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CARDIOPATAS VALVULARES: INTRODUCCIN La utilidad de la exploracin fsica en la valoracin de pacientes con valvulopata cardiaca tambin se revisa en los captulos

e8 y 220; la electrocardiogrfica (ECG) en el captulo 221, la ecocardiografa y otras tcnicas de imagen sin penetracin corporal en el captulo 222 y el cateterismo y ecografa cardiacos en el captulo 223.

ESTENOSIS MITRAL CAUSAS Y ANATOMA PATOLGICA La fiebre reumtica es la principal causa de estenosis mitral (mitral stenosis, MS) (cuadro 230-1). Otras causas menos comunes de obstruccin de la salida de la aurcula izquierda incluyen estenosis valvular mitral congnita, corazn triauricular, calcificacin del anillo mitral con extensin a las valvas, lupus eritematoso generalizado, artritis reumatoide, mixoma de la aurcula izquierda y endocarditis infecciosa con vegetaciones grandes. La estenosis mitral pura o predominante ocurre en casi 40% de los pacientes con cardiopata reumtica y antecedente de fiebre reumtica (cap. 315). En otros pacientes con cardiopata reumtica, grados menores de estenosis mitral pueden acompaarse de insuficiencia mitral (mitral regurgitation, MR) y valvulopata artica. Con las reducciones en la incidencia de fiebre reumtica aguda, en particular en climas templados y en pases desarrollados, la incidencia de MS ha disminuido en forma considerable en los ltimos decenios. No obstante, permanece como un problema importante en pases pobres, en especial en los ubicados en climas tropicales y semitropicales (vase ms adelante en este captulo). CUADRO 230-1 PRINCIPALES CAUSAS DE VALVULOPATA CARDIACA

Lesin valvular Estenosis mitral

Causas Fiebre reumtica Congnitas Calcificacin grave del anillo mitral SLE, RA

Insuficiencia mitral

Agudas Endocarditis Rotura de los msculos papilares (despus de infarto miocrdico) Traumatismo Rotura de las cuerdas/valva flcida (MVP, IE) Crnicas Mixomatosa (MVP) Fiebre reumtica Endocarditis Calcificacin anular mitral Congnita (hendidura, conducto AV) HOCM con SAM Isqumica (remodelamiento del LV) Miocardiopata dilatada

Estenosis artica

Congnita (bicuspdea, unicuspdea) Calcificacin degenerativa Fiebre reumtica

Insuficiencia artica Valvular Congnita (bucuspdea) Endocarditis Fiebre reumtica Mixomatosa (prolapso) Traumtica Sfilis Espondilitis anquilosante Enfermedad de la raz artica Diseccin artica Degeneracin qustica de la capa media Sndrome de Marfan Vlvula artica bicspide Aneurisma familiar no sindrmico Aortitis Hipertensin Estenosis tricuspdea Reumtica Congnita Insuficiencia tricuspdea Primaria Reumtica Endocarditis Mixomatosa (TVP) Carcinoide Congnita (anomala de Ebstein) Traumtica Lesin de los msculos papilares (despus de infarto miocrdico) Secundaria Dilatacin de ventrculo derecho y del anillo tricspide Mltiples causas de aumento de tamao del ventrculo derecho (p. ej., hipertensin pulmonar de larga evolucin) Marcapasos crnico en el vrtice del ventrculo derecho Estenosis pulmonar Insuficiencia pulmonar Congnita Carcinoide Valvulopata Congnita Despus de vagotoma

Endocarditis Aumento de tamao del anillo valvular Hipertensin pulmonar Dilatacin idioptica Sndrome de Marfan

Nota: AV, auriculoventricular; HOCM, miocardiopata hipertrfica obstructiva; IE, endocarditis infecciosa (infective endocarditis); LV, ventrculo izquierdo (left ventricular); MVP, prolapso de la vlvula mitral; RA, artritis reumatoide; SAM, movimiento anterior sistlico de la valva anterior de la vlvula mitral (systolic anterior motion); SLE, lupus eritematoso generalizado (systemic lupus erythematosus); TVP, prolapso de la vlvula tricspide (tricuspid valve prolapse). En la MS reumtica, las valvas estn engrosadas de forma difusa por tejido fibroso o depsitos calcificados. Las comisuras mitrales se fusionan, las cuerdas tendinosas se fusionan y acortan, y las valvas se tornan rgidas; todos estos cambios, provocan a su vez un estrechamiento del vrtice valvular en forma de embudo (boca de pez). Aunque la lesin inicial es reumtica, los cambios posteriores se deben a un proceso inespecfico a consecuencia del traumatismo al que est sometida la vlvula al alterarse el flujo sanguneo por la deformidad inicial. La calcificacin de la vlvula mitral estentica inmoviliza las valvas y estrecha el orificio an ms. La formacin de trombos y la embolia arterial pueden originarse de la calcificacin valvular en s misma, pero en pacientes con fibrilacin auricular (atrial fibrillation, AF) los trombos se originan con mayor frecuencia en la aurcula izquierda (left atrium, LA) dilatada, en particular en la orejuela auricular izquierda. FISIOPATOLOGA En los adultos normales, el orificio de la vlvula mitral mide de 4 a 6 cm 2. Cuando existe una obstruccin importante, es decir, cuando el orificio mide menos de 2 cm2, el flujo slo puede pasar de la aurcula al ventrculo izquierdo si es impulsado por un gradiente de presin auriculoventricular anormalmente elevado (vase la fig. 223-2), lo que constituye el dato hemodinmico esencial de la estenosis mitral. Cuando el orificio mitral est reducido a <1 cm2, lo que a veces se denomina MS "grave", se necesita una presin en la aurcula izquierda de aproximadamente 25 mmHg para mantener el gasto cardiaco (cardiac output, CO) normal. El incremento de la presin venosa pulmonar y de la presin de enclavamiento de la arteria pulmonar (pulmonary arterial, PA) reduce la elasticidad pulmonar y produce disnea de esfuerzo. Los episodios iniciales de disnea suelen desencadenarse por situaciones clnicas que aumentan el flujo a travs del orificio mitral y elevan an ms la presin en la aurcula izquierda (vase ms adelante en este captulo). Para valorar la gravedad de la obstruccin es esencial medir el gradiente de presin transvalvular y la velocidad del flujo (cap. 223). Esta ltima no slo depende del gasto cardiaco, sino tambin de la frecuencia cardiaca. Un incremento de esta ltima acorta la duracin de la distole, en proporcin, ms que la de la sstole y disminuye el tiempo disponible para el flujo a travs de la vlvula mitral. Por tanto, para un determinado nivel de gasto cardiaco, la taquicardia aumenta el gradiente transvalvular y eleva ms la presin en la aurcula izquierda. Estas mismas consideraciones rigen para la estenosis tricuspdea. En la estenosis mitral aislada la presin diastlica del ventrculo izquierdo y la fraccin de expulsin (ejection fraction, EF) son normales. En la estenosis mitral con ritmo sinusal, el trazo de la presin de enclavamiento (en cua) elevada de la aurcula izquierda y la arteria pulmonar exhibe una contraccin auricular prominente (onda a) y un descenso gradual de la presin despus de la abertura mitral (descenso y) (vase la fig. 223-2). En la estenosis mitral apretada y cuando aumenta considerablemente la resistencia vascular pulmonar, la presin de la arteria pulmonar (pulmonary arterial pressure, PAP) se eleva durante el reposo y an ms durante el ejercicio, originando elevacin secundaria de la presin y volumen del ventrculo derecho (right ventricle, RV) al final de la distole.

Gasto cardiaco En pacientes con estenosis mitral moderadamente apretada (orificio mitral de 1.0 a 1.5 cm2), el gasto cardiaco es normal o casi durante el reposo pero se eleva de manera subnormal durante el ejercicio. En pacientes con MS grave (rea de la vlvula <1.0 cm2), especialmente aquellos con resistencia vascular pulmonar exagerada, el gasto cardiaco es subnormal en el reposo y no se eleva o incluso desciende durante la actividad. Hipertensin pulmonar Las manifestaciones clnicas y hemodinmicas de la estenosis mitral dependen en gran medida del nivel de la presin arterial pulmonar. La hipertensin pulmonar es consecuencia de: 1) transmisin retrgrada pasiva de la elevada presin en la aurcula izquierda; 2) constriccin arteriolar pulmonar, posiblemente desencadenada por hipertensin en la aurcula izquierda e hipertensin pulmonar venosa (hipertensin pulmonar reactiva); 3) edema intersticial de las paredes de los pequeos vasos pulmonares, y 4) presencia de cambios obliterativos orgnicos en el lecho vascular pulmonar. La hipertensin pulmonar grave causa insuficiencia tricuspdea (tricuspid regurgitation, TR) y pulmonar (pulmonic regurgitation, PR), as como insuficiencia cardiaca derecha. SNTOMAS En los climas templados, el periodo de latencia entre el episodio inicial de carditis reumtica (en los casos, cada vez ms raros, en que se puede obtener una historia de tal episodio) y la aparicin de los sntomas de estenosis mitral, suele ser del orden de dos decenios; la mayora de los pacientes comienzan a notar la incapacidad en el cuarto decenio de la vida. Los estudios realizados antes del desarrollo de la valvulotoma mitral revelaron que una vez que el paciente presenta sntomas importantes de estenosis mitral, tiene lugar una progresin continua de la enfermedad, y la muerte sobreviene en dos a cinco aos. En pacientes cuyos orificios mitrales o lo suficientemente grandes para dar cabida a un flujo sanguneo normal, con elevaciones leves de la presin auricular izquierda, las elevaciones notables de esta presin conducen a disnea y tos que pueden tener su origen en cambios sbitos en la frecuencia cardiaca, estado de volumen circulante o gasto cardiaco, as como por ejercicio intenso, excitacin, fiebre, anemia grave, AF paroxstica y otras taquicardias, relaciones sexuales, embarazo y tirotoxicosis. Conforme progresa la MS, grados menores de tensin precipitan disnea, lo que limita las actividades cotidianas del paciente y se desarrollan ortopnea y disnea paroxstica nocturna. El desarrollo de AF permanente a menudo seala el punto en el cual la evolucin del paciente por lo general se asocia con aumento en la tasa de progreso de los sntomas. La hemoptisis (cap. 34) obedece a la rotura de las conexiones venosas entre el sistema pulmonar y bronquial, secundarias a hipertensin pulmonar venosa. Es ms frecuente en los pacientes con incremento de la presin auricular izquierda sin elevacin marcada de la resistencia vascular pulmonar, y casi nunca es letal. Una causa importante de morbilidad y mortalidad tardas en el curso de la estenosis mitral son las embolias pulmonares recurrentes (cap. 256), a veces con infarto. Las infecciones pulmonares, es decir, bronquitis, bronconeumona y neumona lobular, suelen complicar la estenosis mitral no tratada, en especial durante los meses de invierno. La endocarditis infecciosa (cap. 118) es rara en la estenosis mitral pura. Cambios pulmonares Adems de los cambios del lecho vascular pulmonar ya mencionados, en la estenosis mitral es frecuente el engrosamiento fibroso de las paredes de los alvolos y de los capilares pulmonares. Se reducen la capacidad vital, la capacidad pulmonar total, la capacidad inspiratoria mxima y la captacin de oxgeno por unidad ventilatoria (cap. 246). La distensibilidad pulmonar disminuye conforme aumenta la presin capilar pulmonar durante el ejercicio.

Trombos y mbolos Los trombos pueden formarse en la aurcula izquierda, en particular en las orejuelas auriculares aumentadas de tamao en pacientes con estenosis mitral. La embolia sistmica, cuya incidencia se encuentra entre 10 y 20%, ocurre con mayor frecuencia en pacientes con fibrilacin auricular, pacientes de edad avanzada y en individuos con reduccin del gasto cardiaco. No obstante, la embolia sistmica puede ser una caracterstica presente en otros pacientes asintomticos con estenosis mitral leve. SIGNOS FSICOS (Vanse tambin los caps. e8 y 220.) Inspeccin y palpacin Algunos pacientes con estenosis mitral grave presentan rubor malar y cara congestionada y ciantica. El pulso venoso yugular muestra ondas a prominentes debidas a una enrgica sstole auricular derecha en los pacientes con ritmo sinusal e hipertensin pulmonar importante o estenosis tricuspdea (tricuspid stenosis, TS) asociada. La presin arterial sistmica suele ser normal o ligeramente baja. En el reborde esternal izquierdo se palpa un choque de punta del ventrculo derecho que indica agrandamiento del mismo. A menudo se detecta en la punta un frmito diastlico, cuando el paciente est en decbito lateral izquierdo. Auscultacin El primer ruido cardiaco (S1) por lo general se acenta y se retrasa un poco. El componente pulmonar del segundo ruido cardiaco (P2) a menudo se acenta y los dos componentes del segundo ruido cardiaco (S2) presentan desdoblamiento estrecho. El chasquido de abertura (opening snap, OS) de la vlvula mitral se ausculta mejor durante la espiracin o justo por dentro del vrtice cardiaco. Este ruido por lo general se contina con el que se genera del cierre de la vlvula artica (A2) en 0.05 a 0.12 s. El intervalo entre A2 y OS tiene una relacin inversamente proporcional con la gravedad de la estenosis mitral. El OS se contina con un soplo de tono alto, con retumbo diastlico, que se ausculta mejor en el vrtice del corazn con el paciente en decbito lateral izquierdo (fig. 220-4B). Se acenta con el ejercicio leve (p. ej., unas cuantas sentadillas) realizadas precisamente antes de la auscultacin. En trminos generales, la duracin del soplo se correlaciona con la gravedad de la estenosis en pacientes con conservacin del gasto cardiaco. En pacientes con ritmo sinusal, el soplo a menudo reaparece o se torna ms intenso durante la sstole auricular (acentuacin presistlica). En pacientes con estenosis mitral pura habitualmente se oyen soplos sistlicos suaves (grado I o II/VI) en la punta o a lo largo del reborde esternal izquierdo, que no significan necesariamente la presencia de insuficiencia mitral. Algunas personas con estenosis mitral e insuficiencia ventricular derecha sufren hepatomegalia, edemas maleolares, ascitis, as como derrame pleural, especialmente en la cavidad derecha. Lesiones asociadas Con hipertensin pulmonar grave, puede auscultarse un soplo pansistlico producido por insuficiencia tricuspdea funcional a lo largo del borde izquierdo del esternn. Este soplo suele ser ms intenso durante la inspiracin y disminuye durante la espiracin forzada (signo de Carvallo). Cuando hay una reduccin notable en el gasto cardiaco en casos de estenosis mitral, los datos tpicos en la auscultacin incluyen retumbo diastlico que podra no ser detectable (estenosis mitral silenciosa), pero puede reaparecer conforme se restablece la compensacin. El soplo de Graham Steell consiste en un soplo que se ausculta sobre el borde izquierdo del esternn, en forma de un soplo de insuficiencia pulmonar de tono alto, diastlico y con reduccin gradual de tipo soplante que es consecuencia de la dilatacin del anillo de la vlvula pulmonar y ocurre en pacientes con valvulopata mitral e hipertensin pulmonar grave. El soplo puede ser indistinguible del que se produce con mayor frecuencia por insuficiencia artica (aortic regurgitation, AR) aunque puede incrementarse en intensidad con la inspiracin y se acompaa de un ruido P2 intenso.

ESTUDIO DE LABORATORIO Electrocardiograma En la estenosis mitral con ritmo sinusal, la onda P suele sugerir agrandamiento de la aurcula izquierda (vase la fig. 221-8). Cuando existe hipertensin pulmonar grave o la estenosis tricuspdea complica la estenosis mitral y se detecta agrandamiento de la aurcula derecha (right atrial, RA), esta onda puede ser alta y picuda en la derivacin II y positiva en V1. El complejo QRS a menudo resulta normal. Sin embargo, cuando existe hipertensin pulmonar grave, se suele encontrar desviacin del eje a la derecha e hipertrofia del ventrculo derecho. Ecocardiografa (Vase tambin el cap. 222.) La ecocardiografa bidimensional transtorcica (transthoracic two-dimensional echocardiography, TTE) con imgenes de flujo Doppler en color y la ecocardiografa Doppler proporcionan informacin muy importante, como el clculo del gradiente transvalvular y del tamao del orificio mitral, la presencia y gravedad de la insuficiencia acompaante, grosor y grado de restriccin de las valvas, distorsin del aparato subvalvular e idoneidad anatmica para proceder a una valvulotoma mitral con globo ([percutaneous mitral balloon valvotomy, PMBV]; vase ms adelante). Adems, la ecocardiografa permite valorar el tamao de las cavidades cardiacas, calcular la funcin del ventrculo izquierdo, calcular la presin de la arteria pulmonar (pulmonary artery pressure, PAP) y buscar la presencia y valorar la gravedad de otras lesiones valvulares. La ecocardiografa transesofgica (transesophageal echocardiography, TEE) ofrece mejores imgenes y se debe utilizar cuando la imagen transtorcica no es de utilidad para guiar el tratamiento. La TEE est especialmente indicada para descartar la presencia de trombo en la aurcula izquierda antes de valvulotoma mitral con globo. Radiologa Los cambios ms precoces consisten en el enderezamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca, prominencia de las arterias pulmonares principales, dilatacin de las venas pulmonares del lbulo superior y desplazamiento del esfago hacia atrs por el agrandamiento de la aurcula izquierda. Las lneas B de Kerley son lneas finas, densas, opacas y horizontales, ms llamativas en los campos pulmonares inferiores y medios, causadas por distensin de los tabiques interlobulillares y linfticos y por edema cuando la presin media de la aurcula izquierda en reposo es superior a 20 mmHg, aproximadamente. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Al igual que la estenosis mitral, la insuficiencia mitral tambin puede acompaarse de un soplo diastlico prominente en la punta, pero en sta el soplo comienza un poco despus que en la estenosis mitral y casi siempre existen datos de hipertrofia del ventrculo izquierdo. La presencia de un soplo pansistlico apical con intensidad cuando menos de grado III/VI adems de S3 sugiere la posibilidad de insuficiencia mitral concomitante. De la misma forma, el soplo sistlico apical leve se asocia con AR grave (soplo de Austin Flint) que puede confundirse con estenosis mitral, pero puede diferenciarse porque no se intensifica antes de la sstole. La TS ocurre rara vez en ausencia de estenosis mitral, y puede ocultar muchas de las caractersticas clnicas de la MS o cursar asintomtico. La comunicacin interauricular (cap. 229) se confunde en ocasiones con estenosis mitral; en ambas aparecen datos clnicos, electrocardiogrficos y radiogrficos de agrandamiento ventricular derecho y acentuacin de la trama vascular pulmonar. No obstante, la ausencia de agrandamiento auricular izquierdo y de lneas B de Kerley, as como el desdoblamiento fijo de S2 hablan a favor de comunicacin interauricular. Algunas veces un mixoma de la aurcula izquierda (cap. 233) obstruye el vaciamiento de la aurcula izquierda, originando disnea, un soplo diastlico y cambios hemodinmicos similares a los de la estenosis mitral. Sin embargo, los pacientes con un mixoma suelen mostrar datos sugestivos de alguna enfermedad

generalizada, como prdida de peso, fiebre, anemia, embolias sistmicas y elevacin de IgG e interleucina 6 (IL-6) sricas. Los datos en la auscultacin varan con la posicin del cuerpo y el diagnstico se establece al demostrar la presencia de una tumoracin caracterstica en la aurcula izquierda por ecocardiografa bidimensional transtorcica. CATETERISMO CARDIACO El cateterismo de las cavidades derechas e izquierdas del corazn puede ser de utilidad cuando existe discrepancia entre los datos clnicos y los de TTE que no pueden resolverse con TEE o con resonancia magntica cardiaca (cardiac magnetic resonance, CMR). La experiencia creciente con CMR para la valoracin de pacientes con valvulopata cardiaca puede disminuir la necesidad de cateterismo con penetracin corporal. El cateterismo es til para valorar las lesiones asociadas como estenosis artica (aortic stenosis, AS) y AR. El cateterismo y arteriografa coronaria no suelen ser necesarios para facilitar la decisin con respecto a la intervencin quirrgica en pacientes jvenes con datos tpicos de obstruccin grave en la exploracin fsica y en la TTE. En varones mayores de 45 aos de edad, mujeres de ms de 55 aos de edad y en pacientes jvenes con factores de riesgo coronario, en especial aquellos con resultados positivos en las pruebas de esfuerzo o sin penetracin corporal en busca de isquemia miocrdica, se recomienda la angiografa coronaria en el preoperatorio para detectar a enfermos con obstrucciones coronarias crticas que deberan ser sometidos a procedimientos de derivacin al momento de la operacin. La angiografa por tomografa computadorizada (computed tomography angiography, CTA) (cap. 222) se utiliza hoy en da en algunos centros para la deteccin preoperatoria de arteriopata coronaria (coronary artery disease, CAD) en pacientes con valvulopata cardiaca. El cateterismo con ventriculografa de las cavidades izquierdas del corazn tambin est indicado en la mayora de pacientes que sern sometidos a PMBV o que tienen antecedente de ciruga de la vlvula mitral y aquellos que desarrollan sntomas graves, si persisten las dudas despus de haber realizado TTE y ecocardiografa bidimensional transtorcica.

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