SNDROME NEFRTICO

Definicin y caractersticas
Se define por la presencia de hematuria, proteinuria y reduccin aguda del filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal rpidamente progresiva y retencin de agua y sal. y Los edemas y la hipertensin son frecuentes, pero no constantes.
y

Se caracteriza por: y Inflamacin aguda de los glomrulos (que

tiene tendencia a la curacin en das o semanas).

La hematuria y la proteinuria se deben a un dao de la pared glomerular, que permite que los hemates y las protenas pasen al espacio urinario, apareciendo en la orina. La hematuria puede ser macro o microscpica. El sedimento puede contener cilindros hemticos. y La proteinuria en ocasiones tiene carcter epidmico, dentro de pequeas comunidades. y La enfermedad que tpicamente cursa con este cuadro es la glomerulonefritis aguda postestreptoccica.
y

Etiologa
y

El perodo de latencia despus de una infeccin farngea por estreptococo es de 6 a 21 das; despus de una infeccin cutnea es de 14 a 28 das

(la hematuria que coincide con una faringitis sugiere una GN mesangial de IgA).

sistmicas, por las implicaciones pronsticas y teraputicas que ello conlleva. En general, en nios y jvenes, el sndrome

Es fundamental diferenciar la GN postinfecciosa de la GN rpidamente progresiva y de otras enfermedades

nefrtico se asocia con frecuencia a nefropatas glomerulares, mientras que en adultos y ancianos se relaciona con causas glomerulares extracapilares, vasculares o intersticiales.

Clnica
Se corresponde con la clnica de la glomerulonefritis aguda. Hematuria macro o microscpica. Hipertensin arterial. Debida a la retencin hidrosalina, volumen dependiente, hiporreninmica. Puede causar encefalopata hipertensiva e insuficiencia cardaca. y Edema. Habitual en cara, prpados y extremidades, de predominio matutino. Es infrecuente el anasarca y Proteinuria. No selectiva, inferior a 2 g/da. Si hay proteinuria en rango nefrtico, hay que pensar en otra causa distinta de la GN postestreptoccica. y Oliguria e insuficiencia renal. Est presente casi siempre, pero no implica mal pronstico. Puede requerir dilisis.
y y

Datos de laboratorio
Los hallazgos de laboratorio asociados pueden orientar hacia un diagnstico ms especfico: y Anemia: GN membranoproliferativa, sndrome hemoltico urmico. y Microangiopata trombtica: sndrome hemoltico urmico, vasculitis. y Linfopenia: LES. y Trombopenia: sndrome hemoltico urmico. y Elevacin de LDH: sndrome hemoltico urmico. y Crioglobulinas: crioglobulinemia mixta, vasculitis secundaria a virus de la hepatitis B. y ASLO: entre 7 y 30 das despus de una infeccin por estreptococo. y Complemento bajo: GN aguda, crioglobulinemia, GN mesangiocapilar, LES, endocarditis, shunt.

ANA: lupus eritematoso sistmico. y Ac anti-MBG: GN extracapilar tipo I y en el sndrome de Goodpasture. y Ac anticitoplasma de neutrfilo (ANCA):
y

- c-ANCA antiproteinasa-3 (PR 3). Enfermedad de Wegener. - p-ANCA antimieloperoxidasa. GN extracapilar tipo III y tipo II, artritis reumatoide, infecciones, tumores, enfermedad de Churg- Strauss, LES, poliangetis microscpica.
y

Ac antifosfolpido: LES, sndrome antifosfolipdico primario, sndrome de Snedon, sndrome de Sjgren, PTT.

Tratamiento
El tratamiento es el de la sobrecarga salina y de la insuficiencia renal aguda. En vasculitis pueden emplearse esteroides y ciclofosfamida. y En la GN extracapilar se usan esteroides y plasmafresis, con o sin ciclofosfamida. Puede ser necesario usar dilisis.
y

SNDROME NEFRTICO.

Definicin y caractersticas
Se caracteriza por la presencia de: y Proteinuria masiva. Los lmites de la proteinuria nefrtica pueden ser 3 3,5 g/da; 3,5 g/1,73 m2 de superficie corporal (adultos); 40 mg/hora/m2 (nios). La proteinuria normal en una persona sana es < de 150 mg/da (MIR 96-97F, 141). y Hipoproteinemia, hipoalbuminemia (<2,5 g/dl). y Habitualmente hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. y Lipiduria, cilindruria, con o sin microhematuria. y Edemas, ascitis, poliserositis, anasarca. y Aumento de las alfa-2 y betaglobulinas. y Hipercoagulabilidad. y Tensin baja. Slo ocasionalmente alta. y Funcin renal conservada o no. y Tendencia a la oliguria.

Se suele denominar sndrome nefrtico a la combinacin de proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edemas, aunque tambin se puede utilizar para designar la prdida masiva de protenas nicamente. El sndrome nefrtico se denomina bioqumico hasta que aparecen edemas, llamndose entonces sndrome nefrtico clnico. Proteinurias tan intensas como para alcanzar el rango nefrtico evocan un trastorno glomerular, ms que una alteracin tubulointersticial o vascular. El sndrome nefrtico asociado a HTA, insuficiencia renal o hematuria se denomina impuro.

Etiologa
y

Las causas ms frecuentes de sndrome nefrtico son la enfermedad de cambios mnimos (causa ms frecuente en nios), la glomerulopata membranosa idioptica (causa ms frecuente en adultos), la glomeruloesclerosis focal, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomeruloesclerosis diabtica y la amiloidosis

En la tabla siguiente se presenta el porcentaje que supone cada una de las principales GN primarias sobre el total de casos de sndrome nefrtico.
Nios (%) 83 7-10 1-5 5 1-3 Adultos (%) 11-28 15-35 30-33 12 20

Glomerulonefritis primaria Nefropata de mnimos cambios Glomerulonefritis esclerosante y focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis mesangiocapilar Otras glomerulonefritis primarias

Fisiopatologa
y

Se debe a un aumento anormal de la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las protenas del plasma, que condiciona la prdida de protenas por orina.

Clnica y complicaciones
El sndrome nefrtico es la forma de presentacin ms frecuente de las nefropatas glomerulares. Constituye alrededor del 30% en todas las edades. y Las complicaciones se suelen observar en los casos con sndrome nefrtico grave: edemas generalizados, reduccin del filtrado glomerular por debajo de 50 ml/min, proteinuria superior a 5 g/da, hipoalbuminemia severa inferior a 2 g/dl e hiperlipidemia superior a 1,5 veces el valor basal.
y

1. Edemas. El sndrome nefrtico se suele acompaar de retencin de sodio y agua. El edema afecta a toda la anatoma, por lo que puede provocar malabsorcin intestinal por edema de la pared del tubo digestivo. La aparicin de los edemas depende de:
a) Rapidez del cuadro. b) Competencia del sistema linftico. c) Sntesis de albmina heptica.

Son blandos y dejan fvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, generalmente prpados y zonas declives. Empiezan a ser aparentes cuando la retencin de lquidos alcanza los 2 l. Puede acompaarse de derrame pleural, peritoneal o pericrdico, llegando a veces al grado de anasarca.

2. Insuficiencia renal. y Necrosis tubular espontnea. y Necrosis tubular inducida: diurticos, AINEs, IECAs. y Obstruccin intratubular por precipitacin de protenas. y Compresin extratubular por edema intersticial. y Nefritis intersticial inmunoalrgica por drogas.

3. Tromboembolismo. Hay hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboemblicas en el SN llega a ser del 50%. Hay trombosis en mltiples territorios, pero la entidad ms importante es la trombosis de la vena renal. Aparece hasta en un 30% de los enfermos con sndrome nefrtico. Acontece ms frecuentemente en enfermos con glomerulonefritis membranosa, GN mesangiocapilar, LES y amiloidosis, y es muy rara en la GN segmentaria y focal, en la nefropata de cambios mnimos y en la diabetes. Clnicamente cursa con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y, a veces, un deterioro del funcionalismo renal. Puede complicarse con un tromboembolismo pulmonar, que tiene una incidencia del 4-8%

4. Infecciones. Hay susceptibilidad a la infeccin. Hay hipogammaglobulinemia, sobre todo de IgG y, a veces, de IgA. La IgM puede estar incrementada. Hay linfopenia y los linfocitos son disfuncionantes ante estmulos de mitgenos (fitohemaglutinina, etc.). Se ha descrito un descenso del factor B de la va alterna del complemento. Adems, el edema de la pared intestinal favorece la traslocacin bacteriana a dicho nivel. Las infecciones ms frecuentes son: y Peritonitis espontnea por neumococo (caracterstica del SN). y Neumonas. y Meningitis. Los grmenes ms habituales en el SN son: y Streptococcus spp. y Haemophilus spp. y Klebsiella spp. y En SN tratados con inmunosupresores: sarampin, herpes, CMV.

5. Tubulopatas. Resultado de la accin de la proteinuria sobre los tbulos y de la prdida de metales por la orina, con aparicin de sndrome de Fanconi:
Glucosuria. Fosfaturia. Aminoaciduria. Hipouricemia. Prdidas de potasio. Prdida de bicarbonato.

Es ms frecuente en el SN de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

6. Hiperlipidemia y lipiduria. Pueden preceder a la hipoproteinemia. Es debida al aumento de la sntesis de protenas en el hgado, descenso del catabolismo de apolipoprotena B y disminucin de la lipoproteinlipasa. Hay aumento del colesterol y triglicridos con aumento de las LDL y VLDL y puede haber descenso de las HDL. y Hay mayor riesgo de aterosclerosis que, unido al sedentarismo y la tendencia aumentada a las trombosis, condiciona la aparicin de infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares agudos. y La hiperlipidemia condiciona la aparicin de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y clulas epiteliales cargadas de lpidos (cruz de Malta).

7. Alteraciones cutneas. Hay palidez cutnea por el edema y anemia asociados. Hay fragilidad cutnea del pelo y las uas: en estas se pueden ver las bandas de Muehrcke (blancas), de disposicin transversal. 8. Disminucin de protenas endgenas. Muchas protenas que trasportan en sangre iones, vitaminas u hormonas se pierden por la orina, condicionando dficits de las sustancias trasportadas.

9. Alteraciones hidroelectrolticas. La ms importante es la hiponatremia, a menudo agravada por la hipervolemia y por el uso de diurticos y dietas excesivamente pobres en sodio.

Indicaciones de biopsia renal.

La aproximacin inicial al SN debe basarse en una evaluacin de los datos clnicos y analticos que, en muchos casos, identifican la enfermedad causante del mismo. En tales casos, la biopsia renal no es necesaria. y La biopsia renal est indicada:
y

En el SN del adulto, cuando los datos analticos disponibles no evelan una causa clara del SN. En el SN del nio, cuando ha sido ya tratado con esteroides y ha mostrado ser corticorresistente, con recidivas frecuentes o presentan hipocomplementemia. En la sospecha de amiloidosis renal, con negatividad para amiloide en las biopsias de grasa y rectal. En aquellos casos de diabetes mellitus en los que la evolucin de la nefropata no sea tpica: ausencia de retinopata, deterioro rpido de la funcin renal, HTA de inicio reciente, sedimento inflamatorio o sospecha de una enfermedad renal intercurrente.

Tratamiento
Si es posible, se intentar corregir la causa (corticoides, en el caso de la glomerulonefritis de cambios mnimos...). y Independientemente del tratamiento especfico, deben adoptarse una serie de medidas generales destinadas a reducir los edemas sin producir deterioro de la funcin renal ni desequilibrios hidroelectrolticos y prevenir las complicaciones del SN. El peso corporal es un marcador til de retencin hidrosalina y de eficacia del tratamiento. y Las medidas a adoptar son:
y

1. Reposo y restriccin de sal y lquidos. El reposo debe ser relativo. El descanso en cama reduce el hiperaldosteronismo y los edemas. 2) Dieta. Hay que hacer restriccin del aporte de lquidos y de sal. Los cidos grasos han de ser poliinsaturados. La dieta debe ser normoproteica (1 g/Kg/da) sin sal. El aporte calrico debe ser de 35 Kcal/Kg/da. Cuando hay hiperazoemia, hay que disminuir el aporte proteico a 0,6 g/Kg/da.

3. Diurticos. El uso de diurticos ha de ser muy vigilado, ya que a pesar de los edemas masivos, presentan un estado de deplecin relativa de volumen. Se comienza con tiacidas; si hay poca respuesta se suma espirinolactona y, si es preciso, furosemida o torasemida oral o IV. Hay que vigilar los signos de deplecin de volumen (aumento Cr, urea, etc.), porque podemos producir una situacin prerrenal e incluso una necrosis tubular aguda. y 4. Control de la presin arterial y de la dislipemia. Los IECAs y los inhibidores de los receptores de la angiotensina II tienen efecto antiproteinrico y pueden estar especialmente indicados. Deben administrarse con cuidado, aumentando la dosis de manera progresiva, ya que si hay deplecin de volumen pueden causar insuficiencia renal aguda. Las estatinas son los hipolipemiantes de eleccin. Debe prohibirse el tabaco. y 5. Profilaxis de tromboembolismos. Heparinas de bajo peso molecular para pacientes encamados; aspirina dipiridamol o ticlopidina como antiagregantes a largo plazo.
y