Ateneo Clnica peditrica B

Hemofilia Tipo A

A.D. SM,1 ao 1 mes, proc. De Tarariras, MSEC deficitario AF: abuelo paterno fallecido hemoflico. Producto de 1 gesta EBC, MT por APP al 6 mes de gestacin. Parto de trmino con frceps. PN 3590 gr, vigoroso. Presenta hematoma de cara y cuello . Se diagnostica hemofilia tipo A (Factor VIII menor de 1%). Se realiza Factor VIII con buena evolucin posterior; alta a los 10 das de vida.Buen crecimiento y desarrollo. Pendientes vacunas del ao de vida. Desalimentado. APP: Internacin a los 4 meses de vida por fisura anal y a los 7 meses por DAI grado 2 disenteriforme.

Comienza 4 das previos al ingreso con fiebre de hasta 38,5 axilar, vmitos de alimentos e irritabilidad por que consulta en Tarariras y es trasladado a CHPR. No sangrados cutneos mucosos. Td y Tu s/p Examen fsico al ingreso: Vigil, irritable, Tax 38, FR 26 rpm, bien hidratado, FC 130 cpm, tiempo de recoloracin menor de 2 seg. Intensa palidez cutnea-mucosa, equimosis menores de 1 cm en codos y rodilla derecha. ABDOMEN: dolor a la palpacin de abdomen a predominio de flanco derecho. Resto del examen normal

E.A:

Hemograma: GB:24.4 (82% NEU) Hb:5.88 VCM:74.3 HCM:23.1 Hto:18.9% PLt: 499 mil Ecografa : En fosa ilaca derecha tumoracin de eco-estructura heterognea de contornos irregulares que comprime y desplaza la vejiga hacia el lado contra lateral, de 47 mm x 41 mm que podra corresponder a hematoma del psoas. TAC : A nivel pelviano tumoracin redondeada y heterognea de aproximadamente 5 cm de dimetro mayor lateralizada a derecha la cual desplaza la vejiga hacia arriba y hacia la izquierda. No hay alteracin a nivel de los psoas , hgado, bazo ni pncreas. Se interpreta como hematoma subperitoneal. TAC de crneo: normal

tratamiento
Se realiz transfusin de concentrado de GR a 20 cc/kg .

Recibi factor 8 durante 12 das al comienzo cada 12 horas y luego cada 24 hrs

Evolucin en sala.
En sala se mantiene febril durante las primeras 72 horas, con hemodinamia estable y buen estado general. hemocultivo y urocultivo sin desarrollo. Se realiz antibitico-terapia con ceftriaxona+gentamicina durante 7 das.

Se realizo bsqueda de inhibidores de factor 8 siendo negativa Dosificacin de factor 8 : < 1 %