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EMBRIOLOGA. Al nal del 6 mes de vida fetal la piel es prcticamente igual que la del recin nacido. Origen embriolgico: Epidermis y anejos origen ectodrmico. Dermis y clulas de Langerhans mesodermo. Melanocitos cresta neural. ESTRUCTURA DE LA EPIDERMIS. Epitelio poliestraticado, avascularizado, que contiene varios tipos de clulas (queratinocitos, melanocitos, clulas de Langerhans y clulas de Merkel). Se divide en varios estratos: Basal o germinativo: compuesto por clulas basales pluripotenciales, melanocitos y clulas de Merkel. Espinoso: presencia de queratinocitos unidos por puentes intercelulares, desmosomas. Granuloso: queratinocitos que contienen grnulos de queratohialina. Lcido: slo presente en palmas y plantas. Crneo: clulas muertas, queratinizadas y anucleadas. El trmino estrato madurativo hace referencia a los estratos centrales, es decir, espinoso, granuloso y lcido. El trmino estrato de Malpighi a menudo se aplica a las 3 hojas inferiores que comprenden la epidermis nucleada, viable: basal, espinoso y granuloso.
Figura 2.
Grnulos de Birbeck.
Clulas de Merkel (<1%). Clulas de origen neuroectodrmico. Se localizan en la basal y se cree que son receptores tctiles. Al microscopio ptico y con impregnacin argntica se observa una formacin discoide en su porcin basal, denominada disco de Merkel. Este disco recubre una terminacin axnica-amielnica.
Figura 1.
Queratinocitos (90%). Son las clulas mayoritarias en la epidermis. Contienen las siguientes estructuras: Grnulos de queratohialina: aparecen en los queratinocitos del estrato granuloso. Estn encargados de la sntesis de lagrina, un precursor de la queratina. Corpsculos de Odland o queratinosomas: son organelas intracitoplasmticas que aparecen en los queratinocitos de los estratos altos de la epidermis. Contienen una mezcla de lpidos y protenas que son vertidos al espacio intercelular, y as permiten la cohesin de las clulas crneas y establecen una barrera que impermeabiliza la epidermis evitando la prdida de agua. Melanocitos (5-10%). Situados en la capa basal en proporcin 1/10 con los queratinocitos. No establecen puentes intercelulares, sino que se relacionan con otras clulas mediante dendritas, a travs de las cuales traspasan la melanina, sintetizada en organelas intracitoplasmticas denominadas melanosomas, a los queratinocitos. Los melanocitos se tien con S-100 y adems se puede demostrar en ellos la actividad de la tirosinasa en la sntesis de melanina con la reaccin DOPA de Bruno-Bloch.
Figura 3.
Robert Willan defini por primera vez las lesiones elementales y con ellas clasific las enfermedades cutneas, sentando las bases de la dermatologa actual.
ESTRUCTURA DE LA DERMIS. Se localiza justo por debajo de la epidermis, separndola de ella la membrana basal. Procede del mesodermo y se divide en una dermis papilar
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Figura 4.
Glndula sudorpara apocrina. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso, por encima de donde lo hace la glndula sebcea. Se localiza en regin anogenital, axilas, areolas y vestbulo nasal. Tiene secrecin por decapitacin o apocrina. Su desarrollo es hormonal, y comienza a funcionar despus de la pubertad bajo el control del sistema nervioso autnomo adrenrgico.
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Dermatologa
Las glndulas mamarias, las de Moll de los prpados y las de cerumen del conducto auditivo externo son glndulas apocrinas modicadas. Glndula sebcea. Desemboca en el infundbulo del folculo piloso. Se distribuye por toda la supercie corporal, excepto en palmas y plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula), y su control es hormonal. Son glndulas sebceas modicadas las de Meibomio de los prpados. Estructura de la unin dermoepidrmica. La membrana basal es la estructura que une epidermis y dermis y consta de 3 capas o lminas que pueden ser observadas mediante microscopa electrnica: Lmina lucida. Lmina densa. Lmina subbasal. Habn: placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin drmica y de evolucin fugaz (desaparece en <24 horas). Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesin excrecente.
Figura 7.
2) Secundarias. Destinadas a eliminarse: Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido necrtico.
Figura 6.
1.2.
LESIONES CLNICAS. 1) Primarias. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido. De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando una mcula es de color rojo se describe como eritematosa, y cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnstico diferencial de las lesiones purpricas siempre se debe tener en cuenta a la prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan lesiones purpricas palpables (es decir, son ppulas purpricas). Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si supera este tamao se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237).
Figura 8.
Lesiones elementales.
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Figura 9.
LESIONES HISTOLGICAS ELEMENTALES. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (verrugas, psoriasis). Hipergranulosis: aumento de la granulosa. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (tpica del pngo). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (propia del eccema). Balonizacin: edema intracelular (herpes). Paraqueratosis: presencia de ncleos en las clulas crneas. Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier). Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis).
1.3.
Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Es tpico de enfermedades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano, pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier), infecciosas como las verrugas o los molluscum, y de otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet. Signo de Darier: aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesin. Es un signo patognomnico de las mastocitosis y traduce la activacin de las clulas cebadas por el roce (ver 26.3).
1.4.
Teraputica dermatolgica.
BASES PARA LA FORMULACIN DE TRATAMIENTOS TPICOS. Las lesiones agudas, que suelen ser exudativas y hmedas, deben tratarse con frmulas con gran proporcin de agua en su composicin, por ejemplo fomentos, lociones o pastas al agua.
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Dermatologa
Las lesiones subagudas se tratarn con cremas, que son emulsiones en las que predomina el agua sobre el aceite. Las lesiones crnicas, que son secas, se tratarn con productos que lleven mucha grasa en su excipiente y poca agua, como sucede con las pomadas y ungentos (MIR 95-96F, 234). Las zonas pilosas son tratadas con geles, espumas y lociones. Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica.
Lociones. Fomentos. Pastas al agua. Soluciones y polvos.
somnolencia, depresin del SNC y efectos anticolinrgicos, y los de ltima generacin que carecen de estos efectos (cetiricina, fenoxifenadina, loratadina, mizolastina, ebastina). TERAPUTICA FSICA. Lser. Es una luz coherente con una longitud de onda determinada para cada fuente lser. Se emplean en dermatologa para el tratamiento de lesiones vasculares (lser de colorantes), ciruga dermatolgica y tratamiento de algunas lesiones epidrmicas (lser CO2). Ciruga de Mohs. Microciruga de lesiones tumorales en la que se pretende extirpar la mnima cantidad de tejido sano posible. Para ello se realizan biopsias intraoperatorias hasta conrmar la existencia de mrgenes quirrgicos libres de tumor. Est indicada en tumores poco agresivos (epitelioma basocelular) y en zonas donde sea importante preservar el mximo de tejido sano (canto interno del ojo). Radioterapia. Indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abordaje quirrgico (excepto la variedad esclerodermiforme). Muy til tambin en el sarcoma de Kaposi y micosis fungoide en fase tumoral. Fototerapia. Se realiza con radiaciones ultravioletas A y B, y con la ingesta previa de psoralenos que intereren en la sntesis de ADN. En general, tienen efectos inmunosupresores, y disminuyen el nmero de clulas de Langerhans. Se emplean en mltiples patologas, con buenos resultados en el psoriasis, el eccema atpico, el prrigo urmico, en los primeros estadios de la micosis fungoide, etc. (ver apartado 7.2).
Exudativas
Costras-secas
Muy secas
Leches. Cremas.
Pomadas. Ungentos.
CORTICOESTEROIDES TPICOS. Actan produciendo efectos antiinamatorios, inmunosupresores y vasoconstrictores. Se clasican segn su potencia en: Muy potentes. Indicados sobre todo en el tratamiento inicial de palmas y plantas y en dermatosis liquenicadas o hiperplsicas (liquen, psoriasis). No deben utilizarse en ciclos muy prolongados debido a sus efectos secundarios. Pertenecen a este grupo el propionato de clobetasol y el dipropionato de beclometasona. Moderada potencia. Son tambin corticoides halogenados como el acetnido de uocinolona, el valerato de betametasona o el furoato de mometasona. Baja potencia. Indicados en nios y en localizaciones como cara, pliegues y zonas de piel na. Tambin indicados en las dermatosis extensas. La hidrocortisona es su prototipo. El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atroa cutnea, que se caracteriza por el adelgazamiento de la piel y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin de hipopigmentaciones, dermatitis perioral, acn esteroideo y retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras suspender un tratamiento crnico con corticoides, y es posible su absorcin sistmica, que conduce a un sndrome de Cushing. RETINOIDES. Son derivados de la vitamina A. Por va tpica se emplean sobre todo en el tratamiento del acn leve y moderado por su efecto queratoltico y exfoliante. Por va oral se usan en diversas dermatosis, en especial en el acn (isotretinona, ver apartado 12.1) y el psoriasis (etretinato y acitretino, ver 7.2). Actan regulando el proceso de queratinizacin y ayudan a la diferenciacin del queratinocito. Por ello se consideran protectores de los epitelios y podran utilizarse, en principio, en todas aquellas dermatosis cuya patogenia implica una alteracin en la queratinizacin (eritematoescamosas, Darier, ictiosis), y tambin en las precancerosis y los cnceres cutneos, incluida la micosis fungoide. Entre los efectos secundarios de los retinoides orales cabe destacar la xerosis cutnea (descamacin, fragilidad, conjuntivitis) y la queilitis descamativa por ser los ms frecuentes. Su efecto adverso ms grave es la teratogenia, ya que estos medicamentos pueden producir malformaciones craneofaciales, neurolgicas, cardacas y tmicas. El riesgo de teratogenia en el caso de la isotretinona perdura hasta 1 mes despus de ingerir el frmaco (MIR 00-01F, 147) y en el caso del acitretino hasta 2 aos despus. Otros efectos secundarios son el aumento de colesterol y triglicridos, hepatotoxicidad, calcicaciones osteoligamentosas, cefaleas, hiperuricemia. De ah su contraindicacin en la infancia. ANTIHISTAMNICOS. Todos son anti-H1. Siempre se utilizan por va sistmica y debe evitarse su empleo por va tpica, ya que producen fotosensibilidad. Diferenciamos los clsicos (clorhidrato de hidroxicina, difenhidramina, clorfeniramina) que atraviesan la barrera hematoenceflica produciendo
TEMA 2. PATOLOGA INFECCIOSA. ENFERMEDADES DE TRANSMISIN SEXUAL. 2.1. Dermatosis asociadas al VIH.
INFECCIOSAS. Se caracterizan por su clnica atpica, respuesta lenta o nula a los tratamientos y por su persistencia. Algunas de ellas son criterios diagnsticos de SIDA. Exantema de la infeccin aguda. Aparece a las pocas semanas de la infeccin y es un exantema maculoso, con ebre, parecido al de una mononucleosis. Infecciones por virus herpes. Se producen lesiones herpticas mltiples e incluso diseminadas, que responden muy mal al tratamiento. Son frecuentes las formas necrtico-hemorrgicas. Leucoplasia oral vellosa. Son placas blanquecinas que, a diferencia del Muguet, asientan en los bordes laterales de la lengua y estn causadas por el virus de Epstein-Barr. Aparece en fases avanzadas de la enfermedad (MIR 99-00F, 151; MIR 96-97, 30).
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Jvenes homosexuales (95%) Difuso y bilateral (frecuentemente en paladar, cara) Afectacin mucosa y visceral frecuente
2.2.
CHANCRO DURO. Es la primera manifestacin de la slis (ver apartado 2.3.). CHANCRO BLANDO O CHANCROIDE. Causado por el Haemophilus ducreyi. Tiene un perodo de incubacin de 1-3 das, tras el que aparece un chancro doloroso, que muchas veces es mltiple, pues se producen autoinoculaciones. Suele acompaarse de adenopatas unilaterales, dolorosas, con tendencia a la abscesicacin. Tratamiento: ceftriaxona, 250 mg i.m. en monodosis o eritromicina, durante 7 das. LINFOGRANULOMA VENREO (ENFERMEDAD DE NICHOLAS-FAVRE). Causado por la Chlamydia trachomatis isotipos, L-1, L-2, L-3. Cursa con la aparicin en regin genital de una ppula que se ulcera y cura rpidamente. Varias semanas despus comienza a aparecer linfadenitis inguinal con tendencia a la stulizacin, ulceraciones y cicatrices retrctiles. En la evolucin de la enfermedad puede producirse una elefantiasis genital estiomene. El cultivo es difcil y el diagnstico se realiza mediante serologa. Tratamiento: tetraciclinas durante varias semanas. DONOVANOSIS O GRANULOMA INGUINAL. Causada por el Calymmatobacterium granulomatis. Se caracteriza por la aparicin de una ppula en regin genital, que se ulcera y produce granulomas. Con el tiempo produce grandes lceras con cicatrices y posible aparicin de elefantiasis crnica de miembros inferiores. Tratamiento: tetraciclinas.
Candidiasis orofarngea (casi el 100%). VPH. Herpes simple. Varicela zoster. Piodermitis (foliculitis estafiloccica). Molluscum contagioso. Exantema agudo retroviral. Tias.
Leucoplasia oral vellosa. ( VEB; tpica de VIH+). Angiomatosis bacilar. Sfilis grave. Sarna noruega. Chancro por CMV.
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Dermatologa
Tabla 5. Diagnstico diferencial de los chancros.
Herpesvirus II (80%), tipo I (20%).
3-10 das
Vesculas, lceras dolorosas agrupadas en "racimo" sobre base eritematosa
Bilaterales. Dolorosas.
Treponema pallidum
3 semanas
Duro e indoloro. Limpio, liso, rosado. nico.
Haemophilus ducreyi
1 - 3 d a s
Blando y doloroso. Sucio e inflamacin perilesional. Mltiples, por autoinoculacin.
Unilaterales. Duelen, se ulceran.
Chlamydia trachomatis
7-30 das
Calymmatobacterium
1-12 semanas
Ppulas que pasan a granulomas confluentes indoloros que se ulceran (pseudobubn)
No. Extensin lenta y elefantiasis crnica
El ms tardo. Tropical.
Biopsia-M.O. (Donovan). Tetraciclinas.
Es el ms precoz. Malestar, fiebre. Adenopatas brotan 1 Recidivas (ms leves) en 50% (I) y 95% (II). semana tras chancro.
Tzanck. Aciclovir.
2.3.
URETRITIS. VULVOVAGINITIS. Consiste en la aparicin, tras una relacin sexual de riesgo, de disuria e inamacin del meato ms una secrecin uretral que caractersticamente presenta >5 leucocitos por campo.
URETRITIS GONOCCICA (UG). La gonococia es una enfermedad de transmisin sexual muy frecuente. Est causada por la Neisseria gonorrhoeae y plantea varios problemas: por un lado, supone un gran problema de salud pblica, por ser fcilmente transmisible y por cursar sin clnica en 1/6 de los varones y casi 2/3 de las mujeres (la mujer contribuye en mayor medida a la transmisin); por otro lado, supone un problema mdico por la frecuencia y la intensidad de las complicaciones que conlleva: epididimoprostatitis, linfangitis, enfermedad inamatoria plvica, perihepatitis. Este problema es tambin ms acusado en las mujeres debido a que cursan prcticamente asintomticas (en ellas, el cuadro clnico ms frecuente es la cervicitis oligosintomtica, y suele ser necesario hacer cultivo, ya que el diagnstico es ms difcil). La gonococia diseminada (1-3%) ocurre ms frecuentemente en mujeres durante la menstruacin o el embarazo, y ms an si la paciente tiene dcit de C5-C8 o si el gonococo infectante pertenece al auxotipo AHU. Se diagnostica clnicamente, mediante la clsica trada ebre, poliartralgias/tenosinovitis y lesiones petequiales y pustulosas, que aparecen en extremidades en escaso nmero. Los hemocultivos son frecuentemente negativos, pero suelen objetivarse muchos gonococos mediante inmunouorescencia directa en las lesiones cutneas. Este cuadro puede remitir espontneamente y dar ms tarde una artritis piognica destructiva monoarticular que se diagnosticar por cultivo del lquido sinovial. URETRITIS NO GONOCCICA (UNG). Son las ms frecuentes, y estn causadas en la mayora de los casos por Chlamydia trachomatis (30-50%) y en segundo lugar por Ureaplasma urealyticum (10-20%). Presentan una clnica ms larvada, por lo que el diagnstico es ms difcil. Hasta en un tercio de los casos de uretritis se asocian gonococo y Chlamydia.
Se debe sospechar una uretritis no gonoccica cuando el contacto sexual sea ms lejano (7-15 das) y el paciente presente un cuadro leve con exudacin mucoide y escasa. No siempre se solicita un Gram del exudado con cultivo en medio de Thayer-Martin (para el gonococo) o una IFD (para la Chlamydia) porque no siempre se detectan los grmenes causales (en el caso del Ureaplasma muy pocas veces), y sobre todo porque el tratamiento en todos los casos es el mismo: 250 mg de ceftriaxona en monodosis (que cubre UG) ms doxiciclina oral durante 7 das en dosis de 100 mg/12h (que cubre UNG). Otros antibiticos que se han usado para la UG son la espectinomicina (no til para las formas farngeas) y el ciprooxacino.
ENFERMEDAD DE REITER. Cuadro clnico probablemente secundario a infecciones entricas o urogenitales que asocia poliartritis, alteraciones oculares (uvetis anterior y conjuntivitis) y mucocutneas, a veces con uretritis. El agente urogenital ms frecuente es la Chlamydia trachomatis. Las lesiones cutneas que pueden aparecer son: Balanitis circinada: es la lesin cutnea ms frecuente y consiste en erosiones de bordes arrosariados, ligeramente elevados, localizados en glande. Queratodermia blenorrgica: mculas-ppulas eritematosas que se localizan en palmas y plantas y evolucionan hacia una hiperqueratosis. Otras: estomatitis inespecca, lesiones ungueales. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LA SFILIS. Perodo primario. Se caracteriza por la presencia de un chancro, lesin nica, erosiva, bien delimitada, dura e indolora localizada en la cara interna del prepucio y surco balanoprepucial en varones y en crvix, vagina o vulva en mujeres. Se acompaa de mltiples adenopatas regionales, indoloras, duras y rodaderas. Perodo secundario (muy contagioso). Las lesiones cutneas ms frecuentes son las siflides papulosas, ms abundantes en reas seborreicas, palmas y plantas (clavis silticos) y zonas hmedas (condilomas planos). En la mucosa oral pueden aparecer placas depapiladas, imagen en pradera segada. En el cuero cabelludo hay alopecia difusa parcheada con aspecto de trasquilones. La rosola siltica es la manifestacin cutnea ms precoz y se localiza en tronco, abdomen, palmas y plantas. Es un exantema roseoliforme (ver apartado 3.1.) muy tenue y asintomtico, y desaparece espontneamente.
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. Se debe sospechar un gonococo cuando el contacto sexual ha sido reciente (<5 das) y el paciente presenta clnica intensa, con molestias importantes y exudado uretral purulento y abundante.
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3.2.
Herpes virus.
INFECCIN POR VIRUS HERPES SIMPLE. Existen dos tipos de herpes simple: Tipo I, responsable del herpes extragenital y del 20% de los genitales. Tipo II, responsable del herpes genital y de un pequeo porcentaje de los extragenitales.
PATOGENIA. El contagio se produce por contacto directo, existiendo el estado de portador asintomtico. Tras la primoinfeccin, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales o espinales. CLNICA. Herpes simple extragenital. La forma clnica ms frecuente es la orofacial recidivante. La mayora de las veces la primoinfeccin cursa asintomtica y slo en un 5% de las ocasiones se producen sntomas, dando lugar a mltiples aftas en la mucosa oral, con adenopatas cervicales y afectacin del estado general. Es la denominada gingivoestomatitis herptica, que es la forma clnica sintomtica de primoinfeccin ms frecuente (MIR 97-98F, 55).
Herpes simple extragenital recurrente. Algunos factores como traumatismos, luz solar, fro, estrs, ebre o menstruacin pueden hacer que el virus latente se reactive, siendo las recidivas ms leves que la primoinfeccin. La forma clnica ms frecuente de recidiva es el herpes labial, que consiste en la aparicin perioral de vesculas agrupadas de manera herpetiforme. El nmero habitual de recurrencias es de 3-4 por ao. En inmunodeprimidos es frecuente la cronicacin de las lceras. Otras formas clnicas son: Herpes gladiatorum. Panadizo herptico (en dedos de la mano). Queratoconjuntivitis. Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi. Es una infeccin herptica diseminada en pacientes que tienen una dermatosis de base. La ms frecuente es una dermatitis atpica; otras son el Darier, el pngo o la micosis fungoide. Herpes neonatal. Aparece a los 10 das del nacimiento como un brote de vesculas agrupadas junto a malestar general y signos neurolgicos (letargia). Suele deberse a contagio intraparto del VHS II. Herpes genital. Es la causa ms frecuente de lceras genitales despus de las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, y brota a los 3-14 das del contacto sexual como unas lceras agrupadas en el surco balano-prepucial o en el prepucio junto a adenopatas inguinales dolorosas. Las recurrencias son menos dolorosas y aparentes que la primoinfeccin, siendo la tasa de recurrencia mucho ms elevada cuando el herpes genital est causado por VHS tipo II.
Un eritema de aparicin reciente y que se extiende a todo el tegumento se denomina exantema o rash. La mayor parte de los exantemas carece absolutamente de especicidad clnica y es incapaz de llevar por s solo a un diagnstico, lo que obliga a realizar una historia minuciosa para determinar su posible causa. Los exantemas ms frecuentes son los vricos y los txicos-alrgicos. CLASIFICACIN DE LOS EXANTEMAS. Exantema escarlatiniforme. Se denomina as a todo aquel exantema que recuerda a la escarlatina. Consiste en una innidad de elementos papulosos puntiformes rojizos sobre una base de eritema difuso. La escarlatina suele identicarse fcilmente porque presenta al tacto una aspereza tpica como de lija, lesiones petequiales lineales en pliegues (lneas de Pastia) y lesiones orales: lengua aframbuesada, amigdalitis. Exantema morbiliforme. Llamado as porque recuerda al sarampin. Es el ms frecuente de todos y consta de mltiples mculas eritematosas conuentes diseminadas que dejan pequeas reas de piel sana. Es la forma tpica de exantema que aparece en mltiples enfermedades vricas: sarampin, rubola, mononucleosis. El sarampin asocia un cuadro gripal, un intenso rash que aparece a las 24-48 horas de instaurarse el cuadro y las manchas de Koplik (mculas grisceas con halo de eritema) en la mucosa oral. El cuadro sistmico llega a su mxima intensidad al 2 3er da de presentar el exantema y luego cede. La rubola presenta un rash muy poco evidente y asocia las manchas de Forschheimer (ppulas eritematosas o petequiales) en el paladar posterior y frecuentes linfadenopatas retroauriculares (MIR 94-95, 78-PD). El eritema infeccioso (tambin llamado megaloeritema o quinta enfermedad) es un cuadro frecuente producido por el parvovirus B19. Se diagnostica por su rash, que tiene predileccin por la cara y las extremidades y tiende a hacerse reticulado. Es caracterstico el aspecto de mejillas abofeteadas que presenta la cara. La erupcin vara de intensidad por momentos (ms intensa con el llanto, por ejemplo). No suele acompaarse de ebre. La mononucleosis infecciosa puede dar un exantema morbiliforme, especialmente cuando ha sido tratado previamente con penicilinas. La enfermedad de Kawasaki da lugar a un exantema polimorfo inespecco y descamacin en guantes y calcetines.
DIAGNSTICO. Citodiagnstico de Tzanck. El raspado de una vescula muestra en el microscopio ptico la presencia de clulas gigantes multinucleadas y clulas epiteliales con inclusiones intranucleares.
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Dermatologa
Histologa. Vesculas intraepidrmicas por degeneracin balonizante de los queratocitos y clulas gigantes multinucleadas. Cultivo viral. Es el mtodo ms able para conrmar el diagnstico. Existe ya comercializada una vacuna de virus vivos atenuados, aunque an estn en discusin sus indicaciones. El herpes zster debe ser tratado con antivricos cuando lo detectamos en las primeras 48-72 horas y se trate de enfermos con: Inmunodepresin. Edad avanzada, >55. Formas clnicas especiales. Los frmacos empleados son el aciclovir, y los derivados actualmente comercializados como el valaciclovir y el famciclovir. Todos aceleran el tiempo de curacin de las lesiones cutneas y disminuyen la intensidad de neuralgia postherptica. La posologa debe ser de 800 mg de aciclovir/5 h durante 7 das. En caso de tratarse de un inmunodeprimido o un zster diseminado debern pautarse 10 mg/Kg cada 8 horas por va intravenosa. Los pacientes con insuciencia renal precisan ajuste de dosis, ya que el aciclovir es nefrotxico. Los nuevos antivricos (famciclovir, valaciclovir) tienen una vida media prolongada y permiten un menor nmero de dosis diarias e incluso las tomas nicas (valaciclovir 1000 mg/8 horas; famciclovir 750 mg/ 24 horas). La brivudina es un nuevo antivrico que parece ser ms ecaz que el aciclovir en la disminucin de la neuralgia postherptica.
TRATAMIENTO. Las formas clnicas leves no precisan tratamiento antivrico. Est indicado el tratamiento antivrico en la primoinfeccin, en las recidivas que por su severidad o su frecuencia afecten a la calidad de vida del paciente y cuando existan complicaciones (eritema multiforme, eccema herptico). El frmaco de eleccin es el aciclovir y sus derivados. El aciclovir inhibe selectivamente la ADN-polimerasa del virus. La dosis de aciclovir debe ser de 200 mg /5 horas, durante 5 7 das. El valaciclovir se pauta en dosis de 500 mg cada 12 horas durante 10 das, en la primoinfeccin, y durante 5 das, en las recidivas (el famciclovir a dosis de 125 mg/8 horas). Cuando existen ms de 8-10 brotes anuales, est indicada la instauracin de un tratamiento supresor, que consistir en dosis bajas durante 6 a 12 meses. Los antivricos tpicos no han demostrado utilidad en los herpes.
VIRUS VARICELA-ZSTER. La primoinfeccin da lugar a una varicela. Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios, y cuando recidiva da lugar al herpes zster. Varicela. Aparece tras un perodo de incubacin de 15 das con ebre elevada, cefalea y lesiones papulosas que evolucionan a vesculas y se extienden en sentido caudal desde la cabeza. Existe afectacin de mucosas, en forma de pequeas lceras. Es tpica la existencia de prurito intenso, as como la presencia de lesiones en diferentes estadios: ppulas, vesculas y costras. Las lesiones manipuladas pueden dejar cicatriz. La complicacin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones. Un 20% de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radiolgicamente, pero slo da clnica en un 4%.
3.3.
Enterovirus.
Producen cuadros exantemticos inespeccos con gran frecuencia, especialmente los virus Echo y Coxsackie. ENFERMEDAD PIE-MANO-BOCA O GLOSOPEDA. Aparecen lesiones vesiculosas en las localizaciones citadas. Causada por el Coxsackie A, en especial el A16 (MIR 03-04, 109). HERPANGINA. Producida por el Coxsackie A. Aparece ebre alta y lesiones aftosas en la faringe, amgdalas y paladar blando.
3.4.
Hepadnavirus.
VIRUS DE LA HEPATITIS B. La primoinfeccin puede dar lugar a un cuadro clnico fundamentalmente cutneo llamado enfermedad de Gianotti-Crosti o acrodermatitis papulosa infantil. Aparecen ppulas eritematosas asintomticas en zonas acras (cara, extremidades y nalgas) en un brote de unas 2-3 semanas de evolucin que remite espontneamente. Puede ser debida a otros virus: enterovirus, adenovirus o citomegalovirus, y en estos casos se denomina sndrome de Gianotti-Crosti. En un tercio de los pacientes puede detectarse antigenemia positiva y hepatitis anictrica, siendo la alteracin heptica leve.
3.5.
Poxvirus.
MOLLUSCUM CONTAGIOSUM. Infeccin cutnea caracterizada por ppulas umbilicadas de color carne que suelen aparecer en la infancia. Se resuelven espontneamente aunque tambin puede realizarse crioterapia o la extrusin o curetaje de las lesiones.
TRATAMIENTO. La varicela sin complicaciones debe tratarse slo sintomticamente. Los antivricos se reservan para aquellas formas severas o complicadas.
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3.6.
Papovavirus.
VIRUS DEL PAPILOMA HUMANO El virus del papiloma humano (VPH) puede producir distintas lesiones clnicas, como las verrugas vulgares, los papilomas o verrugas plantares, las verrugas planas y los condilomas acuminados o verrugas genitales (MIR 94-95, 136). Los serotipos ms asociados con la oncogenicidad son el VPH 16 y el 18, que se asocian con el carcinoma de crvix. Muchas de estas lesiones desaparecen espontneamente. Entre los tratamientos a emplear tenemos: Queratolticos: urea 20-40%, cido retinoico, cido lctico, cido saliclico. Citostticos tpicos: podolino, 5-uorouracilo. Inmunomoduladores: imiquimod. Electrocoagulacin (nunca en las plantas de los pies). Crioterapia. Inltraciones con interfern alfa. Papulosis bowenoide. Consiste en lesiones parecidas a condilomas, pero cuyo estudio histolgico demuestra la existencia de un carcinoma epidermoide in situ o enfermedad de Bowen. Suele ser causada por VPH 16. Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz. Enfermedad autosmica recesiva que cursa con la aparicin de mltiples verrugas, en especial planas, distribuidas por zonas fotoexpuestas. Con el paso del tiempo tienden a desarrollar carcinomas epidermoides. Existe una alteracin de la inmunidad celular.
Causada por la levadura Pityrosporum ovale, que en su forma patgena se denomina Malassezia furfur. Afecta sobre todo a pacientes entre 15-50 aos, siendo rara en la infancia y la vejez. Es la micosis ms frecuente. Se relaciona con una serie de predisponentes, como son el calor y la humedad, o factores endocrinolgicos y constitucionales, como la secrecin sebcea. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de mculas hipercrmicas e hipocrmicas de predominio troncular y que se descaman al rascado (signo de la uada). Las hipopigmentaciones son debidas a la produccin por parte del hongo de cidos dicarboxlicos que inhiben la tirosinasa de los melanocitos. Estas hipopigmentaciones pueden persistir meses, y son frecuentes las recidivas. El diagnstico es fcil, pues poseen uorescencia amarillo-anaranjada con la luz de Wood y en el examen en fresco (aplicando a las escamas KOH) se aprecian lamentos y elementos redondos que dan lugar a la tpica imagen en spaghetti y albondiguillas. El tratamiento ser tpico (sulfuro de selenio, imidazoles, alilaminas, pitirionato de zinc) y en los casos extensos o en inmunodeprimidos, oral (MIR 97-98, 55), debido a la posibilidad de septicemia. Debe establecerse diagnstico diferencial con la Pitiriasis rosada, eccemas y otros procesos descamativos.
4.2.
Dermatofitosis o tias.
En las dermatotosis se afecta la piel y las estructuras queratinizadas como pelos y uas. No aparecen en mucosas. El diagnstico se realiza mediante cultivos microbiolgicos, siendo la uorescencia con la luz de Wood normalmente negativa, excepto en hongos como Microsporum canis, Trichophyton schoenleinii y Microsporum distortum. El dermatoto ms frecuente en general es el T. rubrum. Tabla 6. Clasificacin de las tias.
Piel lampia Cuerpo: herpes circinado. Tinea corporis inflamatoria. T. inguinal o cruris: Tinea cruris inflamatoria. eccema marginado de Hebra (E. floccosum). Pie: pie de atleta. Tinea pedis inflamatoria. Otras: manum. Tia incgnito: enmascaramiento por tratamiento esteroideo. Folculos pilosos Cuero cabelludo: Querion de Celso (muy inflamatoria): supuracin en espumadera. Favus (esctulas = pstulas foliculares): T. Schoenleinii. Sicosis tricoftica (moderada). Querion (muy inflamatoria). Granuloma tricoftico de Majocchi: es una foliculitis profunda (en piernas, por ejemplo).
TIAS NO INFLAMATORIAS. Tia del cuero cabelludo (Tinea capitis o Tinea tonsurans). Son propias de la infancia, cursando clnicamente como placas alopcicas, con pelos rotos y con descamacin. Al llegar a la pubertad suelen curar espontneamente sin dejar cicatriz.
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Dermatologa
Tia del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis). Lesiones de morfologa circular, pruriginosas, con bordes elevados, eritematosos y descamativos. Segn van creciendo el centro se va curando, siendo el frente activo los bordes. Una variante es la Tinea imbricata, causada por el T. concentricum, que produce lesiones concntricas. Tia de los pies (Tinea pedis). Una variedad hiperqueratsica, con descamacin, es el pie de atleta. Tia incgnito. Es aquella tia que ha sido tratada por error con corticoides, y ha cambiado de aspecto y de sintomatologa. TIAS INFLAMATORIAS. En general producidas por hongos con reservorio animal (zooflicos). Son lesiones muy inamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias cicatrizales. Querion de Celso. Se localiza en el cuero cabelludo y consiste en una placa alopcica, circular, inamatoria, que al presionarse supura a travs de los oricios foliculares (signo de la espumadera). Favus. Tambin localizada en el cuero cabelludo, consiste en la aparicin de pstulas foliculares que al secarse se deprimen, adoptando la forma de una cazoleta (cazoleta fvica). Posteriormente se cubren de costras amarillentas (esctulas). El agente etilogo es el Trichophyton schoenleinii. Granuloma tricoftico de Majocchi. Afecta a piel con pocos folculos pilosos. Se observa con frecuencia en las piernas de mujeres tras depilaciones. Sicosis de la barba. Similar al Querion de Celso, pero en la zona de la barba.
4.3.
Candidiasis.
Producidas por levaduras saprtas del grupo Candida (en especial, la variedad albicans). La inmunosupresin o ciertas condiciones (humedad, antibioterapia, Cushing, embarazo, anticonceptivos) favorecen el paso de la forma saprta a la forma patgena.
FORMAS CLNICAS. Intrtrigo. Cuando afecta a los grandes pliegues, produce una placa eritematosa con suras en el fondo del pliegue y lesiones papulosas satlites perifricas. Afectacin mucosa. Vulvovaginitis: leucorrea blanquecina, espesa, acompaada de prurito vulvar. Oral: - Muguet: puede verse en inmunodeprimidos y tambin en lactantes, consistiendo en la aparicin de membranas blanquecinas grumosas que se desprenden fcilmente con el raspado, y se localizan en cara anterior de la lengua y mucosas yugales.
Tabla 7. Antifngicos.
Tpico: - Tias cutneas leves. - Candidiasis cutaneomucosa. Oral cuando: - Tia inflamatoria, extensa, en pelo /uas. - Cndida recurrente, inmunodeprimidos o ADVP. (mejor fluconazol)
Pitiriasis versicolor. Micosis profunda de cualquier tipo, especialmente aspergilosis. Criptococo en SIDA: fluconazol i.v. (nico que cruza BHE y que va i.v.) Esporotricosis cutnea y extracutnea.
Bien tolerado (ketoconazol es inhibidor metablico, hepatotxico y antiandrognico). Los anticidos disminuyen su absorcin va oral. No usar en embarazo. Existen varios frmacos alternativos por va tpica.
An de 1 eleccin en tias (baratsima). Nunca levaduras (Cndida). Fungisttica. Slo va oral. Intolerancia GI, cefaleas, prohibida en enfermedades fotosensibles.
No dermatofitos (lo contrario a griseofulvina). No se absorbe va oral (slo i.v.). Tpico sndrome txico (hipertermia, cuadro "sptico"). Nefrotoxicidad.
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Onicomicosis. Suelen asociar inamacin periungueal (perionixis) y afectacin inicial proximal, lo que le diferencia del resto de onicomicosis (MIR 00-01, 136).
4.4.
Esporotricosis.
Etiol oga. Sporothrix schenckii, hongo presente en maderas, vegetales o en la tierra de minas y granjas. Se produce tras la implantacin de esporas en una herida. CLNICA. El tipo ms frecuente es la variedad linftica localizada. Tras un pinchazo con un rosal, por ejemplo, se desarrolla un pequeo ndulo y posteriormente una lcera en el lugar de inoculacin. Ms tarde se afectan los linfticos que drenan la zona y se produce una cadena de ndulos que va apareciendo con una evolucin crnica y progresiva. Tratam iento. Yoduro potsico oral, y si no responde, la anfotericina B. Pueden tambin emplearse los imidazoles y la terbinana.
El agente infeccioso bacteriano ms frecuente en la piel es el estreptococo. Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan slo dermis lo suelen ser por estreptococos. IMPTIGO. Causado la mayora de las veces por estreptococos del grupo A. Es una infeccin supercial con elevada contagiosidad y poca afectacin del estado general. Cuando est causado por estreptococo se denomina imptigo contagioso y cursa con la aparicin de costras amarillentas del color de la miel -melicricas-, que se localizan preferentemente en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141). La complicacin ms temida, aunque infrecuente, es la glomerulonefritis postestreptoccica. Hay que recordar que la ebre reumtica es una complicacin de las infecciones farngeas por estreptococo, pero no de las cutneas (MIR 98-99, 142). El imptigo estaloccico o ampolloso es menos frecuente y cursa con predominio de ampollas, debido a la presencia de exotoxinas epidermolticas.
DIAGNSTICO. Se debe realizar cultivo. El microscopio ptico demuestra pseudohifas con blastosporos. TRATAMIENTO DE LAS MICOSIS CUTNEAS. Como norma general, debemos tratarlos con frmacos sistmicos cuando se traten de lesiones mltiples, afectacin ungueal, del cuero cabelludo o tias inamatorias. Los frmacos ms empleados son: Griseofulvina. No es activa frente a levaduras (Candida). Es muy seguro en la infancia y su efecto secundario ms frecuente es la intolerancia gastrointestinal, que mejora cuando administramos el frmaco en dosis crecientes. No debe emplearse en enfermos con
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Dermatologa
ERISIPELA. Tambin causada con frecuencia por estreptococos del grupo A. Cursa con la aparicin de una placa eritematosa, bien denida, brillante y dolorosa a la presin, que se localiza en la cara o en una extremidad inferior, ms frecuentemente (tpico de mujeres de mediana edad con insuciencia venosa crnica). Se acompaa de afectacin del estado general con ebre y leucocitosis. FORNCULOS. Cuando se ve involucrado no slo el folculo piloso, sino toda la unidad folculo-glandular, hablamos de fornculo. Cuando estas lesiones se localizan en la cara, existe peligro de que la infeccin afecte a estructuras menngeas, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatow). No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). NTRAX. Cuando se involucran varios fornculos vecinos, se denomina ntrax. Clnicamente se aprecia una placa eritematosa inamada que agrupa varios puntos de supuracin, con afectacin del estado general. No se debe confundir con el carbunco, que est producido por el Bacillus anthracis y consiste en la aparicin en cara y miembros superiores de una lcera con fondo necrtico, tambin denominada pstula maligna. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Es una inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250), que puede afectar tanto a las axilas como a las ingles. Se debe a la oclusin de la glndula e infeccin secundaria por Staphylococcus aureus y otros grmenes. Los factores hormonales tienen mucha importancia, pues este cuadro aparece despus de la pubertad. En los casos crnicos, el proceso de reparacin provoca la aparicin de cicatrices que ocluyen otras glndulas y cronica la enfermedad. La forma aguda se manifiesta por ndulos dolorosos inflamatorios, eritematosos que pueden abscesificarse y drenar pus al exterior; con la aparicin de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos entre ndulos, siendo muy frecuente la recidiva. En el tratamiento se emplean antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En las formas crnicas y ms severas, puede ser necesario el tratamiento con retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Causado por el Staphylococcus aureus fago 71, que produce una toxina epidermoltica. Es un cuadro tpico de la infancia en el que, concomitantemente con una infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias), aparece una eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis, remedando el aspecto de las escaldaduras. Histolgicamente, el despegamiento es a nivel de la granulosa, y no es posible cultivar el estalococo en las lesiones, ya que stas son causadas por toxinas. El tratamiento es con cloxacilina. SNDROME DEL SHOCK TXICO. Se debe a un Staphylococcus aureus productor de exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F. Generalmente es productor de penicilinasa. El cuadro se caracteriza por presentar: ebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas; un exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las 2 semanas del inicio de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampones superabsorbentes; ahora, en ms del 40% de los casos, no se relaciona con la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el shock, quitar la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados. INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. A nivel cutneo las Pseudomonas pueden producir diversos cuadros: Sndrome de las uas verdes. Infeccin en el recin nacido de la zona umbilical con exudado verdoso. Ectima gangrenoso: lceras necrticas que aparecen en inmunodeprimidos. Foliculitis de las piscinas.
5.2.
FOLICULITIS. Causada sobre todo por estalococos. Consiste en la infeccin e inamacin del folculo piloso. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de pstulas con distribucin folicular. La mala higiene y las depilaciones son factores predisponentes. Un tipo especial es la foliculitis de las piscinas causada por Pseudomonas.
5.3.
Tuberculosis cutneas.
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Verrucosa la ms frecuente de las exgenas
TUBERCLIDES. Verdaderas: liquen scrofulosorum, tuberclides papulonecrticas. Facultativas: vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin. MICOBACTERIOSIS ATPICAS. Mycobacterium fortuitum y M. chelonae. Producen ndulos que llegan con frecuencia a ulcerarse. Es una complicacin relativamente frecuente de la depilacin, y es la forma de micobacteriosis atpica ms frecuente en nuestro medio. El tratamiento es con claritromicina. Mycobacterium marinum. Es el agente responsable del granuloma de las piscinas o de los acuarios. Da lugar a un ndulo granulomatoso localizado en manos o pies. Suele autoinvolucionar en dos aos de manera espontnea.
INFECCIN ENDGENA. Lupus vulgar. Es la forma clnica ms frecuente. Es una forma crnica y progresiva que en el 90% de las ocasiones aparece en la cara, en especial regin preauricular, en forma de una placa amarillenta con elementos papulosos en su supercie que muestran a la vitropresin un aspecto caracterstico de jalea de manzana. Dada su cronicidad, pueden llegar a aparecer carcinomas, en especial epidermoides, sobre la placa. Escrofuloderma. Se debe a la afectacin cutnea desde focos tuberculosos subyacentes, como puede ser un ganglio linftico. Aparece especialmente en nios y ancianos en forma de ndulos blandos que llegan a stulizar. INFECCIN EXGENA. Ocurren por inoculacin exgena de bacilos, y segn la inmunidad del individuo, se van a desarrollar dos formas clnicas: Chancro tuberculoso. Lesin ulcerada que aparece en inmunodeprimidos o en pacientes sin inmunidad frente al bacilo. Es una forma clnica muy rara. Tuberculosis verrucosa. Aparece en dedos, manos, extremidades inferiores de matarifes, mdicos, carniceros con buena inmunidad celular. Clnicamente son lesiones elevadas, queratsicas, verrucosas.
5.4.
Lepra.
La lepra es una enfermedad crnica causada por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen. Es un bacilo cido-alcohol resistente que no puede cultivarse in vitro y que se encuentran aislados o en el interior de los macrfagos agrupados en mazas y se denominan globis.
Pocas. Asimtricas. Grandes y bien delimitadas. Mculas/placas hipopigmentadas + Dao nervioso importante y precoz. Anestesia cutnea.
++
Muchas. Simtricas. Grandes y pequeas. Mal definidas. Variable alteracin de sensibilidad.
+/ +
Muchas. Simtricas, acras. Pequeas. Lepromas. Facies leonina. Alteraciones viscerales. Alt. tarda de sensibilidad.
++ +
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Dermatologa
Clnicamente afecta sobre todo a la piel y al sistema nervioso perifrico. No est clara an la va de transmisin pero se requiere un ntimo y duradero contacto con los afectados. Adems, la mayora de los contactos no llegan a desarrollar la lepra, por lo que la inmunidad celular es determinante en la evolucin de la enfermedad. En Espaa, los focos ms importantes de lepra se encuentran en Jan y en Canarias. papilar y epidermis (banda de Unna). El Mitsuda es negativo, ya que existe anergia cutnea como consecuencia del dcit inmunitario y la baciloscopia fuertemente positiva. Lepra borderline o dimorfa (BB). Son pacientes con formas clnicas inestables en los que es posible ver caractersticas clnicas de ambas formas polares. Lepra indeterminada (LI). Suele ser la forma de comienzo de casi todos los pacientes. Cursa con mculas hipocrmicas y con prdida de sensibilidad trmica y dolorosa. La lepra indeterminada puede evolucionar hacia la curacin o hacia las otras formas clnicas. La baciloscopia y el Mitsuda son negativos.
CLNICA. Lepra tuberculoide polar (TT). Esta forma clnica la desarrollan aquellos pacientes con una buena respuesta inmune frente al bacilo. Cursa con la aparicin de placas hipocrmicas, con bordes muy bien denidos, elevados y de morfologa arrosariada. Es caracterstica la prdida precoz de la sensibilidad en dichas zonas, que con frecuencia se acompaan de alopecia y anhidrosis. Existe afectacin en la sensibilidad trmica y posteriormente dolorosa. Los nervios ms frecuentemente afectados son el facial, el cubital y el mediano. Microscpicamente se aprecian granulomas drmicos perineurales. La baciloscopia suele ser negativa y el Mitsuda positivo.
DIAGNSTICO. El Mycobacterium leprae no puede ser cultivado, por lo que el diagnstico se hace mediante baciloscopia (raspado nasal, lbulo de la oreja, biopsia cutnea o de nervio). La intradermorreaccin con lepromina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos. No es una prueba diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica. La lectura es a los 21 das (Mitsuda), aunque existe una lectura precoz (48 horas, reaccin de Fernndez). Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG. TRATAMIENTO. La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados. Debemos distinguir entre las lepras con pocos bacilos (paucibacilares) y las multibacilares. La OMS recomienda: Lepra multibacilar (lepra lepromatosa y BL). Tratamiento con tres frmacos (sulfona, rifampicina y clofazimina) durante 2 aos. Seguimiento del paciente durante 8 aos. Lepra paucibacilar (lepra tuberculoide y BT). Tratamiento con dos frmacos (sulfona y rifampicina) durante 6 meses. Seguimiento del paciente durante 4 aos.
LEPRORREACCIONES. Son reagudizaciones clnicas debidas a cambios bruscos en la situacin inmunolgica del paciente. Tipo I. Esta forma de leprorreaccin se ve en las formas tuberculoides y BT. Se debe a una hipersensibilidad tipo IV. Cursa con empeoramiento de las lesiones cutneas y agravamiento de la sintomatologa neurolgica. Con frecuencia hace su aparicin al inicio del tratamiento. El tratamiento consiste en disminuir los frmacos, en especial la rifampicina. Se pueden administrar corticoides para aliviar la sintomatologa. Tipo II. Se produce por un mecanismo humoral (hipersensibilidad tipo III) y se ve en las lepras lepromatosas. Es caracterstica la aparicin del eritema nodoso leproso. El tratamiento de eleccin es la talidomida.
5.5.
FIEBRE BOTONOSA MEDITERRNEA. Causada por Rickettsia conorii y transmitida por la garrapata del perro Rhipicephalus. Tras la picadura de la garrapata, aparece en el punto de inoculacin una escara negra rodeada de eritema, asintomtica, que luego curar sin dejar cicatriz. Es la mancha negra y est presente en el 75% de los casos. Su presencia y el antecedente de la picadura (cuando se recuerda) facilitan mucho el diagnstico. Al cabo de pocos das aparece un cuadro gripal inespecco, que se acompaa, 3-5 das despus, de un exantema generalizado y no migratorio. El diagnstico se conrma mediante serologa. El tratamiento de eleccin es la doxiciclina (MIR 03-04, 125-IF).
MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME. Causada por la espiroqueta Borrelia burgdorfferi. Su transmisin se produce por la picadura de una garrapata del gnero Ixodes. La enfermedad de Lyme produce mltiples manifestaciones cutneas, entre las que destaca, por ser muy precoz, el eritema crnico migratorio (MIR 02-03, 146). Al cabo de semanas o meses, aparece clnica sistmica en forma de bloqueo auriculo-ventricular y/o meningitis linfocitaria, y ms adelante, artritis. El eritema crnico migratorio consiste en un eritema anular que suele aparecer en la zona donde se produjo la picadura, coincidiendo
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6.2.
Escabiosis.
Producida por el caro Sarcoptes scabiei. La clnica comienza al mes del contagio y se caracteriza por la existencia de prurito generalizado de predominio nocturno que suele respetar la espalda y la cara. Ayuda al diagnstico de escabiosis la presencia de varios miembros de la misma familia afectos, as como el antecedente de viaje a un pas tropical.
CLNICA. Las lesiones clnicas aparecen entre los dedos de las manos, pies y genitales. Otras zonas tpicas son las areolas mamarias, muecas y axilas. En los lactantes se afectan con frecuencia las palmas y plantas. Las lesiones ms caractersticas son los surcos acarinos, las vesculas perladas y ndulos en genitales. Se dice que son lesiones habitadas los surcos y las eminencias acarinas (zona de avance del surco, donde se encuentra el parsito).
ETIOLOGA Y CLNICA. Su agente etiolgico ms frecuente en el mundo es la Leishmania tropica, aunque en nuestro medio la mayora se debe a Leishmania donovani en su variedad infantum. El reservorio del protozoo son los perros y el hombre, y se transmite mediante el mosquito Phlebotomus. Es ms frecuente en nios y clnicamente cursa con la aparicin en zonas expuestas, en especial en la cara, de una lesin papulosa que evoluciona en semanas con ulceracin e incrustacin para luego dejar una cicatriz.
TRATAMIENTO. Permetrina en crema al 5%. Es el de eleccin por su poca toxicidad y por poder ser empleado en embarazos y nios. Lindane tpico al 1%. Irrita y es neurotxico, por lo que est contraindicado en embarazadas y nios. Ivermectina oral. En casos de resistencia a los tratamientos anteriores. An en fases de experimentacin, pero bastara en principio una sola dosis para curar escabiosis (utilizada ya por veterinarios).
6.3.
Pediculosis.
La clnica de las pediculosis es el prurito y el tratamiento debe ser con Lindane tpico o con permetrina al 1%. PEDICULOSIS CAPITIS. Es la pediculosis ms frecuente y afecta a las zonas pilosas. Ante un imptigo en sbana del cuero cabelludo se debe descartar la existencia de una pediculosis. PEDICULOSIS CORPORIS. Habita en la vestimenta y no en la piel. El rascado crnico lleva a la aparicin de la melanodermia del vagabundo.
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Dermatologa
Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis.
(=hidratantes) Lesiones muy escamosas Cuero cabelludo. Combinables con UVB: - GoeckERman - bREa, - IngrAM - ANtralina. Psoriasis estable en placas (los ms usados) (Derivado vitamina D)
No en superficies extensas (absorcin percutnea) Irritantes. Erupciones acneiformes. Manchan mucho. Absorcin percutnea. No tratamientos prolongados. Posible rebrote al suspender. Irrita cara y pliegues. Hipercalcemia por absorcin.
Corticoides
Calcipotriol
Fotoquimioterapia (PUVA)
Envejecimiento cutneo y carcinognesis. Eritrodermia, xerosis. Inmunosupresin. Hepatitis por psoralenos. Teratgeno (hasta 2 aos despus). Altera lpidos y transaminasas. Calcificaciones. Sequedad cutaneomucosa (ms frecuente). Hepatotxico (biopsiar cuando dosis acumulada >1,5 gramos o 1 gramo en pacientes de riesgo). Teratgeno. Fotosensibilizante. Mielodepresin. Nefrotxico. HTA. Hiperuricemia. Epiteliomas y linfomas. Hipertricosis. Hiperplasia gingival.
Retinoides
Graves no controlados con otros tratamientos: pustuloso, artroptico Formas graves. Ojo! frecuentes recidivas al suspender
Ciclosporina
PEDICULOSIS PUBIS. Tambin llamado ladillas (Phthirus pubis). Suelen aparecer en la regin pbica, pues suelen adquirirse como una enfermedad de transmisin sexual. Dejan unas mculas parduzcas en la ropa interior y sobre la piel, que se denominan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen como resultado de la reduccin de la hemoglobina por una enzima del parsito.
pende, en su mayor parte, de la susceptibilidad individual de la piel del paciente. Las picaduras se identican porque se localizan en zonas expuestas como las piernas y los brazos, en forma de varias lesiones prximas entre s y/o distribuidas linealmente. Aparecen ppulas pruriginosas, vesculas o incluso ampollas en las pieles ms sensibles. No se debe olvidar que muchos artrpodos, por ejemplo las pulgas, pican sin que el individuo lo perciba, as que este acude al mdico con lesiones que se maniestan sin desencadenante aparente. En otras ocasiones (mosquitos, tbanos, himenpteros), la picadura duele y es fcil establecer el diagnstico porque se recuerda el antecedente de la picadura. El tratamiento consiste en prevenir nuevas picaduras (repelentes, evitar la exposicin) y aplicar un corticoide tpico suave ms un antihistamnico sistmico, si existe mucho picor.
Es una dermatitis eritematodescamativa muy frecuente, que suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.
6.4.
Picaduras.
Las picaduras de mosquitos y pulgas son las ms frecuentes en la poblacin general. Generalmente la reaccin a una picadura de-
ETIOLOGA. Su etiologa es desconocida, pero se han implicado en los ltimos aos agentes infecciosos como el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeciencias (SIDA).
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FORMAS CLNICAS. Psoriasis en gotas. Forma clnica de buen pronstico que cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raz de miembros. Ms frecuente en nios pequeos y tras infecciones farngeas estreptoccicas. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues (axilas, ingles, submamario, genitales), con aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin. Eritrodermia psorisica. Forma que afecta a la totalidad de la supercie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Es una forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones, entre las que destacan infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.
Psoriasis vulgar. En pequeas placas: la forma ms frecuente de todas. Las lesiones se localizan en reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses. En grandes placas: igual que la anterior, pero con lesiones de mayor tamao y ms diseminadas.
TRATAMIENTO. Suele realizarse con antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. Pueden ser eficaces otros productos tpicos como el succinato de litio o el sulfuro de selenio. En el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico o el ictiol).
7.2.
Psoriasis.
Es una enfermedad inamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida, que evoluciona en brotes y que se maniesta con una gran variabilidad clnica. Afecta a un 1-2% de la poblacin, pudiendo aparecer a cualquier edad con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Existen antecedentes familiares en un tercio de los pacientes con psoriasis.
Etiol oga. Es desconocida, aunque se piensa que es multifactorial, con un componente gentico (herencia polignica) y participacin de diversos factores ambientales (MIR 00-01F, 151): Infecciones: desarrollo de psoriasis en gotas 2-3 semanas despus de una infeccin farngea estreptoccica. Ms frecuente en nios. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos pueden desencadenar o agravar un brote de psoriasis. Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner): en zonas de piel sana traumatizada aparecen lesiones de psoriasis. Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. Patogenia. La alteracin inicial sera la aparicin de un inltrado inamatorio compuesto por linfocitos TH activados. Las citoquinas liberadas por estas clulas estimularan a los queratinocitos, que provocara la proliferacin de los mismos, con un aumento del componente germinativo y un acortamiento del ciclo celular, que llevara a un engrosamiento epidrmico. Si el tiempo normal de trnsito epidrmico suele ser de 28 das (14 das desde el estrato basal al crneo y otros 14 das hasta la descamacin), en la psoriasis, este trnsito puede llegar a consumarse en tan slo 4 das. Cl nica. La lesin elemental es una placa eritematosa inltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa de psoriasis suele existir una anillo de piel ms plida que la piel normal denominada halo de Woronoff. Raspado metdico de Brocq: consiste en raspar con un objeto romo la supercie de la lesin. Inicialmente se desprenden multitud de escamas nas (signo de la buja); si se contina raspando, se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24).
Artropata psorisica. Se maniesta entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis, con frecuencia asociada a onicopata y es ms intensa en aquellos casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El factor reumatoide suele ser negativo y se asocia con frecuencia a la existencia de un HLA B-27.
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Dermatologa
Mtodo de Goeckerman: alquitrn de hulla al 5-10% en bao seguido de irradiacin con UVB. Mtodo de Ingram: bao con coaltar, seguido de UVB y despus aplicacin de pasta de antralina en cura oclusiva.
3) Corticoides. Son los ms empleados en el tratamiento de psoriasis leves-moderadas. Se deben emplear con prudencia, sobre todo los de alta potencia, pues su retirada puede seguirse de un rebrote. Tienen fenmeno de taquilaxia. Su uso prolongado puede llevar a la atroa, aparicin de telangiectasias, estras. Tambin pueden absorberse y provocar efectos secundarios sistmicos. 4) Anlogos de la vitamina D. El calcipotriol es el ms empleado. Regula la diferenciacin e inhibe la proliferacin de los queratinocitos. Su indicacin fundamental es la psoriasis en placas leve-moderado. No debe emplearse en la cara por su capacidad irritante. Empleado en grandes cantidades, puede absorberse y provocar una hipercalcemia. Otro nuevo anlogo, con indicaciones y manejo similares, es el tacalcitol. 5) Retinoides tpicos: el tazaroteno es un retinoide de uso tpico para el tratamiento de psoriasis en placas leve-moderado, con ecacia similar a los corticoides de potencia media sin los efectos secundarios de stos. Su efecto adverso ms frecuente es la irritacin.
TRATAMIENTOS SISTMICOS. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquilaxia). 1) Fototerapia y fotoquimioterapia. - Se pueden emplear los rayos UVB de forma aislada para placas estables de psoriasis que no responden a tratamientos tpicos. - PUVA: combina la administracin oral de un psoraleno (8-MOP u 8-metoxi-o-psoralen) con la radiacin UVA. Los psoralenos se unen al ADN y al activarse por la luz forman uniones cruzadas entre las cadenas de ADN impidiendo la replicacin y la mitosis. Las formas pustulosas y eritrodrmicas son las que peor responden. No debe emplearse en nios ni en embarazadas, ni tampoco en la insuciencia heptica o renal ni en dermatosis fotosensibles o precancerosis cutneas (MIR 95-96F, 233). Los efectos secundarios a largo plazo ms importantes son el fotoenvejecimiento, la carcinognesis cutnea y la formacin de cataratas.
2) Retinoides orales (acitretino): actan regulando el crecimiento y diferenciacin de los queratinocitos, y tienen efecto sobre el sistema inmune y la inamacin. Se emplean en los casos moderados-severos y son muy tiles en las formas pustulosas de psoriasis. La dosis oscila entre 0,5 y 1 mg/ Kg/da y puede asociarse a PUVA (RePUVA), pues se potencian sus efectos. Sus efectos secundarios son mltiples: - Sequedad cutaneomucosa: el ms frecuente de todos. - Alteraciones metablicas: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, hiperuricemia, elevacin de transaminasas. - Alopecia difusa. - Alteraciones esquelticas: hiperostosis vertebral, calcicaciones ligamentosas. Precaucin en los nios. - Teratogenicidad: es el efecto secundario ms peligroso. Adems, debido a la lipolia del frmaco, se acumula en tejido graso y se libera lentamente, por lo que debe evitarse el embarazo durante el tratamiento y hasta 2 aos despus de nalizarlo; por ello, no suele emplearse en mujeres en edad frtil (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147). Los retinoides estn contraindicados, adems, en nios y en el fallo heptico o renal. 3) Inmunosupresores e inmunomoduladores: - Metotrexate. Es un antagonista del cido flico que, compitiendo con la dihidrofolato reductasa, inhibe la sntesis de ADN. Se emplea en psoriasis graves que no responden a otras medicaciones y es muy efectivo en la artropata. Se emplea en dosis de 7,5 a 30 mg/semana.
Figura 38. Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano. Histol oga. Es tpica la presencia en la epidermis de hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis focal, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud). En ocasiones, el acmulo masivo de neutrlos origina la pstula espongiforme de Kogoj. En la dermis suelen observarse unas papilas alargadas en cuyo interior existen capilares dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135). Tambin es destacable un inltrado inamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar. Tratam iento. Tratamiento tpico. Indicado fundamentalmente en las formas leves de psoriasis, aquellas que afectan a menos del 25% de la supercie corporal. Existen diversas opciones teraputicas: 1) Emolientes y queratolticos: emulsiones que contienen urea, glicerina, destinadas a hidratar el estrato crneo. El cido saliclico elimina el exceso de escamas. Son esenciales en el cuero cabelludo. 2) Ditranol. Es un potente reductor que se emplea en psoriasis leves con afectacin de menos del 25% de la supercie corporal. Efectos secundarios: tie la piel y la ropa (permanentemente), tiene capacidad irritante, pero no toxicidad sistmica. Existen dos formas clsicas de aplicacin.
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Tratam iento. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.
7.3.
Es una enfermedad inamatoria de la piel relativamente frecuente, de causa desconocida, que afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.
Cl nica. La clnica consiste en la aparicin de unas ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249). Muestran en su supercie un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25). En un 60-70% hay lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, estas lesiones mucosas son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide.
7.4.
Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido, aunque se cree de causa vrica (se baraja su relacin con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jvenes.
CLNICA. La erupcin comienza por una placa de 2-5 cm de dimetro con frecuencia localizada en el tronco, eritematosa, con un collarete descamativo perifrico (medalln herldico). Aproximadamente una semana despus aparecen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centmetro de caractersticas similares al medalln. Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Las lesiones pueden durar de 4-8 semanas antes de desaparecer sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO. El diagnstico es clnico y no precisa tratamiento, dado que es muy poco sintomtica.
Histol oga. Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de Civatte) y un inltrado inamatorio en banda en la unin dermoepidrmica compuesto por linfocitos e histiocitos.
7.5.
Es un trastorno de la queratinizacin que cursa con placas descamativas rojo-anaranjadas y ppulas queratsicas foliculares.
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Dermatologa
Tabla 11. Ictiosis.
Desde la infancia, la piel se torna seca y descamativa. Escamas pequeas y claras que respetan flexuras y palmas /plantas. Mejor en verano
La ms frecuente: 1/300 A.D.
Despus del nacimiento aparecen escamas grandes y oscuras, generalizadas, que slo respetan palmas y plantas
1/6000 varones Recesiva ligada al X
Frecuentes y muy tpicas, las opacidades puntiformes corneales. Se detectan con lmpara de hendidura, no afectan a visin. Partos lentos.
Desde el nacimiento, piel Desde el nacimiento, escamas eritrodrmica, apergaminada, pequeas, oscuras, generalizadas, "bebe colodin". con intensa afectacin flexural y Intensa y generalizada, incluso palmoplantar, y frecuente palmoplantar, grandes escamas aparicin de ampollas y erosiones. laminares, con ectropion, Ocasionalmente, bebe colodin. alopecia, y alteraciones ungueales.
1/300.000 A.R. Excepcional 1/500.000 A.D.
Atopia
Deformidades
Hipogranulosis
n mitosis
Ampollas en la capa granulosa, grnulos gigantes de queratohialina, vacuolizacin de clulas granulosas (Muy caractersticas) n mitosis
Puede ser hereditaria (autosmica dominante) o adquirida. La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades ms avanzadas.
CLNICA. Se maniesta por eritema anaranjado y descamacin que comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada. Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien denidos. Tambin se observan mltiples ppulas queratsicas foliculares sobre todo en dorso de dedos, codos y muecas. El diagnstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el psoriasis. TRATAMIENTO. Se basa en los queratolticos y el acitretino. En algunos casos, la enfermedad responde a la PUVA terapia.
8.2.
Ictiosis.
Es una alteracin gentica de la queratinizacin con herencia autosmica dominante (cr. 12) y, de inicio, habitualmente al principio de la adolescencia. No se conoce bien el defecto molecular exacto, pero existen defectos en el complejo tonolamento-desmosoma de las clulas basales.
Son un grupo de enfermedades hereditarias, que se caracterizan por una alteracin de la queratinizacin y se maniestan clnicamente como descamacin persistente, crnica y generalizada, habitualmente no inamatoria. Su nombre viene del griego icthys, pescado (MIR 97-98, 58).
CLNICA. Clnicamente se expresa por la presencia de ppulas del color de la piel cubiertas de escamas speras amarillo-marronceas, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las reas seborreicas (zona central de la cara, trax y espalda, cuero cabelludo e ingles). Hay alteracin ungueal con hiperqueratosis subungueal y muescas en V en el borde libre. Puede existir alopecia en las zonas afectadas del cuero cabelludo. Caractersticamente los sntomas empeoran en el verano con la luz solar. HISTOLOGA. Existe acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis. TRATAMIENTO. Es fundamental evitar la luz solar y las infecciones cutneas. Estn indicados los queratolticos. En los casos graves se usa el acitretino.
FORMAS CLNICAS Y TRATAMIENTO. Existen cuatro formas bsicas de ictiosis. Dos de ellas, la ictiosis vulgar y la ligada al sexo, pueden considerarse formas leves, en las que el problema fundamental para el paciente es el esttico y cuyo manejo suele basarse en los productos tpicos emolientes y queratolticos. Las dos formas graves, ictiosis lamelar e ictiosis epidermoltica, generan gran incapacidad y numerosas complicaciones para los pacientes, que en ocasiones llevan a la muerte a edades precoces; se tratan con retinoides sistmicos como el acitretino, con resultados variables. Ictiosis adquirida. La aparicin reciente y progresiva en un adulto de una piel seca y descamativa no es infrecuente, y se asocia a diversos procesos sistmicos sin base gentica como el hipotiroidismo, las carencias nutricionales o las infecciones crnicas. Asimismo, algunas neoplasias desarrollan cuadros ictiosiformes (linfoma Hodgkin principalmente, ver apartado 27.2). HISTOLOGA. Histolgicamente todas las ictiosis se caracterizan por mostrar un engrosamiento de los estratos ms altos de la epidermis, es decir hiper-
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8.3.
Enfermedad familiar autosmica dominante, caracterizada por un defecto en el cemento intercelular que lleva a la formacin de vesculas recidivantes que dejan erosiones cubiertas por costras en las zonas de piel fina o sometida a roces, como la de flexuras, axilas o caras laterales del cuello. Comienza despus de la pubertad y es una enfermedad benigna que cursa por brotes que duran unas semanas. Mejora con la edad y se intensifica con el roce, las infecciones y el calor del verano.
CLNICA. Pueden existir formas agudas y crnicas, dependiendo la localizacin de las lesiones del lugar de contacto con el alergeno; frecuentemente ocurre en el dorso de las manos, sobre todo en los casos profesionales. Las lesiones de eccema pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto con el alergeno, dato que lo diferencia del eccema irritativo (en ste, las lesiones se presentan exclusivamente en las zonas de contacto con el irritante).
HISTOLOGA. Muestra acantlisis con vesculas intraepidrmicas y algunos rasgos comunes con la enfermedad de Darier y el pngo. TRATAMIENTO. Curiosamente esta enfermedad responde a los corticoides tpicos.
Figura 43. Eccema de contacto alrgico. ALERGENOS MS FRECUENTES. Existe un gran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tanto en la vida cotidiana como en el mundo profesional. Los ms comunes son: 1) Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin con la bisutera. 2) Cromo: el ms frecuente en varones, presente tanto en el cemento (albailes) como en bisutera y calzados de cuero (MIR 99-00, 132). 3) Cobalto: tambin se encuentra en el cemento, bisutera y otros objetos metlicos. 4) Parafenilendiamina: en tintes de pelo, fundamentalmente. Algunos medicamentos. 5) Fragancias: en cosmticos, cremas, colonias. 6) Medicamentos tpicos (regla de las cinco As): Antibiticos (neomicina el ms frecuente), Antispticos, Antimicticos, Antihistamnicos (prometazina, por ejemplo) y Anestsicos locales (derivados del cido paraaminobenzoico como la benzocana o la procana; forman parte del denominado grupo PARA). La lista es interminable; solamente la batera estndar, que se prueba en todos los pacientes, contiene 25 alergenos, que consiguen detectar el 60% de alergenos por contacto en la clnica dermatolgica. Diagnstico. Se establece conjuntando la historia clnica, la localizacin y el tipo de lesiones y con las pruebas epicutneas de contacto. stas se realizan una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin: Negativa. Positiva dbil (+): eritema. Positiva fuerte (++): ppulas, vesculas. Positiva extrema (+++): ampolla.
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Es ms frecuente que el alrgico. Consiste en una reaccin inamatoria no inmunolgica debido al contacto con agentes externos. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes, a diferencia del eccema alrgico, que requiere sensibilizacin previa. Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alcalinos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos.
El eccema es un patrn clinicopatolgico de inamacin cutnea debido a mltiples etiologas. El prurito es el sntoma ms importante y las lesiones clnicas evolucionan por los estadios de eritema, ppulas, vesculas, excoriaciones, costras, descamacin y liquenicacin sucesivamente. La lesin elemental en la fase aguda es la vescula, y patolgicamente el hallazgo caracterstico es la espongiosis (presencia de lquido intercelular en la epidermis). En las fases crnicas predomina la hiperqueratosis.
Cl asificacin. Eccemas de contacto: - Alrgico. - Irritativo. Eccema atpico. Otros eccemas: - Fotoinducido. - Dishidrtico. - Numular. - Asteatsico. - Estasis. - Neurodermatitis. - Inducido por va sistmica. Cl nica. La primera manifestacin del eccema es casi siempre el prurito. En funcin del tiempo de evolucin, distinguimos 3 fases: Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenicacin, grietas, suracin. Parece ser imprescindible el rascado mantenido para que aparezcan este tipo de alteraciones.
9.2.
Eccemas de contacto.
ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO. Es una respuesta inamatoria de la piel, mediada inmunolgicamente (hipersensibilidad tipo IV), frente a agentes extraos, adquiridos por penetracin percutnea. Precisa una sensibilizacin previa al alergeno en uno o varios contactos previos.
CLNICA. Suelen ser menos agudos que los eccemas alrgicos. El ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida por el cloro del agua y los jabones. Es frecuente en los individuos atpicos.
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Dermatologa
En ocasiones pueden existir complicaciones como la sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi). Tambin puede ocurrir una eritrodermia exfoliativa en nios y adultos. El diagnstico se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no relevantes. Las primeras manifestaciones suelen desarrollarse en la infancia, aunque la clnica puede desencadenarse en cualquier momento de la vida. Es frecuente la historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema. Normalmente la sintomatologa mejora en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases: Lactante: comienza alrededor de los 3 meses. Predomina el eritema y las papulovesculas en cuero cabelludo, cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, exuras, dorso de manos. El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de dermatitis atpica. Los pacientes con dermatitis atpica son ms susceptibles al efecto de los irritantes cutneos. Existen formas menores de atopia como son: queilitis descamativa, pitiriasis alba, eccema atpico de manos, dermatitis del pezn, dishidrosis, pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil, eccema numular, prrigo simple (estrfulo), prrigo nodular, neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico). Estigmas de atopia. Hay una serie de signos clnicos que ayudan a identicar a un individuo con dermatitis atpica. Son estigmas de atopia: pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136), signo de Hertogue (desaparicin de la cola de las cejas), hiperlinealidad palmar, infecciones cutneas ms frecuentes y ms graves, lengua geogrca, piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149), palidez perioral y eritema malar. Enfermedades cutneas asociadas a atopia: ictiosis vulgar, alopecia areata, vitligo, sndrome de Netherton (ictiosis lineal circuneja y tricorrexis invaginata).
Tratam iento. Lo ms importante es evitar el o los alergenos o irritantes responsables. Para el tratamiento de las lesiones se emplean los corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), los emolientes y los antiH1 sistmicos.
9.3.
Eccema atpico.
Es un trastorno inamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afecta a un 12-15% de la poblacin infantil. Inicialmente se maniesta por prurito severo y piel seca que lleva al rascado, lo cual provoca la sobreinfeccin y la liquenicacin.
Etiop atogenia. Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial. Se consideran factores importantes en el desarrollo del eccema la alteracin de la permeabilidad cutnea y unas caractersticas especiales de respuesta inmune. Existen factores desencadenantes que pueden inducir la aparicin de un brote o colaborar en su mantenimiento. Los ms incriminados han sido aeroalergenos (caros del polvo: D. pteronyssimus); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs.
Tratam iento. Es imperativo aliviar el prurito, y para ello son esenciales las medidas generales. Medidas generales: baos con avena, empleo de jabones extragrasos, emolientes. Relajacin y descanso psicolgico. Corticoides tpicos: son parte importante en el tratamiento de lesiones leves-moderadas. Deben emplearse cuidadosamente para evitar la aparicin de efectos secundarios locales. Fototerapia: tanto los UVA como los UVB han demostrado ecacia en algunas ocasiones. Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar sedacin leve. Corticoides orales: para casos agudos, siempre en temporadas cortas y no como mantenimiento. No hay que olvidar que las dermatitis crnicas pueden recidivar de forma agresiva al suspender la corticoterapia oral. Inmunomoduladores: ciclosporina A: para el eccema atpico severo del adulto que no ha respondido a otras alternativas. Tacrolimus y pimecrolimus tpico: indicado en los eccemas resistentes a los corticoides tpicos.
9.4.
ECCEMA DISHIDRTICO. Lesiones vesiculosas en caras laterales de dedos de manos y pies, palmas y plantas, muy pruriginosas, recurrentes. Pueden formar parte de la dermatitis atpica o de un eccema alrgico de contacto. ECCEMA NUMULAR. Es un eccema focal, con lesiones redondeadas, del tamao de una moneda, de evolucin crnica y recidivante. Se cree que es de origen multifactorial. ECCEMA ASTEATSICO O CRAQUEL. Eccema xertico, secundario a sequedad cutnea y favorecido por la atroa cutnea, el clima fro y seco, el uso de diurticos, el hipotiroidismo. Se observa una piel seca y resquebrajada con un patrn reticulado en piernas de ancianos.
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3) Urticaria no inmunolgica. a. Por degranulacin directa del mastocito: antibiticos, opiceos, curare, contrastes radiolgicos. b. Por alteracin de la va del cido araquidnico: AAS y AINEs; benzoatos.
10.2. Clnica.
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o en ocasiones blanquecinas, en cualquier localizacin, con mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas. Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn) (MIR 99-00F, 149). El sntoma ms importante es el prurito. Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias); cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo). Una urticaria cuyas lesiones duren ms de 24 horas y se asocie a artralgias o hipocomplementemia debe obligar al mdico a pensar en una vasculitis urticariforme (una forma de vasculitis por hipersensibilidad), y debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135). URTICARIA COLINRGICA. Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente) y se maniesta como pequeos habones de 1-2 mm, rodeados de un halo eritematoso, predominantemente en el tronco; puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin, nuseas en casos ocasionales. Es ms tpico en la gente joven (MIR 97-98, 57).
Etiop atogenia. Puede ser de causa inmunolgica (hipersensibilidad inmediata mediada por IgE, citotoxicidad, inmunocomplejos, complemento) o de causa no inmunolgica, asociada a anomalas del metabolismo del cido araquidnico o a degranulacin directa del mastocito. Todo ello provoca liberacin de mediadores (histamina el ms importante) que provocan vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar, determinando un edema drmico supercial. Cl asificacin. Evolutiva. Se distinguen urticarias agudas y crnicas. Esta ltima se dene por la presencia de brotes de lesiones durante un periodo superior a las 6 semanas.
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Reacciones inmunolgicas. 1. Mediadas por IgE: urticaria, angioedema. 2. Citotoxicidad: an no se ha demostrado en lesiones cutneas. 3. Inmunocomplejos: vasculitis, enfermedad del suero. 4. Celular: reacciones subcutneas localizadas tras inyeccin de vitamina K. Reacciones no inmunolgicas. 1. Liberacin de mediadores del mastocito (AAS, AINEs, opiceos, curare, contrastes radiolgicos): urticaria, angioedema. 2. Reacciones idiosincrsicas: necrosis cutnea por warfarina. 3. Sobredosicacin, efectos secundarios.
10.3. Tratamiento.
Es importante el tratamiento especco, evitando la causa siempre que sea conocida. Los frmacos de eleccin son los antihistamnicos orales reservando los corticoides para casos graves o refractarios y la adrenalina para casos graves con analaxia. Se comienza por un anti-H1, probando diferentes clases si no hay respuesta, despus se combinan. El siguiente paso sera aadir un antiH2, y por ltimo, los corticoides. En algunas clases de urticaria hay antihistamnicos especialmente indicados. Dermograsmo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en que son de primera eleccin).
No inmune. Ms frecuente.
En primera exposicin. En cualquier persona.
Monomorfa, como cualquier quemadura, en reas expuestas
Tetraciclinas (fotooniclisis), alquitrn, psoralenos, retinoides
TRATAMIENTO. Crisis agudas: plasma fresco o C1 inhibidor. Prolaxis: danazol. Es un anabolizante andrognico que incrementa la sntesis heptica de C1 inhibidor.
HS-IV
En segunda exposicin. Tarda (48 horas despus).
Erupcin polimorfa, eccematosa, incluso en reas cubiertas
Sulfamidas, PABA, fenotiacinas (prometazina)
Las toxicodermias son reacciones cutneas de muy diversa ndole que aparecen tras la administracin de un frmaco. Son uno de los efectos secundarios ms frecuentes de los medicamentos. Los mecanismos de produccin de muchas de ellas son desconocidos y pueden desencadenarse por activacin inmunolgica o por mecanismos no inmunes. El tipo clnico de lesin no es til para distinguir un mecanismo de otro.
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Frmacos
Frmacos
Agudo autolimitado
Agudo autolimitado
Ausentes
Presentes
Presentes
Acral
Acral y cara
Tronco y cara
Ausente
Prominente
Prominente
Ausentes
Presentes
Severos
Ausente
Ocasional
Ms frecuente
1-3 semanas
2-4 semanas
3-6 semanas
11.3. Tratamiento.
Una vez hecho el diagnstico, debe retirarse el o los medicamentos potencialmente responsables, sustituyndolos por otros equivalentes, si sto fuera necesario. El tratamiento es de soporte y sintomtico. Una erupcin morbiliforme puede no requerir tratamiento o solamente antihistamnicos para controlar el prurito. Puede ser necesario emplear corticoides sistmicos si las lesiones son extensas o el cuadro grave.
Lesiones en diana
0%
5-15%
5-50%
Cl nica. Se han descrito 3 grupos diferentes, aunque en muchas ocasiones se solapan. Eritema exudativo multiforme menor: es el grupo ms frecuente, con cerca del 80% de los casos. Se piensa que en la mayora de ellos antecede una infeccin previa (10-15 das antes) por virus herpes simple sintomtica (60%) o subclnica. Se maniesta como una erupcin simtrica, abrupta en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies de lesiones eritematoedematosas, que en su forma clsica tiene aspecto de diana y recibe el nombre de herpes iris de Bateman o lesin en escarapela con centro violceo o a veces ampolloso. La afectacin mucosa es rara, y si aparece, son escasas lesiones erosivas y poco intensas, en la mucosa oral. Tiende a la recurrencia con sucesivos brotes de lesiones herpticas.
Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de StevensJohnson: es ms raro. Frecuentemente tiene un perodo prodrmico de hasta 14 das con ebre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente aparecen lesiones eritematoedematosas ms extensas con tendencia a la formacin de ampollas y lesiones mucosas ms intensas (boca, genitales, faringe, laringe, conjuntiva). Son frecuentes los sntomas sistmicos y no tiende a la recurrencia (MIR 97-98, 60). Los factores etiolgicos ms importantes y frecuentes son los medicamentos (sulfamidas, AINEs, anticonvulsivantes y antibiticos en orden decreciente). Tambin se han implicado agentes infecciosos, fundamentalmente Mycoplasma pneumoniae. Necrlisis epidrmica txica (NET). Muchos autores lo consideran la forma ms grave de eritema multiforme mayor, invocndose los mismos agentes farmacolgicos. Aparece un rash morbiliforme rpidamente conuente que abarca la prctica totalidad de la piel y pronto aparecen grandes ampollas ccidas que dejan amplias reas de piel denudada. La afectacin de varias mucosas es constante. Son frecuentes las complicaciones (bronconeumonas, hemorragias digestivas, insuciencia renal, shock hemodinmico, etc.) con una mortalidad cercana al 25%. Ante un nio con exfoliacin generalizada, debe siempre realizarse el diagnstico diferencial entre NET y sndrome de la piel escaldada estaloccica.
Histop atol oga. Se aprecia edema e inltracin discreta perivascular por clulas mononucleares, borramiento de la unin dermoepidrmica por un inltrado linfohistiocitario y degeneracin vacuolar de la capa basal con queratinocitos necrticos. En la NET, la necrosis de queratinocitos es masiva, con menos edema e inltrado drmico. Tratam iento. En el EM menor, solamente se pauta tratamiento sintomtico con corticoides tpicos, antihistamnicos orales. El tratamiento de la infeccin por VHS slo es til (por evitar las lesiones de EM) si se trata en la fase inicial de la infeccin viral. El EM mayor requiere el tratamiento de la infeccin subyacente o ms frecuentemente la retirada del medicamento implicado y medidas de soporte. Est en discusin el uso de esteroides orales, que se emplearn en funcin del estado general del paciente. Deben cuidarse las mucosas con medidas locales. El paciente con una NET precisa ingreso en una unidad de quemados, con monitorizacin del hematocrito, balance hidroelectroltico, prolaxis antibitica y medidas de soporte. La ciclosporina parece
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obtener mejores resultados que los corticoesteroides en el tratamiento de estos pacientes. Perxido de benzoilo: a concentraciones desde el 2,5% al 10%, es queratoltico, comedoltico y bacteriosttico. Puede provocar irritacin (MIR 96-97F, 148). - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazaroteno empleados como comedolticos y exfoliantes. - cido azelaico al 20%: es comedoltico y reduce la poblacin bacteriana. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se emplea habitualmente tratamiento oral: - Antibiticos: doxicilina y minociclina son los ms empleados. Actan no slo por su poder bacteriosttico sobre P acnes, sino . tambin por su efecto antiinamatorio al inhibir la quimiotaxis de los neutrlos. Tambin se utilizan los nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos es til para tratar formas moderadas-severas en mujeres, an sin alteraciones hormonales evidentes. - Isotretinona (13-cis-retinoico): derivado de la vitamina A con potente accin antiacnica por la inhibicin que produce en la glndula sebcea. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa. Se deben vigilar los niveles lipdicos y la funcin heptica. No debe permitirse el embarazo durante el tratamiento y en el mes posterior a la nalizacin del mismo (MIR 00-01F, 147: MIR 96-97, 29). Graves (acn conglobata y fulminans): se combinan los antibiticos orales, corticoides orales y la isotretinona oral. -
Etiop atogenia. La alteracin inicial es una alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular en su porcin baja, dando lugar a un tapn de queratina que obstruye el oricio de salida, clnicamente reconocible como un comedn. Tambin parece importante la alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo por la glndula sebcea sometida a un estmulo andrognico. Por ltimo existen alteraciones en la microora bacteriana, con incremento en la cantidad de Propionibacterium acnes, que es capaz de metabolizar los lpidos produciendo mediadores de la inamacin. Parecen empeorar las lesiones de acn el estrs, la toma de anticonceptivos orales muy andrognicos, la limpieza obsesiva de la cara y la manipulacin de las lesiones. Cl nica. Las lesiones tienden a localizarse en la cara, espalda, hombros y regin centrotorcica, siendo la lesin inicial el comedn, que puede ser cerrado (ppula puntiforme blanquecina) o abierto (punto negro; oricio con contenido oscuro). Los comedones evolucionan a lesiones inamatorias: ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad. Todas ellas pueden dejar cicatrices. Lo habitual es el polimorsmo del cuadro con combinaciones de las distintas lesiones en un momento determinado. Existen dos formas clnicas graves de acn: Acn conglobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrcas. Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con ebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias. Tambin se localiza en el tronco, fundamentalmente (MIR 99-00F, 148).
FORMAS ESPECIALES DE ACN. Acn neonatal: erupcin comedoniana y pustulosa que afecta a las mejillas de nios entre el nacimiento y los 4 - 6 meses. Remite espontneamente al desaparecer los andrgenos maternos supuestamente responsables. Acn cosmtico: debido al empleo de cosmticos con alto contenido en grasas. Ms en mujeres, como lesiones comedonianas periorales. Acn estival o Mallorca: erupcin monomorfa de lesiones papulosas eritematosas en brazos, cuello, hombros y trax tras la exposicin solar. Acn excoriado: ms frecuente en las mujeres. Son lesiones erosivas producidas por la manipulacin de las lesiones de acn. ERUPCIONES ACNEIFORMES. Acn ocupacional: debido a la oclusin del folculo pilosebceo por aceites minerales. Comedones negros y lesiones eritematosas en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos clorados y alquitranes. Acn por frmacos: tanto por medicamentos tpicos (corticoides, alquitranes) como sistmicos (corticoides, ACTH, bromuro, yoduro, antiepilpticos y antituberculosos). Es muy frecuente el monomorsmo de las lesiones, sin comedones y con predominio de papulopstulas.
12.2. Roscea.
Es una enfermedad crnica, de patogenia desconocida, caracterizada por la aparicin de lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a mujeres entre los 30 y los 50 aos.
Figura 51. Acn conglobata. Diagnstico. El diagnstico clnico es sencillo. En ocasiones, debe diferenciarse de otros procesos como la roscea, la foliculitis por Pityrosporum, las verrugas planas y las erupciones acneiformes. Tratam iento. Va a depender de las diferentes formas clnicas: Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suciente con el tratamiento tpico, pero tiene tendencia a la recurrencia. Los agentes ms utilizados son:
Etiop atogenia. Desconocida, pero se sospechan varios factores como labilidad vasomotora, infeccin por Demodex folliculorum, enfermedades gastrointestinales, predisposicin gentica. Se discute el posible papel patognico del H. pylori. Cl nica. Comienza por episodios de ushing faciales ante diversos estmulos (caf, alcohol, comidas picantes, sol, ambientes calurosos, etc.), que va provocando la aparicin de eritema persistente (cuperosis), telangiec-
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TRATAMIENTO. Es importante evitar los estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral son el tratamiento de eleccin. Suele emplearse tambin el metronidazol tpico como mantenimiento. En casos severos es til el empleo de isotretinona oral a dosis bajas (MIR 97-98F, 146).
TRATAMIENTO. Mdico. Minoxidil tpico, con resultados escasos. Actualmente se emplea el nasteride, un antiandrgeno que acta inhibiendo la conversin de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/da por periodos indenidos. Se observan mantenimientos del cabello al ao en el 80% de los pacientes y recrecimiento tanto en vrtex como en zona interparietal hasta en el 65% de los enfermos. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. En el 1% de los pacientes aparece una impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno. Quirrgico. Reducciones quirrgicas del rea alopcica; autotrasplantes con mini o microinjertos.
CLNICA. Clnicamente aparecen placas de diverso tamao, con mayor frecuencia afectando al cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel blanquecina, lisa y en el borde pelos peldicos o en signo admiracin (pelos de pequeo tamao, ms anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa. Son asintomticas. Pueden aparecer tambin en cejas, barba, axilas, vello pbico, en forma de afectacin parcial o total. Se denomina alopecia total cuando se ha cado el cabello de todo el cuero cabelludo. Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva. Se han descrito casos de repoblacin espontnea, ms frecuentemente en la forma en placas.
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TRATAMIENTO. El tratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales en caso de extensiones mayores. Tambin pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona) y PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente ecaz en todos los casos.
EFLUVIO TELGENO. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, tensin emocional, ebre alta, embarazo, etc.) se produce el paso de muchos folculos de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, 3 meses despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperacin espontnea de 6 a 12 meses despus, si se suspende la causa. EFLUVIO ANGENO. Suele ser debido a txicos, que detienen el ciclo del pelo en fase de crecimiento o anagen, produciendo una cada del pelo en dicha fase. Puede aparecer con el uso de citostticos, antibiticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona. (hiperpigmentaciones) o a defectos de la misma (hipopigmentaciones y acromas). Si se deben a pigmentos diferentes, hablamos de discromas no melnicas.
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TRATAMIENTO. Lesiones localizadas: corticoides tpicos. Lesiones extensas o generalizadas: PUVA o Khellin (fotosensibilizante); despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.
VITLIGO. Es una enfermedad caracterizada por la aparicin de placas acrmicas en diversas localizaciones debido a la destruccin de los melanocitos. Afecta al 1% de la poblacin aproximadamente, suele comenzar en la infancia o en adultos jvenes y tiene carcter familiar, suponindose una herencia multifactorial.
Figura 55. Lesiones de vitligo. ETIOPATOGENIA. Existen tres teoras: Autoinmune: debido a su asociacin con otras enfermedades autoinmunes (anemia perniciosa, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antimelanocito y con correlacin con la actividad de la enfermedad. Autocitotxica: autodestruccin de los melanocitos por exceso de funcin y formacin de radicales libres. Neural: basada en la evidencia de vitligos segmentarios, presencia de vitligo en reas denervadas y en modelos animales.
Figura 56. Vitligo. CLNICA. Es caracterstica la aparicin de placas acrmicas, normalmente comenzando en la infancia, con un curso crnico, y progresin variable. Tienen fenmeno de Koebner. Existen diversos tipos segn la distribucin de las lesiones:
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(MIR 00-01F, 146) que puede aparecer en cualquier localizacin, ms frecuentemente en exuras y zonas de presin. Las lesiones evolucionan a la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la forma inicial de presentacin en la mayor parte de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo. Tabla 14. Lesiones erosivas en mucosas. Diagnstico diferencial.
3) IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis (ASIC) positivos en ms del 75% de pacientes (MIR 98-99F, 150). Tienen una correlacin positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad.
Gradual
40-60 aos
Mucosa oral, faringe, laringe
Gradual
>60 aos
Agudo
1-25 aos
Agudo
3 -5 0 a o s
Erosiones Mucosa eritematosas frgil, zonas Erosiones extensas, despegadas focales o costras en de mucosas, extensas: labios, erosiones cicatrices Adenopatas focales
Figura 58. Enfermedades cutneas localizadas en mucosa oral. Tratam iento. Corticoides sistmicos de eleccin. Prednisona 1-2 mg/Kg/da para controlar los brotes agudos. Descenso paulatino y dosis de mantenimiento durante aos. Tambin inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, sales de oro, ciclosporina.
Vescula Degeneracin Ampolla Ampolla intraepidrmica. epidrmica. intrasubepidrDegeneracin Infiltrado epidrmica. mica. balonizante de linfocitario Acantolisis Eosinfila queratinocitos.
Diagnstico. 1) Histologa. Pngo vulgar: ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260). Pngo foliceo: ampolla intraepidrmica a nivel de la granulosa y subcrnea. 2) IFD: IgG depositada entre los queratinocitos de la epidermis. No pueden diferenciarse los diferentes tipos de pngo por el patrn de IF (MIR 02-03, 248).
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Etiop atogenia. Desconocida. Alta incidencia de HLA-B8 y DR3. No se ha demostrado an la relacin entre la enteropata y los depsitos cutneos de IgA, pero se piensa que el gluten juega un papel importante. Cl nica. Suele comenzar entre la 2-4 dcadas. Las lesiones son polimorfas, con ppulas, placas urticariformes y pequeas vesculas excoriadas agrupadas con distribucin caractersticamente simtrica en reas de extensin (codos, rodillas, escpulas, glteos, cuero cabelludo) sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito. Slo un 30% manifestarn alteraciones intestinales (esteatorrea, absorcin anormal de D-xilosa) (MIR 99-00, 128).
CLNICA. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad avanzada. Se presenta fundamentalmente en mucosas en orden decreciente: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago. Se producen ampollas con tendencia a la cicatrizacin y a la formacin de sinequias. Existen lesiones cutneas en un 30% de los casos. DIAGNSTICO. Histologa e IFD: similar a las del pengoide ampolloso. La IFI es habitualmente negativa. TRATAMIENTO. Prednisona, frecuentemente acompaada de inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida) segn la gravedad y las mucosas afectadas.
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TRATAMIENTO. Se basa en el reposo en cama y la eliminacin, si es posible, del agente etiolgico. Se deben emplear AINEs (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los corticoides orales slo para casos ms severos.
Cl asificacin. Es histolgica y se basa en la localizacin del inltrado inamatorio y en la presencia o ausencia de vasculitis asociada.
Tabla 15. Clasificacin de las paniculitis.
1. Paniculitis septales: Con vasculitis: - Poliarteritis nodosa. - Tromboebitis supercial. Sin vasculitis: - Eritema nodoso (MIR 97-98F, 143). - Fascitis eosinoflica. - Paniculitis de la esclerodermia. 2. Paniculitis lobulillares: Con vasculitis: - Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin). Sin vasculitis: - Paniculitis lobulillar idioptica (Weber-Christian). - Paniculitis histioctica citofgica. - Paniculitis por dcit de alfa1-antitripsina. - Paniculitis fsica: inducida por fro; traumtica; facticia; inducida por agentes qumicos. - Paniculitis neonatal: esclerema neonatal; necrosis grasa del recin nacido. - Paniculitis pancretica. - Paniculitis asociadas a enfermedades sistmicas: lupus eritematoso; insuciencia renal; sarcoidosis; infecciones.
Figura 61. Vasculitis nodular. Etiol oga. Es desconocida. Se cree que se debe a la presencia de inmunocomplejos que provocaran lesiones en los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente destruccin del lobulillo. Cuando coexiste con una tuberculosis, recibe el nombre de eritema indurado de Bazin; en este caso, las lesiones se deben a fenmenos de hipersensibilidad. Diagnstico. Es histolgico, y se deben objetivar granulomas tuberculoides con caseosis y necrosis grasa, acompaados de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobulillares. TRATAMIENTO. Reposo en cama y AINEs o yoduro potsico. En caso de tuberculosis activa, la triple terapia especca puede resultar beneciosa.
Etiol oga. Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mltiples estmulos antignicos diferentes: Infecciones: - Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, lepra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycoplasma. - Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis. - Vricas: mononucleosis infecciosa.
Enfermedades sistmicas: - Sarcoidosis, enfermedad inamatoria intestinal (colitis ulcerosa), sndrome de Behet. - Neoplasias. Linfomas y leucemias. Frmacos. - Anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros, yoduros.
TEMA 17. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS Y METABLICAS. 17.1. Patologa tiroidea.
HIPERTIROIDISMO. Es tpica la presencia de piel caliente por vasodilatacin perifrica y aumento del ujo junto con eritema facial persistente, palmar y enrojecimiento en codos. Tambin es tpica la hiperhidrosis, la alopecia difusa y las uas de Plummer (cncavas y con oniclisis distal). Enfermedad de Graves. La lesin cutnea es el mixedema pretibial o dermopata tiroidea. Es frecuente su asociacin a oftalmopata. Las lesiones son placas o ndulos rmes elevados, asimtricos, de coloracin rosada o con tonalidades marrones que afectan a la cara anterior de piernas y dorso de pies. Son depsitos drmicos de mucopolisacridos. El tratamiento se hace con corticoides tpicos potentes, con escaso benecio. La normalizacin de la funcin tiroidea no modica la evolucin de la lesin cutnea.
DIAGNSTICO. Debe siempre ser conrmado mediante la histologa de una lesin, donde observaremos una inamacin septal, inicialmente por neutrlos y ms tarde por clulas mononucleares, sin vasculitis.
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3. OTRAS MANIFESTACIONES FRECUENTEMENTE ASOCIADAS A DIABETES. Acantosis nigricans. Placas papilomatosas aterciopeladas en exuras de cuello, axilas e ingles (ver apartado 27.1).
17.3. Porfirias.
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Su sntesis se produce en el hgado y la mdula sea. El defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porrinas) que determinan las manifestaciones clnicas, pues son capaces de absorber energa lumnica y provocar fotosensibilizacin.
Cl asificacin. Se basa en el rgano en el que el dcit enzimtico es ms maniesto. Eritropoyticas. Porria eritropoytica congnita (de Gnther): herencia AR. Protoporria eritropoytica: herencia AD.
Hepticas. Porria cutnea tarda: herencia AD o adquirida. Porria aguda intermitente: herencia AD. Porria variegata: herencia AD. Coproporria hereditaria: herencia AD. Dcit de ALA deshidratasa: herencia AR. Hepatoeritropoyticas. Porria hepatoeritropoytica: herencia AR.
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DIAGNSTICO. Deteccin de los productos acumulados en plasma, orina, heces, eritrocitos, o mdula sea.
Tabla 16. Porfirias.
AD
15 - 40 aos
1,5: 100.000
Ausente
AR
Infancia
Muy rara (<100 casos)
Marcada, desde nacimiento
Al principio ampollas, erosiones, hipertricosis. Ms tarde atrofia, cicatrices y graves mutilaciones en cara y manos.
Anemia hemoltica, eritrodoncia y esplenomegalia
AD. Adquirida
3 - 4 dcada
La ms frecuente
Moderada a severa
Fragilidad cutnea, ampollas, quistes de millium, hipertricosis malar, pigmentaciones
Diabetes mellitus en un 25%. Depsitos hepticos de Fe.
Figura 64. Ruta metablica del HEM. Cl nica. Las manifestaciones clnicas se agrupan en cutneas y extracutneas. En general, las porrias tpicamente cutneas son aquellas que llevan en su nombre la palabra eritropoytica o cutnea. Las dems son tpicamente agudas y sistmicas. La porria variegata y la coproporria hereditaria muestran una clnica mixta, con participacin sistmica y cutnea, mientras que la porria aguda intermitente y el dcit de ALA-deshidratasa presentan slo sntomas sistmicos. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Fotosensibilidad aguda. Prurito, dolor y escozor minutos despus de la exposicin solar, seguido de eritema y edema. Aparecen en zonas expuestas y duran 12-24 horas. Frecuente en la protoporria eritropoytica. Hiperfragilidad cutnea. Con curso subagudo-crnico: aparecen ampollas subepidrmicas tras mnimos traumatismos sobre todo en dorso de manos que se siguen de erosiones y cicatrices con formacin de quistes de milium. Con el tiempo pueden existir cambios esclerodermiformes, especialmente en aquellas porrias que originan acmulo de uroporrina I (activadora de broblastos), que son la cutnea tarda y la de Gnther. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Crisis porfrica o ataque agudo de porria. Es un cuadro agudo, tpico de las porrias no cutneas (la porria aguda intermitente es el prototipo), que cursa siempre con aumento en orina de aminolevulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y que se maniesta clnicamente como una explosin de sntomas digestivos, neurolgicos y psiquitricos, en relacin casi siempre (75% de los casos) con un desencadenante. Los desencadenantes ms frecuentes son los frmacos, principalmente barbitricos y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos o cloranfenicol. Menos frecuentes son las alteraciones hormonales, las infecciones o el estrs. Los sntomas de las crisis son: - Digestivos (sistema nervioso autnomo): dolor abdominal clico, nuseas, vmitos. Tambin taquicardia, hipertensin... - Neurolgicos (sistema nervioso perifrico): polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias, de forma simtrica en extremidades. (MIR 03-04,37). - Psiquitricos (sistema nervioso central): confusin, alucinaciones o autnticos cuadros psicticos (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96, 21; MIR 95-96F, 235). El mejor tratamiento para las crisis es la prevencin, evitando los desencadenantes. No obstante se utiliza la clorpromacina, junto a analgsicos y monitorizacin intensiva. Anemia hemoltica. Es debida al acmulo de porrinas en los hepatocitos y produce esplenomegalia. Tpica de las porrias eritropoyticas. Afectacin heptica. Dao por depsito de porrinas y hierro.
Ausente
Crisis porfricas
PORFIRIA CUTNEA TARDA. Esta enfermedad se hereda de manera autosmica dominante o bien es adquirida espordicamente, relacionndose con el consumo de alcohol, estrgenos o exposicin a txicos (hexaclorobenceno). Es debida a la deciencia de uroporringeno descarboxilasa (a nivel heptico), que provoca un acmulo de uroporringeno III.
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El diagnstico clnico es fcil, puede apoyarse ocasionalmente en el estudio histolgico y debe conrmarse la presencia de alteraciones lipdicas mediante estudio lipdico para posterior tratamiento de la misma en caso de existir.
17.5. Amiloidosis.
CLASIFICACIN. 1) Cutnea localizada. Primaria. - Amiloidosis macular. - Liquen amiloide. - Amiloidosis nodular. Secundaria a otras enfermedades cutneas: verrugas, epiteliomas, nevus, etc.
2) Sistmica. Primaria (incluida la asociada a mieloma): amiloide tipo AL. Secundaria (amiloide tipo AA y otros): - Procesos inamatorios crnicos. Infecciones crnicas. Neoplasias. Formas heredofamiliares. Senil. Hemodilisis crnica.
AMILOIDOSIS CUTNEA LOCALIZADA. Suelen ser lesiones anodinas, muy pruriginosas. Su diagnstico es histolgico y tienen difcil tratamiento. Amiloidosis maculosa. Se caracteriza por lesiones de color grisceo reticuladas localizadas en espalda y generalmente simtricas que producen prurito. Liquen amiloideo. Es la forma ms frecuente, y se caracteriza por ppulas de aspecto verrucoso agrupadas en placas en cara anterior de piernas. Son tambin muy pruriginosas. Amiloidosis nodular. Se presenta como ndulos o placas de centro atrco localizados en piernas y tronco. Se detecta amiloide AL, y en ocasiones, ha evolucionado a amiloidosis sistmica primaria. LESIONES CUTNEAS DE LA AMILOIDOSIS SISTMICA PRIMARIA. Clsicamente se caracteriza por la trada: sndrome del tnel carpiano, macroglosia (10-40%) y lesiones mucocutneas (30-40%). La macroglosia se produce por inltracin difusa de la lengua, dando un aspecto irregular, seco, con aumento de la consistencia y puede por contigidad afectar a la laringe, produciendo ronquera y disfagia (MIR 00-01, 137). Lesiones cutneo mucosas: Las ms frecuentes son las debidas a la infiltracin de la pared de los vasos por el amiloide con petequias, prpura y equimosis espontneas o ante el mnimo traumatismo. Suelen afectar sobre todo a zonas de pliegues (axilar, inguinal, ombligo y periorbitaria). Siguen en frecuencia las lesiones tipo ppula o placa de aspecto creo en zona centrofacial, labios y cuello. Otras lesiones que pueden aparecer son: - Alopecia por inltracin y compresin del folculo pilosebceo. - Cambios esclerodermiformes por inltracin difusa, por ejemplo en la cara, - Lesiones ampollosas. - Lesiones ungueales por inltracin de la matriz. - Sndrome seco por inltracin de las glndulas salivales y lagrimales.
17.4. Xantomatosis.
Son procesos normo o hiperlipmicos caracterizados por la presencia en la dermis de histiocitos espumosos llenos de lpidos en acmulos, y pueden presentarse bajo diversas formas clnicas. Xantomas eruptivos. Ppulas drmicas de <5 mm de dimetro, con tendencia a localizarse en zonas extensoras de extremidades y con fenmeno de Koebner, que aparecen de forma sbita rodeados de un halo eritematoso. Se deben a aumento de quilomicrones y frecuentemente secundarios a diabetes mal controlada, alcoholismo o ingesta de estrgenos, e hiperlipoproteinemias I y V, sobre todo. Desaparecen con el control metablico. Pueden asociarse a pancreatitis. Xantomas tuberosos. Ndulos amarillentos, persistentes en rodillas, codos y dorso de otras articulaciones. No exclusivos de ninguna hiperlipidemia, pero ms descritos en la disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Xantomas tendinosos. Son ndulos rmes cubiertos de piel normal, situados profundamente y que se mueven libremente. Se localizan en tendones extensores de dedos, rotulianos y de Aquiles. Aparecen con las elevaciones de LDL y colesterol total, siendo la causa ms frecuente la hipercolesterolemia familiar heterocigota.
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Dermatologa TEMA 18. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS. 18.1. Enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
La enfermedad inamatoria intestinal presenta manifestaciones cutneas en un 15% de los casos. Algunas son inespeccas (eritemas, trombosis vasculares, prpuras), pero existen varias dermatosis que se asocian de forma tpica con esta enfermedad y su aparicin puede ayudar al diagnstico del cuadro digestivo. PIODERMA GANGRENOSO. Es una enfermedad cutnea no infecciosa caracterizada por la aparicin de lceras destructivas dolorosas, de forma aislada (en un 40-50% de las ocasiones es idioptico) o bien asociadas a otras enfermedades como colitis ulcerosa, artritis reumatoide, gammapatas monoclonales, trastornos mieloproliferativos, enfermedad de Behet, hepatitis crnica activa, etc. Clnicamente lo ms tpico de este proceso es su evolucin: las lesiones comienzan como pstulas nicas o mltiples, que evolucionan a ndulos dolorosos que se ulceran. Esto da lugar a lceras socavadas de crecimiento progresivo, con fondo necrtico y borde sobreelevado violceo, rodeado de un halo eritematoso. Son ms frecuentes en abdomen y piernas. Son muy dolorosas y suelen acompaarse de fiebre y a veces de artritis. La asociacin a EII es variable; un 30% de pacientes con pioderma gangrenoso puede asociarse a EII, con porcentajes similares correspondientes a enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa aunque algo superiores en esta ltima. Siguen ambas enfermedades un curso clnico independiente de la enfermedad cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual que la enfermedad de Behet. Histolgicamente existe una lcera con un inltrado inamatorio compuesto por neutrlos, sin evidencia de vasculitis. El tratamiento se basa en el empleo de prednisona en dosis altas (100-200 mg/da). Otros frmacos empleados han sido la ciclosporina, sulfona, clofazimina, minociclina, con resultados diversos.
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TEMA 19. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 19.1. Insuficiencia renal crnica.
CAMBIOS CUTNEOS INESPECFICOS. Prurito generalizado. Es el sntoma ms frecuente de la IR, afectando hasta el 86% de los enfermos, y puede ser insoportable. Obliga al rascado, por lo que es muy frecuente identicar mltiples excoriaciones en estos pacientes. Se han implicado como causas del prurito: la propia uremia y la sequedad cutnea, reacciones a frmacos, aumento de la PTH... La respuesta a la hemodilisis es impredecible, ya que puede haber mejora o empeoramiento. El tratamiento ms ecaz es la fototerapia, especialmente con UVB; en algunos casos es til la colestiramina o el carbn oral; los antihistamnicos son inecaces, si no es por su efecto sedante. Equimosis y petequias. Xerosis e hiperqueratosis folicular. Alteraciones orales. Xerostoma, friabilidad gingival, estomatitis ulcerativa que mejora con la dilisis. Pigmentacin pajiza. Tinte amarillento, que se debe a la anemia crnica y la retencin de carotenos. En zonas fotoexpuestas suele verse pigmentacin marrn difusa, en relacin con el aumento de beta-MSH. DERMATOSIS TPICAMENTE ASOCIADAS A NEFROPATA. Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle. Escarcha urmica. Dermatosis ampollosas. Son de 3 tipos. - Pseudoporria de los hemodializados, aparece en el 16%, es clnicamente semejante a la porria cutnea tarda, pero los niveles de porrinas son normales. - Porria cutnea tarda verdadera. - Dermatosis ampollosa por frmacos fotosensibilizantes. Calcinosis cutnea. Uas mitad y mitad. Se han propuesto como un marcador de la uremia. Estn presentes en una cuarta parte de los urmicos; las uas tiene una banda blanca proximal y una pardo-rojiza distal que ocupa del 20-60% de la ua.
Diagnstico. Se basa en la presencia de un cuadro clnico y radiolgico compatible, evidencia histolgica de granulomas no caseicantes y la negatividad de cultivos especiales y tinciones para otras entidades (hongos, bacilos cido-alcohol resistentes, etc.). Tratam iento. Se basa en los corticoides orales. La cloroquina es til en el manejo de lesiones cutneas crnicas.
19.2. Sarcoidosis.
Es una enfermedad multisistmica de etiologa desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas sarcoideos en los rganos afectados, fundamentalmente pulmn, piel, ojos y ganglios linfticos. El granuloma sarcoideo es una estructura bien denida, redondeada u ovalada, formada por clulas epitelioides de ncleo claro en la periferia
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NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN). Es la forma clsica y constituye aproximadamente el 85% de todas las neurobromatosis. Relacionada con un gen del cromosoma 17 que codica una protena con capacidad supresora tumoral. DIAGNSTICO. Los pacientes deben cumplir al menos 2 de los siguientes criterios: Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes y de 15 mm en postpberes). Dos o ms neurobromas o un neurobroma plexiforme. Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe). Dos o ms hamartomas del iris (ndulos de Lisch). Glioma ptico. Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento de la cortical de los huesos largos. Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas caf con leche. Son el signo ms precoz, y su presencia obliga al facultativo a sospechar la enfermedad. Suelen verse desde el nacimiento o el perodo neonatal, y existen en el 90-100% de los enfermos, y en casi el 80% en nmero mayor de 6. Debe hacerse el diagnstico diferencial con otros procesos que cursan con estas manchas (tema 23). Neurobromas o mollusca brosa. Cutneos o subcutneos, se originan de las clulas de Schwann y los broblastos de nervios perifricos. Suelen verse como incontables tumoraciones asintomticas de consistencia gomosa. Algunas de ellas, generalmente con componente subcutneo, crecen lentamente hasta alcanzar gran tamao y ser localmente invasoras y muy deformantes, y se denominan neurobromas plexiformes. Suelen localizarse en cara o cuello y dar alteraciones sensitivas, por desarrollarse a lo largo de un nervio perifrico. Eflides axilares. Objetivables en un 70%, aparecen hacia el tercer ao de vida y son prcticamente patognomnicas. Ndulos de Lisch. Son hamartomas melanocticos que aparecen en el iris. Presentes en el 100% de los pacientes mayores de 20 aos, se consideran muy especcos de neurobromatosis tipo I.
20.1. Neurofibromatosis.
Es la facomatosis ms frecuente (1: 3.000 nacimientos) y se hereda de forma autosmica dominante. Se expresa clnicamente en forma de la clsica trada manchas caf con leche, neurobromas cutneos mltiples y ndulos de Lisch en el iris, pero tiene una marcada heterogeneidad
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ETIOPATOGENIA. Su prevalencia parece ser de 1 por cada 10.000-15.000 nacimientos. Es transmitida por un gen autosmico dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable, que se ha localizado en el cromosoma 9 en cerca de la mitad de los enfermos y en el 16 en la otra mitad. No parece que existan diferencias fenotpicas entre aquellos pacientes relacionados con el cromosoma 9 y los asociados al 16. Aproximadamente el 50% de los casos aparecen en familias sin antecedentes, en las que tras un estudio exhaustivo se demuestra la presencia de la enfermedad en un tercio de los progenitores. El resto se cree que son el resultado de nuevas mutaciones, es decir, que un 35% de todas las esclerosis tuberosas surge de novo. CRITERIOS DIAGNSTICOS. Conrma el diagnstico denitivo de esclerosis tuberosa la presencia de uno cualquiera de los signos clnicos considerados patognomnicos, o de dos o ms de los signos considerados tpicos pero no patognomnicos. Son criterios diagnsticos primarios o denitivos: Angiobromas faciales. Fibromas ungueales (tumores de Koenen). Tuber cortical. Astrocitomas retinianos mltiples. Ndulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes. Ndulos calcicados subependimarios mltiples en la TC o la RM que protruyen hacia el ventrculo. MANIFESTACIONES CUTNEAS. Manchas hipocrmicas lanceoladas. Son las lesiones ms precoces, ya que suelen estar presentes desde el nacimiento, y se ven en el 85% de los enfermos, aunque no son especcas (presentes en 2 de cada 1000 sujetos sanos). Son lesiones de 1 a 3 cm, con forma de hoja de fresno o de trbol, y ayuda a su diagnstico el examen con luz de Wood. A veces se ven tambin en cuero cabelludo (60%), dando lugar a un mechn de pelo blanco que se denomina poliosis. Angiobromas faciales (80%). Son los mal llamados adenomas sebceos de Pringle, que aparecen a partir del tercer ao de vida en forma de ppulas rmes eritematosas-telangiectsicas, distribuidas simtricamente por la regin centrofacial (surcos naso-geniano-labiales, mentn y frente). Se consideran patognomnicos de esclerosis tuberosa (MIR 97-98, 59. Fibromas periungueales y subungueales. Son los llamados tumores de Koenen, que se ven en el 25% y principalmente tras la pubertad. Son tambin patognomnicos. Placa de piel de chagrn (Shagreen patch, piel de lija, de tiburn o de zapa). Es una placa de piel engrosada de tonalidad pardo-amarillenta, elevada y rugosa localizada en regin lumbosacra que aparece en la infancia hasta en el 50% de los pacientes. Corresponde a un nevus de tejido conectivo. Puede localizarse en otras zonas como la frente o la nuca. Otras. Piqueteado del esmalte dental (70%). Fibromas blandos grandes y pediculados en pliegues. Fibromas localizados en encas o en paladar.
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caciones neurolgicas, las infecciones intercurrentes y a veces por las derivadas de la localizacin de los tumores (insuciencia renal, cor pulmonale). En los casos ms leves, la esperanza de vida es casi normal.
Figura 69. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica con angiofibromas. MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS. Neurolgicas. Las crisis convulsivas aparecen en ms del 80% de los pacientes y constituyen el principal motivo de consulta mdica (y de diagnstico), por ser muy precoces. Inicialmente son ms comunes los espasmos infantiles, ocasionalmente asociados a hipsarritmia (sndrome de West), pero tambin pueden verse mioclonas, crisis tnicas y atnicas y ausencias atpicas, completando a veces un sndrome de Lennox-Gastaut. Ms tarde se ven crisis parciales complejas y tnico-clnicas generalizadas. La epilepsia desemboca en un 60-70% en retraso mental, que puede ser grave y progresivo si se desarrolla precozmente. Con frecuencia se observan trastornos del comportamiento, sntomas psicticos o depresivos. Es un signo destacado de esta enfermedad la aparicin, desde el nacimiento, de hamartomas del SNC que suelen ser asintomticos. Raras veces aparece hidrocefalia, cefalea o clnica neurolgica focal. Existen dos tipos de hamartomas, ambos patognomnicos: los parenquimatosos o tberes corticales, que suelen ser ndulos mltiples de localizacin cortical frontoparietal, presentes en el 50%, y los hamartomas gliales subependimarios, que son tambin mltiples, bilaterales, y se localizan en la regin periventricular del III ventrculo. Aparecen en nueve de cada diez pacientes y en un 7-15% de los casos corresponden a astrocitomas gigantocelulares, modalidad nica de tumor cerebral que es exclusiva de esclerosis tuberosa. Los ndulos subependimarios se diagnostican mejor por la TC, ya que suelen contener vasos calcicados, mientras que las tuberosidades corticales se visualizan mejor con la RM. Signos oculares. Los clsicos facomas (50-80%) son hamartomas gliales retinianos y son patognomnicos. Suelen identicarse tardamente, tras haber diagnosticado la enfermedad, ya que cursan sin clnica. Se observan como pequeas manchas blanquecinas o amarillentas alrededor de la papila. A veces se observan otros tipos de hamartomas retinianos, as como mculas hipocrmicas en el iris, similares a las observadas en la piel. Angiomiolipomas renales (45-80%). Son mltiples y bilaterales, y se asocian a quistes (20-50%) que no suelen comprometer la funcin renal y pueden confundir con una poliquistosis renal del adulto. Rabdomioma cardaco (50%), clnicamente poco aparente. Otras: pseudoquistes y/o engrosamiento de la cortical de diversos huesos (60%). Linfangiomiomas o quistes pulmonares (1%) que pueden dar neumotrax espontneos. Quistes o hamartomas hepticos y esplnicos. Plipos hamartomatosos colnicos. Displasias y aneurismas vasculares. Alteraciones tiroideas, del eje hipso-suprarrenal, pubertad precoz, diabetes inspida. TRATAMIENTO Y PRONSTICO. El tratamiento se basa fundamentalmente en el control de las crisis convulsivas, que son el principal determinante del grado de incapacitacin y retraso del paciente. Tambin en el abordaje quirrgico de los tumores que originen compromiso orgnico. Las lesiones cutneas se pueden extirpar sin problemas (ciruga, dermoabrasin, vaporizacin con lser...). En los casos ms severos hasta dos tercios de los enfermos pueden morir antes de alcanzar la vida adulta, principalmente por las compli-
MANIFESTACIONES CLNICAS. Mancha en vino de Oporto. Presente desde el nacimiento. Angiomatosis leptomenngea. Aparece en un 80-90% de los casos y se asocia a crisis epilpticas, que suelen ser parciales motoras de tipo jacksoniano y localizarse en el hemicuerpo contralateral, aunque a veces se generalizan. Se observa retraso intelectual en dos tercios de los pacientes. En ocasiones existe hemiparesia contralateral con amiotroa. La radiografa de crneo muestra desde los primeros meses de vida unas calcicaciones en doble contorno o en va de tren a lo largo del crtex cerebral del lado afecto. Angiomas oculares. Se observan en un 50% y se localizan en coroides y/o en conjuntiva. Pueden dar lugar a glaucoma congnito unilateral y a parlisis ocular. Diagnstico y Tratam iento. Deben estar presentes estos tres datos: angioma cutneo, convulsiones y calcicaciones para establecer el diagnstico seguro de la enfermedad. El tratamiento se basa en el control de las crisis.
Manifestaciones Cl nicas. Debuta despus de la pubertad con sntomas visuales o cerebelosos. Los hemangioblastomas retinianos (50%) producen desprendimiento localizado de retina con prdida de la agudeza visual, y son la manifestacin que con mayor frecuencia descubre la enfermedad. Se identican en el examen funduscpico y deben tratarse con lser. Los tumores cerebelosos (30%) son lesiones qusticas, expansivas, de lento crecimiento, que se localizan supercialmente en contacto con las leptomeninges y cursan con cefalea posterior, hipertensin intracraneal, signos cerebelosos (vrtigo, ataxia, diplopa) o trastornos del comportamiento. La exresis del tumor cerebeloso resuelve la clnica del paciente. Las lesiones cutneas son poco frecuentes y nada especcas. Otras. El 15% de los pacientes presenta policitemia secundaria a la produccin de eritropoyetina por el hemangioblastoma cerebeloso. Es frecuente la hipertensin arterial. Gran porcentaje de pacientes presenta quistes, hemangiomas, adenomas e incluso carcinomas renales, as como pancreticos, hepticos y en epiddimo. Se ha descrito la asociacin con feocromocitoma.
Cl nica. Aparece en neonatos como una dermatosis que evoluciona en varias fases:
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Es frecuente encontrar durante la fase inamatoria eosinolia sangunea y alteraciones funcionales de los neutrlos y eosinlos. Pueden presentar, adems, retraso psicomotor (10%), espasticidad, ataxia y crisis convulsivas, as como mltiples alteraciones oculares (30%), entre las que destacan la displasia retiniana y las cataratas. Muchas pacientes presentan tambin anodoncia, alopecia y deformidades esquelticas.
TEMA 21. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. 21.1. Tumores cutneos benignos.
QUERATOSIS SEBORREICA. Lesin frecuentsima en la poblacin general, que consiste en una proliferacin epidrmica benigna que aparece con la edad como parte del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere tratamiento, ya que no degenera.
PILOMATRIXOMA (epitelioma calcificante de Malherbe). Es el tumor anexial ms frecuente. Clnicamente difcil de identicar (ndulo en la cara o los brazos de un nio), tiene sin embargo una histologa caracterstica. QUERATOSIS PILAR. Proceso frecuente, casi siolgico, muy evidente en la pubertad, que consiste en la presencia de ppulas queratsicas foliculares con eritema circundante localizadas en zonas extensoras de brazos, muslos y nalgas. PUNTOS DE FORDYCE. Son ppulas amarillentas localizadas en semimucosa labial o genital, que corresponden a glndulas sebceas ectpicas. Son tan comunes que se consideran casi siolgicas. HEMANGIOMAS. Son lesiones que aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo. Se pueden distinguir varios tipos segn el tamao de los vasos afectados, la morfologa y la profundidad que alcancen. Planos. Presentes en un elevado porcentaje de recin nacidos (cerca del 50%), en especial en la nuca (mancha salmn). Suelen remitir con el crecimiento, llegando muchos de ellos a desaparecer. Nevus ammeus. Mancha en vino de Oporto. Es una mcula telangiectsica unilateral que aparece en la cara o en la porcin superior del tronco. Su localizacin ms frecuente: ramas del trigmino. Persiste indenidamente. Tuberosos o capilares: son hemangiomas drmicos que producen una sobreelevacin. Son los llamados angiomas en fresa. Cavernosos: son aquellos angiomas con componente profundo, que afecta a hipodermis. Son menos frecuentes que los anteriores y ms resistentes a la involucin.
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La actitud teraputica con los angiomas congnitos o adquiridos en la infancia es la observacin, al menos hasta la edad de 4 aos, pues suelen involucionar espontneamente. Los casos resistentes se pueden tratar con el lser de colorante pulsado (lser candela). CICATRICES ANMALAS. Atrca. Cuando la cicatriz se encuentra deprimida. Hipertrca. Cuando la cicatriz es sobreelevada, pero sin salirse de los mrgenes de la lesin inicial. Queloidea. Es una cicatriz que se extiende ms all de la lesin original. En un primer momento suele ser difcil distinguirla de la cicatriz hipertrca. Tiene predileccin por la raza negra y por localizaciones como el hombro o el tercio superior del tronco. Se tratan con corticoides intralesionales. Angioqueratomas. Son ppulas o placas oscuras de supercie verrucosa que aparecen en cualquier momento de la vida en zonas expuestas y, por tanto, pueden confundirse con un melanoma. Histolgicamente estn constituidas por dilataciones capilares, junto a acantosis e hiperqueratosis de la epidermis aneja. La aparicin de mltiples angioqueratomas es caracterstica de una esngolipidosis denominada enfermedad de Fabry o angioqueratoma corporis diffusum. Tumor glmico. Ppula o ndulo violceo, que aparece con ms frecuencia en el lecho ungueal y otras zonas acras. El glomus, junto con el leiomioma, constituyen las dos nicas tumoraciones cutneas dolorosas, por lo que este sntoma es clave para su sospecha clnica.
SNDROMES QUE ASOCIAN ANGIOMAS. Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal. Angioma plano unilateral (nevus ammeus) en el territorio de las ramas maxilar y oftlmica del trigmino. Suelen coexistir un angioma leptomenngeo que produce epilepsia y angiomas oculares (ver apartado 20.3). Sndrome de Klippel-Trenaunay o hemihipertrofia hemiangiectsica. Es un angioma plano zoniforme en una extremidad asociado a hipertrofia sea y de los tejidos blandos de la extremidad afecta. Sndrome de Kassabach-Merritt. Angioma cavernoso gigante en extremidades que asocia trombocitopenia por secuestro de plaquetas en el angioma y hemorragias por consumo de factores de la coagulacin. Puede llegar a producirse la muerte en un 20%, por una coagulacin intravascular diseminada. Sndrome de Mafucci. Asocia angiomas cavernosos en extremidades y discondroplasia. Sndrome del nevus azul gomoso (blue rubber-bleb nevus). Mltiples hemangiomas cavernosos, de coloracin azulada y aspecto de tetilla de goma, que aparecen en piel y en todo el tracto gastrointestinal, pudiendo producir anemia ferropnica por el sangrado crnico (apartado 18.2.).
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Dao crnico a la piel: Queratosis actnicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las ms frecuentes). lceras, quemaduras, fstulas, cicatrices crnicas. Nevus sebceo Estomatitis nicotnica. de Jadassohn. Leucoplasia. Sndrome Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrfico. basocelulares Radiodermitis. (Gorlin). Queratosis arsenical; qumica. Papilomatosis oral florida. Lupus TBC. Lupus discoide. Epidermodisplasia verruciforme.
Perlado plano cicatricial (ms frecuente), tpicas perlas epiteliales. Pagetoide (tronco). Esclerodermiforme (resiste radioterapia). Nodular. Vegetante. Ulcus rodens. Terebrante (muy destructivo).
OBLIGADAMENTE PRECANCEROSAS. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Trastorno polimalformativo autosmico dominante, consistente en la aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar. Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al paciente una facies caracterstica, as como anomalas seas y neurolgicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso (XP). Es una enfermedad hereditaria, autosmica recesiva, en la que existe un dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica, ocular y cutnea (MIR 95-96, 27). La clnica comienza en la infancia, como consecuencia de las primeras exposiciones solares, siendo la piel normal al nacimiento. Se observa envejecimiento cutneo precoz, eflides y desarrollo progresivo
ANATOMA PATOLGICA. Histolgicamente deriva de las clulas pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, que proliferan y se disponen en forma de nidos y cordones celulares en empalizada. CLNICA. La clnica del epitelioma basocelular es caracterstica. Se debe sospechar su existencia cuando estamos ante una ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado que crece progresivamente y que puede llegar a ulcerarse en su centro, con formacin sucesiva de costras. Aparece por orden: cabeza, cuello, extremidades superiores y tronco. Destruye por contigidad, y son excepcionales las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca aparece en mucosas. Formas clnicas especiales: Esclerodermiforme. Placa blanco-amarillenta mal delimitada, que casi nunca se ulcera y aparece sobre todo en la cara. Es una forma radiorresistente.
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Supercial-multicntrico o Pagetoide. Es una forma eritematodescamativa, que tpicamente se localiza en el tronco. Ulcus rodens. Forma agresiva, con ulceracin y crecimiento en profundidad, que produce extensa destruccin local (MIR 96-97F, 145). Ulcus terebrans. en mucosas se denomina eritroplasia de Queyrat. Posteriormente el tumor rompe la membrana basal, pudiendo dar metstasis, principalmente por va linftica, siendo el riesgo de metstasis mayor en los epidermoides de mucosas, en especial en pacientes inmunodeprimidos.
CLNICA. Dado que se origina de clulas con cierto grado de maduracin, es lgico pensar que este tumor sea clnicamente ms monomorfo que el basocelular. Se caracteriza por cursar como placas eritematosas o eritematodescamativas de larga evolucin, que con el tiempo adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y sangrantes. TRATAMIENTO. El tratamiento de eleccin de este proceso tumoral es la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad. En los carcinomas intraepiteliales o carcinomas in situ es posible el uso de la crioterapia, electrocoagulacin o destruccin mediante lser de dixido de carbono. La radioterapia se usa a veces con xito, en especial en los de mucosas y para reducir masa tumoral.
QUERATOACANTOMA. Tumor benigno muy frecuente que aparece en adultos en zonas fotoexpuestas. Es una lesin de crecimiento muy rpido, morfologa peculiar e histologa de carcinoma epidermoide bien diferenciado, aunque hoy en da se discute si realmente es una variedad ms de carcinoma epidermoide. Clnicamente cursa como una tumoracin que alcanza un gran tamao en pocas semanas. Su morfologa es diagnstica, ya que se trata de una formacin nodular cupuliforme, simtrica, con un crter crneo central. Su comportamiento suele ser benigno, pudiendo resolverse espontneamente.
Figura 75. Epitelioma basocelular. TRATAMIENTO Y PRONSTICO. Puede tratarse con diversos mtodos, aunque el de eleccin es la ciruga. Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulacin, interfern intralesional, radioterapia y terapia fotodinmica con porrinas. El pronstico del tumor es excelente, ya que su crecimiento es lento y las metstasis son excepcionales.
TEMA 23. TUMORES BENIGNOS DE ORIGEN MELNICO. 23.1. Lesiones pigmentadas epidrmicas.
El aumento de pigmentacin epidrmica puede deberse a aumento de la cantidad de melanina o a un incremento en el nmero de melanocitos.
Figura 76. Carcinoma epidermoide. ETIOPATOGENIA. La exposicin solar es el principal factor etiolgico, por eso, aparece en zonas de exposicin solar como la cara, sin olvidar que este tumor se origina -en 4 de cada 5 casos- sobre piel daada previamente: queratosis actnicas, leucoplasia, cicatrices, lceras, etc. ANATOMA PATOLGICA. Se aprecian queratinocitos atpicos en un primer momento, respetando la integridad de la membrana basal, denominndose entonces enfermedad de Bowen o epidermoide in situ. Cuando el epidermoide in situ asienta
AUMENTO DE LA MELANINA. Eflides. Son las vulgares pecas, que aumentan con la exposicin solar y no aparecen en mucosas. Manchas caf con leche. Aparecen por aumento de melanosomas en los queratinocitos. Un 10% de la poblacin presenta una o dos de estas manchas. Van desapareciendo con la edad y su importancia radica en poder ser marcadores de enfermedades como la neurobromatosis o el sndrome de McCune-Albright (displasia sea brosa poliosttica y pubertad precoz). Nevus de Becker. Mancha pigmentada de color marrn que se localiza con frecuencia en el hombro. Se asocia a hipertricosis sobre la lesin y hamartoma de msculo liso subyacente.
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Melasma-cloasma
Mancha monglica. Nevus de Ota (cabez"Ota"). Nevus de Ito (hombr"Ito"). Nevus azul.
Lntigos
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24.4. Tratamiento.
Hoy en da, la actitud teraputica principal es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que la radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo (MIR 03-04, 217). Se deben respetar ciertos mrgenes de seguridad, extirpndose 1 cm
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Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque existen casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral.
TRATAMIENTO. Los tratamientos van encaminados a prolongar la vida y mejorar la calidad de vida del paciente, pues no existe un tratamiento curativo. Al ser un tumor de bajo grado de malignidad y larga evolucin (excepto el sndrome de Szary), se reserva la quimioterapia para el sndrome de Szary y para cuando exista afectacin extracutnea.
Tabla 20. Tratamiento de los linfomas cutneos.
Fase eccematosa o macular Fase placas Fase tumoral
Corticoides tpicos Mostaza nitrogenada, PUVA Radioterapia de electrones, interferon , acitretino, quimioterapia
Quimioterapia
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26.3. Mastocitosis.
Enfermedad ocasionada por el acmulo en diferentes rganos de mastocitos o clulas cebadas. Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores, entre los que se encuentran la aspirina, opiceos, cambios de temperatura o traumatismos fsicos. El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% aparece afectacin de otros rganos.
TRATAMIENTO. Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los factores o sustancias que puedan inducir la liberacin de histamina (AINE, ejercicio, alcohol, traumas, etc.). Las mastocitosis malignas se tratan con quimioterapia.
26.4. Histiocitosis.
Son enfermedades en las que se produce una proliferacin de histiocitos, clulas derivadas de los monocitos circulantes con funciones fagocitarias y presentadoras de antgenos. Las histiocitosis se dividen en tres tipos: I o de Langerhans. II o reactivas. III o tumorales.
CLNICA. Viene dada por la accin de los mediadores liberados, en especial por la histamina y por los rganos afectados. Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo. El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito (es decir formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es patognomnico de mastocitosis pero slo aparece en el 75% de estas. Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin.
Figura 88. Signo de Darier en una mastocitosis. Form Cl nicas: as Mastocitoma. Es la forma clnica ms frecuente en la infancia. Aparicin de un ndulo drmico, de coloracin supercial parduzca, que aparece en los primeros meses de vida y tiende a desaparecer a los 3 4 aos. Urticaria pigmentosa. Es la forma clnica ms frecuente. Suele aparecer en los primeros aos de vida, desapareciendo en la adolescencia. Las formas que persisten o aquellas de aparicin ms tarda se asocian con afectacin sistmica. Clnicamente son ndulo-ppulas marrones, distribuidas por toda la supercie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27).
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Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva o enfermedad de Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectacin nica cutnea y autorresolucin antes de los seis meses de vida. HISTIOCITOSIS II O REACTIVAS. Son histiocitosis no langerhansianas con S-100, CD1 negativas y ausencia de grnulos de Birbeck. Son histiocitosis de tipo II: Dermatobroma. Xantogranuloma juvenil. Xantogranuloma necrobitico. Xantogranuloma juvenil. Es un cuadro benigno y autolimitado que aparece en nios como lesiones papulosas o nodulares, asintomticas y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo superior y en el transcurso de 3 a 6 aos regresan espontneamente. La biopsia muestra un inltrado histiocitario con clulas espumosas. Existen dos formas: una tuberosa, ms frecuente, en la que se ven pocas lesiones grandes y frecuente afectacin sistmica (lesiones parecidas en pulmn, hueso o rin); y otra papulosa, menos frecuente, con muchos ms elementos de pequeo tamao e infrecuente afectacin sistmica. HISTIOCITOSIS III. Pertenecen a este grupo las proliferaciones neoplsicas de histiocitos como la histiocitosis maligna, la leucemia monoctica (M5 de la FAB) y el linfoma histioctico. deteccin en orina del metabolito 5-HIAA (cido 5-hidroxi-indolactico), derivado de la serotonina. Los sntomas aparecen slo cuando las sustancias secretadas eluden el ltro heptico; por tanto, el tumor debe haber metastatizado a hgado o estar localizado en pulmn u ovarios. ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA. Se asocia a adenocarcinomas abdominales, sobre todo gstricos. Clnicamente cursa igual que la acantosis nigricans benigna, es decir, con piel aterciopelada, de coloracin griscea, localizada en pliegues (axilas e ingles). Existen 2 datos que permiten diferenciar la acantosis nigricans maligna de la benigna asociada a otros procesos y son la afectacin mucosa y la queratodermia palmoplantar (MIR 01-02, 139). Su identicacin obliga a descartar las causas conocidas de acantosis nigricans benigna, principalmente cuadros hereditarios y situaciones con resistencia a la insulina: obesidad, diabetes, acromegalia, Cushing, ovario poliqustico y tratamientos con estrgenos, cido nicotnico e hidantonas. Algunas enfermedades autoinmunes tambin se asocian a esta dermatosis.
Figura 90. Acantosis nigricans. Se observa una piel de aspecto aterciopelado, hiperpigmentada, en flexuras.
Figura 91. Sndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.
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