CASO CLNICO

Guillain-Barr en un enfermo trasplantado

Rosana Mateos Hernndez, Sara Matas Gonzlez, Ana Porras Porras, Cristina Mateos Hernndez, Sebastiana Martn Notario
Servicio Nefrologa. Hospital Clnico Universitario. Salamanca

INTRODUCCIN
La aparicin de este caso del Sndrome de Guillain-Barr (GBS) en la unidad de Nefrologa del Hospital Clnico Universitario de Salamanca, nos ha motivado a realizar este estudio, ya que tenamos una escasa informacin sobre este sndrome y el paciente presentaba adems otras complicaciones clnicas como la inmunosupresin post-trasplante y alteraciones genticas, que convirtieron el sndrome en algo definitivo. Este sndrome neurolgico se manifiesta con impotencia funcional y progresiva debilidad muscular. Nadie conoce an por qu el GBS afecta a algunas personas y a otras no, ni nadie sabe qu es lo que desencadena exactamente esta enfermedad. En este caso clnico presentamos a un varn de 43 aos nefrpata que acudi al servicio de Urgencias por presentar dolor en cintura pelviana y EEII con calambres frecuentes. Tras descartar una posible rabdomiolisis por sobreesfuerzo fsico se sospech por la sintomatologa, que podra tratarse de un sndrome del Guillain-Barr. El GBS o polineuropata desmielinizante idioptica inflamatoria aguda es un trastorno en el que el sistema inmunolgico ataca a parte del sistema nervioso perifrico. Caracterizado por una progresiva debilidad y arreflexia del msculo, con remisin espontnea generalmente. El GBS suele ocurrir unos cuantos das o una semana despus de que el paciente haya tenido snto-

mas de una infeccin viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente una ciruga o una vacuna pueden desencadenar el sndrome, as como algunos procesos infecciosos sistmicos como el Epstein Barr, citomegalovirus, campilobacterias y recientemente el sndrome de inmunodeficiencia adquirida. En el GBS el sistema inmunolgico comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones de muchos nervios perifricos, o incluso a los propios axones. Los nervios no pueden transmitir seales con eficiencia, por ello, los msculos comienzan a perder su capacidad de responder a los mandatos del cerebro. Debido a que las seales que van hacia y vienen desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias, son las ms vulnerables a interrupcin, por tanto las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba. Esta patologa se puede presentar de una forma aguda, recurrente o crnica. Algunas personas tienen un nico brote que dura varios meses, o incluso varios aos, despus del cual tienen una recuperacin espontnea. Otros padecen varios brotes entre los que se dan recuperaciones o remisiones espontneas. Sin embargo, algunos enfermos quedan severamente afectados e incapacitados y puede que dependan de una silla de ruedas o estar, incluso, encamados. Slo hay un pequeo grupo de desafortunados en los que la patologa continua progresando sin remisin.

DIAGNSTICO
CORRESPONDENCIA: Rosana Mateos Hernndez C/Zamora 14, 2. 37002 Salamanca email: rosanamateos80@hotmail.com

Los criterios esenciales para un diagnstico positivo de GSB se basan en las manifestaciones clnicas como la debilidad progresiva y la prdida de reflejos. Las pruebas diagnsticas que confirman el diagnstico son:

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Puncin lumbar: aumento protenas en el LCR Electromiograma (EMG): test de conduccin nerviosa. Resonancia magntica Biopsia nerviosa

TRATAMIENTO
Debido al escaso numero de pacientes y a que la mayora de los mtodos de tratamiento son nuevos, existe escasa evidencia de la relativa eficacia de los distintos tratamientos. Corticoesteroides: prednisona Inmunosupresores: azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina. Plasmafresis: el proceso se repite varias veces durante 2 semanas y en cada sesin se intercambian 2-3 litros de plasma. Inmunoglobulina Intravenosa: basada en la administracin de anti-autoanticuerpos. Fisioterapia: juega un papel importante para maximizar el potencial fsico del paciente, principalmente cuando la debilidad es el problema predominante. Ante esta situacin decidimos elaborar un plan de cuidados adaptado a las necesidades del paciente con Guillain-Barr, desde el que poder mejorar la calidad de asistencia y proporcionar orientacin a los profesionales, ya que el relativo desconocimiento de esta patologa genera en el personal de enfermera una sensacin de impotencia e inseguridad que se transmite en la falta de informacin del paciente y sus cuidadores. Disminuyendo esto favorecemos la participacin activa del enfermo en sus propios cuidados. Con este trabajo queremos tambin poner de manifiesto la importancia que tiene ese papel de la enfermera que nos da la identidad, es decir, cuidar y todo lo que esto implica: cercana, empata, comprensin y valores humanos.

En su historia clnica se reflejan adems complicaciones como polineuropata urmica, shock sptico y 2 traqueotomas por edema larngeo, una de ellas tras la realizacin de una paratiroidectoma. En algn momento de los mltiples tratamientos a los que fue sometido a lo largo de su vida, contrajo una Hepatitis C, enfermedad entonces desconocida. En el ao 1993, ante la posibilidad de llevar a cabo un trasplante renal, se le realiza un Bricker asegurando la permeabilidad de las vas urinarias. En este mismo ao se le implanta el injerto, siendo bien tolerado por el paciente.

PRIMERAS MANIFESTACIONES
Tras realizar un crucero, el paciente acude a urgencias por presentar los siguientes sntomas: dolor en cintura pelviana y EEII calambres frecuentes sensacin febril, aunque temperatura termometrada normal El dolor progresaba en intensidad impidiendo mantener la bipedestacin por lo que ingres en la Unidad de Nefrologa.

EVOLUCIN
Dolores en progreso que no remiten con analgesia, siendo ms intensos en la extremidad inferior derecha. Parlisis facial izquierda perifrica que afecta al ojo izquierdo Tetraparesia con mayor afectacin de EEII Leucopenia Estado febril: Streptococus mitis aislado en hemocultivo y E.coli en orina

COMPLICACIONES
Estreimiento, alucinaciones visuales e intranquilidad nocturna debido a los efectos de la morfina. Hematoma postraumtico en glteo derecho tras caerse de la cama Anemia aguda consecuencia del traumatismo Dolor de estmago y vmitos en poso de caf debido a una lesin esofgica provocada por los medicamentos y probablemente potenciada por el estrs. Ante esta situacin clnica se establece el plan de cuidados que se presenta a continuacin:

CASO CLNICO
Paciente con antecedentes de espina bfida, meningocele intervenido a los 2 aos de edad e incontinencia urinaria desde siempre. A los 19 aos se le diagnostica una insuficiencia renal crnica (IRC) terminal de etiologa pielonefrtica y condicionada por infecciones urinarias de repeticin. Encontrndose psquicamente estable, se decide incluirle en el programa de Hemodilisis peridica.

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CUIDADOS DE ENFERMERA
PROBLEMAS DE ENFERMERA OBJETIVOS DE ENFERMERA ACTIVIDADES ENFERMERA

EVALUACIN

CUIDADOS MSCULO ESQUELTICOS Deterioro de movilidad fsica r/c trastornos neurolgicos: El paciente presenta una obsesin continua por el autocuidado fsico debido a que es una persona muy activa y realiza numerosos deportes. Mejorar en la medida de lo posible la coordinacin de sus movimientos Evitar complicaciones Controlar evolucin Cambios posturales frec. Proteccin de zonas predispuestas a ulcerarse Fisioterapia Evaluacin neurolgica diaria de las extremidades Apenas se consigue mejorar el problema y el deterioro fsico avanza, aunque aumenta la comodidad y adaptacin del paciente llevando un buen control de la evolucin y evitando complicaciones.

CUIDADOS ANTE EL DOLOR Dolor: El paciente refiere dolor de forma habitual, sobre todo en la EEII derecha.

Aumentar su tolerancia al dolor

Cambios posturales, fisioterapia, colocacin de almohadas Apoyo, refuerzos positivos Se intenta distraer al paciente para que aumente la tolerancia al dolor Administracin de morfina segn prescripcin mdica

A medida que se va sintiendo ms comprendido y apoyado conseguimos que tolere mejor el dolor y piense en otras cosas. Como consecuencia de la administracin de la morfina, el paciente se muestra hiperactivo y presente estreimiento y sequedad de boca

CUIDADOS PSIQUITRICOS Ansiedad r/c afrontamiento individual inefectivo: El paciente no asume la enfermedad por el deterioro progresivo y el carcter incapacitante de la misma. Debido a esto manifiesta aprensin, desamparo, nerviosismo, temor, desesperacin, irritabilidad, tensin, llanto y actitud crtica hacia los dems Ayudar al paciente a asumir su enfermedad Proporcionarle seguridad y bienestar. Relacin de confianza, cercana Comunicar comprensin Apoyar mecanismos de adaptacin Crear ambiente tranquilo La relacin de cercana con el personal de enfermera es una pieza clave para su adaptacin, y as se demuestra con los resultados obtenidos.

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CUIDADOS RESPIRATORIOS Deterioro progresivo de la funcin respiratoria r/c la prdida del tono muscular. Mejorar funcin respiratoria Evitar infecciones y acumulo de secreciones. Fisioterapia respiratoria Cambios posturales Hidratacin adecuada Oxigenoterapia prescrita El empeoramiento progresivo y rpido de esta funcin se ve acentuado por la ascendente parlisis muscular del sndrome que finalmente le provocar la muerte por una parada cardio-respiratoria

CUIDADOS DIGESTIVOS Alteracin de la nutricin por defecto r/c el deterioro de la deglucin. Proporcionarle un aporte Dieta blanda, evitando nutricional adecuado exceso de verduras, y bien tolerado que toleraba mal porque refera producirle gases. La dieta se refuerza con nutricin parenteral Teniendo siempre en cuenta sus gustos y apetencias, conseguimos que su aporte nutricional sea ms adecuado. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, se va afectando ms la deglucin y en la ltima etapa del sndrome hay que recurrir a la SNG Una vez modificada la dosis de morfina se soluciona este problema eventual.

Estreimiento r/c el tratamiento mdico

Mejorar la eliminacin y el trnsito intestinal

Aporte abundante de lquidos Variacin del tratamiento farmacolgico segn orden mdica.

CUIDADOS HEMATOLGICOS Anemia r/c hematoma en glteo derecho provocado por una cada Facilitar reabsorcin del hematoma Aumentar aporte de lquidos Vendaje compresivo Pomadas heparinoides Transfusiones segn prescripcin mdica Con los cuidados de enfermera se acelera la reabsorcin del hematoma y disminuye la anemia

CUIDADOS CUTNEO - MUCOSOS Afectacin de la integridad mucosa Disminuir ulceracin r/c la presencia del estoma urinario: de la zona Presenta una incapacidad para mantener prevenir infecciones en su sitio el dispositivo colector debido potenciales a la ulceracin que existe en la zona de adhesin del disco. Alteracin de mucosa conjuntival por parlisis facial Disminuir sequedad Cura diaria Con las curas conseguimos disminuir la ulceracin y as mejora la adhesin del dispositivo colector. No aparecen nuevas infecciones A pesar de las curas, la sequedad persiste debido a la parlisis facial.

Lgrimas artificiales Apsito

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Alteracin del estado de la mucosa labial r/c los efectos de la morfina: Presencia de grietas y fisuras por la sequedad.

Suavizarle y refrescarle la boca

Protectores labiales Hidratacin adecuada

Siente la boca ms fresca. Cuando se modifica la dosis de morfina por orden mdica debido a este y otros efectos secundarios, la sequedad disminuye notablemente

CUIDADOS INMUNITARIOS Inmunodeficiencia r/c tto inmunosupresor post-trasplante Mejorar sistema inmunitario Prevenir infecciones Aislamiento invertido del La alimentacin, el aislamiento paciente y el control peridico Toma de muestras para evitan la aparicin cultivos de forma peridica de nuevas infecciones. Dieta nutritiva y energtica que mejore defensas Control de signos y sntomas que evidencien la existencia de una infeccin Se consigue un control bastante constante de su temperatura corporal.

Hipertemia r/c la inmunosupresin: Se aisla Escherichia coli en cultivo de orina y el Estreptococus mitis en hemocultivo.

Control de la temperatura Utilizacin de medios fsicos corporal Ingesta de lquidos adecuada Mantener en equilibrio extremar higiene de los hidroelectroltico y evitar genitales deshidratacin Antibiticos segn prescripcin mdica

CUIDADOS HEPATOBILIARES Alto riesgo de transmisin de Hepatitis C activa Prevenir contagios Cuidado en el manejo del No se produce ningn material utilizado caso de contagio.

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CONCLUSIONES
Debido al carcter degenerativo de la enfermedad y a su progresiva evolucin, los cuidados de enfermera y el apoyo psicolgico han supuesto un factor de extrema importancia para aumentar la calidad de vida de este enfermo. Un enfermo con un seguimiento clnico que comienza a los 17 aos hace que sea inevitable estrechar lazos personales y establecer relaciones de confianza, que ms tarde, se han transformado en la base del principal apoyo que puede recibir una persona en estas condiciones, es decir, cuidados humanos y refuerzos personales que le hagan sentir que todava sigue vivo. Casos como este ponen de manifiesto un papel de enfermera fundamental pero tan poco reconocido que se est transformando en prescindible. Lo que realmente hace que una persona se sienta apoyada en esos momentos es tener a alguien que se ponga a su nivel y que viva con vocacin todo lo que hace por el otro; con eso, que es lo que verdaderamente merece la pena, se corre el riesgo de que despus haya caras que no puedas olvidar y huecos que no puedas cubrir, pero si no qu es vivir?

2. Stein J.H. Medicina interna. Salvat. Barcelona 1985. 3. Ann MH. Molecular mimicry in Guillain-Barr syndrome. N Y Acad Sci 1998. 4. Hartung HP, Pollard JD, Harvey GK, Toika KV:Inmunopathogenesis and treatment of the Guillain-Barr syndrome. Part I. Muscle and Nerve Part II. Muscle and Nerve 1995;18:154164. 5. Van der Merch, Van Doom PA: Guillain-Barr and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Inmune mechanism and update on current therapies. Ann Neurol 1995;37:14-31. 6. Hahn AF: Guillain-Barr syndrome. Lancet 1998; 352:635-41. 7. Ashbury AK, Comblath DR: Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barr syndrome. Ann Neurol 1990;27:21- 24.

AGRADECIMIENTOS
La realizacin de este trabajo no habra sido posible sin el apoyo incondicional de Marisa (M Luisa Chico Saldaa, la supervisora de Nefrologa del H.C.U. de Salamanca), que tanto nos ha animado a sacar esto adelante, al igual que a todo el equipo del servicio de ese hospital. Muchas gracias tambin a Miriam, amiga de Paco, el paciente cuyo caso hemos presentado y paciente nefrolgica del hospital, por ensearnos a ver lo que a veces se nos escapa.

BIBLIOGRAFA
1. Carpenito L.J. Planes de cuidados y documentacin en enfermera. Madrid. Mc Graw-Hill Interamericana. 5 edicin 1995.

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