Jurnal DermatologyReview.

com Juni 2005

Nevus Spitz
Daryl J. Sulit, MD
Spitz Nevi pertama kali dijelaskan oleh Sophie Spitz pada tahun 1948. Awalnya disebut lesi "Melanoma juvenile benign". Sophie Spitz dapat mengidentifikasi dan mendeskripsi a separate class dari neoplasma melanosit benigna pada anak-anak yang sebelumnya didiagnosis dan diobati sebagai Melanoma malignan. Sebelum Spitz menuliskan, opini yang dominan di komunitas medis adalah semua lesi berpigmen yang mencurigakan pada anak-anak, seperti melanoma juvenile benigna, harus diangkat sebelum dewasa, untuk mencegah kemungkinan menjadi malignansi. Sekarang "Spitz nevus" merupakan istilah yang umum digunakan untuk melanoma juvenile benign karena melanoma juga ditemui pada orang dewasa. Sinonim untuk nevus Spitz adalah tumor Spitz, melanoma juvenil, spindle sel dan nevus epiteloidi, dan atau sel epiteliod.

Epidemiologi Spitz Nevi relatif jarang. Herreid dkk menyatakan kejadian Spitz Nevi pada 7 per 100.000 orang. Spitz nevi ditemukan lebih sering pada anak-anak dan remaja, tetapi dapat terjadi pada orang dewasa. Dalam Weedon dkk. 69% dari 211 kasus Spitz Nevi terjadi pada pasien usia kurang dari 20 tahun. Insiden Spitz Nevi terus menurun dengan meningkatnya usia. Salah satu penelitian ditemukan 28,5% dari 200 kasus Spitz Nevi

pada pasien yang usianya lebih dari 30 tahun, tetapi hanya 8,5% usia lebih dari 45 tahun. Spitz Nevi terjadi terutama pada populasi Kaukasia, dan lebih sering pada wanita.

Defini nevus Spitz Sebuah nevus Spitz dapat timbul de novo atau diasosiasi dengan nevus melanositik. Lesi dapat asimptomatik atau memiliki riwayat pertumbuhan cepat, tetapi terbatas. Grossly, Spitz Nevi circumscribed, simetris, ukuranya kecil samapi menemgah berbentuk papula (sekitar 3-10 mm), dengan batas diskrit halus dan warna uniform, yang biasanya merah muda atau warna daging. Biasanya ukurannya kurang dari 6 mm. Spitz Nevi dapat terjadi pada berbagai bentuk, seperti datar dan polipoid. Pada sebuah studi dari 211 kasus Spitz Nevi, 19% digambarkan berbentuk datar atau (rata, uneven), 24% berbentuk polipoid, dan 57% sebagai dataran (plateu) atau meningkat. Spitz Nevi biasanya ditemukan pada wajah, leher, atau ekstremitas bawah (Gambar 1, 2, dan 3), tetapi dapat terjadi di manapun pada tubuh. Secara histologis, nevus Spitz klasik terdiri dari spindle yang besar dan / atau epiteloid melanocytes tersusun sebagai sarang epidermal dikelompokkan dalam vertikal orientasi (yang disebut "bunches of bananas" atau " pola hujan turun "), dengan celah artefak di perimeter (gambar 4, 5, 6, dan 7). Tersusun cukup seragam, nonconfluent, dan space merata. Ada sedikit atau tidak ada pagetoid pola menyebar. Perubahan epidermal meliputi acanthosis, hipergranulosis, dan hiperkeratosis. Pola intradermal tampak maturasi, dengan file tunggal atau array unit tunggal turun ke dasar ( the intradermal pattern displays maturion, woth singel or singel unit arrays descending to the

base). Eosinofilik kamino bodies sering ditemukan di sepanjang

dermoepidermal

juntion. Badan Kamino adalah gugus globular yang mengalami apoptosis, melanosit degeneratif (gambar 8 dan 9). They stain positive with both Mereka noda positif dengan baik periodik asam Schiff dan trichrome. Pada dasar dermal, tidak ada mitosis, tidak ada no pushing deep margins, dan kurangnya pleomorfisme signifikan. Sedikit atau tidak ada melanin. Diagnosis diferensial dari nevus Spitz adalah granuloma piogenik, mastocytoma, Juvenile xanthogranuloma, kutil, Nevi melanositik, dan malignant melanoma.

Gambar 1. Spitz nevus pada kaki seorang anak.

Gambar 2 dan 3. Gambar Klinis dan dermatoscope dari nevus Spitz klasik pada anak.

Gambar 4, 5, 6, dan 7: gambar histologi spitz nevi

Membedakan Spitz Nevi dari Melanoma Melanoma adalah bagian utama dari diferensial diagnosis nevus Spitz. Seperti yang dinyatakan sebelumnya, Spitz nevus biasanya memiliki sifat jinak. Tapi,melanomal mempunyai potensial yang fatal. Oleh karena itu, membuat diagnosis yang benar dapat menjadi masalah hidup dan kematian untuk seorang pasien. Untungnya, ada tanda spesifik dan pedoman histologis untuk membantu membedakan klasik nevus jinak Spitz dari ganas melanoma. Berbeda dengan nevus Spitz klasik, melanoma biasanya lebih besar dari 6 mm, asimetris, dan kurang dibatasi. Ukuran, bentuk, orientasi sarang bervariasi, dan tidak adanya badan Kamino. Ada penyebaran pagetoid dalam epidermis. Pola intradermal menunjukkan maturasi yang berkurang, tingkat mitosis yang tinggi di dasar, dan mendorong margin jauh ke dasar kulit atau subkutis. tipe sel bervariasi, sering dengan pigmentasi yang

berlebihan

atau penyebaran pigmen yang tidak teratur. Perubahan epidermis yang

minimal. Temuan lainnya yang mencurigakan termasuk ulserasi. Umur adalah petunjuk lain yang berguna dalam diagnosis Nevus Spitz dengan melanoma malignant. Dalam Herreid dkk. data tentang Spitz Nevi dan kasus melanoma di laboratorium dermatologi Yale dari Mei 1990 - Juni 1994 dianalisis. Pada 177 kasus Spitz nevi terjadi pada usia 6 bulan sampai 72 tahun, dengan usia rata-rata 21

tahun. Pada 625 kasus melanoma terjadi pada usia 18 tahun sampai 94 tahun, dengan usia rata-rata 56 tahun. Penelitian ini menunjukkan perbandingan Spitz Nevi dengan melanoma lebih besar dari 60:1 pada individu dengan usia kurang dari 20 tahun. Sebaliknya, pada individu lebih dari 50 tahun, perbandingan Spitz Nevi dengan melanoma kurang dari 1:60. Usia di mana jumlah yang sama antara kasus Spitz Nevi dan melanoma ditemukan pada usia 27 tahun. Studi ini menunjukkan bahwa nevus Spitz lebih mungkin terjadi pada anak-anak dan remaja, dan melanoma lebih mungkin terjadi di masa dewasa, terutama usia pertengahan dan usia lanjut. Walaupun risiko yang sangat kecil, melanoma dapat terjadi pada anak-anak dan dokter harus menyadari fakta ini. Ada beberapa laporan kasus tentang kejadian langka melanoma malignan pada anak-anak. Satu studi menyatakan risiko terjadinya melanoma sebelum usia 15 tahun 1 per juta penduduk. Karena itu, ketika dokter menghadapi kasus nevus spitz pada anak, hal ini sangat mungkinb Spitz nevus, tetapi mereka harus mempertimbangkan kemungkinan melanoma di pikiran mereka, terutama jika memiliki fitur atipikal. Sebaliknya, jika dokter menemukan kasus nevus Spitz pada pasien usia lanjut , mereka harus curiga terhadap diagnosis tersebut karena nevus Spitz jarang pada

pasien usia lanjut dan pemeriksaan lebih lanjut harus dilakukan untuk menyingkirkan melanoma.

Masalah Dalam Membedakan Spitz Nevi dari Melanoma Meskipun ada tanda dan pedoman histologis serta faktor-faktor seperti usia, kadang-kadang sulit untuk membedakan Spitz Nevi dari melanoma, bahkan untuk dermatologis yang berpengalaman. Masalah utama adalah overlap gambaran histologis antara Spitz Nevi dan malignan melanoma. Banyak pihak berwenang telah menekankan bahwa tidak ada satu discriminating faktor untuk Spitz Nevi dan melanoma karena hampir setiap sifat dari Spitz Nevi telah dijelaskan di melanoma. Beberapa studi telah menyimpulkan bahwa ada variabilitas di antara ahli pada analisis Nevi melanositik dan lesi melanoma dan diagnosis akhir adalah subjektif. Diferensiasi lebih rumit di Spitz Nevi dengan fitur atipikal seperti besa ukuran, ulserasi, keterlibatan lemak subkutan, dan peningkatan aktivitas mitosis. 21 Beberapa ahli mencoba menjelaskan fenomena ini dengan berteori bahwa baik Spitz Nevi dan melanoma ada di sepanjang sebuah kontinum dengan Spitz jinak klasik nevus di salah satu ujung spektrum dan agresif melanoma ganas di ujung, dengan beragam berbagai lesi atipikal dengan fitu