. Cuadro clnico probablemente secundario a infecciones entricas o urogenitales que asocia poliartritis, alteraciones oculares (uvetis anterior y conjuntivitis) y mucocutneas, a veces con uretritis. El agente urogenital ms frecuente es la Chlamydia trachomatis. Las lesiones cutneas que pueden aparecer son: Balanitis circinada: es la lesin cutnea ms frecuente y consiste en erosiones de bordes arrosariados, ligeramente elevados, localizados en glande. Queratodermia blenorrgica: mculas-ppulas eritematosas que se localizan en palmas y plantas y evolucionan hacia una hiperqueratosis. Otras: estomatitis inespecca, lesiones ungueales. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LA SFILIS. Perodo primario. Se caracteriza por la presencia de un chancro, lesin nica, erosiva, bien delimitada, dura e indolora localizada en la cara interna del prepucio y surco balanoprepucial en varones y en crvix, vagina o vulva en mujeres. Se acompaa de mltiples adenopatas regionales, indoloras, duras y rodaderas. Perodo secundario (muy contagioso). Las lesiones cutneas ms frecuentes son las siflides papulosas, ms abundantes en reas seborreicas, palmas y plantas (clavis silticos) y zonas hmedas (condilomas planos). En la mucosa oral pueden aparecer placas depapiladas, imagen en pradera segada. En el cuero cabelludo hay alopecia difusa parcheada con aspecto de trasquilones. La rosola siltica es la manifestacin cutnea ms precoz y se localiza en tronco, abdomen, palmas y plantas. Es un exantema roseoliforme (ver apartado 3.1.) muy tenue y asintomtico, y desaparece espontneamente.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Se debe sospechar un gonococo cuando el contacto sexual ha sido reciente (<5 das) y el paciente presenta clnica intensa, con molestias importantes y exudado uretral purulento y abundante.

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Exantema roseoliforme. Compuesto por mculas o manchas plidas y poco conuentes, por lo que suelen estar separadas por reas de varios milmetros a varios centmetros de piel sana. Predomina en tronco, y globalmente muestra un aspecto moteado caracterstico de piel de leopardo. Es tpico de rosolas infecciosas como la siltica, la lepra y el exantema sbito. El exantema sbito o rosola infantum es una de las enfermedades exantemticas ms frecuentes, ya que se ve en un tercio de los nios, la mayora menores de tres aos, y es causado por el herpesvirus humano tipo 6. Es tpica su evolucin: se inicia con ebre elevada sin sntomas sistmicos acompaantes, y en el transcurso de dos a cuatro das va cediendo y dando paso a una rosola poco prominente que dura uno o dos das. Hay que diferenciar bien estos cuadros entre s, y asimismo distinguirlos de enfermedades eruptivas de la infancia en las que predomina otro tipo de lesin elemental. Es el caso de la varicela (erupcin vesiculosa), del Gianotti-Crosti (erupcin papulosa de localizacin acral) o de erupciones petequiales como las rickettsiosis o las diplococosis.

Figura 15. Sfilis secundaria. Clavis sifilticos.


Las siflides malignas son tambin caractersticas de este perodo y se caracterizan por ser lesiones muy destructivas que cursan con muy mal estado general. Pueden presentarse como lceras, como ampollas o como lesiones gangrenosas. Perodo terciario. Los gomas son las lesiones cutaneomucosas ms tpicas de este perodo. Se presentan como ndulos localizados en dermis o hipodermis que progresan hacia la stulizacin, ulceracin y reparacin. Son poco contagiosos y muy persistentes.

3.2.

Herpes virus.

INFECCIN POR VIRUS HERPES SIMPLE. Existen dos tipos de herpes simple: Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo porcentaje de los extragenitales.

TEMA 3. INFECCIONES VRICAS. 3.1. Diagnstico diferencial del exantema vrico.

PATOGENIA. El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales. CLNICA. Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces la primoinfeccin cursa asintomtica y slo en un 5% de las ocasiones se producen sntomas, dando lugar a mltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. Es la denominada gingivoestomatitis herptica, que es la forma clnica sintomtica de primoinfeccin ms frecuente (MIR 97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como traumatismos, luz solar, fro, estrs, ebre o menstruacin pueden hacer que el virus latente se reactive, siendo las recidivas ms leves que la primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial, que consiste en la aparicin perioral de vesculas agrupadas de manera herpetiforme. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. En inmunodeprimidos es frecuente la cronicacin de las lceras. Otras formas clnicas son: Herpes gladiatorum. Panadizo herptico (en dedos de la mano). Queratoconjuntivitis. Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. Es una infeccin herptica diseminada en pacientes que tienen una dermatosis de base. La ms frecuente es una dermatitis atpica; otras son el Darier, el pngo o la micosis fungoide. Herpes neonatal. Aparece a los 10 das del nacimiento como un brote de vesculas agrupadas junto a malestar general y signos neurolgicos (letargia). Suele deberse a contagio intraparto del VHS II. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, y brota a los 3-14 das del contacto sexual como unas lceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio junto a adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos dolorosas y aparentes que la primoinfeccin, siendo la tasa de recurrencia mucho ms elevada cuando el herpes genital est causado por VHS tipo II.

Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. La mayor parte de los exantemas carece absolutamente de especicidad clnica y es incapaz de llevar por s solo a un diagnstico, lo que obliga a realizar una historia minuciosa para determinar su posible causa. Los exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos-alrgicos. CLASIFICACIN DE LOS EXANTEMAS. Exantema escarlatiniforme. Se denomina as a todo aquel exantema que recuerda a la escarlatina. Consiste en una innidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso. La escarlatina suele identicarse fcilmente porque presenta al tacto una aspereza tpica como de lija, lesiones petequiales lineales en pliegues (lneas de Pastia) y lesiones orales: lengua aframbuesada, amigdalitis. Exantema morbiliforme. Llamado as porque recuerda al sarampin. Es el ms frecuente de todos y consta de mltiples mculas eritematosas conuentes diseminadas que dejan pequeas reas de piel sana. Es la forma tpica de exantema que aparece en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. El sarampin asocia un cuadro gripal, un intenso rash que aparece a las 24-48 horas de instaurarse el cuadro y las manchas de Koplik (mculas grisceas con halo de eritema) en la mucosa oral. El cuadro sistmico llega a su mxima intensidad al 2 3er da de presentar el exantema y luego cede. La rubola presenta un rash muy poco evidente y asocia las manchas de Forschheimer (ppulas eritematosas o petequiales) en el paladar posterior y frecuentes linfadenopatas retroauriculares (MIR 94-95, 78-PD). El eritema infeccioso (tambin llamado megaloeritema o quinta enfermedad) es un cuadro frecuente producido por el parvovirus B19. Se diagnostica por su rash, que tiene predileccin por la cara y las extremidades y tiende a hacerse reticulado. Es caracterstico el aspecto de mejillas abofeteadas que presenta la cara. La erupcin vara de intensidad por momentos (ms intensa con el llanto, por ejemplo). No suele acompaarse de ebre. La mononucleosis infecciosa puede dar un exantema morbiliforme, especialmente cuando ha sido tratado previamente con penicilinas. La enfermedad de Kawasaki da lugar a un exantema polimorfo inespecco y descamacin en guantes y calcetines.

DIAGNSTICO. Citodiagnstico de Tzanck. El raspado de una vescula muestra en el microscopio ptico la presencia de clulas gigantes multinucleadas y clulas epiteliales con inclusiones intranucleares.

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Dermatologa
Histologa. Vesculas intraepidrmicas por degeneracin balonizante de los queratocitos y clulas gigantes multinucleadas. Cultivo viral. Es el mtodo ms able para conrmar el diagnstico. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en discusin sus indicaciones. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: Inmunodepresin. Edad avanzada, >55. Formas clnicas especiales. Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados actualmente comercializados como el valaciclovir y el famciclovir. Todos aceleran el tiempo de curacin de las lesiones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherptica. La posologa debe ser de 800 mg de aciclovir/5 h durante 7 das. En caso de tratarse de un inmunodeprimido o un zster diseminado debern pautarse 10 mg/Kg cada 8 horas por va intravenosa. Los pacientes con insuciencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor nmero de dosis diarias e incluso las tomas nicas (valaciclovir 1000 mg/8 horas; famciclovir 750 mg/ 24 horas). La brivudina es un nuevo antivrico que parece ser ms ecaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia postherptica.

TRATAMIENTO. Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. Est indicado el tratamiento antivrico en la primoinfeccin, en las recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente y cuando existan complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico). El frmaco de eleccin es el aciclovir y sus derivados. El aciclovir inhibe selectivamente la ADN-polimerasa del virus. La dosis de aciclovir debe ser de 200 mg /5 horas, durante 5 7 das. El valaciclovir se pauta en dosis de 500 mg cada 12 horas durante 10 das, en la primoinfeccin, y durante 5 das, en las recidivas (el famciclovir a dosis de 125 mg/8 horas). Cuando existen ms de 8-10 brotes anuales, est indicada la instauracin de un tratamiento supresor, que consistir en dosis bajas durante 6 a 12 meses. Los antivricos tpicos no han demostrado utilidad en los herpes.
VIRUS VARICELA-ZSTER. La primoinfeccin da lugar a una varicela. Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zster. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con ebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma de pequeas lceras. Es tpica la existencia de prurito intenso, as como la presencia de lesiones en diferentes estadios: ppulas, vesculas y costras. Las lesiones manipuladas pueden dejar cicatriz. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da clnica en un 4%.

3.3.

Enterovirus.

Producen cuadros exantemticos inespeccos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. ENFERMEDAD PIE-MANO-BOCA O GLOSOPEDA. Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109). HERPANGINA. Producida por el Coxsackie A. Aparece ebre alta y lesiones aftosas en la faringe, amgdalas y paladar blando.

3.4.

Hepadnavirus.

VIRUS DE LA HEPATITIS B. La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede ser debida a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus, y en estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti. En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia positiva y hepatitis anictrica, siendo la alteracin heptica leve.

Figura 16. Varicela. Vesculas necrtico-hemorrgicas superficiales.


Herpes zster. Su localizacin ms frecuente es la torcica. El herpes zster no suele aparecer ms de una vez en la vida. Se caracteriza por la erupcin de lesiones vesiculosas umbilicadas con distribucin metamrica unilateral. La complicacin no cutnea ms comn es la neuralgia postherptica, que es ms frecuente en ancianos y puede ser muy resistente a analgsicos, requiriendo a veces incluso carbamacepina o antidepresivos tricclicos. Formas clnicas especiales. Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del ganglio geniculado del facial dando lugar a lesiones en el pabelln auricular, conducto auditivo externo, faringe, parlisis facial homolateral, sordera y vrtigo. Afectacin del oftlmico: puede abocar a una queratitis grave (MIR 00-01F, 148). Herpes zster diseminado: aquel en el que se afectan varios dermatomas de forma bilateral. Frecuente en inmunodeprimidos.

3.5.

Poxvirus.

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM. Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontneamente aunque tambin puede realizarse crioterapia o la extrusin o curetaje de las lesiones.

TRATAMIENTO. La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente. Los antivricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas.

Figura 17. Molluscum contagiosum.

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NDULOS DE LOS ORDEADORES Y ORF O ECTIMA CONTAGIOSO. Ambas patologas suelen aparecer como lesiones nicas en los dedos de las manos de personas en contacto con ganado bovino y ovino respectivamente. No requieren tratamiento.

TEMA 4. INFECCIONES MICTICAS. 4.1. Pitiriasis versicolor.

3.6.

Papovavirus.

VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). Los serotipos ms asociados con la oncogenicidad son el VPH 16 y el 18, que se asocian con el carcinoma de crvix. Muchas de estas lesiones desaparecen espontneamente. Entre los tratamientos a emplear tenemos: Queratolticos: urea 20-40%, cido retinoico, cido lctico, cido saliclico. Citostticos tpicos: podolino, 5-uorouracilo. Inmunomoduladores: imiquimod. Electrocoagulacin (nunca en las plantas de los pies). Crioterapia. Inltraciones con interfern alfa. Papulosis bowenoide. Consiste en lesiones parecidas a condilomas, pero cuyo estudio histolgico demuestra la existencia de un carcinoma epidermoide in situ o enfermedad de Bowen. Suele ser causada por VPH 16. Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz. Enfermedad autosmica recesiva que cursa con la aparicin de mltiples verrugas, en especial planas, distribuidas por zonas fotoexpuestas. Con el paso del tiempo tienden a desarrollar carcinomas epidermoides. Existe una alteracin de la inmunidad celular.

Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes entre 15-50 aos, siendo rara en la infancia y la vejez. Es la micosis ms frecuente. Se relaciona con una serie de predisponentes, como son el calor y la humedad, o factores endocrinolgicos y constitucionales, como la secrecin sebcea. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas hipercrmicas e hipocrmicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uada). Las hipopigmentaciones son debidas a la produccin por parte del hongo de cidos dicarboxlicos que inhiben la tirosinasa de los melanocitos. Estas hipopigmentaciones pueden persistir meses, y son frecuentes las recidivas. El diagnstico es fcil, pues poseen uorescencia amarillo-anaranjada con la luz de Wood y en el examen en fresco (aplicando a las escamas KOH) se aprecian lamentos y elementos redondos que dan lugar a la tpica imagen en spaghetti y albondiguillas. El tratamiento ser tpico (sulfuro de selenio, imidazoles, alilaminas, pitirionato de zinc) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-98, 55), debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse diagnstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.

4.2.

Dermatofitosis o tias.

En las dermatotosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uas. No aparecen en mucosas. El diagnstico se realiza mediante cultivos microbiolgicos, siendo la uorescencia con la luz de Wood normalmente negativa, excepto en hongos como Microsporum canis, Trichophyton schoenleinii y Microsporum distortum. El dermatoto ms frecuente en general es el T. rubrum. Tabla 6. Clasificacin de las tias.


Piel lampia Cuerpo: herpes circinado. Tinea corporis inflamatoria. T. inguinal o cruris: Tinea cruris inflamatoria. eccema marginado de Hebra (E. floccosum). Pie: pie de atleta. Tinea pedis inflamatoria. Otras: manum. Tia incgnito: enmascaramiento por tratamiento esteroideo. Folculos pilosos Cuero cabelludo: Querion de Celso (muy inflamatoria): supuracin en espumadera. Favus (esctulas = pstulas foliculares): T. Schoenleinii. Sicosis tricoftica (moderada). Querion (muy inflamatoria). Granuloma tricoftico de Majocchi: es una foliculitis profunda (en piernas, por ejemplo).

Figura 18. Verrugas planas.

Barba: Otras reas:

Figura 19. Condilomas acuminados.

TIAS NO INFLAMATORIAS. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz.

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Dermatologa
Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones de morfologa circular, pruriginosas, con bordes elevados, eritematosos y descamativos. Segn van creciendo el centro se va curando, siendo el frente activo los bordes. Una variante es la Tinea imbricata, causada por el T. concentricum, que produce lesiones concntricas. Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratsica, con descamacin, es el pie de atleta. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por error con corticoides, y ha cambiado de aspecto y de sintomatologa. TIAS INFLAMATORIAS. En general producidas por hongos con reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo y consiste en una placa alopcica, circular, inamatoria, que al presionarse supura a travs de los oricios foliculares (signo de la espumadera). Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (esctulas). El agente etilogo es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folculos pilosos. Se observa con frecuencia en las piernas de mujeres tras depilaciones. Sicosis de la barba. Similar al Querion de Celso, pero en la zona de la barba.

Figura 20. Herpes circinado (Tinea corporis).


Tia inguinal (Tinea cruris o eccema marginado de Hebra). Placas eritematosas descamativas en la regin inguinal, con uorescencia negativa con la luz de Wood.

4.3.

Candidiasis.

Producidas por levaduras saprtas del grupo Candida (en especial, la variedad albicans). La inmunosupresin o ciertas condiciones (humedad, antibioterapia, Cushing, embarazo, anticonceptivos) favorecen el paso de la forma saprta a la forma patgena.

Figura 21. Tinea cruris.

FORMAS CLNICAS. Intrtrigo. Cuando afecta a los grandes pliegues, produce una placa eritematosa con suras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas satlites perifricas. Afectacin mucosa. Vulvovaginitis: leucorrea blanquecina, espesa, acompaada de prurito vulvar. Oral: - Muguet: puede verse en inmunodeprimidos y tambin en lactantes, consistiendo en la aparicin de membranas blanquecinas grumosas que se desprenden fcilmente con el raspado, y se localizan en cara anterior de la lengua y mucosas yugales.
Tabla 7. Antifngicos.

Tpico: - Tias cutneas leves. - Candidiasis cutaneomucosa. Oral cuando: - Tia inflamatoria, extensa, en pelo /uas. - Cndida recurrente, inmunodeprimidos o ADVP. (mejor fluconazol)

Pitiriasis versicolor. Micosis profunda de cualquier tipo, especialmente aspergilosis. Criptococo en SIDA: fluconazol i.v. (nico que cruza BHE y que va i.v.) Esporotricosis cutnea y extracutnea.

Bien tolerado (ketoconazol es inhibidor metablico, hepatotxico y antiandrognico). Los anticidos disminuyen su absorcin va oral. No usar en embarazo. Existen varios frmacos alternativos por va tpica.

Tias que requieren tratamiento sistmico

Va tpica: mismas que azoles. Va oral: slo tias.

Toxicidad escasa. Nunca levaduras (Cndida).

nica indicacin: Tia cuero cabelludo nios

Va oral: slo tias

An de 1 eleccin en tias (baratsima). Nunca levaduras (Cndida). Fungisttica. Slo va oral. Intolerancia GI, cefaleas, prohibida en enfermedades fotosensibles.

Toda micosis profunda (incluidas Cndida y esporotricosis extracutneas)

En candidiasis de mucosas se usa su pariente, la nistatina, por va tpica

No dermatofitos (lo contrario a griseofulvina). No se absorbe va oral (slo i.v.). Tpico sndrome txico (hipertermia, cuadro "sptico"). Nefrotoxicidad.

nicamente esporotricosis cutnea

Sndrome de Sweet. Eritema nodoso.

Agrava mucho la dermatitis herpetiforme y el pioderma gangrenoso

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Glositis. Lengua negra vellosa. Perleche o boqueras. Queilitis. porria o lupus eritematoso, pues puede agravarlos. Imidazoles. Son fungostticos que actan inhibiendo la sntesis de ergosterol, componente importante de la membrana fngica. - Ketoconazol. Es hepatotxico y antiandrgeno. - Fluconazol. Indicado sobre todo en candidiasis mucosas. - Itraconazol. Muy poco hepatotxico y muy lipoflico, por lo que permanece en tejidos durante semanas. Permite, por tanto, las terapias pulstiles. Terbinana. Fungicida que inhibe la sntesis del ergosterol en un paso previo al de los imidazoles. No es til para levaduras en su forma oral, pero s en su forma tpica. Sus efectos secundarios son leves, destacando las alteraciones gastrointestinales.

Onicomicosis. Suelen asociar inamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136).

4.4.

Esporotricosis.

Etiol oga. Sporothrix schenckii, hongo presente en maderas, vegetales o en la tierra de minas y granjas. Se produce tras la implantacin de esporas en una herida. CLNICA. El tipo ms frecuente es la variedad linftica localizada. Tras un pinchazo con un rosal, por ejemplo, se desarrolla un pequeo ndulo y posteriormente una lcera en el lugar de inoculacin. Ms tarde se afectan los linfticos que drenan la zona y se produce una cadena de ndulos que va apareciendo con una evolucin crnica y progresiva. Tratam iento. Yoduro potsico oral, y si no responde, la anfotericina B. Pueden tambin emplearse los imidazoles y la terbinana.

Figura 22. Onicomicosis.


Erosio interdigitalis blastomictica. Se afectan los pliegues interdigitales por maceracin crnica de las manos (humedad, lavado frecuente de las manos).

TEMA 5. INFECCIONES BACTERIANAS. 5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

El agente infeccioso bacteriano ms frecuente en la piel es el estreptococo. Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan slo dermis lo suelen ser por estreptococos. IMPTIGO. Causado la mayora de las veces por estreptococos del grupo A. Es una infeccin supercial con elevada contagiosidad y poca afectacin del estado general. Cuando est causado por estreptococo se denomina imptigo contagioso y cursa con la aparicin de costras amarillentas del color de la miel -melicricas-, que se localizan preferentemente en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141). La complicacin ms temida, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoccica. Hay que recordar que la ebre reumtica es una complicacin de las infecciones farngeas por estreptococo, pero no de las cutneas (MIR 98-99, 142). El imptigo estaloccico o ampolloso es menos frecuente y cursa con predominio de ampollas, debido a la presencia de exotoxinas epidermolticas.

Figura 23. Erosio interdigitalis blastomictica.


Foliculitis candidisica. Frecuente en heroinmanos por va parenteral. Aparecen lesiones pustulosas en cuero cabelludo y barba. Adems pueden acompaarse de osteocondritis y abscesos, en especial en la regin condroesternal, junto a malestar, ebre y endoftalmitis.

DIAGNSTICO. Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico demuestra pseudohifas con blastosporos. TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTNEAS. Como norma general, debemos tratarlos con frmacos sistmicos cuando se traten de lesiones mltiples, afectacin ungueal, del cuero cabelludo o tias inamatorias. Los frmacos ms empleados son: Griseofulvina. No es activa frente a levaduras (Candida). Es muy seguro en la infancia y su efecto secundario ms frecuente es la intolerancia gastrointestinal, que mejora cuando administramos el frmaco en dosis crecientes. No debe emplearse en enfermos con

Figura 24. Imptigo contagioso.

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Dermatologa
ERISIPELA. Tambin causada con frecuencia por estreptococos del grupo A. Cursa con la aparicin de una placa eritematosa, bien denida, brillante y dolorosa a la presin, que se localiza en la cara o en una extremidad inferior, ms frecuentemente (tpico de mujeres de mediana edad con insuciencia venosa crnica). Se acompaa de afectacin del estado general con ebre y leucocitosis. FORNCULOS. Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatow). No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). NTRAX. Cuando se involucran varios fornculos vecinos, se denomina ntrax. Clnicamente se aprecia una placa eritematosa inamada que agrupa varios puntos de supuracin, con afectacin del estado general. No se debe confundir con el carbunco, que est producido por el Bacillus anthracis y consiste en la aparicin en cara y miembros superiores de una lcera con fondo necrtico, tambin denominada pstula maligna. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Es una inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250), que puede afectar tanto a las axilas como a las ingles. Se debe a la oclusin de la glndula e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus y otros grmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras glndulas y cronica la enfermedad. La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos inflamatorios, eritematosos que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior; con la aparicin de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos entre ndulos, siendo muy frecuente la recidiva. En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, concomitantemente con una infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis, remedando el aspecto de las escaldaduras. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa, y no es posible cultivar el estalococo en las lesiones, ya que stas son causadas por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. SNDROME DEL SHOCK TXICO. Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. Generalmente es productor de penicilinasa. El cuadro se caracteriza por presentar: ebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados. INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros: Sndrome de las uas verdes. Infeccin en el recin nacido de la zona umbilical con exudado verdoso. Ectima gangrenoso: lceras necrticas que aparecen en inmunodeprimidos. Foliculitis de las piscinas.

Figura 25. Erisipela.


CELULITIS. Infeccin profunda de la piel, causada habitualmente por estreptococos (MIR 02-03,143), que cursa con placas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y bordes mal denidos. ERISIPELOIDE. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Es una enfermedad propia de ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. El agente etiolgico es el Erysipelothrix rusiopathiae. El tratamiento es con penicilina.

Figura 26. Erisipeloide en la mano de un carnicero.


ERITRASMA. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y que se diferencian de las tias inguinales en que el eritrasma tiene uorescencia de color rojo coral con la luz de Wood. El agente etiolgico es el Corynebacterium minutissimum y el tratamiento, la eritromicina.

5.2.

Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS. Causada sobre todo por estalococos. Consiste en la infeccin e inamacin del folculo piloso. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis de las piscinas causada por Pseudomonas.

5.3.

Tuberculosis cutneas.

El tratamiento ser como el de la tuberculosis de otras localizaciones.

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Tabla 8. Formas clnicas de tuberculosis cutnea.

Primoinfeccin: (chancro tuberculoso)
Escrofuloderma (segunda ms frecuente; es un "goma"). Tuberculosis gomosa. Tuberculosis orificial. Tuberculosis miliar.


Verrucosa la ms frecuente de las exgenas

TUBERCLIDES. Verdaderas: liquen scrofulosorum, tuberclides papulonecrticas. Facultativas: vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin. MICOBACTERIOSIS ATPICAS. Mycobacterium fortuitum y M. chelonae. Producen ndulos que llegan con frecuencia a ulcerarse. Es una complicacin relativamente frecuente de la depilacin, y es la forma de micobacteriosis atpica ms frecuente en nuestro medio. El tratamiento es con claritromicina. Mycobacterium marinum. Es el agente responsable del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Da lugar a un ndulo granulomatoso localizado en manos o pies. Suele autoinvolucionar en dos aos de manera espontnea.

Lupus vulgar (el ms frecuente)

INFECCIN ENDGENA. Lupus vulgar. Es la forma clnica ms frecuente. Es una forma crnica y progresiva que en el 90% de las ocasiones aparece en la cara, en especial regin preauricular, en forma de una placa amarillenta con elementos papulosos en su supercie que muestran a la vitropresin un aspecto caracterstico de jalea de manzana. Dada su cronicidad, pueden llegar a aparecer carcinomas, en especial epidermoides, sobre la placa. Escrofuloderma. Se debe a la afectacin cutnea desde focos tuberculosos subyacentes, como puede ser un ganglio linftico. Aparece especialmente en nios y ancianos en forma de ndulos blandos que llegan a stulizar. INFECCIN EXGENA. Ocurren por inoculacin exgena de bacilos, y segn la inmunidad del individuo, se van a desarrollar dos formas clnicas: Chancro tuberculoso. Lesin ulcerada que aparece en inmunodeprimidos o en pacientes sin inmunidad frente al bacilo. Es una forma clnica muy rara. Tuberculosis verrucosa. Aparece en dedos, manos, extremidades inferiores de matarifes, mdicos, carniceros con buena inmunidad celular. Clnicamente son lesiones elevadas, queratsicas, verrucosas.

Figura 28. Granuloma de las piscinas en propietario de un acuario.

5.4.

Lepra.

La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen. Es un bacilo cido-alcohol resistente que no puede cultivarse in vitro y que se encuentran aislados o en el interior de los macrfagos agrupados en mazas y se denominan globis.

Figura 27. Escrofuloderma.

Figura 29. Formas evolutivas de la lepra.

Tabla 9. Formas clnicas de lepra.




Escasas mculas hipocrmicas o eritematosas en un nio. Primoinfeccin.


Pocas. Asimtricas. Grandes y bien delimitadas. Mculas/placas hipopigmentadas + Dao nervioso importante y precoz. Anestesia cutnea.
++


Muchas. Simtricas. Grandes y pequeas. Mal definidas. Variable alteracin de sensibilidad.
+/ +


Muchas. Simtricas, acras. Pequeas. Lepromas. Facies leonina. Alteraciones viscerales. Alt. tarda de sensibilidad.

++ +

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Dermatologa
Clnicamente afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. No est clara an la va de transmisin pero se requiere un ntimo y duradero contacto con los afectados. Adems, la mayora de los contactos no llegan a desarrollar la lepra, por lo que la inmunidad celular es determinante en la evolucin de la enfermedad. En Espaa, los focos ms importantes de lepra se encuentran en Jan y en Canarias. papilar y epidermis (banda de Unna). El Mitsuda es negativo, ya que existe anergia cutnea como consecuencia del dcit inmunitario y la baciloscopia fuertemente positiva. Lepra borderline o dimorfa (BB). Son pacientes con formas clnicas inestables en los que es posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares. Lepra indeterminada (LI). Suele ser la forma de comienzo de casi todos los pacientes. Cursa con mculas hipocrmicas y con prdida de sensibilidad trmica y dolorosa. La lepra indeterminada puede evolucionar hacia la curacin o hacia las otras formas clnicas. La baciloscopia y el Mitsuda son negativos.

CLNICA. Lepra tuberculoide polar (TT). Esta forma clnica la desarrollan aquellos pacientes con una buena respuesta inmune frente al bacilo. Cursa con la aparicin de placas hipocrmicas, con bordes muy bien denidos, elevados y de morfologa arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas, que con frecuencia se acompaan de alopecia y anhidrosis. Existe afectacin en la sensibilidad trmica y posteriormente dolorosa. Los nervios ms frecuentemente afectados son el facial, el cubital y el mediano. Microscpicamente se aprecian granulomas drmicos perineurales. La baciloscopia suele ser negativa y el Mitsuda positivo.

DIAGNSTICO. El Mycobacterium leprae no puede ser cultivado, por lo que el diagnstico se hace mediante baciloscopia (raspado nasal, lbulo de la oreja, biopsia cutnea o de nervio). La intradermorreaccin con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica. La lectura es a los 21 das (Mitsuda), aunque existe una lectura precoz (48 horas, reaccin de Fernndez). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. TRATAMIENTO. La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados. Debemos distinguir entre las lepras con pocos bacilos (paucibacilares) y las multibacilares. La OMS recomienda: Lepra multibacilar (lepra lepromatosa y BL). Tratamiento con tres frmacos (sulfona, rifampicina y clofazimina) durante 2 aos. Seguimiento del paciente durante 8 aos. Lepra paucibacilar (lepra tuberculoide y BT). Tratamiento con dos frmacos (sulfona y rifampicina) durante 6 meses. Seguimiento del paciente durante 4 aos.

Figura 30. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica.


Lepra lepromatosa polar (LL). Este tipo de lepra es propia de los enfermos con mala respuesta inmune celular, por lo que van a tener muchos bacilos (lepra multibacilar). La lesin tpica es el leproma, que son placas inltradas que aparecen en especial en la cara y en zonas distales de extremidades. Las placas estn mal denidas y la alteracin en la sensibilidad es ms tarda. La madarosis (prdida de pelo en la cola de las cejas) y la facies leonina (lepromas faciales) son lesiones tpicas. Las mutilaciones y deformidades son consecuencia de los trastornos trcos y neurolgicos (MIR 95-96, 152).

LEPRORREACCIONES. Son reagudizaciones clnicas debidas a cambios bruscos en la situacin inmunolgica del paciente. Tipo I. Esta forma de leprorreaccin se ve en las formas tuberculoides y BT. Se debe a una hipersensibilidad tipo IV. Cursa con empeoramiento de las lesiones cutneas y agravamiento de la sintomatologa neurolgica. Con frecuencia hace su aparicin al inicio del tratamiento. El tratamiento consiste en disminuir los frmacos, en especial la rifampicina. Se pueden administrar corticoides para aliviar la sintomatologa. Tipo II. Se produce por un mecanismo humoral (hipersensibilidad tipo III) y se ve en las lepras lepromatosas. Es caracterstica la aparicin del eritema nodoso leproso. El tratamiento de eleccin es la talidomida.

5.5.

Otras infecciones bacterianas.

FIEBRE BOTONOSA MEDITERRNEA. Causada por Rickettsia conorii y transmitida por la garrapata del perro Rhipicephalus. Tras la picadura de la garrapata, aparece en el punto de inoculacin una escara negra rodeada de eritema, asintomtica, que luego curar sin dejar cicatriz. Es la mancha negra y est presente en el 75% de los casos. Su presencia y el antecedente de la picadura (cuando se recuerda) facilitan mucho el diagnstico. Al cabo de pocos das aparece un cuadro gripal inespecco, que se acompaa, 3-5 das despus, de un exantema generalizado y no migratorio. El diagnstico se conrma mediante serologa. El tratamiento de eleccin es la doxiciclina (MIR 03-04, 125-IF).
MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME. Causada por la espiroqueta Borrelia burgdorfferi. Su transmisin se produce por la picadura de una garrapata del gnero Ixodes. La enfermedad de Lyme produce mltiples manifestaciones cutneas, entre las que destaca, por ser muy precoz, el eritema crnico migratorio (MIR 02-03, 146). Al cabo de semanas o meses, aparece clnica sistmica en forma de bloqueo auriculo-ventricular y/o meningitis linfocitaria, y ms adelante, artritis. El eritema crnico migratorio consiste en un eritema anular que suele aparecer en la zona donde se produjo la picadura, coincidiendo

Figura 31. Lepra lepromatosa. Facies leonina.


La lepra de Lucio es una forma lepromatosa con afectacin cutnea difusa sin que se observen lepromas. Histolgicamente la lepra lepromatosa se caracteriza por la aparicin de un inltrado linfocitario drmico, que respeta la unin entre dermis

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con un cuadro pseudogripal. Durante un perodo que oscila entre 2 semanas y 3 meses, va creciendo centrfugamente y aclarndose en el centro. La mayora de las veces desaparece espontneamente. Puede ser una entidad aislada, sin que necesariamente se cumplan todos los estadios de la enfermedad de Lyme. Otras manifestaciones cutneas asociadas a la enfermedad de Lyme: Linfadenosis benigna cutis (linfocitoma por Borrelia). Es un ndulo solitario, rojo-azulado, de uno o varios centmetros de dimetro que tiende a aparecer en el lbulo de la oreja o en la mama, y se acompaa de linfadenopata regional. Tiene un perodo de incubacin que vara de semanas a meses. Acrodermatitis crnica atrca. Ms tpica de mujeres de edad media o avanzada, comenzando en caras extensoras de extremidades y progresando en direccin proximal. Las lesiones son placas induradas, eritematoviolceas, que progresan lentamente a la atroa cutnea. Morfea. Liquen escleroso y atrco. Fascitis eosinoflica. Granuloma anular. Ndulos brosos de los tejidos blandos.

TRATAMIENTO. Antimoniales intralesionales (gluconato de antimonio o Glucantime). Crioterapia. Itraconazol oral.

6.2.

Escabiosis.

Producida por el caro Sarcoptes scabiei. La clnica comienza al mes del contagio y se caracteriza por la existencia de prurito generalizado de predominio nocturno que suele respetar la espalda y la cara. Ayuda al diagnstico de escabiosis la presencia de varios miembros de la misma familia afectos, as como el antecedente de viaje a un pas tropical.

CLNICA. Las lesiones clnicas aparecen entre los dedos de las manos, pies y genitales. Otras zonas tpicas son las areolas mamarias, muecas y axilas. En los lactantes se afectan con frecuencia las palmas y plantas. Las lesiones ms caractersticas son los surcos acarinos, las vesculas perladas y ndulos en genitales. Se dice que son lesiones habitadas los surcos y las eminencias acarinas (zona de avance del surco, donde se encuentra el parsito).

Figura 32. Fiebre botonosa mediterrnea. Mancha negra.

Figura 34. Escabiosis. Surco acarino.


Sarna noruega. Es una variedad de sarna que aparece en los inmunodeprimidos y cursa con la aparicin de una hiperqueratosis generalizada y costras; esta variedad produce poco prurito y sin embargo es muy contagiosa, pues existen multitud de caros. Sarna nodular. Persistencia de ndulos pruriginosos, a pesar de haber seguido un tratamiento escabicida correcto. No existen parsitos y el prurito se debe a un fenmeno de hipersensibilidad. El tratamiento debe ser con corticoides.

TEMA 6. ZOONOSIS Y PARASITOSIS. 6.1. Botn de Oriente o leishmaniasis cutnea.

ETIOLOGA Y CLNICA. Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania tropica, aunque en nuestro medio la mayora se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms frecuente en nios y clnicamente cursa con la aparicin en zonas expuestas, en especial en la cara, de una lesin papulosa que evoluciona en semanas con ulceracin e incrustacin para luego dejar una cicatriz.

TRATAMIENTO. Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin por su poca toxicidad y por poder ser empleado en embarazos y nios. Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. An en fases de experimentacin, pero bastara en principio una sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por veterinarios).

6.3.

Pediculosis.

La clnica de las pediculosis es el prurito y el tratamiento debe ser con Lindane tpico o con permetrina al 1%. PEDICULOSIS CAPITIS. Es la pediculosis ms frecuente y afecta a las zonas pilosas. Ante un imptigo en sbana del cuero cabelludo se debe descartar la existencia de una pediculosis. PEDICULOSIS CORPORIS. Habita en la vestimenta y no en la piel. El rascado crnico lleva a la aparicin de la melanodermia del vagabundo.

Figura 33. Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente.

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Dermatologa
Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis.

Emolientes Queratolticos (saliclico) Leves y estables Reductores (antralina, brea)

(=hidratantes) Lesiones muy escamosas Cuero cabelludo. Combinables con UVB: - GoeckERman - bREa, - IngrAM - ANtralina. Psoriasis estable en placas (los ms usados) (Derivado vitamina D)

No en superficies extensas (absorcin percutnea) Irritantes. Erupciones acneiformes. Manchan mucho. Absorcin percutnea. No tratamientos prolongados. Posible rebrote al suspender. Irrita cara y pliegues. Hipercalcemia por absorcin.

Corticoides

Calcipotriol

Fotoquimioterapia (PUVA)

Casos moderados a severos. Combinable con tratamientos tpicos y retinoides.

Envejecimiento cutneo y carcinognesis. Eritrodermia, xerosis. Inmunosupresin. Hepatitis por psoralenos. Teratgeno (hasta 2 aos despus). Altera lpidos y transaminasas. Calcificaciones. Sequedad cutaneomucosa (ms frecuente). Hepatotxico (biopsiar cuando dosis acumulada >1,5 gramos o 1 gramo en pacientes de riesgo). Teratgeno. Fotosensibilizante. Mielodepresin. Nefrotxico. HTA. Hiperuricemia. Epiteliomas y linfomas. Hipertricosis. Hiperplasia gingival.

Retinoides

Graves (>25%, agudos) Metotrexate

Psoriasis graves (eritrodrmico, pustuloso)

Graves no controlados con otros tratamientos: pustuloso, artroptico Formas graves. Ojo! frecuentes recidivas al suspender

Ciclosporina

PEDICULOSIS PUBIS. Tambin llamado ladillas (Phthirus pubis). Suelen aparecer en la regin pbica, pues suelen adquirirse como una enfermedad de transmisin sexual. Dejan unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reduccin de la hemoglobina por una enzima del parsito.

pende, en su mayor parte, de la susceptibilidad individual de la piel del paciente. Las picaduras se identican porque se localizan en zonas expuestas como las piernas y los brazos, en forma de varias lesiones prximas entre s y/o distribuidas linealmente. Aparecen ppulas pruriginosas, vesculas o incluso ampollas en las pieles ms sensibles. No se debe olvidar que muchos artrpodos, por ejemplo las pulgas, pican sin que el individuo lo perciba, as que este acude al mdico con lesiones que se maniestan sin desencadenante aparente. En otras ocasiones (mosquitos, tbanos, himenpteros), la picadura duele y es fcil establecer el diagnstico porque se recuerda el antecedente de la picadura. El tratamiento consiste en prevenir nuevas picaduras (repelentes, evitar la exposicin) y aplicar un corticoide tpico suave ms un antihistamnico sistmico, si existe mucho picor.

TEMA 7. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 7.1. Dermatitis seborreica.

Figura 35. Artrpodos que parasitan frecuentemente la piel.

Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.

6.4.

Picaduras.

Las picaduras de mosquitos y pulgas son las ms frecuentes en la poblacin general. Generalmente la reaccin a una picadura de-

ETIOLOGA. Su etiologa es desconocida, pero se han implicado en los ltimos aos agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeciencias (SIDA).

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CLNICA. Existen dos formas clnicas: Infantil: aparece en los primeros meses de vida, como placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra lctea), regin centrofacial, axilas e ingles. Cuando se generaliza, da lugar a la eritrodermia de Leiner. Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas de aspecto untuoso en regin centrofacial (cejas, pliegues nasolabiales, regin interciliar) y zona frontal de implantacin del cuero cabelludo, zona preesternal y regin interescapular. Puede verse tambin una blefaritis asociada.
El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

FORMAS CLNICAS. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raz de miembros. Ms frecuente en nios pequeos y tras infecciones farngeas estreptoccicas. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la supercie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.
Psoriasis vulgar. En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses. En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamao y ms diseminadas.

TRATAMIENTO. Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. Pueden ser eficaces otros productos tpicos como el succinato de litio o el sulfuro de selenio. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico o el ictiol).

7.2.

Psoriasis.

Es una enfermedad inamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida, que evoluciona en brotes y que se maniesta con una gran variabilidad clnica. Afecta a un 1-2% de la poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes con psoriasis.

Etiol oga. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente gentico (herencia polignica) y participacin de diversos factores ambientales (MIR 00-01F, 151): Infecciones: desarrollo de psoriasis en gotas 2-3 semanas despus de una infeccin farngea estreptoccica. Ms frecuente en nios. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner): en zonas de piel sana traumatizada aparecen lesiones de psoriasis. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Patogenia. La alteracin inicial sera la aparicin de un inltrado inamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular, que llevara a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das (14 das desde el estrato basal al crneo y otros 14 das hasta la descamacin), en la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en tan slo 4 das. Cl nica. La lesin elemental es una placa eritematosa inltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir una anillo de piel ms plida que la piel normal denominada halo de Woronoff. Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la supercie de la lesin. Inicialmente se desprenden multitud de escamas nas (signo de la buja); si se contina raspando, se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).

Figura 36. Psoriasis en grandes placas.


Psoriasis ungueal. Piqueteado de la lmina ungueal. Es ms frecuente, pero menos especco. Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis, es lo ms caracterstico. Psoriasis pustulosa. Generalizado de von Zumbusch: variante aguda y poco frecuente. Suele comenzar con ebre y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden conuir. Se secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir ebre elevada, malestar general, leucocitosis. Localizado: - Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los brotes. - Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.

Artropata psorisica. Se maniesta entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis, con frecuencia asociada a onicopata y es ms intensa en aquellos casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo y se asocia con frecuencia a la existencia de un HLA B-27.

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Dermatologa
Mtodo de Goeckerman: alquitrn de hulla al 5-10% en bao seguido de irradiacin con UVB. Mtodo de Ingram: bao con coaltar, seguido de UVB y despus aplicacin de pasta de antralina en cura oclusiva.

3) Corticoides. Son los ms empleados en el tratamiento de psoriasis leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los de alta potencia, pues su retirada puede seguirse de un rebrote. Tienen fenmeno de taquilaxia. Su uso prolongado puede llevar a la atroa, aparicin de telangiectasias, estras. Tambin pueden absorberse y provocar efectos secundarios sistmicos. 4) Anlogos de la vitamina D. El calcipotriol es el ms empleado. Regula la diferenciacin e inhibe la proliferacin de los queratinocitos. Su indicacin fundamental es la psoriasis en placas leve-moderado. No debe emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro nuevo anlogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol. 5) Retinoides tpicos: el tazaroteno es un retinoide de uso tpico para el tratamiento de psoriasis en placas leve-moderado, con ecacia similar a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de stos. Su efecto adverso ms frecuente es la irritacin.

Figura 37. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Brazo.

TRATAMIENTOS SISTMICOS. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquilaxia). 1) Fototerapia y fotoquimioterapia. - Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas estables de psoriasis que no responden a tratamientos tpicos. - PUVA: combina la administracin oral de un psoraleno (8-MOP u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiacin UVA. Los psoralenos se unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas entre las cadenas de ADN impidiendo la replicacin y la mitosis. Las formas pustulosas y eritrodrmicas son las que peor responden. No debe emplearse en nios ni en embarazadas, ni tampoco en la insuciencia heptica o renal ni en dermatosis fotosensibles o precancerosis cutneas (MIR 95-96F, 233). Los efectos secundarios a largo plazo ms importantes son el fotoenvejecimiento, la carcinognesis cutnea y la formacin de cataratas.
2) Retinoides orales (acitretino): actan regulando el crecimiento y diferenciacin de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema inmune y la inamacin. Se emplean en los casos moderados-severos y son muy tiles en las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/ Kg/da y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus efectos. Sus efectos secundarios son mltiples: - Sequedad cutaneomucosa: el ms frecuente de todos. - Alteraciones metablicas: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, hiperuricemia, elevacin de transaminasas. - Alopecia difusa. - Alteraciones esquelticas: hiperostosis vertebral, calcicaciones ligamentosas. Precaucin en los nios. - Teratogenicidad: es el efecto secundario ms peligroso. Adems, debido a la lipolia del frmaco, se acumula en tejido graso y se libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante el tratamiento y hasta 2 aos despus de nalizarlo; por ello, no suele emplearse en mujeres en edad frtil (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147). Los retinoides estn contraindicados, adems, en nios y en el fallo heptico o renal. 3) Inmunosupresores e inmunomoduladores: - Metotrexate. Es un antagonista del cido flico que, compitiendo con la dihidrofolato reductasa, inhibe la sntesis de ADN. Se emplea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones y es muy efectivo en la artropata. Se emplea en dosis de 7,5 a 30 mg/semana.

Figura 38. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano. Histol oga. Es tpica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acmulo masivo de neutrlos origina la pstula espongiforme de Kogoj. En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135). Tambin es destacable un inltrado inamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar. Tratam iento. Tratamiento tpico. Indicado fundamentalmente en las formas leves de psoriasis, aquellas que afectan a menos del 25% de la supercie corporal. Existen diversas opciones teraputicas: 1) Emolientes y queratolticos: emulsiones que contienen urea, glicerina, destinadas a hidratar el estrato crneo. El cido saliclico elimina el exceso de escamas. Son esenciales en el cuero cabelludo. 2) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis leves con afectacin de menos del 25% de la supercie corporal. Efectos secundarios: tie la piel y la ropa (permanentemente), tiene capacidad irritante, pero no toxicidad sistmica. Existen dos formas clsicas de aplicacin.

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Entre sus efectos secundarios destacan la mielotoxicidad y fundamentalmente la toxicidad heptica, pues provoca una brosis en el hgado que depende de la dosis total acumulada. Se debe vigilar este efecto realizando biopsia heptica a los 1.500 mg acumulados y posteriormente con cada gramo. Debe evitarse la concepcin hasta 12 semanas despus de terminar el tratamiento. Ciclosporina A. Es un polipptido de origen fngico que acta como inmunosupresor inhibiendo la activacin de las clulas T4 y la produccin de IL-2. Se emplea en dosis de 2,5-5 mg/Kg/da, en psoriasis severas que no han respondido a otras medicaciones. Sus efectos secundarios son la hipertricosis, hiperplasia gingival, la hiperuricemia y fundamentalmente la toxicidad renal, por lo que deben vigilarse la tensin arterial y los niveles de creatinina (MIR 02-03, 158). Su ventaja fundamental es la rapidez de actuacin, por lo que los benecios suelen observarse muy pronto tras su instauracin (MIR 96-97, 28). Azatioprina: Cada vez menos empleado por sus efectos secundarios. Nuevos inmunosupresores: micofenolato y tacrolimus, que destacan por su mayor ecacia y menores efectos secundarios. Estn sustituyendo a la azatioprina y ciclosporina.

Tratam iento. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

7.3.

Liquen ruber plano.


Figura 40. Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.

Es una enfermedad inamatoria de la piel relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.

Cl nica. La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su supercie un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.

7.4.

Pitiriasis rosada de Gibert.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vrica (se baraja su relacin con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jvenes.

CLNICA. La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de dimetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo perifrico (medalln herldico). Aproximadamente una semana despus aparecen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centmetro de caractersticas similares al medalln. Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. El diagnstico es clnico y no precisa tratamiento, dado que es muy poco sintomtica.

Figura 39. Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham.


Existen diversas formas clnicas de liquen plano (ampolloso, atrco, hipertrco o verrucoso, folicular), aunque la ms frecuente es la forma papulosa ya descrita. El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de la hepatitis C, as como a sales de oro, antipaldicos y tiazidas; en estos casos su evolucin es ms trpida.

Figura 41. Pitiriasis rosada.

Histol oga. Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un inltrado inamatorio en banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos.

7.5.

Pitiriasis rubra pilaris.

Es un trastorno de la queratinizacin que cursa con placas descamativas rojo-anaranjadas y ppulas queratsicas foliculares.

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Dermatologa
Tabla 11. Ictiosis.

Desde la infancia, la piel se torna seca y descamativa. Escamas pequeas y claras que respetan flexuras y palmas /plantas. Mejor en verano
La ms frecuente: 1/300 A.D.


Despus del nacimiento aparecen escamas grandes y oscuras, generalizadas, que slo respetan palmas y plantas
1/6000 varones Recesiva ligada al X
Frecuentes y muy tpicas, las opacidades puntiformes corneales. Se detectan con lmpara de hendidura, no afectan a visin. Partos lentos.

Desde el nacimiento, piel Desde el nacimiento, escamas eritrodrmica, apergaminada, pequeas, oscuras, generalizadas, "bebe colodin". con intensa afectacin flexural y Intensa y generalizada, incluso palmoplantar, y frecuente palmoplantar, grandes escamas aparicin de ampollas y erosiones. laminares, con ectropion, Ocasionalmente, bebe colodin. alopecia, y alteraciones ungueales.
1/300.000 A.R. Excepcional 1/500.000 A.D.

Atopia

Opacidad corneal con ceguera. Hipertermia

Deformidades

Hipogranulosis

n mitosis

Ampollas en la capa granulosa, grnulos gigantes de queratohialina, vacuolizacin de clulas granulosas (Muy caractersticas) n mitosis

Puede ser hereditaria (autosmica dominante) o adquirida. La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades ms avanzadas.

CLNICA. Se maniesta por eritema anaranjado y descamacin que comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada. Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien denidos. Tambin se observan mltiples ppulas queratsicas foliculares sobre todo en dorso de dedos, codos y muecas. El diagnstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el psoriasis. TRATAMIENTO. Se basa en los queratolticos y el acitretino. En algunos casos, la enfermedad responde a la PUVA terapia.

Figura 42. Enfermedad de Darier. Ppulas queratsicas en tronco.

TEMA 8. GENODERMATOSIS. 8.1. Enfermedad de Darier.

8.2.

Ictiosis.

Es una alteracin gentica de la queratinizacin con herencia autosmica dominante (cr. 12) y, de inicio, habitualmente al principio de la adolescencia. No se conoce bien el defecto molecular exacto, pero existen defectos en el complejo tonolamento-desmosoma de las clulas basales.

Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteracin de la queratinizacin y se maniestan clnicamente como descamacin persistente, crnica y generalizada, habitualmente no inamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).

CLNICA. Clnicamente se expresa por la presencia de ppulas del color de la piel cubiertas de escamas speras amarillo-marronceas, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las reas seborreicas (zona central de la cara, trax y espalda, cuero cabelludo e ingles). Hay alteracin ungueal con hiperqueratosis subungueal y muescas en V en el borde libre. Puede existir alopecia en las zonas afectadas del cuero cabelludo. Caractersticamente los sntomas empeoran en el verano con la luz solar. HISTOLOGA. Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis. TRATAMIENTO. Es fundamental evitar la luz solar y las infecciones cutneas. Estn indicados los queratolticos. En los casos graves se usa el acitretino.

FORMAS CLNICAS Y TRATAMIENTO. Existen cuatro formas bsicas de ictiosis. Dos de ellas, la ictiosis vulgar y la ligada al sexo, pueden considerarse formas leves, en las que el problema fundamental para el paciente es el esttico y cuyo manejo suele basarse en los productos tpicos emolientes y queratolticos. Las dos formas graves, ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica, generan gran incapacidad y numerosas complicaciones para los pacientes, que en ocasiones llevan a la muerte a edades precoces; se tratan con retinoides sistmicos como el acitretino, con resultados variables. Ictiosis adquirida. La aparicin reciente y progresiva en un adulto de una piel seca y descamativa no es infrecuente, y se asocia a diversos procesos sistmicos sin base gentica como el hipotiroidismo, las carencias nutricionales o las infecciones crnicas. Asimismo, algunas neoplasias desarrollan cuadros ictiosiformes (linfoma Hodgkin principalmente, ver apartado 27.2). HISTOLOGA. Histolgicamente todas las ictiosis se caracterizan por mostrar un engrosamiento de los estratos ms altos de la epidermis, es decir hiper-

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queratosis ortoqueratsica e hipergranulosis, salvo la ictiosis vulgar que presenta tpicamente una capa granulosa na. En las dos formas graves (lamelar y epidermoltica) se observan numerosas mitosis, que traducen la existencia de una cintica celular aumentada.

8.3.

Pnfigo benigno familiar de Hailey-Hailey.

Enfermedad familiar autosmica dominante, caracterizada por un defecto en el cemento intercelular que lleva a la formacin de vesculas recidivantes que dejan erosiones cubiertas por costras en las zonas de piel fina o sometida a roces, como la de flexuras, axilas o caras laterales del cuello. Comienza despus de la pubertad y es una enfermedad benigna que cursa por brotes que duran unas semanas. Mejora con la edad y se intensifica con el roce, las infecciones y el calor del verano.

CLNICA. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno; frecuentemente ocurre en el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones de eccema pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).

HISTOLOGA. Muestra acantlisis con vesculas intraepidrmicas y algunos rasgos comunes con la enfermedad de Darier y el pngo. TRATAMIENTO. Curiosamente esta enfermedad responde a los corticoides tpicos.

TEMA 9. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. 9.1. Definicin y clasificacin de los eccemas.

Figura 43. Eccema de contacto alrgico. ALERGENOS MS FRECUENTES. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con la bisutera. 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente tanto en el cemento (albailes) como en bisutera y calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 3) Cobalto: tambin se encuentra en el cemento, bisutera y otros objetos metlicos. 4) Parafenilendiamina: en tintes de pelo, fundamentalmente. Algunos medicamentos. 5) Fragancias: en cosmticos, cremas, colonias. 6) Medicamentos tpicos (regla de las cinco As): Antibiticos (neomicina el ms frecuente), Antispticos, Antimicticos, Antihistamnicos (prometazina, por ejemplo) y Anestsicos locales (derivados del cido paraaminobenzoico como la benzocana o la procana; forman parte del denominado grupo PARA). La lista es interminable; solamente la batera estndar, que se prueba en todos los pacientes, contiene 25 alergenos, que consiguen detectar el 60% de alergenos por contacto en la clnica dermatolgica. Diagnstico. Se establece conjuntando la historia clnica, la localizacin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin: Negativa. Positiva dbil (+): eritema. Positiva fuerte (++): ppulas, vesculas. Positiva extrema (+++): ampolla.
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inamatoria no inmunolgica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, que requiere sensibilizacin previa. Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos.

El eccema es un patrn clinicopatolgico de inamacin cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sntoma ms importante y las lesiones clnicas evolucionan por los estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, costras, descamacin y liquenicacin sucesivamente. La lesin elemental en la fase aguda es la vescula, y patolgicamente el hallazgo caracterstico es la espongiosis (presencia de lquido intercelular en la epidermis). En las fases crnicas predomina la hiperqueratosis.

Cl asificacin. Eccemas de contacto: - Alrgico. - Irritativo. Eccema atpico. Otros eccemas: - Fotoinducido. - Dishidrtico. - Numular. - Asteatsico. - Estasis. - Neurodermatitis. - Inducido por va sistmica. Cl nica. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases: Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenicacin, grietas, suracin. Parece ser imprescindible el rascado mantenido para que aparezcan este tipo de alteraciones.

9.2.

Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO. Es una respuesta inamatoria de la piel, mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea. Precisa una sensibilizacin previa al alergeno en uno o varios contactos previos.

CLNICA. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es frecuente en los individuos atpicos.

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En ocasiones pueden existir complicaciones como la sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y adultos. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo, cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, exuras, dorso de manos. El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa, pitiriasis alba, eccema atpico de manos, dermatitis del pezn, dishidrosis, pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil, eccema numular, prrigo simple (estrfulo), prrigo nodular, neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico). Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clnicos que ayudan a identicar a un individuo con dermatitis atpica. Son estigmas de atopia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136), signo de Hertogue (desaparicin de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar, infecciones cutneas ms frecuentes y ms graves, lengua geogrca, piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149), palidez perioral y eritema malar. Enfermedades cutneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar, alopecia areata, vitligo, sndrome de Netherton (ictiosis lineal circuneja y tricorrexis invaginata).

Tratam iento. Lo ms importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los antiH1 sistmicos.

Figura 44. Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo.

9.3.

Eccema atpico.

Es un trastorno inamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Inicialmente se maniesta por prurito severo y piel seca que lleva al rascado, lo cual provoca la sobreinfeccin y la liquenicacin.

Etiop atogenia. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas caractersticas especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs.

Tratam iento. Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico. Corticoides tpicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos secundarios locales. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado ecacia en algunas ocasiones. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedacin leve. Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral. Inmunomoduladores: ciclosporina A: para el eccema atpico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. Tacrolimus y pimecrolimus tpico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tpicos.

9.4.

Otras formas de eccema.

ECCEMA DISHIDRTICO. Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un eccema alrgico de contacto. ECCEMA NUMULAR. Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamao de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. ECCEMA ASTEATSICO O CRAQUEL. Eccema xertico, secundario a sequedad cutnea y favorecido por la atroa cutnea, el clima fro y seco, el uso de diurticos, el hipotiroidismo. Se observa una piel seca y resquebrajada con un patrn reticulado en piernas de ancianos.

Figura 45. Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la mano. Cl nica.

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Figura 46. Eccema dishidrtico o acrovesiculosis.


ECCEMA DE ESTASIS. Ocurre en personas mayores con fenmenos varicosos. Tiene una etiopatogenia mltiple: irritacin, sensibilizaciones, sobreinfecciones, todo ello sobre una piel previamente daada. ECCEMA INDUCIDO POR VA SISTMICA. Algunos pacientes sensibilizados por va tpica a un alergeno determinado pueden desarrollar lesiones eccematosas diseminadas tras entrar en contacto por va sistmica con dicho alergeno. Analgsicos, antibiticos, antidepresivos, oro, nquel, etc. pueden ser responsables. ECCEMAS FOTOINDUCIDOS. Son lesiones eccematosas que aparecen tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia que acta como fotosensibilizante tras la exposicin a la luz. Se conrman mediante las pruebas de fotoparche. Puede ser: Fototxico: mecanismo no inmunolgico, en 1 exposicin, limitadas a reas expuestas y erupcin similar a una quemadura, tetraciclinas con frecuencia. Son ejemplos de erupcin fototxica la dermatitis de berloque (producida por el aceite de bergamota de las colonias) y la dermatitis de los prados (es una tofotodermatitis). Fotoalrgico: mecanismo inmunolgico, en segunda o sucesivas exposiciones, tras sensibilizacin. Puede aparecer en reas cubiertas, 24-48 horas tras administracin, con lesiones eccematosas. NEURODERMATITIS O LIQUEN SIMPLE CRNICO. Se denomina as a un rea de liquenicacin cutnea secundaria al rascado crnico. Suele presentarse como una placa nica en regin de la nuca, tobillos o perin.

Figura 47. Urticaria aguda.


Etiopatognica. Son muchos los factores implicados. Aun as, cerca del 60% de los casos agudos no tienen causa demostrable y este porcentaje se eleva ms en los casos crnicos. 1) Idioptica (la ms frecuente, el 60%). 2) Urticaria inmunolgica. a. Mediada por IgE: - Atpica. - Hipersensibilidad especca a antgenos (alimentos como fresas o pescado, frmacos, aeroalergenos, venenos de insectos, etc.). En los ltimos aos se est observando un nmero creciente de urticarias agudas secundarias a la ingesta de Anisakis simplex, un helminto que parasita el pescado. - Fsicas: dermograsmo, vibratoria, por fro, solar, colinrgica. Son las segundas en frecuencia. - Contacto. b. Mediada por complemento Angioedema hereditario. Venulitis necrotizante. Enfermedad del suero. Angioedema asociado a autoanticuerpos o a neoplasia.

3) Urticaria no inmunolgica. a. Por degranulacin directa del mastocito: antibiticos, opiceos, curare, contrastes radiolgicos. b. Por alteracin de la va del cido araquidnico: AAS y AINEs; benzoatos.

TEMA 10. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 10.1. Definicin y clasificacin.


Dermatosis caracterizada por la aparicin de habones muy pruriginosos, en cualquier localizacin, que clsicamente desaparecen espontneamente en el curso de unas horas. Es una forma de reaccin de la piel ante distintos procesos inmunolgicos e inamatorios desencadenados por diversos factores etiolgicos.

10.2. Clnica.
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o en ocasiones blanquecinas, en cualquier localizacin, con mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas. Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn) (MIR 99-00F, 149). El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias); cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y se asocie a artralgias o hipocomplementemia debe obligar al mdico a pensar en una vasculitis urticariforme (una forma de vasculitis por hipersensibilidad), y debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135). URTICARIA COLINRGICA. Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente) y se maniesta como pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco; puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin, nuseas en casos ocasionales. Es ms tpico en la gente joven (MIR 97-98, 57).

Etiop atogenia. Puede ser de causa inmunolgica (hipersensibilidad inmediata mediada por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento) o de causa no inmunolgica, asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a degranulacin directa del mastocito. Todo ello provoca liberacin de mediadores (histamina el ms importante) que provocan vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar, determinando un edema drmico supercial. Cl asificacin. Evolutiva. Se distinguen urticarias agudas y crnicas. Esta ltima se dene por la presencia de brotes de lesiones durante un periodo superior a las 6 semanas.

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Reacciones inmunolgicas. 1. Mediadas por IgE: urticaria, angioedema. 2. Citotoxicidad: an no se ha demostrado en lesiones cutneas. 3. Inmunocomplejos: vasculitis, enfermedad del suero. 4. Celular: reacciones subcutneas localizadas tras inyeccin de vitamina K. Reacciones no inmunolgicas. 1. Liberacin de mediadores del mastocito (AAS, AINEs, opiceos, curare, contrastes radiolgicos): urticaria, angioedema. 2. Reacciones idiosincrsicas: necrosis cutnea por warfarina. 3. Sobredosicacin, efectos secundarios.

11.2. Formas clnicas.


Morfolgicamente, pueden aparecer diversos cuadros: Exantema morbiliforme. Es la ms frecuente de todas las erupciones por frmacos (la mitad de los casos) y consiste en mculas o ppulas simtricas y conuentes, que suele comenzar por el tronco y afectar a mucosas, palmas y plantas. Es muy frecuente con las penicilinas y suele aparecer de 1-2 semanas despus de comenzar el tratamiento. Puede asociar prurito, ebre y eosinolia. Frmacos ms frecuentes: penicilinas, AINEs, sulfamidas, hemoderivados, antiepilpticos, pirazolonas.

Figura 48. Angioedema.

10.3. Tratamiento.
Es importante el tratamiento especco, evitando la causa siempre que sea conocida. Los frmacos de eleccin son los antihistamnicos orales reservando los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina para casos graves con analaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente paso sera aadir un antiH2, y por ltimo, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados. Dermograsmo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en que son de primera eleccin).

10.4. Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario).


Forma rara de angioedema caracterizada por episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectacin tambin de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). El angioedema hereditario no cursa con habones sino nicamente con angioedema. Se produce por dcit real o funcional del inhibidor de la fraccin C1 del complemento que se hereda de forma autosmica dominante o bien es adquirido en procesos tales como LES, neoplasias, anemias hemolticas o crioglobulinemias.

Figura 49. Exantema morbiliforme por amoxicilina.


Urticaria y angioedema. Habones pruriginosos drmicos o edema subcutneo. Puede existir afectacin de la mucosa respiratoria e hipotensin, y entonces se debe considerar un cuadro grave. Aparece en minutos-horas tras la ingestin del frmaco. Los ms implicados son las penicilinas y AAS. Erupciones por fotosensibilidad. Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar, y pueden ocurrir tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgicas (la luz cambia la conguracin del medicamento y la convierte en un antgeno; hace falta una primera exposicin). Son frecuentes con el piroxicam, las tiacidas y tetraciclinas. Es muy tpica de stas ltimas la fotooniclisis. Tabla 12. Erupcin fotoalrgica vs fototxica.

No inmune. Ms frecuente.
En primera exposicin. En cualquier persona.
Monomorfa, como cualquier quemadura, en reas expuestas
Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, psoralenos, retinoides

TRATAMIENTO. Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor. Prolaxis: danazol. Es un anabolizante andrognico que incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.

TEMA 11. TOXICODERMIAS. 11.1 Definicin y clasificacin.

HS-IV
En segunda exposicin. Tarda (48 horas despus).
Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en reas cubiertas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)

Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activacin inmunolgica o por mecanismos no inmunes. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo de otro.

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Exantema jo medicamentoso. Una o varias placas eritematoviolceas en cualquier regin corporal, aunque es bastante caracterstica la localizacin en cara, manos y mucosas oral o genital. Provocan sensacin de quemazn. Deja hiperpigmentacin residual. Cada vez que se administra el medicamento reaparece la lesin en la misma localizacin. AINEs, sulfamidas, anticonceptivos, AAS han sido implicados. Vasculitis. A modo de prpura palpable. Puede afectar tambin otros rganos. Se cree que el mecanismo es inmunolgico. Han sido implicados el alopurinol, tiacidas, sales de oro, sulfamidas. Eritema multiforme-Stevens Johnson-necrlisis epidrmica txica. Es la erupcin ms grave y cursa con eritema generalizado y formacin de ampollas con afectacin mucosa aadida. Se ha implicado a AINEs, alopurinol, sulfamidas, hidantonas. Eritrodermia. Eritema y descamacin generalizadas, que afectan a ms del 90% de la supercie cutnea. Frecuente con oro, pirazolonas, litio. Las causas ms frecuentes de eritrodermia son: eccemas, psoriasis, linfomas cutneos y frmacos. Lupus eritematoso. Hidralazina, procainamida. Esclerodermia. Penicilamina, bleomicina, triptfano adulterado, aceite de colza. Pseudolinfoma por fenitona. Con adenopatas, hepatitis y lesiones cutneas. Tabla 13. Dermatosis reactivas.

Idioptico. Herpes simple

Frmacos

Frmacos

Agudo autolimitado; recurrente

Agudo autolimitado

Agudo autolimitado

Ausentes

Presentes

Presentes

Acral

Acral y cara

Tronco y cara

Ausente

Prominente

Prominente

Ausentes

Presentes

Severos

Ausente

Ocasional

Ms frecuente

1-3 semanas

2-4 semanas

3-6 semanas

11.3. Tratamiento.
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.

Lesiones en diana

Lesiones en diana, ampollas

Eritema diseminado, despegamiento epidrmico

0%

5-15%

5-50%

11.4. Dermatosis reactivas.


Son cuadros clnicos de etiopatogenia an no aclarada, considerados como patrones de reaccin ante diversas agresiones, en ocasiones desconocidas y autolimitadas. Sus histologas muestran similitudes entre ellas, lo cual invita a pensar en una patogenia comn.

Cl nica. Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan. Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10-15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) o subclnica. Se maniesta como una erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro violceo o a veces ampolloso. La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas.

Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de StevensJohnson: es ms raro. Frecuentemente tiene un perodo prodrmico de hasta 14 das con ebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la formacin de ampollas y lesiones mucosas ms intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60). Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo consideran la forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente conuente que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas ccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias digestivas, insuciencia renal, shock hemodinmico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un nio con exfoliacin generalizada, debe siempre realizarse el diagnstico diferencial entre NET y sndrome de la piel escaldada estaloccica.

Histop atol oga. Se aprecia edema e inltracin discreta perivascular por clulas mononucleares, borramiento de la unin dermoepidrmica por un inltrado linfohistiocitario y degeneracin vacuolar de la capa basal con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e inltrado drmico. Tratam iento. En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infeccin viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, prolaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina parece

Figura 50. Eritema exudativo multiforme. Herpes iris de Bateman.

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obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes. Perxido de benzoilo: a concentraciones desde el 2,5% al 10%, es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96-97F, 148). - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazaroteno empleados como comedolticos y exfoliantes. - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la poblacin bacteriana. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms empleados. Actan no slo por su poder bacteriosttico sobre P acnes, sino . tambin por su efecto antiinamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrlos. Tambin se utilizan los nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos es til para tratar formas moderadas-severas en mujeres, an sin alteraciones hormonales evidentes. - Isotretinona (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A con potente accin antiacnica por la inhibicin que produce en la glndula sebcea. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos y la funcin heptica. No debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes posterior a la nalizacin del mismo (MIR 00-01F, 147: MIR 96-97, 29). Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral. -

TEMA 12. ACN. 12.1. Acn.


Es una enfermedad inamatoria del folculo pilosebceo, de larga evolucin, autolimitada, que afecta a adolescentes y adultos jvenes, de etiologa multifactorial y clnica polimorfa.

Etiop atogenia. La alteracin inicial es una alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin baja, dando lugar a un tapn de queratina que obstruye el oricio de salida, clnicamente reconocible como un comedn. Tambin parece importante la alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo por la glndula sebcea sometida a un estmulo andrognico. Por ltimo existen alteraciones en la microora bacteriana, con incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lpidos produciendo mediadores de la inamacin. Parecen empeorar las lesiones de acn el estrs, la toma de anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. Cl nica. Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y regin centrotorcica, siendo la lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; oricio con contenido oscuro). Los comedones evolucionan a lesiones inamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorsmo del cuadro con combinaciones de las distintas lesiones en un momento determinado. Existen dos formas clnicas graves de acn: Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrcas. Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con ebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. Tambin se localiza en el tronco, fundamentalmente (MIR 99-00F, 148).

FORMAS ESPECIALES DE ACN. Acn neonatal: erupcin comedoniana y pustulosa que afecta a las mejillas de nios entre el nacimiento y los 4 - 6 meses. Remite espontneamente al desaparecer los andrgenos maternos supuestamente responsables. Acn cosmtico: debido al empleo de cosmticos con alto contenido en grasas. Ms en mujeres, como lesiones comedonianas periorales. Acn estival o Mallorca: erupcin monomorfa de lesiones papulosas eritematosas en brazos, cuello, hombros y trax tras la exposicin solar. Acn excoriado: ms frecuente en las mujeres. Son lesiones erosivas producidas por la manipulacin de las lesiones de acn. ERUPCIONES ACNEIFORMES. Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos y antituberculosos). Es muy frecuente el monomorsmo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopstulas.

12.2. Roscea.
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.

Figura 51. Acn conglobata. Diagnstico. El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes. Tratam iento. Va a depender de las diferentes formas clnicas: Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suciente con el tratamiento tpico, pero tiene tendencia a la recurrencia. Los agentes ms utilizados son:

Etiop atogenia. Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin gentica. Se discute el posible papel patognico del H. pylori. Cl nica. Comienza por episodios de ushing faciales ante diversos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin de eritema persistente (cuperosis), telangiec-

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tasias y lesiones papulopustulosas sin presencia de comedones (MIR 96-97F, 144). Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinoma, otoma, blefaroma), ms tpico en los varones (MIR 96-97, 27). lo que provoca la transformacin de pelo terminal a folculos con vello, y en estadios nales, a la atroa y brosis del folculo. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados: Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, luego estas reas se van uniendo por una prdida difusa hasta que termina en la calvicie hipocrtica conservando solamente las regiones temporales y occipital. Se divide, segn Hamilton, en 8 grados. Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex sin retraso de la lnea de implantacin. Hay 3 grados de Ludwig.

TRATAMIENTO. Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico como mantenimiento. En casos severos es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR 97-98F, 146).

TRATAMIENTO. Mdico. Minoxidil tpico, con resultados escasos. Actualmente se emplea el nasteride, un antiandrgeno que acta inhibiendo la conversin de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/da por periodos indenidos. Se observan mantenimientos del cabello al ao en el 80% de los pacientes y recrecimiento tanto en vrtex como en zona interparietal hasta en el 65% de los enfermos. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. En el 1% de los pacientes aparece una impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno. Quirrgico. Reducciones quirrgicas del rea alopcica; autotrasplantes con mini o microinjertos.

Figura 52. Roscea.

12.3 Dermatitis perioral.


Erupcin tpica de mujeres jvenes sometidas a estrs, que cursa con brotes de ppulas en mejillas y en regin perioral que caractersticamente dejan en el rea perilabial una banda libre de lesiones. Suele responder a doxiciclina oral.

TEMA 13. ALOPECIAS. 13.1. Definicin y clasificacin.


Son un grupo de enfermedades denidas por la disminucin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de la supercie cutnea. Para su estudio, es frecuente dividirlas en: Alopecias cicatrizales: debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, por lo que son denitivas. Alopecias no cicatrizales: bien debidas a miniaturizacin del folculo o a sndromes hereditarios o asociada a enfermedades sistmicas. CLASIFICACIN. 1) Alopecias no cicatrizales: - Congnitas: atriquias e hipotriquias. - Adquiridas: hereditarias (por miniaturizacin del folculo: alopecia andrognica o calvicie comn), telgenas, angenas, por traumatismos, secundaria a dermatosis. 2) Alopecias cicatrizales: - Congnitas: ictiosis, epidermlisis ampollosas hereditarias, etc. - Adquiridas: infecciones, traumatismos, tumores, dermatosis.

Figura 53. Alopecia andrognica.


ALOPECIA AREATA. Enfermedad caracterizada por la presencia de placas alopcicas asintomticas, en grado variable que va desde una placa nica hasta una depilacin universal que afecta a toda la supercie corporal. Predomina entre la 3 y la 5 dcada de la vida. Se cree que se debera a una conjuncin de factores hereditarios, autoinmunes y psquicos. Ello provocara la detencin del ciclo folicular en anagen y la cada precoz del cabello. La alopecia areata se asocia a enfermedades autoinmunes como vitligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

13.2. Alopecias no cicatrizales.


ALOPECIA ANDROGNICA. Proceso siolgico en varones que resulta de la combinacin de unos niveles elevados de andrgenos y una herencia gentica determinada,

CLNICA. Clnicamente aparecen placas de diverso tamao, con mayor frecuencia afectando al cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel blanquecina, lisa y en el borde pelos peldicos o en signo admiracin (pelos de pequeo tamao, ms anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa. Son asintomticas. Pueden aparecer tambin en cejas, barba, axilas, vello pbico, en forma de afectacin parcial o total. Se denomina alopecia total cuando se ha cado el cabello de todo el cuero cabelludo. Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva. Se han descrito casos de repoblacin espontnea, ms frecuentemente en la forma en placas.

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TRATAMIENTO. El tratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales en caso de extensiones mayores. Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona) y PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente ecaz en todos los casos.
EFLUVIO TELGENO. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, tensin emocional, ebre alta, embarazo, etc.) se produce el paso de muchos folculos de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se suspende la causa. EFLUVIO ANGENO. Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada del pelo en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostticos, antibiticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona. (hiperpigmentaciones) o a defectos de la misma (hipopigmentaciones y acromas). Si se deben a pigmentos diferentes, hablamos de discromas no melnicas.

14.1. Discromas melnicas con hiperpigmentacin (hipermelanosis).


Son denidas por un exceso localizado o generalizado de la pigmentacin. Si la melanina est en la dermis, suele observarse de coloracin gris-azulada, y si est en la epidermis, de color marrn. HIPERMELANOSIS CIRCUNSCRITAS. Todas ellas se vern ms adelante en el tema 23: lntigos, mculas caf con leche, nevus de Becker, mancha monglica, nevus de Ota, nevus de Ito. HIPERMELANOSIS DIFUSAS. Alteraciones metablicas. - Enfermedad de Addison: hiperpigmentacin difusa ms marcada en pliegues, genitales y zonas de presin, debido al exceso de ACTH que produce MSH. - Embarazo: pigmentacin de la lnea alba, areolas mamarias y regin centrofacial (labio superior, mejillas, frente). Melasma o cloasma. Pigmentacin difusa, de coloracin marrn claro, mal delimitada, localizada en frente, regin malar, labio superior y mentn. Afecta con mayor frecuencia a mujeres y aumenta de intensidad con la exposicin solar. Asintomtica. Puede asociarse a la toma de anticonceptivos o hidantonas y al embarazo. El tratamiento es la proteccin solar y el empleo de cremas despigmentantes con hidroquinona y/o cido kjico. Eritema ab igne o cabrillas: pigmentacin reticulada en cara anterior de piernas, tras el uso de braseros para calentarse. Incontinentia pigmenti (ver apartado 20.5.).

13.3. Alopecias cicatrizales.


PSEUDOPELADA. Proceso de etiologa desconocida, caracterizado por la destruccin de folculos pilosos, con placas alopcicas moteadas de extensin lentamente progresiva. Puede ser el estadio nal de procesos como el lupus eritematoso (MIR 02-03, 247), o liquen plano. Su diagnstico es por exclusin y no tiene tratamiento.

14.2. Discromas melnicas con hipopigmentacin o acroma (hipomelanosis).


Se deben a la disminucin o ausencia total de melanina en la epidermis. HIPOMELANOSIS CIRCUNSCRITAS. Piebaldismo. Enfermedad hereditaria autosmica dominante que se maniesta por la aparicin desde el nacimiento de una mcula acrmica, frecuentemente en la regin frontal, asociada a un mechn de pelo blanco. Puede asociarse con otros sntomas en determinados sndromes: - Sndrome de Woolf: piebaldismo, heterocroma de iris y sordera. - Sndrome de Waardenburg: piebaldismo, sordera, hipertelorismo y prominencia de la raz nasal. Es autosmico dominante. Hipomelanosis secundaria a dermatosis: lupus, eccemas, pitiriasis versicolor, lepra, slis secundaria. Frmacos tpicos: hidroquinona, fenoles. HIPOMELANOSIS DIFUSAS. Albinismo. Enfermedad autosmica recesiva caracterizada por ausencia total o parcial de tirosinasa, a pesar de un nmero normal de melanocitos, por lo que existe incapacidad total (albinismo tirosinasa negativo) o parcial (tirosinasa positivo) para sintetizar melanina. Son nios que desde el nacimiento tienen la piel blanca, pelo blanco, ojos grises con reejo rojo a la luz, fotofobia y nistagmo. El nico tratamiento posible es evitar la exposicin al sol y el empleo de ltros solares y gafas oscuras. Puede asociarse a otros sndromes: - Sndrome de Hermansky-Pudlak: albinismo tirosinasa positivo, ditesis hemorrgica y depsitos ceroides en el sistema fagoctico mononuclear. - Sndrome de Chediak-Higashi: albinismo, alteraciones neurolgicas, hematolgicas e infecciones recurrentes debidas a alteraciones lisosmicas.

Figura 54. Alopecia cicatrizal tipo pseudopelada.


ASOCIADA A DERMATOSIS. Puede deberse la alopecia cicatrizal a enfermedades como el liquen plano o lupus (placas blanquecinas, atrcas, con el borde levemente pigmentado), esclerodermia, dermatomiositis, mucinosis folicular y tias inamatorias (MIR 03-04, 108).

TEMA 14. ALTERACIONES DE LA PIGMENTACIN.


El color de la piel est determinado fundamentalmente por la melanina, pigmento producido en los melanocitos de la capa basal a travs de la transformacin de la fenilalanina en tirosina mediante la fenilalanina hidroxilasa y posterior transformacin de sta a DOPA, DOPAquinona por la tirosinasa y nalmente a melanina. La melanina se almacena en grnulos, llamados melanosomas que sern transferidos a los queratinocitos a travs de las proyecciones dendrticas de los melanocitos. El color de la piel en las distintas razas viene dado por el nmero y tamao de los melanosomas, siendo el nmero de melanocitos constantes. Las enfermedades que provocan cambios en la pigmentacin de la piel se denominan discromas y pueden ser debidas a exceso de melanina

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Fenilcetonuria. Enfermedad hereditaria autosmica recesiva en la que existe un dcit de fenilalanina hidroxilasa, que produce un acmulo de fenilalanina sobre todo en el SNC provocando retraso mental, y una disminucin de la sntesis de melanina al estar interrumpido el paso de fenilalanina a tirosina. Son nios con pelo claro, piel blanca y ojos claros desde el nacimiento, junto con lesiones de aspecto eccematoso. El tratamiento consiste en suprimir la fenilalanina de la dieta. Vitligo (ver ms adelante). Hipomelanosis secundaria a enfermedades: desnutricin, hipopituitarismo (disminuye la produccin de MSH y ACTH). Frmacos sistmicos: corticoides, principalmente. Generalizado: el ms frecuente, con placas simtricas en supercies extensoras de cuello, extremidades, axilas y cara (perioricial sobre todo). Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas. Segmentario: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica. Universal: prdida completa de pigmento.

TRATAMIENTO. Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.

14.3. Discromas no melnicas.


Coloraciones cutneas por depsito de sustancias, ya sean endgenas o exgenas. Son endgenas la ictericia producida por depsito de bilirrubina en el tejido elstico, la hemosiderosis por depsito de hierro en la piel (que adems estimula la melanognesis), y tambin la ocronosis o alcaptonuria por depsito del cido homogentsico. Entre las discromas exgenas, destacan: Tatuajes. Carotenemia. Generalmente por aumento en la ingesta de carotenos (zanahorias, naranjas) que producen pigmentacin amarillenta (xantocroma) en palmas, plantas y laterales de la nariz. Argiria. Por depsito de plata, produciendo pigmentacin gris-parduzca en zonas expuestas y mucosas. Oro. Se diferencia de la argiria porque no afecta a mucosas. Minociclina. Produce coloracin griscea de piel y uas. Amiodarona. Produce una pigmentacin gris-pizarra en las zonas fotoexpuestas. Cloroquina. Pigmentacin marrn azulada de piel y mucosas. Bleomicina. Da lugar a una pigmentacin agelada. Clofazimina. Pigmenta la piel de color rojo-berenjena.

VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparicin de placas acrmicas en diversas localizaciones debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, suponindose una herencia multifactorial.

Figura 55. Lesiones de vitligo. ETIOPATOGENIA. Existen tres teoras: Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con la actividad de la enfermedad. Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales.

TEMA 15. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. 15.1. Grupo de los pnfigos.


Definicin. Grupo de enfermedades ampollosas de la piel y mucosas determinadas clnicamente por la presencia de ampollas superciales, histolgicamente por despegamientos intraepidrmicos debidos a acantlisis e inmunopatolgicamente por anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra la supercie de los queratinocitos. Su pronstico depende de la forma clnica. El pngo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 25% con los tratamientos actuales (MIR 99-00F, 244), antiguamente y sin tratamiento llegaban a morir el 50%. Cl asificacin. 1) Pngo vulgar. a. Forma localizada: pngo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). b. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 2) Pngo foliceo. a. Forma localizada: pngo eritematoso (reas seborreicas). b. Forma endmica: fogo selvagem. c. Inducido por drogas: penicilamina y captopril. 3) Pngo paraneoplsico: linfomas y timomas. Etiop atogenia. La alteracin fundamental en el pngo es la acantlisis, provocada por la unin de la IgG a sus antgenos, que provoca la destruccin de las uniones intercelulares. Se desconocen los mecanismos que inician la formacin de los anticuerpos. CLNICA. Pngo vulgar. La forma ms frecuente y grave de los pngos. La lesin inicial es una ampolla cida sobre piel aparentemente normal

Figura 56. Vitligo. CLNICA. Es caracterstica la aparicin de placas acrmicas, normalmente comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de Koebner. Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones:

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(MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente en exuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma inicial de presentacin en la mayor parte de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo. Tabla 14. Lesiones erosivas en mucosas. Diagnstico diferencial.

3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.


Gradual
40-60 aos
Mucosa oral, faringe, laringe


Gradual
>60 aos


Agudo
1-25 aos

Agudo
3 -5 0 a o s

Mucosa oral, labios conjuntiva y genital

Encas, Labios, lengua, paladar, encas y mucosa conjuntiva oral.


Eritema difuso, erosiones pequeas mltiples confluentes. Dolor. Adenopatas, fiebre.

Erosiones Mucosa eritematosas frgil, zonas Erosiones extensas, despegadas focales o costras en de mucosas, extensas: labios, erosiones cicatrices Adenopatas focales

Figura 58. Enfermedades cutneas localizadas en mucosa oral. Tratam iento. Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina.

Vescula Degeneracin Ampolla Ampolla intraepidrmica. epidrmica. intrasubepidrDegeneracin Infiltrado epidrmica. mica. balonizante de linfocitario Acantolisis Eosinfila queratinocitos.

15.2. Penfigoide ampolloso de Lever.


Definicin. Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. Enfermedad con ampollas subepidrmica que aparece en edades avanzada (> 60 aos) caracterizada por la aparicin de ampollas grandes, e histopatolgicamente por el depsito de IgG y C3 en la membrana basal. Etiop atogenia. El depsito de IgG dirigida contra antgenos situados en la lmina lcida es capaz de activar el complemento y provocar una reaccin inamatoria que desencadena la separacin dermoepidrmica. Cl nica. Aparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas sobre piel sana o bien sobre lesiones eritematosas y habonosas. Predominan en abdomen y reas exoras de extremidades. Hay prurito intenso. No deja cicatrices. Afectacin de la mucosa oral hasta en un 35% de los casos. Nikolsky negativo (MIR 00-01, 134). Figura 57. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico.
Pngo foliceo. Rara vez aparecen ampollas. Comienza en reas seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa, y se extiende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin de mucosas es excepcional.

Diagnstico. 1) Histologa. Pngo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260). Pngo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa y subcrnea. 2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pngo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248).

Figura 59. Penfigoide ampolloso. Ampollas tensas.

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Diagnstico. 1) Histologa: ampolla subepidrmica con inltrado drmico con presencia de eosinlos. 2) IFD: IgG +/- C3 depositado de forma lineal en la membrana basal de la unin dermoepidrmica. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en un 70-80% sin relacin su ttulo con la actividad de la enfermedad. Tratam iento. Corticoides sistmicos. Prednisona 1 mg/Kg/da. Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupresores.
PENFIGOIDE CICATRIZAL. DEFINICIN. Enfermedad ampollosa subepidrmica, con caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al pengoide ampolloso, pero clnicamente denido por la presencia de lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrizacin. simtrica en pacientes con una enteropata sensible al gluten, habitualmente asintomtica (MIR 00-01 258; MIR 03-04, 157).

Etiop atogenia. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. Cl nica. Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin caractersticamente simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99-00, 128).

CLNICA. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas en un 30% de los casos. DIAGNSTICO. Histologa e IFD: similar a las del pengoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa. TRATAMIENTO. Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas afectadas.

15.3. Herpes gestationis.


Definicin. Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el embarazo y postparto, como una erupcin de lesiones vesiculosas pruriginosas, producidas por la presencia de IgG, dirigidas contra la membrana basal. Cl nica. Aparicin entre el 2 y 3er trimestre de la gestacin, de una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones habonosas hasta ampollas grandes. Comienza en el abdomen y se extiende luego al resto de la piel. Las mucosas no suelen afectarse. El brote puede autolimitarse, pero son comunes nuevos brotes en el postparto, con la toma de anticonceptivos y con nuevos embarazos. Un 5-10% de nios nace con enfermedad similar, que se autolimita en unas semanas, debido al paso de anticuerpos maternos a travs de la placenta. Diagnstico. 1) Histologa: ampolla subepidrmica con presencia de eosinlos. 2) IFD: C3 depositado de manera lineal en la membrana basal, 30-40% de casos, tambin IgG. 3) IFI: IgG antimembrana basal circulantes positivos en casi todos los casos (empleando anticuerpos monoclonales). Factor HG (IgG capaz de jar complemento) positivo a bajas concentraciones frecuentemente. Tratam iento. Prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden emplearse los antihistamnicos orales. Figura 60. Dermatitis herpetiforme. HISTOLOGA. Ampolla subepidrmica con microabscesos de polimorfonucleares en las papilas drmicas. Inltrado neutroflico en dermis. IFD: Depsito granular de IgA en el vrtice de las papilas drmicas. Puede asociar C3. IFI: No se detectan anticuerpos antimembrana basal. Son positivos los antirreticulina, antiendomisio y antimicrosomales. Tratam iento. Sulfona: medicamento de eleccin. Deben tomar de por vida la dosis mnima que los mantenga libres de lesiones. Dieta sin gluten: normaliza la enteropata y mejora las lesiones cutneas a largo plazo (MIR 95-96F, 232; MIR 94-95, 23).

15.5. Epidermlisis ampollosa adquirida.


Dermatosis ampollosa crnica poco frecuente, que afecta a adultos en forma de hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos traumatismos. Es un cuadro autoinmune en el que aparecen ampollas subepidrmicas, como consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las brillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

15.6. Dermatosis con IgA lineal.


Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, caracterizada por presentar una clnica intermedia entre pengoide ampolloso y dermatitis herpetiforme y una histologa tambin intermedia, salvo por el dato diferencial de mostrar en la inmunouorescencia directa depsitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona.

15.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring-Brocq).


Definicin. Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de manera

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Dermatologa TEMA 16. PANICULITIS. 16.1. Concepto y clasificacin.


Grupo de procesos cuyo trastorno fundamental es la inamacin del tejido celular subcutneo. Se maniestan como ndulos subcutneos eritematosos o violceos, dolorosos al tacto, que preferentemente aparecen en las extremidades inferiores. Su diagnstico requiere una biopsia profunda que incluya hipodermis.

TRATAMIENTO. Se basa en el reposo en cama y la eliminacin, si es posible, del agente etiolgico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los corticoides orales slo para casos ms severos.

16.3. Vasculitis nodular. Eritema indurado de Bazin.


Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos eritematosos, dolorosos, localizados en la cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse y dejar una cicatriz atrca. Evoluciona en brotes recurrentes de manera crnica. Afecta con mayor frecuencia a mujeres con edades entre 30 y 50 aos (MIR 98-99F, 152).

Cl asificacin. Es histolgica y se basa en la localizacin del inltrado inamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.
Tabla 15. Clasificacin de las paniculitis.
1. Paniculitis septales: Con vasculitis: - Poliarteritis nodosa. - Tromboebitis supercial. Sin vasculitis: - Eritema nodoso (MIR 97-98F, 143). - Fascitis eosinoflica. - Paniculitis de la esclerodermia. 2. Paniculitis lobulillares: Con vasculitis: - Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin). Sin vasculitis: - Paniculitis lobulillar idioptica (Weber-Christian). - Paniculitis histioctica citofgica. - Paniculitis por dcit de alfa1-antitripsina. - Paniculitis fsica: inducida por fro; traumtica; facticia; inducida por agentes qumicos. - Paniculitis neonatal: esclerema neonatal; necrosis grasa del recin nacido. - Paniculitis pancretica. - Paniculitis asociadas a enfermedades sistmicas: lupus eritematoso; insuciencia renal; sarcoidosis; infecciones.

Figura 61. Vasculitis nodular. Etiol oga. Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos de hipersensibilidad. Diagnstico. Es histolgico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa, acompaados de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. TRATAMIENTO. Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de tuberculosis activa, la triple terapia especca puede resultar beneciosa.

16.2. Eritema nodoso.


Es un patrn de reaccin de la piel consistente en la aparicin de lesiones nodulares, eritematosas, que regresan espontneamente, en la cara anterior de las piernas, y que afecta predominantemente a mujeres jvenes. Las lesiones curan sin dejar cicatriz en un plazo de 4-6 semanas. Puede acompaarse de malestar general, ebre y artralgias. Es la paniculitis ms frecuente (MIR 97-98F, 207).

Etiol oga. Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mltiples estmulos antignicos diferentes: Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycoplasma. - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Vricas: mononucleosis infecciosa.
Enfermedades sistmicas: - Sarcoidosis, enfermedad inamatoria intestinal (colitis ulcerosa), sndrome de Behet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. Frmacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.

TEMA 17. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS. 17.1. Patologa tiroidea.
HIPERTIROIDISMO. Es tpica la presencia de piel caliente por vasodilatacin perifrica y aumento del ujo junto con eritema facial persistente, palmar y enrojecimiento en codos. Tambin es tpica la hiperhidrosis, la alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con oniclisis distal). Enfermedad de Graves. La lesin cutnea es el mixedema pretibial o dermopata tiroidea. Es frecuente su asociacin a oftalmopata. Las lesiones son placas o ndulos rmes elevados, asimtricos, de coloracin rosada o con tonalidades marrones que afectan a la cara anterior de piernas y dorso de pies. Son depsitos drmicos de mucopolisacridos. El tratamiento se hace con corticoides tpicos potentes, con escaso benecio. La normalizacin de la funcin tiroidea no modica la evolucin de la lesin cutnea.

DIAGNSTICO. Debe siempre ser conrmado mediante la histologa de una lesin, donde observaremos una inamacin septal, inicialmente por neutrlos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis.

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Neuropata perifrica. Neuropata sensitiva acompaada en ocasiones de lesiones ulcerosas, sobre todo en extremidades inferiores.

3. OTRAS MANIFESTACIONES FRECUENTEMENTE ASOCIADAS A DIABETES. Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en exuras de cuello, axilas e ingles (ver apartado 27.1).

Figura 62. Mixedema pretibial.


HIPOTIROIDISMO. La piel queda plida, fra y seca. Puede existir una coloracin amarillenta en palmas y plantas, pelo escaso, spero y sin brillo, uas frgiles, equimosis, prdida de cola de las cejas (madarosis). Mixedema generalizado. Es el cambio cutneo ms tpico, debido al depsito de mucopolisacridos en dermis. La piel aparece edematosa, seca, plida y rme. Hay macroglosia, nariz ensanchada, prpados edematosos y la cara tiene falta de expresividad. Mejora con el tratamiento sustitutivo.

Figura 63. Necrobiosis lipodica.


Necrobiosis lipodica. Ocurre en cerca del 0,3% de los diabticos. Es ms frecuente en mujeres, y aunque tiene preferencia por la cara anterolateral de la pierna, puede aparecer en cara, tronco y extremidades superiores. Puede preceder a la diabetes y su curso es independiente del control glucmico. Un 40% de necrobiosis lipdicas aparecen en ausencia de diabetes. Clnicamente son ndulos que crecen y coalescen hasta formar placas aplanadas, bien delimitadas, de coloracin amarillenta con telangiectasias superciales que pueden ulcerarse, debido a la atroa intensa. Se emplean los corticoides tpicos como tratamiento con escaso xito (MIR 01-02, 137; MIR 94-95, 25). Granuloma anular. Lesiones anulares eritematosas, papulosas con centro aparentemente de piel sana localizados en dorso de manos, codos, rodillas. Histolgicamente se aprecia necrosis del colgeno con un granuloma en empalizada alrededor. Puede tratarse con corticoides tpicos o intralesionales. Vitligo. En casi el 5% de diabetes mellitus, no insulindependientes.

17.2. Diabetes mellitus.


Cerca del 30% de los pacientes pueden tener manifestaciones cutneas relacionadas o atribuibles a su enfermedad. Las clasicaremos segn tengan relacin con alteraciones metablicas, con degeneraciones crnicas o que simplemente se asocien con mayor frecuencia a la diabetes (MIR 99-00F, 153). 1. MANIFESTACIONES ASOCIADAS A LA ALTERACIN METABLICA. Infecciones: - Bacterianas: eritrasma, piodermitis estaloccicas. - Fngicas: candidiasis mucocutneas, dermatotosis. Xantomatosis: xantomas eruptivos, que desaparecen con el control de la glucemia, y xantelasmas. 2. MANIFESTACIONES POR COMPLICACIONES DEGENERATIVAS CRNICAS. Se deben a la microangiopata y a cambios en el tejido conectivo drmico y la inervacin cutnea. Dermopata diabtica. Son placas irregulares, marrones, asintomticas, en la cara anterior de las piernas. Desaparecen espontneamente tras 12-18 meses, pero siguen apareciendo nuevas, dando un aspecto estacionario. Se piensa que se deben a la microangiopata subyacente. Es la manifestacin ms frecuente de los diabticos. Bullosis diabtica. Ampollas tensas sobre piel sana, que curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Suelen localizarse en piernas y pies y debe hacerse diagnstico diferencial con las enfermedades ampollosas autoinmunes. Escleredema adultorum. Consiste en una induracin del cuello que rpidamente se extiende hacia los hombros, la cara, y la parte superior del trax. Histolgicamente se aprecia colgeno engrosado y depsito de glucosaminoglicanos. Persiste durante largos perodos de tiempo. Eritema y necrosis. Rubeosis facial en diabticos de larga evolucin. Lesiones simulando erisipelas en extremidades inferiores que pueden terminar en necrosis y destruccin del hueso subyacente. Son reas edematosas e indoloras.

17.3. Porfirias.
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porrinas) que determinan las manifestaciones clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica y provocar fotosensibilizacin.

Cl asificacin. Se basa en el rgano en el que el dcit enzimtico es ms maniesto. Eritropoyticas. Porria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR. Protoporria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas. Porria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. Porria aguda intermitente: herencia AD. Porria variegata: herencia AD. Coproporria hereditaria: herencia AD. Dcit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyticas. Porria hepatoeritropoytica: herencia AR.

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Dermatologa
DIAGNSTICO. Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o mdula sea.
Tabla 16. Porfirias.


AD
15 - 40 aos
1,5: 100.000
Ausente

AR
Infancia
Muy rara (<100 casos)
Marcada, desde nacimiento
Al principio ampollas, erosiones, hipertricosis. Ms tarde atrofia, cicatrices y graves mutilaciones en cara y manos.
Anemia hemoltica, eritrodoncia y esplenomegalia

AD. Adquirida
3 - 4 dcada
La ms frecuente
Moderada a severa
Fragilidad cutnea, ampollas, quistes de millium, hipertricosis malar, pigmentaciones
Diabetes mellitus en un 25%. Depsitos hepticos de Fe.

Figura 64. Ruta metablica del HEM. Cl nica. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y extracutneas. En general, las porrias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agudas y sistmicas. La porria variegata y la coproporria hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porria aguda intermitente y el dcit de ALA-deshidratasa presentan slo sntomas sistmicos. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporria eritropoytica. Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porrias que originan acmulo de uroporrina I (activadora de broblastos), que son la cutnea tarda y la de Gnther. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Crisis porfrica o ataque agudo de porria. Es un cuadro agudo, tpico de las porrias no cutneas (la porria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se maniesta clnicamente como una explosin de sntomas digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones o el estrs. Los sntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, nuseas, vmitos. Tambin taquicardia, hipertensin... - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-96F, 235). El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes. No obstante se utiliza la clorpromacina, junto a analgsicos y monitorizacin intensiva. Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porrinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de las porrias eritropoyticas. Afectacin heptica. Dao por depsito de porrinas y hierro.

Ausente

Crisis porfricas

Dficit de UROGEN III cosintetasa en mdula sea

Dficit de UROGEN III descarboxilasa

Dficit de PBG desaminasa

Esplenectoma, fotoproteccin y tto. de infecciones cutneas

Flebotomas. Eliminar alcohol. Cloroquina.

Evitar crisis. Dieta rica en carbohidratos. Hematina.

PORFIRIA CUTNEA TARDA. Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida espordicamente, relacionndose con el consumo de alcohol, estrgenos o exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deciencia de uroporringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que provoca un acmulo de uroporringeno III.

Figura 65. Porfiria cutnea tarda.

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Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas familiares hereditarias) o en la 3-4 dcada en formas adquiridas; afecta con mayor frecuencia a varones. Comienza con hiperfragilidad cutnea en dorso de manos (ampollas, erosiones, quistes de milium) ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis malar relacionadas con una marcada fotosensibilidad. La afectacin heptica suele ser asintomtica y se debe al depsito de porrinas y hierro (MIR 01-02, 138; MIR 98-99, 143; MIR 98-99F, 151). El diagnstico se conrma mediante la presencia de uroporrina I y III en orina e isocoproporrina en heces en cantidades elevadas. Histolgicamente las ampollas son subepidrmicas, sin reaccin inamatoria acompaante. El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estrgenos), ebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina en 10-11 g/dl y dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la eliminacin urinaria de porrinas. Xantomas planos: mculas o placas ligeramente elevadas de coloracin amarillenta que pueden aparecer en varias localizaciones. En los prpados reciben el nombre de xantelasmas y son los xantomas ms frecuentes. No siempre se asocian a dislipemia; cuando aparecen en los pliegues de las palmas y dedos se llama xantoma estriado palmar y es frecuente su asociacin a disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Xantoma diseminado: formara parte del espectro de las histiocitosis X. Son papulondulos rojo-amarillentos con predileccin por las exuras, mucosas y SNC.

El diagnstico clnico es fcil, puede apoyarse ocasionalmente en el estudio histolgico y debe conrmarse la presencia de alteraciones lipdicas mediante estudio lipdico para posterior tratamiento de la misma en caso de existir.

17.5. Amiloidosis.
CLASIFICACIN. 1) Cutnea localizada. Primaria. - Amiloidosis macular. - Liquen amiloide. - Amiloidosis nodular. Secundaria a otras enfermedades cutneas: verrugas, epiteliomas, nevus, etc.
2) Sistmica. Primaria (incluida la asociada a mieloma): amiloide tipo AL. Secundaria (amiloide tipo AA y otros): - Procesos inamatorios crnicos. Infecciones crnicas. Neoplasias. Formas heredofamiliares. Senil. Hemodilisis crnica.

Figura 66. Porfiria cutnea tarda. Lesiones en manos.


PROTOPORFIRIA ERITROPOYTICA. Es la segunda ms frecuente y comienza en la infancia con intolerancia al sol. PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA DE GNTHER. Es muy rara y muy grave. Existe dcit de la enzima cosintetasa. El recin nacido tie los paales de rojo y presenta progresivamente eritrodoncia, esplenomegalia y anemia hemoltica. Cursa con fotosensibilidad extrema, por lo que aparecen ampollas en zonas fotoexpuestas que van dejando mltiples cicatrices y mutilaciones. Su tratamiento se basa en la esplenectoma y la fotoproteccin.

AMILOIDOSIS CUTNEA LOCALIZADA. Suelen ser lesiones anodinas, muy pruriginosas. Su diagnstico es histolgico y tienen difcil tratamiento. Amiloidosis maculosa. Se caracteriza por lesiones de color grisceo reticuladas localizadas en espalda y generalmente simtricas que producen prurito. Liquen amiloideo. Es la forma ms frecuente, y se caracteriza por ppulas de aspecto verrucoso agrupadas en placas en cara anterior de piernas. Son tambin muy pruriginosas. Amiloidosis nodular. Se presenta como ndulos o placas de centro atrco localizados en piernas y tronco. Se detecta amiloide AL, y en ocasiones, ha evolucionado a amiloidosis sistmica primaria. LESIONES CUTNEAS DE LA AMILOIDOSIS SISTMICA PRIMARIA. Clsicamente se caracteriza por la trada: sndrome del tnel carpiano, macroglosia (10-40%) y lesiones mucocutneas (30-40%). La macroglosia se produce por inltracin difusa de la lengua, dando un aspecto irregular, seco, con aumento de la consistencia y puede por contigidad afectar a la laringe, produciendo ronquera y disfagia (MIR 00-01, 137). Lesiones cutneo mucosas: Las ms frecuentes son las debidas a la infiltracin de la pared de los vasos por el amiloide con petequias, prpura y equimosis espontneas o ante el mnimo traumatismo. Suelen afectar sobre todo a zonas de pliegues (axilar, inguinal, ombligo y periorbitaria). Siguen en frecuencia las lesiones tipo ppula o placa de aspecto creo en zona centrofacial, labios y cuello. Otras lesiones que pueden aparecer son: - Alopecia por inltracin y compresin del folculo pilosebceo. - Cambios esclerodermiformes por inltracin difusa, por ejemplo en la cara, - Lesiones ampollosas. - Lesiones ungueales por inltracin de la matriz. - Sndrome seco por inltracin de las glndulas salivales y lagrimales.

17.4. Xantomatosis.
Son procesos normo o hiperlipmicos caracterizados por la presencia en la dermis de histiocitos espumosos llenos de lpidos en acmulos, y pueden presentarse bajo diversas formas clnicas. Xantomas eruptivos. Ppulas drmicas de <5 mm de dimetro, con tendencia a localizarse en zonas extensoras de extremidades y con fenmeno de Koebner, que aparecen de forma sbita rodeados de un halo eritematoso. Se deben a aumento de quilomicrones y frecuentemente secundarios a diabetes mal controlada, alcoholismo o ingesta de estrgenos, e hiperlipoproteinemias I y V, sobre todo. Desaparecen con el control metablico. Pueden asociarse a pancreatitis. Xantomas tuberosos. Ndulos amarillentos, persistentes en rodillas, codos y dorso de otras articulaciones. No exclusivos de ninguna hiperlipidemia, pero ms descritos en la disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Xantomas tendinosos. Son ndulos rmes cubiertos de piel normal, situados profundamente y que se mueven libremente. Se localizan en tendones extensores de dedos, rotulianos y de Aquiles. Aparecen con las elevaciones de LDL y colesterol total, siendo la causa ms frecuente la hipercolesterolemia familiar heterocigota.

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Dermatologa TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS. 18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
La enfermedad inamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son inespeccas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar al diagnstico del cuadro digestivo. PIODERMA GANGRENOSO. Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, hepatitis crnica activa, etc. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico y borde sobreelevado violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII, con porcentajes similares correspondientes a enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores en esta ltima. Siguen ambas enfermedades un curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behet. Histolgicamente existe una lcera con un inltrado inamatorio compuesto por neutrlos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.

18.2. Sndromes que provocan hemorragia gastrointestinal.


ENFERMEDAD DE RENDU-OSLER- WEBER O TELANGIECTASIA HEMORRGICA HEREDITARIA. Es una enfermedad autosmica dominante, caracterizada por la presencia de mltiples telangiectasias cutneas y dilataciones vasculares en la mucosa oral, nasal y gastrointestinal. El problema ms importante es su tendencia al sangrado. SNDROME DEL NEVUS AZUL EN TETILLA DE GOMA. Herencia autosmica dominante. Aparecen hemangiomas cavernosos en la piel y en la mucosa gastrointestinal, proyectndose como tumores submucosos con tendencia al sangrado.

18.3. Sndromes de poliposis.


Asocian plipos intestinales con tumores cutneos y sistmicos. Las lesiones cutneas pueden as ser marcadoras precoces del riesgo de padecer un tumor interno. SNDROME DE GARDNER. Herencia autosmica dominante, asocia quistes epidermoides mltiples, bromas, lipomas, osteomas de huesos faciales y craneales y plipos adenomatosos de intestino, con una elevada tendencia a la malignizacin, sobre todo en colon. SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS. Lentiginosis mucocutnea, sobre todo perioricial y acra, asociada a plipos hamartomatosos, sobre todo en intestino delgado, con muy escasa tendencia a degenerar. SNDROME DE CRONKHITE-CANADA. Alopecia universal, trastornos ungueales, hiperpigmentacin parcheada y plipos inamatorios en todo el tubo digestivo, asociado a una enteropata pierde protenas. SNDROME DE COWDEN. Asocia tricolemomas y bromas faciales. SNDROME DE MUIR-TORRE. Neoplasias sebceas y poliposis.

18.4. Enfermedad heptica.


CAMBIOS CUTNEOS SECUNDARIOS A LA HEPATOPATA. El prurito es el sntoma cutneo ms frecuente de las enfermedades hepticas. Cambios pigmentarios. - Ictericia: ms intensa cuando existen obstruccin y cirrosis biliar primaria. - Melanosis: oscurecimiento difuso de la piel, ms marcado en zonas fotoexpuestas. Puede verse pigmentacin areolar y en la cara (cloasma hepaticum). La hemocromatosis asocia pigmentacin de la conjuntiva y de la mucosa oral en un 20% de los casos. Cambios vasculares. Araas vasculares (spiders), mallas telangiectsicas, eritema palmar, circulacin colateral, lesiones purpricas, vasos esclerales tortuosos. Cambios inducidos por hormonas. En el varn se observa hipotroa del vello facial, pectoral, axilar y distribucin femenina del vello pubiano, as como ginecomastia. Las estras de distensin casi siempre acompaan a la hepatitis crnica activa. En la cirrosis alcohlica es tpica la trada de ginecomastia, contractura de Dupuytren e hipertroa parotdea bilateral; a veces asociada a un aspecto cushingoide. DERMATOSIS ASOCIADAS A ENFERMEDAD HEPTICA. Porria cutnea tarda. En la hepatopata crnica alcohlica, principalmente. Xantomatosis. Ms frecuentes en la cirrosis biliar primaria. Liquen plano. Se ha asociado a cirrosis biliar primaria y a VHC.

Figura 67. Pioderma gangrenoso.


ERITEMA NODOSO. La EII es una causa rara de esta enfermedad. Normalmente cuando aparece el eritema nodoso lo hace asociado a un brote activo de la EII. Es ms frecuente asociado a enfermedad de Crohn. GRANULOMAS CUTNEOS. Ocurren sobre todo en la enfermedad de Crohn; son lesiones nodulares que pueden aparecer en la mucosa oral, labios, vulva, ano y piel. AFTAS. Pueden aparecer en el 8% de enfermos con colitis ulcerosa y en el 6% de pacientes con enfermedad de Crohn. No es necesario el estudio intestinal en todo paciente con lesiones aftosas en boca.

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Manifestaciones cutneas de la hepatitis B. Urticaria, crioglobulinemia mixta esencial, panarteritis nodosa, sndrome de Gianotti-Crosti. Sndrome hepatocutneo. En la hepatitis crnica se han descrito ppulas eritematosas rmes, que evolucionan hasta convertirse en cicatrices atrcas; aparecen bruscamente en el tronco y las extremidades y pueden persistir durante aos, uctuando con la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. La histologa es de una capilaritis alrgica. Otras lesiones asociadas a hepatitis crnica activa son: erupciones acneiformes, prpura, cambios lpicos, esclerodermia localizada, hemorragias subungueales en astilla, etc. Alteraciones ungueales. - Dedos en palillo de tambor. - Uas aplanadas o en vidrio de reloj. - Leuconiquia o uas de Terry: uas blancas, tpicas de la cirrosis aunque no exclusivas. - Leuconiquia transversal o uas de Muehrcke: suele asociarse a hipoalbuminemia. - Surcos transversales de Beau. - Lnulas azules: son tpicas de la enfermedad de Wilson, as como el anillo de Kayser-Fleischer alrededor del limbo corneal. y clulas gigantes de tipo Langhans, con linfocitos por la parte externa. No existe caseosis. LESIONES CUTNEAS. Ocurren en un 25% de los pacientes aproximadamente y pueden ser especcas o no. No especcas. Eritema nodoso: la ms importante de ellas. Alopecia. Ndulos subcutneos. Eritema multiforme. Especcas. Lupus pernio: es la ms caracterstica. Es una lesin en placa indurada, violcea, crnica con tendencia a aparecer en nariz, pabellones auriculares y labios. Aparece ms frecuentemente en mujeres con sarcoidosis persistente y afectacin pulmonar, uvetis crnica y lesiones seas (MIR 99-00F, 150). Ppulas y placas purpricas, elevadas y duras en espalda, tronco, extremidades, cara con distribucin simtrica. El centro suele ser plido y atrco. Se asocian con caractersticas clnicas de sarcoidosis crnica (brosis pulmonar, quistes seos, uvetis, linfadenopatas).

TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 19.1. Insuficiencia renal crnica.
CAMBIOS CUTNEOS INESPECFICOS. Prurito generalizado. Es el sntoma ms frecuente de la IR, afectando hasta el 86% de los enfermos, y puede ser insoportable. Obliga al rascado, por lo que es muy frecuente identicar mltiples excoriaciones en estos pacientes. Se han implicado como causas del prurito: la propia uremia y la sequedad cutnea, reacciones a frmacos, aumento de la PTH... La respuesta a la hemodilisis es impredecible, ya que puede haber mejora o empeoramiento. El tratamiento ms ecaz es la fototerapia, especialmente con UVB; en algunos casos es til la colestiramina o el carbn oral; los antihistamnicos son inecaces, si no es por su efecto sedante. Equimosis y petequias. Xerosis e hiperqueratosis folicular. Alteraciones orales. Xerostoma, friabilidad gingival, estomatitis ulcerativa que mejora con la dilisis. Pigmentacin pajiza. Tinte amarillento, que se debe a la anemia crnica y la retencin de carotenos. En zonas fotoexpuestas suele verse pigmentacin marrn difusa, en relacin con el aumento de beta-MSH. DERMATOSIS TPICAMENTE ASOCIADAS A NEFROPATA. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Escarcha urmica. Dermatosis ampollosas. Son de 3 tipos. - Pseudoporria de los hemodializados, aparece en el 16%, es clnicamente semejante a la porria cutnea tarda, pero los niveles de porrinas son normales. - Porria cutnea tarda verdadera. - Dermatosis ampollosa por frmacos fotosensibilizantes. Calcinosis cutnea. Uas mitad y mitad. Se han propuesto como un marcador de la uremia. Estn presentes en una cuarta parte de los urmicos; las uas tiene una banda blanca proximal y una pardo-rojiza distal que ocupa del 20-60% de la ua.

Diagnstico. Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia histolgica de granulomas no caseicantes y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etc.). Tratam iento. Se basa en los corticoides orales. La cloroquina es til en el manejo de lesiones cutneas crnicas.

19.3. Deficiencias nutricionales.


ACRODERMATITIS ENTEROPTICA. Enfermedad hereditaria autosmica recesiva ocasionada por un dcit encimtico que diculta la absorcin del Zinc. Comienza entre 4 y 6 semanas despus del destete (si es lactancia materna), con una dermatitis vesculo-ampollosa en manos, pies y zonas perioriciales, ms fotofobia, cada del pelo y alteraciones psquicas con retraimiento e irritabilidad. Da lugar a placas erosivas sangrantes que producen aspecto de cara de payaso. Asocia diarrea y fragilidad ungueal, as como retraso en el crecimiento. El tratamiento consiste en dar suplementos de Zinc durante toda la vida (MIR 98-99F, 148). PELAGRA. Por dcit de niacina y/o de triptfano secundario a una dieta basada en el maz, alcoholismo, sndromes de malabsorcin, alteraciones en el metabolismo del triptfano (enfermedad de Hartnup, sndrome carcinoide), ingesta de hidracidas, etc. La trada clsica est formada por diarrea, dermatitis fotosensible y demencia. Las lesiones cutneas son fotoinducidas y consisten en ppulas eritematosas y descamativas en zonas fotoexpuestas y remiten dejando hiperpigmentacin marrn; en el cuello, el lmite entre la piel afectada y la sana se denomina clsicamente collar de Casal. ESCORBUTO. Esta enfermedad est producida por el dcit de cido ascrbico o vitamina C, generalmente relacionada con una dieta pobre en frutas y verduras frescas. En la actualidad podemos encontrrnosla en pacientes demenciados o con malos hbitos dietticos.Produce una alteracin en la sntesis del colgeno, que se maniesta en la piel, mucosas, huesos y sangre. La lesin cutnea inicial es la queratosis folicular con pelos enrollados, sobre todo en la cara de extensin de los brazos. Posteriormente aparece la prpura perifolicular, sobre todo en piernas, as como epistaxis, estomatitis, edema gingival hemorrgico, anemia, torpeza mental, y hematomas dolorosos subperisticos.

19.2. Sarcoidosis.
Es una enfermedad multisistmica de etiologa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas sarcoideos en los rganos afectados, fundamentalmente pulmn, piel, ojos y ganglios linfticos. El granuloma sarcoideo es una estructura bien denida, redondeada u ovalada, formada por clulas epitelioides de ncleo claro en la periferia

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Dermatologa 19.4. Trastornos del tejido elstico.


PSEUDOXANTOMA ELSTICO. Es una alteracin gentica del tejido conectivo, caracterizada por la calcicacin y degeneracin progresiva de las bras elsticas, que lleva a la aparicin de lesiones cutneas, manifestaciones oculares y cardiovasculares. Existen varios patrones de herencia, por lo que existen variantes en las manifestaciones clnicas: Pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Es la forma ms frecuente, con lesiones a modo de ppulas amarillentas conuentes con aspecto tpico en piel de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y exuras. Junto a sto, existe vasculopata que se maniesta por claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias. La afectacin ocular ms caracterstica es la aparicin de estras angioides en la retina (50% de los casos), aunque son ms precoces las alteraciones del pigmento retiniano. La forma autosmica recesiva tipo 2 presenta intensa alteracin cutnea sin otras lesiones (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). Las formas dominantes. Son menos frecuentes. El tipo 1 es similar a la forma clsica pero con intensa afectacin vascular y el tipo 2 muestra afectacin cutnea moderada y laxitud articular. SNDROME DE MARFAN. Trastorno autosmico dominante, con expresividad variable, que se caracteriza por lesiones: Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). SNDROME DE EHLERS-DANLOS. Grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por hiperextensibilidad cutnea, articular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas y alteraciones oculares. Existen 10 variantes diferentes con diversas formas de herencia. El tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Las manifestaciones cutneas tpicas son la hiperextensibilidad de la piel que es blanda, arrugada y aterciopelada. Hay fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No tiene otro tratamiento ms que el de las complicaciones que vayan apareciendo. CUTIS LAXA. Consiste en una alteracin de las bras elsticas que se fragmentan y se reducen en nmero, produciendo una intensa accidez cutnea con marcadas arrugas y bolsas que cuelgan por accin de la gravedad (cuadro de envejecimiento prematuro). Puede haber afectacin de otros rganos: ensema pulmonar, divertculos gastrointestinales, etc. clnica y gentica, incluso entre miembros de una misma familia. Esto ha llevado a denir 8 tipos de neurobromatosis, de las que vale la pena recordar por su importancia la tipo I y la tipo II.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN). Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurobromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codica una protena con capacidad supresora tumoral. DIAGNSTICO. Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios: Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes y de 15 mm en postpberes). Dos o ms neurobromas o un neurobroma plexiforme. Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz, y su presencia obliga al facultativo a sospechar la enfermedad. Suelen verse desde el nacimiento o el perodo neonatal, y existen en el 90-100% de los enfermos, y en casi el 80% en nmero mayor de 6. Debe hacerse el diagnstico diferencial con otros procesos que cursan con estas manchas (tema 23). Neurobromas o mollusca brosa. Cutneos o subcutneos, se originan de las clulas de Schwann y los broblastos de nervios perifricos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomticas de consistencia gomosa. Algunas de ellas, generalmente con componente subcutneo, crecen lentamente hasta alcanzar gran tamao y ser localmente invasoras y muy deformantes, y se denominan neurobromas plexiformes. Suelen localizarse en cara o cuello y dar alteraciones sensitivas, por desarrollarse a lo largo de un nervio perifrico. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer ao de vida y son prcticamente patognomnicas. Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 aos, se consideran muy especcos de neurobromatosis tipo I.

TEMA 20. FACOMATOSIS.


Grupo heterogneo de enfermedades de base gentica, tambin conocidas como sndromes neurocutneos, que se caracterizan por producir diversas anomalas del desarrollo que afectan principalmente a los tejidos neuroectodrmicos, dando lugar a una predisposicin aumentada para padecer tumores neurolgicos y cutneos. Las lesiones de la piel en estos cuadros no slo destacan por su frecuencia, sino que en muchos casos son las manifestaciones ms precoces y son indispensables para llegar al diagnstico.

20.1. Neurofibromatosis.
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosmica dominante. Se expresa clnicamente en forma de la clsica trada manchas caf con leche, neurobromas cutneos mltiples y ndulos de Lisch en el iris, pero tiene una marcada heterogeneidad

Figura 68. Neurofibromatosis tipo I. Manchas caf con leche y neurofibromas.

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MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Neurolgicas. Aparecen en un 40%. El glioma del nervio ptico es el tumor intracraneal solitario ms comn e histolgicamente suele corresponder a un astrocitoma piloctico. Tambin se pueden ver neurobromas plexiformes, que ocasionalmente darn crisis epilpticas o clnica focal, ependimomas, meningiomas, otros astrocitomas, e incluso degeneracin sarcomatosa de los neurobromas, lo que ocurre en el 1,5-15% de los casos. Adems puede existir hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio, hipertensin intracraneal, cefaleas, ACV isqumicos por malformaciones vasculares o un retraso mental que la mayora de las veces es leve o inapreciable. seas. Se observan radiolgicamente en el 40%, e incluyen cifoescoliosis, quistes seos, macrocefalia, fracturas patolgicas, baja estatura. Aunque rara, la pseudoartrosis del tercio distal de la tibia es prcticamente patognomnica de NF tipo I. Tambin tpica es la displasia del ala mayor del esfenoides, que se ve en la radiografa simple anteroposterior como deformidad de la pared posterior de la rbita. Endocrinolgicas. Pubertad precoz, tendencia a desarrollar acromegalia, Addison, hiperparatiroidismo, feocromocitomas, ginecomastia, mixedema. Digestivas. Los neurobromas en mucosas producen estreimiento pertinaz, cuadros obstructivos, hemorragias... Cardiovasculares. Hipertensin secundaria a feocromocitoma o a malformaciones vasculares renales o de grandes vasos (MIR 99-00, 260). Oncolgicas. Predisposicin al desarrollo de tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma maligno, leucemias, retinoblastoma. DIAGNSTICO PRECOZ. Las lesiones ms precoces son las manchas caf con leche. Los motivos de consulta habituales en la infancia suelen ser los neurobromas cutneos, el glioma ptico, la macrocefalia o los retrasos del desarrollo. La neurobromatosis tiene penetrancia cercana al 100% a la edad de 5 aos y una expresividad muy variable. El riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50%. Hay que recordar que las lesiones cutneas son muy especcas, de modo que todo familiar en edad postpuberal que no presente manchas caf con leche, neurobromas o ndulos de Lisch casi con total seguridad no llevar el gen de la enfermedad y el riesgo para su descendencia ser mnimo. Tratam iento y Pronstico. El tratamiento de la neurobromatosis tipo I es sintomtico. Su curso es progresivo y con el paso de los aos todas lesiones aumentan en nmero y tamao, lo que lleva a la aparicin de complicaciones. Algunas como la hipertensin arterial o las neoplasias pueden llevar a la muerte. Sin embargo, es casi imposible predecir la evolucin de la enfermedad para cada paciente, as que se aconseja su seguimiento rutinario. Neurofibrom atosis Tipo II. Relacionada con un gen del cromosoma 22. Su prevalencia se estima en 1 por 50.000 habitantes. Aparecen neurinomas bilaterales en la rama vestibular del octavo par craneal (schwannomas) en pacientes con escasos o nulos estigmas cutneos de neurobromatosis. Tambin pueden desarrollarse diversos tumores en el sistema nervioso central. CLNICA. Suele debutar en la tercera dcada como sordera progresiva unilateral, por lo que el diagnstico diferencial es otorrinolaringolgico. Posteriormente aparece inestabilidad de la marcha, afectacin del facial con debilidad muscular en toda la cara -lo que conere a los pacientes una expresin peculiar- y clnica de fosa posterior. DIAGNSTICO. Para su diagnstico, es suciente con cumplir uno de los dos criterios siguientes: Tumoracin bilateral del VIII par demostrada por RM o TC. Un familiar de primer grado afecto de neurobromatosis tipo II ms tumoracin unilateral del octavo par o ms dos cualesquiera de los siguientes: neurobroma, meningioma, glioma, ganglioneuroma,
calcicacin cerebral o presencia de cataratas juveniles subcapsulares posteriores (stas aparecen en ms de la mitad de los pacientes, as que es obligatoria la realizacin de un examen ocular a todos ellos).

TRATAMIENTO. Es quirrgico, con resultados irregulares.

20.2. Esclerosis tuberosa, epiloia o enfermedad de PringleBourneville.


Cuadro autosmico dominante caracterizado por importante afectacin neurolgica, en forma de epilepsia y retraso mental, ms lesiones cutneas que pueden ser patognomnicas y anomalas viscerales asociadas, todo ello en relacin con un defecto en la organognesis que lleva a la formacin de hamartomas en tejidos de origen ectodrmico y mesodrmico. El trmino epiloia es un acrnimo ingls obsoleto que agrupa la trada diagnstica de epilepsy, low intelligence, adenoma sebaceum.

ETIOPATOGENIA. Su prevalencia parece ser de 1 por cada 10.000-15.000 nacimientos. Es transmitida por un gen autosmico dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable, que se ha localizado en el cromosoma 9 en cerca de la mitad de los enfermos y en el 16 en la otra mitad. No parece que existan diferencias fenotpicas entre aquellos pacientes relacionados con el cromosoma 9 y los asociados al 16. Aproximadamente el 50% de los casos aparecen en familias sin antecedentes, en las que tras un estudio exhaustivo se demuestra la presencia de la enfermedad en un tercio de los progenitores. El resto se cree que son el resultado de nuevas mutaciones, es decir, que un 35% de todas las esclerosis tuberosas surge de novo. CRITERIOS DIAGNSTICOS. Conrma el diagnstico denitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos, o de dos o ms de los signos considerados tpicos pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o denitivos: Angiobromas faciales. Fibromas ungueales (tumores de Koenen). Tuber cortical. Astrocitomas retinianos mltiples. Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes. Ndulos calcicados subependimarios mltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ms precoces, ya que suelen estar presentes desde el nacimiento, y se ven en el 85% de los enfermos, aunque no son especcas (presentes en 2 de cada 1000 sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o de trbol, y ayuda a su diagnstico el examen con luz de Wood. A veces se ven tambin en cuero cabelludo (60%), dando lugar a un mechn de pelo blanco que se denomina poliosis. Angiobromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer ao de vida en forma de ppulas rmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, mentn y frente). Se consideran patognomnicos de esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59. Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, de tiburn o de zapa). Es una placa de piel engrosada de tonalidad pardo-amarillenta, elevada y rugosa localizada en regin lumbosacra que aparece en la infancia hasta en el 50% de los pacientes. Corresponde a un nevus de tejido conectivo. Puede localizarse en otras zonas como la frente o la nuca. Otras. Piqueteado del esmalte dental (70%). Fibromas blandos grandes y pediculados en pliegues. Fibromas localizados en encas o en paladar.

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caciones neurolgicas, las infecciones intercurrentes y a veces por las derivadas de la localizacin de los tumores (insuciencia renal, cor pulmonale). En los casos ms leves, la esperanza de vida es casi normal.

20.3. Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome de Sturge-Weber.


Enfermedad congnita de etiologa desconocida y de aparicin espordica. Su frecuencia se estima en 1 por 20.000. Asocia una mancha en vino de Oporto en el territorio cutneomucoso inervado por la primera y/o segunda ramas del trigmino, junto a un angioma leptomenngeo occipital que produce epilepsia y muestra unas calcicaciones caractersticas.

Figura 69. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Neurolgicas. Las crisis convulsivas aparecen en ms del 80% de los pacientes y constituyen el principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), por ser muy precoces. Inicialmente son ms comunes los espasmos infantiles, ocasionalmente asociados a hipsarritmia (sndrome de West), pero tambin pueden verse mioclonas, crisis tnicas y atnicas y ausencias atpicas, completando a veces un sndrome de Lennox-Gastaut. Ms tarde se ven crisis parciales complejas y tnico-clnicas generalizadas. La epilepsia desemboca en un 60-70% en retraso mental, que puede ser grave y progresivo si se desarrolla precozmente. Con frecuencia se observan trastornos del comportamiento, sntomas psicticos o depresivos. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomticos. Raras veces aparece hidrocefalia, cefalea o clnica neurolgica focal. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes corticales, que suelen ser ndulos mltiples de localizacin cortical frontoparietal, presentes en el 50%, y los hamartomas gliales subependimarios, que son tambin mltiples, bilaterales, y se localizan en la regin periventricular del III ventrculo. Aparecen en nueve de cada diez pacientes y en un 7-15% de los casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad nica de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa. Los ndulos subependimarios se diagnostican mejor por la TC, ya que suelen contener vasos calcicados, mientras que las tuberosidades corticales se visualizan mejor con la RM. Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomnicos. Suelen identicarse tardamente, tras haber diagnosticado la enfermedad, ya que cursan sin clnica. Se observan como pequeas manchas blanquecinas o amarillentas alrededor de la papila. A veces se observan otros tipos de hamartomas retinianos, as como mculas hipocrmicas en el iris, similares a las observadas en la piel. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bilaterales, y se asocian a quistes (20-50%) que no suelen comprometer la funcin renal y pueden confundir con una poliquistosis renal del adulto. Rabdomioma cardaco (50%), clnicamente poco aparente. Otras: pseudoquistes y/o engrosamiento de la cortical de diversos huesos (60%). Linfangiomiomas o quistes pulmonares (1%) que pueden dar neumotrax espontneos. Quistes o hamartomas hepticos y esplnicos. Plipos hamartomatosos colnicos. Displasias y aneurismas vasculares. Alteraciones tiroideas, del eje hipso-suprarrenal, pubertad precoz, diabetes inspida. TRATAMIENTO Y PRONSTICO. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinante del grado de incapacitacin y retraso del paciente. Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, vaporizacin con lser...). En los casos ms severos hasta dos tercios de los enfermos pueden morir antes de alcanzar la vida adulta, principalmente por las compli-

MANIFESTACIONES CLNICAS. Mancha en vino de Oporto. Presente desde el nacimiento. Angiomatosis leptomenngea. Aparece en un 80-90% de los casos y se asocia a crisis epilpticas, que suelen ser parciales motoras de tipo jacksoniano y localizarse en el hemicuerpo contralateral, aunque a veces se generalizan. Se observa retraso intelectual en dos tercios de los pacientes. En ocasiones existe hemiparesia contralateral con amiotroa. La radiografa de crneo muestra desde los primeros meses de vida unas calcicaciones en doble contorno o en va de tren a lo largo del crtex cerebral del lado afecto. Angiomas oculares. Se observan en un 50% y se localizan en coroides y/o en conjuntiva. Pueden dar lugar a glaucoma congnito unilateral y a parlisis ocular. Diagnstico y Tratam iento. Deben estar presentes estos tres datos: angioma cutneo, convulsiones y calcicaciones para establecer el diagnstico seguro de la enfermedad. El tratamiento se basa en el control de las crisis.

20.4. Angiomatosis cerebelo-retiniana o enfermedad de von Hippel-Lindau.


Enfermedad hereditaria en la que aparecen angiomas en piel, cerebelo y retina. Producida por un gen autosmico dominante ubicado en el cromosoma 3. Se observa en 1 de cada 35.000 personas.

Manifestaciones Cl nicas. Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina con prdida de la agudeza visual, y son la manifestacin que con mayor frecuencia descubre la enfermedad. Se identican en el examen funduscpico y deben tratarse con lser. Los tumores cerebelosos (30%) son lesiones qusticas, expansivas, de lento crecimiento, que se localizan supercialmente en contacto con las leptomeninges y cursan con cefalea posterior, hipertensin intracraneal, signos cerebelosos (vrtigo, ataxia, diplopa) o trastornos del comportamiento. La exresis del tumor cerebeloso resuelve la clnica del paciente. Las lesiones cutneas son poco frecuentes y nada especcas. Otras. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial. Gran porcentaje de pacientes presenta quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma.

20.5. Incontinentia pigmenti o sndrome de BlochSulzberger.


Se transmite de manera dominante ligada al cromosoma X, por lo que solamente se ve en mujeres, ya que la enfermedad es letal en varones (muerte intratero).

Cl nica. Aparece en neonatos como una dermatosis que evoluciona en varias fases:

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Lesiones papulosas y vesiculosas, de localizacin intraepidrmica en tronco y extremidades, de disposicin lineal sin rebasar la lnea media. Estas lesiones vesiculosas se hacen papilomatosas e hiperqueratsicas adoptando un aspecto verrucoso, entre las 2 semanas y los 1-2 meses de vida. En la ltima etapa, entre el mes y los 4 meses de vida, las lesiones anteriores van dejando progresivamente mculas hiperpigmentadas de coloracin gris azulada en remolinos. Clnicamente son ppulas hiperqueratsicas de supercie caractersticamente untuosa o aterciopelada al tacto. Con frecuencia se pigmentan, mostrando una coloracin marrn o negruzca. Se localizan en cabeza y tronco, y pueden ser numerosas. Aunque hoy se discute si es una coincidencia fortuita, la erupcin en brote de mltiples queratosis seborreicas pruriginosas clsicamente se consideraba un marcador de neoplasia visceral (signo de Leser-Trelat) y obligaba a descartar la existencia de un adenocarcinoma de estmago, una micosis fungoide o una leucemia asociados. DERMATOFIBROMA (histiocitoma benigno). Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un ndulo pequeo y duro, engastado en la dermis y de color parduzco. Tpicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo del hoyuelo). FIBROMAS BLANDOS O ACROCORDONES. Mltiples ppulas pequeas pediculadas, del color de la piel, liformes, arrugadas y blandas, que aparecen progresivamente en la edad adulta en zonas de piel laxa como axilas y cuello. QUISTES INFUNDIBULARES O EPIDRMICOS. Mal llamados quistes sebceos. Son formaciones qusticas de queratina, que cursan clnicamente como ndulos asintomticos no adheridos a planos y de consistencia rme. Con frecuencia se sobreinfectan y comienzan a dar sntomas, en cuyo caso se debe tratar la infeccin y posteriormente se extirpar el quiste, incluyendo su cpsula. En el cuero cabelludo son indistinguibles de los quistes pilares o tricolmicos, tambin frecuentes y que slo se pueden diferenciar microscpicamente: los epidrmicos tpicamente presentan una queratinizacin laminar concntrica, mientras que en los triquilemales esta es ms compacta e irregular. Los quistes de milium son pequeos quistes epidrmicos (1-2 mm) localizados en prpados o mejillas. LIPOMAS. Proliferaciones de adipocitos en el tejido celular subcutneo. Estn bien estructurados y clnicamente son lesiones nodulares de consistencia blanda y absolutamente asintomticas.

Es frecuente encontrar durante la fase inamatoria eosinolia sangunea y alteraciones funcionales de los neutrlos y eosinlos. Pueden presentar, adems, retraso psicomotor (10%), espasticidad, ataxia y crisis convulsivas, as como mltiples alteraciones oculares (30%), entre las que destacan la displasia retiniana y las cataratas. Muchas pacientes presentan tambin anodoncia, alopecia y deformidades esquelticas.

Figura 70. Incontinentia pigmenti.

TEMA 21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. 21.1. Tumores cutneos benignos.
QUERATOSIS SEBORREICA. Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consiste en una proliferacin epidrmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.

PILOMATRIXOMA (epitelioma calcificante de Malherbe). Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil de identicar (ndulo en la cara o los brazos de un nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. QUERATOSIS PILAR. Proceso frecuente, casi siolgico, muy evidente en la pubertad, que consiste en la presencia de ppulas queratsicas foliculares con eritema circundante localizadas en zonas extensoras de brazos, muslos y nalgas. PUNTOS DE FORDYCE. Son ppulas amarillentas localizadas en semimucosa labial o genital, que corresponden a glndulas sebceas ectpicas. Son tan comunes que se consideran casi siolgicas. HEMANGIOMAS. Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen. Planos. Presentes en un elevado porcentaje de recin nacidos (cerca del 50%), en especial en la nuca (mancha salmn). Suelen remitir con el crecimiento, llegando muchos de ellos a desaparecer. Nevus ammeus. Mancha en vino de Oporto. Es una mcula telangiectsica unilateral que aparece en la cara o en la porcin superior del tronco. Su localizacin ms frecuente: ramas del trigmino. Persiste indenidamente. Tuberosos o capilares: son hemangiomas drmicos que producen una sobreelevacin. Son los llamados angiomas en fresa. Cavernosos: son aquellos angiomas con componente profundo, que afecta a hipodermis. Son menos frecuentes que los anteriores y ms resistentes a la involucin.

Figura 71. Queratosis seborreica en regin preesternal.

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La actitud teraputica con los angiomas congnitos o adquiridos en la infancia es la observacin, al menos hasta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el lser de colorante pulsado (lser candela). CICATRICES ANMALAS. Atrca. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. Hipertrca. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de la lesin original. En un primer momento suele ser difcil distinguirla de la cicatriz hipertrca. Tiene predileccin por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales. Angioqueratomas. Son ppulas o placas oscuras de supercie verrucosa que aparecen en cualquier momento de la vida en zonas expuestas y, por tanto, pueden confundirse con un melanoma. Histolgicamente estn constituidas por dilataciones capilares, junto a acantosis e hiperqueratosis de la epidermis aneja. La aparicin de mltiples angioqueratomas es caracterstica de una esngolipidosis denominada enfermedad de Fabry o angioqueratoma corporis diffusum. Tumor glmico. Ppula o ndulo violceo, que aparece con ms frecuencia en el lecho ungueal y otras zonas acras. El glomus, junto con el leiomioma, constituyen las dos nicas tumoraciones cutneas dolorosas, por lo que este sntoma es clave para su sospecha clnica.

SNDROMES QUE ASOCIAN ANGIOMAS. Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Angioma plano unilateral (nevus ammeus) en el territorio de las ramas maxilar y oftlmica del trigmino. Suelen coexistir un angioma leptomenngeo que produce epilepsia y angiomas oculares (ver apartado 20.3). Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin intravascular diseminada. Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia. Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico (apartado 18.2.).

Figura 72. Queloides.


LESIONES VASCULARES ADQUIRIDAS. Nevus aracneus o spider naevus. Finas arborizaciones telangiectsicas en forma de estrella que aparecen en la cara de adolescentes sanos y embarazadas. Las formas mltiples obligan a descartar cirrosis alcohlica y sndromes hereditarios como el de Rendu-Osler o la ataxia-telangiectasia. Angiomas seniles o puntos rub. Aparecen en el tronco de personas adultas en forma de mltiples ppulas purpricas lisas y brillantes. Histolgicamente son hemangiomas capilares maduros y no requieren tratamiento. Granuloma piognico o botriomicoma. Proliferacin vascular que suele aparecer tpicamente en nios tras un traumatismo local en las manos y crece rpidamente, sangrando con facilidad. Su corta evolucin obliga a descartar un melanoma amelantico. Es tpica la presencia de un collarete epidrmico en su base.

21.2. Lesiones cutneas precancerosas.


Las principales precancerosis quedan recogidas en la siguiente tabla. Las lesiones precursoras de melanoma se comentan en el tema 23. FACULTATIVAMENTE PRECANCEROSAS. Queratosis actnica. Es la lesin precancerosa ms frecuente. Su aparicin se relaciona con la exposicin solar crnica, por lo que se localizan con ms frecuencia en zonas fotoexpuestas. Afectan prcticamente al 100% de la poblacin de raza blanca de pases soleados (Espaa, por ejemplo). Clnicamente son maculoppulas eritematosas con escamas o costras en supercie. Su larga evolucin -de meses o aos- y su localizacin facilitan el diagnstico. Histolgicamente presentan displasia queratinoctica basal. Un porcentaje elevado (20%) suele progresar a carcinoma epidermoide. Estas lesiones pueden tratarse con 5-uoruracilo tpico, crioterapia o ciruga. La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el sol y el tabaco y desarrolla lesiones equivalentes a las queratosis actnicas que se denominan queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti. Son tambin precursoras de epiteliomas espinocelulares (MIR 98-99, 145). Cicatrices. Se pueden desarrollar epiteliomas espinocelulares de alta agresividad sobre cicatrices crnicas, en especial las secundarias a quemaduras, as como sobre ulceraciones trpidas como las varicosas. Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o en los primeros meses de vida. La placa consiste en un hamartoma epidrmico y anexial (glndulas apocrinas y sebceas) que al llegar la pubertad, y por estmulo hormonal, puede crecer y degenerar a tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y tambin malignos (epitelioma basocelular el ms frecuente, 5%). Su tratamiento es la extirpacin antes de la pubertad.

Figura 73. Granuloma piognico.

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de mltiples neoplasias cutneas, entre ellas epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20 aos de edad todos los pacientes ya han desarrollado al menos un tumor maligno. En el 80% existe alteracin ocular, que se maniesta inicialmente como fotofobia y conjuntivitis. Tambin aparece queratitis, ectropion y otras complicaciones. El 40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica progresiva, con retraso mental y epilepsia. Existen formas muy severas de xeroderma pigmentoso, como el sndrome de De Sanctis-Cacchione, y formas larvadas o menores que se observan en adultos y se denominan xerodermoides. El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin precoz y adecuada de los tumores.

Figura 74. Nevus sebceo.


Leucoplasias. Son placas blanquecinas que se localizan en mucosas y que no se desprenden con el raspado supercial. Pueden verse en mltiples patologas como la papilomatosis oral o el liquen plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica mecnica -prtesis dental- o qumica -alcohol o tabaco-. Una leucoplasia tiene potencial para sufrir una transformacin maligna en el 5-15% de los casos. La actitud correcta ante una leucoplasia de larga evolucin debe ser el estudio histolgico. Arsenicismo crnico. Frecuente en agricultores y residentes en el campo, por el contacto con insecticidas y fungicidas. Antiguamente apareca por ingesta de medicamentos con arsnico. Se desarrollan mltiples queratosis que degeneran a espinocelulares en un 5% de los casos y se ven tambin basocelulares multicntricos en otras zonas cutneas. Tabla 17. Lesiones cutneas precancerosas.

TEMA 22. CNCER DE PIEL. EPITELIOMAS. 22.1. Epitelioma basocelular.


Es el tumor maligno ms frecuente en la especie humana, y en Occidente su incidencia casi quintuplica la del cncer de pulmn. Constituye aproximadamente el 60% de todos los cnceres de piel y supone entre el 60 y el 75% de los epiteliomas. La exposicin solar crnica es su principal factor etiolgico. Por esta razn, la mayor parte de los casos aparecen en la cara y a partir de los 40 aos. Un factor de riesgo aadido es tener un fototipo I o II: piel que tiende a quemarse ms que a broncearse, con pelo y ojos claros. Tabla 18. Epitelioma basocelular y espinocelular. Diferencias.

Ms frecuente Sobre piel sana Nunca en mucosas Polimorfo (clulas basales) Destruye por contigidad. No metstasis. Menos frecuente Sobre precancerosis en el 80% Mucosas s Monomorfo (clulas espinosas) Infiltrante, metastatiza va linftica (sobre todo en labio inferior, oreja y mucosa genital)

Dao crnico a la piel: Queratosis actnicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las ms frecuentes). lceras, quemaduras, fstulas, cicatrices crnicas. Nevus sebceo Estomatitis nicotnica. de Jadassohn. Leucoplasia. Sndrome Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrfico. basocelulares Radiodermitis. (Gorlin). Queratosis arsenical; qumica. Papilomatosis oral florida. Lupus TBC. Lupus discoide. Epidermodisplasia verruciforme.

Nevus Nevus Nevus Nevus

displsico. melanoctico. azul celular. de Ota/Ito.

Perlado plano cicatricial (ms frecuente), tpicas perlas epiteliales. Pagetoide (tronco). Esclerodermiforme (resiste radioterapia). Nodular. Vegetante. Ulcus rodens. Terebrante (muy destructivo).

"Ca in situ"= se denomina: Enfermedad de Bowen si piel. Eritroplasia de Queyrat si mucosas.

Xeroderma pigmentoso (XP)

OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar. Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y cutnea (MIR 95-96, 27). La clnica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y desarrollo progresivo

ANATOMA PATOLGICA. Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. CLNICA. La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigidad, y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clnicas especiales: Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente.

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Dermatologa
Supercial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el tronco. Ulcus rodens. Forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce extensa destruccin local (MIR 96-97F, 145). Ulcus terebrans. en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.

CLNICA. Dado que se origina de clulas con cierto grado de maduracin, es lgico pensar que este tumor sea clnicamente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes. TRATAMIENTO. El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o destruccin mediante lser de dixido de carbono. La radioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral.
QUERATOACANTOMA. Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se discute si realmente es una variedad ms de carcinoma epidermoide. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontneamente.

Figura 75. Epitelioma basocelular. TRATAMIENTO Y PRONSTICO. Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de eleccin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulacin, interfern intralesional, radioterapia y terapia fotodinmica con porrinas. El pronstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis son excepcionales.

22.2. Carcinoma epidermoide (epitelioma espinocelular).


Es el segundo tumor cutneo maligno en frecuencia, siendo incluso ms frecuente que el basocelular en algunas localizaciones, como en las manos. Deriva de los queratinocitos de la epidermis y puede aparecer tanto en la piel como en mucosas. Las metstasis son relativamente frecuentes.

Figura 77. Queratoacantoma.

TEMA 23. TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN MELNICO. 23.1. Lesiones pigmentadas epidrmicas.
El aumento de pigmentacin epidrmica puede deberse a aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el nmero de melanocitos.

Figura 76. Carcinoma epidermoide. ETIOPATOGENIA. La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara, sin olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. ANATOMA PATOLGICA. Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento, respetando la integridad de la membrana basal, denominndose entonces enfermedad de Bowen o epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ asienta

AUMENTO DE LA MELANINA. Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposicin solar y no aparecen en mucosas. Manchas caf con leche. Aparecen por aumento de melanosomas en los queratinocitos. Un 10% de la poblacin presenta una o dos de estas manchas. Van desapareciendo con la edad y su importancia radica en poder ser marcadores de enfermedades como la neurobromatosis o el sndrome de McCune-Albright (displasia sea brosa poliosttica y pubertad precoz). Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo liso subyacente.

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AUMENTO DE MELANOCITOS. Lntigos. Son mculas de color marrn que pueden aparecer en cualquier localizacin cutnea y mucosa. No desaparecen con la edad y no aumentan con el sol. Cuando son muy numerosos, se habla de lentiginosis y debe descartarse: - Sndrome de Peutz-Jeghers: lentiginosis perioricial y poliposis hamartomatosa en el intestino delgado. - Sndrome de LEOPARD: acrnimo que representa la asociacin de lentiginosis, electrocardiograma alterado, hipertelorismo, estenosis pulmonar, anomalas genitales, retraso en el crecimiento y sordera. Lntigos seniles. Mculas pigmentadas que, a diferencia de los lntigos simples, aparecen en zonas expuestas debido al dao solar. Tabla 19. Tumores melnicos benignos.


Eflides. Manchas caf con leche. Nevus de Becker.


Melasma-cloasma
Mancha monglica. Nevus de Ota (cabez"Ota"). Nevus de Ito (hombr"Ito"). Nevus azul.

Figura 78. Halo nevus.


Nevus azul. Lesiones de coloracin azul oscuro que asientan con ms frecuencia en cara, dorso de manos y pies. Su color se debe a la localizacin intradrmica del pigmento.

Lntigos

Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)

23.2. Lesiones pigmentadas drmicas.


MELNICAS. Melasma o cloasma. Mculas pigmentadas, que pueden conuir formando manchas. Se localizan con frecuencia en la cara y se asocia en las mujeres a la ingesta de anovulatorios y al embarazo. MELANOCTICAS. Mancha monglica. Aparece hasta en el 10% de los recin nacidos blancos y ms del 80% de los asiticos. Su localizacin ms frecuente es la regin lumbosacra. Su coloracin es gris azulada. Suele desaparecer a los 3-4 aos. Nevus melanocticos adquiridos. Son proliferaciones melanocticas que van apareciendo desde la infancia y aumentan con la edad, existiendo dos picos: uno en la 1-2 dcada de la vida y otro en la 4. El 100% de las personas de raza blanca tiene algn nevus en su piel. Pasados los 50 aos, algunos pierden el pigmento o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico). Nevus melanocticos congnitos. Son aquellos nevus que estn presentes desde el nacimiento. Afectan al 0,2% de los recin nacidos. Son manchas pigmentadas >2 cm de dimetro que suelen asociar pelos gruesos en su supercie. Su importancia radica en que los de gran tamao tienen una alta tendencia a degenerar en melanoma (5-20%), por lo que se aconseja su extirpacin. Nevus displsicos. Son nevus con melanocitos displsicos que tienen un potencial de evolucin a melanoma. Clnicamente son lesiones que presentan Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro >5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Existe el sndrome de los nevus displsicos, que dene a familias con mltiples nevus displsicos con tendencia a malignizarse hacia melanomas. Nevus de Spitz. El mal llamado melanoma juvenil es una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa como una ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. Nevus de Sutton o halo nevus. Consiste en un nevus melanoctico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor.

Figura 79. Nevus azul.


Nevus de Ota. Aparece en zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito. Similar al de Ota, pero localizado en la regin acromioclavicular.

TEMA 24. MELANOMA MALIGNO. 24.1. Epidemiologa y etiologa.


El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su enorme capacidad metastatizante. Representa el 3-5% de todos los cnceres de piel y su incidencia est aumentando de forma vertiginosa (un 7% por ao). Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, y es ms frecuente en mujeres (2:1). El melanoma es un tumor derivado de los melanocitos, y por tanto puede aparecer en cualquier localizacin donde existan melanocitos. En la piel, lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas, sin embargo, existen proliferaciones melanocticas que tienen mayor probabilidad de degenerar a melanoma (principalmente nevus congnito gigante y nevus displsico). Como en otros tumores cutneos, la exposicin solar es un factor de riesgo de primer orden en la aparicin del melanoma. Otras circunstancias como el tener una piel clara, que se quema en vez de broncearse, pecas, ojos y pelo claros son tambin factores de riesgo. El melanoma realiza el crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

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Dermatologa 24.2. Formas clnico-patolgicas.


LNTIGO MALIGNO MELANOMA. Est relacionado con la exposicin solar crnica. Es, por tanto, un tumor que aparece en personas de edad avanzada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento, radial, se aprecia una mancha pardonegruzca discrmica, extensa y de bordes irregulares, es la llamada peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh. Esta fase radial es larga, 10 o ms aos (por eso, sta es la forma clnica de mejor pronstico) y se sigue de una fase de crecimiento vertical en la que clnicamente se aprecian elevaciones en la lesin que traducen la existencia de una fase invasora drmica. Cuando el LMM no ha traspasado an la membrana basal -es decir, es un melanoma in situ- se denomina lntigo maligno (MIR 97-98F, 142). Histolgicamente, el lntigo maligno se caracteriza por una neoformacin irregular y progresiva de voluminosos melanocitos fusiformes, al principio aislados entre las clulas de la capa basal, y ms adelante formando grupos pequeos en el resto de la epidermis.

Figura 82. Melanoma de extensin superficial.


MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL. Suele interesar palmas, plantas, uas y mucosas dermopapilares. Es la forma clnica ms frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de raza blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de melanoma. Su aspecto histolgico es semejante al lntigo maligno. Es importante recordar que en todas las variantes de melanoma, excepto en la nodular, es posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de detectar la invasin vertical.

Figura 80. Lntigo maligno melanoma.


MELANOMA DE EXTENSIN SUPERFICIAL. Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia), y su incidencia mxima aparece entre los 20 y los 60 aos. Se localiza en zonas en las que la exposicin solar no es continua, as que es ms frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en los varones. Clnicamente es caracterstico que la lesin sufra cambios de color e intensos fenmenos de regresin. La fase de crecimiento radial dura una media de 5 aos, y tras ella aparecen sobre el borde de la lesin ndulos, ulceraciones y fenmenos hemorrgicos que delatan la presencia de la fase vertical. Microscpicamente, los melanocitos neoplsicos son redondeados, casi monomorfos, con un amplio citoplasma claro y agrupados en nidos. MELANOMA NODULAR. Variedad muy agresiva debido a que la nica fase de crecimiento reconocible es la de crecimiento vertical. Debuta preferentemente en la cabeza o el tronco, como un ndulo marrn oscuro o negro, sin que se observe claramente hiperpigmentacin macular en la periferia de la lesin. Microscpicamente se ve que desde el primer momento los melanocitos atpicos proliferan en la zona juntural dermoepidrmica, rompen la membrana basal y penetran en la dermis sin crecimiento radial. Falta la reaccin defensiva del estroma, parcial o totalmente.

Figura 81. Formas clnicas de melanoma maligno.

24.3. Factores pronsticos en el melanoma.


El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto linftica como hemtica, con desarrollo precoz de metstasis que suelen

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ser las causantes de la muerte de los pacientes. Las metstasis ms frecuentes suelen localizarse en piel cercana (satelitosis). Luego aparecen en ganglios, pulmn, sistema nervioso central (principal causa de muerte) y otras. PROFUNDIDAD DE LA INVASIN. En el estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). ndice de Breslow. Mide la profundidad en milmetros desde el estrato granuloso hasta la clula melnica tumoral ms profunda (en parntesis, describimos el porcentaje de pacientes que sobrevive a los 5 aos): <0,75 mm: mnimo riesgo, pronstico excelente (96%). 0,76 - 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis (87%). 1,50 - 2,99 mm: riesgo elevado (70%). >3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico (50%). Niveles de Clark. Menos utilizado actualmente que el anterior. Mide la profundidad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado. I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ). II: invade parte de la dermis papilar. III: invade toda la dermis papilar de forma masiva. IV: invade dermis reticular. V: afecta al tejido celular subcutneo. de margen si la lesin tiene un ndice de Breslow <1 mm, y 2 cm si el ndice es >1 mm. Para los melanomas con Breslow >1, es conveniente la bsqueda del primer ganglio linftico de drenaje del territorio donde se localiza el tumor. Este linftico se marca con tecnecio 99 y se extirpa selectivamente. Es el llamado ganglio centinela. Si en el ganglio centinela se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma regional, y se administra interfern alfa-2b. No obstante, la mayora de los autores aconsejan la administracin de interfern alfa-2b en todos los melanomas con Breslow >4, independientemente de si existe afectacin del ganglio centinela. Para los melanomas en estadio IV, el tratamiento de eleccin es la quimioterapia. El tratamiento del melanoma diseminado se actualiza constantemente, probablemente porque no se obtienen buenos resultados teraputicos. Nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la importancia del sistema inmune en el desarrollo del melanoma. As, se ha probado el uso de los linfocitos activados contra clulas tumorales, con resultados dispares. Podemos concluir que lo ms importante en el tratamiento del melanoma es el diagnstico y la extirpacin precoces.

Figura 84. Esquema teraputico del melanoma maligno en estadio I.

TEMA 25. LINFOMAS CUTNEOS. 25.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary.


Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad. Los linfomas que afectan de forma primaria a la piel son en su mayora linfomas de clulas T siendo raros los B. Los B suelen ser de origen extracutneo, de modo que dan lesiones en la piel nicas, monomorfas (ndulos o tumores de coloracin rojo-violcea), de corta evolucin (<2 aos) y asintomticas, como si se tratara de metstasis. Existen dos formas clnicas mayoritarias de linfoma cutneo, que son la micosis fungoide y el sndrome de Szary. MICOSIS FUNGOIDE. Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad cuya evolucin puede superar los 50 aos (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131). Clnicamente se pueden diferenciar 3 fases (MIR 95-96, 26): Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de predominio troncular y muchos aos de evolucin, que semejan un eczema crnico o una parapsoriasis. La histologa en este estadio es inespecca. Fase de placas o inltrativa. Aparecen placas inltradas, eritematosas, que muestran una histologa diagnstica. Se aprecia un inltrado drmico, en banda, de linfocitos atpicos, compuesto por linfocitos-T CD4+ con un ncleo de morfologa cerebriforme. Existe un marcado epidermotropismo con la aparicin de cmulos de linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos de Pautrier (MIR 94-95, 88). Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas que pueden llegar a alcanzar gran tamao y que tienden a ulcerarse. La histologa puede volver a ser inespecca, ya que desaparece el epidermotropismo. En las fases ms avanzadas de la enfermedad aparece la afectacin extracutnea: ganglionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdula sea. Puede existir, adems, transformacin blstica e infeccin o sepsis por estalococos.

Figura 83. Factores pronsticos del melanoma.


OTROS FACTORES PRONSTICOS. La presencia de satelitosis. Es un indicador claro de diseminacin linftica (MIR 96-97F, 257). Nmero de ganglios afectados. Localizacin del tumor. Ciertas localizaciones determinan mayor probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diagnstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los que asientan en reas ocultas (BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). Forma clnica. El melanoma nodular es la forma clnica de peor pronstico. Luego le sigue el lentiginoso acral. Edad y sexo del paciente. Ser varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta inamatoria en el estroma.

24.4. Tratamiento.
Hoy en da, la actitud teraputica principal es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo (MIR 03-04, 217). Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm

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Dermatologa
Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral.

Figura 86. Parapsoriasis en grandes placas.

TEMA 26. OTROS TUMORES CUTNEOS.


Figura 85. Linfoma cutneo de clulas B.
SNDROME DE SZARY. Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cutneo de clulas T. Se dene por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y la existencia de ms de un 10% de clulas de Szary en sangre perifrica. La clula de Szary es un linfocito T atpico con ncleo cerebriforme. Es importante sealar que el prurito en estos pacientes es muy intenso. Para muchos autores, el sndrome de Szary es una forma clnica agresiva y de mal pronstico de una micosis fungoide.

26.1. Metstasis cutneas.


Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cncer. Siempre debemos sospechar la posibilidad de una metstasis ante un paciente que presenta en pocos das un ndulo cutneo asintomtico de consistencia dura o ptrea. El tipo de lesin cutnea que con ms frecuencia producen las metstasis de neoplasias internas es el ndulo, y el lugar donde con ms frecuencia se localizan suele ser el tronco. Existen ciertas localizaciones especcas: El carcinoma de mama suele dar metstasis en trax, en ocasiones de manera esclerosante (carcinoma en coraza). Ndulos de la hermana Mara Jos: ndulo periumbilical, que con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gstrico. Adems de los tumores slidos, las leucemias con frecuencia afectan a la piel, en especial las leucemias monocticas agudas. Las lesiones cutneas con inltrado leucmico se denominan leucemia cutis, y las lesiones sin histologa especca leucmides.

TRATAMIENTO. Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin (excepto el sndrome de Szary), se reserva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea.
Tabla 20. Tratamiento de los linfomas cutneos.
Fase eccematosa o macular Fase placas Fase tumoral

26.2. Enfermedad de Paget.


ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA. Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola mamaria, normalmente en mujeres de ms de 35 aos, y que traducen la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.

Corticoides tpicos Mostaza nitrogenada, PUVA Radioterapia de electrones, interferon , acitretino, quimioterapia
Quimioterapia

25.2. Patologa asociada a los linfomas cutneos.


Existe cierta patologa cutnea que puede ser precursora de la micosis fungoide: Parapsoriasis en grandes placas. Es una dermatosis crnica infrecuente caracterizada por presentar placas ovaladas de tonalidad rosada descamativas y muy persistentes. Hoy en da muchos autores aceptan su asociacin a la micosis fungoide. Mucinosis folicular o alopecia mucinosa. Erupcin de ppulas rmes de localizacin folicular que evolucionan dejando alopecia cicatrizal. Histolgicamente muestran depsitos de mucina en las vainas radiculares externas de los folculos pilosos. Papulosis linfomatoide. Cursa con brotes repetidos de ppulas diseminadas, que en pocos das crecen y se ulceran y ms tarde curan lentamente, dejando unas cicatrices atrcas residuales. Una pequea parte de los pacientes puede desarrollar un linfoma, en especial micosis fungoide y enfermedad de Hodgkin.

Figura 87. Enfermedad de Paget de la mama.


Histolgicamente se caracteriza por presentar en la epidermis clulas grandes que no establecen uniones entre s (sin tonolamentos ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar que el

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carcinoma de mama no llega a estar unido a las clulas de Paget, sino que es subyacente. El diagnstico diferencial debe realizarse con el eczema del pezn, que suele ser bilateral. ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA. Clnica e histolgicamente es igual a la enfermedad mamaria, salvo que en la extramamaria se demuestra carcinoma primario (anexial, apocrino o ecrino, recto, uretra y vejiga) en tan slo un 25% de los casos. La localizacin ms frecuente del Paget extramamario es la vulva seguida de otras localizaciones anogenitales y axilar. Telangiectasia macular eruptiva perstans. Forma de presentacin en adultos en forma de reas cutneas con mltiples telangiectasias. La afectacin sistmica es muy rara. Mastocitosis sistmica. Proliferacin de mastocitos en piel, mdula sea (rgano ms frecuentemente afectado (MIR 00-01F113), hgado, bazo, linfticos, etc. Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos. Es la forma ms grave, debido a la proliferacin leucmica de los mastocitos.

26.3. Mastocitosis.
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de mastocitos o clulas cebadas. Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores, entre los que se encuentran la aspirina, opiceos, cambios de temperatura o traumatismos fsicos. El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% aparece afectacin de otros rganos.

TRATAMIENTO. Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.

26.4. Histiocitosis.
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de histiocitos, clulas derivadas de los monocitos circulantes con funciones fagocitarias y presentadoras de antgenos. Las histiocitosis se dividen en tres tipos: I o de Langerhans. II o reactivas. III o tumorales.

CLNICA. Viene dada por la accin de los mediadores liberados, en especial por la histamina y por los rganos afectados. Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognomnico de mastocitosis pero slo aparece en el 75% de estas. Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.

Figura 89. Xantogranuloma.


HISTIOCITOSIS I, DE CLULAS DE LANGERHANS, HISTIOCITOSIS X. Se deben a la proliferacin de clulas de Langerhans, histiocitos que predominan en epidermis. Las clulas de Langerhans presentan tpicamente unos grnulos intracitoplasmticos en forma de raqueta (grnulos de Birbeck), y con tcnicas de inmunohistoqumica estas clulas se tien con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6. Existen varias formas clnicas. El rgano que ms se afecta es la piel, cursando con ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas. Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que aparece antes del ao de edad. Existen mltiples maculoppulas eritematosas descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica del lactante, que se acompaan de linfadenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea, pancitopeni. Enfermedad de Hand-Schller-Christian. Afectacin multiorgnica de curso subagudo o crnico, y caracterizado por la trada de diabetes inspida, exoftalmos e imgenes osteolticas en el crneo. Granuloma eosinlo. En nios mayores la enfermedad suele aparecer localizada, sobre todo como una lesin sea solitaria (granuloma eosinlo) ubicada en crneo, costillas o vrtebras, y con escasa afectacin cutnea.

Figura 88. Signo de Darier en una mastocitosis. Form Cl nicas: as Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la infancia. Aparicin de un ndulo drmico, de coloracin supercial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida y tiende a desaparecer a los 3 4 aos. Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuente. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afectacin sistmica. Clnicamente son ndulo-ppulas marrones, distribuidas por toda la supercie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).

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Dermatologa
Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida. HISTIOCITOSIS II O REACTIVAS. Son histiocitosis no langerhansianas con S-100, CD1 negativas y ausencia de grnulos de Birbeck. Son histiocitosis de tipo II: Dermatobroma. Xantogranuloma juvenil. Xantogranuloma necrobitico. Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en nios como lesiones papulosas o nodulares, asintomticas y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos regresan espontneamente. La biopsia muestra un inltrado histiocitario con clulas espumosas. Existen dos formas: una tuberosa, ms frecuente, en la que se ven pocas lesiones grandes y frecuente afectacin sistmica (lesiones parecidas en pulmn, hueso o rin); y otra papulosa, menos frecuente, con muchos ms elementos de pequeo tamao e infrecuente afectacin sistmica. HISTIOCITOSIS III. Pertenecen a este grupo las proliferaciones neoplsicas de histiocitos como la histiocitosis maligna, la leucemia monoctica (M5 de la FAB) y el linfoma histioctico. deteccin en orina del metabolito 5-HIAA (cido 5-hidroxi-indolactico), derivado de la serotonina. Los sntomas aparecen slo cuando las sustancias secretadas eluden el ltro heptico; por tanto, el tumor debe haber metastatizado a hgado o estar localizado en pulmn u ovarios. ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA. Se asocia a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gstricos. Clnicamente cursa igual que la acantosis nigricans benigna, es decir, con piel aterciopelada, de coloracin griscea, localizada en pliegues (axilas e ingles). Existen 2 datos que permiten diferenciar la acantosis nigricans maligna de la benigna asociada a otros procesos y son la afectacin mucosa y la queratodermia palmoplantar (MIR 01-02, 139). Su identicacin obliga a descartar las causas conocidas de acantosis nigricans benigna, principalmente cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, ovario poliqustico y tratamientos con estrgenos, cido nicotnico e hidantonas. Algunas enfermedades autoinmunes tambin se asocian a esta dermatosis.

TEMA 27. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. 27.1. Dermatosis paraneoplsicas especficas.


Son aquellas dermatosis en las que es excepcional no encontrar una neoplasia asociada. ERITEMA NECROLTICO MIGRATORIO. Muy caracterstica su asociacin al tumor secretor de clulas alfa pancreticas (glucagonoma). Aparecen lesiones ppulo-vesiculosas, eritematosas, con bordes circinados distribuidas por el abdomen y regiones perioriciales. Continuamente surgen nuevas lesiones. Adems se acompaa de hiperglucemia, prdida de peso y glositis o estomatitis. El cuadro parece estar desencadenado, no slo por el aumento de glucagn, sino tambin por el dcit de histidina. La extirpacin del tumor conlleva la desaparicin de las lesiones. ACROQUERATOSIS DE BAZEX. Se asocia a carcinomas epidermoides de vas aerodigestivas altas, a los cuales puede preceder en aos. Cursa con importantes alteraciones ungueales y una erupcin de placas eritematosas en zonas acras (pulpejos de dedos, nariz y orejas), cubiertas por escamas muy adherentes que producen sangrado al ser desprendidas. ERITEMA GYRATUM REPENS. Asociado a carcinomas pulmonares. Es infrecuente, pero muy caracterstico. Cursa con placas eritematosas de aspecto urticariforme y bordes serpiginosos que van dibujando en la piel guras anulares concntricas, que recuerdan a las vetas de la madera. Estas lesiones van extendindose rpidamente hasta generalizarse. SNDROME CARCINOIDE. As se llama el cuadro que aparece en las neoplasias neuroendocrinas de las clulas del sistema APUD. El tumor carcinoide ms frecuente se localiza en la regin ileocecal (90%). Son tumores secretores de aminas vasoactivas como serotonina, histamina, calicrena, etc. La clnica del tumor depende de las sustancias que secrete, pero lo ms caracterstico es la aparicin de episodios paroxsticos de rubor facial (ushing), diarrea, dolor abdominal, broncoespasmo, taquicardia e hipotensin. En la piel, es posible observar una dermatitis pelagroide debido al consumo de triptfano para la sntesis de serotonina y no poder sintetizar la niacina. El diagnstico de estos tumores se realiza con la clnica y mediante la

Figura 90. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras.

27.2. Dermatosis facultativamente paraneoplsicas.


SNDROME DE SWEET. Llamado antiguamente dermatosis neutroflica aguda febril. Se ha descrito asociado a infecciones, y en un 20% de los casos, a neoplasias, sobre todo leucemia mieloide aguda. La clnica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan ebre, artralgias, malestar y placas eritematoedematosas en cara y tronco, junto a neutrolia tanto en sangre como en las lesiones. Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoampollosas en el centro y de supercie ondulante con forma de montaa rusa. Estas lesiones duelen al mnimo roce. El cuadro cutneo responde espectacularmente a los corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.

Figura 91. Sndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

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MANUAL CTO 5 Ed.


DERMATOMIOSITIS DEL ADULTO. Se asocia a neoplasias, sobre todo de ovario y gstricas, as como pulmonares, mamarias y linfoproliferativas. Las lesiones cutneas son ms agudas, ms intensas y ms resistentes al tratamiento que en la dermatomiositis no paraneoplsica (MIR 02-03, 246). HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA. Se asocia a neoplasias epiteliales de pulmn, colon y otras. Aparece en pocas semanas un vello no, parecido al lanugo fetal. Se observa tambin en pacientes con anorexia nerviosa y en aquellos tratados con minoxidil, esteroides, fenitona, diazxidos, etc. TROMBOFLEBITIS MIGRANS. Se asocia en especial al adenocarcinoma de pncreas, denominndose en estos casos sndrome de Trousseau. Aparece como una o varias ebitis superciales en extremidades, que cursan por brotes, cediendo en semanas y apareciendo luego en otras localizaciones. Tambin se ha descrito asociado a otros tumores, a enfermedad de Hodgkin y a infecciones por rickettsias. ICTIOSIS ADQUIRIDA. Xerosis cutnea con descamacin generalizada que se asocia con mayor frecuencia (80%) al linfoma Hodgkin. ALOPECIA MUCINOSA. Placas eritematosas, inltradas y alopcicas, en cuero cabelludo que se asocian a la micosis fungoide (20%). PAQUIDERMOPERIOSTOSIS ADQUIRIDA. Hipertroa de la piel de los dedos y de la cara que da lugar a una piel engrosada y plegada (paquidermia), junto a periostosis y dedos en palillo de tambor. Aunque la mayora de las veces no se asocia a neoplasia, cuando lo hace, es a una de pulmn.

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