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Guias Atresia de Vias Biliares

Guias Atresia de Vias Biliares

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GUIA DE BUENAS PRÁCTICAS CLINICAS.

TITULO:

ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES.

AUTORES: Dra. Miurkis Endis Miranda. Dr. Ramón Villamil Martínez. Dr. Pastor Thomas Olivares.

Especialistas de Primer Grado en Cirugía Pediátrica.

INSTITUCIÓN: Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”

2 Concepto: Proceso obstructivo y progresivo de etiología desconocida que afecta las vías biliares intra y/o extrahepáticas y causa ictericia neonatal por obstrucción grave del flujo biliar. Palabras Claves:
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GUIA DE BUENAS PRÁCTICAS CLINICAS.

TITULO:

ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES.

AUTORES: Dra. Miurkis Endis Miranda. Dr. Ramón Villamil Martínez. Dr. Pastor Thomas Olivares.

Especialistas de Primer Grado en Cirugía Pediátrica.

INSTITUCIÓN: Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”

2 Concepto: Proceso obstructivo y progresivo de etiología desconocida que afecta las vías biliares intra y/o extrahepáticas y causa ictericia neonatal por obstrucción grave del flujo biliar. Palabras Claves:

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GUIA DE BUENAS PRÁCTICAS CLINICAS.TITULO
: ATRESIA DE LAS VÍAS BILIARES.
 AUTORES 
: Dra. Miurkis Endis Miranda.Dr. Ramón Villamil Martínez.Dr. Pastor Thomas Olivares.
Especialistas de Primer Grado en Cirugía Pediátrica.
 INSTITUCIÓN:
Hospital Pediátrico Universitario “William Soler”
1
 
Concepto
: Proceso obstructivo y progresivo de etiología desconocida que afecta las vías biliares intra y/o extrahepáticas y causa ictericia neonatal por obstrucción grave del flujo biliar.
Palabras Claves: Atresia – Íctero - Colestasis
 
Epidemiología:
a)1 de cada 10 000 – 15000 nacidos vivos. b)Predomina en el sexo femenino 4:1 (6:1 para otros autores).c)Mas frecuente en niños asiáticos.d)No es hereditario (aunque se ha descrito en gemelares con idéntico HLA).e)Se ha relacionado con haplotipos A9-B5, A28-B35 y antígenos HLA B12.f)Generalmente se presenta en neonatos a término y con peso normal.
 Etiología
: se han invocado y desechado varias teorías:1.Falta de recanalización de los conductos biliares, hecho que ocurriría antes de las 6semanas de gestación.2.Isquemia, por alteración en la del codoco (probado experimentalmente enanimales pero no existe evidencia en humanos).3.Posible causa genética: fue invocada por su asociación a otras anomalías como elsíndrome de poliesplenia, (vena porta preduodenal, situs inverso, malrotaciónintestinal, ausencia de vena cava inferior, desembocadura de las suprahepáticasdirectamente en la aurícula derecha, pulmón derecho bilobulado, anomalíascardiovasculares). Pero desechada mas tarde pues se ha observado en pacientesgemelares con hermanos sanos.4.Reflujo de secreciones pancreáticas: se ha observado que su presencia se asocia ala formación de quistes del colédoco y no a la atresia de vías biliares aunqueexisten autores que plantean que la hipoplasia de vías biliares, el quiste delcolédoco y la atresia de vías biliares son partes de un mismo proceso pero endiferentes etapas.5.Malformaciones de la placa ductal.6.Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versión más aceptada debido al carácte progresivo de la enfermedad, probablemente según algunos autores producido por 2
 
virus (reovirus, citomegalovirus) aunque otros la discuten por su falta de presentación en hermanos gemelos.
Clasificación:
(Basada en el sitio predominante de la atresia)Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático haydilatación quística de los conductos.IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.IIb: Obliteración de ambas estructuras.Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libretránsito
 Diagnóstico:
-
 Antecedentes
: Generalmente son tratados en su área como un íctero fisiológico prolongado.-
Cuadro clínico
:
Íctero prolongado: Aparece entre el cuarto y quinto día después de nacido y persiste después de pasado el periodo de íctero fisiológico del recién nacido.Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semana después de nacido, peronunca después de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnostico de atresiade vías biliares cuando el íctero se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luegose incrementa paulatinamente hasta que se torna verdínico por el aumento de la bilirrubina indirecta.
Coluria: coloración oscura de la orina por la excreción de sales biliares.
Acolia: Heces blancas por ausencia de bilis en las mismas. Es importante señalar que con frecuencia las heces se tiñen de un color amarillo claro que es resultado dela descamación de las células epiteliales intestinales impregnadas en bilirrubina.
Ascitis: Muy rara en niños menores de 10 semanas de edad.
Otros síntomas o signos de insuficiencia hepática (edema, circulación colateral)
Mas tardíamente en dependencia del curso de la enfermedad pueden aparecer síntomas y signos de hipertensión portal.-
 Examen Físico (Datos positivos)
Piel y mucosas: ictéricas3

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